Anomalías Congénitas de la Médula

Espinal

Asesor: Dr. Oscar A. MartínezDr. Oscar F. Mendoza LemusDr. Pedro Reyes

Residente: Dr. Humberto Elizondo E. R3

CURSO DE COLUMNA

Disrafia Raquídea

Falta de fusión completa del tubo neural

Se dividen en 2 tipos Espina bífida

quística Espina bífida

oculta

Mielomeningocele Defecto más frecuente.

Herniación de médula espinal.

Incapacidad permanente.

Intervención médica.

Embriología

Decimoctavo día del desarrollo:

Disco oval aplanado

Surco neural

Vigésimo segundo día:

Tubo neural hueco (neurulación)

Neuroporo anterior

Neuroporor posterior

Epidemiología

De 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos vivos.

Reducción significativa de la prevalencia natal, debido mejor nutrición y detección prenatal.

Caucásicos y clase socioeconómica baja.

Riesgo de un hermano afectado de 2 a 5%.

Etiología

Genética: Mayor incidencia entre hermanos

En general es de 1 por cada 1000

La incidencia del 2º hermano, es de 50 en 1000

Nutricional: Falta de Ácido fólico materno

Consumo de alcohol, por la madre

Anticonvulsivantes: Ácido valproico

Fisiopatología

Existen 2 teorías:

Falta de cierre normal del tubo neural

La reapertura del tubo neural

Diagnóstico Prenatal

Amniocentesis, Brock y Sutcliffe en 1972.

Alfafetoproteína sérica materna, 16-18 sem. de gestación.

Complementada con amniocentesis, 80 a 90% defectos del tubo neural abiertos

Diagnóstico Prenatal

La Ultrasonografía de detección, entre las 16 y 20 sem. de gestación.

Lipomielomeningocele.

Dato Fundamental

Extensión de los elementos posteriores de la columna, en el plano axil, a nivel de la región lumbo-sacra.

Signo del Limón.

Signo del Plátano.

Valoración Inicial

Examen detallado, buscar anomalías relacionadas.

80% presentan Hidrocefalia

Examen Neurológico

Anomalías Congénitas Asociadas

Vértebras: Agenesia sacra,

hemivertebra, costillas fusionadas.

Alimentario: Fístula Traqueo-

esofágica

Ano imperforado

Anomalias Congénitas Asociadas

Músculo-esquelético: Pie equino varo

Artrogriposis

Ausencia de peroné

DDC

Sindactilia

Anomalías Congénitas Asociadas

Urinarios: Megaureteros

Hipospadias

Divertículo uretral

Riñon en herradura

Extrofia vesical

Problemas específicos por nivel

Nivel torácico: Parálisis flácida ext. Infs.

Deformidad frog-leg

Ocasional espasticidad de ext. Infs.

Escoliosis Congénita

Escoliosis Paralítica

Cifosis congénita

Nivel lumbar alto: Fuerza flexión cadera

y algunos de aducción

Sin control motor de rodilla y pié

Su deambulación es mas eficiente en la infancia

Displasia de la cadera

Nivel lumbar bajo: Mayor fuerza

aductores de cadera

Fuerza en cuadríceps

Función el tibial anterior e isquiotibiales

Ortesis de tobillo y rodilla

Nivel sacro: Función normal de rodilla

Cadera más estable

Mejor función pie y tobillo

Parálisis parcial y sensibilidad anormal del pie: Pié cavo-varo

Dedos en martillo

Ulceras neurogénicas

Tratamiento Ortopédico

Maximizar la función y minimizar la discapacidad

Corregir o prevenir deformidades

Ortesis

Independientemente de la extensión de la deformidad y parálisis

Deformidades del pié y cadera

Escoliosis y cifosis

Tratamiento Ortopédico

Ex. Físico del RN: Nivel de la parálisis Deformidades

asociadas

Condiciones del saco Lugar apropiado Función

Neurosegemntaria (raíz por raíz)

Posición prono y supino

Tratamiento Ortopédico

Postura de las ext. Infs. Lesión torácica, frog-leg, sin

movimientos espontáneos

Lesión baja, movimientos espontáneos

Flexión, aducción de cadera, flexión-extensión rodilla, tobillo

Nivel sensitivo

Deformidades obvias del pie

Rangos de movilidad de cadera, contracturas

Radiografías de columna

Tratamiento Específico

Pie equino-varo: Yesos correctores

Alargamiento del tendón de Aquiles percutáneo

Cirugía abierta

Pié calcáneo

Luxación de cadera: Transferencia del

Psoasiliaco Mustard

Sharrard

Osteotomía de Chiari

Osteotomía de Dega

Cifosis: Cifectomia

Fusión post.

Instrumentación

Luque-Galveston

Dunn-McCarthy

Disrafia Raquídea

Espina bífida oculta:

Anomalía neural subyacente

Signos externos

Síntomas infancia tardía o adultos

Lipomielomeningocele

Hipertrofia del filum terminale

Meningocele sacro ant.

Patogénesis

Formación anormal de la Médula espinal y raíces, ocasiona déficit permanente.

Masas locales que crecen dentro del conducto raquídeo óseo, compresión del cono medular o cauda equina, distorsión mecánica o isquémica.

Tracción sobre la Médula. “Ascenso del cono”.

Estudios de Imagen

RMN (estudio de elección)

Mielografía

Ultrasonografía

Manifestaciones Clínicas

Síndrome Cutáneo

Hipertricosis

Línea media

Más frecuente región Lumbo-sacra La anormalidad

subsecuente, puede no estar confinada a la zona de la placa vellosa

Síndrome Cutáneo

Lipomas subcutáneos:

Indican Lipoma intradural subyacente

Masas blandas de grasa, no dolorosas, mal circunscritas

Se continúan con el tj. subcutáneo normal y con la porción intraraquídea de un Lipomielomeningocele

Síndrome Neurológico

Debilidad muscular y alteraciones de marcha

Atrofia muscular y asimetria

Pérdida sensorial en placas

Dolor en dorso con componente radicular

Síndrome Ortopédico

Pie cavo varo unilateral o bilateral

Dedos en garra

Marcha anormal

Escoliosis

Síndrome Urológico

Patrones de micción anormal

Incontinencia urinaria o fecal

Infección de vías urinarias

Lipomielomeningocele

1 de cada 4000 nacidos vivos

Causa más frecuente de sd. médula adherida.

Elementos neurales dentro del conducto raquídeo.

Adherido al cono medulr o al filum terminale.

Lipomielomeningocele

Chapman lo clasificó:

Adherido al extremo caudal del cono

Inserción parte dorsal del cono

Las raíces nerviosas ventrales a la masa adiposa

Manifestaciones Clínicas

Masa lumbo-sacra cubierta de piel

Pelos, fístulas, mamelones o nevos concomitantes

Niños presentan síntomas de médula espinal adherida

Adultos, dorsalgia, ciática o deterioro neurológico agudo

Imagen

Ultrasonografía: Masa ecógena

lumbro.sacra sin hidrocefalia

RMN: Inserción del

lipoma en el cono Filum engrosado

Tratamiento

Liberar la Médula espinal

Resecar la masa lipomatosa

Cierre de la Duramadre

Pronóstico

Todos sufren deterioro si no se interfieren

A menor edad mejor función

El 20% de los pacientes mejoran postura y marcha

El 25% mejoran función intestinal y vesical