EMBRIOLOGIA II

Anomalias Congênitas del Aparato Digestivo

WILLIAM LINO BATISTADANIELE RIBEIRO NETTO BATISTASAMUEL MASSAROTO MARIANOANA CLAUDIA FREITAS DA CRUZ

PROF. DR. JORGE CRISOSTO

ESÓFAGO

Atresia Esofágica •Incidencia: 3000-4500 nacimientos vivos•Asociada a una fístula traqueo esofágica.

•Consecuencia de la desviación espontánea del tabique traqueo esofágico en dirección dorsal.

•Existe una separación incompleta del esófago y el tubo laringo traqueal.

•Forma más común: porción proximal del esófago es un saco ciego, la porción distal se comunica con la

tráquea.

Estenosis esofágica

•Estrechamiento de la luz del esófago•Generalmente en el 1/3 inferior

•Puede ser causada por recanalización incompleta o por anomalías o accidentes

vasculares que comprometen el flujo sanguíneo.

•Se presenta como una membrana o um segmento largo del esófago con luz

filiforme.

Esófago corto

•El esófago no se alarga lo suficiente conforme se desarrollan el cuello y el tórax.

•El estómago es traccionado en sentido cefálico a través del hiato esofágico del diafragma causando

una hernia hiatal congénita.

ESTOMAGO

Estenosis pilórica

•Incidencia: 1/ 150 ♂ y 1/750 ♀•Hipertrofia de la capa muscular circular y,

en menor medida, de la capa muscular longitudinal en la región del píloro.

•El calibre del píloro se reduce, lo que provoca obstrucción al paso de alimentos y

origina vómitos en proyectil.• Tx: intervención quirúrgica.

DUODENO

Estenosis duodenal

•Oclusión parcial de la luz del duodeno debida a la recanalización incompleta del

duodeno por una vacuolización defectuosa.•La mayoría afectan la 3° o 4° porción del

duodeno.•Esta obstrucción provoca que los

contenidos del estómago se expulsen con frecuencia.

Atresia duodenal

•Oclusión completa de la luz del duodeno por células epiteliales.

•Afecta principalmente las porciones descendente y horizontal del duodeno.

•Provoca vómitos que casi siempre contienen bilis y se produce distensión del epigastrio como consecuencia del

llenado excesivo del estómago y parte superior del duodeno.

•Puede presentarse sola o ir acompañada de otras anomalías congénitas (s. Down, páncreas anular, anomalías

cardiovasculares, etc.)

HÍGADO Y VESÍCULA BILIAR

Conductos hepáticos accesorios

•Son canales estrechos que salen del lóbulo derecho del hígado hacia la

superficie anterior del cuerpo de la vesícula biliar

•En algunos casos, el conducto cístico se abre en un conducto hepático accesorio en

lugar de hacerlo en el conducto hepático común.

Atresia biliar extra hepática

•Incidencia: 1/10000- 1/15000 nacimientos vivos•Forma más común (85%): obstrucción de los conductos en opor encima del hilio hepático,

hendidura transversal profunda en la superficie visceral del hígado.

•La falta de canalización suele deberse al mantenimiento de la etapa sólida del desarrollo de los

conductos. También puede deberse a una infección hepática a finales del desarrollo fetal.

•La mayoría de los recién nacidos requiere transplante de hígado.

PANCREAS

Páncreas anular

•Poco frecuente•En ocasiones la porción derecha del esbozo ventral migra normalmente pero la porción izquierda migra

en dirección opuesta, lo que ocasiona que el duodeno sea rodeado por tejido pancreático.

•Esto produce una obstrucción del duodeno, este bloqueo se produce en presencia de una inflamación

o enfermedad neoplásica maligna.

Tejido pancreático accesorio

•Se puede encontrar este tejido en cualquier sitio, desde el extremo distal del esófago hasta la punta del asa intestinal

primaria.

•Su localización más frecuente es en la pared del estómago o el duodeno o en un

divertículo ileal

INTESTINO MEDIO

Hernia umbilical

•Los intestinos regresan a la cavidad abdominal en sem. 10 y después se hernian a través de un ombligo

quen o cerró correctamente.•Masa recubierta por tejido subcutáneo y piel.

•Alcanza su tamaño máximo al final del 1° mes de nacido.

•Defecto en la línea alba.•Sale con llanto, esfuerzos o tos.

•No requiere qx

Onfalocele congénito

•Incidencia: 1/10000•Presencia de una herniación delos contenidos abdominales hacia la parte proximal del cordón umbilical. El tamaño de la hernia depende de su

contenido.•Se debe a la ausencia del regreso de los intestinos

a la cavidad abdominal en la semana 10.•Saco revestido por epitelio del cordón umbilical

• Tx: cirugía

Gastrosquisis

•Incidencia: 1/10000 nacimientos.•Más común en ♂.

•Defecto congénito de la pared abdominal anterior.•El defecto lineal permite la salida de las vísceras

abdominales sin afectar al cordón umbilical. Lado derecho del ombligo.

•Las vísceras salen hacia la cavidad amniótica y al no estar recubiertas porperitone o ni por amnios, el intestino puede dañarse por el contacto con el líquido amniótico.

•Se debe al cierre incompleto de los pliegues laterales en la 4° s.

Falta de rotación del intestino medio

•Colon izquierdo.•Enroscamiento de los intestinos.

•Se produce cuando el asa del intestino medio no gira al regresar al abdomen, lo que hace que la

rama caudal regrese primero, el intestino delgado se sitúe en el lado derecho del abdomen y el

grueso en el izquierdo.•Arteria mesentérica superior puede estar

obstruida.

Rotacion Mixta

Rotacion Inversa

Ciego y Apendice

subhepáticos

Ciego Móvil

Vólvulo de Intestino

médio

Estenosis y

Atresia intestinal

•Incidencia: 1/3 de px con obstrucción intestinal•Oclusión parcial y total de la luz intestinal.

•Ocurre con mayor frecuencia en el duodeno e íleon.

•Longitud del área afectada varía.•Se deben a la falta de formación de un número

apropiado de vacuolas durante la recanalización del intestino.

Duplicación del intestino

•La mayoría son duplicaciones quísticas o tubulares.

•Las duplicaciones quísticas son más comunes.•Las duplicaciones tubulares se comunican

habitualmentecon la luz intestinal.•Casi todas se deben a la falta de recanalización

normal.•El segmento duplicado se encuentra en el lado

mesentérico

INTESTINO POSTERIOR

Megacolon congénito

•Enfermedad de Hirschsprung•Incidencia: 33% de los casos de obstrucción neonatal del

colon• Trastorno multigénico hereditario.

•Una porción del colon está dilatada debido a la ausencia de células ganglionares autónomas en el plexo mientérico distal al

segmento dilatado del colon.

•La dilatación se debe a la falta de peristaltismo del segmento agangliónico,

que evita el movimiento del contenido intestinal.

•En la mayoría sólo están afectados el recto y el colon sigmoides.

•Se debe a la falta de migración de las células de la cresta neural hacia la pared del

colon durante las semanas 5-7

•Incidencia: 1/5000 recién nacidos. Más frecuente en hombres.

•Casi todas se deben al desarrollo anómalo del tabique urorrectal que produce una separación

incompleta de la cloaca en las porcion esurogenital y anorrectal.

•Las lesiones se clasifican como “altas” o “bajas” dependiendo si el recto termina por encima o por

abajo del músculo puborrectal.

Ano imperforado y anomalías anorrectales

•El canal anal puede terminar en un saco ciego o presentar un ano ectópico o una fístula ano

peritoneal que se abre en el periné.• También es posible que el conducto anómalo se

abra hacia la vagina o la uretra.•Más de 90% se acompañan de una fístula externa.

La agenesia anal con una fístula se debe a la separación incompleta de la cloaca por el tabique

urorrectal.

Agenesia anal, con o sin fístula