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Dr. Erick Leidenz.Residente del 2do. año de Cirugía Pediátrica.
Coro, Febrero 2013.
ANOMALIAS CRANEOFACIALES
EMBRIOLOGIA
Cuarta semana Desarrollo de los arcos branquiales Placodas olfatorias en el proceso frontonasal. Aparecen los procesos
mandibulares. Vesículas ópticas y óticas Quinta semana Fositas nasales. Mamelones maxilares superiores
Órgano vomeronasalSexta semana Coanas primitivas. Paladar primario. Labio superior.
Esbozos de los senos maxilar y etmoidal Séptima semana Paladar secundario
Conducto auditivo externo y pabellón auricularOctava semana Cara con aspecto humano. Esbozos dentariosFeto a los tres
mesesFusión palatina completa. Cartílago nasal. Vello facial
Cuatro meses Bullas etmoidales. Seno esfenoidal
Cinco meses Degeneración del órgano vomeronasal
Seis meses Dientes formados. Osificación maxilar
Siete meses Celdas etmoidales. Esbozo seno frontal
Embrión de 4 semanas (vista frontal y lateral)
Embrión de 8 semanas (vista frontal y lateral)
Embrión de 14 semanas (vista frontal y lateral)
CLASIFICACIÓN
FISURAS
SINOSTOSIS
DISOSTOSIS CRANEOFACIALES
MALFORMACIONES DE LA ORBITA
MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA
MANDIBULA
CLASIFICACIÓN BÁSICA
1.-Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)
2.-Malformaciones Cráneo-Faciales:
A)Fisuras facialesB) Cráneosinostosis
C) Disostosis cráneofacial
3.-Malformaciones de la Orbita:• Hipo e hipertelorismo
• Distopía orbitaria
4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.
El labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal
1 por cada 1000 nacimientos> En hombres
La frecuencia > con la edad de la madre
LABIO LEPORINO
LABIO LEPORINO
CLASIFICACIÓN
Clasificación de Millard o Byrd:
Labio leporino cicatricial o forma larvada. Labio leporino unilateral Labio leporino bilateral
Labio leporino central (forma inusual, agenesia total del prolabio).
Completo Incompleto
Unilateral completo derecho
Bilateral completo
Unilateral completa izquierda(+frecuente)
LABIO LEPORINO
CUIDADOS
En el período de recién nacido • Diagnóstico y pronóstico de la enfermedad, consejo genético
a padres y estudio completo del paciente para descartar otras anomalías.
• De presentar trastornos para alimentarse, es debido a una succión deficitaria pues pierde presión.
• Hacer llegar la leche a cavidad oral posterior: chupete largo y blando, o un chupete ancho que pueda ocluir su defecto
palatino.• Niño elevado 45 ° para evitar la regurgitación de leche por la
nariz .
LABIO LEPORINO
CUIDADOS
• Paladar primario y/o secundario, no tienen problemas respiratorios asociados
• RN- Micrognatia , retrognatia , glosoptosis que produce una severa obstrucción respiratoria de reposo y al dormir. • Casos más severos se precisa efectuar un cirugía precoz
para elongar la mandíbula• Traqueostomía -casos más severos
LABIO LEPORINO
CUIDADOS
<El mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio impide la correcta aireación del oído medio por lo que es importante la
prevención de patología del oído medio>
• Prevención -otitis media otorrinolaringólogo- operación • Favorecer la aireación del oído medio -Orificio en el
tímpano y dejando un tubo para que este permanezca abierto y favorecer así la aireación hacia el exterior
miringotomía y tubos de ventilación.• La prevención del déficit auditivo.
LABIO LEPORINO
TRATAMIENTO
• La “regla de los más de 10” es una buena guía. Otros piensan que a los tres meses de edad es el momento oportuno
• Alimentación preoperatoria en el labio fisurado, colocarse al bebé a 45-60º de la horizontal para minimizar el riesgo de aspiración.
• Valorar la existencia de un buen estado de salud, y un recuento hemático “la regla de los diez”:– Más de 10 semanas de vida.
– Más de 10 g Hb. – Más de 10 libras de peso (4,5 Kg de peso).
– Más de 10.000 leucocitos/ mm3.
LABIO LEPORINO
CUIDADO POSTOPERATORIO
Inmovilizar miembros sup.Suprimir la tetina
Alimentación a las 3 ò 4 horasRetirar puntos 6 días
Limpiar la herida
MALFORMACIONES CRANEOFACIALES
FISURAS FACIALES
Son hendiduras o defectos que comprometen tejidos blandos y/o tejidos óseos.
Pueden ser uni o bilaterales y tener distintos grados de afectación.
Ocurre aproximadamente en 1.5 a 6 por 100.000 nacimientos.
Etiología: incierta - Multifactorial
“Una fisura de Tejidos Blandos corresponde a una Hendidura en la estructura Ósea”.
FISURAS FACIALES
CLASIFICACIÓN TESSIER
Según la dirección que lleve esta fisura y tomando como referencia la órbita y la boca, Tessier clasificó estas fisuras, con números del 0 al
14. Los números del 0 al 7 representan las fisuras faciales y del 8 al 14, su extensión craneal. Estas fisuras pueden ser únicas o múltiples en un mismo paciente
FISURAS FACIALES
CLASIFICACIÓN SEGÚN
LOCALIZACIÓNMEDIANAS
LATERALES
OBLICUAS
FISURAS FACIALES
FISURAS MEDIANAS
En ellas incluimos la holoprosencefalia o labio leporino central, la nariz
bífida, las formas de hipertelorismo y las
fisuras medias del labio inferior y mandíbula.
FISURAS FACIALES
FISURAS LATERALES
Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones.
En esta anomalía la distancia de las comisuras labiales esta aumentada
PREOPERATORIO. POSTOPERATORIO.
FISURAS FACIALES
FISURAS OBLICUAS
Normalmente se inician en el labio superior y respetando la nariz se dirigen hacía el párpado inferior. Son las
denominadas fisuras oro-oculares o coloboma facial.
CRANEOSINOSTOSIS
Es el cierre prematuro de una o más suturas craneales, cuando ocurre, el cráneo deja de crecer
en la zona sinostosada y compensatoriamente crece en donde las suturas no están aun osificadas. Se
manifiesta clinicamente por una deformidad craneal.
Defecto Primario de la Bóveda.. Propuesta por Virchow en 1851 Proceso Inflamatorio
Intraútero. Thomas 1907 Mala posición de la cabeza intraútero
causando su compresión tal vez pueda llevar a CS. Defecto Primario de la Base.
En 1959 Moss cambios en la base del cráneo. Alteración primaria del Mesénquima.
Park y Powers en 1920 crecimiento defectuoso del mesénquima en el cual se forma el hueso.
Hereditaria.
CRANEOSINOSTOSIS
ETIOPATOGENIA
CRANEOSINOSTOSIS
SINOSTOSIS SIMPLE
• Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los
segmentos oseo deformes• Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipito-
parietal)
CRANEOSINOSTOSIS
SINOSTOSIS SINDROMICAS
• Son múltiples y afectan la bóveda craneal, la base de craneo y la cara, aun despues de corregidas, el cráneo no sigue el patron de crecimiento
normal.
• Hay 90 síndromes asociados con craneosinostosis. De los más frecuentes tenemos:
• Enfermedad de Crouzon. • Sindrome de Apert.• Sindrome de Pfeiffer.
• Sindrome de Saethre-chotzen.
CRANEOSINOSTOSIS
SINOSTOSIS SINDROMICAS
• Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes son: aumento de la presión intracraneana, hidrocefalia, deterioro mental, anormalidades visuales, obstrucción respiratoria, pérdida
de la audición y afección psicológica.
• Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12 meses de edad) y el objetivo es:
– descomprimir el cráneo y remodelarlo– obtener una baja de la presión endocraneana
– prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental.
• Casos severos requieren de cirugía en los primeros días o semanas de nacidos.
CRANEOSINOSTOSIS
SINOSTOSIS SINDROMICAS
Dentro de las cirugías más frecuentemente realizadas tenemos, El avance fronto-orbitario, en avance en
monobloc, la remodelación craneana y la descompresión posterior.
Es frecuente la reoperación del px a lo largo de la vida para evitar la incidencia de hipertensión endocraneal.
CRANEOSINOSTOSIS
SINOSTOSIS SINDROMICASENFERMEDAD DE CROUZON
Craneosinostosis múltiple. Frog- like facies.
Cara corta (maxilar hipoplásico). Exoftalmos e hiperteleorbitismo.
Estrabismo. Retardo en la erupción dental.
Paladar profundo y ojival. Maloclusion clase III. Anodoncia parcial. Uvula bifida (10%). Retraso mental2.
CRANEOSINOSTOSIS
SINOSTOSIS SINDROMICAS
SINDROME DE APERT
Transmisión autonómica dominante Presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies
En ocasiones fisura palatina, Parálisis de músculos oculares
Ptosis palpebral.
Similar a los anteriores por el mecanismo de transmisión y por el aspecto facial.
Se le distingue por presentar un pulgar y primer ortejo mas largo.
CRANEOSINOSTOSIS
SINOSTOSIS SINDROMICAS
SINDROME DE PFEIFFER
Similar a los anterioresSe le distingue por presentar además
braquidactilia.
CRANEOSINOSTOSIS
SINOSTOSIS SINDROMICAS
SINDROME SAETHRE-CHOTZEN
SINDROME FENOTIPO LOCALIZACIÓN CROMOSOMICA
RETRASO MENTAL
ETIOLOGIA
APERT
CraneosinostosisSindactilia manos
y piesOtras anomalías 10q25.3-q26 Casi siempre AD
CROUZON
CraneosinostosisHipoplasia mediofacial
Proptosis ocular10q25.3-q26
Ocasional AD
PFEIFFER
CraneosinostosisPulgares y ortejos
anchos8p11.2p12
10q25.3-q26Ocasional AD
JACKSON WEISS
Fusión del tarso y metatarso Pulgares
y ortejos anchos10q25.3-q26
VariableAD
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
MICROSOMIA HEMIFACIAL
Es una malformación presente al nacimiento
Antiguamente se la conocía como síndrome del primer, segundo arco branquial y Síndrome Golden- Har.
Se manifiesta por :• Hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar.
• Malformación auricular en ese lado.
Clínicamente observamos asimetría facial. Mandíbula y mentón desplazados hacia el lado
afectado. Alteraciones de la mordida.
Malformación auricular variable desde papilomas preauriculares hasta microtia o anotia.
Puede tener parálisis facial congénita a ese lado y alteración de los músculos masticatorios.
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
MICROSOMIA HEMIFACIAL
El tx se inicia en la primera infancia con reparación del nervio facial y elongación del ramo mandibular
( distracción ósea). A los 6 años de edad se efectúa la reconstrucción auricular
(con cartílagos costales) en la juventud se efectúa cirugía del maxilar (Lefort I para la
corrección del plano oclusal inclinado) y de la mandíbula (osteotomías e injertos óseos).
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
MICROSOMIA HEMIFACIAL
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
SINDROME DE TREACHER-COLLINS
También llamado Disostosis Mandibulofacial.
Clínicamente podría tener un aspecto parecido a la microsomía hemifacial, pero
este síndrome es siempre bilateral Es hereditario
Presenta hipoplasia con ausencia de hueso malar, hipoplasia de la rama mandibular,
malformación auricular, inclinación y defecto de los párpados y puede o no
presentar fisura palatina
Tx:se inicia en la infancia y comprende la reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados) así como injertos óseos vascularizados en el área del
malar y cirugías en maxilar y mandíbula.
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
SINDROME DE TREACHER-COLLINS
MALFORMACIONESORBIRARIAS
MALFORMACIONES CRANOFACIAL
HIPERTELORISMO
El hipertelorismo es un aumento de la distancia de las paredes
internas de la órbita, el cual no es un diagnóstico, sino la
manifestación clínica de otra patología como podría ser una fisura facial de la línea media o una craneoestenosis o un tumor.
MALFORMACIONES CRANOFACIAL
HIPERTELORISMO
Tx: cirugía ósea con movilización de las órbitas hacia la línea media, resecando un segmento óseo en la región
de la frente y la nariz y además tratando la enfermedad de base.
Corresponde a una mal posición orbitaria. Es posible corregirla quirúrgicamente, movilizando la órbita y su contenido, como un cubo, efectuando osteotomías para resecar un segmento óseo en caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y zigoma, en caso de
necesitar descenderla
MALFORMACIONES CRANOFACIAL
DISTOPIA ORBITARIA
MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y
MANDIBULA
La mal oclusión ANGLE II es aquella en que los dientes de la arcada superior y el maxilar se sitúan más anteriores que los dientes de la
arcada inferior. Esto puede ser secundario a un maxilar muy grande y adelantado y/o a una
mandíbula muy pequeña y retruida. Se manifiesta clínicamente por un perfil convexo o
cara de pájaro.El tratamiento es la cirugía ortognática, efectuando un avance de la mandíbula, una
retroposición del maxilar o una combinación de ambas cosas.
Es un desarrollo exagerado del maxilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival, que es la exposición exagerada de encía. Cuando la hipertrofia es
en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusión Angle II. Se corrige con
cirugía ósea maxilar.
HIPERTROFIA MAXILAR
CLASE II
RETROGNATIA
Proyección o tamaño insuficiente de la mandíbula. Ocasiona ANGLE II.
CLASE II
CLASE III
ANGLE III
La mal oclusión ANGLE III es aquella en que los dientes de la arcada inferior y la mandíbula, se encuentran por delante de los dientes superiores y del maxilar. Esto
ocasiona un perfil cóncavo, ya sea por una protrusión exagerada de la mandíbula (Prognatismo), o por una
hipoplasia maxilar o ambos.
HIPOPLASIA MAXILAR
Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior ( retrusión maxilar ) o en el sentido
vertical ( colapso maxilar vertical). La causa más frecuente de hipoplasia maxilar es la fisura labio
palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento óseo maxilar.
PROGNATISMO
Proyección y tamaño exagerado de la mandíbula.Ocasiona ANGLE III.
SINDROME PIERRE ROBIN
Es una micrognatia y retrognatia congénita
severa, de carácter esporádico (no hereditaria)
que se asocia a fisura del paladar y a una lengua
grande, por lo cual estos recién nacidos presentan
problemas respiratorios por obstrucción de la vía aérea
superior.
Microgenia y Macrogenia: Se refiere al tamaño y posición del mentón, únicamente, por lo cual no influye en la oclusión y puede
asociarse a cualquier tipo oclusal, normal o patológico.
El tratamiento quirúrgico consiste en una osteotomía de reposicionamiento y
remodelación del mentón y en algunos casos mínimos de
microgenia se puede colocar una prótesis mentoniana con fines
netamente estéticos.
MICROGENIA Y MACROGENIA
LATEROGNATIA
Corresponde a una asimetría con desviación mandibular y puede ser secundaria a:
malformaciones craneofaciales Traumatismos
Tumores Su tx es quirurgico, según su etiología y magnitud.