ANOMALIAS DEL TRACTO URINARIO SUPERIOR

Dr. Adrian Scroca

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TRACTO URINARIO SUPERIOR

Las malformaciones congénitas del tracto urinario superior son las más frecuentes en el ser humano. Si bien se producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta o son ignoradas por completo.

Se conoce su existencia cuando por la gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando se complican con infección, litiasis, hematuria o deterioro de la función renal; esto puede ocurrir en cualquier etapa de la vida.

Para ello es fundamental conocerlas ya que los medios de diagnóstico por imágenes actuales permiten una exploración precisa en la mayoría de los casos

Muchas de ellas no tienen tratamiento o sólo puede buscarse el alivio sintomático, pero otras pueden ser corregidas si se las busca y diagnostica en el período antenatal, neonatal, en la infancia, juventud y en el adulto.

ANOMALIAS CONGENITAS DEL TRACTO URINARIO

Ubicación, orientación o forma aberrante de este .

Aberraciones puede presentarse con al ausencia total del riñón del sistema colector y de la irrigación sanguínea.

Este amplio espectro de anomalías se debe a múltiples factores que interactúan afectando el desarrollo renal de un modo secuencial

ANOMALIAS CONGENITAS DEL TRACTO URINARIO

La maduración anormal o una cronología inadecuada de estos procesos en momentos cruciales del desarrollo puede producir múltiples alteraciones de la formación del riñón y el uréter.

EMBRIOLOGIA

En las anomalías del riñón están involucrados dos protagonistas y tres eventos:

Protagonistas Material nefrogenico en este incluiremos el

pronefros, mesonefros y metanefros . Yemas ureterales y conductos de Wolf

Eventos Induccion de tejido metamórfico ( implicado en la

construcción renal). Migracion cefálica de los riñones Posicionamiento de los rinones ( partición y

rotación ).

TIPOS DE MALFORMACIONES RENALES

• Anomalías de numero.• Anomalías relacionadas con el ascenso anormal

renal.• Anomalías relacionadas con una fusión anormal

de los riñones.• Anomalías de rotación.• Disgenesia ( displasia y enfermedad quística

renal).

ANOMALIAS DE NUMERO

• Agenesia renal Unilateral Bilateral ( Sindrome de Potter )

• Rinon supernumerario

AGENESIA RENAL BILATERAL(Síndrome de Potter )

• De todas las anomalías la agenesia renal bilateral es la que tiene el efecto mas profundo sobre el individuo.

• Su incidencia esta presente en 1/ 1400 recién nacidos, hay una tendencia familiar.

• El 40 % de los lactantes afectados son prematuros.

• La mayoría de los niños que nacen vivos no sobreviven mas de 48 hs debido al distres respiratorio asociado con hipoplasia pulmonar.

• Las facies de Potter características y la presencia de oligohidramnios son patognomónicas.

AGENESIA RENAL BILATERAL(Síndrome de Potter )

• Descripción: a la inspección macroscópica del retroperitoneo los riñones faltan por completo, en ocasiones puede haber una pequeña masa de tejido mesenquimatico mal organizado, que contiene elementos glomerulares primitivos.

• La atresia ureteral total se observa en poco mas del 50% de los pacientes afectados.

• La vejiga cuando esta presente por lo general es hipoplasia debido a la falta de estimulación por la orina fetal.

DIAGNOSTICO: puede efectuarse prenatalmente mediante ecografía. diagnostico en neonato por facies típicas

AGENESIA RENAL UNILATERAL

• Su prevalencia esta entre 1/ 1500 en estudios ecograficos pre y postnatales .

• Es mas frecuente en el lado izquierdo y afecta mas a varones.

• Un 15% tendrán anomalías del riñón contralateral ( malrotacion y ectopia ).

• Las anomalías asociadas mas comunes son las que afectan a los genitales , un 79 % de los hombres con ausencia de deferente tienen agencia renal ipsilateral.

• Clínica : lo normal es que sean asintomáticos , pero se deberá buscar esta anomalía en niños con ausencia de deferentes o en ninas con vagina tabicada , utero bicorne.

AGENESIA RENAL UNILATERAL

• Diagnostico : se confirma por ecografia, urografía intravenosa .

• Alta sensibilidad a la gammagrafía – DMSA.• Cistoscopia.• La mayoría se diagnostica antes de los 5 anos de

edad debido principalmente al diagnostico prenatal.

AGENESIA RENAL UNILATERAL

• PRONSOTICO:

• Buen pronostico, con vigilancia por el peligro de hiperfiltracion y desarrollo de glomeruloesclerosis focal que pueden afectar a la función renal.

• Se recomienda dieta bajas en proteínas y medidas para bajar la presión glomerular.

RINON SUPERNUMERARIO

• Es una anomalía rara.• Es un órgano accesorio con parénquima

perfectamente individualizado su propio sistema colector y aporte sanguíneo.

• Se presenta mas frecuentemente en el lado izquierdo , los uréteres ipsilaterales pueden ser bífidos o completamente duplicados.

• En el 60% de los casos es caudal al riñón ipsilateral.

• La mayoría son asintomáticos, los que se diagnostican lo harán en la tercera década de la vida y suele ser por infecciones u obstrucciones.

ANOMALIAS RELACIONADAS CON EL ASCENSO ANORMAL RENAL (Rinones ectópicos)

• Cualquier riñón que no se situé en la fosa renal será un riñón ectópico.

• Predomina la afectación del lado izquierdo y en un 10% la afectación es bilateral .

• Hay varios tipos de ectopias : riñones pélvicos lumbares ,abdominales , torácicos y ectopias cruzadas.

RINONES ECTOPICOS

• Rinon pélvico: Se sitúa en la pelvis en oposición al sacro o por debajo de la bifurcación de la aorta. Es la localización mas frecuente de los riñones ectópicos, es unilateral y mas frecuente del lado izquierdo.

• Son riñones pequeños irregulares , con rotación variable y pelvis extrarrenal.

• Rinones lumbares o iliacos: se sitúan sobre la cresta del hueso iliaco a nivel de L2 – L3. Normalmente están mal rotados.

• Rinones torácico: Se sitúa en el mediastino posterior. Es una entidad muy rara ( 1 / 16.000 ) y se puede asociar a anomalías cardiovasculares, pulmonares y espinales.

RINON ECTOPICO

Clínica: Son asintomáticos mas predispuestos a la hidronefrosis y litiasis.

Un 70 % de los riñones pélvicos tienen reflujo vesicoureteral.

Diagnostico: Se harán por estudios ecográficos , isotópicos o por urografía intravenosa que nos permite ver el parénquima renal en localización ectópica.

La TAC permite la visualización cuando su localización es torácica.

ANOMALIAS RELACIONADAS CON UNA FUSION ANORMAS DE LOS RINONES

• RINON EN HERRADURA

• ECTOPIA RENAL CRUZADA

RINON EN HERRADURA

Es la forma mas común de defectos de fusión.Aparece en 1 / 400 autopsias.Es mas frecuente en varones , presentan un 78% de anomalías asociadas ( gastrointestinales, sistema nerviosocentral, cardiovasculares).En el 95% de los casos la fusión es por los polos inferiores.La localización del puente es por lo general anterior a los grandes vasos.

CUADRO CLINICO

• La mayoría son asintomáticos toda la vida.• Se puede presentar hidronefrosis, reflujo, litiasis,

o tejido displasico que necesitaran cirugía debido a las infecciones recurrentes del tracto urinario , dolor o hematuria.

• El riñón en herradura tiene mayor riesgo de nefroblastoma y 4 veces mas riesgo de cáncer renal,

DIAGNOSTICO: Se obtiene por ecografía, urografía intravenosa o la medicina nuclear.

TRATAMIENTO: No requiere tratamiento a no ser que asocienalgún tipo de alteración en el drenaje normal, reflujo o tumoraciones.

ECTOPIA RENAL CRUZADA

• El riñón ectópico cruza la línea media, hacia el lado opuesto de la inserción dentro de la vejiga.

• Tiene una incidencia de 1/ 7000 autopsias.• Existen varios tipos con fusión renal (85%) y sin fusión renal.• De acuerdo a la fusión en S , L , torta , con giba.

• Clinica: Son asintomáticos y se descubren en forma incidental.

• Diagnostico : urografía intravenosa , estudios isotópicos , resonancia nuclear magnética .

• Lo mas frecuente es que el uréter de ambos riñones no sea ectópico.

ANOMALIAS EN LA ROTACION

Un riñón adulto será aquel que este situado en la fosa renal , con los cálices orientados hacia afuera y la pelvis hacia dentro.La mas frecuente es la rotación incompleta o no rotación .

Clínica: el riñón malrotado no produce síntomas por si mismo.El tejido fibrotico y los vasos aberrantes hace que la obstrucción en la unión pieloureteral sea mas fácil.

Diagnostico: Se puede realizar tanto por ecografía, urografía intravenosa o pielografia retrograda, gammagrafía renal , TAC o urorresonancia.

DISGENESIA

• La disgenesia renal es un mal desarrollo renal que afecta a su tamaño, forma o estructura.

• Puede presentarse como : • Displasia renal en la que observamos elementos

primitivos de forma difusa, focal o segmentaria.• Los riñones displasicos pueden ser funcionales o

están anulados.• Hipoplasia renal: es una entidad en la que se

observan menor numero de cálices y nefronas pero sin componentes displasicos ni embrionarios.

• Diagnostico : Ecografía , TAC, RNM.

ECTOPIA RENAL CRUZADA

AGENECIA RENAL DERECHA Y ECTOPIA RENAL IZQUIERDA

ECTOPIA SIMPLE

URORESONANCIA EN 3D

Anomalías del uréter distal

• Reflujo vesicoureteral • Mega uréter• Ureterocele• Uréter Ectópico

Reflujo Vesico Ureteral

• Es una de las mas frecuentes malformaciones congénitas, del aparato urinario, se estima que del 0.5 al 1 % de los niños tienen reflujo.

• Es la regurgitación de la orina desde la vejiga hacia el uréter y atraves de el hacia arriba hasta el riñón.

• Se origina por una anormalidad de la maduración de la unión vesicoureteral que es donde se encuentra el mecanismo de válvula anti reflujo.

• Túnel submucoso ureteral distal corto.• Alteración del mecanismo de válvula.• Asociado a válvulas uretrales posteriores o

duplicación completa del TU.

Reflujo Vesico Ureteral

Predisposición a :• Infecciones Urinarias• Nefropatía por reflujo: causa falla renal.Diagnostico:• Cistouretrogafia miccional• Cistografía nuclear

Detección de hidronefrosis. hidroureteronefrosis, dilatación del doble sistema colector: US posnatal.

Megaureter

• Dilatación parcial o total del uréter debida a mal funcionamiento de su segmento terminal: existe un defecto en el desarrollo de las fibras musculares de orientación longitudinal del uréter terminal, por lo que hay una zona que no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la vejiga.

• Normal: 5 mm• Mayor a 7 mm se considera como Megaureter.

Diagnostico y Tratamiento

• Diagnostico

• Se realiza mediante US y UROGRAFIA EXCRETORA

• Tratamiento.

• Controles ecográficos para valorar la hidronefrosis renal asi como el tratamiento de las infecciones urinarias .

• El tratamiento Qx esta indicado en obstrucciones comprobadas.

Duplicación del Sistema Colector

• Es la malformación congénita mas frecuente del • aparato urinario con una incidencia del 0.5 al

10 % de todos los recién nacidos.• Se divide en completa cuando existe

duplicación de sistemas colectores así como de uréteres y estos tienen un orificio propio en la vejiga.• Incompleta: cuando los uréteres se unen y

entran en la vejiga a través de un solo orificio ureteral.

Ureterocele

• Se cree que el causante del Ureterocele es la • obstrucción del mismo a nivel distal por defecto

en la• reabsorción de membranas, que ocasionara • ureterohidronefrosis del riñón ipsilateral.• Sintomatología: esta relacionado con la

infección urinaria• en ocasiones se puede palpar una masa lumbar o

un • globo vesical, puede también protruir atraves del

meato uretral.• Diagnostico: mediante US y Urografía Excretora

dando una imagen en " cabeza de cobra "

CONCLUSIONES

• Como ya fue señalado la agenesia, la displasia y la hipoplasia renales bilaterales constituyen una enfermedad , son incompatibles con la vida o cursan con enfermedad renal crónica.

• Todas las otras malformaciones cursan asintomáticas, salvo que se compliquen .

• La complicación mas frecuente de las malformaciones es la infección . La instalación de la misma conduce al estudio del aparato urinario.

• La malformación en si no tiene indicación de tratamiento clínico ni quirúrgico, salvo que produzca obstrucción y permita el desarrollo de infección.

• La ecografía, el urograma excretor , la TAC, la RNM, o la arteriografía selectivo pueden establecer el diagnostico.

MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCION

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