HEMATOLOGA

ANEMIA HEMOLTICA

Autoinmune (AHAI) del Recin Nacido (AHRN)

Dr. Med. Jos Carlos Jaime Prez

Anemia Hemoltica Autoinmune

La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuda de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps).Los Aacps estn dirigidos contra antgenos (Ags) en la membrana del eritrocito.80% tienen Aacps calientes de clase IgG20% Aacps fros, IgM: aglutininas fras

Anemia Hemoltica Autoinmune(AHAI)Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40C, 2 tipos:Incompletos y AutohemolisinasIncompletos:no aglutinantes.Coombs +IgG (IgG1,3,2), IgAEspecificidad:-Rh-A-K-k-Jk-N-S-UEn la mayora no se identifica el Ag.

Anemia Hemoltica Autoinmune (AHAI)Incidencia de AHAI: 1/80,000Coombs + en sujetos nls: 1/10,000La hemlisis es debida a fagocitosisEl macrfago posee receptores para la Fc de la IgG y para la fraccin C3 del complemento. Lisis se debe al dao por radicales O2 y al dao por citotoxicidad

Anemia Hemoltica Autoinmune por Medicamentos1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorcin. IgG anti-penicilina. Admn. IM + IV2) Tipo Aldomet. Rh.15% Coombs+. 5%3) Tipo Quinidina o Espectador inocente complejos Ag-Ac + C. IgG o M. < frecuente4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D hapteno. Acps anti-estreptomicina. IgG + C

Anemia Hemoltica Autoinmune Cuadro ClnicoDebilidad y MareoAngina Disnea FiebreBaja de peso Quejas G.I.AnorexiaOrina oscura

AHAI Cuadro ClnicoSignos

Esplenomegalia HepatomegaliaLinfadenopata IctericiaPalidezEdema Insuficiencia Cardaca

Anemia Hemoltica AutoinmuneTratamientoTransfusin Pruebas de compatibilidadPrednisona: 1 a 2 mg/Kg/daDanazol:hasta 800 mg/da/6mesesEsplenectoma. RiesgosInmunosupresores: ciclofosfamidaTimectoma. Plasmaferesis

Anemia Hemoltica AutoinmuneAutohemolisinas: Acps. clase IgM incompletos, fijan Complemento: hemlisis I.V.? Fagocitosis principalmente en el hgadoAcps. Fros: IgM completos Coombs (+) por Complemento

Anemia Hemoltica AutoinmuneAuto-anticuerpos FrosSndrome de Aglutininas Fras: IgM, fija C. Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I.IgM anti-I. Laboratorio: determinacin de aglutininas fras a 4C, ttulo de 1,000 a 1000,000. Coombs es positivo por Complemento Existe autoaglutinacn.Rouleaux vs auto-aglutinacin

Sndrome de Aglutininas FrasCuadro clnico: se presenta en ancianos acompaado de acrocianosis y livedo reticularis. Sndrome de hiperviscocidad/polineuropataTratamiento con inmunosupresores. Transfusin a 37CEsplenectoma y esteroides no indicados.

Anemia Hemoltica Autoinmune Auto-anticuerpos FrosHemoglobinuria Paroxistica al FroAc.Donath-LandsteinerHemolisina bifsicaIgG se fija a 15C Se fija Complemento a 37C, que causa hemlisis intravenosa; puede ser masiva y fulminante

Anemia Hemoltica Autoinmune Auto-anticuerpos FrosCoombs positivo en fro. Ac.Anti-P. Prueba de Donath-Landsteiner.Hemolisis intravenosa agudaTx.: evitar el fro.No dar esteroides (PDN).No dar inmunosupresores

Anemia Hemoltica Autoinmune. LaboratorioCoombs Directo positivo AHAI Coombs-negativa: 2 a 4%Rx. De Coombs :300 a 500 molculasCoombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3IgG: 30 a 40%, IgG+C:40 a 50%.Exclusivamente Complemento : 10%

Anemia Hemoltica Autoinmune. LaboratorioReticulocitosis Reticulocitopenia F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofiliaBilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dLDHL elevadaHaptoglobina baja con hemlisis i.v.

ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL RECIN NACIDO

Dr. Jos Carlos Jaime Prez

ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL RECIN NACIDOLOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609 HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS, KERNICTERUSKERNICTERUS e HYDROPS: 1932DIAMOND: anemia hemoltica, eritropoyesis extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en sangre perifrica: ERITROBLASTOSIS FETAL

ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL RECIN NACIDOLevine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer transfundida con sangre de su esposo despus de un bito.Wiener y Landstainer en 1940: Antgeno responsable. Rh.Este experimento estableci la estructura de la inmunohematologa moderna.Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)

EHRNSecuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer produce IgG anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto.

Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis

SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee.

50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos (DD/Dd)

2 gnes estructurales:Cc/Ee y D

EHRN: PATOGNESISMujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de elucin cida: 1/200,000 RBCs. HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65%Hemorragias, toxemia, versin, Cesrea, remocin manual de la placenta, amniocentsis, aborto.

EHRN: Respuesta InmunePrimaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses.Secundaria: IgG, intervalo, ttulo, constante de afinidad (CA); a >CA> hemlisisDosis: 1 mL:15%, 250 mL: 70%RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros0.4 mL: 22%Prevalencia: 16% en el primer embarazo30% de mujeres D- son No-respondedoras

EHRN: PatognesisEritropoyesis: saco de yolk, 3a semana, Ag D: 6a semana, hgado y bazo:8a sem. Mdula sea: 6 meses.Hemlisis, anemia, EPO, E. extramedularMecanismo: RBCs cubiertos con IgG y Complemento en Bazo; citotoxicidad IgG3> hemlisis que IgG1, pero < ttuloSeveridad: media 50%, mod: 25%, sev:25%

EHRN: SeveridadMedia: BI 34semFactores: Ttulo de IgG anti-D, constante de afinidad (avidez por el antgeno D), Rx fetalBilirrubina: globina y heme, BI neurotxica

EHRN

EHRN: espectrofotometra de lquido amniticoLiley en 1961. Severidad de EHRNLinearidad de absorcin de BI a 450nM O.D. 450. 3 zonas: I.II,III. 95% de seg. O.D. 450: ttulo de anti-D >16-32Cordocentesis. PCR: 100% de exactitudPCR de eritroblastos fetales en circulacin materna

EHRN: TratamientoSupresin de aloinmunizacin: Rhogam16% de mujeres Rh - con bebe Rh+Inmunizacin activa a un Ag es prevenida por un Ab pasivo contra el AgRhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem, cada 12 sem.300 g protegen contra 30 mL de sangre fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP

EHRN: tratamiento. Exsanguineo transfusinWallerstein, 1945. RBCs cubiertos con Ab son reemplazadosCorrige la anemia, previene la hiprbilirrubinemia, remueve la bilirrubina.1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alcuotas de 10-20 mL. Reemplaza el 90% de RBCsCHb