ASPECTOS OTO-NEURO-OFTALMOLóGICOS DE LAS CHANEOESTENOSIS

I. DE GISPEln-CRuz

El problema de la condición patológica producida por la soldadura

precoz ele las suturas craneales ya ocupó la atención de los antiguos mé­

tlicos, quienes conocieron los peligros y compHcaciones de la compresión

encefálica a que podía dar lugar. Con el advenimiento de las nuevas

técnicas :matomopatológicas, radiográficas, bioqulmicas y quirúrgicas, la

cuestión volvió a ponerse sobre el tapete a :fines del siglo, habiéndose

realizado considerables avances en su conocimiento en los últimos treinta

años. La cantidad de publicaciones sobre sinostosis prematura craneal

o craneoestenosis es enorme, habiendo recogido LuGAl'IESI y REGIOM,

recientemente, más de 300 trabajos sobre este tema. Entre nosotros eles­

tacan los de ANASTASro, BAI1CIA y AMAT, EsPADAt.En, OnnADOH, Tot.OSA

y otros quienes han b·atado distll1tos aspectos de esta afección que he­

mos creído interesante considerar desde el punto de vista .oto-neuro­

oftalmológico, ya que su sintomatolog(a y evolución justi6can a men udo

la colaboración entre el neurólogo y ob·os especialistas.

La alteración fundamental de la craneoestenosis es la unión anormal

y prematura de los huesos craneales que para permitir el desarrollo del

encéfalo han de mantener su separación dmante w1 tiempo determinado.

La sutura de desaparición más precoz es la llamada metópica, formada por

la unión de las dos partes de hueso frontal en Ja línea media y que

conientemente desaparece en la época del nacimiento o en los primeros

ni1os de h\ vida. No es excepcional, sin embargo, que en algunos adultos

subsistan restos ele esta sutura metópica en forma ele una corta marca

linear visualizable en la radiografía ft·ontal de cráneo.

La St1tma sagital qne nne ambos parietales tarda mucho más en sol­

darse haciéndolo de una manera definitiva hacia los 30 a 40 años. La

sutura esfenooccipital suele unirse enh·e los 10 y 20 ru'íos, mientras que

las suturas sagital, coronaria y esfenofrontal se sueldan hacia los 30 años.

En el reci6n nacido la separación de las suturas tiende a acentuarse du­

rante los primeros meses. De las seis fontanelas crnneales (dos medias y cuab·o laterales) on·e­

ce especial interés la de mayores dimensiones, o sea, la fontanela an­

terior, que aunque ofrece algunas variaciones en el t iempo de cerrarse

lo haría como promedio, según TESTU'l', desde los 2 6 3 aí'ios. En la cra­

neoestenosis la fontanela puede desaparecer muy prematuramente.

Enb·e los labios de las suturas se encuenh·a una capa fibrosa, la mem­

brana sutuml de los antiguos anatómicos, membrana que representa los

restos de la capa media de las fontanelas. El hueso sigue creciendo en

408 ANALES. SECCION ESPECL>.LIDADES

superficie mieub·as subsiste este tejido. Para algunos autores represen­taría en el cráneo lo que el crutHago de conjunción en los huesos largos de los miembros. Al invaclil· la o~ificnción esta membrana sutural, se pro­vocan las siuostosis. Para REBOLLO y colaboradores se aceptará el diag­nóstico de sinostosis craneal prematma cuando antes de los 12 meses de ecbd esté ocluida la fontnnela anterior y se observen radiológicamente las identaciones de las sutUJ·as. Asimismo todos los casos en que alguna de las sutUJ·as craneales esté en cmso de obliteración u obliterada antes de los 22 años. Constituyen una excepción, como se ha indicado, las su­turas esfenooccipitales y metópica.

Al cerrarse prematuramente el cráneo, se provoca el inevitable con­flicto de espacio con el encéfalo, que se halla en pleno desarrollo, conilic­to que puede compararse, aunque sólo en parte, con el de la hiperten­sión endocraueal por cualquier proceso expansivo. No hay que conftmdir, sin embargo, la craneoeslenosis con la microcefalia, en que el factor pri­mitivo es la atrofia cerebral y la sutura precoz sólo consecnencia de esta disminución de tama1í0 del cerebro.

Según la sutura o suturas afectadas, el desarrollo del cráneo se rea­liza de una manera anormal en lUlO u otro sentido por la pre:;ión del en­céfalo hacia la parte no afectada por la sinostosis premalura. Así, en el caso de la sinostosis de la sutura sagital tenemos la escafocefalia co11 el cráneo en forma de buque con proa ó·ontal y popa occipital más eleva­das que la parte media. En la oxicefalia o cráneo en punta frontal se afectan las suturas coronaria y sagital. On·as denominaciones son las de turricefalia o cráneo en torre, en que se salva la sutura sagital; trigonoce­fal·ia, con unión prematma de la sutma metópica, platicefalia, plagioce­fal-ia, acrocefalia, etc. En todas ellas pueden afectarse los pm·es craneales us1 como el sistema nervioso central.

Para algLU10s autores han de incluirse en el grupo de la cnmeoestenosis la acrocefalosindactilia de Apert y la isost:osis cra.neofacial de Crouzon. El síndrome de Apert presenta ademas de la deformidad craneal por oxi­cefalia, sindactilia (fig. 1), que puede afectar las cuatro extremidades. En la enfei·medad de Cmuzon existe además de la deformidad craneal marcado prognatismo, hipertelorismo o sepru·ación exagerada de los ojos y nariz arqueada con exoftalmo. La facies ele estos pacientes es caracte­rística. Un tipo descrito recientemente por MATSO~ es el debido a. la soldadura precoz de la sulura coronaria acompañada de lu separac16n persistente de la sulura metópica, que normalmente debo desaparece~. A ello se asocia generalmente la fusión de los ]mesas esfenoidal y. ?rbJ· huios, resultando t111a deformidad consistente en el aumento del diame­lTO hiparietal en la porción anterior de la cabeza, prominencia de los te­jidos blandos de ]a fTenle desde la fontanela anterior a la ra(z de la nariz. Finalmente depresión de las áreas tempprales supraorbitarias Y an­teriores, atresia de las coanas y propulsión ocular.

01! CISPERT. CRANEOJ.::STENOSIS 403

1

FlG. 1

A pesar de los diversos tipos y sinonimia de las creancoestenosis, nos encontramos a menudo con formas de transición que realizan los cuadros clínicos y radiológicos más variados. En primer lugar la identación de las suturas puede verificarse de una manera asimét:rica con marcada dismor-6a. Por otra parte la participación en el proceso patológico de otras sutu­ras distintas de la coronaria, sagital y Jámbdica, tales como las suturas esfcnofrontales, parietoescamosa, zigomática frontal, etc. Para CARREA y colaboradores el desarrollo del condrocráneo, o sea, de los huesos de origen crutilaginoso, no se modificaría en la craneoestenosis propiamente

410 AJ>;ALES. Sl::CClÓ:-1 ESPECL\LIDADES

dicha en contraste con la enfermedad de Crouzon, en que puede afec­tarse el etmoides, el peñasco del temporal, el esfenoides con excepción del ala mayor, mastoides y base del cráneo. Ob·o hecho que ba de seña­larse es que sinostosis prematura no se extiende nunca a todas las suturas, ya que siempre escapa alguna al proceso como puede visualizarse por radiografía.

FAeTonEs ETIOPATOGÉmcos. -El CRrácter familiar y hereditario de la enfermedad es frecuente. Ya TilENEL lo señala hace bastantes años cuando nos habla de la cabeza en faire de Luis Felipe y de la oxicefalia familiar y hereditaria de los Borbones-Hapsbmgo-Médicis. Para algunos autores aunque la craneoestenosis sería más frecuente en individuos del sexo masculino se transmitiría predominantemente pox los del sexo feme­nino. En general, sin embargo, se presenta de una manera esporádica afectando a un solo miembro de la familia . En la enfermedad de Crouzon el carácter hered9familiar sería mucho más frecuente que en la simple craneoestenosis. Como callSas endógenas incluso se ha quelido admitir (MA..'<) una influencia ontogénica en que por atavismo el cráneo adopta­ría formas correspondientes a diversas especies de la escala animal. Es posible que con el tiempo se descubra alg/m factor anómalo cromosomá· tico que e};:plique este defecto, pero hasta la fecha se desconoce el me­canismo del trastorno.

Enb·e las causas exógenas se han invocado las infecciones prenatales o de la primera infancia, enfermedades de la sangre, especialmente la anemia hemolítica, endocrinopatias, avitaminosis diversas y raquitismo. El factor diencefálico estaria apoyado por la coexistencia de malforma­ciones óseas tal como sucede en el síndrome de Lawrence-Moon-Biedl. En esta afección, a la distrofia adiposo-genital se añaden alteraciones óseas con malformaciones constantes de los dedos además de la retinitis pig­mentaria y oligofrenia. Recordemos que en la enfermccl:1d de Apert o acrocefalosindactilia, a la craneoestenosis y olifrenia se asocia la sindac­tilia a veces de las cuatro exb·emidades, como en una de nuestras ob­servaciones.

Ya hemos indicado anteriormente la posible alteración del tejido me­senquimatoso que separa los huesos del cráneo, pero ignoramos por com­pleto por qué en un momento determinado, en el nacimiento o en los primeros años de la vida, se produce de una manera implacable esta si nostosis rápida m en te progresiva. BonN ha encontrado en acrocefalosin­dactilias lesiones en el mesencéfalo que quizás guardru:ían relación con las disregulaciones de los hidratos ele carbono observadas clínicamente. Encontró en el lóbulo posterior de la hipófisis grandes islotes de ~n~­citos que se interpretan como células basófilas desdifercnciadas e JniDI·

gradas almdedor de estos grupos en que se euconb·arínn acúmulos de

DE GISPEl\T. CRAI\"EOESTE.NOSIS 411

sustancias gomosipositivas y que se eluda se h·aten de restos de nemo­

Jlbrillas destruidas o de secreciones neuróri.icas.

STh"TOMATOLOCÍA. - Es raro que los niños afectos de craneostenosis

sean llevados directamente al neurólogo. Lo más corriente es que des­

pués de ser vjsitados por el pediah·a o por el psiquiah·a acudan al of­

talmólogo por los trastornos precoces de la vjsión. También es poco fre­

cuente que se presente tm cuadro típico de hipertensión enclocraneal en

comparación con el que se observa en los procesos expansivos intracra­

neales propiamente dichos. Para BELLOm las manifestaciones hipettensi­

vas habrían de coincidir en la tmTicefalia con la aracnoiditis de la base,

quizás, añadimos nosotros, si al mismo tiempo existe platibasia. Faltan

pues a menudo los vómitos, las cefalalgias y signos generales de hiper­

tensión. A continuación analizamos aisladamente los principales síntomas

de la afección, especialmente los oftalmológicos, otológicos y new·ológi­

cos que pueden presentarse en las diversas formas de craneoestenosis.

Signos oftalmológicos. Llama en primer lugar la atención el cxof­

talmo que puede presentar todos los grados y que puede considerarse

como uno ele Jos síntomas m:is constantes. Varía segtm los tipos de sinos­

tosis y va acentuándose haciéndose claramente apamnte después de los

tres ruíos. Suele ser simétrico, pero no es excepcional que existan diferen­

cias entre ambos lados especialmente si coincide con asimetría intensa

facial por suturas precoces también nsirnétricas. En el caso de SHER!'I"E

la protrusión ocular era tan intensa que produjo una verdadera dislocación

del globo del ojo. En muchos casos la exoftalmía combinada con la clis­

morfia ósea dan al paciente un aspecto característico que recuerda la

facies de batracio. El segundo síntoma aunque no tan frecuente como el anterior es la

atrofia óptica que puede instalarse de una manera primitiva o ir pre­

cedida de estasis papilar. La pérdida de visión se establece con gran

lentitud y no es excepcional constatar lesiones atróficas adelantadas con

relativa conservación de la visión. A veces la ab·ofia es unilateral como en

la obse1vación I, en que a la atrofia de un lado se asocian fibras mie­

llnicas congénitas sin significación patológica en el ob·o lado. Dell'AQUlLA

Y STnAZ:li encuentran un 70 % de atroRa óptica en más de veinte casos

recopilados enb'e los seis ai'íos de edad. Enh·c otras alteraciones oftalmológicas se encuenh·nn el coloboma

del iris, catarata, estrabismo, opacidades del iris. , En general, las alteraciones de fondo de ojo y las cefaleas se observa­

ran en la segunda infancia y en la adolescencia, mienb·as que las crisis

convulsivas y retru·do mental se manifestru·án más precozmente.

Tmstomos de psiq11ismo. - Varínn tambi6n considerablemente: al

lado de adultos craneoestenósicos con pérdida completa de visión y psi-

412 A.'IALES. SECCIÓN ESPJ::CIALIDADES

quismo normal vemos niños con ;1centuada oligofrenia y escasez de otras manifestaciones si se exceptúan las crisis epilépticas. Se han descrito casos con disminución progresiva de la capacidad intelectual, mientras que en otros los h·astomos de psiquismo se instahm de LUla manera definitiva eles­

de los primeiOs meses. Más excepcionalmente cuadros esqnizoides o deli­rantes sobre un fondo oligofrénico (LuGARES!). En el extenso grupo ele retrasados mentales infantiles es probable que una parte no despreciable y que fácilmente puede pasar desapercibida, corresponda a niiios craneo­estenósicos. En algunos adultos puede establecerse un síndrome demencial estacionado o progresivo.

Sin que hayamos de adentrarnos en las causas de estas alteraciones mentales hemos de diferenciar aquellos casos en que el déficit mental más bien ha de ah·ibuirse a lesiones encefálicas provocadas por la hipertensión endocnmeal crónica de aquellos en que las lesiones o defectos de desarrollo encefálico serían primarios en fo rma de verdadera encefalopatíu congénita, qujzá ligada a la misma causa de la craneoestenosis. Es de creer que en el primer caso, la clecompresión c¡uirúrgica precoz ha de evitar las condi­ciones patológicas mecánicas que alteran el desarrollo normal psíquico.

Trastornos motores.- Uno de los primeros y má.~ fTecuentes síntomas por el cual el niño es lle,·ado al médico son las crisis epileptoides o apo­pletiformes. Si la deformación craneal es todavía poco marcada, puede pasar fácilmente desapercibida si no se practica el exnmen radiográfico. Las manifestaciones comiciales se producirían con mayor o menor frecuen­cias en más de un 50 por ciento de casos. Aunc1ue las convulsiones son por lo general difusas adquieren algunas veces carácter focal, afectando tllla o dos exh·emiclades del mismo lado e i11cluso aislaclameute med ia cara.

El temblor es poco fTecuentc, pero algunas veces puede presentlu- tm ct1rácter atáxico como en la observación de CABREA. Pocns veces el niño craneoestenósico es un espústico en el sentido corriente de la palabra, es decir, pocas veces presenta el cuadro de una pm·aplejíu espasmódica o pat·álisis cerebral infantil. En cambio, sería algo más frecuente la hemi­plejía o hemiparesia que en algunos epilépticos jaksonianos ele este origen pueden establecerse al cabo ele algún tiempo de las crisis repetidas.

Entre los. trastornos sensitivos podríamos solamente incluir la neuralgia facial, gtle se supone sería debich a b reacción hiperosl6sica a nivel del ganglio de Meckel o de los agujeros de emergencia do cualquiera de las ramas del trigémiuo. En cuanto n las cefalalo'ias <>erían más corrientes en 1

o 1 ., a segunda infancia, acompaiiúndose de moderada hidrocoJalia en re aclOn

con. el cuadro de hipertensión ondocraneal.

Trastornos oto16gicos. -Entre éstos se cuenta en primer lug;u la dis­minución de la agudeza auditiva, que puede ir acentuúndose hasta la sor­dera completa, aunque esta complicación graye ha de considerarse como

.;

DE GlSPERT. CR.Al\"EOESTE.'\OSIS 4 13

excepcional. La hipoacusia puede ir •tcompañada de manifestaciones ver­

tiginosas en forma de crisis con carácter permanente. La ah·ofia del nervio

auditivo se expHcaría perfectamente en los casos de hipertensión endocra­

neal, mientras que en otros casos se debería probablemente a la dismorfia

ósea c.:on compresión del nervio y atrofia consiguiente. En general, las

fonnas de intensidad creciente se observarían preferentemente entre los

4 a 10 años. El mismo mecamsmo podría invoc•u·se para los vértigos por

irritación de vías vestibulares, trastomo corriente en los casos de hiper­

tensión enclocraneal. Para algw1os autores en las crisis vertiginosas inter­

vendría, además ele b enclocraniosis, los fenómenos vasomotores.

Entre ob·as alteraciones se han descrito también malformaciones diver­

sas del pabellón del oído, conducto auditivo y malformaciones del tímpano

y agujero auditivo extemo.

Ottos síntomas y malformaciones.- Ha de tenerse en cuenta siempre

la posibilidad en estos pacientes de Ja existencia de los defectos y anoma­

lías más variados, que en el caso que sean viscerales pueden escapar fácil­

mente al diagnóstico. Alguna compHcación peligrosa )' hasta mortal de las

intervenciones q uiríu·gicas en el craneoesten6sico ha podido deberse a alte­

raciones de órganos Cjue no fueron ell:plorados meticulosamente, especial­

mente cardiacos. Nos limitaremos a enumerar las 1m\s corrientes: luxación

de la cadera, a veces con carácter familiar; sindactilia, polidactilia, macro­

dactilin, pies valgas y genu valgo.

U\'ula bífida, riñón ectópico, cardiopatías congénitas (n·es casos de

ÜWEN}, hemangiomas, hipospadies, h iperh·ofia del píloro.

¿Puede considerarse la craneoestenosis como un síndmme de hiperten­

sión ondocraneal o de seudotumor cerebral? En realidad, pocas veces se

da un cuadro de hipertensión aguda, lo cual se clemosb·aría no sólo por

el cuadro cHnico, sino tambi6n por la normalidad del líquido cefalorraquí­

deo, cuya presión raras veces se ha hallado aumentada incluso en el acto

de la intervención, a pesar ele que algunas veces se ha hallado la dura

prominente. Debería en realidad habhu-se de una hipettensión poco acen­

tuada, pero que persistiní durante aúos. Para algunos autores el cuadro

hiperleusivo e hidrocefalia se producü·ía con mayor frecuencia en los casos

de tmricefnlia con platibasia y aracnoiditis de la base. ÜlTa prueba de la

ausencia Je hipertensión seria la ausencia de hid1·océfalo hipertensivo pi·o­

piamente dicho, ya que la dilatación ventricular, cu:1ndo existe, suele ser

moderada. Incluso en la observación de DA vm y colaboradores con licuo­

rrea nasal no se observó una hidroccfaJia causal hipcrtensiva.

. Examen radiográfico. -La imagen directa es de tma endocraneosis

dtfusa o localizada con las impresiones digitales tan marcadas que recuer­

dan un panal con los alvéolos circulares. Estas digitaciones pueden disbi­

buirse totalmente y de una manera simétrica o predominar en determina-

414 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

das zonas del cráneo como sucede en las observaciones de los hermanos S. En la observaci6n la simetría de las digitacíones es perfecta.

Según la situación y extensi6n de las sinostosis prematuras, aparece el cráneo con su dismorfia más o menos acentuada. La interpretación del estado de algunas suturas es a veces difícil, ya que a menudo la estenosis sólo las afecta parcialmente y en grados diversos, aconsejándose en estos casos la planigrafía. Conviene también practicar radiografías en posiciones adecuadas para poner de manifiesto las modificaciones tan frecuentes de la fosa anterior y media, afectando principahneute Jas alas mayores del estenoides. La silla turca se halb a me11udo alargada y como aplastada, ofreciendo una serie de variantes descritas por BERTOLOTTl y oh·os.

Encefalografía.- Es conveniente practicarla especialmente en los ca­sos en que se plantea el problema operatorio, ya que puede señalar lesio­nes y atrofia cerebral que contraindiquen rucha intervención. Las imágenes ventriculares pueden ser normales o, lo que es más frecuente, presentar una dilatación global simétrica o nsimétrica. No es infrecuente la existencia de una hemiatrofla cerebral. En casos dudosos debe practicarse además arteriografía, que puede poner de manifiesto anomalías vasculares y otras malformaciones que pudieron pasar desapercibid:-~s por la neumoencefu­lografía.

Electroencefalografía.- En general, el electroencefalograma de estos enfermos es anormal, aunque no pueda considerarse característico de esta afección. La clisritmia es constante, asi como lenti.ficuciones difusas. En los cnsos de epilépticos, aunque las crisis sean espaciadas, las elevaciones pa­roxísticas de potenciales suelen ser también difusas, y s6lo excepcionalmen­te tienen carácter focal. En la observación conecta a una actividad ce­rebral bioeléctrica de foiTnaciones polimorfas se añaden fenómenos lentos )' pw1tiformes durante la activación en área temporal izquierda. En la observación de síndrome de Apert las manifestaciones generalizadas de ritmos delta durante el sueño tienen un origen evidente centroencefúlico. Según CARREA, sería bastante frecuente la producción de una mejoría en el EEG después de la intervención. Es de notar, finalmente, que no existe siempre una relación entre las deformaciones craneales y las arwmalías clcctroencefalográflcas.

Aunque el examen radiográfico simple con la imagen de las suturas Y r.ligitaciones nos proporciona el diagnóstico, es conveniente, sin embargo, practicar la ncumoeJ1cefalografía y arteriografía para descubrir posibles lesiones encefálicos asociadas y evitar intervenciones inútiles.

De las 7 observaciones que a continuación se resumen, dos hermanoS acuden al médico por la exoftalmin y ligera debilidad mental; una adulta por pérdida completa de visión; dos por crisis convulsivas y comienzo de pérdida de visión; otro corresponde a una acrocefalosindactilia de Apert Y

DE GISl'ERT. CRA..'IIEOESTENOSIS 415

acude al ortopeda para intervención sobre los dedos; otro por cefalalgias y

atrofia ÓJ?tica tmilateral.

CASuÍSTICA.- Obserwd6n l.- Valeriana R., de 11 años. Se quejó de

cefalalgias frecHcntes entre los cuab·o y cinco años. Poco después dijeron que tenía una Fue1te umiopíau. Al hacerle la revisión en el colegio descubrieron una r•lrofia óptica tmilateral. Cráneo elevado clu t ipo turricefálico con desapmición

~-ompleta de las suturas coronaria sagital y lambdoidea. Marcada.~ digitaciones. Fa­cies que recuerda el tipo Crouzon. Psquismo normal. Abolición de reflejos rotulia­

nos y aquileas provoca una reducción marcada de la agudeza visual sin modi­Acar gravemente el campo visual. En ojo derecho, fibras de mielina de carácter wngénito sin signincado patológico (Dr. BARRAQUEll). EEG: Acti,·idad de base

irregular con descergas hipersincrónicas por hipennnea, de tipo centroenccfálico.

Observaciones 1l y lll (fig. 2). J•tan y Maria S., hermanos, de 11 y 12 años res­rcctivamcnte. Son llevados al oftalmólogo (Dr CASTANElli\) nor causa de la

~xoftalmia y .facies de batr:tcio que en el colegio provocan las burlas de sus

compañeros. A'mhos hermanos algo deficientes psíquicamente, representando Ull:t

edad inferior a la suya. El niño ha tenido dos ataques convulsivos espaciados. ~!arcada exoftalmía e hipertclodsmo, .cligitaciones más acentuadas en la hermana

con sinostosis de sntunt frontal y gran parte ele la sagital con elevadc'!n del cráneo hacia aniba y ab·ás. En el hermano la <.lismor.fia predomina en el lado

derecho.

Observación nr.- María M., 20 años, natural de 1.m pueblo de la pro-11ncia ele Cádiz. A los 4 años empezó a perder visión quedándose ciega al cabo

dl' m1 año. Esta:lo actual: ab·ofia óptica bilateral con papila irregular. llega a distinguir luz y dirección de la misma. Psiquismo normal. Quilla craneal a la

que nadie dio importancia. En la porción anterior de la sutura anterior de la sutura sagital se palpa un verdadero borde. Exoftalmía, hipertelorismo y nariz y

mandíbula grande tipo Crouzon. Por rad iografía, hiperostosis y digitacioues en

toda la bóveda eraneal con desaparición de las suturas coronaria, lambdoidea y

gran parte de la sagitaL Ante la conservación de al parecer de alguna fibra

óptica es enviada al uemocirujano para ver posibilidades operatorias.

úbservación. V.- Julü'tn B., de 7 años. Desde hace algunos meses han no­tado sus familiares que le costaba encontrar los objetos y que perdía visión.

Se queja de dolores de cabeza desde hace algunos meses. Oxicefalia con exoftal­mía y atrofia óptica bilateral. Examen radiográfico : Enotmc cantidad de pe­

queñas digitaciones que dan al cráneo el aspecto lle un panal. Silla tu1·cn agrandada en todos sentidos. Sinostosis do las suturas de la bóveda, exceplmlmlose solamente una pequeña porción de la sutura coronaria que puede distinguirse

todavía en la porción superior.

Observación VI.- Jesús F. Parto, clistócico. tln hc1mano normal. Desde el nacimiento deformación craneal con s indactilia, cráneo algo elevado en su porción anterior con la fontanela anterior casi cerrada. Exoftalmo bilateral e

hipertelorismo. La sindactilia es completa en las cuatro extremidades, en que manos y pies aparecen corno un muñón. Examen radiogtáfico: desaparición de

f?ntanclas y soldadura precoz de suturas con achatamiento del cráneo en sen­hdo autcropostcrior y esh·echamiento lateral. Diagnóstico: acrocefalosl11dactilia

de A¡¡ert. EEC.: ritmos deltas escarpados de origen centroencefálico dura13te el sueiio.

, Observación l'll.- Angel C., 6 años. Viene ;t nuesb·a consulta por su ca­racteJ· cHscolc, conducta algo irregular y crisis convulsivas. Han notado trtm bién

41~ ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

Ftr.. 2

que cuando 1<• cae un objeto al suelo ha de palpar el suero para enconlrnrlo, trastorno cp1o pnrr•cc acentuarse en los últimos meses. D éfi cit mental lllút.lerado 0011 cierto c•stndo de agitación. RefieP311 sus fnmiHares que a los seis ows<'S ~~~~~: un ataque con pértlida ele conocimiento y convuJsioncs, ataque qur se• r(lptt!o a los dos años. Unce pocas semanas tuvo cualTO crisis en una noche, dcspucs

DE CISPERT. CRA.'-:EOESTE.NOSIS 417

de haber pasado más de tres años sin. alaqltCS. Exploración: alrofia óptica bila­teral con t: ráneo elevado y deforme. Marcadas cligitaciones y sinostosis prematura de sutmas frontal y sagital. Se conserva en cambio relativamente bien la sutu­nt lambdoidea.

EEG.: Actividad hioeléctrica de formaciones polimorfas con fenómenos l<>ntos y puntifonnes en área temporal izquierda por hiperventilación. En estado de rrposo fonnacioncs irregulares de frecuencia theta en ambas áreas tempo­talcs.

REsuMEN Y cor-:cLUSIOKES. - La soldadura precoz de lns suturas cra­neales puede presentarse aisladamente o con carácter fatniliax o hereditario. Además de complicaciones neumlógicas existen a menudo diversas mal­tormaciones óseas y de órganos diversos. Según la localización predomi­uante de las 5utmas y dismorfia craneal, se han adoptado los nombres de escafocefalia, tuTTicefalia, trigocefalia, oxicefalia, etc. Se incluyen en el gmpo la malformación craneofacial de Crouzon y el síndrome de Ape1t o acrocefnlosindactilia.

La craneoestenosis puede ser causa de diversos trastornos de psiquismo y neurológicos de aparición en la primera infancia. Algunos de estos casos ~e incluyeron en el confuso grupo de la llamada parálisis cerebral infantil.

Otro trastorno frecuente e imp01tante provocado por la craneoestenosis es la atrofia óptica uni o bilateral de los primeros años considerada ~ me­nudo como primitiva y que también es casi siempre tributaria de la inter­vención decompresiva. Esta disminución de visión pasa a menudo desaper­cibida en los comienzos.

Ha de tenerse finalmente en cuenta la craneoestenosis como causa de algunas epilepsias de la infancia y en adultos consideradas como esenciales y que rara vez tendrían carácter focal en el EEG.

Aunque el examen radiográfico simple con la imagen de las suturas y digitaciones nos proporciona el diagnóstico, es conveniente, sin embargo, practicar la neumoencefalografia y arteriografía para descubrir posibles lesiones encefálicas asociadas y evitar intervenciones inútiles.

De las 7 observaciones que se resu01en, dos hermanos acuden al mé­dico por la exoftalmía y ligera dcbiJidad mental; una adulta por pérdida completa de visión; dos por crisis convulsivas y comienzo de pérdida de visi0n; otm corresponde a una acrocefalosindactilia de Apert y acude al ortopeda para intervención sobre los dedos; otro por cefalalgias y atrofia Óplica unilateral.

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