Bloque 3Caso Clínico 1

• Edad 2 años, 9 meses.

• Originario del D.F.

• Producto de 2da. gesta

• Padres jóvenes, sanos, sin antecedentes de consanguinidad

• Amenaza de aborto en el primer trimestre del embarazo

MARCELINO

• Control prenatal regular• Alimentación materna deficiente• Niega exposición a teratógenos• Obtenido por cesárea• Peso al nacer 2600 g.• Apgar 6/7; SA 5/6• Al nacimiento se observa defecto facial de

labio y paladar hendido• Permanece en cunero patológico por una

semana.

MARCELINO

ANTECEDENTES

Corrección quirúrgica de labio hendido unilateral derecho a los 6 meses y adaptación de prótesis palatina

Cirugía correctiva para el cierre del paladar a los 18 meses

Cuadros recurrentes de otitis media supurada desde los 8 meses de edad

Desarrollo Psicomotor

Sostén cefálico a los 6 meses

Monosílabos a los 8 meses, bisílabos a los 18 meses, palabras escasas al año y medio

Aún no tiene control de esfínteres

Retraso psicomotor del 24 %

Padecimiento actual

Labio y paladar hendido corregido quirúrgicamente

Otorrea recurrente desde los 8 meses de edad Salida de alimentos por fosas nasales durante

las comidasSe sospecha de hipoacusia por tener conducta

de aislamiento y falta de atención a las indicaciones

Exploración física

Paciente de edad aparente a la cronológica, responde pobremente a las indicaciones

Cicatriz paramedia en el labio superior, fisura de 1 cm en la unión de premaxila- maxila

Paladar blando hendido con úvula bífida

Conducto auditivo externo derecho con otorrea

Diagnóstico

Labio hendido unilateral y paladar hendido corregidos quirúrgicamente

Fisura de 1 cm en paladar duro en la unión premaxila-maxila

Paladar blando hendido con úvula bífidaRetraso psicomotor

Complicaciones asociadas

Otitis media aguda derechaHipoacusia conductivaRetraso del lenguaje

Cuestionario

1. ¿Qué procesos faciales estan involucrados en el desarrollo del labio y el paladar?

2. ¿Qué variedades de labio y paladar hendido conoce y como explica su etiología?

3. ¿Que otras alteraciones se originan por falta de fusión de los procesos faciales?

4. ¿ Qué factores de riesgo se relacionan con las hendiduras faciales?

Cuestionario

5.¿Cuál sería la causa de la otitis media?

6. ¿Cómo explicaría la salida de alimentos por las fosas nasales?

7. Mencione algunas de las causas que provocan el retraso psicomotor en el niño y cómo podrían solucionarse.

Labio y Paladar Hendido• Son las más frecuentes de las hendiduras faciales.

Representan 1/3 de las malformaciones congénitas.• Labio hendido 1:1000 (80% ♂).• Paladar hendido 1:2500 (67% en ♀): antecedentes

de familiares afectados.• Factores de riesgo: edad materna avanzada (LH) y

antecedentes de familiares afectados (LH y PH) .• Teratógenos: Fenitoína, fenobarbital, vitamina A y

sus análogos .

Labio y Paladar Hendido• Son las más frecuentes de las hendiduras faciales.

Representan un tercio de las malformaciones congénitas.

• Labio hendido 1:1000 (80% ♂).• Paladar hendido 1:2500 (67% en ♀): antecedentes

de familiares afectados.• Factores de riesgo: edad materna avanzada (LH) y

antecedentes de familiares afectados (LH y PH) .• Teratógenos: Fenitoína, fenobarbital, vitamina A y

sus análogos .

Labio Hendido

• Falta de fusión de los procesos maxilar y nasomediano. Puede ser unilateral o bilateral.

PROCESOS FACIALES

NmNl

Pmx

Pfn

Pmd Procesospalatinos

PALADAR HENDIDO

Hipoplasia de la crestas palatinas.

Falta de ascenso de las crestas palatinas.

Inhibición total o parcial del proceso de fusión de las crestas palatinas .

Falta de descenso de la lengua.

Crestas palatinas Labio y paladar hendido

Bibliografía

• Carlson BM. Embriología humana y biología del desarrollo. 2da ed. Mosby 2000.

• Larsen WJ. Embriología humana. 3a ed. Elsevier Science, 2003.

• Moore K, Persaud TVN. Embriología clínica. 6a ed. McGraw-Hill Interamericana.1999.

• Sadler TW. Langman Embriología Médica. 8a ed. Editorial Médica Panamericana. 2002.

• http://anatomy.med.unsw.edu.au/cbl/embryo/Movies/larsen/face.mov

• http://www.med.unc.edu/embryo_images/unit-hednk/hednk_htms/hednktoc.htm

Material preparado por

Med. Cir. Adriana Velázquez A.

Biol. Yolanda Gomar G.

Biol. Rosalba Granillo N.

Dra. en C. Carmen Méndez H