Boletín Número 10 de la Asociación Madrileña de ... · nariz y senos paranasales, siendo frecuente la presencia de pólipos o engrosamiento mucoso) (1). CASO CLÍNICO: Paciente

Boletín de la Asociación Madrileña de Otorrinolaringología Número 10

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Boletín Número 10 de la Asociación Madrileña de Otorrinolaringología Junio 2015


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ISSN 2255-‐467X Calle Velázquez 94, 1º. 28006 Madrid Editores: Ernesto Soler Lluch María Luisa Mozota Núñez Manuel Gómez Serrano Comité Ejecutivo AMORL Presidente -‐ Guillermo Plaza Mayor Secretario General -‐ Carlos Domingo Carrasco Tesorero -‐ Jesús Martínez Salazar Vocal -‐ José Miguel Aparicio Fernández Vocal -‐ Ernesto Soler Lluch Vocal -‐ María Luisa Mozota Núñez Vocal -‐ Carlos Almodóvar Álvarez Vicesecretario Adjunto -‐ Manuel Gómez Serrano


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INDICE Pag EDITORIAL

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ABSCESO RETROFARINGEO EN ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN Pinacho Martínez, P; Martínez Pascual, P; García López, I; Muñoz Muñoz, P; LowyBenoliel, A.

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RECIDIVA DE ADENOCARCINOM ETMOIDAL EN TERRITORIO DE DÍFICIL MANEJO Vaduva, C; Muerte Moreno, I; de Toro Gil, L; Rodrigañez Riesco, L; Molina Quirós, C.

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ADENOCARCINOMA NASOSINUSAL AVANZADO: MANEJO AGRESIVO VS CONSERVADOR Friedlander, E; Pinacho Martínez, P; Da Costa Belisario, JM; Muñoz Muñoz, P;Martín Oviedo, C.

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AGRANULOCITOSIS POR METAMIZOL Narciso Martínez, G; Rodríguez Lorenzo, N. I.; León Ramos, A. M.; Cañar Parra, G. A.; García González, E.

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ASPERGILOSIS INVASIVA DE SENO MAXILAR: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Y ANTIFÚNGICO TEMPRANO. Cubillos del T, LE ; Escobar M, D; Santillán C, JM; Ahumada A, F; Villacampa A, JM; Fernández G, F; Horna C, J; Cenjor Español, C.

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CARCINOMA EPI – MIOEPITELIAL DE GLÁNDULA SUBMAXILAR Vásquez Hincapié, C; Delgado Vargas, B.; Tejeda Batista, J.M.; Giribet Fernández, A.; Souviron Encabo, R.

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CARCINOMA DE GLÁNDULA SALIVAL MENOR ANÁLOGO AL SECRETOR MAMARIO Pérez Marrero N.; Pulido, N; Bau, P; Ribero T.

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CONDRORRADIONECROSIS LARÍNGEA SIMULANDO RECIDIVA/PERSISTENCIA TUMORAL: TRATAMIENTO MEDIANTE COLGAJO ANTEROLATERAL DE MUSLO María Villarreal, I; Sáenz J; García- ChillerónR;Fernández C; García-Berrocal, JR.

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DISFAGIA POR PARKINSONISMO FARMACOLÓGICO EN PACIENTE CON ENFERMEDAD MENTAL: ESTUDIO VIDEOENDOSCÓPICO DE DEGLUCIÓN Y RESOLUCIÓN DEL CUADRO. Fuentes Pérez, B; BellmuntFontanet, A.M; Sarrió Solera, P; Martínez Portes, E; RoánRoán J.M.

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ENFERMEDAD DE ROSAI- DORFMAN CON MANIFESTACION EXTRAGANGLIONAR: NASOSINUSAL. LARINGEA Y TRATAMIENTO QUIRURGICO CONSERVADOR. Escobar Montatixe, D; Encinas Vicente, A; Santillán Coello, JM; Ahumada Alarcón, F; Cubillos del Toro, L; Villacampa Aubá, JM; Cenjor Español, C.

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SINUSOPATIA SECUNDARIA A ENFERMEDAD DE DORSAI DORFMAN (HISTIOCITOSIS SINUSOIDAL CON LINFADENOPATIA MASIVA). Muñoz Freitez J.M; Narciso Martinez G.; Schwarman Huerta R.; Rodríguez Lorenzo N.I.; Melchor Díaz M.A.

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ESCROFULA CERVICAL EN NIÑO SECUNDARIA A MICOBACTERIUM GENAVENSE. Carrillo Sotos A., Reyes Burneo P., Giribet Fernández-Pacheco A., Delgado Vargas B.,Lloris Romero-Salazar A., Barbera Durban R.

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ESTENOSIS SUBGLOTICA AUTOINMUNE: GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS. Méndez Brenderbache, Desiree. Duque Silva, Jorge. Vargas Iglesias, Elvylins. Arístegui Torrano, Ignacio. Ortega del Álamo, Primitivo. JS.

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EVALUACIÓN INSTRUMENTAL DE LA DISFAGIA MECÁNICA CAUSADA POR OSTEOFITOS CERVICALES ANTERIORES . Santillán J, Ahumada F, Escobar D, Cubillos L, Benavides M.

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FISTULA ESPONTANEA DE LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO BILATERAL CASO CLINICO. Disla Aybar AB, Muñoz Freitez JC, Schwarmann Huerta R, León Ramos AM, García Fernández A.

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GLOMANGIOPERICITOMA ( HEMANGIOPERICITOMA LIKE) EN CAVIDAD NASAL. Elizabeth Amarillo, Rosario Monescillo, Estefania Hernández, Mónica Granda, Juan Javier Álvarez.

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GRANULOMA NECROTIZANTE EN EL DIAGNÓSTICO DE TUBERCULOSIS NASAL PRIMARIA. REPORTE DE UN CASO. Nieves Isabel Rodríguez Lorenzo, Gustavo Alejandro Cañar Parra, Liliana Carles Espinosa, Ana Bella DislaAybar, C Luis Almodóvar Álvarez INJERTO DE DORSO ÓSEO CON FASCIA LATA PARA RECONSTRUCCIÓN DE FRACTURA NASAL ABIERTA CONMINUTA Jorge Mario Duque Silva, JM,; Méndez Brenderbache, D., Vargas Iglesia, E., Aristegui Torredano, I., Ortega del Álamo, P.

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LEIOMIOMA VASCULAR CERVICAL PROFUNDO. Patricia Bau Rodríguez, Natasha Pérez Marrero, Natalia Pulido Fonseca, Fernando García Alcántara, JS Dra. Teresa Rivera Rodríguez

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MASA PULSATIL EN OIDO MEDIO: DIAGNOSTICO Y MANEJO QUIRURGICO DEL GLOMUS TIMPANICO. F. Ahumada, J. Santillán, D. Escobar, L. Cubillos, F. Guerra.

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MENINGIOMA SUPRASELAR INTERVENIDO VIA CENS. Sarrió Solera, P; Martínez Portes, E; Fuentes Pérez, B; Bellmunt Fontanet, AM; Gimeno Hernández, J.

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MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA MEDIANTE ELECTROCOCLOGRAFÍA DE CIERRE DE DEHISCENCIA DE CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR. Muerte Moreno, Iván; Rodrigáñez Riesco, Laura; de Toro Gil, Laur; Vaduva, Cristina; Martín Sanz, E Hospital Universitario de Getafe

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MUCOPIOCELE FRONTAL IZQUIERDO Giribet Fernández–Pacheco A., Frágola Arnau C., Delgado Vargas B., Lloris, Romero-Salazar., Carrillo Sotos A.

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COFOSIS SECUNDARIA A NEUMOLABERINTO POR MANIOBRA DE VASALVA. Reynoso Paulino LM, Prada Pendolero J, Ostilla de Stefano V, Bilbao Garitagoitia N, Sierra Grañon MC. Médico Adjunto.

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OTITIS MEDIA COMPLICADA CON ENCEFALITIS Y ABCESO CEREBRAL IPSILATERAL. Juan Javier Álvarez; Gustavo Eisenberg; Elizabeth Amarillo; Estefania Hernández; Mónica Granda.

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PARAGANGLIOMA VAGAL CERVICO-MEDIASTÍNICO Muñoz Muñoz, Paula; Martínez Pascual, Paula; García López, Irene; Pinacho Martínez, Paloma;ScolaYurrita, Bartolomé.

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PARAGANGLIOMA VAGAL: A PROPOSITO DE UN CASO. Martínez P, Emanuel. Fuentes P, Bryan. Sarrio S, Pablo. Bellmunt F, Ángela. Iglesias M, María de la Cruz.

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PARÁLISIS FACIALPOSTRAUMÁTICA. DESCOMPRESIÓN TARDÍA DEL NERVIO FACIALAUTORES. Lloris Romero-Salazar, A.,Polo López, R., Delgado Vargas, B.,Reyes Burneo, P., VásquezHincapié, C.

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PATOLOGÍA ENDOCRINOLÓGICA MÚLTIPLE DESCOMPENSADA. ¿QUÉ PODEMOS APORTAR LOS ORL? Blanca Mateos, Paula Aragón, Adriana Pardo, Elena León, Carolina Alfonso

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POLINEUROPATÍA CRANEAL EN SÍNDROME DE RAMSAY- HUNT ATÍPICO. Da Costa Be J, Muñoz Muñoz P, Friedlander E, García L I, ScolaYurrita.

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PROPTOSIS AGUDA SECUNDARIA A DOS PATOLOGÍAS RARAS DEL SENO FRONTAL: PNEUMOSINUS FRONTALIS DILATANS ASOCIADO A CEFALEA POR VIAJE EN AVIÓN

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Cañar Parra, G., DislaAybar, A. B., Espinosa Liliana, C., Martínez Gianmarco, N., García Fernández, A.

QUISTE BRANQUIAL DE PRIMER ARCO: A VECES LAS APARIENCIAS ENGAÑAN… Hernández-García, E., Amarillo Espitia, E., Álvarez, JJ., Granda, M., Pérez Martín, N.

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QUISTE EPIDÉRMICO EPIGLÓTICO: UNA LOCALIZACIÓN INUSUAL Pulido Fonseca, N., Bau Rodríguez, P., Pérez Marrero, N., Rivera Rodríguez, T.

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RHINOMUCOR Santillán Sánchez

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SINEQUIA INTERARITENOIDEA OSIFICADA COMO CAUSA DE ESTENOSIS GLOTICA POSTERIOR Vargas Yglesias, E, Duque Silva, J., Méndez Brenderbache, D., Maeso Plaza, A., Ortega del Álamo

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TIENEN ETNIA LAS ENFERMEDADES? Arístegui Torrano, I., Duque Silva, JM., Méndez Brenderbache, D., Vargas Yglesias, E., Maeso Plaza, A., Ortega del Alamo.

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TUMOR CARCINOIDE DE OÍDO MEDIO Delgado Vargas, B.; Polo López, R.; Lloris Romero Salazar, A.; Giribet Fernández Pacheco, A.; Carrillo Sotos, A.

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ÚLCERA DE PALADAR BLANDO DE ORIGEN DESCONOCIDO Rodrigáñez Riesco, L; Toro Gil, L; Muerte Moreno, I; Vaduva, C; Rodríguez Rivero, A.

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VÉRTIGO VÉRTIGO ATÍPICO. ETIOLOGÍA POCO FRECUENTE. Granda Rosales, M., Amarillo, E., Hernández, ME., Álvarez, JJ., Plaza Mayor, G. PAROXÍSTICO POSICIONAL BENIGNO ASOCIADO A OSTEOPENIA/OSTEOPOROSIS. Bellmunt, A., Sarrió, P, Martínez, E., Fuentes B., Iglesias MC

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ARTÍCULO ORIGINAL: SÍNDROME DE DEHISCENCIA DEL CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR: NUESTRA EXPERIENCIA Gundín Rivas. G., Mansilla González, MT., Sánchez Barrueco, A., Soler Lluch, E.

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ARTÍCULO ORIGINAL CARCINOMA EPIDERMOIDE PRECOZ DE CUERDAS VOCALES. EL VALOR DE LA BIOPSIA INTRAOPERATORIA. Mozota Núñez, JR; Martín González, C; Mozota Núñez, ML.

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EDITORIAL Queridos compañeros,

Editamos un nuevo número del Boletín, desde el cual hemos querido ofrecer la oportunidad de publicar en un entorno cercano.

Como sabéis, se han incluido siempre los posters de los Congresos anuales, y de la Reunión de residentes, así como los artículos originales que habéis enviado.

Éste será el último número de la actual Junta Directiva de la AMORL, que se renovará en el Congreso del día 19 de junio.

Deseamos desde aquí todo lo mejor a la Junta entrante, estando seguros de que conseguirá continuar y mejorar la labor de esta nuestra publicación.

Un saludo,

Los editores


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. ABSCESO RETROFARINGEO EN ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN Pinacho Martínez, P; Martínez Pascual, P; García López, I; Muñoz Muñoz, P;LowyBenoliel, A. Servicio de Otorrinolaringología del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. INTRODUCCIÓN: La Enfermedad de Rosai-Dorfman, también conocida como “histiocitosissinusal con linfadenopatía masiva” es una enfermedad hematológica benigna, que afecta mayoritariamente a niños varones menores de 10 años(1). Se trata de una enfermedad rara, producida por una hiperproliferaciónhistiocitaria de etiología desconocida (2). El 85% de los pacientes presentan algún tipo de afectación nodal, siendo las linfadenopatías cervicales bilaterales no dolorosas la presentación clínica más precoz y común de esta enfermedad. A esta clínica se asocia fiebre, hipergammglobulinemiapoliclonal, pérdida de peso y otros síntomas típicos de enfermedades inflamatorias (1). En el territorio de cabeza y cuello se encuentran también las localizaciones extranodales más frecuentes de esta enfermedad, afectándose sobre todo la piel (2), órbita y vías respiratorias superiores (en especial nariz y senos paranasales, siendo frecuente la presencia de pólipos o engrosamiento mucoso) (1). CASO CLÍNICO: Paciente de 3 años, diagnosticada de Enfermedad de Rosai-Dorfman desde hace 1 año, a raíz de un cuadro febril acompañado de adenopatías laterocervicales, hepatoesplenomegalia e hipergammaglobulinemia (diagnóstico confirmado histológicamente mediante biopsia ganglionar, figuras 1 y 2).

Figura 1: Biopsia ganglionar. Tinción Hematoxilina- Eosina: Proliferación de histiocitos (1.a)y fenómeno de linfofagocitosis (1.b), típicos de la Enfermedad de RosaiDorfman.


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Figura 2: Biopsia ganglionar. Tinción de inmunohistoquímica: positividad para las proteínas S100 (2.a) y CD68 (2.b), compatible con Enfermedad de RosaiDorfman.

Permanece asintomática en sucesivas revisiones, aunque con persistencia de adenomegalias laterocervicales y submandibulares bilaterales, móviles y no adheridas a planos profundos, con estudios analíticos en rangos de normalidad. Acude a Urgenciasderivada porsu pediatra por un cuadro de fiebre intermitente de dos semanas de evolución con empeoramiento en las últimas 24 horas, mal estado general, anorexia y dificultad para girar el cuello. El cuadro comenzó con rinorrea y urticaria, que cedió con tratamiento sintomático. Desde entonces ha presentado febrícula alterna con fiebre de hasta 38,5ºC. EXPLORACIÓN Eupneica, normohidratada. Exploración cardiopulmonar y abdominal normal. Otoscopia, cavidad oral y orofaringe sin signos de focalidad infecciosa. No trismus ni sialorrea. Se observa tortícolis izquierda y se palpan adenopatías laterocervicales bilaterales de predominio izquierdo, móviles y no adheridas a planos profundos. No presenta fluctuación ni empastamiento cervical. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

-‐ Analítica sanguínea: leucocitosis 16.800/µl, 81.5% neutrófilos, inmunoglobulina G sérica 1490 mg/dL.

-‐ Estudios microbiológicos: hemocultivos negativos, serologías negativas para EBV, CMV y Toxoplasma. Quantiferon negativo.

-‐ Ecografía cervical: imágenes ganglionares bilaterales disminuidas en tamaño y número respecto a ecografía previa.

-‐ TAC cervical: adenopatías cervicales bilaterales. Colección de 2,6x2,7x4,8 cm en espacio retrofaríngeo izquierdo, que se extiende desde la nasofaringe hasta el borde superior del hioides. Aparente invasión del espacio prevertebral. En la región más inferior del absceso se observan adenopatías (8,3mm) pareciendo que el absceso correspondiera a una adenopatía abscesificada (figuras 3 y 4).


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Figura 3: TAC cervical con contraste, cortes axiales.Colección de 2,6x2,7x4,8 cm en espacio retrofaríngeo izquierdo con aparente invasión del espacio prevertebral.

Figura 4: TAC cervical con contraste, corte sagital. Colección retrofaríngea que se extiende desde el nivel de la nasofaringe hasta el borde superior del hueso hioides.

JUICIO CLÍNICO Absceso retrofaríngeo izquierdo secundario a linfadenitis cervical en Enfermedad de Rosai-Dorfman. TRATAMIENTO Se ingresa para tratamiento intravenoso (amoxicilina-clavulánico, fluidoterapia, antitérmicos y corticoides) ydrenaje quirúrgico del absceso por vía transoral. Durante la cirugía se obtuvo gran cantidad de material purulento, remitiéndose muestras para estudio microbiológico. Se realizó disección roma del espacio retrofaríngeo dejando sonda nasogástrica.


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EVOLUCIÓN Satisfactoria, con desaparición de la fiebre y de la tortícolis así como recuperación progresiva de la nutrición vía oral. El estudio microbiológico del absceso resulta positivo para Streptococcusviridanssensible a penicilina. La paciente es dada de alta con tratamiento con amoxicilina oral tras 7 días de ingreso hospitalario. En los sucesivos controles en Consulta, se observa resolución del cuadro agudo. Actualmente sigue controles periódicos por parte de Oncohematología Infantil por su patología de base. DISCUSIÓN: Los abscesosretrofaríngeos son colecciones de material purulento localizadas entre la pared posterior de la faringe y la fascia prevertebral. En este espacio se encuentran cadenas de ganglios linfáticos (nódulos de Gillette) que, como consecuencia de una infección de vías aerodigestivas altas, pueden dar adenitis cervicales supurativas que afecten a dicho espacio originando abscesos. Esta entidad es más frecuente en la población infantil dado que el desarrollo de esas cadenas ganglionares es mayor y sufre una regresión posterior con la edad. La presencia de una colección retrofaríngea derivada de las adenomegalias presentes en la Enfermedad de RosaiDorfman ha sido descrita en la literatura en una sola ocasión (1), y en ese caso en el drenaje quirúrgico se obtuvo un líquido seroso con cultivos negativos, por lo que evolucionó favorablemente con tratamiento corticoideo, sin necesidad de antibiótico. La posibilidad de desarrollar un absceso como consecuencia de una infección del área ORL que afecte a las adenitis crónicas subyacentes a esta enfermedad parece razonable.Sin embargo, la hipertrofia amigdalar que puede aparecer en estos niños como consecuencia de la hiperplasia linfoide propia de su enfermedad de base, puede dificultar el diagnóstico clínico de los procesos retrofaríngeos. Analizando nuestro caso podemos concluir que pese a que el paciente presentaba linfadenopatías cervicales previas en el contexto de su enfermedad, la sintomatología no estaba producida por una inflamación estéril de las mismas, típica del curso de la histiocitosis, sino por una sobreinfección de las adenomegalias, que requirió drenaje quirúrgico y tratamiento antibiótico. Como otorrinolaringólogos debemos tener en cuenta que esta enfermedad se suele manifestar en forma de linfadenopatías cervicales, y por tanto debemos incluirla en el diagnóstico diferencial de las masas cervicales en la infancia, donde las adenopatías de causa infeccioso-inflamatoria son las más frecuentes seguidas de las malformaciones congénitas y las causas tumorales(3). En el caso de la Enfermedad de Rosai- Dorfman el diagnóstico definitivo será histológico, mediante biopsia ganglionar y en la mayoría de los casos la enfermedad remite espontáneamente con el paso de los años (1). BIBLIOGRAFÍA 1. Carter JM, Patel A, Evans SS, Lakey M, Rodriguez KH. Retropharyngealphlegmon in RosaiDorfmanDisease. Int J PediatrOtorhinolaryngol. 2014 Feb; 78(2):373-6. 2.Georget E, Gauthier A, Brugel L, Verlhac S, Remus N, Epaud R, MadhiF.Acute cervical lymphadenitis and infections of theretropharyngeal and parapharyngealspaces in children.BMCEarNoseThroatDisord. 2014 Sep 5; 14:8. 3. Maia RC, de Meis E, Romano S, Dobbin JA, Klumb CE. Rosai-Dorfman disease: a report of eight cases in a tertiary center and a review of the literature. Braz J Med Biol Res. 2015 Jan; 48(1):6-12.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. RECIDIVA DE ADENOCARCINOM ETMOIDAL EN TERRITORIO DE DÍFICIL MANEJO Vaduva, C;Muerte Moreno, I;de Toro Gil, L;Rodrigañez Riesco, L;Molina Quirós, C. Servicio de ORL de Hospital Universitario de Getafe, Madrid CASO CLÍNICO Motivo de consulta: insuficiencia respiratoria nasal izquierda y rinorrea sanguinolenta Antecedentes personales: dislipemia mixta, EPOC, cardiopatía isquémica crónica estable, obesidad, reflujo gastro-esofágico. Antecedentes quirúrgicos: colocación de 3 stents coronarios, intervenido de carcinoma de pulmón (bilobectomia pulmón derecho) en 2006. Antecedentes laborales: trabajador de la madera (parquet) durante más de 30 años Enfermedad actual: Paciente de 65 años que acude a la consulta de ORL en noviembre de 2013 por presentar insuficiencia respiratoria nasal izquierda y rinorrea sanguinolenta que ha empeorado en los últimos 2 meses, refractaria al tratamiento médico. No otros síntomas asociados. Exploración física: Rinoscopia anterior: Hipertrofia de cornetes inferiores. Septum centrado. Fibroscopia:. Fosa nasal izquierda: cornete medio polipoideo. Pólipos anteriores en meato medio. Masa friable que proviene de receso esfenoetmoidal y obstruye coana. Cavum libre. Resto de la exploración normal. (fig.1)

Fig.1 Exploración fibroscópica inicial: A: flecha blanca: cornete medio polipoideo B: flecha negra: masa friable posterior

Ante dichos hallazgos se toma biopsia bajo anestesia local con endoscopio rígido. Se solicita de manera preferente estudio radiológico (tomografía y resonancia magnética), preoperatorio urgente e interconsulta al Servicio de Oftalmología.


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Fig.2 Resonancia magnética de senos paranasales.

Fig.3 Fibroscopia postoperatoria: sin signos de tumor

Tomografía de senos paranasales: Se demuestra masa de gran tamaño que ocupa totalmente fosa nasal izquierda, provocando adelgazamiento y expansión de paredes óseas del etmoides, que sugieren una lesión poco agresiva, de lento crecimiento. La tumoración oblitera la coana izquierda, provoca obstrucción del meato medio y de los infundíbulos frontales y esfeno-etmoidales, con ocupación completa de las celdas etmoidales anteriores y posteriores, rotura de lámina papirácea sin extensión orbitaria. Afectación parcial de los senos maxilar y

esfenoidal. El resto de la exploración es normal. Resonancia magnética: (fig.2) Masa localizada en la fosa nasal izquierda, de 45 mm de diámetro máximo, que parece depender de la pared lateral , con epicentro en el meato medio. A nivel posterior sobrepasa la coana alcanzando el espacio aéreo de la nasofaringe. La tumoración afecta a las celdas etmoidales anteriores y posteriores, pero no invade el seno maxilar, ni tampoco los senos frontal y esfenoidal. Interconsulta Oftalmología: Movilidad ocular conservada. No diplopía. No alteración de reflejos pupilares

Anatomía patológica: Compatible con adenocarcinoma bien diferenciado de tipo intestinal con focos sugestivos de infiltración. Diagnóstico: Adenocarcinoma etmoidal estadio T2N0M0 [1]

Plan de tratamiento: Etmoidectomía centrípeta endoscópica izquierda con resección total de la lesión y radioterapia postoperatoria complementaria. Evolución: En el control postoperatorio el paciente presentó una buena evolución (fig.3), permaneciendo asintomático en controles periódicos ambulatorios. Tras 12 meses de seguimiento, en exploración endoscópica se observa una lesión de menos de medio cm de diámetro en tercio

posterior de mucosa septal izquierda de la que se toma biopsia. Mucosa etrmoidal de aspecto aparentemente sano. Se solicita nueva resonancia de senos paranasales (fig.4) y tomografía con emisión de positrones. Resonancia de senos paranasales:se identifica una masa heterogénea en región etmoidal posterior (30x15x 7 mm), mal definida, muy próxima a la lámina papirácea


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Fig.4 Resonancia magnética de senos paranasales: recidiva etmoides posterior

izquierda y la cribosa que capta contraste y sugiere la presencia de recidiva tumoral a dicho nivel.

Tomografía con emisión de positrones: leve aumento del metabolismo glucídico a nivel etmoidal posterior izquierdo. Sin afectación en otras localizaciones Biopsia mucosa septal: adenocarcinoma tipo intestinal, moderadamente diferenciado con microinfiltraciónsubepitelial. Se consulta con el Servicio de Neurocirugía para el manejo quirúrgico de la lesión etmoidal posterior, por su cercanía con la arteria carótida interna y plantean un abordaje combinado craneofacial. Valorada la morbilidad de la vía combinada y la mínima extensión

de la lesión etmoidal, se decide reintervención por vía endoscópica con el fin de realizar exploración de la zona, septectomia y exéresis total de tejido en etmoides posterior, evitando así, en primer término, el procedimiento neuroquirúrgico. Anatomía patológica lesión etmoidal posterior:recidiva superficial de adenocarcinoma sin infiltración del estroma subepitelial. Resección subtotal de septum: sin evidencia histológica de tumor. El paciente se encuentra asintomático y está siendo sometido a seguimiento endoscópico estricto sin evidencia en la actualidad de nueva recidiva. DISCUSIÓN La relación causal del polvo de la madera en el desarrollo del adenocarcinoma etmoidal y la aparición de recidivas en los primeros años de seguimiento ha sido descrito clásicamente en la literatura, Sin embargo la experiencia sobre esta patología es limitada debido a su baja incidencia. [2] Las recidivas de este tipo de neoplasias localizadas en etmoides posterior son de difícil abordaje, requiriendo procedimientos combinados de mayor morbilidad con el Servicio de Neurocirugía: posible compromiso de estructuras intracraneales, la arteria carótida interna y el seno cavernoso.[3] En nuestro caso, la detección precoz de la recidiva permitió la realización de procedimientos mínimamente invasivos evitando la necesidad de un abordaje intracraneal y consiguiendo la resección total de la lesión en un solo tiempo quirúrgico. BIBLIOGRAFIA: 1. American Joint Committee on Cancer Staging Manual, 7th ed, Edge SB, Byrd DR, Compton CC,

et al (Eds), Springer, New York 2010 2. Llorente JL, López F, Suárez C, Hermsen MA. Sinonasal carcinoma: clinical, pathological, genetic

and therapeutic advances. Nat Rev ClinOncol 2014; 11:460. 3. Robbins KT, Ferlito A, Silver CE, et al. Contemporary management of sinonasal cancer. Head

Neck 2011; 33:1352.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. ADENOCARCINOMA NASOSINUSAL AVANZADO: MANEJO AGRESIVO VS CONSERVADOR Friedlander, E; Pinacho Martínez, P; Da Costa Belisario, JM; Muñoz Muñoz, P;Martín Oviedo, C. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón. INTRODUCCIÓN: Los tumores nasosinusales son poco frecuentes y representan aproximadamente 3% de todos los tumores de cabeza y cuello. El adenocarcinoma es el segundo tipo histológico más frecuente en la región nasosinusal [1]. El lugar de origen más común suele ser los senos etmoidales y las fosas nasales. La rareza de estos tumores hace que hasta la fecha no existan protocolos de actuación establecidos, sobre todo en estadios avanzados, donde el papel de cirugía se hace más cuestionable, y por tanto resulta difícil evaluar y predecir el pronóstico de estos pacientes [2,3]. CASO CLÍNICO: Paciente de 35 años con antecedentes personales de hipogonadismo y rabdomiosarcomaembriónario etmoidal estadio clínico III en junio 1993 tratada mediante quimio y radioterapia con buena respuesta al tratamiento. Posteriormente presentó una recidiva en forma de adenopatía laterocervical que fue tratada mediante quimioterapia con buena evolución. En 2006 presenta un mucocele frontal derecho tratado quirúrgicamente mediante abordaje endoscópico, sin complicaciones. La àciente se encuentra asintomática desde entonces. En octubre 2014 la acude a Consulta de ORL por sensación de insuficiencia respiratoria nasal progresiva, sobre todo por fosa nasal derecha. En la exploración física se aprecia una masa friable y sangrante al tacto en fosa nasal derecha por lo que se decide realizar biopsia y se solicitan TAC y RMN urgentes de cabeza y cuello. El estudio anatomopatológico es informado como sospecha de recidiva de un rabdomiosarcomamesenquimal, sin embargo el material es insuficiente para realización de técnicas de tipificación adicionales por lo que se realiza nuevas tomas de la masa. En el TAC y la RMN se objetiva una voluminosa tumoración etmoidal con extensión hacia fosa nasal y protrusión sobre la órbita derecha sin claros signos de infiltración orbitaria, con extensión intracraneal que engloba los bulbos ofatorios y probable infiltración de la cara basal frontal derecha (Figura 1). Tras repetidas tomas de biopsia, el estudio anatomopatológico definitivo es de adenocarcinoma nasosinusal moderadamente diferenciado con zonas de morfología neuroendocrina.


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Figura 1: RMN, secuencia T1 con Gadolinio: tumoración etmoidal con extensión hacia fosa nasal y protrusión sobre la órbita derecha sin claros signos de infiltración orbitaria, con extensión intracraneal que engloba los bulbos ofatorios y probable infiltración de la cara basal frontal derecha

Se realiza valoración conjunta con el servicio de neurocirugía y la paciente descarta la opción quirúrgica como intervención inicialdebido a la gran agresividad yefectomutilante de la cirugía propuesta sin poder garantizar un buen resultado. Se plantea el caso en comité de tumores y se decide valorar la opción de quimioterapia intraarterial como tratamiento, por lo que se realiza un estudio angiográfico para comprobar la vascularización de la masa tumoral, pero debido a la falta de aporte vascular de la lesión se descarta esta opción. Igualmente se descarta la reirradición.Se decide un protocolo conservador con quimioterapia mediante Cisplastino y Adriamicina.Tras 3 ciclos de quimioterapia se aprecia una importante respuesta tumoral. En RMN de control se aprecian pequeños restos tumorales (Figura 2). Una vez acabado el tratamiento quimioterápico, será evaluada de nuevo la opción quirúrgica, ya que se podría realizar con mínima lesión a tejidos sanos circundantes.

Figura 2: RMN post quimioterapia. Se observa una importante respuesta al tratamiento, con disminución significativa de la masa tumoral.


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DISCUSIÓN El diagnóstico de los tumores nasosinusaleses difícil dada su localización. En muchas ocasiones el diagnóstico es tardío ya que en estadios iniciales el paciente no presenta sintomatología. La presentación clínica más frecuente es la obstrucción nasal, epistaxis de repetición y rinorrea unilateral [1]. Estos tumores clásicamente se han relacionado con la exposición a polvos de madera y serrín en hasta 90% de los casos [4] pero también con tabaco y alcohol [1]. El manejo de pacientes con adenocarcinoma nasosinsual avanzado es complejo en ausencia de protocolos de actuación establecidos. En estadios iniciales la resección quirúrgica parece ser la opción más beneficiosa desde punto de vista de supervivencia [2]. La resección quirúrgica en estados avanzados es controvertida. En nuestro caso, la paciente rechazó la intervención quirúrgica inicial y optó por tratamiento conservador. Finalmente, a falta de estudios con grandes series y resultados a largo plazo comparando el tratamiento quirúrgico frente a los tratamientos conservadores, el manejo de pacientes con adenocarcinoma nasosinusal avanzado ha de ser multidisciplinar, incluyendo todos aquellos profesionales que pueden ofertar una terapia para aumentar la supervivencia de estos pacientes y ser individualizado. BIBLIOGRAFÍA 1. Bhayani MK, Yilmaz T, Sweeney A, Calzada G, Roberts DB, Levine NB, DeMonte F, Hanna EY,

Kupferman ME. Sinonasal adenocarcinoma: a 16-year experience at asingle institution. Head Neck. 2014 Oct;36(10):1490-6.

2. Lund VJ, Chisholm EJ, Takes RP, Suárez C, Mendenhall WM, Rinaldo A, Llorente JL, Terhaard CH, Rodrigo JP, Maughan E, Ferlito A. Evidence for treatment strategies in sinonasal adenocarcinoma. Head Neck. 2012 Aug;34(8):1168-78.

3. Gabriele AM, Airoldi M, Garzaro M, Zeverino M, Amerio S, Condello C, Trotti AB. Stage III-IV sinonasal and nasal cavity carcinoma treated with three-dimensional conformal radiotherapy. Tumori. 2008 May-Jun;94(3):320-6.

4. Moreau JJ, Bessede JP, Heurtebise F, et al. [Adenocarcinoma of the ethmoid sinus in woodworkers. Retrospective study of 25 cases]. Neurochirurgie 1997;43:111–117 [Article in French].


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. AGRANULOCITOSIS POR METAMIZOL Narciso Martínez, G; Rodríguez Lorenzo, N. I.; León Ramos, A. M.; Cañar Parra, G. A.;García González, E. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. CASO CLÍNICO Anamnesis: Mujer de 75 años, diabética, se encontraba en tratamiento con amoxicilina/clavulánico, paracetamol y metamizol por faringoamigdalitis bacteriana.Por poca mejoría, al 3er día, se cambia tratamiento antibiótico a clindamicina. Posteriormente, es derivada al servicio de urgencias por persistencia de odinodisfagia, fiebre y cifras de glucemia alteradas. Exploración física: La paciente se encontraba en malas condiciones generales, deshidratada y taquicárdica. En la faringoscopia encontramos placas de aspecto necrótico en amígdalaizquierda, la amígdala derecha con exudados blanquecinos y leve asimetríaamigdalina unilateral izquierda, sin aumento de volumen en pilares amigdalinos o paredes faríngeas. En la exploración cervical se encontraron adenopatías <1cm en zona II izquierdas. Se encontró además ulceras en mucosa vaginal. Pruebas complementarias: En la analítica de urgencias destaca, leucocitos: 300/mm3, neutrófilos: 100/mm3, linfocitos: 100/mm3, PCR:36mg/L, Hemoglobina: 9.1 g/dl, plaquetas: 221.000/mm3.Sin presencia de blastos. Por la asimetríaamigdalina se solicitó TC cervical, en donde se observa profundo a la amígdalaizquierda área flemonosa de 9 x 10 x 12mm y adenopatías de aspecto reactivo. Diagnóstico: Faringoamigdalitis bacteriana complicada con flemón periamigdalino izquierdo en contexto de agranulocitosis por Metamizol. Tratamiento: Se solicitó ingreso en la unidad de cuidados intensivos, donde se suspendió el metamizol, se inició tratamiento IV de amplio espectro (amikacina, meropenem y daptomicina) y Filgrastim (factor estimulante de colonias de granulocitos). Al 2do día de ingreso presento mayor desplazamiento medial de la amígdala izquierda, se realizó, amigdalectomía y drenaje de absceso periamigdalino. Evolución: Posterior a la intervención quirúrgica la paciente evolucionó satisfactoriamente, sin complicaciones postoperatorias ycon recuento leucocitario de 1700/mm3 al 3todía de ingreso y normalizándose el 7mo día de ingreso.Sin embargo, requirió, varias semanas de ingreso para curas de las ulceras vaginales.


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DISCUSIÓN El metamizol es una pirazolona con probada eficacia analgésica, antipirética y antiespasmódica. Relativamente segura. Una de las reacciones adversas más temidas es la agranulocitosis. La agranulocitosisidiosincrática medicamentosa es una reacción rara y potencialmente mortal. Definida como el recuento de granulocitos menor a 500/mm31. Los fármacos comúnmente asociados son: Antibióticos (betalactamicos, cotrimoxazol), antiagregantes plaquetarios (ticlopidina), drogas antitiroideas (metimazol), sulfazalazina, antipsicóticos(clozapina), drogas antiepilépticas (carbamazepina), y analgésicos antiinflamatorios no esteroideos (metamizol)2. Los reportes de agranulocitosis por metamizol ha ido en aumento, sin embargo, la incidencia no ha sido cuantificada adecuadamente3. Por el riesgo de agranulocitosis, el metamizol ha dejado de comercializarse en Estados Unidos, Reino Unido, Australia, Japón, Canadá y Suecia en la década de los 703. Actualmente en España y Alemania su venta está sujeta a prescripción médica. A pesar de su uso controversial, en España es una alternativa de prescripción común para el manejo del dolor. El mecanismo por el cual se produce puede ser inmunoalérgico, con aparición de los síntomas a partir de la segunda toma, sin importar la dosis. O tóxico, con aparición desde el primer momento y dependiente de la dosis4. Las manifestaciones clínicas más comunes de la agranulocitosis son neumonía, gastritis y otorrinolaringológicas2. Entre las cuales encontramos rinosinusitis, otitis, faringitis, amigdalitis o estomatitis1,2. Hasta 2/3 de los pacientes ingresados presentan marcada afectación del estado general pudiendo desarrollar sepsis2. Habitualmente no se realizan pruebas para demostrar la responsabilidad del medicamento4. BIBLIOGRAFÍA 1. Hamerschlak N, Cavalcanti AB. Neutropenia, agranulocytosis and dipyrone. Sao Paulo Med J.

2005;123(5):247–249. doi:10.1590/S1516-31802005000500009. 2. Salgado P, Suarez-de-la- A, Hernandez- C, Ruiz E. Letter to the editor Severe Mucor necrotizing

fasciitis associated to dipyrone-induced agranulocytosis. 2015;28(1):58–60. 3. Hoffmann F, Meinecke P, Freitag MH, Glaeske G, Schulze J, Schmiemann G. Who gets dipyrone

(metamizole) in Germany? Prescribing by age, sex and region. J Clin Pharm Ther. 2015:n/a–n/a. doi:10.1111/jcpt.12261.

4. Brette M-D, Monteil J-P. Manifestaciones otorrinolaringológicas de las hemopatías del adulto. EMC - Otorrinolaringol. 2004;33:1–13. doi:10.1016/S1632-3475(04)40717-6.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. ASPERGILOSIS INVASIVA DE SENO MAXILAR: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Y ANTIFÚNGICO TEMPRANO. Cubillos del Toro, LE ; Escobar Montatixe, D; Santillán Coello, JM; Ahumada Alarcón, F; Villacampa Aubá, JM; Fernández Galán, F; Horna Castañeiras, J; Cenjor Español, C. Servicio de Otorrinolaringología y PCF. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. Quirón-Salud. Madrid. INTRODUCCIÓN Las sinusitis fúngicas se categorizan en cinco tipos de manifestaciones: invasiva, crónica invasiva, bola fúngica, saprofítica y alérgica . Entre estas, la sinusitis fúngica invasiva está prácticamente confinada a pacientes con inmunidad alterada (trasplantados, diabéticos, enfermedades hematológicas…). Se debe sospechar esta entidad en pacientes inmunodeprimidos que desarrollan fiebre acompañada de síntomas sinusales como inflamación periorbitaria, algia facial u obstrucción nasal. La endoscopia puede mostrar áreas de necrosis en mucosas incluso hifas, pero lo más habitual es que aparezca como inflamación y edema siendo cambios indistinguibles de otras causas de sinusitis. Ante la sospecha se debe realizar tomografía axial computarizada(TAC) facial, que en la gran mayoría de casos no muestra diferencias significativas respecto a una sinusitis bacteriana salvo la erosión ósea y la invasión de tejidos blandos. También pude presentar áreas de densidad hueso por depósito cristales (1), orientativo de micosis sinusal. El tratamiento de la sinusitis fúngica invasiva se centra en la reversión de los factores predisponentes (inmunodepresión celular), tratamiento antifúngicocorrecto (anfotericina B y voricanozol) y debridamiento quirúrgico mediante cirugía endoscópica nasal (2). Se presenta una paciente con antecendente de trasplante renal que desarrolló una aspergilosis de seno maxilar unilateral y fue tratada mediante cirugía endoscópica y tratamiento antifúngico. CASO CLÍNICO Se trata de una paciente de 59 años con antecedente personal de transplante renal normofuncionante en el momento actual, en tratamiento inmunosupresor con tacrolimus y ácido micofenólico, que acudió a consultas remitida por su médico de cabecera refiriendo hipoestesia y tumoración malar izquierda de unas tres semanas de evolución. Esto se acompañaba de dificultad respiratoria nasal por fosa izquierda con rinorrea acuosa y lagrimeo ipsilateral, en ausencia de fiebre. A la exploración presentaba tumoración de consistencia ósea inferior y medial al arco cigomático izquierdo dolorosa a la palpación, y una rinoscopia anterior con desviación septal izquierda. En la fibroscopia se observó fosa nasal izquierda con obliteración mucosa completa.


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Se solicitó de forma preferente TAC facial que mostraba gran masa centrada en antro maxilar izquierdo con remodelación de las paredes óseas, protruyendo hacia los espacios masticador y facial anterior y obliterando fosa nasal ipsilateral, con calcificaciones groseras lineales en capas ( figura 1); además se realizó resonancia magnética nuclear (RMN) con gadolinio con hallazgos de ausencia de realce postcontrasteintralesional significativo aunque si realce mucoso periférico.

Ante los hallazgos en las pruebas de imagen la paciente fue programada para intervención quirúrgica preferente en nuestro centro que consistió en septoplastia para corrección de la desviación septal y cirugía endoscópica nasosinusal con etmoidectomía y maxilectomía medial modificada, realizando sección de la cabeza del cornete medio conservando el mismo pediculado en cavum y reposicionándolo mediante sutura posteriormente.Se realizó limpieza de abundante material purulento, grumoso blanquecino-grisáceo del seno maxilar (figura 2) y se enviaron muestras para microbiología y anatomía patológica.

Figura 2. Drenaje de material purulento grisáceo de seno maxilar izquierdo. Cirugía endoscópica nasosinusal.

Figura 1. Masa con calcificaciones que ocupa seno maxilar izquierdo con erosión ósea de su pared e invasión de espacio masticador. A) TAC facial corte axial. B) TAC facial corte coronal.


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Su estancia hospitalaria por 48 horas tras la intervención se desarrolló sin incidencias y durante el mismo se confirmó por histología el origen micótico de la lesión maxilar, con descripción de material necrótico con restos calcificados y abundantes hifas fúngicas compatibles con aspergilosis. Fue dada de alta con lavados nasales, antibioterapia profiláctica de amplio espectro y Voriconazol 200mg cada 12 horas durante 4 semanas por vía oral. En su última revisión no muestra signos de recidiva de la infección, con antrostomía maxilar permeable y ausencia de síntomassinusales ni oculares (figura 3). DISCUSIÓN La sinusitis fúngica invasiva produce en pacientes inmunocomprometidos una morbimortalidad de hasta un 90%, por lo que es indispensable mantener una alta sospecha clínica para realizar un diagnóstico precoz e intervenciones adecuadas, lo cual mejora significativamente el pronóstico de estos pacientes. Distinguir signos radiológicos que orienten a un origen fúngico y no a una sinusitis bacteriana habitual es otro de los grandes pilares para realizar un diagnóstico temprano. Nuestra paciente representa un caso de paciente inmunocomprometida con síntomas de sinusitis aguda que podría haberse confundido con una de origen bacteriano. En una primera evaluación por el servicio de otorrinolaringología se tuvo en cuenta su tratamiento inmunosupresor y se solicitaron pruebas de imagenque en el contexto clínico de la paciente hizo sospechar una causa infecciosa y, la existencia de erosión ósea y osteítis e invasión de espacios de partes blandas condujo a la sospecha de sinusitis fúngica invasiva. Por este motivo se planificó una rápida actuación quirúrgica, tras lo cual se instauró tratamiento antifúngico correcto. Un retraso en el manejo podría haber desembocado en una extensión de la enfermedad hacia globo ocular, seno cavernoso o parénquima cerebral (3). El voriconazol es el tratamiento actual de elección para la infección invasiva por el género Aspergillus, pudiendo seguir una pauta oral prolongada de 200mg cada 12 horas, midiendo de forma periódica niveles séricos para asegurar concentraciones óptimas y evitar toxicidad. BIBLIOGRAFÍA 1. M.Mocellin, C. Nicolau, A.T. Soccol. Micosis de las fosas y senos paranasales. Carlos Suárez Nieto. Tratado de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello. Segunda edición. España: Editorial Médica Panamericana; 2007 (821-827) 2. Berrylin J. Ferguson, Jonas T. Johnson. Infectous Causes of rhinosinusitis. Charles W. Cummings. Otolaryngology. Head and necksurgery.Fourthedition. UnitedStates of America: ElsevierMosby; 2005 (1182-1196). 3. Gary M. Cox, John R Perfect. Fungalrhinosinusitis. Up To Date. 2015. Disponible en www.uptodate.com


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. CARCINOMA EPI – MIOEPITELIAL DE GLÁNDULA SUBMAXILAR REVISIÓN DE UN CASO CLÍNICO Vásquez Hincapié, C; Delgado Vargas, B.; Tejeda Batista, J.M.; Giribet Fernández, A.; Souviron Encabo, R. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. INTRODUCCIÓN Las células mioepiteliales son aquellas de origen epitelial que poseen capacidad contráctil. Se encuentran rodeando ductos y ácinos de glándulas salivales, y facilitan la salida de la secreción glandular al comprimir las estructuras que rodean (1). El carcinoma mioepitelial está constituido por células con diferenciación en dicha estirpe, con crecimiento infiltrativo y potencial metastásico (2). Es una neoplasia epitelial de bajo grado de malignidad, relativamente poco frecuente. A continuación presentamos el caso clínico de un paciente de nuestro Servicio de Otorrinolaringología, con el que comentaremos los puntos más relevantes de esta rara patología. CASO CLÍNICO Hombre de 76 años remitido del Servicio de Urgencias por aumento de volumen progresivo en la región cervical derecha de varios años de evolución, a lo que se asociaba pérdida de peso de aproximadamente 5kg en los últimos 2 meses. Como antecedentes personales relevantes sufría de hipertensión arterial, enfermedad broncopulmonar obstructiva crónica y cardiopatía isquémica crónica. Durante el examen físico se observó llamativa sequedad de la mucosa de cavidad oral, sin otros hallazgos de interés. Mediante fibroscopia se evidenciaron signos de reflujo faringolaríngeo, sin lesiones sospechosas en resto de la vía aerodigestiva superior. En la palpación cervical se pudo constatar la tumoración submandibular derecha de aproximadamente 3cm de diámetro y consistencia dura, no dolorosa, adherida a planos profundos. Debido al hallazgo en la palpación cervical se decidió comenzar el estudio de la masa con punción-aspiración con aguja fina (PAAF), resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC). En el resultado citológico se reportaba el diagnóstico presuntivo de tumor primario de glándula submaxilar con patrón basaloide, que no obstante era indistinguible del adenocarcinoma y requería de la pieza quirúrgica para su diferenciación correcta. En los estudios de imagen se observó una lesión nodular sólida con realce homogéneo y discretas calcificaciones en su interior que ocupaba parcialmente la glándula submandibular derecha, sugerente de tumor mixto. También se vieron adenopatías reactivas, inespecíficas en áreas IB, IIA y III bilaterales.


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El diagnóstico provisional entonces fue de tumor primariode glándula submaxilar derecha, tipo basaloide. La actitud terapéutica planteada al paciente fue la realización de submaxilectomía derecha con vaciamiento cervical funcional ipsilateral, la cual aceptó. Recibido el resultado anatomopatológico de la pieza quirúrgica se comprobó el diagnóstico de carcinoma epi – mioepitelial de glándula submaxilar derecha con patrón lobular y encapsulado. Con estudio inmunohistoquímico positivo para actina músculo liso, CKAE1/AE3, PGFA y S100. Los ganglios aislados en el vaciamiento cervical carecían de infiltración tumoral. Estos hallazgos permiten estadificar el tumor en estadio I, dado por T1N0M0. Tras casi un año de controles ambulatorios, se descubrió en la palpación cervical un nódulo submentoniano derecho. En el estudio citológico se reportaba celularidad inflamatoria y el TC control no evidenciaba recidiva tumoral, aunque se apreciaba una lesión pseudonodular en lecho quirúrgico de 18mm con bordes irregulares y que podía corresponder a tejido cicatricial. Se llevó a cabo resección quirúrgica de la lesión por persistir la sospecha de recidiva, se obtuvo el diagnóstico patológico final de tejido fibroso-cicatricial con abscesificación central sin malignidad. Actualmente después de 3 años de seguimiento, el paciente se mantiene en remisión clínica sin haber requerido tratamiento adyuvante. DISCUSIÓN La edad de presentación del carcinoma epi-mioepitelial ronda la sexta década de la vida y la incidencia por sexos es similar. Aproximadamente 10% de estos tumores aparecen en las glándulas submaxilares; ya sea como una patología de novo o hasta el 50% partir de un adenoma pleomorfo o un mioepitelioma preexistente. La mayoría se presenta como una masa indurada, no dolorosa, de semanas a años de evolución; ocasionalmente con metástasis ganglionares al momento del diagnóstico (2). Cuando aparecen metástasis, éstas son más frecuentes en ganglios cervicales, pulmonares, renales, cerebrales y óseas. El examen histológico muestra crecimiento sólido tubular por una doble población celular: células epiteliales ductales rodeadas por células mioepiteliales claras, las cuales predominan (3). Éstas últimas recuerdan a otros tipos de tumores de glándulas salivales así como al carcinoma metastásico de células renales. La inmunohistoquímica permite excluir otras neoplasias, ya que solamente un carcinoma mioepitelial podrá expresar tanto marcadores epiteliales como mioepiteliales (2). Todos los carcinomas mioepiteliales expresan positividad para proteína S-100, vimentina y citoqueratinas de amplio espectro (CKAE1/AE3, MNF116), también positivizan la actina de músculo liso y proteína gliofibrilar ácida (PGFA) (2,3,4), marcadores estudiados en la pieza quirúrgica y que permitieron asegurar el diagnóstico de este caso clínico. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica amplia combinado con radiación (2). Es controversial si el tratamiento solo con cirugía en tumores de estadio inicial o de bajo grado es suficiente, aunque en el caso que nos atañe se ha decidido no radiar por encontrarse el tumor encapsulado y no tener metástasis ganglionares, persistiendo hasta el momento en remisión clínica. A pesar de encontrarse el paciente libre de enfermedad desde hace poco más de tres años, continuamos con el seguimiento ambulatorio ya que el pronóstico del carcinoma mioepitelial es variable: un tercio de los pacientes muere a causa de la


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enfermedad, otro tercio se mantiene libre de enfermedad y otro tercio presenta residuos tumorales o recurrencias múltiples, encontradas hasta 20 años después (4). BIBLIOGRAFIA 1. Gartner LP, Hiatt JL. Epitelium and glands. En: Gartner LP, Hiatt JL. ConciseHistology. 1° ed.

Philadelphia: Elsevier;2011. p48-61. 2. Gnepp DR, Henley JD, Simpson R, Eveson J. Salivary and Lacrimal Glands. En: Brandwein-

Gensler M, Mahadevia P, Gnepp DR. Diagnostic Surgical Pathology of the Head and Neck. 2° ed. Philadelphia: Elsevier;2009. p413-562.

3. Senis L, Sahuquillo E, Davó R, Hamad P, Floria LM, Baquero M. Carcinoma epitelial mioepitelial de glándulas salivales: comportamiento, diagnóstico y tratamiento. Medicina Oral 2002; 7: 391-5.

4. Chan JKC, Wah C. Tumors of the salivary glands. En: Fletcher CDM. Diagnostic Histopathology of Tumors. 4° ed. Philadelphia: Elsevier;2013. p270-377.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. FINALISTA CARCINOMA DE GLÁNDULA SALIVAL MENOR ANÁLOGO AL SECRETOR MAMARIO Pérez Marrero N.;Pulido, N; Bau, P; Ribero T. Hospital Universitário Príncipe Astúrias. Alcalá de Henares. Madrid. CASO CLÍNICO Se presenta el caso de un paciente varón de 70 años con una lesión en la mejilla izquierda de crecimiento lentamente progresivo y de 5 años de evolución aproximadamente. Niega dolor, sangrado oral u otros síntomas.Sin antecedentes de interés. En la exploración física se observa: Cavidad Oral: lesión de consistencia dura, móvil y con bordes bien delimitados de aproximadamente 3 x 1,5 cm de diámetro que afecta el área inmediatamente posterior a la vertiente izquierda de labio superior y comisura labial (Figura 1). Cuello: sin masas palpables.

Figura 1.Lesión en mucosa yugal izquierda en relación a comisura labial. Visión anterior (flecha blanca). Visión medial (flecha negra).

Se realiza ecografía evidenciando tumoración en canto labial izquierdo polilobulada, bien definida aunque heterogénea de 2,9 x 1,4 cm, con buena transmisión acústica que sugiere benignidad aunque es inespecífica. Se obtiene muestra mediante Punción-Aspiración por Aguja Fina (PAAF) resultando frotis compatible con tumor mucoepidermoide de bajo grado (variante oncocítica). Posteriormente se realiza biopsia con enucleación del tumor mediante abordaje intraoral observando una tumoración bilobulada de doble consistencia (indurada/elástica) no adherida a planos superficiales ni profundos, pero en íntimo contacto con la piel supralesional (Figura 2).


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Figura 2. A) Delimitación de márgenes quirúrgicos. B) Pieza anatómica obtenida tras enucleación.

ANATOMÍA PATOLÓGICA: Pieza quirúrgica: Glándula salival menor. Tipo histológico:Neoplasia con un perfil morfológico e inmunofenotípico compatible con un carcinoma de glándula salival análogo al carcinoma secretor mamario que infiltra casi toda la glándula e infiltra músculo esquelético alrededor de la misma. También infiltra una adenopatía periglandular (con rotura capsular) en el músculo esquelético. Alcanza márgenes quirúrgicos en varios puntos.Se observan infiltraciones linfovasculares e infiltraciones perineurales. Grado histológico: moderado. Estudios complementarios: - CK5/6: Negativo. - GFDAP-15: Focalmente positivo. - MUC5ac CLH2: Negativo. - CK34BE12: Positivo. - Estrógenos: Focalmente positivo. - Progesterona: Negativo. - EMA: Positivo. - CD19: Positivo. - Mamoglobina: Positivo. ESTADIFICACIÓN:TNM: T2N0Mx. Estadio II. Con estos hallazgos y tras discusión del caso en comité de tumores se completa el tratamiento realizando una ampliación de márgenes con reconstrucción mediante colgajos locales romboidales de espesor total y vaciamiento funcional izquierdo. Anatomía patológica:Segmento de labio con cambios postquirúrgcios (reacción de cuerpo extraño) e intensa fibrosis, sin observarse neoplasia residual. Ganglios linfáticos con cambios reactivos sin infiltración neoplásica. Tras 5 meses de seguimiento el paciente se encuentra bien; refiere leve incompetencia comisural izquierda. No se palpan lesiones locales o cervicales. DISCUSIÓN: El Carcinoma de glándula salival menor análogo de secretor mamario (MASC) es una entidad poco frecuente inicialmente descrita en 2010 por Skalova (1). Comparte características histológicas, inmunohistoquímicas y genéticas con el carcinoma


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secretor de la mama. El comportamiento clínico de dichas lesiones va desde masas de crecimiento lento que muy pocas veces recurren tras su resección quirúrgica, a tumores agresivos que causan diseminación metastásica y la muerte (2). Muchos diagnósticos de MASC fueron descubiertos en casos archivados y previamente clasificados como carcinoma de células acinares, carcinomas mucoepidermoides y adenocarcinomas no especificados (1). El tumor está definido por la translocación (q13:q25), una fusión del gen ETV6 del cromosoma 12 y el gen NTRK3 del cromosoma 15 (3). Hasta 2014 se han descrito alrededor de 134 casos, la mayoría desde archivos institucionales revisados retrospectivamente (1).Se describe una distribución indiferente en ambos géneros con leve tendencia a la población masculina. La edad promedio de presentación de 45 años (3). La mayoría de los tumores descritos se han localizado en la parótida (71%) mientras el resto se describe en una diversidad de localizaciones como la glándula submandibular, paladar blando, mucosa bucal, base de la lengua y labios (4).La presentación clínica más frecuente es la aparición de un nódulo de crecimiento lento, indoloro y frecuentemente es un hallazgo incidental (4). La media de duración de los síntomas es de 4,25 años (2m – 30a) (2). En pruebas de imagen como la ecografía se describen patrones de lesiones hipoecóicas y en otros casos sólidas. En la exploración tomográfica con contraste se presentan como masas bien circunscritas con realce moderado. En lesiones parotídeas, la resonancia magnética muestra lesiones hiperintensas en comparación al músculo en T1 e hipointensas en relación con la parótida en T2 (4). La PAAF es un complemento fundamental a la exploración imagenológica como sucede con la mayoría de los tumores de glándulas salivales aunque no suelen arrojar el diagnóstico definitivo siendo necesaria la realización de una biopsia (4).Las manifestaciones de agresividad histopatológicas suelen ser infrecuentes sin embargo se han descrito tanto extensión extracapsular y extraglandular como invasión perineural (2).Los tumores MASC presentan un 15% de recidiva local, así mismo se describen metástasis ganglionares regionales en 20% de los casos, con 5% de metástasis a distancia. Se describe una media de tiempo de supervivencia libre de enfermedad de 92 meses (4). Las estrategias terapéuticas incluyen resección quirúrgica, vaciamientos ganglionares cervicales, radioterapia postoperatoria, quimioterapia y radioterapia postoperatoria cuyo valor no está claro. No hay indicaciones claras para los vaciamientos ganglionares cervicales los cuales dependen del estadio del tumor, la histología y la localización (más frecuentemente en tumores de origen submandibular) (3,4).Es necesario realizar más investigación para definir un algoritmo de tratamiento apropiado (2). BIBLIOGRAFÍA 1) Luo W; Lindley S; Lindley P; Krempl G; Seethala R; Fung K. Mammary analog secretory carcinoma

of salivary gland with high-grade histology arising in hard palate, report of a case and review of literature. Int J Clin Exp Pathol. 2014; 7 (12): 9008-9022.

2) Bajaj J; Gimenez C; Slim F; Aziz M; Das K. Fine- Needle aspiration cytology of mammary analog secretory carcinoma masquerading as low-grade mucoepidermoid carcinoma: Case report with a review of the literature. ActaCytologica. 2014; 58: 501-510.

3) Laco J et. al. Mammary analog secretory carcinoma of salivary glands: A report of 2 cases with expression of basal /myoepithelial markers (calponin, CD10 and p63 protein. Pathology- Research and practice. 2013; 209: 167-172.

4) Sethi R et. al. Mammary analogue secretory carcinoma: update on a new diagnosis of salivary gland malignancy. Laryngoscope.2014 ; 124:188-195.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. CONDRORRADIONECROSIS LARÍNGEA SIMULANDO RECIDIVA/PERSISTENCIA TUMORAL: TRATAMIENTO MEDIANTE COLGAJO ANTEROLATERAL DE MUSLO María Villarreal, I; Sáenz J; García- ChillerónR;Fernández C; García-Berrocal, JR. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid. CASO CLÍNICO: Varón de 54 años diagnosticado de carcinoma epidermoide de seno piriforme derecho T2N2bM0 tratado con radio-quimioterapia (Cisplatino 20 mg/m2/d y Tegafur 1200mg/d) acude tras 2 meses de finalizado el tratamiento al servicio de urgencias remitido de otra institución con intubación orotraqueal tras insuficiencia respiratoria y hemorragia de origen faríngeo. Como único antecedente de interés el paciente es fumador de 25 cigarrillos/día desde hace 40 años. En la exploración ORL se objetiva tubo endotraqueal en posición visualizándose coágulo en pared lateral faríngea derecha que tras retirarlo deja ver tejido mucoso necrótico ulcerado sin hemorragia activa que al eliminar mucosa necrosada deja ver el asta mayor del cartílago tiroides derecho que al intentar sujetarlo con pinzas termina fracturándose. Se ingresa para estudio y seguimiento. Realizamos biopsia de lesión objetivada y PET-TC cervical. Según los hallazgos en dichas pruebas se procede a realizar nueva microcirugía endolaríngea y PAAF (punción aspiración con aguja fina). Dados los resultados en la PAAF, sospechosos de malignidad se decide realizar un vaciamiento cervical funcional derecho y traqueotomía. Desde la intervención, presenta dehiscencia de herida quirúrgica que a pesar de múltiples intentos de curas locales y tratamiento corticoideo y antibiótico de amplio espectro, persiste salida de material purulento y de saliva periostomal (sospecha de fístula faringo-laringo-cutánea sin laringuectomía). PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Y DIAGNÓSTICAS: • PET-TC: incremento patológico de la captación (SUVmax 4,8) en seno piriforme

derecho y fragmentación parcial el cartílago tiroides derecho y gas a su alrededor, con área de mayor captación que rodea asta posterior (SUVmax 5,4). Incremento patológico de la captación en adenopatía de 8mm con SUVmax 3,4. en nivel IIa derecho que coincide en localización con afectación tumoral previa. Estos hallazgos no permiten descartar viabilidad tumoral vs radionecrosis asociado a adenopatía laterocervicalipsilateral que podría corresponder a persistencia tumoral, con respuesta parcial. ( Figura 1)

• PAAF de la adenopatía laterocervical derecha: sospechosa de malignidad. • Microcirugía endolaríngea de lesión ulcerada: fragmento de tejido ulcerado con

necrosis sin signos de infiltración neoplásica.


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• Vaciamiento cervical funcional derecho: Metástasis de carcinoma epidermoide, moderadamente diferenciado, con necrosis, sin extensión extraganglionar.

Figura 1: A Imagen (TC) y B (PET) donde se visualiza cartílago tiroideo derecho fragmentado y con burbujas de gas a su alrededor. DIAGNÓSTICO:Condrorradionecrosis laríngea y recidiva ganglionar de carcinoma epidermoide T2N2bM0 tratado con radioquimioterapia. TRATAMIENTO: Se decide bajo sospecha de dehiscencia cervical por radionecrosis realización de nuevas biopsias de laringe y en función del resultado laringuectomía total, exploración y limpieza del defecto cervical y reparación de posible fístula con reconstrucción y cobertura con colgajo libre anterolateral de muslo además de gastrostomía percutánea.

Figura 2: A: Anastomosis venosa de colgajo con rama de de vena yugular interna. B: Visualización de anastomosis arterial (superior horizontal) y venosa (vertical). Se objetiva condrorradionecrosis del cartílago tiroideo (biopsia intraoperatoria confirmatoria). Se realiza desbridamiento del defecto cervical así como de la zona


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necrótica cartilaginosa y toma de múltiples biopsias informadas como negativas. Se identifica vena yugular interna derecha trombosada. Se procede a realizar cobertura con colgajo libre ALT de muslo derecho anastomosado a vasos cervicales contralaterales (arteria facial; tronco tirolinguofacial y rama de vena yugular interna). (Figura 2 y 3).

Figura 3: A: Imagen de anastomosis vascular contralateral y colgajo ALT en zona de dehiscencia cervical. B: Colgajo normoposicionado rellenando defecto. EVOLUCIÓN:Actualmente, tras 9 meses de intervención, bajo visión con luz NBI (Narrow Band Imaging) y TC cervical de control no se evidencia recidiva. El paciente se encuentra ya sin gastrostomía e iniciando alimentación progresivamente. DISCUSIÓN: La condrorradionecrosis laríngea es una complicación infrecuente de la radioterapia con una alta morbilidad que de no ser manejada de manera agresiva puede llevar a graves desenlaces. (1) Los avances recientes en relación a tecnología y seguridad con la radiación y las preferencias de los pacientes favorecen los tratamientos con protocolos de conservación de órganos (incluso en estadios avanzados) por delante de la intervención quirúrgica en numerosos casos. (1,2) Los hallazgos en pruebas de imagen de condrorradionecrosis son inespecíficos pero en su conjunto pueden ser altamente sugestivos ante antecedentes de radioterapia. Entre ellos encontramos la fragmentación de cartílagos aritenoides, colapso y fragmentación del cartílago tiroideo y/o la presencia de burbujas de gas alrededor de los cartílagos. (3,4) Existen factores que pueden predisponer a la condrorradionecrosis relacionados con el paciente y con el tratamiento. Estos son: dosis, técnica, duración y extensión de radiación, invasión preexistente del cartílago, infección respiratoria, traumatismos, diabetes, arteriosclerosis, enfermedad vascular periférica y tabaquismo persistente. (2) Esta entidad debe ser sospechada y diagnosticada de manera temprana descartándose una persistencia o posible recidiva tumoral mediante un seguimiento con PET TC y en caso de precisarlo, una laringuectomía de rescate asociada o no a


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la reparación de los defectos cervicales anteriores con colgajos musculocutáneos de tejidos vascularizado de manera diligente.(4,5)

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of soft-tissue defects: review of 140 cases. Ann Plast Surg. 2002;48:161–166


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. DISFAGIA POR PARKINSONISMO FARMACOLÓGICO EN PACIENTE CON ENFERMEDAD MENTAL: ESTUDIO VIDEOENDOSCÓPICO DE DEGLUCIÓN Y RESOLUCIÓN DEL CUADRO.

Fuentes Pérez, B; BellmuntFontanet, A.M; Sarrió Solera, P; Martínez Portes, E; Roán Roán J.M. Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid CASO CLÍNICO Mujer de 70 años con antecedentes de DM II, prótesis de rodilla izquierda desde octubre 2013 y trastorno bipolar en tratamiento con diferentes psicofármacos. Debuta en diciembre de 2013 con empeoramiento psiquiátrico, fiebre, hipotensión, trombopenia, leucopenia y PCR elevada. En la exploración destacaba aumento de temperatura en la rodilla izquierda. Fue tratada empíricamente con linezolid y ciprofloxacino y se retiró algunos psicofármacos por su posible relación con el cuadro hematológico. En los días siguientes apareció rigidez muscular, temblor y bradicinesia de la musculatura facial, tronco y extremidades, que no permitía la deglución (por estar alterada gravemente la eficacia y seguridad de la misma). Se diagnosticó de parkinsonismo secundario, suspendiendo la alimentación vía oral y se pautó biperideno (anticolinérgico para reacciones extrapiramidales), pero paradójicamente la clínica empeoró. Tras suspender este último presentó mejoría sintomática y analítica. Ya estabilizada del proceso infeccioso se reintrodujo cuidadosamente los psicofármacos y se pautó aripiprazol (agonista dopaminérgico) (2). Con estos cambios presentó mejoría progresiva de las discinesias pero persistían las orofaríngeas que dificultaban la deglución. En un intento de alimentación oral (previo a valoración por Unidad de disfagia) sufrió un episodio de neumonía por aspiración que se resolvió con antibioterapia empírica y se pautó nutrición por SNG. Como alternativa terapéutica se sometió a varias sesiones de terapia electroconvulsiva evidenciando mejoría del cuadro psicopatológico pero con empeoramiento de la deglución por lo que se solicitó valoración por Unidad de disfagia . La evaluación de la deglución mediante fibroendoscopia (en adelante FEES) mostró distonía de la musculatura oro-faringo-laríngea en reposo con retención de secreciones en senos piriformes sin alteración de la sensibilidad, abducción ni aducción laríngea. Además, el estudio evidenció aspiración con desaturación y voz húmeda con texturas néctar y líquido (Imagen A). Finalmente se ajustó el tratamiento psiquiátrico-neurológico con levodopa, diazepam, aripiprazol, y lítio con lo que se consiguió controlar la clínica


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parkinsoniana. Tras la resolución del parkinsonismo, la FEES demostró aspiración del contenido líquido y buena tolerancia a la consistencia néctar y pudding (Imagen B), por lo que se retiró la SNG iniciando dieta túmix y líquidos con espesantes. En sucesivas revisiones se introdujeron los líquidos y demás alimentos con buena tolerancia (Imagen C). Hasta el momento no ha presentado nuevos episodios de neumonía aspirativa y su estado nutricional y psicopatológico es óptimo.

DISCUSIÓN La disfagia engloba múltiples causas y consecuencias por lo que conviene definirla de una manera amplia como lo hizo Johnson (1): “Trastorno para tragar alimentos sólidos, semisólidos y/o líquidos por un déficit en cualquiera de las tres etapas de la deglución y que puede desencadenar neumonía, desnutrición, deshidratación y obstrucción de la vía aérea”. La prevalencia de la disfagia se sitúa entorno a 6-9% de la población general y suele relacionarse principalmente con patología neurológica (parkisonismos, ictus, esclerosis múltiple etc). Por otra parte se define como aspiración al paso de alimento o secreciones a la vía respiratoria por debajo del plano glótico siendo causante en muchas ocasiones de neumonías aspirativas (40% de mortalidad) (1). La exploración clínica básica relaciona el riesgo de penetración laríngea y aspiración con signos que detecta el explorador como: disfonía, voz húmeda, tos o deglución enlentecida. Su principal limitación es que es inaplicable en aproximadamente un 15% de pacientes por falta de colaboración. La videofluoroscopia es una exploración radiológica dinámica que ha sido considerada el goldstandard en la evaluación de la disfagia (3), dado que permite estudiar en tiempo real (mediante deglución de contraste de bario en distintas consistencias y volúmenes) todas las estructuras que participan en las tres etapas de la deglución: oral, faríngea y esofágica. Sus limitaciones son la exposición continuada a radiación y la necesidad de desplazar al paciente para realizar la prueba. No utilizamos en nuestra paciente en un primer momento este método diagnóstico ya que no disponíamos de los medios técnicos hasta la resolución del cuadro. La FEES es un procedimiento portátil, seguro y ampliamente tolerado que puede realizarse junto a la cama del paciente. Permite utilizar diversas consistencias y volúmenes progresivos para detectar presencia de residuos faríngeos, penetración laríngea, aspiración, reflujo y capacidad de limpieza. Su factor limitante es que la etapa faríngea es ciega al blanquearse la imagen endoscópica con la elevación del

(A) Penetración y aspiración de néctar y líquido

(B) Buena tolerancia néctar (C) Resolución


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paladar y la contracción de la musculatura regional. La FEES ha demostrado ser una técnica objetiva, confiable y sensible para el diagnóstico de la disfagia orofaríngea(1). Aunque en el tratamiento de la disfagia orofaríngea tienen un papel importante las maniobras posturales, ejercicios orolinguales y los cambios en la consistencia de la dieta, no debemos olvidar que es primordial intentar hacer tratamiento etiológico cuando resulte posible (4). Este caso clínico repasa de una manera holística el concepto básico de disfagia. Se presenta una paciente con alteraciones neuromusculares que generan disfagia y sufre una de las consecuencias de ésta (neumonía aspirativa). Además, estudiamos a la paciente mediante FEES y videofluoroscopia de la deglución que nos permitió ver cómo con un tratamiento etiológico del problema remitió la disfagia y la paciente recuperó su función deglutoria. BIBLIOGRAFÍA 1. Nazar G, Ortega T A, Godoy M A, Godoy M JM, Fuentealba I. Evaluación Fibroscópica de la

deglución. Revista Otorrinolaringología Cabeza Cuello. 2008; 68: p. 131-142. 2. Chan H, Tan H, Wu W. Suppression of antipsychotic-induced tardive dyskinesia with aripiprazole in

an elderly patient with bipolar I disorder. Acta Neuropsychiatr. 2014 Febrero; 26(1): p. 61-4. 3. Sarró ET. Farreras Rozman Medicina Interna. 17th ed. Elsevier , editor. España: Elsevier. 4. Nazar G, Ortega T A, Fuentealba I. Evaluación y manejo integral de la disfagia orofaríngea. MedClin

Condes. 2009; 20(4): p. 449-457.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. Enfermedad de Rosai-Dorfman con manifestación extraganglionar: nasosinusal-laríngea y tratamiento quirúrgico conservador Escobar Montatixe, D; Encinas Vicente, A; Santillán Coello, JM; Ahumada Alarcón, F; Cubillos del Toro, L; Villacampa Aubá, JM; Cenjor Español, C. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. IDC-Salud. Madrid. INTRODUCCION La Enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) también conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es un trastorno histioproliferativo crónico y de curso benigno, en la mayoría de los casos, con tendencia a la involución espontánea. Su etiología es multifactorial. El cuadro clínico inicialmente es inespecífico, se distingue por fiebre, faringitis, malestar general, pérdida de peso, con duración variable y linfadenopatías cervicales bilaterales en 90% de los casos. En 43% de los casos se observan manifestaciones extraganglionares por extensión a cualquier región corporal. De éstas, la afectación cutánea es la más frecuente (16%), en segundo lugar la nasosinusal (15%): cavidad nasal, senos paranasales y, ocasionalmente, hay alteraciones en las regiones maxilares que se diagnostican como poliposis, cáncer nasofaríngeo y rinoescleroma y que se manifiestan como epistaxis y congestión nasal. La afectación laríngea es muy rara (<3%) y ha sido descrita en sólo 14 pacientes en la literatura. En lo que respecta al tratamiento, se sugiere la combinación de acuerdo con cada caso individual con cirugía (resección, láser de CO2 o crioterapia), corticoesteroides, antimetabolitos o radioterapia. Se presenta el caso de un paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman de 3 años de evolución con compromiso nasosinusal y laríngeo que por su sintomatología y grado de afectación se decide por cirugía conservadora y vigilancia periódica como tratamiento.

CASO CLINICO. Se trata de un paciente de sexo masculino de 72 años referido desde su médico de atención primaria por un cuadro clínico consistente en epistaxis anterior de predominio izquierdo intermitente acompañado de congestión nasal de 6 meses de evolución. Además acusa de disfonía habitual y odinofagia de igual tiempo de evolución. No refiere antecedentes médico-quirúrgicos de interés ni exposición laboral a químicos ni a maderas. A la exploración física se objetiva una desviación septal derecha semiobstructiva. En fosa nasal izquierda se aprecia un cornete medio degenerado y una lesión polipoidea dependiente de meato medio. En la orofaringe e hipofaringe hay edema generalizado, edema de Reinke bilateral a nivel laríngeo y edema subglótico sin leucoplasias ni otras alteraciones. Se toma una biopsia de la lesión nasal y se piden pruebas de imagen. El TC y RMN de senos paranasales informan como: masa sólida con epicentro en celdillas etmoidales anteriores y


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posteriores izquierdas, con erosión de la lámina papirácea izquierda del etmoides y la lámina cribiforme ipsilateral, ocupando meatos superiores y medio de fosa nasal izquierda con obstrucción del complejo osteomeatal compatible en primer lugar con neoplasia (Figura1).

La biopsia obtenida en consulta descarta malignidad pero debido a las características de la lesión se programa para toma de biopsias múltiples mediante Cirugía Endoscópica Nasosinusal (CENS) Unilateral. Los resultados de la nueva muestra informan como primera posibilidad de Enfermedad de Rosai-Dorfman. Se comenta el caso en comité multidisciplinar y dada la sintomatología y extensión de la afectación nasosinusal se opta por intervención quirúrgica realizando una CENS Funcional Izquierda con extirpación completa de la lesión en fosa nasal izquierda y se confirma el diagnóstico presuntivo. A los 2 meses refiere gran mejoría sintomática. La nasofibrolaringoscopia muestra la fosa nasal izquierda permeable, los meatos y senos paranasales libres y un engrosamiento de las cuerdas vocales más pronunciado de lado derecho y una zona edematosa subglótica por lo que se solicita TC de cuello con contraste y vigilancia por sospecha de afectación laríngea. Los resultados objetivan una lesión de morfología nodular de 12mm, con efecto de masa hacia el vestíbulo, aunque no colapsado, motivo por el cual se programa para panendoscopia para toma de biopsias que confirman la afectación laríngea y de acuerdo a esto se decide vigilancia cada 2 a 3 meses. Mantiene una evolución favorable durante el primer año con nasofibroscopia sin alteraciones y RMN facial de control donde se evidencia cambios postquirúrgicos sin signos de recidiva (Figura2). En los siguientes 6 meses acusa disfonía moderada y disnea progresiva sin estridor laríngeo objetivándose a la laringoscopia indirecta, un abombamiento de cuerda vocal derecha y una lesión subglótica no basculante que protruye en el espacio glótico comprometiendo la luz >50%, por lo que ante el riesgo de disnea aguda se programa para microcirugía laríngea con laser CO2, realizándose cordectomía derecha y escisión de lesión subglótica. A las 2 semanas se objetiva algún signo de inflamación leve en la cuerda vocal derecha pero con buen espacio glótico. En posteriores revisiones periódicas bimensuales no se han detectado recidivas y se encuentra estable sintomáticamente hasta el momento actual.

Figura1. Masa ocupante de espacio en fosa nasal izquierda dependiente de etmoides anterior-posterior, meatos superiores y medio y obstrucción del complejo osteomeatal. A) TC facial proyección coronal. B) RMN facial secuencia T2 proyección coronal.


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DISCUSION La Enfermedad de Rosai-Dorfman es poco frecuente con síntomas muy diversos en los que son característicos los crecimientos ganglionares y las alteraciones cutáneas. Se consideraba que era un proceso limitado a los ganglios linfáticos, pero en los últimos años se ha documentado diversas afectaciones extraganglionares, siendo la manifestación cutánea la más frecuente (17%) seguida de la nasosinusal (15%) entre otras. Debido a que esta enfermedad es un desorden histiocítico no maligno, el tratamiento se recomienda en pacientes sintomáticos o con compromiso vital dependiendo de si la afectación es local o diseminada y corticoterapia, inmunomodulares, radioterapia hasta cirugía. La cirugía es una adecuada alternativa en caso de linfadenopatías accesibles, afectación del sistema nervioso central, afectación cutánea primaria y para mantener la vía aérea superior permeable en caso de afectación en cabeza y cuello. Nuestro caso representa a un paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman con afectación extraganglionar nasosinusal y la laríngea en el que se propuso un tratamiento quirúrgico de entrada (CENS) y otro en segundo tiempo (microcirugía laríngea láser) basándonos en la sintomatología clínica del paciente y el grado de afectación local. Ha evolucionado favorablemente y actualmente está en revisiones periódicas sin encontrarse signos de recidiva en el momento actual. BIBLIOGRAFIA 1-Primo, L; Mestroni, M; Allevato, M; Marini, M; Devés, A. Enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2013; 21: 3 (Julio-Septiembre), 274-279. 2-Quezada Pérez, E; Escobar Garibay, G; Castrejón Vázquez, MI; Gorraez de la Mora, MT; Guido Bayardo, R. Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva): comunicación de un caso y revisión de la bibliografía. Revista Alergia México 2008;55(5):206-11. 3- Samir, D; Sagatys E; Sokol, L; Kubal, T. Rosai–Dorfman Disease: Tumor Biology, Clinical Features, Pathology, and Treatment. Cancer control. October 2014, Vol. 21, No. 4. Disponible en: https://www.mercy.net/sites/default/files/vendoresources/dalia_et_al_ccj_rosai_dorfman_oct_2014.pdf 4-Maeda, YI; Ichimura, K. Rosai–Dorfman disease revealed in the upper airway:a case report and review of the literature. Auris Nasus Larynx 31 (2004) 279–282. 5-Ensarí, S; Selcuk, A; Dere, H; Perez, N; Dizbay Sak, S. Rosai-Dorfman disease presenting as laryngeal masses, case report. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg 2008;18(2):110-114.

A B Figura2. RMN facial secuencia T1. Cambios postquirúrgicos sin signos de recidiva de ERD en la fosa nasal izquierda. A) Proyección coronal. B) Proyección sagital.


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Figura 1.

III CONCURSO DE CASOS CLINICOS. SINUSOPATIA SECUNDARIA A ENFERMEDAD DE DORSAI DORFMAN (HISTIOCITOSIS SINUSOIDAL CON LINFADENOPATIA MASIVA). Muñoz Freitez J.M; Narciso Martinez G.; Schwarman Huerta R.; Rodríguez Lorenzo N.I.; Melchor Díaz M.A. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. CASO CLÍNICO Paciente masculino de 21 años de edad sin antecedentes de interés que consulta por obstrucción nasal bilateral no estacional, hiposmia, rinorrea hialina, tos leve matutina, no estornudos ni síntomas oculares, mediante fibroscopia se observa edema importante de mucosa nasal, pólipos bilaterales provenientes de meatos medios y del septum en fosa nasal derecha, se diagnostica de poliposisnasosinusal y se indica tratamiento con corticoides tópicos nasales y orales.

Se realizan pruebas cutáneas que resultaron negativas, Tomografía computarizada facial y de senos paranasales (FIG. 1) que reporta signos de poliposis nasal bilateral de mayor grado y obliteración de la luz en fosa nasal derecha, ocupación completa de maxilar izquierdo y de celdas etmoidales bilaterales y en vista de no mejoría tras tratamiento médicos se decide intervención quirúrgica endoscópica. Estando en espera de intervención el paciente presenta de forma aguda tumoración cervical submentoniana de 1cm de diámetro blanda, móvil, no dolorosa a la palpación, se realiza ecografía cervical donde se evidencia

nódulo de 1,2 x 0,8 centímetros hipoecoico de bordes definidos sugestivo de quiste del conducto tirogloso sin descartar que se trate de una adenopatía, y múltiples adenopatías bilaterales de carácter inflamatorio. Se realiza Tomografía computarizada cervical (FIG. 2) que reporta adenopatía submentionana de aspecto reactivo, descartan quiste del conducto tirogloso y múltiples adenomegalias cervicales bilaterales de aspecto reactivo.


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Durante la intervención quirúrgica se evidenciaron formaciones de aspecto granulomatoso dependientes de mucosa de tabique, cornetes y suelo de ambas fosas nasales, se toman muestra y se envían intraoperatoriamente reportando como tejido linfohistoplasmocitario abundante en células plasmáticas. Se realiza en mismo acto quirúrgico resección de adenopatía submentoniana. Los resultados de la anatomía patológica de las fosas nasales y del ganglio linfático fueron sugestivos de enfermedad de RosaiDorfman y las pruebas de inmunohistoquimica dieron como resultado: CD3: (+) en

linfocitos T, CD20: (+) en linfocitos B, Kappa: (+) y Lambda: (+) en células plasmáticas, Relación kappa-lambda: 3:1, S100: (+) y fenómeno de emperipolesis. Se deriva al servicio de Hematología donde recibe tratamiento con Prednisona. DISCUSIÓN. La enfermedad de RosaiDorfman también conocida como histiocitosis sinusoidal con linfadenopatia masiva es una rara afección de causa desconocida que se produce por un sobrecrecimiento de histiocitos sinusoidales. Fue descrita por primera vez en 1969 por Ronald F. Dorfman y Juan Rosai; es más frecuente en niños y jóvenes entre 7 y 24 años, pero se han reportado casos en adultos (1); aunque su etiología es desconocida algunos autores han descrito un posible origen inmunológico asociado a un proceso infeccioso (2,3). Los síntomas más frecuentes son linfadenopatias cervicales en 90% de los casos, aunque se pueden encontrar en otras regiones como mediastinicas, inguinales, axilares, paraórticas. En el 43% de los casos se encuentra afección extraganglionar, de estas la más frecuente es la cutánea con un porcentaje de 16%, en 15% de los casos se ve afectada la cavidad nasal y senos paranasales y ocasionalmente hay alteraciones en las regiones maxilares que se han diagnosticado como poliposis, cáncer nasofaríngeo y rinoescleroma (1,4) Se han descrito también la afección de otros órganos como tiroides, riñones, mamas, testículos, sistema nervioso central (5). El diagnóstico definitivo se realiza mediante anatomía patológica. Desde el punto de vista histológico los nódulos linfáticos muestran sinusoides dilatadas con abundantes histiocitos con gran citoplasma, que son positivos a CD68, CD163, alfa 1 tripsina y expresión del antígeno S-100, el hallazgo más importante es la emperipolesis (linfocitos dentro del citoplasma histiocitario) (1,4). La enfermedad es considerada benigna, la evolución es lenta y en la mayoría de los casos remite espontáneamente, sin embargo puede seguir un curso impredecible con evolución de los síntomas a pesar de múltiples tratamientos aunque un desenlace desfavorable o fatal es poco común, existe la posibilidad de asociación con linfoma no de Hodgkin, enfermedad de hodgkin y mieloma, también existe el

Figura 2.


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riesgo de compresión asociado a grandes masas tumorales, y se muestra más agresiva si ataca sistema nervioso central (1). No hay consenso establecido de cómo tratar la enfermedad, depende de cada caso individualmente, y generalmente se utiliza la combinación de varios métodos como cirugía, corticoterapia, interferón alfa, sin embargo ningún tratamiento ha mostrado eficacia definitiva, existe también el uso de radioterapia para la enfermedad cutánea, algunos pacientes se benefician de la combinación de Metotrexate, Vinblastina y 6-Thioguanina, y algunos responden a Talidomida (1). En el caso presentado la importancia radica en la forma de presentación del mismo afectando las vías respiratorias altas, produciendo síntomas de obstrucción nasal y semejando una poliposisnasosinusal, se han descrito casos de afectación nasal con extensión retroorbitaria con resultado en ceguera. Cabe resaltar que se trata de una enfermedad infrecuente cuya etiología, patogenia y tratamiento no se conocen con exactitud, pero con afectación de múltiples órganos por lo que creemos que es conveniente conocerla. BIBLIOGRAFÍA: 1. Rosai J., Dorfman F. Sinus histicyitosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign

clinic pathological entity. Arch Pathol 1969; 87:63-70. 2. Foucar E., Rosai J., Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman

disease): review of the entity. SeminDiagnPathol. 1990; 7:19–73. 3. Al-Daraji W., Anandan A., Klassen-Fischer M., Auerbach A., Marwaha J.S., Fanburg-Smith J.C. Soft

tissue Rosai-Dorfman disease: 29 new lesions in 18 patients, with detection of polyomavirus antigen in 3 abdominal cases. Ann DiagnPathol. 2010; 14:309–316.

4. Ferrando J., Marti Laborda R.M. Histiocitosis en manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas en pediatría. En: Fonseca Jarpyo E. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica. Madrid, 1993; pp:159-65.

5. Green I., Dorfman R.F., Rosai J. Breast involvement by extranodalRosai-Dorfman disease: report of seven cases. Am J Surg Pathol. 1997; 21:664–668.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. FINALISTA ESCROFULA CERVICAL EN NIÑO SECUNDARIA A MICOBACTERIUM GENAVENSE.

Carrillo Sotos A., Reyes Burneo P., Giribet Fernández-Pacheco A., Delgado Vargas B.,Lloris Romero-Salazar A., Barbera Durban R.

CASO CLINICO. ANAMNESIS: Varón de 23 meses de edad, remitido de otro centro, que presentadesde hace 2 meses y medio abultamiento cervical derecho, no doloroso,que en los últimos 15-20 días se ha fistulizado al exterior y se ha vuelto más eritematoso y aumentadode tamaño hasta hacerse visible. No presenta, ni disnea, niotra clínica faringolaringea o sistémica en el momento de la consulta. Se tomaron muestras superficiales del material purulento drenado cuyo análisis microbiológico fue sugestivo de infección por micobacterias atípicas. Tratado con claritromicina y etambutol durante 1 semana no presentómejoría alguna.Pasada 1 semana desde el inicio del tratamiento acudió a nuestras consultas de cabeza y cuello donde se le exploró y se propuso tratamiento quirúrgico para extirpación y estudio anatomopatológico de la lesión. Como antecedentes personales de interés cabe destacar que el embarazo fue controlado y el parto eutócico y a término. No refiere otros antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. No existe antecedente de viajes a áreas tropicales o endemias de micobacterias o enfermedades infecciosas poco frecuentes en nuestro medio. EXPLORACION FÍSICA: Videoendoscopia flexible: sin lesiones a nivel faringolaringeo. Palpacióncervical: adenopatía en región IIa derecha de 2x2 cm de diámetro no dolorosa y no adherida a planos profundos fistulizada al exterior. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: A su llegada aporta resonancia magnética nuclear de cuello, realizada en el centro de origen, donde se objetiva una lesión en región de II derecha fistulizada a piel y adherida a la glándula submaxilar ipsilateral de aproximadamente 2x2 cm de diámetro sin otros datos destacables compatible con adenopatía de etiología infecciosa. Estudio microbiológico del exudado compatible con infección por micobacteria atípica a definir. Dados los hallazgos en la exploración clínica y las pruebas complementarias se decide tratamiento quirúrgico consistente en cervicotomía (Figs. 2 y 3), extirpación de la adenopatía y posterior estudio anatomopatológico y microbiológico

DIAGNOSTICO: Adenopatía cervical fistulizada provocada por mycobacteria atípica El cultivo de parte de la muestra extraída en la cirugía salió positivo para Micobacterium genavense. TRATAMIENTO:Se llevó a cabo cervicotomia con extirpación de la adenopatía fistulizada a piel junto con un ojal de piel y de otras adenopatías adheridas a la


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glándula submaxilar, que se respetó. La cirugía transcurrió sin complicaciones. El niño permaneció 1 día ingresado en la planta de pediatría y se fue de alta al día siguiente. EVOLUCION POSTERIOR: El pacienteevolucionó favorablemente sin signos de recidiva en 2 visitas sucesivas a la consulta. DISCUSION Las causas más frecuentes de adenitis subagudas unilaterales en niños son: VEB, CMV, Micobacterias atípicas, tuberculosis y enfermedad por arañazo de gato. La linfadenitis tuberculosa es una de las presentaciones más frecuentes de tuberculosis extra pulmonar. La linfadenitis tuberculosa en la región cervical se conoce como escrófula. Este síndrome también puede ser causado por micobacterias atípicas aunque es menos frecuente. En los últimos años está aumentando la incidencia de adenitis por micobacterias atípicas en detrimento de la causada por micobacterias tuberculosas. Las adenitis por micobacterias no tuberculosas se deben fundamentalmente a micobacterium avium complex y aparecen en menores de 5 años. El diagnóstico diferencial de la linfadenopatía periférica aislada debe incluir tumores malignos (linfomas de Hodgkin y no Hodgkin) y otras infecciones: micobacterias no tuberculosas [M. scrofulaceum, M. avium, M. kansasii], enfermedad por arañazo gato, infección por hongos, sarcoidosis, y adenitis bacteriana. El tratamiento inicialmente es médico con combinación de antibióticos en el caso de micobacterium tuberculosis perocuando la adenitis es producida por micobacterias atípicasse recomienda la escisión quirúrgica de entrada y en casos recurrentes o no subsidiarios de cirugía se recomienda tratamiento médico con claritromicina o azitromicina+ etambutol, rifabutina o ciprofloxacino.

Fig.1 : en la consulta Fig. 2: escrófula con bordes expuestos


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BIBLIOGRAFIA 1. Swanson D. Diagnostic approach to and initial treatment of cervical lymphadenitis in children. UpToDate, 2006 (en línea) 2. Méndez A, BaqueroArtigao F, García Miguel MJ, Romero MP, Alves F, del Castillo F. Adenitis por micobacterias no tuberculosas. An Pediatr (Barc). 2007; 66: 254-9. 3. Arístegui J, Corretger JM, Fortuny C, Gatell JM, Mensa J. Guía de terapéutica antimicrobiana en pediatría. 2nd ed. Barcelona: Antares; 2007-2008. 4. Nontuberculous mycobacteria in children: A changing pattern. J Otolaryngol. 2005; 34 Suppl 1:40-4. 5. Loeffler AM.Treatment options for nontuberculous mycobacterial adenitis in children. .Pediatr Infect Dis J, 23 (2004), pp. 957-8

Fig. 4: RMN adenopatía Fig. 3: RMN adenopatía


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS. ESTENOSIS SUBGLÓTICA AUTOINMUNE: GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS. Méndez Brenderbache, Desiree. Duque Silva, Jorge. Vargas Iglesias, Elvylins. Arístegui Torrano, Ignacio. Ortega del Álamo, Primitivo. Jefe de Servicio INTRODUCCIÓN La granulomatosis con poliangeítis, según la Academia Americana de Reumatología, engloba todos los casos de patología inmune, que evoluciona con múltiples manifestaciones atológicas, dentro de la que se incluye la Granulomatosis de Wegener y otros cuadros semejantes. Consiste en una vasculitis ocasionalmente generalizada, de pequeño vaso que frecuentemente se asocia a manifestaciones clínicas en áreas de otorrinolaringología. CASO CLINICO Presentamos un curioso caso de enfermedad autoinmune, cuya única manifestación en cabeza y cuello, es una Estenosis Subglótica. Paciente de 38 años que ingresó hace 10 años en la Unidad de Cuidados Intensivo (UCI) donde estuvo intubada durante 30 días por insuficiencia respiratoria (hemorragia pulmonar difusa) y fracaso renal agudo, requiriendo depuración extrarrenal, Plasmaféresis, ciclos de Metilpredinosolona y Ciclofosfamida oral. Tres meses después del alta, es evaluada en consulta de ORL, por presentar estridor laríngeo nocturno. En la exploración ORL practicada, se detecta paresia de cuerda vocal derecha, sin compromiso del paso aéreo glótico. Tres meses después, presenta estridor inspiratorio y disnea intensa, por lo que precisó traqueotomía con carácter de Urgencia al presentar estenosis subglótica. Intervenidas en dos ocasiones con abordaje endoscópico y resección de granulaciones con láser CO2, con resultados muy pobres, por lo que la paciente es remitida a nuestro centro. ANTECEDENTES PERSONALES: - Poliangeítis microscópica (cANCA+ frente a PR3, con anti-MBG y p-ANCA negativos). - Enfermedad renal crónica estadio 3,


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secundaria a Vasculitis c-ANCA+. - Anemia de trastornos crónicos en tratamiento con Agentes Estimulantes de Eritropoyesis. EXPLORACIÓN FÍSICA Nasofibrolaringoscopia:fosas nasales permeables, cavum libre, hipofaringe sin alteraciones, estenosis subglótica que compromete aproximadamente el 70% de la luz traqueal, con parálisis de cuerda vocal derecha. PRUEBA DE IMAGEN: TC de cuello:Columna aérea centrada, estenosis subglótica, con una luz de apenas 3x3 mm. La luz traqueal se encuentra con diámetro muy reducido, prácticamente desde las cuerdas vocales, disminuyendo progresivamente su calibre, a lo largo de un segmento de 2,6cm. Figura 1: Nasofibrolaringoscopia: Estenosis subglótica de aprox. 70% luz traqueal.

Figura 2: TC de cuello (corte axial) Estenosis subglótica, con luz traqueal de 3x3 mm.

EVOLUCION: En tres ocasiones se la interviene quirúrgicamente por vía endoscópica, con uso de Láser CO2, y realizando incisiones radiales, dilataciones subglóticas y aplicación tópica de Mitomicina C (0,4mg/ml). Tras haber sido tratada con inmunosupresores, se detecta un paso de aire subglótico aceptable, que se comprueba con exploración endoscópica por laringoscopia de suspensión y se observa la ausencia de estenosis y de granulomas,


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por lo que se decide el cierre de la traqueotomía. Se mantiene sin traqueotomía durante 3 años. La paciente se mantuvo asintomática hasta el año 2012, en el que de nuevo presenta cuadro de evolución progresiva de disnea, que comienza siendo sólo de esfuerzo y posteriormente disnea de reposo. Mediante videofibrolaringoscopia, se detecta la presencia de estenosis subglótica, por abundancia de granulaciones, que restringuen el paso de aire en más del 80%, por lo que se practica traqueotomía programada. Es de destacar que durante todo este tiempo, no había sido tratada con inmunosupresores, por mantenerse una buena función renal y pulmonar; hasta que por presentar deterioro de función renal Creatinina 1.95 mg/dl [Valor normal 0.5 - 0.9], Estimación filtrado glomerular 30ml/min [Valor normal >60], aumento de proteinuria c-ANCA a títulos de 60 UI/ml) precisa nuevo tratamiento con inmunosupresores. En los meses posteriores, se realiza nueva intervención por abordaje endoscópico, con resección de granulaciones e incisiones radiales (láser CO2 ultrapulsado), más dilatación con sonda atraumática y colocación de Tubo en T de Montgomery. Actualmente ha terminado ciclo de esteroides y en dosis descendente de inmunosupresores asintomática desde el punto de vista respiratorio, en actitud expectante y pendiente de programación de retirada del Stent., seguida de exploración endoscópica y probablemente cierre de la traqueotomía. Figura 3. Nasofibrolaringoscopia: Tubo en T de Montgomery in situ y buen paso glótico.

DISCUSIÓN La granulomatosis con poliangeítis, es una vasculitits multisistémica, que habitualmente se presenta en paciente de mediana edad (40-50 años), sin diferencia de género. Las manifestaciones pulmonares y renales suelen ser las iniciales, pero una incidencia de 72-99% de manifestaciones en cabeza y cuello; siendo la afectación nasosinusal la más frecuente (85% de los casos), seguida de la otitis media (44% de los casos). (2) Las manifestaciones laringo-traqueales son raras (8-23% de los casos), siendo la estenosis subglótica la más frecuente (1-6% de los casos). Suele manifestarse cuando la enfermedad lleva aproximadamente 20 años de evolución. (1). Sin embargo, en nuestra paciente se presentó durante el primer año de diagnóstico de la


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enfermedad, y la estenosis subglótica como única manifestación en área otorrinolaringológica. Otra peculiaridad de este caso es la edad de presentación en esta paciente. El tratamiento de estos casos de estenosis, en la actualidad es muy controvertido. En nuestra experiencia de seis casos, el tratamiento quirúrgico ha conseguido en cuatro de ellos, la decanulación definitiva. En dos, uno de ellos es el que presentamos, el tratamiento ha sido solamente positivo cuando la enfermedad general estaba en remisión. Los dos se mantienen con Tubo en T de Montgomery. Sin embargo, pensamos que son pacientes que han de ser tratados, en el momento óptimo, con procedimientos conservadores preferiblemente endoscópicos, ya que los resultados han sido positivos. Se piensa que el tratamiento fundamental, es el consistente en tratamiento médico (inmunodepresores y/o ocasionalmente corticoides) al igual que para el resto de manifestaciones sistémicas y, que es preciso valorar antes de la decanulación, que la enfermedad general se encuentre en remisión, por lo que es fundamental la colaboración de reumatólogos y nefrólogos. Lo normal es que la evolución de la enfermedad no sea independiente para cada órgano afectado, sino que se manifieste de forma generalizada, ya que se trata de una enfermedad multisistémica.(3) Es de gran importancia el conocimiento de las manifestaciones de las fases tempranas de la enfermedad, nuestra especialidad podría representar una disciplina diagnóstica en etapas tempranas, o en caso de manifestaciones exclusivas otorrinolaringológicas.(4) Ante un caso de estenosis de origen pretendidamente idiopático, hay que descartar obligatoriamente, la existencia de una enfermedad autoinmune como la Granulomatosis con Poliangeítis. BIBLIOGRAFÍA. 1-Clinical aspects of granulomatosis eith polyangiitis affecting the head and neck. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology (2015) 272:185-193. 2. Ear, Nose an Throat Manifestations of Wegener Granulomatosis (Granulomatosis wirh Polyangiitis). Acta Otorrinolaringológica Española. 2012;63(3):206-211. 3. Estenosis subglótica y granulomatosis con poliangeítis (Wegener) en dos casos. Revista Médica de Chile 2014;142:382-385. 4. Multilevel airway stenosis in patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener).A, J Otolaryngol-Head and Neck Med and Sur (2015).


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS. FINALISTA EVALUACIÓN INSTRUMENTAL DE LA DISFAGIA MECÁNICA CAUSADA POR OSTEOFITOS CERVICALES ANTERIORES . Santillán J, Ahumada F, Escobar D, Cubillos L, Benavides M. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz-IDC. Madrid INTRODUCCIÓN La presencia de osteofitos cervicales es relativamente frecuente (20-30% en mayores de 60 años), sin embargo en la mayoría de los casos son asintomáticos(1,2). Los síntomas específicos en el área de ORL son muy variables. La Disfagia es el síntoma más común asociado a los osteofitos cervicales anteriores(2). El diagnóstico de esta patología se basa en una adecuada anamnesis y exploración física, que debe incluir una fibrolaringoscopia. Además debe apoyarse en pruebas de imagen (Radiografía simple y Tomografía Computarizada) (2). La Videofluoroscopia de deglución (VFC) es una herramienta útil en el diagnóstico de disfagia, tanto funcional como mecánica. Permite determinar la seguridad de la deglución y en el caso de disfagia obstructiva determinar el nivel y la posible causa de la obstrucción (2). CASO CLINICO. Presentamos el caso de una mujer de 51 años con antecedente de una cirugía de hernia discal (C5-C6) hace 14 años. Acudió a la consulta de orrinolaringología por disfagia para sólidos de varios meses de evolución que había empeorado lenta y progresivamente. No asociaba pérdida de peso. Sin embargo, la paciente refería alteración en sus hábitos alimentarios que condicionaba un importante empeoramiento de su calidad de vida. A la exploración física a nivel ORL incluyendo una Fibrolaringoscopiano demostró patología. Se realizó una Videoendoscopia de deglución (VED) en la que se objetivo ausencia dealteraciónen la eficacia yen la seguridad con textura de líquido, néctar y miel a volúmenes de 5 y 15 ml. Se realizó una VFC (con 5 y 15ml de consistencia miel y líquido)en la que se apreció unacompresiónesofágica por osteofitos cervicales anteriores ubicados sobre la placa de artrodesis (especialmente C6)(fig.1).


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Figura 1. Videofluoroscopia de Deglución con 15ml de Miel. Se aprecia compresión esofágica por osteofitos cervicales a nivel de C5 y C6. La paciente fue remitida a la consulta de neurocirugía. Se le solicitaron radiografías con proyecciones sagitales para localizar de forma precisa los ostefitos (fig.2). Y se acordó la resección quirúrgica de los ostefitos al tratarse de una paciente joven con importante alteración de su calidad de vida.

Figura 2.Rx lateral de Columna Cervical. Presencia de Osteofitos cervicales a nivel de C5 y C6 anteriores a Placa de Artrodesis. Se realizó bajo anestesia general, abordaje anterior a columna cervical (espacio C5-C6) apreciando osteofitos que se fresaron hasta que se verificó la ausencia de protrusión manteniendo la placa de artrodesis. Tras la resección quirúrgica la clínica de la paciente mejoró y se realizó unaVFC de control, a los 4 meses de la cirugía, en la que se apreció clara disminución de la compresión esofágica(fig.3).

Figura 3. Videofluoroscopia de Deglución con 15ml de Miel. Se aprecia clara disminución de la compresión esofágicapor osteofitos cervicales a nivel de C5 y C6. DISCUSIÓN Los osteofitos cervicales anteriores, ocurren en casos de patología degenerativa discal,en la mayoría de los casos son idiopáticos y forman parte de la Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (enfermedad de Forestier) (2). En menor frecuencia pueden ser traumáticos o iatrogénicos (particularmente siguiendo a una cirugía espinal)(2). En nuestra caso, los ostefitos cervicales anteriorespodrían encontrarse en relación al antecedente quirúrgico de la paciente (cirugía de hernia discal). En caso de que los osteofitos anteriores cervicales asocien sintomatología en área ORL, el síntoma más frecuentemente relacionado es la disfagia (75%). Otros síntomas incluyen dolor cervical (3%), tos (3%) disfonía (2,5%) y disnea (14%) (4,2). La disfagia causada por los osteofitos cervicales aparece de forma progresiva,


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inicialmente con sólidos pero puede progresar a líquidos. Además puede acompañarse de aspiración (incluso asociar neumonía aspirativa) por retención del alimento a nivel de senos piriformes, alteración en el ascenso laríngeo o compresión de estructuras nerviosas (1).

El examen físico debería incluir la realización de una Fibrolaringoscopia en la que se puede observar una masa firme en la pared faríngea posterior (cuando el osteofito es alto)(2). Las pruebas de imagen más utilizadas incluyen radiografía simple y tomografía computarizada con reconstrucciones sagitales para localizar las lesiones óseas anteriores y sus relaciones con tejidos blandos, vasos y nervios(1). Algunos autores incluyen la resonancia magnética para valorar el compromiso intramedular. La VFC de deglución es una herramienta diagnóstica importante, que evalúa el proceso dinámico de la deglución y determina el nivel y la posible causa de una disfagia por obstrucción(1). Además puede ser utilizada para valorar el resultado después del tratamiento establecido. El tratamiento de la disfagia, como resultado de una compresión por osteofitos cervicales, puede ser conservador o quirúrgico. Laelección dependerá de las características del paciente y de la gravedad de la sintomatología (pérdida de peso, afagia, aspiración)(1). El tratamiento conservador se basa fundamentalmenteen la adaptación de la consistencia de los alimentos y la utilización de complementos alimentarios (1,2). La cirugía debe considerarse en caso de disfagia severa, pérdida de peso, disnea, alteraciones neurológicas y síntomas persistentes (3). En nuestro caso se indicó cirugía al encontrarnos frente a una paciente joven con importante repercusión sobre su calidad de vida. CONCLUSIONES Los osteofitos espinales deben ser considerados en el diagnóstico etiológico de la disfagia orgánica. La VFC es una herramienta útil en el diagnóstico, planificación de tratamiento y evaluación postquirúrgica de una disfagia secundaria a compresión por ostefitos cervicales. El tratamiento de la disfagia mecánica causada por ostefitos cervicales anteriores depende de la importancia de la sintomatología. BIBLIOGRAFIA 1. Kos MP , Van Royen BJ, David EF, Mahieu HF. Anterior cervical osteophytes resulting in severe dysphagia and aspiration: two case reports and literature review. The Journal of Laryngology &Otology, 2009, 123, 1169–1173 2. Lecerf P, Malard O. How to diagnose and treat symptomatic anteriorcervical osteophytes? European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck diseases 2010, 127, 111—116 3. Jeong, H., Seo, H. G., Han, T. R., Chung, C. K.,& Oh, B. M. (2014). Kinematic Changes in Swallowing After Surgical Removal of Anterior Cervical Osteophyte Causing Dysphagia: A Case Series. Ann Rehabil Med 2014, 38(6), 865-870. 4. Horkoff M, Maloon S. Dysphagiasecondarytoesophagealcompressionby cervical osteophytes: A case report. BC Medical Journal. 2014, Vol. 56 No. 9, 442-444.


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS. FÍSTULA ESPONTÁNEA DE LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO BILATERAL. CASO CLÍNICO. Disla Aybar AB, Muñoz Freitez JC,Schwarmann Huerta R, León Ramos AM,García Fernández A. Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid. CASO CLINICO. Paciente femenina de 53 años con antecedentes de obesidad mórbida, diabetes mellitus, síndrome de apnea hipopnea del sueño, obstrucción crónica al flujo aéreo severa, insuficiencia cardíaca congestiva, epilepsia criptogénica, paraparesia flácida arrefléxica severa como secuela de polio en la infancia, artrodesis de columna por escoliosis coninserción se clavo, cirugía de cadera izquierda no especificada, linfoma no hodgkin B difuso células grandes; acude a consultas de otorrinolaringología de su hospital de referencia por presentar rinorrea clara por fosa nasal derecha de varios meses de evolución. En exploración física, por nasofibroscopia, se objetiva pólipo grado III procedente de meato medio en fosa nasal derecha. Se realiza biopsia con resultado de pólipo nasal de tipo inflamatorio. Se programa cirugía endoscópica nasosinusal en la que se realiza biopsia intraoperatoria resultante en inflamación y zona de necrosis, sin poder precisar diagnostico definitivo. Por aspecto dudoso de la lesión y observar movimiento pulsátil de la misma se decide suspender la intervención. El resultado definitivo de la biopsia intraoperatoria es reportado como tejido neural maduro. Es remitida al servicio de neurocirugía de otro hospital en el que no consideran oportuno realizar intervención por su especialidad por lo que le remiten a la unidad de cirugía base de cráneo de nuestro hospital. En nuestro centro se realiza Tomografía Computarizada de senos paranasales en la que se observa un amplio defecto óseo de aproximadamente 5 milímetros en el aspecto derecho de la lámina cribiforme sin poder descartar la presencia de encefalocele asociado (Fig.1).


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Fig 1. TC coronal: Encefalocele en lámina cribosa derecha. Se procede a cirugía endoscópica nasosinusal en la que se realiza turbinectomía media, meatotomía media, etmoidectomía anterior y posterior, acceso a receso frontal; se observa defecto de techo con protrusión de encefalocele pulsátil con escasa salida de líquido cefalorraquídeo. Se sella defecto con matriz tridimensional de colágeno bovino tipo I, colgajo pediculado de mucosa de cornete medio, celulosa oxidada regenerada e hidrogel absorbible formado a base de polietilenglicol y trsilina. Aproximadamente a los 45 días de la cirugía, durante intervención por adenocarcinoma de endometrio, en su hospital de referencia, se objetiva salida de liquido claro por fosa nasal izquierda y boca del que se toma muestra objetivándose 51 miligramos por decilitro de glucosa; por lo que se decide suspender intervención quirúrgica. En nueva valoración por nuestro servicio, por nasofibroscopia, no se objetiva rinolicuorrea. Se realiza Tomografía Computarizada de senos paranasales (Fig.2) (ya que no se puede realizar resonancia magnética por antecedentes de artrodesis de la paciente) en la que sólo se objetivan cambios postquirúrgicos de intervención previa sin observar con claridad defectos en base de cráneo izquierda.

Fig 2. TC coronal: Previo a reparación de fistula izquierda. Se decide nueva intervención administrando previamente fluoresceína intratecal a dosis de 0,1 mililitro de fluoresceína al 10% diluido en 10 mililitros de líquido


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cefalorraquídeo, colocando luego a la paciente en posición de Trendelemburg. Se procede a revisión de fosa nasal derecha objetivando zona de fistula anterior con colgajo prendido en buen estado (Fig.3). Se realiza, en fosa nasal izquierda, turbinectomía media, etmoidectomía anterior y posterior, evidenciando defecto en lámina cribosa a nivel de entrada de arteria etmoidal anterior con salida de líquido cefalorraquídeo; se realiza sellado del defecto con matriz tridimensional de colágeno bovino tipo I, colgajo libre de mucosa de cornete medio, celulosa oxidada regenerada e hidrogel absorbible formado a base de polietilenglicol y trisilina (Fig.4).

Fig 3. Zona de defecto derecho 3 meses después de la cirugía.

Fig 4. Defecto en lámina cribosa izquierda. Izda: Antes de cubrirlo. Decha: Antes de colocar el hidrogel


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DISCUSION Las fístulas de líquido cefalorraquídeo pueden ser traumáticas, espontáneas o iatrogénicas. Un factor de gran importancia en la patogénesis de las fístulas de líquido cefalorraquídeo es la presión intracraneal elevada (1). Schlosser y cols, observaron en su serie de pacientes una presión intracraneal elevada en casos de cefalea postcierre de fístulas no traumáticas, sugiriendo que una presión intracraneal elevada oculta pudiera ser el factor etiológico en las denominadas fístulas idiopáticas"o “espontáneas”. (2) Los sitios más comunes de las fistulas de líquido cefalorraquídeo espontáneas son el área de la lámina cribiforme, donde la duramadre alrededor del nervio olfatorio parece tener una extensión a través de esta lámina; y el esfenoides. 3,4) El manejo endoscópico se ha ganado su espacio en el tratamiento de las fístulas de líquido cefalorraquídeo de la base craneal anterior, ya que su tasa de éxito es mucho mayor y la morbilidad asociada a este procedimiento es menor a la de los abordajes intracraneales. (5) BIBLIOGRAFIA 1. Carrau RL, Snyderman C, Kassam A. The management of cerebrospinal fluid leaks in patients at risk for high-pressure hydrocephalus. Laryngoscope 2005; 115: 205-12. 2. Schlosser R, Bolger W. Nasal cerebrospinal fluid leaks: Critical review and surgical considerations. Laryngoscope 2004; 114: 255-65. 3. McMains, Kevin C. MD; Gross, Charles W. MD; Kountakis,Stilianos E. MD, PhD. Endoscopic Management of Cerebrospinal Fluid Rhinorrhea.Laryngoscope 2004; 114: 1833-7. 4. González-Sánchez JG, Chávez-Velázquez AM, Velázquez-Santana H. Manejo integral de fístulas de líquido cefalorraquídeo. An Orl Mex 2012; 57(1): 25-30. 5. Castell LF. Manejo de fístulas de LCR de la lámela lateral de la lámina cribosa. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2007; 67: 46-52


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS. GLOMANGIOPERICITOMA (HEMANGIOPERICITOMA LIKE) EN CAVIDAD NASAL. Elizabeth Amarillo, Rosario Monescillo, Estefania Hernández, Mónica Granda, Juan Javier Álvarez. INTRODUCCION El Glomangiopericitoma es un tumor nasosinusal derivado de células mioides perivasculares modificadas. Es un tumor vascular raro que difiere del convencional hemangiopericitoma en la localización y hallazgos histológicos. Glomangiopericitoma es un tumor raro que comprende menos del 0,5% de los tumores nasosinusales, con bajo potencial de malignización, que generalmente tiene un pico de incidence en la séptima decada de la vida, con una predominancia en el sexo femenino. El diagnóstico diferencial incluye sarcomas, hemangioma lobular capilar (granuloma piogénico), leiomioma, angiofibroma y tumor solitario fibroso. La supervivencia media tras la excisión complete es>95% a 5 años. Tradicionalmente era extirpado mediante abordaje abierto a traves de una rinotomia lateral, degloving facial o resección craniofacial, sin embargo los advances en cirugía endoscópica permiten en la actualidad realizar una resección de lesiones neoplásicas con baja tasa de complicaciones. CASO CLINICO Hombre de 43 años de edad con clínica de meses de evolución consistente en anosmia, obstrucción nasal derecha, enoftalmos ipsilateral y cefalea frontal. En la exploración endoscopica, se evidencia una masa de aspecto vascular que ocupa y oblitera completamente la fosa nasal derecha. En la tomografia Computarizada se describe una gran masa de consistencia de tejidos blandos, que ocupa la cavidad nasal, produciendo desviación septal contralateral y extension hacia seno maxilar derecho e infundibulo frontal (imagen 1).


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Imagen 1. Tomografia Computarizada Prequirurgica: ocupacion de fosa nasal derecha, con

desviacion septal hacia fosa contralateral, crecimiento hacia seno maxilar e infundibulo frontal ipsilateral

Se realizó posteriormente una resonancia magnetica que evidencia una masa vascular de 37 x 52 x 60 mm , con expansión hacia orbita derecha, sin expansión intracranial (imagen 2.).

Imagen 2. Tumoración de fosa nasal derecha de 37 x 52 x 60 mm de extirpe vascular, expansiva, poco infiltrativa, sin extensión intracraneal. Mínima extensión a órtbita derecha.

La biopsia fue concordante con neoplasia de tejido mesenquimal, posiblemente tumor fibroso solitario o pericitoma sin signos de malignidad. Se decide entonces realizar exéresis completa del tumor por abordaje endoscópico incluyendo Draf IIa y maxilectomia media endoscopica, para asegurar la extirpación completa. Los resultados histologicos definitivos describen proliferación de células mesenquimales, compuesta por celulas fusiformes con pleomorfismo nuclear leve, mitosis ocasionales y un citoplasma débilmente eosinófilo con bordes poco definidos , que se disponen alrededor de múltiples estructuras vasculares de pequeño calibre , que , a menudo se ramifican " cuerno de ciervo " (Imagen 3).


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Imagen 3. Tinción Hematoxilina eosina, Células fusiformes en “cuerno de ciervo”.

El análisis inmunohistoquimico, fue positivo para la expresión por las células neoplásicas de actina de músculo liso ( focales ) y CD34 ( débiles) y negativos para la actina muscular específica , desmina , XIII bis , CD31 , ERG , Melan- A, HMB 45 y los hallazgos de los factores inhibina . Hallazgos consistentes con un glomangiopericitoma . El paciente tuvo una recuperación adecuada tras el procedimiento y no existe evidencia de recidiva clínica ni radiológica tras 6 meses de seguimiento (Imagen 4).

Imagen 4. Cambios post quirúrgicos en relación con resección de tumoración etmoidal

derecha y CENS bilateral, sin evidencia de recidiva tumoral

DISCUSION El glomangiopericitoma es un tumor nasosinusal raro de células fusiformes con patron vascular similar al hemangiopericitoma pero con inmunohistoquimica positiva para actina y vimentina. El diagnóstico diferencial incluye el tumor solitario fibroso, que en el caso de nuestro paciente fue una de las posibilidades dadas por anatomía patológica en la biopsia inicial. Este tumor tiene un potencial de malignización bajo y las metástasis a distancia son extremadamente raras La presentación habitual de este tumor es obstrucción nasal y epistaxis unilateral. Se presenta predominantemente en mujeres en la séptima decada de la vida, sin embargo nuestro paciente en un hombre de 43 años de edad, cuya sintomatologia consistía en dolor facial, obstrucción nasal unilateral y enoftalmos.


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En la literatura se ha descrito el trauma, la hipertension y tratamiento corticoideo prolongado como factores de riesgo de este tipo de tumor, sin embargo en nuestro caso estos factores estaban ausentes. Es mandatorio mantener un plano oncológico en la resección quirurgica con el fin de reducir el riesgo de recidiva que ha llegado a describirse en la literatura de hasta en un 30 %. Actualmente la cirugía endoscopica nasosinusal es el abordaje de elección en el tratamiento quirúrgico de las neoplasias de la cavidad nasal y base de craneo, esa técnica permite una adecuada visualización durante el procedimiento con menor riesgo de complicaciones que los abordajes tradicionales.

BIBLIOGRAFIA 1. Verim A, Kalaycik Ertugay C, Karaca CT, Gunes P, Sheidaei S, Oysu C. A rare tumor of nasal cavity: glomangiopericytoma. Case Rep Otolaryngol. 2014;2014:82958. 2. Lee GG,Dhong HJ,Park YS, Ko YH. Sinonasal glomangiopericytoma causing oncogenic osteomalacia. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2014 Jun;7(2):145-8. 3. Jung ES, Yang SW, Kim JH, Kim SW. A case of glomangiopericytoma involving the orbital wall. Ear Nose Throat J. 2013 Apr-May;92(4-5):E13-5.


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS. GRANULOMA NECROTIZANTE EN EL DIAGNÓSTICO DE TUBERCULOSIS NASAL PRIMARIA. REPORTE DE UN CASO. Nieves Isabel Rodríguez Lorenzo, Gustavo Alejandro Cañar Parra, Liliana Carles Espinosa, Ana Bella DislaAybar, Carlos Luis Almodóvar Álvarez

CASO CLINICO ANAMNESIS: Mujer de 21 años, natural de Pakistán, sin antecedentes de interés, remitida a consultas externas ORL para estudio por cuadro de insuficiencia respiratoria nasal derecha, acompañada por rinorrea amarillenta y epistaxis esporádicasipsilaterales de aproximadamente 10 meses de evolución. Residente en España desde 2009, con viajes habituales a su país hasta 2013. Ausencia de otra sintomatología local o sistémica. Al inicio del cuadro y ante la sospecha de patología rinosinusal crónica en atención primaria, la paciente completa ciclo de 3 meses de tratamiento tópico con corticoides y lavados nasales. Dada la ausencia de mejoríase solicita evaluación por nuestro Servicio. EXPLORACIÓN FÍSICA: La rinoscopia anterior y nasofibroscopia de fosa nasal derecha revelan la existencia de una lesiónmucosa excrecente de superficie irregular, ulcerada y blanda a la palpación, que compromete cabeza de cornete inferior, suelo de fosa y septum cartilaginoso(Fig. 1). El resto de la exploración ORL y por aparatos fue anodina. Ausencia de otras lesiones muco-cutáneas. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Se procede a la toma de muestras de la lesión y se solicita evaluación por imagen mediante TC. En la TC de senos se visualiza exclusivamente un engrosamiento septal anterior, sin ocupación de cavidades ni afectación ósea. El estudio anatomopatológicoresultó compatible con la existencia de granulomas necrotizantes. En este momento, ante la sospecha diagnóstica de tuberculosis, se interconsulta con el Servicio de Infecciosas.Se completa la valoración con Rx tórax, analítica básica, estudio de autoinmunidad, BAAR de esputo y estado serológico incluyendo VIH, VHC, VHB, sífilis, leishmania y toxoplasma. Ninguno de estos estudios reveló datos patológicos. No se realizó Mantoux por imposibilidad técnica. Finalmente, tras 6 semanas, se obtiene el diagnóstico definitivo al aislarse M. tuberculosis complex en el cultivo de la biopsia nasal.


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DIAGNÓSTICO: Granuloma nasal de etiología tuberculosa (tuberculosis nasal primaria). TRATAMIENTO: La paciente inicia el esquema terapéutico habitual con 4 fármacos en espera del antibiograma: isoniazida, rifampicina, pirazinamida yetambutol. Los resultados mostraron una resistencia del germen a la isoniazida, por lo que fue sustituida por levofloxacino. Se procede también al estudio de contactos. EVOLUCIÓN: Durante el seguimiento, que se llevó a cabo en colaboración con la Unidad de Infecciosas, la evolución inicial de la paciente no resultó satisfactoria en relación a una muy mala adherencia al tratamiento e intolerancia digestiva a la pirazinamida. Presenta así,a los dos meses, aparición de lesiones cutáneas en palmas de manos sugestivas de tubercúlides. Pese a que el estudio histológico no fue concluyente, bajo ingreso se reinicia nuevo esquema de tratamiento médico con rifampicina, etambutol, linezolid y levofloxacino, objetivándose buena evolución clínica con desaparición de aquellas. Actualmente, la paciente realiza un buen cumplimiento terapéutico, se encuentra asintomática y las lesiones nasales han desaparecido (Fig. 2). DISCUSIÓN La tuberculosis nasal constituye una entidad muy rara, incluso en países con alta incidencia de enfermedad pulmonar, pero debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de los granulomas nasales (1). Puede producirse por diseminación a distancia secundaria a una infección pulmonar o, con menor frecuencia,de manera primaria causada porinoculación por un traumatismo digital nasal o tras inhalación de partículas infectadas (2). Las formas de presentación clínica son variadas, destacando la insuficiencia respiratoria unilateral, la rinorrea hialina o purulenta, la epistaxis y la aparición de úlceras o pólipos (3). El diagnóstico constituye un reto dado lo inespecífico de la sintomatología y de los signos. A la exploración se objetivarán lesiones infiltrativas, proliferativas o ulceradas que asientan predominantemente sobre el septum. El método de mayor rentabilidad para el diagnóstico definitivo será la biopsia. Ésta, puede revelar la presencia de la lesión histológica característica, el granuloma con necrosis caseosa central, y permite el estudio microbiológico específico para la identificación y aislamiento de los bacilos ácido-alcohol resistentes(4).Aunque la tuberculosis nasal puede presentarse sin afectación pulmonar, ésta siempre debe descartarse. Es importante realizar el diagnóstico diferencial conprocesos neoformativos malignos, granulomatosis de Wegner, sífilis, lepra, infecciones fúngicas, leishmaniasis y sarcoidosis entre otras. El tratamiento debe seguir las guías generales para el tratamiento de la tuberculosis extrapulmonar clásica, habitualmente con esquemas de inicio con 4 fármacos y con una duración de al menos 6 meses, ajustados en función de las resistencias del microorganismo(5). La respuesta y el pronóstico son generalmente buenos, sobretodo en ausencia de otras localizaciones.


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BIBLIOGRAFÍA 1. Nayar, Ravi C; Al Kaabi, Juma; Ghorpade, Kanchanmala.Primary nasal tuberculosis: a case

report. Ear Nose Throat J.(2004), 83(3): 188-191. 2. JS Thakur, Ishan Chauhan, ShobhaMohindroo, DR Sharma, NK Mohindroo.Primary nasal

tuberculosis. AIJCR (2011), 4(1): 39-41. 3. Hemmaoui, B., Darouassi, Y., Errami, N., Nadour, K., Elboukhari, A. et al. Primary nasal

tuberculosis: a case report. Rev LaryngolOtolRhinol(2007); 128,3:193-195. 4. L. Masterson, I. Srouji, R. Kent et al. Nasal tuberculosis--an update of current clinical and

laboratory investigation. JLO (2011), 125: 210–213. 5. Stojanovic J, Branislav B, et al.Primary nasal tuberculosis: A case report.VojnosanitPregl

(2013), 70(8): 778–780.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. FINALISTA INJERTO DE DORSO ÓSEO CON FASCIA LATA PARA RECONSTRUCCIÓN DE FRACTURA NASAL ABIERTA CONMINUTA Jorge Mario Duque Silva, JM,; Méndez Brenderbache, D., Vargas Iglesia, E., Aristegui Torredano, I., Ortega del Álamo, P. INTRODUCCIÓN El dorso nasal se encuentra constituido por un complejo osteocartilaginoso, fundamental para su soporte. El mecanismo fundamental de soporte se basa en el adecuado mantenimiento de los huesos propios, los cartílagos laterales superiores e inferiores y la lámina cuadrangular, así como sus ligamentos. Cualquier alteración en este complejo osteocartilaginoso generará deformidades funcionales y estéticas del dorso nasal, produciendo en casos graves hundimiento de la pirámide nasal. Presentamos el caso de un hombre 38 años con fractura abierta conminuta de huesos propios nasales por aplastamiento, con hundimiento de la pirámide nasal, al que realizamos una septorinoplastia primaria para reconstrucción de dorso nasal con injerto de fascia lata. CASO CLÍNICO Anamnesis: Varón de 38 años que acude a urgencias de nuestro Hospital por traumatismo nasal accidental (caída en la calle), sin pérdida del conocimiento, ni otros síntomas neurológicos. Positivo para consumo de Etanol (266), cocaína, benzodiacepinas y cannabis. Antecedentes: - Consumo de cannabis 2 a 3 veces al día. Fumador de 10 cigarrillos/día desde hace 10 años. Consumo ocasional de cocaína. - Sin otras patologías de interés. - No alergias medicamentosas conocidas. Exploración física: Presenta fractura nasal abierta con herida inciso contuso erosiva con pérdida de tejido epidérmico desde la raíz nasal hasta ambas regiones infraorbitarias. Pérdida de fragmentos óseos, que genera hundimiento del dorso en su porción ósea. Pirámide nasal muy ancha. Asimetría de base nasal por deformidad en narina izquierda con hematoma de partes blandas en región malar ipsilateral. Ángulo nasolabial cerrado con punta nasal infraproyectada y rotada inferior por debilidad de cartílago laterales inferiores. Ángulo nasofrontal aumentado con perfil cóncavo.


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Fractura abierta de huesos propios conminuta con pérdida de fragmentos óseos e inestabilidad articular. Rinoscopia anterior: poliposis grado III bilateral que dificulta exploración. Resto de exploración ORL normal. (figura 1)

Pruebas complementarias: TC de urgencias: Fractura multifragmentaria de huesos propios nasales con aumento de partes blandas y enfisema subcutáneo afectando la región nasal y malar bilateral. No se evidencian otras fracturas óseas. Ocupación parcial de los senos paranasales probablemente en relación con sinusopatía inflamatoria. Evolutivo Se continúan revisiones periódicas en consulta externa. En la exploración física se evidencia a la palpación de la pirámide nasal los huesos propios de la nariz introducidos en las ramas ascendentes de los maxilares. Se solicita TC de control al año del traumatismo: Fractura hundimiento de huesos propios, mínima desviación de tabique nasal, con concavidad hacia la derecha, a nivel de su tercio medio. Ocupación de celdillas etmoidales anteriores, seno frontal derecho y senos maxilares bilaterales. (figura 2). Se programa para septorinoplastia primaria con reconstrucción de dorso nasal.

Intervención Bajo anestesia general e intubación orotraqueal. Se realiza cirugía endoscópica nasosinusal por poliposis grado IV bilateral. FND: Resección de poliposis con


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microdebridador.. Unciformectomía con conservación de lámina papirácea. Apertura de seno maxilar, frontal, etmoidal anterior y posterior con aspiración de poliposis. No se realiza entrada a esfenoides ya que no presenta pólipos. FNI: Sinequia entre cornete inferior, septum y techo de válvula interna. Resección de poliposis con microdebridador. Unciformectomía con conservación de lamina papirácea. Apertura de seno maxilar, frontal, etmoidal anterior. No se realiza apertura de seno etmoidal posterior ni esfenoidal ya que no presenta pólipos. Rinoplastia técnica abierta: Incisiones columelar y marginal, disección de cartílagos alares y laterales superiores, disección de dorso óseo. Obtención de fascia lata de pierna derecha, cierre de fascia con Vycril del 0 y 3-0 subcutáneo, cierre de piel con grapas. Osteotomías laterales continuas, paramedianas y oblicuas. Obtención de cartílago de septum (débil, antecedente de consumo de cocaína aunque no se observa perforación). Sutura de las tres unidades, injerto de cartílago y de fascia lata en dorso, se fija en la parte mas anterior entre las láminas mucopericondrales. Cierre de incisiones con Vicryl plus 4-0 en marginal y Prolene de 5-0 en incisión de columnella. Taponamiento anterior con dos gasas impregnadas de terracortril en cada fosa nasal, vendaje nasal con steri-streap y escayola. Sin incidencias durante el procedimiento. EVOLUCIÓN Se continúan controles periódicos en consulta externa, actualmente se ha completado un 6 meses tras la cirugía inicial, sin irregularidades en dorso, ni la necesidad de una nueva cirugía. (Figura 3).

DISCUSIÓN La restauración funcional y estética de los mecanismos de soporte nasal constituye un verdadero reto quirúrgico. Numerosas técnicas y tipos de injerto han sido utilizados con este fin, muchos de los cuales se han abandonado debido a su


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reabsorción local, desplazamiento del injerto o cambios estéticos que obligan a su extracción. El injerto de fascia lata constituye una alternativa eficaz en la reconstrucción del dorso nasal, ayudándonos como soporte y camuflaje de las irregularidades óseas. CONCLUSIONES El complejo osteocartilaginoso constituye uno de los principales mecanismos de soporte nasal, cualquier alteración en su estructura puede generar un hundimiento óseo con altas repercusiones funcionales y estéticas. La fascia lata constituye una alternativa útil como injerto de dorso nasal para fortalecimiento de los mecanismos de soporte y camuflaje de irregularidades estéticas. En el caso que presentamos el tratamiento fue muy eficaz consiguiendo unos excelentes resultados funcionales y estéticos, como se demuestran en las imágenes obtenidas a los 6 meses de la intervención. BIBLIOGRAFÍA 1.Karaaltin MV., Batioglu-Karaaltin, Ayşegul O.: Autologous fascia lata graft for contour restoration and camouflage in tertiary rhinoplasty. Journal of Craneofacial surgery. 2012-23(3):719-723. 2.Rahul S., Peter CR.: Free Anterolateral Thigh Fascia Lata Flap for Complex Nasal Lining Defects. Jama Facial Plastic SurgeryVOL15(NO.1), JAN/FEB2013


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. LEIOMIOMA VASCULAR CERVICAL PROFUNDO Patricia Bau Rodríguez, Natasha Pérez Marrero, Natalia Pulido Fonseca, Fernando García Alcántara, JS Dra. Teresa Rivera Rodríguez Hospital Universitario Príncipe de Asturias

CASO CLINICO Se presenta el caso de una paciente de 40 años, sin antecedentes de interés, que consulta por una tumoración cervical izquierda de 3 meses de evolución, dolorosa, con irradiación del dolor a hombro y región dorsal ipsilateral. Al examen físico se palpa tumoración cervical en área III izquierda, indurada y de bordes mal definidos, estando el resto de la exploración dentro de límites normales.

Se comienza el estudio mediante ecografía cervical en donde destaca una imagen sólida de 11 x 23 mm que no presenta hilio graso, compatible con una adenopatía como primera posibilidad diagnóstica (Figura 1A). Posteriormente se realiza punción aspiración con aguja fina (PAAF) con control ecográfico donde el resultado es positivo para proliferación fusocelular con atipia citológica de bajo grado sugestiva de neoplasia mesenquimal.

Figura 1. A) Imagen ecográfica de lesión nodular hipoecogénica de 11 x 23 mm. B) Corte axial de TC cervical en el que se visualiza lesión nodular en el espesor del músculo escaleno anterior izquierdo (flecha roja)


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Se completa el estudio con la realización de una tomografía computarizada (TC) cervical donde destaca en el espesor del tercio medio del músculo escaleno anterior izquierdo una lesión nodular, de bordes irregulares, que mide aproximadamente 2 x 1.4 x 2 cm de diámetros longitudinal, anteroposterior y craneocaudal, con área de necrosis central (Figura 1B y 2).

Figura 2. A) y B) Reconstrucciones en ejes frontal y sagital de TC cervical, se observa tumoración nodular con realce periférico y área central hipodensa (flecha roja).

Se decide tratamiento quirúrgico mediante cervicotomía izquierda y exéresis de la lesión. Los hallazgos de la cirugía describen la lesión de aproximadamente 2 cm, de bordes irregulares, de consistencia indurada con fibrosis en tejidos circundantes y abundante vascularización perilesional. La tumoración se encontraba en íntimo contacto con el nervio frénico izquierdo y dentro del espesor del músculo escaleno anterior, dependiente próximalmente de una raíz cervical y en relación con plexo braquial en su vertiente posterolateral (figura 3).

El análisis anatomopatológico describe macroscópicamente la lesión con un tamaño de 2,5 x 1,5 cm, de consistencia dura y elástica, que al corte presentaba coloración blanquecina. El diagnóstico histológico es compatible con un leiomioma vascular (LV) con atipia nuclear degenerativa focal, con un índice mitósico de menos de 5 mitosis por campo (Figura 4).

La paciente se encuentra en seguimiento desde hace 4 meses, asintomática, y sin evidencias de recurrencias hasta la fecha.


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Figura 3. A) Lecho quirúrgico donde se aprecia el paquete yúgulo-carotídeo (asterisco blanco) y profundo al mismo la lesión (asterisco negro) en el seno del músculo escaleno anterior (cabeza de flecha). B) Nervio frénico izquierdo (flecha) tras liberarlo de la lesión (asterisco negro) en su parte profunda.

Figura 4. A) Corte histológico con tinción de hematoxilina-eosina donde se puede ver canales vasculares con vasos de gruesas paredes y haces de músculo liso. B) Estudio inmunohistoquímico que muestra reacción fuerte con actina del músculo liso.


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DISCUSION El LV o angioleioma es un tumor benigno poco común derivado de las células musculares lisas de los vasos sanguíneos. Su aparición fuera del útero o del tracto gastrointestinal es muy rara, sin embargo puede ocurrir en cualquier parte de la piel y tejido subcutáneo, con mayor frecuencia en extremidades inferiores. A nivel de cabeza y cuello representan menos del 1% de todos los leiomiomas, siendo las principales localizaciones en esta área la cavidad oral, cavidad nasal, labios, pabellón auricular y la región cervical. Wang y colaboradores (1), publican una serie de 160 casos en un período de 13 años, de los cuales 21 pacientes (13,1%) corresponden al área de cabeza y cuello. Las localizaciones de dichos tumores fueron variables, la mayoría de ellos superficiales (dermis y subcutáneo), destacando sólo 2 casos localizados en espacios cervicales profundos, en región supraclavicular y submandibular, y que además fueron de 2 cm. El mayor tamaño de las lesiones de localización cervical profunda puede estar en correspondencia con el diagnóstico más tardío.

La experiencia de Yoon y colaboradores (2) en un estudio retrospectivo de 11 años, con 12 casos publicados, presentan sólo uno de localización profunda en espacio supraclavicular. Ellos destacan que la mayoría de sus pacientes consultan por una masa asintomática, sólo 3 pacientes presentan síntomas como obstrucción nasal o epistaxis dada la localización intranasal de la tumoración, lo que concuerda con otras series publicadas en la literatura. Así mismo, señalan que el diagnóstico preoperatorio es difícil, ningún paciente fue diagnosticado correctamente previo al tratamiento quirúrgico, incluido 3 casos en los que se realiza PAAF donde la muestra no fue concluyente, lo que concuerda con nuestro caso clínico.

Radiológicamente, se manifiestan como lesiones radiolúcidas uniloculares o multiloculares, ya sea con bordes escleróticos bien definidos o mal definidos (3).

El tratamiento de elección es la exéresis completa de la lesión. Minni (4) destaca en su caso de LV submandibular, dificultad en la disección del nervio lingual que se encontraba adherido a la masa. En nuestro caso la lesión se encontraba en íntimo contacto al nervio frénico por lo que inicialmente planteamos como diagnósticos diferenciales un neuroma o un schwannoma.

LV muy raramente presenta recurrencias, siendo la mayoría locales. Se ha descrito en la literatura un caso inusual de un LV laríngeo que recurre tras 12 años y requiere tratamiento quirúrgico de urgencia.

En conclusión, el LV es un tumor benigno de incidencia poco frecuente en el área de cabeza y cuello, de difícil diagnóstico preoperatorio, con un buen pronóstico.


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BIBLIOGRAFIA

1. Wang Ch, Chang Y, Sheen T. Vascular Leiomyoma of the Head and Neck. Laryngoscope,

114:661– 665, 2004.

2. Yoon T, Yang Y, Lee D, Lee J, Lim S. Vascular Leiomyoma in the Head and Nack Region: 11 Years experiencia in one institution. Clinical and Experimental Otorhinolaryngology, Vol. 6, Nº 3: 171-175, September 2013.

3. Veeresh M, Sudhakara M, Girish G, Naik Ch. Leiomyoma: A rare tumor in the head and neck and oral cavity: Report of 3 cases with review. J Oral Maxillofac Pathol. 2013 May-Aug; 17(2): 281–287.

4. Minni A, De Carlo A, Roukos R, Illuminati G, Cerbelli B. Angioleiomyoma of the oral cavity extended to submandibular space; an inusual tumor in an inusual deep-seated space: a case report. European Review for Medical and Pharmacological Sciences 2012;16(4 Suppl): 134-137.

5. Hirshoren N, Weinberger J, Neuman T, Ilan O, Ben-Yaakov A. Recurrent vascular leiomyoma of the larynx: Clinical and histopathologic characteristics and treatment. ENT-Ear, Nose & Throat Journal, August 2010.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. MASA PULSÁTIL EN OÍDO MEDIO: DIAGNÓSTICO Y MANEJO QUIRÚRGICO DEL GLOMUS TIMPÁNICO. F. Ahumada, J. Santillán, D. Escobar, L. Cubillos, F. Guerra. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España. RESUMEN El glomus o paraganglioma timpánico es el más frecuente tumor de oído medio. Debuta con acúfeno pulsátil e hipoacusia. Su tratamiento de elección continua siendo el quirúrgico. Presentamos el caso de una paciente con una masa pulsátil en oído medio e hipoacusia que se diagnostica de glomus timpánico, haciendo especial atención a su diagnóstico y tratamiento.

INTRODUCCION El glomus o paraganglioma timpánico, es el tumor más frecuente del oído medio y del agujero yugular, de este último representa casi el 90% de los tumores (1). Los paragangliomas constituyen derivados embriológicos de la cresta neural y representan una proliferación de células paraganglionares dentro de un entorno altamente vascularizado (2). Pueden encontrarse en el cuerpo carotídeo, médula suprarrenal, techo del bulbo yugular, a lo largo del nervio timpánico inferior (nervio de Jacobson) y de la rama auricular del vago (nervio de Arnold). Representan menos del 0,5% de todos los tumores de cabeza y cuello. Aproximadamente el 3% de los paragangliomas se producen en el área de la cabeza y el cuello; otras estimaciones sugieren que 1 de cada 30.000 tumores de cabeza y cuello son paragangliomas (3).

El síntoma más frecuente suele ser un acúfeno pulsátil e hipoacusia neurosensorial, transmisiva o mixta y su diagnóstico comienza con la visualización de una masa rojiza detrás de una membrana timpánica intacta. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética se han convertido en pilares fundamentales en la identificación del origen del tumor y la definición de la extensión de la enfermedad.

La resección quirúrgica de los glomus timpánico sigue siendo al día de hoy la mejor opción para el tratamiento definitivo.


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CASO CLINICO Paciente de 54 años de edad, se presenta en nuestra consulta refiriendo acúfeno pulsátil e hipoacusia derecha 1 año de evolución. En la exploración otoscópica destaca una masa rojiza que se trasluce a través de la membrana timpánica íntegra. En la audiometría se observa una leve hipoacusia de transmisión en oído derecho. Solicitamos una tomografía computarizada (TC) de peñascos (Figura 1) que muestra ocupación de hipotímpano derecho por material de densidad partes blandas que por su localización y leve erosión ósea del suelo del oído medio, podría estar en relación con proceso neoplásico (glomus timpánico). Solicitamos un resonancia magnética (RM) de CAIs con contraste (Figura 2) para mejor caracterización del mismo, que confirma una ocupación del oído medio derecho, a nivel del promontorio coclear, en relación con la sospecha de glomus timpánico tipo 1.

Se procede a la resección de glomus timpánico derecho por vía endaural (Figura 3). Se levanta un colgajo timpanomeatal observando una masa rosada en promontorio sin compromiso de cadena osicular ni membrana timpánica que se retira y se remita para anatomía patológica para estudio.

El paciente en posteriores consultas de revisión presenta una favorable evolución, con resolución del acúfeno. El estudio anatómico y patológico confirma el diagnóstico de paraganglioma.

Figura 1. TC de peñascos. En la imagen se aprecia una ocupación parcial del oído medio derecho por material de densidad partes blandas, que ocupa el espacio hipotimpánico, de 8 mm de eje mayor anteroposterior. Contacta con el promontorio y se extiende al receso bajo la espira basal de la cóclea y anteriormente hacia la trompa de Eustaquio. También contacta con la porción más inferior de la membrana timpánica y con la rama larga del yunque, manubrio del martillo y rama anterior del estribo, sin erosión de estos.


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Figura 2. RM de CAIs: Ocupación parcial del oído medio derecho, por componente de partes blandas de morfología redondeada, que se localiza rodeando el promontorio coclear. Este componente se comporta como isointensa en T1-T2 y presenta un realce de contraste homogéneo.

Figura 3. Resección de glomus timpánico derecho por vía endaural. Visión microscópica al comenzar la cirugía (a). Colgajo timpanomeatal levantado observando una masa rosada en promontorio sin compromiso de cadena osicular ni membrana timpánica (b y c). Cauterización de vaso nutricio (d) Exéresis del tumor (e). Visión tras la remoción de la tumoración (f).


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DISCUSION

Los tumores glómicos son tumores benignos poco frecuentes, de crecimiento lento e hipervascularizados. Se originan en los cuerpos glómicos, quimiorreceptores no funcionales que también se encuentran en el hueso temporal, procedentes de la cresta neural primitiva. Clínicamente, los primeros síntomas de los glomus timpánicos, son el acúfeno pulsátil y la hipoacusia; síntoma de consulta de nuestra paciente. El síntoma más frecuente reportado en la literatura es el acúfeno pulsátil. La estadificación del tumor es un elemento importante del algoritmo diagnóstico. Dos sistemas de clasificación independientes son comúnmente referenciados: Fisch-Mattox (3) y Glasscock-Jackson (Tabla 1). Nuestra paciente presenta un tumor tipo A o grado 1 según estas clasificaciones, respectivamente.

El diagnóstico por imágenes es fundamental sobre todo para excluir otros diagnósticos posibles y definir la extensión de la enfermedad. Hay que considerar que la presencia de una masa roja y pulsátil, en el oído medio, no es una característica exclusiva de un paraganglioma. El TC sigue siendo el método de diagnóstico de elección para visualizar la relación de un tumor con el tejido óseo circundante. La RM con y sin contraste es útil para la valoración de los tejido blando de un tumor. Se ha defendido la radioterapia como tratamiento para estos tumores, no se recomienda en glomus limitado a oído medio y mastoides como primera opción, debido a la morbilidad asociada (estenosis del conducto auditivo externo, osteorradionecrosis, neoplasias inducidas por la radiación) morbilidad que resulta ser mayor que la del tratamiento quirúrgico, aunque puede constituir una buena alternativa a la cirugía en pacientes seleccionados en los cuales hay contraindicaciones graves para la cirugía (5).

En los paragangliomas timpánicos tipo 1 la cirugía se realiza sin embolización previa, con una vía de abordaje endaural o retro-auricular. Nuestro caso la vía de abordaje fue la endaural por la correcta exposición de los límites tumorales, completando una correcta y completa resección de la masa timpánica.


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Grado Definición

1 Los márgenes del tumor son completamente visibles a la otoscopia.

2 El tumor ocupa completamente el oído medio.

3 El tumor ocupa el oído medio y la mastoides.

4 El tumor se extiende a través de la membrana timpánica en el canal auditivo externo

Tabla 1: Clasificación de Glasscock-Jackson de los glomus timpánicos.

Conclusiones La cirugía sigue siendo el tratamiento de elección para los glomus timpánicos tipo A y B, debiendo proporcionar un control completo y la resolución de los síntomas, con un bajo riesgo de complicaciones asociadas. El abordaje quirúrgico y la extensión de la resección deben adaptarse a cada lesión por lo que el estudio radiológico es imprescindible. Es fundamental conocer y sospechar esta patología, que aunque poco frecuente, es de estricta competencia del otorrinolaringólogo.

BIBLIOGRAFIA

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2. Wasserman PG, Savargaonkar P. Otolaryngol Clin North Am. 2001 Oct; 34(5):845-62, v-vi. 3. Fisch U.: Infratemporal fossa approach for extensive tumors of the temporal bone and base of

skull. In Silverstein H., and Norrell H. (eds): Neurological surgery of the ear. Birmingham (AL): Aesculapius, 1977. pp. 34-53

4. Sanna M, Fois P, Pasanisi E, Russo A, Bacciu A. Middle ear and mastoid glomus tumors (glomus tympanicum): an algorithm for the surgical management. Auris Nasus Larynx. 2010 Dec;37(6):661-8.

5. Rao AB, Koeller KK, and Adair CF: From the archives of the AFIP. Paragangliomas of the head and neck: radiologic-pathologic correlation. Armed Forces Institute of Pathology. Radiographics 1999; 19: pp. 1605-1632


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. 2º CLASIFICADO MENINGIOMA SUPRASELAR INTERVENIDO VIA CENS. Sarrió Solera, P; Martínez Portes, E; Fuentes Pérez, B; BellmuntFontanet, AM; Gimeno Hernández, J. Hospital Clínico San Carlos. Madrid CASO CLINICO. Anamnesis: Paciente mujer de 84 años con antecedentes de DM tipo 2, con nefropatía e IRC, dislipemia, HTA, hiperuricemia . Se encontraba en revisiones oftalmológicas tras cirugía de catarata, cuando apareció en su exploración un defecto campimétricoy alteración de la agudeza visual, que sugería compromiso del quiasma óptico. Exploración física Consciente y orientada. Campimetría: hemianopsia bitemporal y déficit visual severo, de predominio en ojo izquierdo. No alteración de otros pares craneales. Resto de exploración neurológica reglada sin alteraciones. Pruebas complementarias Se solicitó TC y RNM, donde se observó masa extraaxialsupraselar de 24 x 26 x 29mm (imagen 1) localizada en línea media y dependiente del tubérculo selar, isointensa con el parénquima cerebral y realce homogéneo con contraste. La tumoración presentaba una íntima relación con ambas arterias carótidas internas supraclinoideas, situándose craneal a éstas y con ambas arterias cerebrales

anteriores, que se aprecian en íntima relación con la cara posterior de la masa (imagen 2).Llamaba la atención un aumento de densidad y grosor de los huesos visualizados, especialmente de la calota, con engrosamiento asociado del diploe, sugerente de enfermedad de Paget como primera posibilidad

Se realizó además estudio de potenciales evocados visuales, donde se apreció afectación de la conducción nerviosa de ambas vías visuales, de

Imagen 1: RNM.Masa en tubérculo selar

Imagen 2: angiorresonancia. Disposición arterial que dificulta la cirugía.


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intensidad severa con caracteristicasdesmielinizantes, mayor en el lado izquierdo. Diagnóstico Meningioma transicional (grado I de la OMS), de localización supraclinoidea. Confirmación histológica post-resección. Tratamiento Se decidió abordaje transesfenoidal para disminuir el tamaño de la lesión y frenar la pérdida visual. El abordaje inicial fue realizado por el ORL, que además de las habituales etmoidectomía, esfenoidotomía, y septectomía posterior tuvo que realizar una septoplastia y una turbinectomía de cornete medio derecho (imagen 3.1) para mejorar la exposición. Se realizó fresado del planum(costoso debido al engrosamiento del diploe), apertura del planumesfenoidale, de la duramadre y resección parcial de la lesión fue realizada por el neurocirujano, con ayuda del ORL, teniendo en cuenta la variante anatómica vascular de la paciente, . El cierre se realizó con grasa abdominal, matriz de colágeno bovino (duragen©), colgajo nasoseptal izquierdo, celulosa oxidada (surgicelhemostatico©) y sellador de fibrina sintético (duraseal©) (imagen 3.2).

Evolución En el segundo día de vigilancia postoperatoria en UVI, apareció fuga de LCR por fosas nasales (riesgo por apertura de cisterna supraselar y por defecto mayor de 1 centímetro en la base de cráneo anterior). Se solicitó TC donde aparecían cambios

Imagen 3.1: TC. Se aprecia espolón septal y engrosamiento del diploe que dificultan la cirugía.

Imagen 3.2: Imágenes endoscópicas del fresado del planum y posterior reconstrucción con colgajo nasoseptal.

Imagen 4.1: Neumoencéfalo postquirúrgico. Exéresis de aproximadamente ¼ de masa tumoral.

Imagen 4.2: Reabsorción del neumoencéfalo, 12 días después. Cambios postquirúrgicos.


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postquirúrgicos con moderada cantidad de neumoencéfalo frontal izquierdo (imagen 4.1). En quirófano se objetivó salida de LCR entre colgajo nasoseptal y planumesfenoidale, por lo que se ocluyóel defecto con fascia lata y sellador de fibrina. Dos semanas más tarde, el neumoencéfalo se había reabsorbido, y la paciente fue dada de alta (imagen 4.2). Tras disminuir el edema postquirúrgico, se comprobó que se había resecado aproximadamente ¼ de la lesión, estando dentro de los objetivos quirúrgicos iniciales. Actualmente la paciente ha recuperado visión y se ha detenido su pérdida campimétrica. Cuenta que “ya puede volver a leer revistas” y que ha mejorado su calidad de vida. Salvo leves cefaleas que han mejorado con medicación, no ha presentado nuevas complicaciones ni fístulas de LCR. DISCUSION En el caso que tratamos, la finalidad de la cirugía no fue la extirpación completa del tumor, debido a su tamaño, la distancia intercarotídea, la edad y el estado general de la paciente. Se pretendía principalmente la reducción del volumen tumoral para evitar el empeoramiento visual progresivo ocasionado por el compromiso quiasmático que estaba padeciendo. Por ello consideramos un éxito de tratamiento, a pesar de no haber alcanzado el objetivo de resección subtotal tumoral. El abordaje transesfenoidal-transplanum de tumores de base de cráneo puede ser realizado por un neurocirujano exclusivamente, pero es recomendable la realización del abordaje combinado con un otorrinolaringólogo, en especial cuando aparece una anatomía nasal complicada, como en el caso que presentamos, puesto que puede necesitar intervenciones secundarias con las que el neurocirujano no se encuentra familiarizado, mejorando también el control y las curas postoperatorias de los pacientes. La endoscopia transesfenoidal ha revolucionado el campo del abordaje de tumores de base de cráneo y supraselares, abandonándose con ello la técnica transcranealmicroquirúrgica, y se ha establecido en muchos centros como método de rutina para el abordaje de tumores de diferente naturaleza, siempre y cuando tengan un tamaño adecuado (pequeños y medianos), la exposición del mismo sea adecuada con esta vía, y no existan lesiones secundarias que compliquen la cirugía. A pesar de ser una técnica menos invasiva, no está exenta de complicaciones, a destacar la fístula de LCR, infecciones locales, o la formación de costras por el incremento de flujo aéreo nasal debido a las resecciones de cornetes y/o la exposición de cartílago o hueso para el tallado de colgajos, que deben hacerse para facilitar el abordaje o el cierre de los defectos creados, y que puede resultar molesto a algunos de los pacientes, pesando menos en la balanza que la morbilidad ocasionada por los abordajes trascraneales con retracción cerebral de los lóbulos frontales. BIBLIOGRAFIA 1) The Current Status of Endoscopy in Transsphenoidal Surgery: An International Survey.de Divitiis E, Laws ER, Giani U, Iuliano SL, de Divitiis O, Apuzzo ML. WorldNeurosurg. 2014 Dec 19. pii: S1878-8750(14)01400-4. doi: 10.1016/j.wneu.2014.12.029 2)Indications and limitations of the endoscopic endonasal approach for anterior cranial base meningiomas.Schroeder HW. WorldNeurosurg. 2014 Dec;82(6 Suppl):S81-5. doi: 10.1016/j.wneu.2014.07.030. 3) Modeling alterations in sinonasal physiology after skull base surgery. Frank-Ito DO, Sajisevi M, Solares CA, Jang DW. Am J RhinolAllergy. 2015 Mar;29(2):145-50. doi: 10.2500/ajra.2015.29.4150.


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA MEDIANTE ELECTROCOCLOGRAFÍA DE CIERRE DE DEHISCENCIA DE CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR Muerte Moreno, Iván; Rodrigáñez Riesco, Laura; de Toro Gil, Laur; Vaduva, Cristina; Martín Sanz, E Hospital Universitario de Getafe CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 47 años, sin antecedentes personales de interés, que presenta sensación de taponamiento ótico bilateral, hipoacusia y autofonía de unos años de evolución. La clínica, mucho más marcada en el oído derecho, le impide tener relaciones sociolaborales con normalidad. No crisis espontáneas de vértigo rotatorio, ni desencadenado por sonidos intensos o presiones a nivel del conducto auditivo externo Exploración física La otoscopia mostró un tímpano íntegro y de características normales en ambos oídos. La exploración otoneurología no evidenció la presencia de nistagmo espontáneo, así como nistagmo de posición ni posicionamiento, con maniobra de Halmagyi negativa en ambos oídos. No fenómeno de Tullio ni Hennebert Pruebas complementarias

-‐ Audiometría tonal: se evidenció hipoacusia de transmisión en graves, con un UTM de 25 dB y GAP de 10 dB (vía ósea con valores en supraumbrales) con cierre en 2000 Hz en ambos oídos

-‐ VEMPs cervicales y oculares: se realizaron con tone-burst a 500 Y 1000 Hz mostró unos VEMPs con amplitudes aumentada en ambos oídos y bajos umbrales, aunque mucho más evidente en el oído derecho (imagen 1)

-‐ Electrococleografía: se realizo electrococleografía extratimpánica con un cociente SP/AP en OD y OI de 0,17 y 0,32, respectivamente


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-‐ TAC: se evidenció dehiscencia de canal semicircular superior en ambos oídos (imagen 2)

DIAGNOSTICO: DEHISCENCIA DE CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR

BILATERAL DESDE EL PUNTO DE VISTA RADIOLÓGICO CON CLÍNICA Y PRUEBAS VESTIBULARES CON MAYOR REPERCUSIÓN EN EL LADO DERECHO Tratamiento Debido a la sintomatología tan incapacitante que describe el paciente, se propone reparación de la dehiscencia del canal semicircular derecho mediante abordaje por fosa craneal media. Una vez expuesto la dehiscencia del canal, se llevó a cabo su reparación mediante oclusión con polvo de hueso, injerto óseo y fascia de temporal Se realiza monitorización intraoperatoria mediante electrococleografía extratimpánica para objetivar los cambios de presión en el compartimento endolinfático durante el acto quirúrgico. De este modo, se registró la electrococleografía, y se midió el cociente SP/AP (el aumento del volumen endolinfático, crea una alteración en la capacidad vibratoria, frente a la cual la onda SP es sensible) en 4 momentos de la cirugía

-‐ Prequirúrgico: SP/AP 0,53 -‐ Tras la exposición del canal: SP/AP 0,60 -‐ Con la oclusión del canal: SP/AP 0,92 -‐ Cierre: SP/AP 1,51


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Evolución Durante el postoperatorio, el paciente refirió mejoría franca en la autofonía y el taponamiento ótico del oído derecho, con preservación de la función auditiva y vestibular, reflejada en las pruebas audiovestibulares.


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DISCUSION La dehiscencia del canal semicircular superior, descrita por Minor(2) en 1998, consiste en una falta de cobertura ósea del canal semicircular superior, y es una de las entidades dentro del síndrome de la tercera ventana. Éste se caracteriza por sensación de taponamiento ótico de oído afecto, autofonía, hipoacusia subjetiva, crisis vertiginosas inducidas por sonidos intensos (fenómeno de Tulio) o por presiones a nivel del conducto auditivo externo (signo de Hennebert). Además maniobras como el Valsalva, los estornudos, y otras actividades, pueden alterar la presión intracraneal y causar vértigo. En ocasiones, los síntomas aparecen de manera parcial(1)(2)(3)(4). La fisiopatología de la dehiscencia de canal semicircular superior, puede ser entendida desde el punto de vista de que la dehiscencia se comporta como una “tercera ventana móvil”. En este contexto, parte de la energía acústica que alcanza el oído interno se disipa por la tercera ventana, así el sonido que procesa la cóclea es menos intenso y se genera la hipoacusia. Además la energía acústica que sale por la tercera ventana, en este caso la dehiscencia del canal semicircular superior, estimula las células sensoriales de la ámpula, generando el nistagmo y el vértigo. Los hallazgos en las pruebas audiovestibulares que podemos encontrar en este contexto clínico incluyen GAP audiométrico con cierre en 2 kHz, con vía ósea en supraumbrales, o amplitudes aumentadas en el registro de los potenciales miogénicos vestibulares, así como, su aparición en umbrales bajos (por debajo de 70 dB). En cuanto a la electrococleografía en la dehiscencia del canal semicircular superior, varios estudios han mostrado concientes SP/AP aumentados(4), sugestivos de hidrops endolinfático, pero con valores significativamente menores a lo que podemos encontrar en la enfermedad de Ménière. El elevado cociente SP/AP en pacientes con dehiscencia del canal semicircular superior, se ha explicado, no por aumento de las presiones a nivel del compartimento endolinfático del oído interno, sino por una posible reducción de las presiones en el espacio perilinfático, que provocaría un “hidrops ex vacuo”(1). Los cambios intraoperatorios del cociente SP/AP, podrían dar información acerca de la presión ejercida en el laberinto a la hora de la reparación de la dehiscencia, y que esto, no presenta repercusiones en cuanto al funcionamiento audiovestibular(1). El tratamiento es quirúrgico y se reserva para el alivio de un cuadro grave y discapacitante de vértigo inducido por el ruido o la presión, o síntomas auditivos como la sensación de taponamiento ótico persistente. La reparación quirúrgica del defecto, se realiza mediante un abordaje por fosa craneal media, y se basa en cubrir el conducto dehiscente con una combinación de fascia, hueso y adhesivo de fibrina, o la ocluisón del canal mediante polvo de hueso. BIBIOGRAFIA

1. Wenzel A. et al. Intraoperative Neuromonitoring for Superior Semicircular Canal Dehiscence and Hearing Outcomes. Otology & neurotology 2015

2. Minor et al. Clinical manifestations of Superior Semicircular Canal Dehiscence. The Laryngoscope 2005

3. Crane BT. Improvement in autophony symptoms after Superior Canal Dehiscence repair. Otology & Neurotology 2009

4. Arts HA. Reversible Electrocochleographic abnormalities in Superior Canal Dehiscence. Otology & Neurotology 2008


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS

MUCOPIOCELE FRONTAL IZQUIERDO Giribet Fernández–Pacheco A., Frágola Arnau C., Delgado Vargas B., Lloris, Romero-Salazar., Carrillo Sotos A.

CASO CLÍNICO Mujer de 59 años, sin antecedentes de interés, que acude al servicio de urgencias por presentar una lesión en el párpado superior y edema palpebral izquierdo con crecimiento progresivo de dos días de evolución. La paciente refería dolor moderado sin síntomas oculares acompañantes sin haber presentado traumatismos orbitarios previos o heridas cutáneas. Es valorada primeramente por el Servicio de Oftalmología y posteriormente por el nuestro al solicitarnos una interconsulta. A la exploración de la paciente se palpaba una masa bien circunscrita en el párpado superior y ceja de en torno a 3 cm preseptal, con dolor moderado a la palpación. Presentaba edema palpebral, piel eritematosa y ptosis mecánica completa sin dificultad a la retropulsión y con agudeza visual y movimientos oculares conservados. En la fibroscopia se observaba una desviación septal izquierda parcialmente obstructiva, con salida de pus procedente del meato medio izquierdo. Ante la sospecha de la patología sinusal complicada se solicita un TAC facial y de senos paranasales objetivándose una ocupación casi completa de ambos senos maxilares, seno frontal y parcial de celdillas etmoidales, presentando dehiscencia a nivel de pared posterior y anterior del seno frontal izquierdo, comunicando dicha lesión con el párpado superior izquierdo. Estos hallazgos llevaron al diagnóstico radiológico de mucopiocele frontal con dehiscencia de la pared anterior y posterior del seno frontal. Dado el diagnóstico la paciente ingresó a cargo de Oftalmología en conjunto con Otorrinolaringología para tratamiento antibiótico, analgésico y antiinflamatorio intravenoso y quirúrgico diferido. Durante el ingreso se llevó a cabo mediante abordaje endoscópico una osteotomía frontal, antrostomía maxilar bilateral, etmoidectomía anterior izquierda y liberación del receso frontal izquierdo junto a septoplastia endoscópica. Se realizó una incisión de aproximadamente dos centímetros a nivel supraciliar izquierdo con osteotomía frontal mediante trepanación. Se aspiró el contenido purulento del seno, comprobándose la comunicación entre el seno frontal izquierdo y la fosa nasal. Se colocaron férulas de silicona y se realizó taponamiento nasal.


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Durante el postoperatorio, dada la persistencia de la tumefacción palpebral, fue necesaria la reintervención de la paciente, realizándose la limpieza del seno frontal izquierdo por abordaje combinado endocópico y a través de la incisión supraciliar previa limpieza, colocándose en último término un tubo de drenaje desde el seno frontal izquierdo a fosa nasal. Durante el postoperatorio no se observaron complicaciones y dada la gran mejoría de la paciente se le dió el alta con tratamiento antibiótico, corticoideo en pauta descendente y analgésico vía oral. DISCUSIÓN Los mucoceles son lesiones secretorias que acumulan y retienenmaterial mucoide dentro de un seno, por obstrucciónperiódica o continua de su ostium. Por lo general, la secreciónes estéril, clara y espesa; sin embargo, al haber infecciónbacteriana secundaria, el contenido se torna purulento; aestas lesiones se les denomina mucopioceles. Los mucocelesse localizan con más frecuencia en la región frontal, seguidade la etmoidal y muy rara vez en los senos esfenoidales ymaxilares. Los mucoceles del seno frontal afectan a pacientescon sinusitis frontal crónica, traumatismos o cirugías deestos senos, osteomas, alergias nasales graves y factores queintervienen con el drenaje del seno (por ejemplo, tabique nasaldesviado). La primera manifestación de un mucocele frontal es dolor intermitente o persistente en la región supraorbitaria.La lesión se expande hacia los sitios de menor resistencia, por lo general el suelo del seno. Cuando ocurre, el contenidoorbitario puede desplazarse hacia abajo y afuera originandoproptosis y diplopía; tiempo después aparece una masa palpablepor debajo del periostio del hueso frontal, conocidacomo tumor de Pott. Cuando destruye la pared posterior delseno, puede originar como complicaciones absceso epidural, empiema subdural,meningitis, absceso cerebral y la muerte. Actualmente hay diferentes técnicas abiertas y endoscópicaspara el tratamiento de los mucoceles frontales; sinembargo, cuando hay una dehiscencia ósea del seno frontal concomitante,se considera más conveniente utilizar una técnicaabierta (abordaje externo). Entre los diferentes abordajes externos para el seno frontalse encuentran los procedimientos de Lynch, Killian, Riedel, Lothrop y el osteoplástico; cada uno deellos con sus propias ventajas y desventajas. La obliteración del seno frontal se considera en los casosen que la obstrucción no puede tratarse mediante técnicas másconservadoras o cuando la enfermedad de la mucosa es difusae irreversible. La mucosa del seno frontal y de las celdillasetmoidales supraorbitarias debe retirarse por completo yel hueso debe ser fresado para eliminar los restosmucosos de los forámenes de Breschet, con lo que se minimiza laposibilidad de recurrencia del mucocele. Las principales contraindicaciones para la obliteración delseno son la existencia de celdillas etmoidales supraorbitariashiperneumatizadas y sinusitis fúngica. Como


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contraindicacionesrelativas se consideran el papiloma invertido u otro tipo detumores, ya que estos pacientes, por lo general, requerirán un seguimiento radiológico periódico a largo plazo que podríaalterarse por el material colocado dentro del seno. Se ha descrito la cranialización del seno frontal mediantela resección de su pared posterior como alternativa de la obliteracióndel seno; sin embargo, por su frecuente asociacióncon fístula de líquido cefalorraquídeo, este procedimiento queda reservado principalmente para el tratamiento de dehiscencias del seno frontal extensas o gravemente conminutas y cuandohay complicaciones intracraneales.


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS COFOSIS SECUNDARIA A NEUMOLABERINTO POR MANIOBRA DE VASALVA. Reynoso Paulino LM, Prada Pendolero J, Ostilla de Stefano V, Bilbao Garitagoitia N, Sierra Grañon MC. Médico Adjunto. H. U. La Princesa. Madrid

INTRODUCCION El Neumolaberinto se define como la presencia de aire en el oído interno como consecuencia de la comunicación de este con el oído medio.Aparece aire en el vestíbulo, cóclea o canales semicirculares.Normalmente es una condición clínica relacionada con la fístula perilinfática. El cuadro clínico normalmente está caracterizado por vértigo, nistagmo espontáneo ,cortejo vegetativo intenso, inestabilidad y pérdida de la audición. El neumolaberinto puede ser identificado en el TAC de alta resolución de peñascos como un área de baja densidad en el espacio perilinfatico. El manejo terapéutico es controvertido optándose tanto por cirugía como por tratamiento conservador. CASO CLINICO Presentamos el caso de un varón de 67 años que acude al servicio de urgencias refiriendo episodio de mareo con giro de objetos de aparición brusca de más de 24 horas de evolución acompañado de vómitos , hipoacusia y acufenos de OD,diplopia y desequilibrio.El paciente ha relacionado el inicio de cuadro clínico con un estornudo brusco. Como antecedentes de interés presenta Ca. Prostatico en tratamiento con RT y QT ya finalizada. En la exploración física presenta otoscopia normal bilateral, nistagmo espontáneo horizonto-rotatorio con fase rápida izquierda,ampliación de la base de sustentación con lateropulsión a la derecha. Romberg y Utemberger con tendencia a lateropulsión derecha. No dismetría no disdiacocinesia. No otra clínica neurológica. Se indica audiometría, con resultado en oído derecho de cofosis. En Oído izquierdo hipoacusia transmisiva leve.

Fig.1 Audiometría.


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Se realiza TAC oidos/peñascos(Urgencias), con el resultado de ocupación inespecífica de celdillas mastoideas . Cambios inflamatorios crónicos en senos paranasales izquierdos. Secreciones aisladas en región hipotimpánica derecha y neumolaberinto oído derecho. Se completa el estudio con la realización de RM CAIS/ peñascos( Urgencias), informándose de ausencia de señal en laberinto derecho anterior y posterior compatible hemorragia laberíntica o laberintitis.

Fig .2 TAC corte axial y coronal. Neumolaberinto Se ingresa al paciente con tratamiento intravenosos con metilprednisona a 1 mg/kg peso/día , Amoxicilina-Clavulanico 1 gr/8h, y nimodipino en bomba de perfusión. A los 6 días del ingreso se realiza timpanotomía exploradora de oído derecho sin observarse defecto en ventana ni fistula perilinfática. Se realiza miringotomía con colocación de drenaje transtimpánico. El paciente presenta una evolución satisfactoria, recibiendo el alta médica a los 9 días del ingreso. Se realiza seguimiento en consultas; manteniendo cofosis y acúfenos de oído derecho, pero con mejoría de inestabilidad. En el TAC de Peñascos de control realizado al mes, se informa de ocupación por secreciones de celdillas mastoides derecha, sin observarse en el momento actual signos de existencia de neumolaberinto con resolución respecto al estudio TAC previo.

Fig3. TAC axial y coronal. Resolución neumolaberinto. Se realiza seguimiento en consultas de Otoneurología donde se objetiva, leve desequilibrio persistente en mejoría sin datos actuales de paresia vestibular.


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Nistagmo de agitación cefálica izquierdo leve. No se objetiva descompensación vestíbulo-ocular estática ni dinámica ni alteraciones de la ganancia RVO-Rotatorio(0.05 y 0.08 hz) ni de fase sugerente de paresia vestibular .No se realiza estudios calóricos por DTT ni VEMP por cofosis OD. Se indican al paciente la realización de ejercicios vestibulares de compensación. Evitar maniobras de Valsalva. En seguimientos bimensuales hasta el primer año. El paciente mantiene la cofosis derecha. El acufeno derecho es menos invalidante. El DTT permaneció permeable e “in situ” hasta los 6 meses. Ha presentado algún periodo de inestabilidad sin aparición de clínica vertiginosa, por lo que se le ha pautado betahistina 8mg/8horas en periodos cortos. CONCLUSION El neumolaberinto es una entidad rara que se acompaña de sordera neurosensorial y clínica vestibular caracterizada por vértigo,nistagmo espontáneo,cortejo vegetativo y habitualmente desequilibrio.El síntoma común es la pérdida de audición(casi 100% de los casos) seguido de los acufenos(33%).El neumolaberinto puede ser clasificado dependiendo de la localización de las burbujas aéreas, siendo neumolaberinto vestibular, limitadas al vestíbulo o canales semicirculares, neumolaberinto coclear donde las burbujas están limitadas a la cóclea, y neumolaberinto combinado situándose en los órganos vestibulares y en la cóclea El TAC de peñascos con ventana ósea se considera la prueba diagnóstica de elección y en él se visualizan burbujas de aire en el oído interno.La RMN no se considera prueba diagnóstica de elección. No existe consenso sobre el tratamiento del neumolaberinto debido a su poca incidencia. Su manejo varía desde la cirugía, basada en el cierre de la comunicación entre oído medio e interno con material autólogo( grasa, fascia, músculo,…), hasta el tratamiento médico consistente en reposo en cama,antibióticos,corticoesteroides y seguimiento con pruebas de imagen seriadas. A pesar de la controversia en el manejo, la mayoría de los autores consideran necesaria la intervención quirúrgica en los casos de empeoramiento progresivo de la audición, persistencia de síntomas vestibulares o fistula perilinfática de más de 7 días duración por el riesgo de complicaciones como la meningitis. Los síntomas vestibulares tienden a mejorar tanto con tratamiento quirúrgico como con manejo conservador por la compensación vestibular espontánea o la eliminación de la burbuja de aire irritante secundario a la absorción del mismo. La sordera tiene un pronóstico más variable pudiendo mantenerse e incluso empeorar.Estudios experimentales en animales han demostrado que la introducción de burbujas de aire en el laberinto produce un empeoramiento significativo de la función coclear incluso irreversible si el aire se sitúa en la scala timpánica pero reversible cuando el aire se localiza en el espacio perilinfatico. BIBLIOGRAFÍA

1- Prisman E, Ramsden JD, Blaser S, Papsin B. Traumatic perilymphatic fistula with pneumolabyrinth and management. Laryngoscopie. 2011;121(4): 856-859

2- Yanagihara N, Nishioka I. Pneumolabyrinth in perilymphatic fistula: report three cases. Am J Neuroradiol.2003(4): 313-318

3- Bacciu A et al. Pneumolabyrinth secondary to temporal bone fracture.Int Med Case Re J. 2014; 7: 127-131.


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS OTITIS MEDIA COMPLICADA CON ENCEFALITIS Y ABCESO CEREBRAL IPSILATERAL. Juan Javier Álvarez; Gustavo Eisenberg; Elizabeth Amarillo; Estefania Hernández; Mónica Granda. Hospital Universitario de Fuenlabrada

ANAMNESIS: Paciente femenina de 50 años con antecedentes de sordomudez, retraso mental severo, meningitis a los 3 meses de edad,institucionalizada en residencia,que necesitaayuda para aseo ymantiene nivel de conciencia adecuadocomprendiendo órdenes verbales simples. Acude a urgencias de nuestro hospital por presentar desde hace 48 horas fiebre de 38,2 ºC, disnea y desaturación de oxigeno hasta de 85%; además encargados refieren otorrea oído derecho e hipoacusia subjetiva. Se diagnostica de otitis media aguda supurada asociada a neumonía y se inicia en residencia tratamiento con Levofloxacino 500 mg cada 24 horas y gotas óticas. Pasadas 48 horas la paciente no presenta mejoría persistiendo la fiebre, taquicardia, disnea que requiere oxígeno a alto flujo y disminución del nivel de conciencia con escasa respuesta a estímulos. En Urgencias, se inicia tratamiento antibiótico con ceftriaxona con buena evolución inicial, posteriormente deterioro progresivo con hipotensión, taquicardia y disminución de nivel de conciencia. EXPLORACION FISICA: Paciente en coma. Glassgow 3(ocular 1, verbal 1, respuesta al dolor 1). Hipotensión arterial 78/40 mmHg. Frecuencia cardiaca: 150 lpm. Saturación de oxígeno con Ventimask 50%: 96%. Taquipneica, sin datos de trabajo respiratorio. Otoscopia: Oído izquierdo normal. Oído derecho con secreción purulenta en conducto auditivo que impide visualizar la membrana timpánica. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Proteína C reactiva (PCR plasma) 45.2 mg/dL, Leucocitos 31.20 10^3/microL, Neutrofilos 92.8 %, Leucocitos 1.7 % sugerente de cuadro infeccioso bacteriano agudo. Se avisa a Unidad de Cuidados Intensivos quienes realizanintubación orotraqueal y posterior ingreso en la unidad. Se procede a traslado para realización de TC cerebral. TC CEREBRO SIN CONTRASTE: Hipodensidad en el lóbulo temporal derecho con edema, efecto de masa y realce heterogéneo anular periférico incompleto en área inmediatamente por delante del


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peñasco y junto al cortex. No se identifica imagen de absceso organizado en la exploración actual ni de empiema. TC DE PEÑASCOS Contenido en oído medio derecho (mesotimpano, atico y antro) con cadena osicular y escudo óseo aparentemente íntegros. Se objetiva remodelación ósea en el techo del antro mastoideo derecho con varios defectos óseos.

DIAGNOSTICO: Otitis media derecha complicada con encefalitis secundaria. EVOLUCION: Posterior valoración por unidad de cuidados intensivos y pruebas de imagen sugerentes de mastoiditis con encefalitis asociada, se decide solicitar valoración por Otorrinolaringólogo de guardia quien aprecia, aparte de lo descrito previamente, otorrea en oído derecho con perforación puntiforme antero inferior. Otorrinolaringología recomienda mastoidectomía y drenaje en oído derecho urgente. En la cirugía se encuentra dehiscencia de tegmen fosa media a nivel mastoideo con abombamiento meníngeo que rellena mastoides y salida de abundante material purulento del que se toma cultivo, quedando amplia cavidad. Se tapona con malla hemostática con celulosa oxidada y no hay evidencia de salida de LCR evidente. Posterior a la intervención se decide realizar nueva tomografía de cráneo-peñasco donde se aprecia cavidad intraparenquimatosa temporal correspondiente a absceso drenado. Persisten hipo densidades del lóbulo temporal sin colección evidente. Hemorragia ex-vacuo de ventrículos laterales.


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Se habla con neurocirujano de guardia del hospital de referencia quieninforma que el manejo del caso es el adecuado y que la presencia de abcesificación intraparenquimatosa es signo de mal pronóstico. No recomienda ninguna actitud quirúrgica dados los hallazgos, manteniendo seguimiento en nuestro hospital. Se realiza nuevo TC cerebral de control a las 24 horas postquirúrgicas sin cambios en relación al previo y se comenta nuevamente el caso con neurocirujano de guardia en hospital de referencia quien recomienda ventana de sedación para ver respuesta a las 24 horas. La paciente no responde adecuadamente a ventana de sensación por lo que se le solicita nueva tomografía donde se evidenciaencefalitis de evolución tórpida con mayor edema que en previas y herniación trastentorial descendente.

Dada la evolución neurológica y radiológica, con mayor progresión del edema, se decide contactar nuevamente con Servicios de Neurocirugía y Medicina Intensiva de hospital de referencia quienes deciden traslado a dicho centro.


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DISCUSION/COMENTARIO: El caso de esta paciente es interesante por presentar un diagnóstico inicial complejo, dada la situación basal de la paciente, y la presencia de absceso cerebral que no se aprecia claramente en la tomografía cerebral. En la mayoría de los pacientes, el absceso cerebral resulta de factores predisponentes, como la solución de continuidad de las barreras protectoras naturales que rodean el cerebro (traumas, mastoiditis, sinusitis o infección dental), o una infección sistémica importante. En la mitad de los casos, las bacterias entran al cerebro por la diseminación contigua (1). El absceso cerebral debido a la propagación contigua de focos infecciosos parameníngeos (oído medio, mastoides y senos paranasales) suele estar causado por especies de estreptococos, pero también por estafilococos y ser polimicrobianos(2). El primer estadio del absceso cerebral es la encefalitis, la cual puede dar lugar a una respuesta inflamatoria perivascular que circunda el centro necrótico y provoca la aparición de edema en la sustancia blanca vecina (1,2). La manifestación clínica más frecuente del absceso cerebral es la cefalea, mientras que, la fiebre y la alteración del nivel de conciencia no están presentes. Los signosneurológicos dependen del sitio donde se localiza el absceso y durante días a semanas pueden ser muy sutiles. En los pacientes con abscesos en el lóbulo frontal o temporal derecho puede haber cambios de conducta (3,5). Todos los pacientes con sospecha de absceso cerebral deben ser estudiados mediante imágenes craneanas. La tomografía computarizada con contraste es una forma rápida de establecer el tamaño, el número y la localización de los abscesos. Presenta una sensibilidad del 95% y una especificidad del 85%, que en fases tempranas la especificidad es baja, de hasta 65% (4). En escáner inicial no se habla de que exista algún tipo de absceso o colección cerebral asociado a la otitis media supurada, sino de una encefalitis cercana al proceso infeccioso ótico y una dehiscencia del tegmen entre 2 y 4 mm. Durante el procedimiento quirúrgico se aprecia un abombamiento de meninge hacia mastoidectomía con posterior apertura espontánea y salida de contenido purulento abundante. En el escáner de control se confirma el drenaje de un absceso con la ocupación de malla hemostática dejada al final del procedimiento. Es importante recalcar que la especificidad de la tomografía cerebral es del 85% y en fases iniciales puede ser hasta del 65%, por lo que una prueba con imagen sugerente de encefalitis puede ser un absceso cerebral en formación. La mortalidad ante un absceso cerebral complicado es del 80-90% (5). Bibliografía

1. Brouwer MC, Coutinho JM, van de Beek D. Clinical characteristics and outcome of brain abscess: systematic review and meta-analysis. Neurology 2014;82:806-13.

2. Al Masalma M, Lonjon M, Richet H, et al. Metagenomic analysis of brain abscesses identifies specific bacterial associations. ClinInfectDis2012;54:202-10.

3. Mamelak AN, Mampalam TJ, Obana WG, Rosenblum ML. Improved management of multiple brain abscesses: a combined surgical and medical approach. Neurosurgery 1995;36:76-85.

4. Britt RH, Enzmann DR, YeagerAS. Neuropathological and computerized tomographic findings in experimental brain abscess. J Neurosurg 1981;55:590-603.

5. Carpenter J, Stapleton S, Holliman R. Retrospective analysis of 49 cases of brain abscess and review of the literature. Eur J ClinMicrobiol Infect Dis 2007;26:1-11


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS PARAGANGLIOMA VAGAL CERVICO-MEDIASTÍNICO Muñoz Muñoz, Paula; Martínez Pascual, Paula; García López, Irene; Pinacho Martínez, Paloma;ScolaYurrita, Bartolomé. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. INTRODUCCION Los paragangliomasvagalesson tumores raros de extirpe neuroendocrina. Crecen de tejido paraganglionar en el perineuro que recubre el nervio vago, principalmente en las regiones del ganglio yugular y nodoso. Representan sólo un 3 % de los paragangliomas de cabeza y cuello, siendo los terceros en frecuencia después de los carotideos (60%) y los yugulares (35%) (1). Al igual que el resto de paragangliomas de cabeza y cuello, derivan de paraganglios parasimpáticos, son no funcionantes en hasta el 80-90% de los casos, y tienen muy bajas tasas de malignización (10%) (2,3). Su incidencia es más frecuente en mujeres (2,7:1) y en pacientes de edad media. Se suelen presentar clínicamente como una masa asintomática en región submandibular. También pueden debutar por alteración de los pares craneales anatómicamente relacionados con la lesión, y más raramente, por complicaciones intracraneales, que son la principal causa de mortalidad asociada a estos paragangliomas (4). El diagnóstico se basa en la combinación de los hallazgos clínicos y radiólogicos. No se recomiendan estudios citológicos previos a la intervención quirúrgica por el gran riesgo de sangrado, por lo que el diagnóstico definitivo se obtiene de manera intraoperatoria cuando se observa su dependencia de estructuras vasculonerviosas del cuello. CASO CLINICO ANAMNESIS Mujer de 47 años con alergia a AINES, AAS y contrastes yodados y fumadora de 10-12 cigarrillos/día. Acude a consultas por masa de crecimiento progresivo en región cervical baja derecha. Refiere además presentar palpitaciones y ansiedad durante los últimos meses. No refería pérdida de peso, disfagia, disnea u otros síntomas sugestivos de compresión de vía aérea. EXPLORACIÓN


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A la palpación cervical se aprecia tumoración cervical baja en el lado derecho que parece transmitir el latido carotideo. La exploración de los pares craneales es normal. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS - Ecografía cervical: tumoración hipervascular de 69x41mm adyacente a polo inferior de lóbulo tiroideo derecho. - RMN cuello: lesión hipervascularizadaparamedial derecha entre el espacio visceral y carotideo de 73x49x53mm de diámetro que capta intensamente contraste. Es posterior al lóbulo tiroideo derecho al que desplaza anteromedialmente y tiene una extensión mediastínica importante. - TAC de cuello (Fig.1): lesión hiperintensa medial a carótida derecha que desplaza la glándula tiroides anteromedialmente y la vía aérea hacia la izquierda. - Angiografía (Fig.2 y 3): lesión hipervascular con aferencias procedentes de un tronco anómalo subclavio, así como del tronco tirocervicoescapular, mamaria interna y carótida externa derechas con diagnóstico compatible conparaganglioma. Se confirma adicionalmente un pequeño paraganglioma de cuerpo carotideo izquierdo. - Rastreo con Octreótido: foco de intensa captación en relación con el diagnóstico sospechado de paragangliomacérvico-mediastínico derecho. - Analítica de orina y sangre: catecolaminas normales. DIAGNÓSTICO: Paragangliomavagalcervico-mediastínico derecho no secretor. TRATAMIENTO Se planteó tratamiento quirúrgico frente a radioterapia. La paciente aceptó la cirugía, previa a la misma se realizaembolización de la lesión en 2 tiempos. Se obliteran el tronco anómalo subclavio y la arteria capsular mamaria mediante partículas, y se ocluyen el pedículo de ambas mediante coils (Fig2). A las 48 horas de la embolización se realiza exéresis del paragangliomavagal mediante cervicotomía lateral derecha (Fig4). Durante la intervención se identifica el X par craneal en su porción proximal hasta su interrupción dentro de la propia tumoración siendo necesaria la sección del mismo para la resección completa de la lesión. Finalmente se consigue la exéresisextracapsular tumoral completa sin ser necesario el abordaje torácico. EVOLUCIÓN La exploración fibrolaringoscópica demuestra parálisis recurrencial derecha. La paciente presentó disfonía asociada sin disfagia, sin otras complicaciones en el postoperatorio. Actualmente se encuentra en lista de espera para cirugía rehabilitadora de la parálisis recurrencial mediante infiltración de grasa en cuerda vocal y toxina botulínica en músculo cricofaríngeo con posterior tratamiento foniátrico. DISCUSION El caso que presentamos es un ejemplo de paragangliomavagal de localización atípica, que debutó como masa asintomática en región tiroidea. El TAC mostraba una lesión hipervascular con focos de necrosis intratumoral con extensión mediastínica que no permitía descartar que se tratase de otro tumor altamente vascularizado (Fig1).


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La RM en este caso no aportaba gran información, ya que ésta es útil cuando hay extensión intracraneal (4). El rastreo con octreótido y el estudio de catecolaminas descartaron funcionalidad. Sin embargo, en la angiografía se apreciaba una lesión hipervascular con aferencias múltiples, además de una lesión carotidea contralateral de características similares, lo que reforzó el diagnostico de paragangliomavagalcervico-mediastínico (Fig2 y 3). El tratamiento de elección fue la cirugía con resección total (Fig4) previa embolización de la lesión. En la experiencia de nuestro servicio este procedimiento es un paso clave del tratamiento, ya que reduce la talla tumoral y sobre todo el riesgo de sangrado intraoperatorio. La cirugía implicó el sacrificio

del nervio vago ipsilateral, con disfonía postoperatoria como única secuela que está pendiente de rehabilitación quirúrgica. Nuestra actitud con el paraganglioma carotideo contralateral es la vigilancia dado su pequeño tamaño y su lento crecimiento. Si dicho tumor llegara a suponer un compromiso a nivel local se podría plantear el tratamiento radioterápico para evitar el daño en el nervio vago

contralateral, si bien ésta técnica presenta un alto índice de recurrencia (4). A pesar de presentar paragangliomasmulticéntricos nuestra paciente no tenía historia familiar. Dado que los paragangliomas múltiples son mucho más frecuentes en los casos familiares (hasta 50%) se está realizando un estudio de secuenciación génica que descarte una mutación espontánea en línea germinal.

Fig1A-1B. TAC cervicotorácico, se aprecia tumoración hipervascular posterior al lóbulo tiroideo derecho al que desplaza anteromedialmente y que se extiende hasta mediastino antero-superior desplazando llamativamente la tráquea. La naturaleza hipervascular y su localización sugieren que pueda tratarse de un PG vagal

Fig 2A Angiografía diagnóstica que muestra lesión hipervascular con aferencias múltiples procedentes de ramos subclavios directos, del tronco tirobicervicoescapular, mamaria interna y carótida externa derechos. 2B. Misma imagen tras la embolización con partículas y cierre con coils.


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Fig3A. Masa tumoral disminuida de tamaño tras primera embolización. 3B Paraganglioma carotideo izquierdo

Fig.4A Imagen intraoperatoria, se aprecia lesión en región paratiroidea dependiente de nervio vago con extensión intratorácica. 4B Especimen quirúrgico correspondiente a PG vagal de 11cm.


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BIBLIOGRAFÍA 1. Miller Rb, Boon Ms, AtkinsJp,LowryLd. Vagalparaganglioma: The Jefferson experience. Otolaryngol Head NeckSurg 2000;122:482-7. 2. Barnes L, Tse LL, Hunt JL, Michaels L..Tumours of the paraganglionic system: Introduction. WHO Classification of Tumours. Pathology & Genetics Head and Neck Tumours. Lyon, France 2005. p.362. 3. CJM Lips, EGWM Lentjes, JWM Höppener, RB Van Der Luijt, FL Moll. Familial paragangliomas. Hereditary Cancer in Clinical Practice 2006;169-176. 4. C.Caldarelli, C.Iacconi, C.DellaGiovampaola, O.Iacconi, F.Beatrice. Vagalparagangliomas: two case reports.Acta OtorhinolaryngolItal. 2007 Jun;27(3):139-43.


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS PARAGANGLIOMA VAGAL: A PROPÓSITO DE UN CASO. Martínez P, Emanuel. Fuentes P, Bryan. Sarrio S, Pablo. Bellmunt F, Ángela. Iglesias M, María de la Cruz.

CASO CLINICO Paciente femenina de 45 años con antecedentes: Cirugía de quiste tirogloso en 2003, amigdalectomía. Vista en consultas ORL por sensación de opresión cervical y episodios sincopales al girar la cabeza. A la exploración: Masa submandibular izquierda y abombamiento de la pared faríngea ipsilateral. Se solicitan pruebas complementarias:

RMN: Masa de 6x2 cms en espacio retroestíleo izquierdo, con patrón en sal y pimienta.

TAC: Masa de 5,7 x 3,1 x 3,1 cm de diámetro que desplaza anteromedialmente la bifurcación carotídea izquierda y posterolateralmente la vena yugular interna izquierda que se encuentra parcialmente colapsada.

Octreoscan negativo.

PAAF concluyente con Paraganglioma.

Las catecolaminas en orina fueron negativas.

Imagen 1:


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Imagen de RMN a la izquierda mostrando masa retroestílea izquierda, con patrón en sal y pimienta. A la derecha angiografía pre-embolización mostrando la abundante vascularización del tumor.

Se realiza diagnóstico de paraganglioma vagal izquierdo y se reseca lesión, con embolización previa, por medio de abordaje cervicoparotídeo.

Imagen 2:

A la izquierda se visualiza masa superior a la bifurcación carotídea, independiente de ésta. Pieza quirúrgica a la derecha. El postoperatorio transcurre sin incidencias y durante las revisiones la paciente presenta parálisis cordal izquierda pautándose rehabilitación sin presentar mejoría por lo que se realiza tiroplastia tipo I con prótesis de Montgomery. A los dos meses de la intervención la paciente se encontraba con buen estado, no disfonía o disfagia. Estroboscopia: Buen cierre laríngeo, buena onda mucosa. Imagen 3:


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A la izquierda imagen de estroboscopia prequirúrgica: Parálisis cordal izquierda en abducción, no compensada, con gran escape aéreo. A la derecha imagen postquirúrgica mostrando cierre de brecha glótica. Discusión Los paragangliomas son tumores raros procedentes de pequeños grupos de células neuroendocrinas del sistema nervioso autónomo. Típicamente tienen origen carotídeo, yugular, timpánico y vagales; siendo estos últimos los menos frecuentes (aproximadamente un 13%). (1) Pueden tener una presentación familiar (suelen ser bilaterales y múltiples, más frecuentemente que en los esporádicos). (2) Se ha encontrado malignidad entre un 3-6% de los casos (3), asociándose la localización vagal a un mayor riesgo (16%). (1) En la mayoría de los casos estos tumores son descubiertos debido al efecto de masa sobre los nervios craneales inferiores (IX y X principalmente) y 10% son diagnosticados incidentalmente. (1) El tratamiento va desde la cirugía (altamente efectiva pero con una morbilidad considerable), radioterapia (puede prevenir la progresión del tumor, pero tiene consecuencias inciertas a largo plazo), abstención terapéutica (edad avanzada, tumores poco evolutivos). (1) (4) Bibliografía: 1. Guercio L, Narese D, Ferrara D, Butrico L. Carotid and Vagal Body Paragangliomas. Translational

Medicine. 2013.; 6(3): p. 11-15. 2. Capatina C, Ntali G, Karavitaki N, Grossman AB. The management of head-and-neck

paragangliomas. Endocrine related cancer journal. 2013; 20(5): p. 291-305.

3. Flint W Pea. Cummings otolaryngology head and neck surgery. 6th ed. Philadelphia: Elsevier; 2015.

4. Pessey, JJ. Tumores nerviosos del cuello. 2nd ed. París. : Elsevier; 2005.


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PARÁLISIS FACIALPOSTRAUMÁTICA. DESCOMPRESIÓN TARDÍA DEL NERVIO FACIALAUTORES. Lloris Romero-Salazar, A.,Polo López, R., Delgado Vargas, B.,Reyes Burneo, P., VásquezHincapié, C. CASO CLINICO ANAMNESIS Varón de 71 años ingresado en el servicio de neurocirugía tras un traumatismo craneofacial complejo (golpe directo con un martillo neumático). Presenta una fístula de líquido cefalorraquídeo a través de una herida incisa en la región parieto-temporal derecha, así como una fractura parieto-temporal y orbitaria derecha, pendiente de reparación quirúrgica por los servicios de neurocirugía y cirugía maxilofacial. Desde un punto de vista otológico, el paciente presenta una parálisis facial izquierda inmediata tras el traumatismo, con un empeoramiento subjetivo de la audición del oído izquierdo (refiere que hasta ese momento era su mejor oído, pues padece una hipoacusia bilateral y es usuario de audífono en el oído izquierdo). Ausencia de clínica vestibular.

Como antecedentes personales, el paciente es diabético e hipertenso, controlado con tratamiento oral. No refiere alergias medicamentosas conocidas. Actualmente, diagnosticado de síndrome ansioso-depresivo en tratamiento con medicación oral.

EXPLORACION FISICA En el momento de la exploración, el pacientepresenta una parálisis facial periférica izquierdagrado VI en la escala de House Brackman (H-B). En la otoscopia se observan restos hemáticos en elconducto auditivo externo izquierdo, con integridad de la membrana timpánica. El oído derecho no muestra alteraciones. Ausencia de hallazgos patológicos en la exploración otoneurológica. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS La TAC craneofacial muestra una fractura de las paredes superior, inferior y lateral de la órbita derecha, asociada a una herniación de la grasa periorbitaria a través de su pared superior, y hacia el seno maxilar a través de su pared inferior. Asimismo se observan varias fracturas a nivel de esfenoides, etmoides y seno maxilar derechos. En la TAC de peñascos, se objetiva una fractura extralaberíntica derecha (sin lesión de la cadena osicular, laberinto o nervio facial) y una fractura laberíntica izquierda, con afectación de la cóclea, vestíbulo y canal del nervio facial en su segunda porción (Figuras 1 y 2)


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En la audiometría tonal se objetiva una hipoacusia neurosensorial severa derecha con un umbral auditivo medio (UAM) de 80 dB y una hipoacusia mixta severa izquierda con un UAM de 70 dB y un umbral diferencial auditivo de 20 dB

En la electromiografía se observaba una denervación completa en el territorio del nervio facial izquierdo.

DIAGNOSTICO Fractura frontoorbitoetmoidal derecha compleja. Fractura extralaberíntica derecha. Fractura laberíntica izquierda con parálisis facial izquierda grado VI H- TRATAMIENTO A los seis días del ingreso, el paciente es sometido a cirugía reconstructiva craneofacial mediante un abordaje coronal. Accediendo a la base de cráneo anterior, se repara la duramadre que recubre el lóbulo frontal en varios puntos de desgarro y se realiza unareducción y osteosíntesis de las fracturas del techo, reborde y pared lateral de la órbita derecha con mallas. Para la reconstrucción del techo de la órbita se emplea un colgajo de galea.

Aunque desde nuestro punto de vista está indicada la exploración quirúrgica del nervio facial, debido a la complejidad de la cirugía realizada, edad y malas condiciones generales del paciente, no se propone la realización de la misma.

EVOLUCION El paciente se recupera favorablemente de la cirugía reconstructiva craneofacial . A los 2 meses, la función facial permanece sin cambios. Es valorado en el servicio de oftalmología, y debido a problemas oculares por mal cierre palpebral, se realiza cejaplastia directa asociada a colocación de pesa de oro en el párpado superior izquierdo e injerto de cartílago auricular en el párpado inferior izquierdo. A los 3 meses, el paciente acude a consulta sin presentar mejoría de la función facial (Figura 3), por lo que se propone una exploración quirúrgica del nervio facial izquierdo. Mediante un abordaje transmastoideo y timpanotomía posterior, se realiza una descompresión con apertura del epineuro de la segunda y tercera porción del nervio facial ante la existencia de un aplastamiento del mismo a nivel de la segunda porción. Para una correcta exposición del nervio, el yunque tuvo que ser sacrificado; este mismo fue utilizado para la reconstrucción osicular de mango de martillo a membrana timpánica.

Transcurrido 1 mes de la intervención quirúrgica, el paciente presenta una parálisis facial grado II H-B. (Figura 4)

DISCUSION El tratamiento de la parálisis facial traumática ha sido a lo largo de los años objeto de controversias y debates, principalmente en lo referente a las indicaciones del tratamiento quirúrgico, en qué momento realizar la cirugía y que abordaje debemos utilizar.


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Si parece haber consenso en numerosos estudios, sobre la necesidad de tratamiento quirúrgico en la parálisis facial traumática inmediata con una denervación mayor del 90% en la electroneurografía, realizándose siempre que sea posible, dentro de las 2 primeras semanas tras el traumatismo.

Las fracturas de peñasco generalmente están producidas por traumatismos de alta energía y suelen estar asociadas a fracturas complejas en otras localizaciones y a unas malas condiciones generales del paciente, por lo que es muy frecuente que el tratamiento quirúrgico de la parálisis facial no sea posible a corto plazo. La descompresión facial tardía, dentro de los 3 primeros meses posteriores al traumatismo, ha demostrado buenos resultados en pacientes con parálisis facial completa y denervación mayor del 95%, con función facial en el postoperatorio grado III H-B o mejor. En la mayoría de los casos.

Fig.1 Fractura peñasco izqdo. Fig. 2 Afectación nervio facial


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Fig.3: Previo a cirugía descompresiónFig.4: 1 mes postcirugia

BIBLIOGRAFIA

-Galip Zihni Sanus.; Necmettin Tanriover.; Taner Tanriverdi.; Mustafa Uzan.; Ziya Akar. Late decompression in patients with acute facial nerve paralysis after temporal bone fracture. Turkish Neurosurgery 2007,Vol: 17, No: 1,7-12

-Tuncay Ulug.; S.Arif Ulubil. Management of facial paralysis in temporal bone fractures: a porspective study analyzing 11 operated fractures. American Journal of Otolaryngology Head and Neck Medicine and Surgery. 26(2005) 230-38.


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III CONCURSO DE CASOS CLINICOS. FINALISTA PATOLOGÍA ENDOCRINOLÓGICA MÚLTIPLE DESCOMPENSADA. ¿QUÉ PODEMOS APORTAR LOS ORL? Blanca Mateos, Paula Aragón, Adriana Pardo, Elena León, Carolina Alfonso

Servicio de Otorrinolaringología, IdiPAZ Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Universitario La Paz. Hospital Universitario La Paz, Madrid

Paciente de 39 años que acude a la urgencia por presentar disnea y disfonía de varias semanas de evolución, junto con aumento del diámetro cervical.

Como antecedentes presenta hipertiroidismo por una enfermedad de Graves (EG) con una TSH al diagnóstico <0,01 µUI/mL (0,55-4,68) y una T4l >12,00 µUI/mL (0.60-1.81).El paciente se encuentra en tratamiento con metimazol y propranolol. En el último control endocrinológico, tras dos meses de tratamiento, se halla una TSH de 31.52 µUI/mL con una T4l indetectable, indicativo de un hipotiroidismo yatrogénico.

En la exploración se observa estridor inspiratorio, rasgos acromegálicos y una glándula tiroides muy aumentada de tamaño (20 cm), elástica y con thrill. En la laringoscopia indirecta se advierte un edema de supraglotis que imposibilita la valoración de la movilidad de las cuerdas vocales. Se inicia tratamiento corticoideo intravenoso urgente sin presentar mejoría.

Debido al distress respiratorio y ante la imposibilidad de la realización de una traqueotomía por el bocio, se decide intubación orotraqueal bajo visión con videolaringoscopio y sedación. Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), donde permanecerá 21 días intubado y en seguimiento por Endocrinología para controlar la descompensación hipotiroidea.

Se realiza una tomografía computarizada (TC) cervical en la que se observa un gran bocio con lóbulo tiroideo derecho de 5,8x11cm, izquierdo de 5,8x10cm e istmo de 4x4,6cm sin crecimiento endotorácico significativo y diámetro de la luz traqueal reducido a 1cm (Figura 1).

Una vez alcanzado el estado eutiroideo y tras el tratamiento con lugol, se realiza una tiroidectomía total. Se identifican y se preservan ambos nervios recurrentes y las cuatro glándulas paratiroides. El estudio anatomopatológico describe una glándula tiroides con hiperplasia difusa con cambios de hiperfunción, compatible con la EG (Figura 2).


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Figura 1. Imagen axial (a) y coronal (b) de TC cervical a la altura de los primeros anillos traqueales en la que se muestra un bocio gigante con reducción de la luz traqueal.

Figura 2. Glándula tiroides: 422 g y más de 15 cm de diámetro máximo. Istmo muy engrosado.

A las 24 horas se decide realizar una traqueotomía bajo anestesia general debido a la imposibilidad de extubación por la miopatía secundaria a intubación prolongada. El séptimo día postoperatorio es trasladado a la planta de ORL, donde es decanulado sin incidencias y dado de alta hospitalaria.

Ya de forma ambulante se solicita una resonancia magnética craneal, donde se observa una lesión intrahipofisaria(Figuras 3 y 4). Dado el aumento de IFG1 y la ausencia de supresión de hormona del crecimiento (GH) con la sobrecarga oral de glucosa, se realiza un diagnóstico definitivo de acromegalia, por lo que se programa la exéresis del macroadenoma hipofisario por abordaje endoscópico endonasaltransesfenoidal.


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La anatomía patológica confirma el diagnóstico de macroadenoma hipofisario con producción de GH y sin producción de ACTH ni TSH.

Figura 3. RMN hipofisaria: Lesión intrahipofisariaisointensa en T1(a) e hipointensa en T2(b) con una zona central hiperintensa compatible con un macroadenoma hipofisario.

Figura 4. RMN hipofisaria sagital: silla turca ampliada ocupada por lesión intrahipofisaria.

DISCUSIÓN

La enfermedad de Graves es una patología autoinmune caracterizada por la presencia de bocio e hipertiroidismo. El tratamiento se basa en el uso de fármacos


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antitiroideos o de técnicas ablativas como el I131 o la tiroidectomía total.iEl hipotiroidismo grave secundario al uso de los antitiroideos provoca un aumento de la TSH que a su vez produce un aumento del bocio ya presente.ii

Actualmente, gracias a los avances en prevención, diagnóstico y tratamiento, el bocio habitualmente no cursa con disnea. Sin embargo, cuando es gigante, puede comprimir de forma extrínseca la vía aérea.iii Además, el hipotiroidismo puede causar un mixedema laríngeo por infiltración de mucopolisacáridos.iv En nuestro paciente encontramos estas dos causas de disnea y disfonía.

La insuficiencia respiratoria aguda debida a la compresión tiroidea es una situación de emergencia en la que la traqueotomía está contraindicada porque el gran tamaño del tiroides impide el acceso a la tráquea. iii Además, en la EG hay un riesgo muy elevado de hemorragia debido a la hipervascularización producida por la hiperestimulacióntiroidea.i,iii Por ello se recomienda una tiroidectomía de urgencia previa a la traqueotomía.iii Nuestro paciente fue intubado con éxito, por lo que la tiroidectomía pudo ser pospuesta hasta conseguir un estado eutiroideo y tras el tratamiento con lugol para disminuir la hipervascularización.

Se ha descrito la imposibilidad de extubación tras la tiroidectomía en bocios gigantes debido a la traqueomalacia secundaria a la compresión.iii Sin embargo, la traqueotomía que requirió nuestro paciente fue por los efectos de la intubación prolongada.

La acromegalia es el síndrome provocado por el aumento de secreción de GH y, por tanto, de IFG1, generalmente debido a un adenoma hipofisario. Está mayoritariamente relacionada con enfermedades cardiovasculares, visceromegalia y neoplasias, pero también asocia patología tiroidea, especialmente bocio multinodulary carcinoma de tiroides.vEl bocio de nuestro paciente pudo verse agravado por este tumor hipofisario.

Cabe remarcar la función del ORL en este caso de patología endocrina múltiple, interviniendo en el distress respiratorio, la enfermedad de Graves y la acromegalia.

BIBILOGRAFÍA iBartalena L. Diagnosis and management of Graves disease: a global overview. Nat Rev Endocrinol. 2013 Oct;9(12):724-34. ii Ross DS. Diagnostic approach to and treatment of goiter in adults.En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 9 de marzo de 2015). iiiBayhan Z, Zeren S, Ucar BI, Ozbay I, Sonmez Y, Mestan M, Balaban O, Bayhan NA, Ekici MF. Emergency thiroidectomy: Due to acute respiratory failure. Int J Case Rep. 2014; 5(12):1251-3. ivFlint P, Haughey B, Lund J, Niparko J, Richardson M, Robbins T et al. Cummings Otolaryngology. Head and neck surgery, 6th ed.Philadelphia:Elsevier Saunders;2015:1896-7 vWolinski K, Czarnywojtek A, Ruchala M. Risk of Thyroid Nodular Disease and Thyroid Cancer in Patients with Acromegaly – Meta-Analysis and Systematic Review. PLoS One 2014 Feb; 9(2)


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. FINALISTA

POLINEUROPATÍA CRANEAL EN SÍNDROME DE RAMSAY- HUNT ATÍPICO Da Costa Belisario J, Muñoz Muñoz P, Friedlander E, García López I, ScolaYurrita B. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón. INTRODUCCIÓN El síndrome de RamsayHunt, o herpes zóster ótico, descrito en 1907, asocia parálisis facial periférica y vesículas en pabellón auricular ipsilateral como consecuencia de la reactivación del Virus Varicela-Zoster que se encuentra latente en el ganglio geniculado del nervio facial (1). Frecuentemente puede presentarse con otros síntomas como hipoacusia, nauseas, vómitos, vértigo y nistagmus por afectación del nervio vestibulococlear. Se han descrito casos extremadamente raros e infrecuentes en los que están involucrados otros pares craneales (2), lo cual nos lleva a presentar el siguiente caso. CASO CLÍNICO Paciente varón de 89 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial, carcinoma prostáticoy basocelular facial, que acude a urgencias por presentar otalgia izquierda con otorrea de 10 días de evolución que no mejora con tratamiento tópico y oral con Ciprofloxacino, y que pasados 4 días debuta súbitamente con parálisis facial periférica izquierda y posteriormente disfagia, disfonía y sensación de taponamiento de oído izquierdo. Refiere tos seca en relación con episodios de atragantamiento y, como antecedente epidemiológico, nieta diagnosticada en ese momento de varicela (convive con el paciente). A la exploración física se aprecia inflamación del pabellón auricular sin desplazamiento que respeta en lóbulo sin borrar surco retroauricular (Fig. 1), signo del trago positivo, conducto auditivo externo muy inflamado con exudado blanquecino y maceración importante, tímpano deslustrado.


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Figura 1. Pabellón auricular izquierdo y meato apreciándose inflamación que respeta zona del lóbulo. Observamos parálisis facial periférica izquierda grado VI en la escala de House- Brackmann (Fig. 2), asimetría en velo de paladar con ausencia de elevación del lado izquierdo al estimular la pared posterior de la faringe (Fig. 3.1), también se aprecia desviación del a úvula a la derecha. A la exploración fibrolaringoscópica encontramos parálisis de la cuerda vocal izquierda (Fig. 3.2). La analítica sanguínea muestra leucocitosis leve sin neutrofilia y elevación del fibrinógeno. El paciente es ingresado para estudio y tratamiento.


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Figura 2. Afectación del VII nervio craneal: Parálisis facial periférica izquierda grado VI en escala de House- Brackmann . Se aprecia asimetría en reposo y pérdida total de tonicidad.

Figura 3.1. Afectación del IX nervio craneal (Glosofaringeo): asimetría del paladar con desplazamiento de la úvula a la derecha. 3.2. Afectación del X nervio craneal (Neumogástrico o Vago): parálisis de cuerda vocal izquierda (inspiración). Se realiza audiometría apreciándose hipoacusia neurosensorial leve en oído derecho y moderada-severa en oído izquierdo. Realizamos TAC de peñascos por sospecha de una otitis externa maligna, que resulta normal sin signos de inflamación ni erosión ósea; se realiza RMN de base de cráneo apreciándose un realce en la profundidad del conducto auditivo interno izquierdo que se extienden hacia el poro acústico incluyendo los segmentos horizontal y vertical del nervio facial izquierdo y su segunda rodilla (Fig. 4)

Figura 4. RMN de base de cráneo con contraste intravenoso, secuencia T1. Muestra leve hipercaptación del VII par craneal izquierdo.


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Se realizan estudios microbiológicos, tomamos muestras del exudado ótico cuyo cultivo es esteril; se realiza una punción lumbar, cuyo cultivo y test de aglutinación para Borrelia, BAAR y cribado treponémico fueron negativos; sin embargo, empleando técnicas de biología molecular (PCR) se encontró positividad para Virus Varicela Zoster. De esta manera se concluye como diagnóstico: Síndrome de RamsayHunt con polineuropatía craneal. Se instaura tratamiento con corticoides sistémicos y Aciclovir intravenoso a dosis de 1gr cada 8 horas durante 10 días, realizándose vigilancia estrecha de función renal. Se aprecia resolución de la inflamación a nivel del pabellón auricular y del CAE, así como discreta mejoría de la parálisis facial, pero persiste la disfagia, la disfonía y la hipoacusia. DISCUSIÓN Se han descrito casos atípicos del síndrome de RamsayHunt, similares al aquí presentado, sin presencia de vesículas en la exploración (hasta 14 % de los pacientes) y encontrándose además afectos otros pares craneales (1,3). La clínica puede ser muy florida dependiendo de los pares craneales involucrados (V, VII, VIII, IX, X y muy rara vez el XII) (4). El paciente que describimos mostraba además de la parálisis facial, disfagia y disfonía debido a la afectación del Glosofaringeo (IX nervio craneal) y el Neumogástrico (X nervio craneal). En este caso la hipoacusia neurosensorial del paciente puede haberse iniciado con el síndrome, pero no contamos con controles audiométricos previos. En casos atípicos, la ausencia de vésiculas así como la asociación de otros síntomas puede generar dudas en el diagnóstico y retrasar el inicio del tratamiento, por ello la importancia de tenerlos en cuenta. El tratamiento se basa en antivirales (el más empleado es el Aciclovir) y corticoides sistémicos durante 10-15 días y si se inicia los primeros 3 días de enfermedad, ayuda a la recuperación de la parálisis facial (4). El pronóstico de esta patología suele ser bueno (5), sin embargo hay factores de mal pronóstico en cuanto a la recuperación de los pares afectados y se han descrito: la hipoacusia que no suele mejorar, la parálisis facial completa y el retraso en el inicio del tratamiento. BIBLIOGRAFÍA 1. Martínez Oviedo A, Lahoz ZamarroM, Uroz del Hoyo J. Síndrome de Ramsay-Hunt. AnMed Interna (Madrid). 2007; 24 (1): 31-4. 2. De S, Pfleiderer AG. An extreme and unusual variant of Ramsay Hunt´s Syndrome. J Laryngol Otol. 1999 Jul; 113 (7): 670-1. 3. Xanthopoulos J, Noussios G, Papaioannides D, Exarchakos G, Assimakopoulos D. Ramsay Hunt´s Syndrome presenting as a cranial poloneuropaty. ActaOtorhinolaryngol Belg. 2002; 56 (3): 319-23. 4. Shim JH, Park JW, Kwon BS, Ryu KH, Lee HJ, Lim WH, Lee JH, Park YG. Dysphagia in of Ramsay Hunt´s Syndrome –A case report-. Ann Rehabil Med. 2011 Oct; 35(7): 738-41. 5. Kim YH, Chang MY, Jung HH, Park YS, Lee JH, Oh SH, Chang SO, Koo JW. Prognosis of Ramsay Hunt´s Syndrome presenting as a cranial polyneuropathy. Laringoscope. 2010 Nov; 120 (11): 2270-6.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. 1º CLASIFICADO

PROPTOSIS AGUDA SECUNDARIA A DOS PATOLOGÍAS RARAS DEL SENO FRONTAL: PNEUMOSINUS FRONTALIS DILATANS ASOCIADO A CEFALEA POR VIAJE EN AVIÓN Cañar Parra, G., DislaAybar, A. B., Espinosa Liliana, C., Martínez Gianmarco, N., García Fernández, A. Hospital 12 de Octubre

Paciente varón de 34 años, sin antecedentes médicos relevantes. Un mes previo a su ingreso presentó una clínica consistente en rinorrea e insuficiencia respiratoria nasal sin buscar tratamiento. Durante un viaje en avión, al aterrizar refiere cefalea supraorbitaria y derecha súbita intensa y dolor ocular ipsilateral por lo que acude a urgencias. Se observa a su llegada edema palpebral, proptosis derecha, limitación de la mirada externa y superior del ojo derecho y dolor al los movimientos oculares. A la fibroscopia se evidencia rinorrea purulenta escasa en meato medio derecho. La analítica mostró una leucocitosis discreta (13.80 x1000/µl) Se realiza TC SPN con contraste IV (Fig 1.) encontrándose en órbita derecha una lesión hipodensaintraorbitariaextraconal de bordes bien definidos que desplaza al recto superior y produce secundariamente proptosis junto con una ocupación del seno frontal derecho y de las celdillas etmoidales ipsilaterales.

FIGURA 1

Con un diagnóstico probable de absceso intraorbitario secundario a sinusitis aguda etmoidal y frontal se procede a realizar etmoidectomía e infundibulotomía frontal derechas por vía endoscópica. Durante cirugía se evidencia una mucosa edematosa


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y con pólipos sin contenido purulento, por lo que se decide realizar un abordaje externo del techo orbitario encontrándose únicamente mucosa polipoidea en continuidad con el seno frontal junto con restos hemáticos y coágulos correspondiendo con la lesión descrita en el TC. Se aborda externamente el seno frontal y se tutoriza. Los cultivos tomados son estériles. Al reevaluar el caso llama la atención el tamaño anormalmente grande de los senos frontales (Fig. 2 y 3), coexistente con una celda supraorbitaria (Fig. 4) que estrecha de forma considerable el receso frontal. Se realiza un DrafIIa derecho y se permeabiliza la celda supraorbitariaipsilateral. Tras una buena evolución postoperatoria se da el alta hospitalaria y el paciente es capaz de tomar nuevamente un vuelo sin presentar clínica alguna.

FIGURA 2 FIGURA 3

FIGURA 4

DISCUSIÓN El PneumosinusFrontalisDilatans (PFD) es una rara condición descrita en 1898 y es junto con el pneumocele y el hipersinus una de las tres patologías de hiperneumatización del seno frontal. Se caracteriza por producir prominencia frontal, expansión intracraneal, nasal, etmoidal u orbitaria sin existir evidencia de destrucción ósea, hiperostosis o engrosamiento mucoso (1). Su causa aún no ha


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sido determinada y su fisiopatología está ligada a la embriogénesis y el desarrollo evolutivo de los senos paranasales. Entre las teorías de la causa de esta alteración están: un mecanismo valvular del ostium con alteración en las presiones intrasinusales durante el desarrollo, presencia de bacterias formadoras de gas o alteraciones hormonales(2,3). Existen también estudios que sugieren que el PFD es una enfermedad de la osteogénesis secundaria a una hipotética alteración en la concentración de una molécula gaseosa de señalización de crecimiento óseo (Oxido Nitroso) (3). Típicamente los casos de PFD se han reportado en función de la alteración estética que produce más que por una alteración funcional (4). La Cefalea Asociada al Viaje en Avión (AirplaneHeadache) es una alteración, descrita en el año 2004, con pocos casos reportados desde entonces. Sus criterios diagnósticos son (A) al menos dos cefaleas severas que cumplen criterios B y C; (B) Cefalea exclusivamente durante el viaje en avión con un inicio súbito y severo y disminución en la severidad del dolor cuando el ascenso o descenso del avión se ha completado (duración <30 minutos) y (C) No atribuible a otra condición. Típicamente de localización frontal o supraorbitaria unilateral y se presenta en hombres alrededor de los 30 años. Se cree que su fisiopatología se basa (al menos parcialmente) en la Ley de Boyle, según la cual el volumen de un gas es inversamente proporcional a la presión que actúa sobre él (a temperatura constante). Si un proceso inflamatorio agudo obstruye un receso frontal estrecho y alargado, se impide la ventilación adecuada del seno frontal. Según la Ley de Boyle, durante el descenso existiría una intensa presión negativa sobre el seno y su mucosa, produciéndose edema en la mucosa del ostium frontal ya estrecho e imposibilitando el equilibrio de presiones. Este efecto se reflejaría en el paciente con grados variables de dolor dependiendo de otros factores (5). En el caso presentado, consideramos que la celda supraorbitaria junto con el episodio de sinusitis eran causantes de un conducto nasofrontal particularmente estrecho, que produjo una Cefalea Asociada al Viaje en Avión. Sin embargo, el volumen aéreo mayor del seno frontal por el PneumosinusDilatansFrontalis de base probablemente es la causa de que la presión negativa haya sido mayor, al punto de producir o bien una microfractura del techo de la órbita o una lesión orbitaria por barotrauma. El hematoma producido sería lo observado en el TC de urgencia como la lesión extraconal inicialmente considerada un absceso. El DrafIIa realizado y la permeabilización de la celda supraobitaria resuelven la causa primaria de estas dos condiciones. Tanto la Cefalea Asociada al Viaje en Avión como el PneumosinusFrontalisDilatans pueden considerarse entre las indicaciones quirúrgicas de intervención endoscópica del seno frontal. REFERENCIAS 1. Urken ML, Som PM, Lawson W, Edelstein D, Weber AL, Biller HF. Abnormally large frontal sinus. II. Nomenclature, pathology, and symptoms. The Laryngoscope. 1987. p. 606–11.


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2. Malinvaud D, Halimi P, Bonfils P. Pneumosinus dilatans associated with nasal polyposis. B-ENT [Internet]. 2011 Jan [cited 2015 Feb 27];7(4):283–7. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22338242 3. Jankowski R, Kuntzler S, Boulanger N, Morel O, Tisserant J, Benterkia N, et al. Is pneumosinus dilatans an osteogenic disease that mimics the formation of a paranasal sinus? Surg Radiol Anat. 2014;36:429–37. 4. Galiè M, Consorti G, Clauser LC, Kawamoto HK. Craniofacial surgical strategies for the correction of pneumosinus dilatans frontalis. J Craniomaxillofac Surg [Internet]. Elsevier Ltd; 2013 Jan [cited 2014 Dec 9];41(1):28–33. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22795165 5. Cherian A, Mathew M, Iype T, Sandeep P, Jabeen A, Ayyappan K. Headache associated with airplane travel: a rare entity. Neurol India [Internet]. Jan [cited 2015 Mar 15];61(2):164–6. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23644317


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QUISTE BRANQUIAL DE PRIMER ARCO: A VECES LAS APARIENCIAS ENGAÑAN… Hernández-García, E., Amarillo Espitia, E., Álvarez, JJ., Granda, M., Pérez Martín, N. Hospital Universitario de Fuenlabrada ANAMNESIS Nos encontramos ante un caso de un paciente varón de 7 años de edad, remitido desde el Servicio de Pediatría por masa preauricular de 6 meses de evolución, con sospecha de quiste branquial de primer arco izquierdo. Antecedentes personales No alergias medicamentosas conocidas. Sin otros antecedentes patológicos de interés. Exploración física Valoramos al paciente en consulta realizando una exploración ORL básica siendo todo normal, salvo una masa de unos 2 cm redondeada, elástica, sin adherencia a planos profundos en zona preauricular izquierda. Pruebas complementarias Durante el periodo de estudio por parte de Pediatría, se solicitó una ECO cervical y un TC cervical con diagnóstico radiológico de nódulo quístico, de casi 1cm en región parotídea/periparotídea, superficial, sugerente de quiste del primer arco branquial. (Figuras 1).

Figura 1: ECO y TC cervical

Ante la sospecha de quiste preauricular izquierdo se realiza una punción-aspiración con aguja fina del nódulo, sin hallar células malignas y con el mismo diagnóstico de posible quiste branquial. Diagnóstico


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Posible quiste branquial de primer arco. Tratamiento Se realizó una cervicotomía con exéresis de la lesión bajo monitorización facial, con disección del quiste, observando trayecto hasta la parte cartilaginosa del CAE, sin complicaciones. El paciente se dejó hospitalizado durante 2 días con tratamiento intravenoso y drenaje, que se retiró previamente al alta. (Figura 2).

Figura 2: Extirpación quirúrgica.Figura 3: Anatomía patológica de carcinoma mucoepidermoide. Evolución A las tres semanas de la intervención, nos informa el Servicio de Anatomía Patológica que en la pieza remitida, como hallazgo totalmente inesperado, se trata de un carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de 1,3 cm, que se encuentra a menos de 1mm del borde quirúrgico. (Figura 3). Ante este diagnóstico, se remite a nuestro comité de tumores de cabeza y cuello, y junto con oncología y radioterapia se decide realizar una parotidectomía superficial izquierda, previa resonancia magnética, en la que se informaba de cambios postquirúrgicos, sin recidiva tumoral. (Figura 4).

Figura 4: RM (T1, T2) con cambios postquirúrgicos tras cervicotomía.


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Tras el análisis anatomopatológico de la pieza de parotidectomía, además de las ampliaciones en piel, esternocleidomastoideo y adenopatías satélites, no se observó en ninguna de las muestras infiltración tumoral. Actualmente el paciente está bien, sin ninguna afectación del nervio facial, y sin otras complicaciones, en seguimiento por nuestro servicio y por Oncología pediátrica. DISCUSIÓN El diagnóstico y tratamiento de los tumores malignos de parótida en niños es difícil, ya que no es una patología común, dado que supone menos del 1% de todos los tumores de cabeza y cuello en niños. En los niños, el noventa por ciento de los tumores de las glándulas salivales se asientan en la glándula parótida, siendo el 25% malignos y asociándose, en algunos casos, con la radiación previa por otros motivos, predisponiendo a carcinomas mucoepidermoides. El carcinoma mucoepidermoide comprende el 15% de los tumores primarios de glándula salival mayor y menor. Su clasificación histopatológica en bajo, intermedio o alto grado establece diferencias significativas en cuanto al pronóstico. La tasa de recurrencia local de carcinoma mucoepidermoide varía del 15 al 75%; por lo general aparecen durante el primer año postoperatorio; sin embargo, menos del 5% de los casos presentan enfermedad metastásica, siendo el pulmón es el sitio más común de metástasis de este tipo de tumor. Por lo tanto, estos tipos de tumores deben ser cuidadosamente evaluados por pediatría, oncología y otorrinolaringología, requiriendo en la mayoría de los casos, un tratamiento quirúrgico, dejando la quimioterapia y radioterapia para tumores agresivos o extendidos, individualizando en cada caso. BIBLIOGRAFIA 1. Lehmer L.M, RagsdaleB.Mucoepidermoid carcinoma of the parotidpresenting as periauricularcysticnodules: a series of fourcases. J. CUtanPathol 2012: 39:712-717. 2. Yoshida E., Garcia J., Eisele D. Salivaryglandmalignancies in children. International Journal of PediatricOtorhinolaryngology 2014: 78: 174-178. 3. Baumgardt C., Günther L., Sari-Rieger A. Mucoepidermoid carcinoma of the palate in a 5-year-old girl: case report and literaturereview. OralMaxillofacSurg 2014: 18: 465-469. Varan A., Akyüz C., Atas E. Salivaryglandtumors in children: A retrospectiveclinicalreview.

PediatricHematology and O


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS.

QUISTE EPIDÉRMICO EPIGLÓTICO: UNA LOCALIZACIÓN INUSUAL Pulido Fonseca, N., Bau Rodríguez, P., Pérez Marrero, N., Rivera Rodríguez, T. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. Se presenta el caso de un paciente de 72 años con antecedentes de hipertensión arterial y cardiopatía isquémica en tratamiento con aspirina y amlodipino, quien consulta al servicio de urgencias por cuadro clínico de 4 semanas de evolución de sensación de cuerpo extraño faríngeo y odinofagia que empeoró súbitamente tras la ingesta de alimentos, asociando además emisión de restos hemáticos de forma autolimitada, sin dificultad respiratoria ni afagia A la exploración física, se encuentra un paciente en buen estado general, con saturación basal de 98%, sin signos de dificultad respiratoria. En cavidad oral no se evidencian lesiones. En exploración mediante nasofibroscopia se observa una lesión nodular de aproximadamente 2 cm de diámetro mayor, de superficie lisa y pediculada a la mucosa lateral derecha del cartílago epiglótico extendiéndose desde la cara lingual del mismo, con movimientos de ascenso y descenso durante la fonación y la inspiración profunda. (FIG 1) El resto de exploración laríngea e hipofaríngea son normales. En el Cuello no se palpan adenopatías.


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Se pauta tratamiento con antibiótico vía oral sin presentar cambios clínicos a las 48 horas; Se completa estudio con TAC cervical que se realiza de forma preferente y en el cual se informa una lesión de aspecto polipoideo dependiente de repliegue ariepiglótico derecho protruyendo hacia la luz laríngea supraglótica. (FIG 2)

Con el diagnóstico de lesión supraglótica derecha a filiar, se realiza exéresis de la lesión mediante microcirugía transoral láser CO2. El hallazgo intraoperatorio es de una lesión nodular de consistencia elástica, con un pedículo fibroso con base de implantación en la cara lateral derecha de la mucosa del cartílago epiglótico. (FIG 3)

La pieza quirúrgica evidencia una lesión nodular adherida a un pedículo fibroso de 3 cm de longitud. (FIG 4)


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El paciente evoluciona adecuadamente y es dado de alta el mismo día de la intervención.

El análisis antomopatológico informa una lesión encapsulada con contenido epitelial de tipo escamoso compatible con quiste epidérmico. En revisión a las 2 semanas se encuentra asintomático con exploración laríngea sin hallazgos de interés. DISCUSIÓN: El quiste de inclusión epidérmico es una lesión benigna compuesta por una pared de tejido conectivo fibroso con fibras de queratina en su interior. Su incidencia en cabeza y cuello varía de 1,6% a 6,9% (1) siendo más frecuentes en la región periorbitaria (3,5%); otras localizaciones menos comunes son el suelo de la boca (1.6%), la región nasal (0.9%) y a lo largo de la línea media (1%). (2) En epiglotis hay pocos casos descritos en la literatura ya que no suelen ser frecuentes en zonas mucosas como es el caso de la laringe; sin embargo se ha descrito la teoría de que pueden generarse a partir de una metaplasia escamosa glandular a este nivel (3) Otras teorías hablan de una implantación de tejido in útero en la cual se sugiere que el epitelio es atrapado en las líneas de unión de los procesos embrionarios, o de tejido epitelial implantado traumáticamente en el que durante la cicatrización las células epiteliales se comportan como injerto cutáneo, multiplicándose o produciendo una masa de queratina con crecimiento lento por expansión. (4) La tasa de crecimiento de estas lesiones es progresivo y unilocular, se inicia desde las capas más profundas de la epidermis para desde allí generar una expansión quística. (1) Por ésta razón suelen ser asintomáticos y cuando han obtenido un tamaño importante producen síntomas por compresión. El diagnóstico de los quistes epidérmicos es principalmente clínico: A la palpación son tumoraciones firmes, redondeadas, de contorno liso, no dolorosas, y no adheridas a planos profundos; sin embargo en áreas de difícil acceso como es el caso descrito, se recomienda completar el estudio con tomografía computarizada TC o Resonancia magnética para tener una orientación diagnóstica de la naturaleza de la lesión.El TC permite diferenciar el quiste de lesiones sólidas y evaluar su relación


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con estructuras vecinas. Aparece como una lesión nodular, con paredes bien definidas y con un característico contenido homogéneo, que refleja la existencia de queratina. (3) El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa incluyendo, cuando existe, el cordón fibroso que une al quiste con las estructuras vecinas. Cuando la exéresis es completa las tasas de recidiva son casi inexistentes. BIBLIOGRAFÍA 1. De Ponte FS, Brunelli A, Marchetii E, Bottini DJ. Sublingualepidermoid cyst. J CraniomaxillofacialSurg 2002;13:308-310. 2. Teszler CB, El-Naaj IA, Emodi O, Luntz M, Peled M. Dermoid cysts of the lateral floor of the mouth: A comprehensive anatomy-surgical classification of cysts of the oral floor. J Oral MaxillofacSurg 2007;65:327-332. 3. Yilmaz M, Haciyev Y, Mamanov M, Cansiz H, Yilmaz R. Epidermal inclusion cyst of the larynx.J Craniofac Surg. 2011 Nov;22(6): 1- 6 4. Gelabert – Gonzalez M. Intracranial epidermoid and desmoid cysts. Revista de Neurología. 1998 Nov;27(159):777-82. 5. Shu-Chi M, Tseng S, Ming-Lun Y, Shin TH, Ming-I L. Solitary epithelial cyst of the uvula in the neonate: Case reports and review of the literature. J Oral MaxillofacSurg 2002;18:93-94.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS.

RHINOMUCOR Santillán Sánchez, M. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla ANAMNESIS La mucormicosis o rinosinusitis invasiva se trata de una infección muy agresiva y poco frecuente producida por hongos del orden Mucorales, siendo la forma rinocerebral la presentación más común. Afecta principalmente a diabéticos descompensados con cetoacidosis e inmunodeprimidos. El hongo se caracteriza por su carácter angioinvasor, produciendo trombosis y posterior necrosis tisular, lo que a su vez favorece su propio crecimiento y disminuye el efecto fungicida de los antimicóticos. A pesar de aplicar un adecuado tratamiento médico – quirúrgico la morbimortalidad es todavía muy elevada. La terapia adjunta con oxígeno hiperbárico (OHB) ha sido sugerida con base en fundamentos fisiopatológicos y algunos reportes clínicos favorables. Varón de 65 años, natural de Perú y con antecedentes personales de cardiopatía isquémica estable, es trasladado al Hospital Central de la Defensa para instauración de tratamiento coadyuvante con OHB por cuadro de mucormicosisnasosinusal complicada a encéfalo y órbita derecha, con progresión intratratamiento médico-quirúrgico. Su debut coincidió con el diagnóstico de DMID, presentando en ese momento datos de descompensación hiperosmolar sin cetosis. En su hospital de procedencia recibió tratamiento con Anfotericina B y fue sometido a varias cirugías endoscópicas nasosinusales sin presentar mejoría de la patología. Exploración física A la exploración física destaca un edema periorbitario, ptosis palpebral derecha e hipoestesia de 1ª y 2ª rama del nervio facial derecho. La endoscopia nasal del lado derecho muestra cambios postquirúrgicos, abundantes esfacelos y tejido necrótico (figura 1). Se acompaña de cuadros de cefalea constantes referidos a la órbita afectada, siendo no obstante, el resto de la valoración neurológica,normal.

Figura 1: endoscopia nasal derecha


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Pruebas complementarias Se realiza un TAC facial que informa de cambios postquirúrgicos y ocupación del sistema sinusal derecho por material necrótico. La órbita no parece afectada (figura 2 y 3).

Figuras 2 y 3: TAC facial Se toman varias muestras de tejido nasal durante su ingreso con el objetivo de realizar estudio anatomopatológico así como microbiológico. Los resultados obtenidos fueron negativos para el crecimiento fúngico, permaneciendo sin embargo clínicamente la persistencia de la enfermedad. Diagnóstico El diagnóstico definitivo del presente caso clínico fue confirmado en su hospital de referencia tras una toma de biopsia en consulta. Ya se sospechaba de infección micótica dado el cuadro clínico del paciente, así como antecedentes personales y aspecto de la lesión nasal. Tratamiento Junto al servicio de medicina hiperbárica se decide tratamiento multidisciplinar, combinando terapia OHB, desbridamiento quirúrgico y antifúngicos parenteral e intranasal. Se instaura tratamiento con OHB en protocolo de 15mca/90min durante 40 sesiones diarias. Adicionalmente es sometido a dos cirugías endoscópicas nasosinusales para desbridamiento quirúrgico, y se prescribe tratamiento con anfotericina B y capsaicina parenteral, así como instilaciones de anfotericinaintranasal. Evolución El paciente presenta buena evolución, desapareciendo la clínica ocular y neurológica. La endoscopia nasal demuestra una mucosa nasal sana libre de infección. Tras seis semanas de ingreso, es dado de alta domiciliaria y prosigue con las sesiones de OHB de forma ambulatoria. Actualmente se encuentra en remisión. DISCUSIÓN La OHB es una modalidad terapéutica que se fundamenta en la obtención de presiones parciales de oxígeno elevadas, al respirar oxígeno puro, en el interior de una cámara hiperbárica, a una presión superior a la atmosférica. El principal efecto es un marcado aumento del aporte de oxígeno a los tejidos periféricos y del


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gradiente de presión de oxígeno a través de las membranas capilares, lo que incrementa la oxigenación celular (figura 4).

Figura 4: cámara de oxigenoterapia hiperbárica Adicionalmente se ha demostrado que la OHB es capaz de restablecer los mecanismos de defensa dañados por la situación de hipoxia tisular. Mediante el aumento de la presión parcial de oxígeno se restaura la fagocitosis y aumenta la producción de radicales libres de oxígeno a nivel de los leucocitos, mejorando así la capacidad para combatir infecciones. Otros efectos beneficiosos de la hiperoxia son la mejora de los sistemas de reparación tisular así como la posibilidad de potenciar el efecto antifúngico de la anfotericina B. Sin embargo, los datos disponibles sobre los efectos de la OHB en la mucormicosis invasiva son escasos. Varios estudios demostraron un descenso de la mortalidad a la mitad empleando una terapia combinada de antimicóticos, desbridamiento quirúrgico y OHB, frente a los que solo recibían tratamiento médico-quirúrgico. Dado el mal pronóstico que presenta esta enfermedad, y ante los escasos efectos secundarios de la OHB, esta última debe ser considerada como terapia adjunta en el tratamiento de la misma. BIBLIOGRAFÍA 1. Bitterman H. Hyperbaric Oxygen for Invasive Fungal Infections. IMAJ 2007; 9: 387-388. 2. Segal E, Menhusen MH, Simmons S. Hyperbaric oxygen in the treatment of invasive fungal infections: a single-center experience. IMAJ 2007; 9:355–7. 3. Spellberg B, Ibrahim AS. Recent advances in the treatment of mucormycosis. CurrInfectDisRep (2010); 12:423-429. 4. Garcia-Covarrubias, Lisardo et al . Tratamiento adjunto con oxigenación hiperbárica en mucormicosis. Presentación de cinco casos tratados en la misma Institución y revisión de la literatura. Rev. invest. clín., México 2004, v. 56, n. 1. 5. Melero M, Kaimen Maciel I, Tiraboschi N, Botargues M, Radisic M. Tratamiento adyuvante con oxigeno hiperbárico en la mucormicosisrino-sinuso-orbitaria. Medicina (Buenos Aires, 1991); 51:53-55.


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SINEQUIA INTERARITENOIDEA OSIFICADA COMO CAUSA DE ESTENOSIS GLOTICA POSTERIOR Vargas Yglesias, E, Duque Silva, J., Méndez Brenderbache, D., Maeso Plaza, A., Ortega del Álamo, P. Hospital Universitario de Móstoles INTRODUCCIÓN La causa más frecuente de estenosis glótica posterior, es la determinada por la parálisis bilateral de aductores producida por la cirugía del tiroides. La segunda en orden de frecuencia, es la originada por la intubación prolongada para ventilación asistida. La incidencia de estenosis laríngeas como secuela de la intubación prolongada, es hoy en día más importante que la de estenosis traqueal, debido a: incorporación de nuevos diseños de los tubos, neumobalones de mayor volumen y muy baja presión, empleo de materiales más biotolerables. Por lo que la prevalencia de las estenosis traqueales postintubación ha descendido considerablemente, siendo hoy más frecuente las estenosis laríngeas. La incongruencia geométrica de la cavidad laríngea con el tubo de ventilación, hace que se produzcan altas presiones sobre determinados puntos de la pared interna laríngea, simplemente por decúbito, a lo que hay que añadir las lesiones originadas por la fricción sobre esas mismas áreas debidas a los movimientos del propio tubo, secuentes a los desplazamientos de la laringe con la respiración y la deglución. La glotis seccionada axialmente asemeja a un pentágono, en el que encaja imperfectamente el tubo de sección circular; apareciendo como antes decíamos determinadas áreas en las que la presión ejercida por aquel, supera con creces la de perfusión capilar a esos niveles. Uno de esos puntos es precisamente el representado por las apófisis vocales y las caras interna de los aritenoides. Presentamos el caso de un paciente de 65 años con estenosis glótica posterior por sinequiainteraritenoidea consolidada y calcificada, que limita de manera significativa la movilidad de las cuerdas y produce una estenosis glótica severa, secundaria a intubación orotraqueal prolongada para ventilación asistida. CASO CLÍNICO Varón de 65 años, que tras intervención quirúrgica por patología cardiaca, precisa estancia en UCI con intubación orotraqueal durante 15 días, tras los que se realiza traqueotomía para mantener ventilación asistida durante 2 meses. Al ser dado de alta es cerrada la traqueotomía. Durante los siguientes 6 meses padece disnea que evoluciona progresivamente, manteniéndose al mínimo esfuerzo, con estridor


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inspiratorio casi permanente, hasta que es remitido a nuestro servicio. Realiza una vida con profunda limitaciones de movimientos. Antecedentes personales: - Valvulopatia mitral reumática con valvuloplastia mitral en 2010. - Sustitución de válvula mitral en 2012 por reestenosis severa Examen ORL: Videofibrolaringoscopia: parálisis bilateral de cuerdas vocales en aducción, con estenosis de la vía aérea a nivel glótico, dejando un paso de aire menor del 15%. Aritenoides aparentemente fijos. (Fig. 1.A) Cuello: Cicatriz de traqueotomía entre segundo y tercero anillo traqueal. Resto de exploración ORL normal.

Pruebas complementarias: TC de cuello: Presencia de banda calcificada entre ambos aritenoides que produce fusión de los mismos. No se visualiza estenosis subglótica o traqueal proximal. (Fig.2)


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Juicio clínico: Estenosis glótica posterior por sinequiainteraritenoidea osificada Tratamiento: Se realiza reapertura de traqueotomía con anestesia local e intubación transtraqueal. Seguida de laringoscopia por suspensión, con amplia exposición glótica, con visualización comisura posterior completa, y visualización de la sinequia glótica interaritenoidea, siendo evidente un pequeño canal con indemnidad de la mucosa de la comisura glótica posterior. Comprobación de movilidad de ambos aritenoides por palpación directa. Se realiza sección de sinequia con láser CO2, con extremado cuidado de no lesionar la mucosa de la comisura posterior. Se practica una vez seccionada la sinequia, aritenoidectomía medial derecha más cordotomía posterior limitada. Se vuelve a comprobar la funcionalidad de ambas articulaciones cricoaritenoideas, que aunque muy limitada en el lado derecho es prácticamente normal en el lado izquierdo. Se practica dilatación con bujías de las empleadas en la traqueotomía percutánea, y colocación de gasa de bordes impregnadas en MitomicinaC (2mg/ml) que se mantiene durante 4 minutos. (Figura 3). Evolución Clínica: A las 24 horas siguientes se cierra la traqueotomía dado que el paciente mejora de manera espectacular. La imagen endoscópica muestra movilidad de las 2 cuerdas vocales y un paso de aire glótico prácticamente normal. Voz áfona pero inteligible y con un volumen muy aceptable.

DISCUSIÓN La parálisis de cuerdas vocales en aducción es caracterizada por disnea inspiratoria, debido a la posición paramediana de las cuerdas vocales con reducción de la vía aérea a nivel glótico1. La inmovilidad puede ocurrir por parálisis bilateral de las cuerdas vocales debido a fijación (anquilosis) de la articulación cricoaritenoidea4, o como en nuestro caso por la fijación de las 2 articulaciones debido a la formación de una banda robusta y osificada, que une las apófisis vocales y la parte anterior de la cara medial de los dos aritenoides. Lo que motiva una parálisis bilateral de aductores. La preservación de un fragmento central de mucosa de la comisura posterior mejora el pronóstico y facilita la cirugía.


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De todas formas se trata de un estadio IV de Bogdasarian y Olson (clasificación aún vigente a pesar de su antigüedad)3. Llevamos a cabo el diagnóstico de la funcionalidad de las articulaciones cricoaritenoideas por palpación directa de ambas en el acto quirúrgico (Hubiera sido de bastante utilidad contar con una electromiografía laríngea para ratificar este diagnostico) La evolución del paciente ha sido realmente extraordinaria, y el éxito obtenido se debe según a nuestro criterio a una serie de hallazgos que describimos a continuación y a la técnica quirúrgica empleada. Hallazgos que mejoran al pronóstico: 1. Conservación de la función de las articulaciones cricoaritenoideas 2. Preservación de parte de la mucosa de la comisura posterior. 3. Inexistencia de estenosis subglótica asociada. 4. Preservación de las estructuras de la porción anterior de la glotis (CV y comisura anterior). Técnica quirúrgica 1. Utilización del laser CO2, con ultrapulso, intensidad moderada (10 Vatios). 2. Dilatación de la brecha quirúrgica con instrumento atraumático. 3. Empleo de MitomicinaC. BIBLIOGRAFIA 1. Dispenza F, Dispenza. Treatment of bilateral vocal cord paralysis following permanent recurrent laryngeal nerve injury. Am J Otolaryngol 2012; 33: 285– 288. 2. Rovó L, Venczel K, Torkos A. Endoscopic arytenoid lateropexy for isolated posterior glottic stenosis. Laryngoscope 2008; 118: 1550–1555. 3. Bogdasarian RS, Olson NR. Posterior glottic laryngeal stenosis. Otolaryngol Head Neck Surg (1979) 1980; 88: 765–772. Bernal-Sprekelsen M, Vilaseca I. Transoral laser microsurgery of benign and malignant lesions. 2015. 6:58


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. ¿TIENEN ETNIA LAS ENFERMEDADES? Arístegui Torrano, I., Duque Silva, JM., Méndez Brenderbache, D., Vargas Yglesias, E., Maeso Plaza, A., Ortega del Álamo, P Hospital Universitario de Móstoles INTRODUCCIÓN Se presenta un caso de un paciente chino que nos es remitido a la consulta por poliadenopatías cervicales y obstrucción nasal bilateral. Tras practicar la exploración ORL mediante videofribrolaringoscopia y detectar una lesión sospechosa en cávum, consideramos, dados sus antecedentes sociodemográficos, seriamente la posibilidad de una neoplasia maligna de cávum. CASO CLÍNICO Paciente de 34 años natural de China que nos es remitido por el servicio de Medicina Interna para valoración de múltiples adenopatías en área cervical e insuficiencia respiratoria nasal. Así mismo refiere pérdida de 5kg de peso y astenia. No ha presentado fiebre ni tos ni expectoración. El paciente presenta dificultades para la respiración nasal sin rinorrea purulenta y sin cefaleas. Padece desde hace 1 año pápulas eritematosas y pruriginosas en las 4 extremidades tras pintar su local. Ninguna otra persona de su entorno presenta síntomas similares. Antecedentes personales: Alérgico a penicilinas Úlcera de estomago en 2010. Quirúrgicos: Amigdalectomía en la infancia Fumador desde hace más de 10 años de 10 cigarrillos diarios. Niega ingesta habitual de alcohol u otros tóxicos No tratamiento habitual. Examen ORL: Cavidad oral: Faringe de aspecto normal sin alteraciones de interés. Cicatriz de amigdalectomía. Nasofibroscopia: FFNN permeables con septum centrado y cornetes de aspecto y tamaño normales. Se observa masa tumoral en cávum con patrón vascular llamativo al utilizar el NBI. Hipofaringe y laringe sin alteraciones. Base de lengua hipertrófica. Senos piriformes libres. Cuerdas vocales de aspecto y dinámica normales. No otras masas ni zonas sospechosas.


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! !

Palpación cervical: Múltiples adenopatías en áreas cervicales I, II, III, IV y V. Sin evidencia de adenopatías en área VI. Ninguna de ellas resulta dolorosa a la palpación y todas son móviles y blandas, alguna mayor de 4cm de diámetro. Pruebas complementarias: Analítica de sangre: 37.410 leucocitos con predominio de eosinófilos. Serie roja normal. Radiografía de tórax y abdomen: Sin alteraciones específicas. TC de cabeza y cuello: Se visualizan múltiples adenopatías laterocervicales que afectan a todas las áreas del cuello así como pre y retroauriculares. Las de mayor tamaño se encuentran en área IB con un diámetro de 1,8cm. Se observa discreta prominencia en cávum de forma simétrica y sin una clara captación patológica de contraste. No otras alteraciones en área ORL. Juicio clínico: Posible neoplasia de cávum vs Linfoma. Tratamiento: Se decide realizar una biopsia de la masa en cávum así como la extirpación de una adenopatía cervical para su estudio anatomopatológico (debido a la sospecha de linfoma, a la analítica y a la presión del servicio de Medicina Interna) Se realiza estudio anatomopatológico de la biopsia de cávum en la que se encuentra infiltrado eosinofílico con hiperplasia linfoide. Se realiza el estudio antomopatológico de la adenopatía en fresco en la que se observa un ganglio linfático con hiperplasia folicular linfoide con centros germinales prominentes e intenso infiltrado eosinofílico interfolicular formando abscesos y expandiendo la zona paracortical. Se observan así mismo imágenes de foliculolisis e incremento de vénulas postcapilares. ! !


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Con este resultado el paciente quedó diagnosticado de Enfermedad de Kimura. Evolución clínica: Tras el diagnóstico del paciente se decide su traslado a la unidad de medicina interna del Hospital Universitario de Móstoles para su tratamiento con corticoesteroides. En la actualidad en paciente se encuentra en remisión clínica completa de la enfermedad. DISCUSIÓN La enfermedad de Kimura consiste en una alteración genética rara típica de la población asiática y que presenta lesiones subdérmicas en el área de cabeza y cuello cuyo lugar de afectación mas común son las glándulas salivares. Así mismo cursa con eosinofilia periférica, Ig E elevada en sangre y linfadenopatía regional. Su etiología es desconocida aunque la mayor parte de los autores la considera una enfermedad inflamatoria crónica. No suele provocar síntomas sistémicos aunque puede asociar afectación cutánea o renal. El diagnóstico de esta enfermedad es anatomopatológico y se caracteriza por hiperplasia folicular florida con gran proliferación de eosinófilos y depósitos de Ig E en los centros germinales así como necrosis de los mismos, abscesos eosinofílicos y proliferación vascular sobre todo de vénulas postcapilares. En el diagnostico diferencial debemos tener en cuenta enfermedades como la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia o el linfoma de Hodgkin. No existe ningún tratamiento curativo. La cirugía y el tratamiento corticoesteroideo tanto local como sistémico son las variables de tratamiento más habituales. También podrían utilizarse tanto los inmunodepresores como la radiación. En la gran mayoría la enfermedad recurrirá independientemente del tratamiento realizado por lo que la elección debe de ser individualizada en cada caso. En el caso que nos compete al observar una masa en cávum en paciente chino en edad de riesgo y con múltiples adenopatías se consideró en primer lugar la posibilidad de una neoplasia maligna que es lo que motivó la decisión tomada por este servicio. Al observar los resultados y tras coordinarse con el servicio de Medicina Interna de nuestro propio hospital, se decidió optar por tratamiento corticoesteroideo dada la gran sintomatología sistémica más allá de la masa en cavum.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. FINALISTA TUMOR CARCINOIDE DE OÍDO MEDIO Delgado Vargas, B.; Polo López, R.; Lloris Romero Salazar, A.; Giribet Fernández Pacheco, A.; Carrillo Sotos, A. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Ramón y Cajal. CASO CLÍNICO: Varón de 56 años que acude a la consulta por acúfeno pulsátil de oído derecho de dos años de evolución asociado a hipoacusia ipsilateral en los últimos 6 meses. Ausencia de sintomatología vestibular. En la otoscopia presentaba una masa rojo violácea en hipotímpano derecho. En la tomografía computarizada (TC) se apreció una lesión con densidad de partes blandas a nivel del hipotímpano sin erosión del platillo yugulo-timpánico. En la angiografía se evidenció un leve teñido de la lesión dependiente de aferencias vasculares de la arteria faríngea ascendente. El estudio de catecolaminas fue negativo. Con la sospecha de paraganglioma timpánico derecho se realizó una extirpación de la lesión mediante un abordaje transmastoideo, respetando la pared posterior del conducto auditivo externo. El material fue remitido para su estudio diferido, con resultado anatomopatológico de tumor carcinoide. Dado el diagnóstico definitivo, se decidió ampliar márgenes de resección tumoral realizando un vaciamiento radical que se llevó a cabo 2 meses tras la cirugía inicial. Tras 9 años de seguimiento en otro centro, el paciente acude a consulta por disfonía de meses de evolución. En la fibroscopia se observa una parálisis de cuerda vocal derecha en posición paramedia. La cavidad de vaciamiento radical no presentaba imágenes sospechosas. El estudio audiológico mostraba una hipoacusia neurosensorial profunda del oído derecho con una normoacusia del oído izquierdo. Se solicita TC de peñascos y cervical (imagen 1), evidenciando una tumoración en el foramen yugular y oído medio derechos compatible con recurrencia tumoral. En la angiografía, la lesión presentaba un leve teñido tumoral dependiente de aferencias vasculares de la arteria faríngea ascendente. En su fase venosa, el seno sigmoide y la vena yugular interna (VYI) se encontraban ocluidos.

Imagen 1: TC


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Para descartar enfermedad a distancia, se realiza una gammagrafía de cuerpo completo con SPECT de cráneo (imagen 2), observándose intensa captación de radiotrazador en el foramen yugular derecho, sin evidencia de captaciones patológicas regionales ni a distancia.

Imagen 2: Ganmagrafía + SPECT Con el diagnóstico de recidiva de tumor carcinoide de oído medio, se realizó un abordaje infratemporal tipo A de Fisch derecho. Se logró la extirpación completa macroscópica del tumor sin complicaciones, con preservación de pares craneales bajos y del nervio facial. El postoperatorio transcurrió sin incidencias destacables, cursándose el alta a los 8 días de la cirugía con una función facial derecha grado IV en la escala de House-Brackmann (H-B) En controles sucesivos presenta paresia facial derecha grado II H-B. Persiste la parálisis de la cuerda vocal derecha con una compensación clínica parcial (mejoría de la disfonía y la disfagia). DISCUSIÓN: El tumor carcinoide es una neoplasia endocrina que se localiza principalmente en pulmones, páncreas y tracto gastrointestinal. Su localización en oído medio es


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extremadamente inusual; tanto es así, que desde que Murphy et al lo describieran por primera vez en el año 1980, tan sólo se han encontrado 54 casos publicados en la revisión de la literatura inglesa e hispana. Inicialmente fueron considerados neoplasias benignas debido a que se encontraban confinadas al oído medio y no producían metástasis, pero determinados casos descritos recientemente han hecho que se clasifique como un tumor maligno de bajo grado. Este hecho se debe a las recurrencias locales presentadas y a la capacidad que poseen de producir metástasis tanto a nivel de ganglios regionales como a distancia. El tratamiento óptimo para este tipo de tumores tanto de manera primaria como para casos metastásicos es la exéresis completa, pero debido a la rareza de los mismos no existe un protocolo estandarizado de manejo. En cuanto a la radioterapia adyuvante se postula que puede producir malignización local más que un efecto beneficioso, pero igualmente los casos son limitados como para extraer conclusiones. No existen casos reportados tratados con quimioterapia. La tasa de recurrencia postquirúrgica se estima entre un 18 a un 22% de los casos, apareciendo de 15 a 33 años tras el tratamiento inicial. Los pacientes que han padecido un tumor carcinoide requieren un seguimiento a muy largo plazo, ya que el tiempo entre el primer diagnóstico y el momento de aparición de metástasis varía de 8 meses a 43 años, con una media en torno a los 14 años. A pesar de estos datos, la supervivencia de estos pacientes es excelente. Una de las mayores series de casos descrita por Torske et al reportan una supervivencia del 100% con una media de seguimiento de 15 años. Igualmente en otra revisión de casos realizada por Aoki describen una tasa de supervivencia a 10 años del 90%. BIBLIOGRAFÍA: • Carcinoid Tumours of the Middle Ear. KeijiTabuchi, MD, Yasunori Aoyagi, MD, Isao Uemaetomari, MD, TadamichiTobita, MD, Tetsuro Wada, MD, Yukinori Inadome, MD, Masayuki Noguchi, MD, and Akira Hara, MD. Journal of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, Vol 38, No 3 (June), 2009: pp E91–E9. • Carcinoid tumor of the middle ear: a case report and review of literature. Guo Liu, Fei Chen, Jin-Nan Li, Shi-Xi Liu. Int J ClinExpPathol 2014;7(10):7105-7109. • Carcinoid Tumor of the Middle Ear: Clinical Features, Recurrences, and Metastases. Mitchell J. Ramsey, MD; Joseph B. Nadol, Jr., MD; Benjamin Z. Pilch, MD; Michael J. McKenna, MD. Laryngoscope, 115:1660–1666, 2005. • Adenoma versus Carcinoid Tumor of the Middle Ear: a study of 48 Cases and Review of the Literature. Kevin R. Torske, Lester D.R. Thompson. Mod Pathol 2002;15(5):543–555. • Surgical Treatment by Partial Petrosectomy fora Middle-Ear Carcinoid with Progressive Extension: A Case Report and Review of the Literature. Mitsuhiro Aoki, KeisukeMizuta, Natsuko Ueda, Nansei Yamada, Yatsuji Ito, Hiroki Kato, Yoshinobu Hirose. International Journal of OtolaryngologyVolume 2010, Article ID 818673.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. ÚLCERA DE PALADAR BLANDO DE ORIGEN DESCONOCIDO Rodrigáñez Riesco, L; Toro Gil, L; Muerte Moreno, I; Vaduva, C; Rodríguez Rivero, A. Hospital Universitario de Getafe, Madrid. INTRODUCCIÓN Las lesiones de la cavidad oral son un motivo de consulta frecuente en Otorrinolaringología. A pesar de su elevada incidencia, constituyen un importante reto diagnóstico dada la variedad de patologías que pueden cursar con una misma lesión, y las múltiples morfologías que puede adoptar una misma patología. CASO CLÍNICO Paciente varón de 41 años que consultó por úlcera de paladar blando de 1 mes de evolución. Había sido tratado con enjuagues de povidona yodada y miconazol tópico. Inicialmente presentaba odinofagia leve y febrícula. Único antecedente de interés: hipertensión arterial. Exploración física inicial: Rinoscopia: Desviación septal a fosa nasal derecha obstructiva. Cavidad oral: Úlcera en línea media de paladar blando de 1 cm de diámetro. Resto de exploración normal. Tras la toma de biopsias para microbiología y anatomía patológica (AP), pautamos Fluocinolonaacetónido tópica. Solicitamos analítica. El paciente refiere mejoría de los síntomas. La úlcera ha crecido, midiendo 2x1cm. Dada la normalidad de las pruebas salvo una discreta linfopenia, solicitamos interconsulta al Sº de Hematología que descarta patología hematológica. Asociamos al corticoide tópico vitamina A masiva, Alocalir plus y Vea Oris. Después el paciente refiere congestión nasal y ante una discreta hipertrofia de cornetes, se prescribe mometasonafuroato. La úlcera aumenta levemente de tamaño, necrosando la muscular del paladar y observándose la submucosa de la cara nasofaríngea del paladar. Se toman de nuevo biopsias para microbiología y AP, nueva analítica y se inicia tratamiento empírico con tuberculoestáticos por parte del Sº de Medicina Interna. Una vez más, todas las pruebas resultan negativas. En la analítica observamos pancitopenia leve y aumento de la velocidad de sedimentación. Resto de valores normales. Posteriormente, la úlcera genera una solución de continuidad con la fosa nasal, presentando el paciente rinolalia (Figura 1). Solicitamos TAC cervical y tomamos nuevamente biopsias tanto en fresco como en formol.


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Pruebas complementarias: 1ªMicrobiología: Flora habitual. 1ªAP: Mucosa con denso infiltrado mixto crónico linfoplasmocítico y neutrofílico sin datos de vasculitis. Ausencia de malignidad. 1ªAnalítica: Normal excepto leve linfopenia. Autoinmunidad: ANA, ANCA, SSA, SSB negativos. 2ªMicrobiología: Flora habitual. PCR para tuberculosis y cultivo Lowestein negativos. 2ª AP: Úlcera con cambio regenerativos con hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Ausencia de malignidad. 2ª Analítica: Pancitopenia leve, discreto aumento de la velocidad de sedimentación. Serologías Sífilis y VIH negativas. TAC cervical (Figura 2):


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3ªAP: Compatible con linfoma de células T/NK extranodal, de tipo nasal (Figura 3).

Re-interrogando al paciente mediante anamnesis dirigida, refiere pérdida de 6 kg de peso en 6 meses, fiebre vespertina y sudoración profusa por las noches en las últimas semanas. Derivamos urgentemente a Hematología. Solicitamos PET-TAC para valorar extensión: Única captación patológica en línea media de fosa nasal y paladar blando (Figura 4).

Juicio Clínico: El análisis mediante Hibridación in Situ para Virus de Ebstein-Barr (VEB) resultó positivo confirmando el diagnóstico de Linfoma NK/T extranodal de tipo nasal, estadio IE. Tratamiento y evolución: El paciente está en tratamiento actualmente con quimio-radioterapia concomitante, habiendo disminuido el tamaño de la úlcera y desaparecido la solución de continuidad a fosa nasal. DISCUSIÓN


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La prueba “goldstandard” para el diagnóstico de las lesiones de la cavidad oral es la biopsia pero, ocasionalmente, puede no aportar información. Tampoco en nuestro caso las pruebas de imagen ayudaron a filiar la patología que presentaba nuestro paciente. En estos casos, una acertada sospecha clínica es fundamental, por lo que habremos de estar alerta de patologías que si bien son infrecuentes, son potencialmente letales. El linfoma extranodal NK/T de tipo nasal produce el cuadro conocido como “granuloma letal de línea media” constituyendo menos del 10% de los linfomas no hodgkin del adulto en las regiones con mayor incidencia. Se caracteriza por un curso altamente agresivo con ulceración extensa e infiltración vascular. Suele debutar con insuficiencia respiratoria nasal y/o epistaxis que se asocian a masa a nivel nasoseptal(1). No suele debutar con úlceras en paladar como ocurre en nuestro caso, aunque si ha sido descrito en la literatura(2). Sólo el 35% de los pacientes presentarán síntomas B. El diagnóstico se basa en el análisis histopatológico pero dada la variabilidad en la morfología del mismo, es dificultoso. Es de gran ayuda ante una sospecha clínica fundamentada y un infiltrado linfoide mixto en la anatomía patológica, la realización de técnicas de inmunohistoquímica para VEB, ya que se objetiva en casi 100% de los mismos(1,2). Por tanto, el diagnóstico diferencial no es sólo con las neoplasias hematológicas NK o T si no también con aquellas que se asocian a VEB como el carcinoma indiferenciado de cavum en el territorio que nos compete. El tratamiento de los estadios precoces (I y II) es Radioterapia +/- Quimioterapia, a ser posible de manera concomitante(Evidencia 2C). No hay tratamiento eficaz para los estadios avanzados (III y IV), por lo que la recomendación es incluir a los pacientes en ensayos clínicos, habiéndose obtenido resultados prometedores con los regímenes que incluyen L-asparaginasa(Evidencia 2C)(3). Es importante el diagnóstico precoz de este tipo de linfomas dado que su pronóstico es infausto. La supervivencia a 5 años varía entre el 30 y el 86% en la literatura, siendo en la mayoría de los estudios menor al 50%(4). CONCLUSIONES Dadas las múltiples enfermedades tanto locales como sistémicas que pueden debutar con ulceras en la cavidad oral, debemos tener siempre en cuenta aquellas patologías que aunque de escasa incidencia, pueden debutar con síntomas susceptibles de consulta al Otorrinolaringólogo, tomar biopsias múltiples de manera precoz y orientar con nuestra sospecha clínica al patólogo. BIBLIOGRAFÍA 1- Clinical manifestations, pathologic features and diagnosis of extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type.Freedman AS et al. UptoDate.Feb2015. 2- An unusual presentation of NK/T-cell lymphoma, nasal-type in the United States. Kidwai SM et al. Am J Otolaryngol 2015;36(1)80-3. 3- Treatment of extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type. Tobinai K et al. UptoDate.Feb2015. 4- Prognostic nomogram for overal survival in previously untreated patients with extranodal NK/Tcell lymphoma, nasal type: a multicenter study. Yang Y et al. Leukemia2015.(EpubAhead of print).


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. FINALISTA VÉRTIGO ATÍPICO. ETIOLOGÍA POCO FRECUENTE Granda Rosales, M., Amarillo, E., Hernández, ME., Álvarez, JJ., Plaza Mayor, G. Hospital Universitario de Fuenlabrada ANAMNESIS Presentamos el caso de un paciente varón de 47 años que acude a nuestras consultas con clínica vertiginosa. El paciente presenta vértigo con giro de objetos de segundos de duración desencadenados con los giros en la cama acompañado de náuseas sin vómitos y en ausencia de síntomas otológicos . Exploración ORL:No tiene nistagmo espontáneo. Halmagyi negativo. La exploración vestibuloespinal es anodina. Al realizar la maniobra de DixHallpike observamos nistagmo horizontorrotatorio en ambos lados y un McClure negativo. Diagnóstico:Se define como vértigo posicional paroxístico bilateral. Tratamiento:Se trata el lado más sintomático, el derecho, con maniobra de Epley y se pide VNG. Evolución:Nos encontramos ante un paciente en el cual la VNG no indica patología, persiste la sintomatología típica de un VPPB a pesar de la realización de la maniobra terapéutica, Epley, en repetidas ocasiones y en el que vemos cambios en las características del nistagmo cada vez que es explorado en cuanto a su latencia, fatiga y dirección. En el transcurso de la evolución añade sensación de embotamiento todo el día y permanece sin cambios en la audición presentando acúfeno con maniobra de Valsalva. Se realiza un TC en el que se observa dehiscencia ósea de CSC superior derecho presentando el paciente un DixHallpike positivo a la izqda con nistagmo con componente vertical marcado. Se realiza Epley.

Figura 1: En la imagen de TC, corte coronal, se aprecia dehiscencia de conducto semicircular superior derecho sin otra patología objetivable.


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Ante la persistencia de síntomas se decide realizar una RM.

Figura 2: En RM de fosa posterior se aprecia en corte sagital una tumoración en probable relación con ependimoma. En la RM se describe gran tumoración de cuarto ventrículo en probable relación con ependimoma. DISCUSIÓN Aunque la causa más frecuente de vértigo periférico es el vértigo posicional paroxístico debemos tener en cuenta otras etiologías menos comunes pero con mayor repercusión sistémica como son los tumores del sistema nervioso central. Ante un cuadro compatible con un VPPB que sin embargo no se resuelve con la maniobra terapéutica apropiada realizada en varias ocasiones y cuya exploración vaya variando sin mostrar clara congruencia, hay que valorar recurrir a pruebas de imagen que nos ayuden a descartar otras patologías con una presentación atípica.


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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS. VÉRTIGO PAROXÍSTICO POSICIONAL BENIGNO ASOCIADO A OSTEOPENIA/OSTEOPOROSIS Bellmunt, A., Sarrió, P, Martínez, E., Fuentes B., Iglesias MC. Hospital Clínico San Carlos INTRODUCCIÓN El vértigo paroxístico posicional benigno (VPPB) es el vértigo más frecuente en la población y ha de ser considerado desde distintas perspectivas y especialistas: otorrinolaringólogo, geriatra, endocrino, neurólogo y traumatólogo. La introducción de nuevas maniobras de reposición terapéuticas en las últimas décadas ha llevado a un progreso significativo en estos pacientes. La osteopenia/osteoporosis se ha descrito como factor asociado al fallo de tratamiento y a la recurrencia del VPPB. CASO CLÍNICO Anamnesis: Se presenta el caso de una paciente mujer de 76 años con historia de sensación de inestabilidad de veinte años de evolución, con intensificación en el último año, refiriendo episodios de vértigo sin aparente desencadenante que remiten con tietilperazina. Antecedentes: Sin hábitos tóxicos. Dislipemia; síndrome ansioso-depresivo bajo tratamiento crónico con lexatín; Intervenida de cataratas. Exploración y manejo: La otoscopia es normal. En la exploración otoneurológica destaca una maniobra de DixHallpike positiva hacia el lado derecho, con aparición de un nistagmo definitorio de un VPPB del canal semicircular posterior derecho: latencia de 10 segundos, nistagmo anti-horario de duración menor de 30 segundos tras los cuales se fatiga, y que cede con la fijación visual. Tras explicar la causa del síndrome vertiginoso a la paciente y la benignidad del cuadro, se realizan las maniobras de reposición de partículas de Epley. Tras 40 minutos, se comprueba la negatividad a la maniobra de DixHallpike y se recomienda el reposo relativo durante 3 días. Evolución inicial: La paciente es valorada a las dos semanas durante las cuales no sufre episodios de vértigo intenso aunque persiste de la sensación de inestabilidad y aturdimiento. La maniobra de DixHallpike es positiva, de nuevo, para el canal semicircular posterior derecho. Ante la recurrencia del VPPB se realiza la maniobra de reposición de Semont. Pruebas complementarias: Como exploraciones complementarias se realiza: una audiometría (imagen 1) que muestra una hipoacusia mixta leve bilateral, un v-HIT (imagen 2) con ganancias bilaterales conservadas, y prueba vestibular rotatoria (imagen 3) sin alteraciones significativas. Se realiza una analítica general donde destaca unos niveles de


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vitamina D de 14ng/mL (valores normales de 30-74 ng/mL). Así mismo se realiza una densitometría ósea de cadera y de columna vertebral lumbar, estableciéndose el diagnóstico de osteoporosis por déficit de vitamina D con alto riesgo de fractura.

Imagen 1,2 y 3 Evolución posterior: La paciente es sometida a tratamiento antiresortivo con calcio-vit D, ranelato de estroncio y denosumab, y sigue controles por parte de geriatría y endocrinología, con ascenso progresivo de los niveles de vitamina D, y con resolución completa del VPPB a los 3, 6 y 12 meses, tras lo cual es dada de alta. DISCUSIÓN El VPPB es el trastorno otoneurológico más frecuente. Se desconoce la etiología en casi el 90% de las ocasiones, mientras que puede ser secundario a varios cuadros clínicos: traumatismo craneal, enfermedad de Mèniére, migraña y osteoporosis, entre otros. El canal más afectado es el posterior (en más del 90% de los casos) siguiendo en frecuencia el lateral. La afectación del canal semicircular anterior o la afectación multicanal es poco frecuente. La historia clínica de episodios bruscos de vértigo posicional y recurrente puede ser tan intensa que llega en ocasiones a despertar al paciente. Otras veces, como en el caso en cuestión, no describen estas crisis debido a que evitan inconscientemente la posición desencadenante, refiriendo únicamente sensación de inestabilidad o desequilibrio.


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El método de diagnóstico esencial, tras una buena anamnesis, son las maniobras de provocación: la maniobra de Dix-Hallpike(imagen 4) para los canales semicirculares anterior y posterior, y la maniobra de giro en decúbito supino (imagen 5) para el canal semicircular lateral. Éstas deben de ser realizadas a todos los pacientes con vértigo o desequilibrio.

imagen 4 y 5 El tratamiento básico no necesita de medios especiales. Son las denominadas maniobras de reposición de partículas, cuya finalidad es conducir de nuevo los restos otolíticos desde el conducto semicircular afecto al utrículo. La maniobra más sencilla y que mayor porcentaje de éxito tiene es la denominada de Epley(imagen 6), descrita por Epley y modificada por Parnes y Pronce-Jones: partiendo de una maniobra de DixHallpike de 2-3 minutos (en este caso derecho), se realiza un giro cefálico de 90º hacia la izquierda, manteniendo la posición 1-2 minutos más. A continuación se le da al paciente un giro de cuerpo y cabeza de 90º más, de forma que la paciente queda en decúbito lateral izquierdo con la cabeza inclinada hacia abajo 45º. Después la paciente vuelve a la posición sentada, con la cabeza inclinada a 20º. Ante el fracaso de la maniobra es necesario analizar la causa: maniobra no realizada correctamente, imposibilidad de realizar la hiperextensión cervical durante la maniobra, o no realización del reposo posterior. Cuando fracasa la maniobra de reposición de Epley o ante situaciones de movilidad cervical reducida, se puede optar por la maniobra de Semont(imagen 7).

Imagen6 y 7


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Se sitúa al paciente sentado en una camilla en dirección transversal y se hace girar la cabeza 45º hacia el lado contrario al afecto (en el caso en cuestión hacia el lado izquierdo) y se deja caer sobre el lado afecto, sobre el hombro derecho en este caso, provocando un nistagmo que se fatiga tras un minuto. Entonces se mueve al paciente 180º hacia el lado contralateral sin mover la cabeza (dejándolo caer sobre el hombro izquierdo). Tras mantener esta posición 4-5 minutos el paciente vuelve a la posición incicial. Algunos estudios recientes concluyen que mientras el canal semicircular posterior es el que consigue mejor respuesta terapéutica, los ancianos, los VPPB post-traumáticos y los asociados a osteoporosis responden pero a las maniobras de recolocación (Babac, Djeric, Petrovic-lazic, Arsovic, & Mikic, 2014). La recurrencia se observa en un 15% de los casos, la mayoría de ellos dentro de los 3 primeros meses. Una revisión sistemática reciente ha dilucidado correlación entre la osteoporosis y el índice de recurrencia del VPPB (Yu, Liu, Cheng, & Wang, 2014). Ya en 2008 se pudieron observar cambios estructurales en las otoconias de ratas ooforectomizadas, en las que se mostraban más densas pero de mayor tamaño, y con una tendencia a la desorganización dentro de la endolinfa (Vibert et al. 2008). CONCLUSIONES El VPPB es una entidad infradiagnosticada, con mayor prevalencia entre los 41-60 años. La osteopenia se ha visto asociada, tanto a hombres como en mujeres, a una mayor ocurrencia de VPPB, así como a una mayor recurrencia. Esta relación se podría explicar por cambios ultraestructurales en los otolitos. En base a la fisiopatología establecida, la presencia de VPPB podría servir como aviso pre-diagnóstico de alteraciones en la resorción ósea. El manejo del VPPB consta de maniobras de reposición en el episodio agudo. La medicación para la osteoporosis probablemente proteja de recurrencia de (Jeong et al., 2009). El VPPB no es un problema puramente otorrinolaringológico, y tiene un gran impacto en la salud global del paciente. BIBLIOGRAFÍA Babac, S., Djeric, D., Petrovic-lazic, M., Arsovic, N., & Mikic, A. (2014). Why doTreatment Failure and Recurrences of Benign Paroxysmal Positional Vertigo Occur  ? Jeong, S. H., Choi, S. H., Kim, J. Y., Koo, J. W., Kim, H. J., & Kim, J. S. (2009). Osteopenia and osteoporosis in idiopathic benign positional vertigo. Neurology, 72, 1069–1076. doi:10.1212/01.wnl.0000345016.33983.e0 Yu, S., Liu, F., Cheng, Z., & Wang, Q. (2014). Association between osteoporosis and benign paroxysmal positional vertigo  : a systematic review, 14(1), 1–6. doi:10.1186/1471-2377-14-110 Vibert et al. Ultraestrucutral changes in otoconia of osteoporotis rats. Audiol Neurotol 2008 (13) 293-301


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ARTÍCULO ORIGINAL SÍNDROME DE DEHISCENCIA DEL CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR: NUESTRA EXPERIENCIA Gundín Rivas. G., Mansilla González, MT., Sánchez Barrueco, A., Soler Lluch, E. Unidad de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Infanta Cristina, Parla, Madrid.

INTRODUCCIÓN En 1911 Hennebert publicó que en pacientes con sífilis congénita, al aplicar presión sobre el conducto auditivo externo, y movilizar la membrana timpánica secundariamente, se producían signos y síntomas vestibulares. En 1929 Tullio informó que en sus experimentos con palomas, al provocar una fístula en el canal semicircular horizontal y exponerlas a ruidos fuertes, presentaban un rápido movimiento ocular horizontal y de la cabeza en la dirección opuesta al canal afecto. En 1988 Minor et al ¹ demostraron que determinados cuadros vestibulares asociados frecuentemente a hipoacusia eran debidos a una dehiscencia del canal semicircular superior (CSS); por ello se denominó síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior (SDCSS) al cuadro asociado a la falta de cobertura ósea de dicho canal a nivel de la fosa cerebral media. Con posterioridad han aparecido muchas publicaciones que describen su incidencia anatómica 2,3 , radiológica 4,5, e incluso estudios mixtos que analizan ambas, demostrando una importante diferencia entre ambas 6. Carey et al analizaron microscópicamente 1.000 huesos temporales, encontrando una dehiscencia del CSS en la zona apical de éste en aproximadamente en un 0.5 % . En un 1.4% de los huesos temporales la lámina ósea que recubre al CSS no medía más de 0.1mm de espesor, valor significativamente menor al encontrado en especímenes normales y lo suficiente como para aparentar una dehiscencia en la Tomografía Computarizada (TC). Sin embargo no está probado que toda dehiscencia en esta zona del laberinto tenga una traducción clínica 2. Se desconoce la etipatogenia que produce dicha dehiscencia, postulándose diversas hipótesis entre las que destacan la alteración del desarrollo postnatal de la capas media y externa del canal óseo 2, una mala posición del otocisto primitivo 3, el defecto de la reorganización ósea del canal en el periodo prenatal 7, factores genéticos con mutación del gen COCH 8, disminución del grosor de la cubierta del canal 9, rotura del canal por traumatismo craneal o aumento de la presión intracraneal 10. Brantberg y Mikulec11 piensan que factores genéticos o una predisposición congénita pueden estar implicados en la génesis de esta alteración del oído, ya que ambos han descrito casos de dehiscencias en hermanos. DIAGNÓSTICO Desde el punto de vista diagnóstico, el SDCSS se sospecha cuando un paciente presenta vértigo frente a sonidos intensos o cambios de presión en el oído, asociado con frecuencia a oscilación y desequilibrio crónico. Junto con el vértigo, presenta un nistagmo vertical-rotatorio, cuya dirección sigue el plano del CSS afecto.


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Se confirma el diagnóstico mediante pruebas de imagen,siendo más útil el TC de alta resolución, debido al alto número de falsos positivos que se obtienen con un TC convencional 9. Desde el punto de vista Audiológico, suelen presentar hiperacusia y autofonía del oído afecto con una otoscopia normal 12. Al realizar la acumetría, destaca el hallazgo de un signo de Weber que se lateraliza hacia el oído comprometido, lo que se relaciona con una Audiometría que muestra una hipoacusia de transmisión en las frecuencias graves < 2.000 Hz debido a una menor sensación auditiva por vía aérea y a un aumento de la sensación por vía ósea. Es una curva característica de hipoacusia de conducción de perfil ascendente 12. Otros estudios como las pruebas vestibulares son útiles pero no definitivos: - Nistagmo vestibular y vértigo, inducido por sonidos. En el 88 % de los casos. Las respuestas más evidentes se obtienes enviando al paciente sonidos por vía aérea de 90 y 110 dB a frecuencias entre 250 y 2000 Hz 10. - Nistagmo vestibular y fugaz desequilibrio, en respuesta a cambios de presión positiva o negativa en el oído 10. - Reflejo Vestíbulo Ocular (RVO), evocado por clic sonoros, de mayor amplitud y aparición por debajo del umbral normal 13. - Potencial Vestibular Miogénico Evocado( PVME), en respuesta a clic sonoros aparece a umbrales por debajo de la normalidad y a amplitudes más elevadas 14. El 90% de los pacientes que padecen un SDCSS presentan síntomas vestibulares, mientras que tan sólo un 9% evidencia sintomatología exclusivamente audiológica. Sin embargo, independientemente de los síntomas que refieran, más de un 75% del total de los enfermos tienen una audiometría que exhibe una hipoacusia de conducción del oído afecto 10. TRATAMIENTO Se aconseja a los pacientes sintomáticos que traten de evitar los estímulos que desencadenen el vértigo. En pacientes en los cuales no resulta la evitación del estímulo se puede realizar tratamiento quirúrgico. La vía de abordaje para realizar estas reparaciones son dos: fosa craneal media 12 y vía transmastoidea15. La duramadre sobre la eminencia arcuata se debe levantar con cuidado para evitar el daño al laberinto membranoso. Se han propuesto dos técnicas:

1. Obliteración intraluminal de la zona dehiscente del canal (plugging15) cubriendo posteriormente la dehiscencia con una tabla ósea.

2. Cierre simple de la dehiscencia reparando la superficie dehiscente con una tabla ósea a la que puede añadirse fascia temporal (resurfacing) 12

Por otro lado, los pacientes que presentan un SDCSS pueden tener una dehiscencia asociada del tegmen timpani y tegmen antri, lo cual facilita en alguna medida el acceso a la región apical del CSS. En estos casos el cierre del CSS debe ir asociado a una reparación del tegmen para evitar hernias cerebrales 15. Se han observado algunas complicaciones del tratamiento quirúrgico tales como: persistencia de los síntomas (principalmente con la técnica de obliteración del canal), hipoacusia neurosensorial moderada e hipfunción vestibular generalizada.


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Aún son necesarios seguimientos a largo plazo para determinar si los resultados del tratamiento quirúrgico mantienen su efectividad en el tiempo 10,12. RESULTADOS En nuestro centro, el HospitalUniversitario Infanta Cristina, inaugurado en 2008, hemos encontrado hasta la fecha 6 casos de fístulas del CSS. Se trata en todos los casos de mujeres, cuya edad media al diagnóstico ha sido de 57 años, siendo la menor de 37 años y la mayor de 76. En nuestra serie cinco de las seis pacientes presentaban hipoacusia: - Neurosensorial en agudos, bilateral y simétrica, en 3 de las pacientes. - Transmisiva bilateral en una de las pacientes que además presentaba una perforación timpánica unilateral. - Neurosensorial en agudos y con componente transmisivo unilateral en graves en una de las pacientes (con weber lateralizado al oído con el componente transmisivo). En esta paciente la fístula era bilateral. Dos de las pacientes presentaban acúfenos bilaterales, una desde el inicio de su seguimiento, y en la otra de aparición posterior. Uno de los síntomas característicos del cuadro, el taponamiento ótico, solo apareció en un caso, en el cual era bilateral y coincidente además con la única paciente con normoacusia. En cuatro de los seis casos, aparecía la inestabilidad como queja predominante, desencadenada en una de ellas por los cambios de presión en el oído derecho, el cual se apreciaba perforado. En ningún caso existía clínica vertiginosa franca. En cuanto a la exploración otoscópica existían dos pacientes con perforación timpánica unilateral, ambas derechas, siendo el resto de los oídos explorados absolutamente normales. Por otro lado una de las pacientes presentaba de forma concomitante un meningioma próximo al ángulo pontocerebeloso izquierdo. En la exploración radiológica mediante TC de alta resolución, se encontró la presencia de una fístula bilateral del CSS en cinco de las seis pacientes. Sólo una de las pacientes, presentó una fístula unilateral, coincidente en su caso con una perforación timpánica del mismo lado. Sin embargo, en esta paciente, y a pesar de la concomitancia de fístula y perforación, no se daba cuadro de inestabilidad asociado. CONCLUSIÓN Según nuestra casuística, podemos observar que existe hipoacusia en la mayor parte de las enfermas (83%). Esto podría sin embargo ser mas una consecuencia de la edad, que del propio cuadro de fistulización del CSS. En cuanto a los acúfenos, y el taponamiento ótico, prevalentes en otras series, aquí solo han aparecido en el 33 % de los casos descritos. La inestabilidad fue predominante en el 66 % de las enfermas. Se trata pues de una patología poco frecuente, si bien sospechamos que su diagnóstico está por debajo de la incidencia real de la entidad. En nuestro Centro, como síntoma de alarma, el signo de la fístula no parece ser predominante, y Sí la inestabilidad continuada. Sin embargo este dato es altamente frecuente e inespecífico, y su presencia, por lo tanto, no orienta hacia el diagnóstico que nos ocupa. Dada la variabilidad clínica observada, creemos que el diagnóstico final ha sido más consecuencia de un hallazgo radiológico que de una sospecha clínica franca. Además solo en uno de los casos ha sido necesario el tratamiento quirúrgico dada la alta sintomatología de la paciente. Esto nos hace preguntarnos si la presencia de dichas fístulas, no es poco más que una variante, puesto que los síntomas teóricamente derivados de las mismas, aparecen solo en el 33 % de nuestros pacientes.


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ARTÍCULO ORIGINAL CARCINOMA EPIDERMOIDE PRECOZ DE CUERDAS VOCALES. EL VALOR DE LA BIOPSIA INTRAOPERATORIA. Mozota Núñez, JR; Martín González, C; Mozota Núñez, ML. Hospital Universitario del Tajo. Aranjuez. Madrid. RESUMEN: Nuestro protocolo en cáncer precoz de laringe permite reducir el intervalo de tiempo entre diagnóstico y tratamiento. Utiliza la biopsia intraoperatoria de: primero la lesión, y segundo de la escisión de márgenes con bisturí frío. Es fundamental la información al paciente. Ante una lesión macroscópica sospechosa de malignidad, las biopsias intraoperatorias en el mismo acto quirúrgico que la cirugía transoral y escisión con radiofrecuencia, láser o cirugía robótica, son más rentables y eficaces que otros tipos de protocolo. Our protocol of early larynx cancer allows reducing the time lapse between diagnosis and treatment. It is based on the intraoperative biopsy of the primary lesion mainly, and secondary on the margins’ excision using a scalpel. Patient’s information is essential. When facing a macroscopic lesion suspecting malignancy, intraoperative biopsy at the time of transoral surgery and excision by radiofrequency, laser or robotic surgery, is more worthwhile and effective than other kind of protocols. INTRODUCCION: La cirugía transoral con radiofrecuencia es una alternativa para el tratamiento del cáncer precoz de laringe (1). En general cualquier técnica transoral en el cáncer glótico precoz conserva las funciones de la laringe y permite la preservación tanto del órgano como de la función laríngea (2). Una de las principales ventajas de la cirugía respecto al tratamiento de radioterapia, es la conservación de la funcionalidad de la voz. La supervivencia de un cáncer precoz de laringe hoy está demostrada ser alta, tanto si se decide un tratamiento con radioterapia como si se decide con cirugía. Lo importante es que el diagnóstico va a ser siempre quirúrgico, es preceptiva la biopsia de la lesión. El aspecto macroscópico de las lesiones precoces de laringe muchas veces sugiere malignidad. La biopsia intraoperatoria tiene 0,59% de Falsos negativos y cero% de Falsos positivos. PROTOCOLO Y ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO: 1– Anamnesis y exploración completa ORL con FIBROLARINGOSCOPIA


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exploratoria. 2– Ante lesión sospechosa de malignidad se solicitan pruebas preferentes de: PREOPERATORIO con analítica, Rx tórax 2p, TAC CERVICAL Y consulta de anestesia. 3– Consentimiento informado verbal y escrito, explicando y explicitando al paciente los pasos y alternativas que existen para el diagnóstico y el tratamiento, las diferentes terapias en el caso de que su lesión fuera maligna, así como posibles complicaciones de la cirugía y manera de resolverlas. 4– En T1 radiológico según TAC, se ofrece al paciente realizar biopsia intraoperatoria y cirugía en un mismo acto o sólo biopsia y actuar según resultados. 5– Si elige Cirugía con Biopsia intraoperatoria, se realiza protocolo de 1º Biopsia, Si positiva para carcinoma epidermoide, 2º Resección de lesión con microelectrodos de radiofrecuencia y 3º Resección de bordes de la resección, algunos de ellos con bisturí frío, que se remiten a parte.

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Fig 1. Biopsia + resección de T1.

DISCUSION: Nassif y col, en 2005 ya publican que de una serie de 15 pacientes con T1a glótico y biopsia + para carcinoma escamoso, hubo cinco pacientes que tuvieron tras excisión una anatomía patológica negativa, confirmada por un segundo patólogo. Y concluyen que hay una proporción de pacientes en los que la extirpación con biopsia sería un tratamiento curativo (3). Si embargo, para la realización de este protocolo, hay que considerar que aproximadamente entre un 7,5 % a un 8,2% de los casos puede tener márgenes afectos. Los márgenes afectos no visibles, pueden detectarse con autofluorescencias como muestran Succo y col en su estudio del Acta OtorhinolaryngolItal de 2014. Presentan un estudio prospectivo de autofluorescencia durante la cirugía con láser CO2 en 73 pacientes con cáncer glótico precoz y hallaron márgenes libre en el 97,2% de los casos y afectos en el 2,8% de los casos. ( esta técnica mejora la exactitud del diagnóstico en un 16,4% ya que su sensibilidad es del 96,5% y su especificidad es del 98,5%). ( 4). Otros autores como Crespo y col hallan una tasa de recurrencia de 7,5% del cáncer glótico precoz, teniendo todo los pacientes márgenes positivos. La tasa de recurrencia en cáncer glótico precoz es del 37,55 si tienen los márgenes positivo y un 0% si tienen los


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márgenes negativos ( 5). La resección con láser en 274 pacientes en un estudio de Ansarin M y col muestra que un margen menos de 1 mm o con resultado positivo requieren una segunda intervención o tratamiento (6). También, lo mismo que cualquier técnica que se utilice, la tasa de recuperación a los tres años desciende desde el 93- 100% hasta el 85% cuando encontramos afectada la comisura anterior (7). Al igual que en el resto de protocolos con cirugía trasoral, sea con láser de CO2, de diodo o con coblación, el resultado de control tumoral es alto, se considera que está entre sobre el 93,1% ( 8). La cordectomía con biopsia en un solo acto quirúrgico presumiblemente mantiene estas cifras. La cordectomía con biopsia en un solo acto quirúrgico no presenta más alta tasa de complicaciones que la realización en diferido y presenta las ventajas intra y postoperatorias que conocemos descritas, como menor traumarización de los tejidos, rápida recuperación funcional de deglución y de voz, y además ahorra una estancia hospitalaria. Las complicaciones de este protocolo son mínimas. El escaso sangrado con las técnicas actuales (10), puede permitirnos la valoración según casos de evitar traqueostomía preventiva. Este sin embargo es un punto en el que se debe informar meticulosamente al paciente y considerar el reposo absoluto, el tratamiento con antifibrinolíticos tópicos y la vigilancia intensiva en aras de controlar cada caso durante al menos los primeros días de tratamiento. Otro aspecto a considerar es la minimización de costes respecto otros tratamientos. Se estima que el coste ya de una cordectomía diferida de la biopsia diagnóstica, utilizando láser, es de unos 2289,79 euros, que es significativamente menor que el coste con tratamiento de radioterapia que es de 4804,72 euros y que una cordectomía por laringofisura que cuesta 13229,75 euros ( 9). En caso de realizar la cordectomía en un solo acto quirúrgico, los costes todavía se suponen menores. CONCLUSION: La cirugía transoral en cualquiera de sus modalidades, sea con láser o con radiofrecuencia o con cirugía robótica, presenta baja morbi-mortalidad, hospitalización corta y excepcionales resultados funcionales, por lo que es una alternativa a la decisión de tratamiento con radioterapia. Las biopsias intraoperatorias en el carcinoma epidermoide de laringe son rentables, pues tienen 0,59% de Falsos Negativos y 0% Falsos Positivos. Ante una lesión macroscópica sospechosa de malignidad, las biopsias intraoperatorias en el mismo acto quirúgico que una cirugía transoral con radiofrecuencia, permiten un tratamiento más precoz, rentable y eficaz que otros tipos de protocolos. BIBLIOGRAFIA: 1- “Transoral laser microsurgery for early laryngeal cancer”. Grant, DG; Repano, C; Malpas,G; Hinni, ML. Expert Rev Anticancer Ther. 2010, mar; 10(3): 331-8. 2– “A comparison of histopathological results of convencional surgery and transoral radiofrequency ablation in early stage laryngeal carcinoma”. Cukurova,I; Gumusson; M et al. Kulak BurunbogazIhtisDerg, 2013. Nov– dec; 23(6): 325. 3- Nassif et al. J LaryngolOtol 2005: 119(8): 592-4.


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4- Succo y col. Acta OtorhinolaryngolItal 2014, jun ; 34: 174-83. 5- “Roles of margin status in recurrence alter CO2 laser endoscopio resection of early glottic cancer”. CrespoAN ,Chone CT y coll. ActaOtolaryngol. 2006; 126 (3): 306-10. 6- “Laser surgery for early glottic cancer: impact of margin status on local control and organ preservation”. Ansarin M y col. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; apr; 135(4): 385-90. 7- “Preliminary results of diode laser surgery for early glottic cancer” .Tuncel U y col. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013; 149(·): 445-50. 8- “ Comparison of early oncological results of diode laser surgery with radiotherapy for early glottic carcinoma”. Comert y col. Otolaryngol Head Neck Surg 2014.may; 150 (5): 818-23. 9- “Cost minimisation an d cos effectiveness analysis comparing transoral CO laser cordectomy, laryngofissurecordectomy an radiotherapy for the tratmente of T1-2, No, M0 glottic carcinoma”. Diaz de Cerio y col. Eur Arch otorhinolaryngol.2013; mar; 270(44): 1181-8. 10- “Oncological and functional results of CO2 laser cordectomy”. Policarpo y col. ActaOtorhinolaryngol Ital. 2004; oct; 24 (5): 267-74.


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Boletín Número 10 de la Asociación Madrileña de ... · nariz y senos paranasales, siendo frecuente la presencia de pólipos o engrosamiento mucoso) (1). CASO CLÍNICO: Paciente