C A P I T U L O XI OTROS COMPROMISOS … · implica una sobrecarga de presión sobre cavidades derechas y otra de volumen sobre las izquierdas que se dilatan. Con el correr del tiempo

544SERRA CMJ Y COLS, 2005

C A P I T U L O XIC A P I T U L O XIC A P I T U L O XIC A P I T U L O XIC A P I T U L O XI

CARDIOPCARDIOPCARDIOPCARDIOPCARDIOPAAAAATIAS CONGENITTIAS CONGENITTIAS CONGENITTIAS CONGENITTIAS CONGENITAS EN LA MUJERAS EN LA MUJERAS EN LA MUJERAS EN LA MUJERAS EN LA MUJERDR. M TIBALDI - DRA. L BALESTRINI

Las cardiopatías congénitas presentan una incidencia de 8 cada 1.000 nacidos vivos. Un granporcentaje (65%) generan síntomas en el primer mes de vida y el 40% necesita algún tipo de correccióno tratamiento en esta etapa, de tal manera, son pocas las cardiopatías congénitas que llegan a la edadadulta sin síntomas o corrección previa. Por otra parte, los defectos cardíacos congénitos están frecuen-temente asociados a defectos no cardíacos, conformando síndromes malformativos, que ensombrecenaún más su pronóstico. Aproximadamente, el 10% de los pacientes con cardiopatías congénitas tieneuna etiología genética identificable; las restantes, se deben a interacciones genético-ambientales.

En la búsqueda de las causas de estos defectos cardíacos, éstas pueden ser debidas a unacausa única que produce un defecto anatómico o bien a una gama de defectos también dependiente deun solo mecanismo.

En cuanto a la distribución por el sexo, son semejantes, aunque se ha observado que el hombretiene mayor riesgo de sufrir defectos más severos, tales como la transposición de grandes vasos o laestenosis aórtica.

En las siguientes líneas nos limitaremos a describir las cardiopatías más frecuentemente encon-tradas en la mujer y que pueden alcanzar la vida adulta.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

1) Ostium Secundum: presenta una incidencia 6-10% entre todas las cardiopatías congénitas y esmás frecuente en mujeres (2:1). Es de presentación esporádica, aunque existen familias con estedefecto genéticamente determinado, como en el síndrome de Holt-Horam (Figura XI-1).

Figura XI-1

OTROTROTROTROTROS COMPROS COMPROS COMPROS COMPROS COMPROMISOS CARDIOOMISOS CARDIOOMISOS CARDIOOMISOS CARDIOOMISOS CARDIOVVVVVASCULARESASCULARESASCULARESASCULARESASCULARESFRECUENTES EN LA MUJERFRECUENTES EN LA MUJERFRECUENTES EN LA MUJERFRECUENTES EN LA MUJERFRECUENTES EN LA MUJER


2) Ostium Primun: tienen una incidencia del 4-5% entre las CC y la distribución por sexo muestra unmínimo predominio de la mujer. Está asociada genéticamente a la trisomia 21 y es un defecto parcialde los cojines endocárdicos aurículo-ventriculares. Rara vez pueden llegar con esta malformación ala vida adulta.

3) Tipo Seno Venoso: menos frecuente que las anteriores, también muestra leve predominanciafemenina y en una gran proporción de casos está asociada a drenaje venoso pulmonar anómaloparcial de las venas pulmonares derechas.

Fisiopatología: luego del nacimiento en el transcurso del primer mes de vida y asociada a lacaída de las presiones pulmonares, se establece el shunt predominante de izquierda a derecha y durantetodo el ciclo cardíaco. Como la mayoría de las CIA son no restrictivas, las presiones de ambas aurículasestán igualadas, y el shunt depende de la mayor complacencia del VD y de la más amplia válvulatricuspídea. Esto, sobrecarga de volumen, y no de presión, las cavidades derechas, dilata progresiva-mente a las mismas y pueden llegar a la adultez sin desarrollar hipertensión pulmonar. Sólo algunoscasos están presentes antes de los 20 años y entonces es válido sospechar que la CIA está asociada aHP primaria.

Clínica: el síntoma de consulta más frecuente en el adulto son las palpitaciones, representadaspor episodios de fibrilación auricular paroxísticas por la dilatación de la AD. La disnea es otro síntomafrecuente y dolor precordial en los casos con HP.

Examen físico: pueden presentarse con déficit pondo-estatural por disminución del débito sistémicoo con ligera cianosis las que presentan hipertensión pulmonar y shunt invertido. Es común el latido sagital(Dressler) por dilatación del VD. La auscultación revela R2 desdoblado fijo, soplo sistólico de tipo expulsivoen foco pulmonar por estenosis pulmonar relativa y rolido tricuspídeo por estenosis tricuspídea relativa,asociado a tercer ruido derecho, hallazgos indicativos de que el defecto es grande. Puede estar presenteun soplo sistólico de regurgitación mitral si se asocia a prolapso de válvula mitral en los casos deO.Secundum, o por un cleft de la mitral en los O.Primun. También puede detectarse insuficiencia tricuspídeao pulmonar en los casos con HP.

ECG: la mayoría de las veces encontraremos ritmo sinusal y en los casos de CIA tipo senovenoso, un eje de P a la izquierda, BRD en todas las variantes con el agregado del hemibloqueo anteriorizquierdo en los O.Primun. Con el correr del tiempo, se pueden agregar signos ECG de sobrecargaventricular derecha si desarrolló HP.

Rx: cardiomegalia a predominio de AD y VD, pulmonar saliente e hiperflujo pulmonar.Ecocardiograma Doppler: este método hace el diagnóstico en todas las circunstancias y nos

proporciona el tipo de comunicación, el tamaño, el grado de Shunt, las presiones pulmonares y lasanomalías asociadas.

Cateterismo: solamente se justifica un caso de que existan dudas acerca de las presionespulmonares (sospecha de hipertensión pulmonar fija) o bien en el adulto, enfermedad coronaria asocia-da.

Tratamiento: las pacientes con CIA tienen una expectativa de vida menor que la poblacióngeneral si no se cierra el defecto, aunque se presenten asintomáticas o con presiones pulmonares


normales. El cierre quirúrgico con parche o puntos, al que habrá que añadirle la plástica mitral, si presentacleft en casos de O.Primun, o plástica de las venas pulmonares derechas en los tipo seno venoso, tienebaja morbimortalidad < 0,2%. Otra forma de cerrar el defecto, es a través de dispositivos implantados porcateterismo (Amplatzer – Angel Wins, etc.) con la ventaja de ser un procedimiento fácil, seguro, con bajamortalidad y con sólo un día de hospitalización. Las desventajas son dos: 1) sólo las CIA tipo O.Secundumson factibles de cerrar por este método y 2) muy alto costo de la prótesis.

DEFECTOS DEL SEPTUM INTERVENTRICULARDEFECTOS DEL SEPTUM INTERVENTRICULARDEFECTOS DEL SEPTUM INTERVENTRICULARDEFECTOS DEL SEPTUM INTERVENTRICULARDEFECTOS DEL SEPTUM INTERVENTRICULARHaciendo abstracción del

ductus en el prematuro y la aortabicúspide, ésta es la cardiopatíacongénita más frecuente (30%). Esmás frecuente en la mujer (66%)que en el hombre (44%). La bajaprevalencia en el adulto es debidoen gran parte a la solución quirúrgi-ca a temprana edad del defecto (suintenso soplo no puede pasar des-apercibido) o bien al cierre espon-táneo del mismo (Figura XI-2).

Figura XI-2

De acuerdo a su ubicación, las clasificaremos en perimembranosas (las más frecuentes), deltracto de entrada y del tracto de salida, y según el tamaño, en pequeñas (30% del diámetro aórtico),moderadas (50% del diámetro aórtico) y grandes (80% de esa referencia).

Fisiopatología: lo determina su tamaño y ubicación. Las que llegan a la vida adulta en su ampliamayoría son restrictivas (pequeñas), lo que ha permitido que las presiones pulmonares permanezcanbajas; de todas maneras existen casos de CIV significativas que alcanzan la adultez. Al igual que la CIA,cuando caen las presiones luego del nacimiento, se establece un shunt de izquierda a derecha, queimplica una sobrecarga de presión sobre cavidades derechas y otra de volumen sobre las izquierdasque se dilatan. Con el correr del tiempo y por reacción pulmonar al hiperflujo, aumentan las presionespulmonares y aparece sobrecarga de cavidades derechas.

Clínica: el principal síntoma de adultos con comunicación interventricular sin HP, es la disnea yastenia. En presencia de HP se agrega dolor precordial, cianosis y síncope. La auscultación pone derelieve un soplo intenso en chorro de vapor en mesocardio, el cual puede modificar sus característicasde acuerdo al tamaño de la CIV. Puede añadirse tercer ruido izquierdo y rolido mitral si el shunt es grande.Si se establece HP se añaden soplos de insuficiencia tricuspídea y pulmonar y IIR intenso.

Rx de tórax: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas con pulmonar saliente e hiper-


flujo pulmonar, aorta pequeña. Si hay hipertensión pulmonar, la cardiomegalia es global con dilataciónpulmonar marcada e hiperflujo pulmonar con hilios marcados.

ECG: predominará el ritmo sinusal, con eje a la izquierda por sobrecarga de volumen del VI ysobrecarga biventricular con dilatación biatrial cuando se instala HP.

Ecocardiograma Doppler: el ecocardiograma transtorácico o transesofágico brindará el diag-nóstico, tanto de la ubicación como del tamaño del defecto y su repercusión sobre las cavidades, larelación flujo sistémico / flujo pulmonar y las presiones pulmonares.

Cateterismo: sólo será necesario cuando se requiera conocer el estado de las coronarias, obien existen dudas acerca de las cifras de presión pulmonar y su reversibilidad.

Terapéutica: si las condiciones lo permiten (presiones pulmonares) está indicado el cierrequirúrgico, con un bajo índice de complicaciones y mortalidad. En casos seleccionados se puede optarpor cierre con dispositivos, similares a los utilizados para la CIA.

TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE LOS GRANDES VASOSPresenta una prevalencia del 0,9% y tam-

bién es levemente más frecuente en la mujer. Setrata de una doble discordancia, atrioventricular yventrículo-arterial de modo de que si no coexistenanomalías asociadas puede llegar a la vida adultasin problemas (Figura XI-3). Las anomalías asocia-das más frecuentes son las CIV, la estenosis pulmo-nar, la malformación Ebstein de la válvula AV situadaa la izquierda, que en estos casos, es la tricúspide yel bloqueo aurículo- ventricular completo.

Figura XI-3

En su forma pura, el diagnóstico es en lamayoría de las oportunidades, un hallazgo. Se sospecha, porque el ECG presenta ausencia del primervector de despolarización septal (ausencia de R en V1 y Q en V6) dada la posición invertida del septuminterventricular.

En la radiografía, el hallazgo más típico es un borde izquierdo de la silueta cardíaca redondeadoy sin las escotadas pulmonar y atrial, y el nacimiento asimétrico y más alto del pedículo pulmonarizquierdo. El ecocardiograma hace el diagnóstico en el 100% de los casos.

No requieren ningún tipo de terapéutica si no presentan anomalías asociadas.

COCOCOCOCOARARARARARTTTTTAAAAACIÓN DE CIÓN DE CIÓN DE CIÓN DE CIÓN DE AAAAAORORORORORTTTTTAAAAAEste defecto representa entre el 6 y 8% de las CC y si bien, es más frecuente en el hombre, entre

1,27 y 1,74% forma parte en un 35% del síndrome de Turner, anomalía genética exclusiva de la mujer(XO). La forma adulta de esta enfermedad muestra en su examen físico el conocido Pterigiun Coly o


cuello alado congénito. El motivo de consulta más frecuente es la hipertensión arterial y cefaleas carac-terizada por cifras tensionales altas en miembros superiores y normales o bajas en los inferiores.

Los pulsos son débiles o estan ausentes en miembros inferiores y se ausculta un soplo sistólicoeyectivo en foco pulmonar e interescapular izquierdo y un click protosistólico aórtico si se asocia conválvula aórtica bicúspide, el cual es frecuente.

La radiografía de tórax evidencia un corazón globuloso propio de la sobrecarga e hipertrofiaventricular izquierda, botón aórtico prominente, signos del 3 en el borde izquierdo de la silueta cardíaca yel signo de Roessler (erosión del borde inferior de las costillas) debido a la circulación colateral víaintercostales y especialmente visible si el paciente llega a la adultez sin diagnóstico.

El ECG muestra sobrecarga sistólica de ventrículo izquierdo.El ecocardiograma doppler realiza el diagnóstico en la mayoría de las oportunidades; sus limita-

ciones radican en la ventana acústica y en la imposibilidad de visualizar la circulación colateral.El cateterismo, si bien el niño se puede llevar a cirugía con ecocardiografía solamente, en el adulto

siempre es conveniente realizarlo. Esto nos permitirá, además, visualizar la anatomía exacta, el estadode las coronarias y la circulación colateral, dato éste muy importante para la corrección posterior.

La resonancia nuclear magnética, es otro método incruento que nos proporciona la mayoría delos datos antes mencionados.

El tratamiento de la coartación de aorta siempre requiere su corrección, ya que los pacientes conesta patología presenta una disminución de la expectativa de vida si no se las trata. Las causas de muerteson: insuficiencia cardíaca, aneurisma disecante de aorta y hemorragia cerebral por rotura de aneurismadel polígono de Willis (asociación frecuente). El tratamiento puede ser quirúrgico con alguna de lasmúltiples técnicas disponibles, con baja morbimortalidad, un índice de recoartación del 8% y formación deaneurisma secundaria del 5%. Otra forma de tratamiento sería la angioplastia con catéter balón y coloca-ción de Stent.

EMBEMBEMBEMBEMBARAZO ARAZO ARAZO ARAZO ARAZO Y CARDIOPY CARDIOPY CARDIOPY CARDIOPY CARDIOPAAAAATIA CONGENITTIA CONGENITTIA CONGENITTIA CONGENITTIA CONGENITAAAAALa problemática de las cardiopatías congénitas se agrava en las mujeres frente a la posibilidad de

la concepción, debido a una doble problemática: por agravación de su propia enfermedad y por laposibilidad de la transmisión al feto. Es ya bien conocida que esto último es más frecuente cuando lamadres es la afectada.

La incidencia de un 13,5% de CC en bebés de madres con estos problemas y cardiopatías comola CIV, estenosis pulmonar, CIA, coartación de aorta, drenaje venoso pulmonar anormal y tetralogía deFallot, muestran una marcada recurrencia si la padecen las madres. En la herencia autosómica domi-nante, la posibilidad de transmisión es del 50% si uno de los padres está afectado y la prevalenciadepende del síndrome desarrollado. La herencia autosómica recesiva requiere que ambos padresporten el gen con un 25% de posibilidades de estar afectados y 50% de ser portador. Los fenotipos deherencia autosómica recesiva son más severos y de aparición más temprana.

La herencia ligada al sexo o cromosoma X predice un 50% de portador con un 50% de afecta-ción y el 50% de las hijas portadoras. Un ejemplo de esto es la enfermedad de Duchenne que genera una


miocardiopatía.Las anormalidades cromosómicas se dan entre el 5 y 13% de los nacidos vivos con enferme-

dades cardíacas congénitas.

VVVVVALALALALALVULVULVULVULVULOPOPOPOPOPAAAAATIASTIASTIASTIASTIASDR. P ORTIZ BARRIONUEVO

DR. CMJ SERRA

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNLas valvulopatias clásicamente se con-

sideraron reumáticas, muchas veces agravadopor una endocarditis superpuesta, que generaninsuficiencia. Sin embargo a medida que seincrementaban los métodos diagnósticos (espe-cialmente la ecocardiografía), se verificó una grangama de otras patologías que se acomplican oasocian a compromiso valvular (Figura XI-4).

Figura XI-4

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍALa presencia de valvulopatia reumática esta íntimamente ligada a las condiciones socio-econó-

micas y culturales: desnutrición, hacinamiento, falta de prevención. Ejemplos: continua siendo endémicaen muchos paises asiáticos (ejemplo: la India) yesta prácticamente erradicada en los EE.UU. Otroconstraste ligado al poder adquisitivo:en los paísesdel primer mundo la correccción de una estenosismitral es por valvuloplastia (Figura XI-5), mientrasque en los países pobres se continua con lacomisurotomía quirúrgica.

Figura XI-5

En nuestro país, las personas afectadas de valvulopatías se encuentran en los hospitales públi-cos, donde muchas veces su estadía se prolonga con fines docentes (¿no saldría más económico unsimulador de soplos y ruidos cardíacos?).

Respecto al género, es mucho más frecuente en las mujeres, especialmente a nivel mitral, perono sucede lo mismo con la estenosis aórtica, clásicamente dominante en el varón.

En general si analizamos las altas y las cirugías, mientras que las valvulopatías corresponden en


un 60-70% a mujeres, la relación se invierte en los IAM y by pass.

PRPRPRPRPROLAPSO DE OLAPSO DE OLAPSO DE OLAPSO DE OLAPSO DE VÁLVÁLVÁLVÁLVÁLVULA MITRAL (PVM)VULA MITRAL (PVM)VULA MITRAL (PVM)VULA MITRAL (PVM)VULA MITRAL (PVM)La insuficiencia mitral de este origen a desplazado en prevalencia a la de origen reumática, al

menos en el mundo occidental, en parte por mejoría sanitaria, pero especialmente con el advenimiento dela ecocardiografía, que permitió su individualización.

El PVM puede reconocerse en el examen clínico por la presencia de un chasquido meso-telesistólico, asociado o no a un soplo regurgitante telesistólico en una persona, generalmente mujer,joven y con hábitos longuilíneos. Estas manifestaciones acústicas pueden hacerse más ostensibles sesi ausculta al paciente en posición ortostática y pujando (P. Valsalva) dado que toda reducción en elvolumen del VI, facilita el desplazamiento sistólico póstero-superior de las valvas, en dirección a la AI. Siel anillo es grande y no hay coaptación de las valvas durante la sístole, la insuficiencia mitral seráinevitable.

La paciente (5.7 en mujeres vs 2.5% de varones sobre 4.997 enrolados del Framingham) puedeconcurrir para un examen de rutina, por que le auscultaron el soplo, o cambios ECG en la cara inferior(transtornos de la repolarización que se atribuye a un tironeamiento del MPP) o por lo que se hadenominado Síndrome del PVM (Figura XI-6) en los que estan presentes las manifestaciones cardíacas,otras de la esfera emocional y ocasionalmente anomalías esqueléticas. Finalmente muchos diagnósticosson fortuitos (hallazgo ecocardiográfico) que en una persona asintomática puede producir iatrogénia. Veren la Figura XI-7, los criterios ecocardiográficos para no cometer sobrediagnóstico.

Figura XI-6

Figura XI-7Es interesante notar de que existe una

forma familiar (PVM “primario”) por lo que hace


aconsejable examinar a los familiares deprimer grado, con una prevalencia del 50%.En los casos mas acentuados las válvulastienen un aspecto redundante y engrosa-das (mixomatosas) y corren el peligro po-tencial de ser asiento de una endocarditisbacteriana (Figura XI-8).

Figura XI-8

Otras veces el prolapso es pura-mente mecánico y se relaciona con la

pequeña cavidad del VI incapaz de contener a las valvas, la que prolapsan en dirección a la AI. Ello seobserva por ejemplo en la CIA y en la anorexia nerviosa. Otras veces el prolapso depende de unaexagerada laxitud de las cuerdas, incluyendo una mala implantación en pared posterior del VI, comosucede en el Marfan. Finalmente el prolapso pude deberse a disfunción isquémica del músculo papilar.En los casos de que la patogenia dependa de las cuerdas, el esfuerzo físico intenso puede producir suruptura.

Pronóstico: si bien el riesgo de la enfermedad es bajo, representan el 25% de los cambiosvalvulares (Figura XI-9) y el 13% de las endocarditis bacterianas y es una patología mencionada comoposible responsable de MS. A pesar de ser mucho mas frecuente en la mujer las complicaciones sonmás prevalentes en el hombre, probablemente por la mayor presión que maneja el VI (ruptura de cuerdao alguna cabeza del músculo papilar) y una mayor exposición a las agresiones del medio ambiente(endocarditis).

En nivel de riesgo y las medidas preventivas se han reunido en la Figura XI-10.

Figura XI-9

Figura XI-10


VVVVVALALALALALVULVULVULVULVULOPOPOPOPOPAAAAATIAS REUMATIAS REUMATIAS REUMATIAS REUMATIAS REUMATICASTICASTICASTICASTICASA pesar que aún es endémica en algunos paises en desarrollo, en los industrializados es una

rareza. En otros, como el nuestro la crisis económica y en íntima relación con los factores socio-económicos, es posible constatar nuevos casos, como el de otras enfermedades consideradas perimidas.

Debe sospecharse FR en presencia de poliartralgias migratorias de las grandes articulaciones,muchas veces precedidas por un cuadro infeccioso de vías respiratorias superiores, nuevos soploscardíacos o cambios de los mismo, manifestaciones cutáneas y anormalidades ECG. En la mujer esfrecuente la manifestación a nivel del SNC (Corea menor) que suele dar como secuela EM. El 20% delos pacientes no recuerdan haber padecido FR, y se sospecha de algunos virus que experimentalmentehan demostrado capacidad de producir lesiones semejantes.

La EM pura es cada vez menos frecuente, predominando las doble lesiones .Mientras la lesiónmitral es mas frecuente mujeres, las lesiones mitro-aórticas se observa en los varones (Figura XI-11).Enpaises en donde la FR es endémica no es infrecuente encontrar casos como el de la Figura XI-12 ycorrespondiente a una polivalvulopatía mitro-aórtica-tricuspídea. (Figura XI-13)

Figura XI-11

Figura XI-12

Figura XI-13


ESTENOSIS MITRALESTENOSIS MITRALESTENOSIS MITRALESTENOSIS MITRALESTENOSIS MITRALDe evolución muy lenta se debe a la fusión de las comisuras ánterior y posterior (Figura XI-14).

Nuevos brotes de FR puedenagravar el compromiso anató-mico tanto a nivel de la válvulacomo del aparato subvalvular.

Figura XI-14

La EM es de desarrollo lento, aproximadamente de casi 2 décadas, pero una vez establecida ensólo 7 años llegan a IC. El continuo roce de la sangre sobre las válvulas parcialmente cerradas estimulala fibrosis y calcificación comprometiendo el área valvular y hasta el subvalvular. Al calcificarse limita losrecursos terapéuticos como la valvuloplastia y hasta la plástica, obligando al reemplazo, que en estaposición no es tan satisfactoria como a nivel aórtico.

Otras veces es el aumento del gasto cardíaco, es el que pone en evidencia la enfermedad,especialmente tratándose de mujeres jóvenes, traduciéndose por disnea o hemoptisis (varicosidades delas venas bronquiales que desembocan en la AI), como sucede en el embarazo. Dos comorbilidadesfrecuentes en la mujer, la anemia y el hipertiroidismo, a través de la taquicardia que aumenta el gastocardíaco, también pueden delatarla y cuya evolución había pasado inadvertida (Presión = Gasto Cardía-co x Resistencia).

INSUFICIENCIA MITRALINSUFICIENCIA MITRALINSUFICIENCIA MITRALINSUFICIENCIA MITRALINSUFICIENCIA MITRALLa IM pura clásicamente se consideraba reumática. La declinicación de esta enfermedad más el

advenimiento de la ecocardiografía, ha permitido reconocer que el 59% corresponden a prolapsos y sóloel 15% son reumáticas.

CALCIFICACIÓN DE LA MITRALCALCIFICACIÓN DE LA MITRALCALCIFICACIÓN DE LA MITRALCALCIFICACIÓN DE LA MITRALCALCIFICACIÓN DE LA MITRALMas frecuente y precoz entre las mujeres. Se detecta por ECO y se acompaña frecuentemente

de IM. Puede ser asiento de endocarditis.

LESIONES DE ORIGEN CONGÉNITLESIONES DE ORIGEN CONGÉNITLESIONES DE ORIGEN CONGÉNITLESIONES DE ORIGEN CONGÉNITLESIONES DE ORIGEN CONGÉNITOOOOO

AAAAAORORORORORTTTTTA BICÚSPIDEA BICÚSPIDEA BICÚSPIDEA BICÚSPIDEA BICÚSPIDERepresenta la más frecuente de las anomalías congénitas del corazón y se debe a la falta de

división de dos de sus sigmoideas. Es asiento frecuente de endocarditis bacteriana que produce insufi-ciencia aórtica y con los años, con el depósito de tejido fibroso y calcio, la transforman en una estenosisaórtica, sintomática a partir de los 60 años (Figura XI-15).


Figura XI-15

Estos pacientes están expuestos a la posibilidad de una Disección Aórtica por el jet sistólico de altapresión cuando ya representan un obstáculo a la salida de la sangre desde el VI. Es frecuente supresencia en los casos de coartación de aorta.

AAAAAORORORORORTTTTTA UNICUSPIDEA UNICUSPIDEA UNICUSPIDEA UNICUSPIDEA UNICUSPIDEEn estos casos no hubo división sigmoideas y necesariamente el niño nace con una estenosis

aórtica congénita severa.Las lesiones aórticas son más frecuente entre los varones.

INSUFICIENCIA AORTICAINSUFICIENCIA AORTICAINSUFICIENCIA AORTICAINSUFICIENCIA AORTICAINSUFICIENCIA AORTICAEs menos frecuente en la mujer, y el VI se dilata menos que en el hombre por lo que el dato del

diámetro de fin de diástole medido por ecocardiografía y de utilidad entre los hombres, no le es aplicable.En una serie de 51 mujeres y 198 hombres operados, sólo en el 11% fue útil. La sobrevida a los 10 añosfue inferior y relacionable con la edad y lesiones coronarias asociadas.

INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA AAAAAORORORORORTICA POR TICA POR TICA POR TICA POR TICA POR AAAAAORORORORORTTTTTO-ANULO-ANULO-ANULO-ANULO-ANULO-ECTO-ECTO-ECTO-ECTO-ECTASIAASIAASIAASIAASIAIndependiente de los Marfan, existen forma familiares autosómicas dominantes con necrosis

cística de la media y degeneración de las fibraselásticas, indistinguible de la afección antes men-cionada. Su aspecto es también ”marfanoide”, conmoderada escoliosis o bien pectum excavatum yse han identificado alteraciones en el cromosoma11. Este sustracto anatómico permite que en cir-cunstancias como el embarazo o la HTA se com-pliquen con un A. Disecante (Figura XI-16).

Figura XI-16

El Marfán es un desorden autosómico del tejido conectivo con múltiples compromisos cardio-vasculares, músculo-esqueléticos, pulmonares y oculares. El tejido conectivo anormal se debe a unamutación del gen Fibrilin 1 en el cromosoma 15. Si la madre o el padre tienen esta afección ,el 50% de los


descendiente son portadores. La espectativa de vida de estos pacientes era de alrededor de 40 años enel hombre y una década más en la mujer.Actualmente y gracias a la cirugía y al con-trol de la TA (incluyendo la limitación física)muchos pueden vivir hasta los 70 años.

El compromiso CV esta represen-tado por dilatación aórtica (aneurismasacciforme de la porción inicial (Figura XI-17), insuficiencia aórtica secundaria y PVM(Figura XI-18). En mujeres y en los jóvenespredomina las lesiones de la válvula AV y enlos varones y en adultos las aórticas. Dostercios de los pacientes desarrollan IM o IAosevera y muchos aneurismas disecantesLa cirugía se indica cuando la raíz del vaso,controlada por ECO alcanza hasta los 55-60 mm o hay historia familiar de disección.

Figura XI-17

Figura XI-18

EXPERIENCIA INSTITUCIONALEXPERIENCIA INSTITUCIONALEXPERIENCIA INSTITUCIONALEXPERIENCIA INSTITUCIONALEXPERIENCIA INSTITUCIONALEn los últimos 10 años el 26.8% de reemplazos de válvula aórtica, 51% de los reemplazos

mitrales y 34.2% de las plásticas en esta válvula, correspondieron mujeres.

ESTENOSIS AORTICAESTENOSIS AORTICAESTENOSIS AORTICAESTENOSIS AORTICAESTENOSIS AORTICALa estenosis valvular es más frecuente en los hombres, y su origen generalmente congénito (Ao


bivalva) con componentes adquiridos (calcio) (Figura XI-19).También es de mayor incidencia entre losvarones, las otras localizaciones de la obstrucción, supra o sub-sigmoideas. La primera variante sueleacompañarse de hipoplasia de la aorta ascendente, fascie típica (Figura XI-20) y retraso mental. Lasubvalvular fibrosa (que hemos visto también en dos mujeres adultas), tienen un soplo expulsivo-aórtico-mesocárdico, sin irradiar al cuello. Su corrección quirúrgica, en teoría ideal al no tener que cambiar laválvula, brinda resultados no tan buenos por la presencia de bridas adheridas a las sigmoideas, quedan-do con insuficiencia aorta residual, leve o moderada.

Figura XI-19

Figura XI-20

Siempre que estemos en presencia de una EAo, el ecocardiograma será de gran utilidad paraanalizar también la válvula mitral, desde que ocasionalmente puede asociarse a una EM silenciosa y loque hace pensar en un origen reumático.

Todo paciente, en especial en el varón, luego de los 40 años, con EAo que suele ser correcta-mente evaluada con sólo Eco Doppler, necesita sin embargo de una CCG para descartar la posibilidad


de una lesión coronaria concomitante. En la mujer anciana es un agregado que facilita la claudicación delVI.

La EAo apretada puede producir (21%) un Síndrome de von Willebrand al alterar la funciónplaquetaria en su paso por un orificio muy estenosado, y ser responsable de sangrados a nivel de piel yen mucosas. Los pacientes corrigen esta anormalidad luego de la cirugía, siempre de que la prótesiscolocada tenga un diámetro adecuado.

FOCOS INFECCIOSOSFOCOS INFECCIOSOSFOCOS INFECCIOSOSFOCOS INFECCIOSOSFOCOS INFECCIOSOSDR. RM BERGOGLIO

La vagina con alto contenido de microorganismos aerobios y anaerobios es origen de infeccio-nes localizadas o extendidas a otros sectores anatómicos incluido el sistema cardiovascular. Entre lasenfermedades localizadas se destaca la vaginosis bacteriana, enfermedad pelviana inflamatoria,tromboflebitis septicapelviana, infecciones postcesáreas, postparto, posthisterectomía y postaborto. Lainfección generalizada, de origen tromboflebítico pelviano puede originar endocarditis derecha, segúnhemos publicado o infecciones pulmonares u otras localizaciones como aneurismas micóticos.

Las trombosis venosas femorales son más frecuentes en la mujer con posibilidad de embolia einfecciones a distancia. Las celulitis de las piernas, especialmente en mujeres obesas provocadas porestreptococo o estafilococo pueden originar complicaciones CV.

Enfermedades inmunológicas como la artritis reumatoidea pueden afectar a las arterias y alpericardio. El tratamiento inmunosupresor favorece las infecciones. El lupus eritematoso sistémico pue-de originar entre otras una endocarditis de Libman-Sacks. Los corticoides, inmunosupresores y lahemodiálisis por insuficiencia renal, favorecen las infecciones.

La osteoporosis es más frecuente en la mujer como así también la fractura de fémur, cuyaprótesis puede infectarse.

La drogradicción por vía endovenosa (heroína, morfina, LSD) sin asepsia adecuada se complicacon endocarditis bacteriana de válvula tricúspide.

CARDIOMIOPCARDIOMIOPCARDIOMIOPCARDIOMIOPCARDIOMIOPAAAAATIASTIASTIASTIASTIASDR. M BARONI - DR. CMJ SERRA

Las cardiomiopatías son entidades clínicas, que si bien a veces tienen un perfil muy característi-co, como sucede en algunos casos de MHO, en general se diagnostican por exclusión de otras cardio-patías más frecuentes (congénitas, valvulares, isquémicas).

En términos generales son mucho más frecuentes en el sexo masculino por factores de tipogenético (XY), en relación a las mujeres (XX), que los hace más susceptibles a una transmisiónhereditaria. Por otro lado, el varón esta más expuesto a las agresiones del medio ambiente y muchas de


las miocardiopatías dilatadas son en realidad miocarditis crónicas y ciertas restrictivas como son el Davisy el Löefler, se las asocia a una respuesta a infecciones parasitarias.

Sin embargo, en la mujer observamos algunas formas clínicas exclusivas, como son la Miocar-diopatía periparto (Capítulo III), el Tako Tsubo (Capítulo V y VIII) y otras predominantes, como las secun-darias a colagenopatias (Capítulo XI), las relacionadas a medicación antineoplásica (Capítulo XI) y lainfiltración miocárdica por amiloidosis senil (Capítulo VI).

DEFINICIÓN - CLASIFICACIÓNDEFINICIÓN - CLASIFICACIÓNDEFINICIÓN - CLASIFICACIÓNDEFINICIÓN - CLASIFICACIÓNDEFINICIÓN - CLASIFICACIÓNLas miocardiopatías fueron definidas previamente como enfermedades del músculo cardiaco de

causas desconocida para diferenciarlas de aquellas con etiología específica. La clasificación original detres tipos de entidades clínicas fue modificada en 1995, añadiéndose la cardiopatía arritmogénica de VD,las cardiomiopatías específicas y las inclasificables.

Sin embargo, la inmensa mayoría, sea primitiva o secundaria, se las reconoce clínicamente ytienen un tratamiento específico en base a las tres variantes fisiopatológicas clásicas: dilatadas, hipertróficasy restrictivas.

Cardiomiopatía dilatada: se caracteriza por la dilatación de las cavidades y pérdida de lafunción contráctil ventricular izquierda.Pueden ser idiopáticas, familiar, genética,viral, autoinmune, tóxica, alcohólica o aso-ciadas con otras enfermedades cardio-vasculares conocidas. La histología mu-chas veces no es específica. La presen-tación usual es por insuficiencia cardía-ca, arritmias, trombo-embolismos y has-ta muerte súbita, pudiendo acontecer acualquier edad. Esta variante constituyela fuente mas importante de pacientes quevan al trasplante cardiaco, y hay un claropredominio por parte de los varones (Fi-gura XI-21).

Figura XI-21

Cardiomiopatía hipertrófica: se caracteriza por la hipertrofia ventricular izquierda y/o derecha,usualmente asimétrica, comprometiendo el septum interventricular. Típicamente, el volumen ventricularestá reducido. Son comunes los gradientes sistólicos entre VI y Ao. Predomina la enfermedad familiarcon herencia autosómica dominante, siendo responsables de las mutaciones en los genes de lasproteínas contráctiles del sarcómero, verificándose una gran heterogeneidad. Los cambios morfológicosincluyen hipertrofias de miocitos y áreas de desarreglo miofibrilar. Son frecuentes las arritmias y la muertesúbita a edades tempranas. También se observa clara prevalencia entre los hombres. (Figuras XI-22y XI-23)


Figura XI-22Figura XI-23

Cardiomiopatía Restrictiva: caracterizada por restricciones en el llenado diastólico de uno oambos ventrículos, con función sistólica normal o poco alterada y engrosamiento de las paredes. Sonidiopáticas o asociadas a otras enfermedades. El sexo femenino puede exhibir este tipo de patología endos circunstancias: HVI secundaria a sobrecarga sistólica del VI (HTA, EAo) y aquellos casos deinfiltración del miocardio como la amiloidosis y el mixedema. Dentro de las endomiofibrosis restrictivas,las con eosinofilia (Löefler) puede mostrar predominio femenino. (Figuras XI-24 y XI-25)

Figura XI-24

Figura XI-25

Cardiomiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho: hay un reemplazo fibrograso pro-


gresivo del miocardio del VD, primero par-cial y luego global, que en ocasiones llega acomprometer al VI. Es frecuente su carác-ter familiar con herencia autonómica domi-nante y penetrancia incompleta. Las arrit-mias y muerte súbita son frecuentes, par-ticularmente en jóvenes. Se puede obser-var similar prevalencia en ambos sexos.(Figura XI-26)

Figura XI-26

Cardiopatías No Clasificadas: incluye a pocos desórdenes miocárdicos que se presentancomo anormalidades cardíacas menores, que pueden evolucionar o no a una verdadera miocardiopatía.Son ejemplos la fibroelastosis, la disfunción sistólica con mínima dilatación, aneurismas ventriculares decausa desconocida, etc.

Cardiomiopatías específicas: el término específico es ahora utilizado para describir aquellasasociadas con desórdenes cardíacos específicos o sistémicos. Entre ellos incluimos a las cardiopatías

isquémica, valvular, inmunológica,inmuno-histoquímica, autoinmune infeccio-sa, metablólica, etc. En cuanto al Chagas,el varón está más expuesto, pero el vector(vinchuca) habita en el rancho y por endeniños y mujeres pueden ser por igual víc-timas (Figura XI-27).

Figura XI-27

COMPRCOMPRCOMPRCOMPRCOMPROMISO CV EN OMISO CV EN OMISO CV EN OMISO CV EN OMISO CV EN ENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDADESADESADESADESADESAAAAAUTUTUTUTUTOIMMUNESOIMMUNESOIMMUNESOIMMUNESOIMMUNES

DR. E ALBIERO - DRA. GM. DE URTIAGA

Las enfermedades autoinmunes son patologías donde los componentes normales del sistemainmune son dañados. Algunos estudios estiman que más del 20% de la población sufre de desórdenesautoinmunes.

Cada enfermedad es caracterizada por patrones clínicos distintivos, susceptibilidad del huéspedy en muchos casos marcadores serológicos de utilidad diagnóstica.


El corazón y el sistema vascular son blancos frecuentes y característicos de varias de lasenfermedades autoimmunes, dando lugar a una variedad de anormalidades clínicas.

LUPUS ERITEMALUPUS ERITEMALUPUS ERITEMALUPUS ERITEMALUPUS ERITEMATTTTTOSO SISTÉMICOOSO SISTÉMICOOSO SISTÉMICOOSO SISTÉMICOOSO SISTÉMICOEl lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad

autoinmune multisistémica caracterizada por la producción deautoanticuerpos, pudiendo afectar a todos los órganos.

El LES ocurre en personas de cualquier edad y raza peropredomina claramente en la mujer (78-96%), con mayor presencia enla tercera y cuarta décadas de la vida, especialmente en la raza negray asiática (Figura XI-28).

Figura XI-28

La etiología es desconocida, sin embargo, la predisposición genética parece estar avalada enuna serie de hallazgos, especialmente deficiencias hereditarias del sistema de complemento y ciertosgenes HLA clase II, factores medio-ambientales, factores hormonales, drogas y tóxicos.

Finalmente, se acepta que factores traumáticos (físicos o psíquicos) pueden producir exacerba-ción de una colagenopatía y en menor frecuencia su desencadenamiento.

Pacientes con LES pueden desarrollar manifestaciones cardiovasculares. Actualmente es latercera causa de mortalidad en el LES, luego de la insuficiencia renal y las infecciones.

PERICARDITISPERICARDITISPERICARDITISPERICARDITISPERICARDITISEs la complicación cardiovascular más común en pacientes con LES. La pericarditis clínica se

observa en el 20-30% de los casos, pero con el uso de ecocardiografía se constata hasta en el 40%.Las manifestaciones clínicas incluyen: dolor precordial, frote, taquicardia y el ECG evidencia

sobre-elevación generalizada del segmento ST.El taponamiento cardíaco y la pericarditis constrictiva son raras.El líquido pericárdico es un exudado inflamatorio moderado seroso o serosanguinolento con

glucosa normal a baja, anticuerpos antinucleares (FAN), anticuerpos anti-DNA, Factor Reumatoideo yconsumo de complemento.

La biopsia muestra engrosamiento del pericardio, infiltrado mononuclear, y eventualmente necro-sis fibrinoide y cuerpos hematoxilínicos.

La biopsia sólo está indicada para hacer diagnóstico diferencial con otras patologías como porejemplo tuberculosis.

MIOCARDITISMIOCARDITISMIOCARDITISMIOCARDITISMIOCARDITISLa miocarditis es una complicación rara y seria del LES. Mientras es clínicamente evidente entre

el 8 al 10% de los pacientes, en las autopsias se la encuentra en forma frecuente (50-80%). ConEcocardiografía Doppler se puede hallar hasta un 64% de patología no sospechada en LES activos.


La patogénesis de la misma se debe a varios factores, incluyendo autoinmunidad, mediadores osecundaria a infecciones, uremia, hipertensión arterial, corticoides o cardiopatía isquémica porateroesclerosis.

La miocarditis se debe sospechar en los pacientes que presentan arritmias o defectos en laconducción, cardiomegalia inexplicable con o sin insuficiencia cardíaca congestiva o una taquicardia norelacionada a fiebre o anemia.

Son de utilidad para establecer el diagnóstico, el ECG, radiografía de tórax, ecocardiograma,determinación de CPK MB y biopsia endomiocárdica.

COMPROMISO ENDOCÁRDICOCOMPROMISO ENDOCÁRDICOCOMPROMISO ENDOCÁRDICOCOMPROMISO ENDOCÁRDICOCOMPROMISO ENDOCÁRDICOLa endocarditis verrugosa abacteriana (descripta por Libman y Sacks en 1924) es un hallazgo

patognomónico del compromiso endocárdico del LES. Se evidencia entre el 15-60% de las autopsias yel compromiso valvular es infrecuente durante la vida.

Clínicamente es de diagnóstico difícil, pero se debe sospechar por la presencia de un soploapexiano durante la enfermedad o si existía, varía de intensidad.

La ecocardiografía bidimensional detecta la enfermedad en un 30% de los casos, mientras que latransesofágica la evidencia en un 50 a 70%.

En la endocarditis de Libman-Sacks las vegetaciones son de tamaño variable, son de firmefijación a la zona proximal/media de las válvulas y movimiento dependiente. Por el contrario en laendocarditis bacteriana son pedunculadas, localizadas en el borde libre de las válvulas y tienen unmovimiento caótico o flopping.

Pueden afectar cualquier válvula, pero la valva posterior es lo común.La anatomía patológica revela vegetaciones estériles por complejos inmunes sobre las superfi-

cies valvulares, vasculitis, fibrosis valvular, calcificaciones valvulares, trombos o degeneración mixoide.Estudios han relacionado a la actividad de la enfermedad, el tratamiento con corticoides y a los

anticuerpos antifosfolípidos con la etiopatogenia de la misma.El efecto cicatrizal de los corticoides produciría retracciones y deformaciones sobre las lesiones

valvulares lúpicas.Otras investigaciones también sugieren que los anticuerpos antifosfolípidos podrían causar daño

endotelial y formación de trombos murales. Algunos autores proponen que el estado de hipercoagulaciónasociado a los antifosfolípidos podría predisponer a trombosis valvular, fibrosis posterior y calcificación.

También se ha evidenciado que pacientes lúpicas tienen mayor incidencia de prolapso de laválvula mitral.

COMPROMISO DE LAS ARTERIAS CORONARIASCOMPROMISO DE LAS ARTERIAS CORONARIASCOMPROMISO DE LAS ARTERIAS CORONARIASCOMPROMISO DE LAS ARTERIAS CORONARIASCOMPROMISO DE LAS ARTERIAS CORONARIASVer Capítulo V, (colaboración)

ARRITMIAS CARDÍACASARRITMIAS CARDÍACASARRITMIAS CARDÍACASARRITMIAS CARDÍACASARRITMIAS CARDÍACASLas arritmias están presentes en el 30 al 70% de los casos. La más frecuente es la taquicardia

sinusal con los brotes de la enfermedad. La fibrilación y aleteo auricular se pueden observar en la


pericarditis y los bloqueos de rama o de conducción aurículo-ventricular en las miocarditis a igual que lasextrasístoles y taquicardia ventricular. También pueden ser expresión de una cardiopatía isquémica.

ARARARARARTRITIS REUMATRITIS REUMATRITIS REUMATRITIS REUMATRITIS REUMATTTTTOIDEAOIDEAOIDEAOIDEAOIDEALa artritis reumatoidea (AR) es una enfermedad inflamatoria crónica, simétrica, que afecta las

articulaciones diartrodiales, pudiendo también comprometer otros órganos, incluyendo el aparato cardio-vascular (Figura XI-29).

Figura XI-29

El evento inicial de producción de inflamación, si bien es controvertido, podría ser desde el traumapsicofísico a infecciones y vacunas previas.

El pico de incidencia es entre la cuarta y quinta décadas de la vida. La prevalencia varía entre 0,5a 1% en el mundo, pero en EE.UU. es más elevado (5 a 6%). Las mujeres son más afectadas que loshombres, en una relación 2:1 a 3:1. Se sugiere una influencia genética por el incremento de AR engemelos monocigotas. También han sido implicados factores hormonales.

La lesión articular inflamatoria primaria es la sinovial. Los primeros cambios son daño en lamicrocirculación sinovial con oclusión del lumen, inflamación de células endoteliales y de los espaciosentre las mismas. Luego se produce una hiperplasia sinovial. El infiltrado celular está compuesto princi-palmente de linfocitos T.

Las células plasmáticas se encuentran en estadíos más avanzados de la sinovitis reumatoidea.Como consecuencia de la inflamación, la sinovial se vuelve hipertrófica con proliferación de vasos


sanguíneos, fibroblastos sinoviales, y multiplicación y agrandamiento de las capas de la sinovial. Final-mente el tejido de granulación invade el cartílago articular (pannus) y el hueso.

La AR puede comprometer el aparato cardiovascular debido a vasculitis, formación de nódulos,amiloidosis, valvulitis y fibrosis.

PERICARDITISPERICARDITISPERICARDITISPERICARDITISPERICARDITISLa pericarditis es la manifestación cardiovascular más común en la AR. Aunque la pericarditis

sintomática es infrecuente por ecocardiografía y necropsias se verificó hasta en un 50% de los casos.Es más frecuente en AR sero-positivos, y en general tienen buena evolución clínica con trata-

miento.Se manifiestan clínicamente por dolor precordial, fiebre. El frote es infrecuente; el derrame peri-

cárdico es amarillento o hemorrágico, de celularidad variable que no excede generalmente los 30.000elementos. Puede hallarse factor reumatoideo, complejos inmunes, aumento de LDH y lasgammaglobulinas y disminución de glucosa y del complemento.

La pericarditis constrictiva es rara, pero representa una complicación seria. Los primeros sínto-mas son el edema y la ascitis. Posteriormente el líquido pericárdico produce taponamiento cardíaco condisnea, ortopnea y disnea paroxística nocturna. Al examen físico se encuentra pulso débil, signo deKussmaul, hepatomegalia, y menos frecuente frote pericárdico.

COMPROMISO MIOCÁRDICOCOMPROMISO MIOCÁRDICOCOMPROMISO MIOCÁRDICOCOMPROMISO MIOCÁRDICOCOMPROMISO MIOCÁRDICOEl compromiso miocárdico resulta de lesiones granulomatosas nodulares o por fibrosis.La miocarditis no específica es generalmente asintomática y raramente afecta el tamaño o función

cardíaca. Se la halla hasta en un 30% de los casos. La infiltración es generalmente focal y raramentedifusa. Los hombres con AR sufren mayor frecuencia de insuficiencia cardíaca congestiva que lasmujeres.

La miocarditis específica es menos común, asientan en cualquier sitio del miocardio, e histológi-camente remendan a nódulos reumatoideos.

Una forma rara pero grave es la miocarditis necrotizante difusa.La infiltración amiloidea puede estar presente en pacientes con AR de larga data. Se debe

sospechar cuando la cardiomegalia y el ECG son de bajo voltaje.El sistema de conducción puede estar comprometido por la presencia de granulomas o por

fibrosis cicatrizal.

COMPRCOMPRCOMPRCOMPRCOMPROMISO OMISO OMISO OMISO OMISO VVVVVALALALALALVULARVULARVULARVULARVULARLa afección valvular más importante es la Insuficiencia Aórtica moderada. Por ecocardiografía se

puede evidenciar hasta en un 30% de los casos.

COMPROMISO DE LAS ARTERIAS CORONARIASCOMPROMISO DE LAS ARTERIAS CORONARIASCOMPROMISO DE LAS ARTERIAS CORONARIASCOMPROMISO DE LAS ARTERIAS CORONARIASCOMPROMISO DE LAS ARTERIAS CORONARIASLa arteritis coronaria puede ocurrir como parte de una vasculitis sistémica reumatoidea. La

misma se evidencia hasta en un 15% de las necropsias de los pacientes con AR. Raramente, puede


llevar a infarto agudo de miocardio o a insuficiencia cardíaca congestiva.Otra causa de infarto agudo de miocardio es la ateroesclerosis precoz en estos pacientes y su

asociación con SAF.ESCLERODERMIAESCLERODERMIAESCLERODERMIAESCLERODERMIAESCLERODERMIA

La esclerodermia es una enfermedad del tejidoconectivo caracterizada por el compromiso de lamicrovasculatura y producción de fibrosis con afecciónde piel, corazón, pulmón, riñón y tracto gastro-intestinal(Figura XI-30).

Figura XI-30

Es una enfermedad rara y se estima que ocurreen un porcentaje entre 0.6-19 por millón de la poblacióngeneral por año.

Predomina más en la mujer que en el hombrecon una relación 3-1. El mayor predominio es en la edadreproductiva de la mujer, aunque puede evidenciarse enniños y en la adultez tardía.

Su etiología es desconocida, pero las áreas afectadas son las del colágeno, la inmunidad y lavascular, produciendo una vasculopatía generalizada de pequeños vasos y fibrosis. Dichas lesionescomprometen la piel y órganos internos.

El 6% de las muertes en pacientes con esclerodermia son secundarias a afección cardíaca opulmonar y/o hipertensión pulmonar.

FENÓMENO DE RAFENÓMENO DE RAFENÓMENO DE RAFENÓMENO DE RAFENÓMENO DE RAYNYNYNYNYNAAAAAUDUDUDUDUDEl fenómeno de Raynaud ocurre en más del 90% de los pacientes con esclerodermia. Es una

manifestación tanto de vasoespasmo como de daño estructural de las arte-rias digitales.

Además del vasoespasmo, la oclusión vascular es secundaria a laactivación de las plaquetas y de la cascada de coagulación, con depósito defibrina.

El fenómeno de Raynaud es sistémico, comprometiendo al sistemaarterial terminal del riñón, del corazón y de otros órganos.

Clásicamente presenta tres fases: la isquémica, cuando los dedosse tornan pálidos ante un estímulo, frecuentemente el frío, la cianótica y luegola hiperhémica al poner las manos en contacto con una temperatura máscálida. (Figura XI-31)

Figura XI-31


COMPROMISO PERICÁRDICOCOMPROMISO PERICÁRDICOCOMPROMISO PERICÁRDICOCOMPROMISO PERICÁRDICOCOMPROMISO PERICÁRDICOLa ecocardiografía pone en evidencia un compromiso en el 30-40% de los casos. En la autopsia

la pericarditis fibrosa está presente entre un 30-70% de los exámenes.

COMPROMISO MIOCÁRDICOCOMPROMISO MIOCÁRDICOCOMPROMISO MIOCÁRDICOCOMPROMISO MIOCÁRDICOCOMPROMISO MIOCÁRDICOLas coronarias epicárdicas usualmente no están afectadas, no así las arterias y arteriolas

intramiocardíacas, evidenciándose una vasculopatía obliterante. La necrosis en banda que rodea a laszonas infartadas, debido a episodios de isquemia y reperfusión, conduce a una fibrosis del miocardio. Lasconsecuencias clínicas de ésta son los disturbios de la conducción, insuficiencia cardíaca e incluso losBAVC, con la necesidad de MP.

También suele haber HVD secundaria a HP que lleva a estos pacientes a una insuficienciacardíaca derecha. También puede provocar HTA severa por compromiso renal.

CONCLUSIONESCONCLUSIONESCONCLUSIONESCONCLUSIONESCONCLUSIONESVirtualmente todas las enfermedades del tejido conectivo pueden desarrollar compromiso cardio-

vascular y muchas veces constituyen un verdadero desafío diagnóstico. Es de vital importancia elmanejo del paciente en equipo intentando un diagnóstico rápido y un efectivo tratamiento y así disminuir lamorbimortalidad de estos pacientes.

AAAAACCIDENTE CEREBRCCIDENTE CEREBRCCIDENTE CEREBRCCIDENTE CEREBRCCIDENTE CEREBROOOOOVVVVVASCULAR (AASCULAR (AASCULAR (AASCULAR (AASCULAR (ACV)CV)CV)CV)CV)DR. J LOSANO

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNEn contra de la opinión convencional, los ataques cardiacos e ictus cerebrovasculares matan 2

veces más mujeres, que todas las formas de cáncer combinadas. Por otro lado, hay algunos subtiposde ataques cerebrales más frecuentes en mujeres como las trombosis venosas intracraneales y lashemorragias.

Las enfermedades CV matan 16,5 millones de personas anualmente, de las cuales 6 a 8 millonesson mujeres. Según el estudio MONICA, más de un 30% de las muertes son por ECV. La mayoría deestas muertes ocurren en países con nivel de ingresos bajos y medios, y se calcula que hacia el 2010 lasECV serán la principal causa de muerte. Por otro lado, muchos de los sobrevivientes de ataquescardíacos y cerebrales requieren costosos cuidados a largo plazo.

EPIDEMIOLOGIA Y TENDENCIASEPIDEMIOLOGIA Y TENDENCIASEPIDEMIOLOGIA Y TENDENCIASEPIDEMIOLOGIA Y TENDENCIASEPIDEMIOLOGIA Y TENDENCIASLas tasas de ataques cerebrales bajaron en el siglo XX en EE.UU., lo que se atribuye a cambios

en el patrón diagnóstico.Hay diferencia en la mortalidad por ictus según la raza; la de las mujeres negras duplican a la de

blancas. La mortalidad precoz se da más en hombres y disimula el hecho que el 61% de las muertes porictus se dan en mujeres. En EE.UU. hay más muertes por ictus en mujeres (8% de todas las muertesen mujeres) que en hombres (5% de todas las muertes en hombres). Debido a que la mortalidadaumenta con la edad, la mayor discrepancia se da en ancianos, después de los 65 años el ictus causa


el 9,4% de todas las muertes en mujeres y sólo 6,6% en hombres.Las estadísticas de morbilidad son más difíciles de obtener. Con las tasas de alta hospitalaria, las

mujeres tuvieron 15% menos por ictus en 1980, esto se revirtió al 5% más en 1989, y al 18% más en1998, es decir un aumento relativo del 35% en 18 años.

Las tasas de incidencia de ictus continúan creciendo en mujeres mayores de 75 años de edad.Las tasas de ictus ajustadas por edad para el período 1980-1984 fueron 1.1%año en mujeres, y 1.68%/año en hombres. Los infartos cerebrales fueron responsables de 1.02% eventos/año, mientras que lashemorragias 0.14%/año y las hemorragias subaracnoideas 0.10%/año. Las tasas se incrementaronentre 1975 y 1979, y de 1980 a 1984, para infartos cerebrales y hemorragias cerebrales, mientras que lastasas de hemorragias subaracnoideas no cambiaron desde 1950. La tasa de ictus para la población entre1985 y 1989 fue 13% mayor que en los 10 años previos. El seguimiento de esta misma población mostróun incremento el 13% de la tasa de ictus entre 1985 y 1989 en relación a la década previa. También unestudio sueco y otro finlandés describieron incremento de la tasa morbimortalidad por ictus en mujeres.

Las tasas de ictus son mayores en países de Europa del Este y los menos industrializados, loque posiblemente refleja la mayor prevalencia de FR no controlados como HTA y tabaquismo.

El número de casos de ictus en EE.UU. y Europa parece incrementarse levemente por elenvejecimiento de la población, las mujeres explican la mayor parte de este incremento porque tienenmás posibilidades de alcanzar mayores edades. Las mayores tasas de ataques en hombres se observaa menor edad.

Otra diferencia entre sexos (de un estudio catalán sobre 1.581 pacientes con ictus agudo estudia-dos entre 1995 y 2002) es que en la primera crisis las mujeres tienen en promedio de 6 años más quelos hombres, un perfil de FR vascular diferente (más HTA y cardioembolia en mujeres, y por el contrario,más alcoholismo, tabaquismo y enfermedad vascular periférica en hombres) y subtipo de ictus distinto(más cardioembólicos en mujeres, y más aterotrombóticos y lacunares en hombres). Las mujerestienen mayor estadía hospitalaria y quedan con mayor discapacidad que los hombres.

FACTORES DE RIESGO EFACTORES DE RIESGO EFACTORES DE RIESGO EFACTORES DE RIESGO EFACTORES DE RIESGO E ISQUEMIA CEREBRAL ISQUEMIA CEREBRAL ISQUEMIA CEREBRAL ISQUEMIA CEREBRAL ISQUEMIA CEREBRALLa HTA es el FR más importante. Fumar cigarrillos también lo es como para la EC; la exposición

pasiva al humo del tabaco también lo es. Son factores de recurrencia: DM, LDL elevado, historia de IAMo ACV.

Los FR prevalentes en mujeres son el embarazo (pre-eclampsia, trombosis cerebral post partoy estados hipercoagulables), enfermedades autoinmunes, prolapso de válvula mitral. En las mujeres conmigraña y/o HT no es aconsejable el uso de ACOs. En la mujer anciana la fibrilación auricular crónicapuede ser el factor predictivo más importante de infarto cerebral.

Un tema aparte es el de las mujeres jóvenes que tienen un riesgo aumentado de ictus si padecende una trombofilia, lo que fue evaluado en el estudio Stroke Prevention in Young Women que examinó losac-antifosfolipídicos (anticardiolipina y anticoagulante lúpico) en 160 casos y 340 controles enrolados. Seencontró anticardiolipina o anticoagulante lúpico en 42.1% de los casos y 27.9% de los controles (P=0.003). Después del ajuste para edad y otras variables de riesgo fue de 1.87 (95%IC 1.24 a 2.83; P=0.0027).Es decir que, los resultados de este estudio apoyan la importancia de los anticoagulante antifosfolipídicos


como un FR independiente en mujeres jóvenes.

FACTORES DE RIESGO Y HEMORRAGIA CEREBRALFACTORES DE RIESGO Y HEMORRAGIA CEREBRALFACTORES DE RIESGO Y HEMORRAGIA CEREBRALFACTORES DE RIESGO Y HEMORRAGIA CEREBRALFACTORES DE RIESGO Y HEMORRAGIA CEREBRALLa HTA y consumo excesivo de alcohol son los únicos FR documentados.La declinación en las tasas ACV en la primera mitad del siglo XX, que precedieron las interven-

ciones, sugieren que serían un cambio en la modalidad diagnóstica, ya que aún la más básica distinciónentre infarto y hemorragia era incierta salvo que mediara una autopsia (era pre-TC). Los datos han sidoconsistentes en mostrar un exceso de 50% de hemorragias subaracnoideas (la forma menos común deictus) en mujeres.

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓNLa clasificación de ictus isquémico más utilizada distingue las siguientes variantes: isquémico

aterotrombótico, cardioembólico, lacunar e indeterminado. En este último grupo estarían incluídos losinfartos venosos por oclusiones de los senos venosos. Por otro lado las hemorragias pueden dividirse en

intracerebrales y subaracnoideas. (Fi-gura XI-32)

Figura XI-32

Es necesario determinar el subtipo de ictus, para decidir la estrategia correcta. Por eso seinvestigó el acuerdo interobservador en la clasificación de ictus en el Women’s Health Study. Basados enla historia clínica, evaluaron la variabilidad interobservador en la clasificación de ictus y en el estado dediscapacidad, durante 7 años de seguimiento, en que ocurrieron 271 ictus, de los cuales 133 fueronreclasificados. Hubo una excelente concordancia entre los observadores en el diagnóstico de los tiposmayores de ictus, subtipos de hemorragias y grado de discapacidad, así como en la definición delterritorio vascular comprometido, pero sólo se alcanzó unanimidad moderada en la clasificación de lossubtipos de isquemias.

ENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDAD CARAD CARAD CARAD CARAD CAROOOOOTÍDEA E ICTUSTÍDEA E ICTUSTÍDEA E ICTUSTÍDEA E ICTUSTÍDEA E ICTUSEl estudio de Framingham mostró que la presencia de un soplo carotídeo incrementaría el riesgo

de ictus y de IAM. Posteriormente, ya que muchos ictus ocurren del lado no relacionado con la estenosiscarotídea, se constató que el soplo es un marcador de la existencia de ateroesclerosis más que una


causa directa de ictus.

AAAAATTTTTAAAAAQQQQQUE ISQUE ISQUE ISQUE ISQUE ISQUÉMICO UÉMICO UÉMICO UÉMICO UÉMICO TRANSITTRANSITTRANSITTRANSITTRANSITORIOORIOORIOORIOORIODesde 1975 el ataque isquémico transitorio (AIT) se definió como un defecto neurológico focal

que revertía sin secuelas, en menos de 24 horas. Con el advenimiento de medios diagnósticos (IRM deperfusión y difusión) y terapéuticos (activador del plasminógeno tisular recombinante endovenoso) másefectivos y seguros, porque sólo son útiles si se aplican durante una estrecha ventana de tiempo, obligóredefinir los AITs. Entonces fue evidente que la mayoría de los pacientes con AIT se recuperan enminutos, 90% antes de una hora del comienzo, y muy pocos después de las 3 horas (2% en el estudiode rt-PA en diciembre de 1995). Entonces la definición actual de AIT es que tenga una duración demenos de una hora, lo que permite utilizar el rt-PA después de la hora y dentro de las 3 horas desde elcomienzo de los síntomas

ACV (ICTUS) Y EMBARAZOACV (ICTUS) Y EMBARAZOACV (ICTUS) Y EMBARAZOACV (ICTUS) Y EMBARAZOACV (ICTUS) Y EMBARAZODurante el embarazo ocurren trastornos tromboembólicos. La eclampsia se da en 2% de los

embarazos y esta presente en 24 a 47% de los infartos isquémicos cerebrales y en 14 a 44% de lashemorragias intracraneales. Otras causas específicas ligadas al embarazo (embolia de líquido amniótico,coriocarcinoma, y miocardiopatía periparto) son mucho menos frecuentes.

Las trombosis venosas de los senos intracraneales son trastornos graves con mortalidad eleva-da (30%). Tiene alta prevalencia de trombofilia (factor V de Leyden en 15-20%). El tratamiento conheparina, baja la mortalidad y discapacidad en un 50%.

Las isquemias arteriales, raras en mujeres en edad de concebir, aumentan por la presencia deFR (HTA, DM, fumar, EC) y en los síndromes de hipercoagulabilidad. La tasa de recurrencia es baja enembarazos subsiguientes (1,8%) pero el período post parto es de mayor riesgo. La existencia deembarazo es un criterio de exclusión en los estudios con trombolíticos, pero hay algunos reportes deevoluciones mejores con este tipo de tratamiento.

Las hemorragias subaracnoideas (HSA) que afectan a 1 a 2/100.000 embarazos. Es tres vecesmás frecuente durante el embarazo y 20 veces más durante el puerperio. La HSA por sangrado deaneurisma intracraneal tiene una mortalidad materna de 40 al 80% y es la 3º causa más común demortalidad por causas no obstétricas: el manejo debe basarse en criterios neurológicos y no obstétricos.

DISCAPDISCAPDISCAPDISCAPDISCAPAAAAACIDCIDCIDCIDCIDADADADADAD,,,,, SECUELAS E IMP SECUELAS E IMP SECUELAS E IMP SECUELAS E IMP SECUELAS E IMPAAAAACTCTCTCTCTO ECONÓMICOO ECONÓMICOO ECONÓMICOO ECONÓMICOO ECONÓMICOAdemás de su alto impacto en mortalidad, los ictus no fatales están frecuentemente asociados

con considerable discapacidad a largo plazo: alrededor de 70% de las víctimas de ictus sobreviven,especialmente si son mujeres. En EE.UU. en 1997 hubo unos 600.000 ictus, con 400.000 sobrevivien-tes. La discapacidad se resuelve en la mayoría de los sobrevivientes dentro del año. Pero el dañoresidual, que afecta la independencia de la actividad diaria, es del 25 al 55%, siendo mayor en lossobrevivientes a ictus recurrentes.

Debido a que las mujeres tienen ictus a mayor edad que los hombres, y sobreviven más a ellosa menudo deben internarse en residencias geriátricas por la ausencia de un familiar cuidador. Las


enfermedades cerebrovasculares son responsables del mayor porcentaje de admisiones en geriátricosen >65 años de edad admitidos tras estadías cortas en hospitales. Las mujeres representan 76% de estegrupo. Un 75% de las personas mayores que ingresan a geriátricos por ictus no tienen cónyuge, 34%tienen >85 años de edad, 42% de 75 a 84 años, y sólo 24% de 65 a 74 años de edad. Los costosresiduales del ictus relacionados a la discapacidad, implican la mayor proporción de los egresos.

PREVENCION/INTERVENCIÓNPREVENCION/INTERVENCIÓNPREVENCION/INTERVENCIÓNPREVENCION/INTERVENCIÓNPREVENCION/INTERVENCIÓNReducir el riesgo ateroesclerótico incluye el control de los FR. La actividad física moderada puede

tener también un efecto protector. Deben evitarse los ACOs. La anticoagulación en pacientes con FAcrónica ha demostrado su eficacia (ver guías Capítulo X), pero exige un control estricto y especializado.Las endarterctomías son menos frecuentes en mujeres, pero pueden ser beneficiosas en aquellas conestenosis sintomática y obstrucción >75%.

RESUMENRESUMENRESUMENRESUMENRESUMENSalvo la hemorragia subaracnoidea, el ictus es más frecuente en la mujer senil. Teniendo en

cuenta la longevidad que alcanzan superan en cifras a la frecuencia en hombres.Debemos resaltar los aportes de las metodologías diagnósticas y de los recursos terapéuticas.

HEMORRAHEMORRAHEMORRAHEMORRAHEMORRAGIA INTRAGIA INTRAGIA INTRAGIA INTRAGIA INTRACRANEANCRANEANCRANEANCRANEANCRANEANA NO A NO A NO A NO A NO TRATRATRATRATRAUMAUMAUMAUMAUMATICATICATICATICATICADR. JC SUÁREZ - DR. EJ HERRERA

DR. JC VIANO

La Enfermedad Cerebrovascular es una de las principales causas de muerte en la poblacióngeneral, y la mayor causa de discapacidad, de allí la importancia de su prevención y el conocimiento desus mecanismos fisiopatológicos: a) las obstrucciones o estenosis arteriales (85%) responsables de loscuadros de isquemia encefálica, y b) las rupturas arteriales (15%) que dan origen a las hemorragiasintraparenquimatosas y/o subaracnoideas.

HEMORRAHEMORRAHEMORRAHEMORRAHEMORRAGIA INTRAPGIA INTRAPGIA INTRAPGIA INTRAPGIA INTRAPARENQARENQARENQARENQARENQUIMAUIMAUIMAUIMAUIMATTTTTOSAOSAOSAOSAOSA

La hemorragia intraparenquima-tosa es dos veces más frecuente que lasubaracnoidea, y en la mayoría de loscasos de origen hipertensivo (Figura XI-33).

Figura XI-33


La incidencia de la hemorragia intracraneana varía según la población estudiada, en el estudio deCincinnati fue de 15/100.000 habitantes, en Inglaterra muy similar 13/100.000, mientras que en Japón seelevó 310/100.000 al igual que en Ecuador.

Relacionada al sexo, el estudio de Minnesota muestra una incidencia de 6/100.000 en varones yde 7/100.000 en mujeres. Con respecto a la edad, este mismo estudio muestra una incidencia de 0,3/100.000 en los menores de 35 años y de 57/100.000 en >75 años. En este último grupo etario se debenconsiderar a la hipertensión arterial y a la amiloidosis como principales etiologías.

Los factores de riesgo son: la edad avanzada, la hipertensión arterial, el uso de drogas como lasanfetaminas, la cocaína, etc., el exceso de actividad física y esfuerzos físicos, frío, cigarrillo, alcohol,hipercolesterolemia y variaciones estacionales.

En la fisiopatología de las hemorragias cerebrales juegan un rol importante la hipertensión arterialcrónica, y la degeneración arterial.

Las localizaciones más frecuentes, de estas hemorragias, son: el putamen y la cápsula interna,los lóbulos cerebrales, el tálamo óptico, la protuberancia y los hemisferios cerebelosos. El sangrado sepuede originar en las arterias perforantes de las cerebrales media y del tronco basilar .

Las causas de la hemorragia intracerebral son la vasculopatía hipertensiva, la amiloidosis cere-bral, las malformaciones arteriovenosas, los aneurismas cerebrales, las coagulopatías, el infarto cere-bral, los tumores cerebrales y las colagenosis .

Los factores que inciden en su pronóstico son: el volumen del hematoma medido mediante latomografía computada, la ubicación intraventricular, y el Glasgow; no tienen el mismo valor la hipertensiónarterial y la edad del paciente.

La prevención de la hemorragia intracerebral incluye el tratamiento de la hipertensión arterial encualquiera de sus formas, la dieta diaria rica en frutas y vegetales, la moderación en la ingesta alcohólica,y el monitoreo estricto del tiempo de protrombina si el paciente está anticoagulado.

El tratamiento médico se sustenta fundamentalmente en el manejo de la hipertensión arterial, y dela presión intracraneana; la cirugía está indicada, especialmente, en los hematomas cerebelosos mayo-res de 3 cm que comprimen el tronco cerebral y/o causan hidrocefalia, en aquellos enfermos en loscuales la hemorragia intraparenquimatosa se asocia a aneurismas, malformaciones arteriovenosas,cavernomas, que son accesibles a la cirugía y tienen muchas chances generales de recuperación y enlos hematomas lobares de moderado o gran tamaño que producen deterioro neurológico progresivo. Porel contrario la cirugía está contraindicada en las pequeñas hemorragias con déficit neurológico mínimo yen aquellos con Glasgow de 4 ó menos.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA NO TRAUMÁTICAHEMORRAGIA SUBARACNOIDEA NO TRAUMÁTICAHEMORRAGIA SUBARACNOIDEA NO TRAUMÁTICAHEMORRAGIA SUBARACNOIDEA NO TRAUMÁTICAHEMORRAGIA SUBARACNOIDEA NO TRAUMÁTICALa hemorragia subaracnoidea no traumática es por ruptura aneurismática en el 80% de los

casos y representa entre el 6 al 8% de todos los accidentes vasculocerebrales y el 25% de las muertescausadas por la enfermedad cerebrovascular. Un cuarto de los pacientes que sufren ruptura aneurismática,admitidos en centros de atención médica fallecen y de los sobrevivientes el 50% tienen una morbilidadimportante.


Los factores de riego son: edad, sexo, raza, cigarrillo, alcohol, drogas, exceso de peso, asimetríavascular en el polígono de Willis, analgésicos, colagenosis, tamaño de los aneurismas no rotos, yfactores genéticos.

En los adultos las mujeres son las más afectadas 3:1, en cambio en los niños se invierte talrelación. Esta inversión en la incidencia sugeriría que los mecanismos fisiopatogénicos son diferentes enlos niños que en los adultos.

La presentación clínica clásica está dada por una intensa cefalea, jamás antes padecida, súbita,acompañada o no de: náuseas, vómitos, fotofobia, rigidez de nuca y alteración de la conciencia. En unporcentaje elevado estos enfermos tuvieron, cefaleas de menor intensidad erróneamente diagnosticadascomo migrañas, sinusitis, meningitis, convulsiones o crisis de hipertensión arterial, y que representanhemorragias subaracnoideas de poca intensidad, a las que se denominan hemorragias centinelas; estehecho hace que el 50% de estos pacientes fallezcan antes de ser admitidos en centros de atenciónmédica, cuando se produce la segunda hemorragia que, en la mayoría de los casos, es de granintensidad.

La confirmación diagnóstica se hace con una tomografía computada de cerebro, sin contraste, laque muestra en el 92% de las veces la presencia de sangre en los espacios subaracnoideos, y secompleta el estudio con una arteriografía cerebral para determinar la localización precisa del aneurisma,sus características y si hay o no otros, por lo cual la angiografía debe investigar los cuatro vasos.

En la hemorragia centinela la tomografía computada de cerebro puede ser negativa en el 35% delos casos, y por ello debe completarse la investigación con una punción lumbar, para estudiar el líquidocefalorraquídeo.

Las complicaciones más frecuentes son: pulmonares, cardíacas, del medio interno,gastrointestinales, infecciosas, trombosis de venas profundas, resangrado, vasoespasmo cerebral, hi-drocefalia, y convulsiones.

El tratamiento consiste en el manejo de las complicaciones antes descriptas, en el clipado delaneurisma o la embolización del mismo.

Las malformaciones arteriovenosas intracerebrales se manifiestan clínicamente por hemorra-gias en el 53% de los casos, por epilepsia en el 46% y por déficit neurológico progresivo en el 21%.

La hemorragia tiene dos picos de presentación, entre los 15 y 20 años y después de los 40 años.Respecto al sexo, hay un leve predominio masculino y en la mujer embarazada el mayor riesgo

de hemorragia se observa en el tercer trimestre de la gestación, y en un 25% de casos experimentanresangrado.

La localización de la hemorragia puede ser intracerebral, subaracnoidea, y raramente subdural.La clínica dependerá de la ubicación, en la intraparenquimatosa los pacientes acusan cefaleas y altera-ción de la conciencia, mientras que en la subaracnoidea los síntomas son cefaleas y síndrome menín-geo.

El diagnóstico se hace con tomografía computada de cerebro, resonancia nuclear magnética decerebro con angioresonancia, y angiografía cerebral. El tratamiento puede ser quirúrgico, endovascular,y radiocirugía, solos o combinados.


CONTRIBCONTRIBCONTRIBCONTRIBCONTRIBUCIÓN DE LA UCIÓN DE LA UCIÓN DE LA UCIÓN DE LA UCIÓN DE LA TTTTTCCCCCDR. L GUITIERREZ

Figuras X-34 a X-40: imágenes normales de cerebro.

Figura XI-34

Figura XI-35

Figura XI-36


Figura XI-37

Figura XI-38

Figura XI-39

Figura XI-40


Figura X-41: TC(corte axial) ACV agudo.

Figura X-42: TC(corte axial) 24 hs luego, lesiónisquémica ganglio-basal derecha.

Figura X-43: leucoaraiosis o sufrimiento vascular cró-nico de la sustancia blanca (corte axial).

Figura X-44: lesión isquémica aguda parietalizq.


Figura X-45: isquemia aguda, focos de sangra-do.

Figura X-46: infartos lacunaresparaventriculares.

Figura X-47: lesión isquémica crónica parietalizq.


Figura X-48: leucoaraiosis (corte axial).

Figura X-49: hematomaintraparenquimatoso y intraventricular.

Figura X-50: hematoma intraparenquimatoso e in-farto lacunar.


Figura X-51: ACV hemorrágico.

Figura X-52: idem con inundación ventricu-lar.

Figura X-53: foco hemorrágico en tálamoderecho.


Figura X-54: sangrado en IV ventrículo.

Figura X-55: hematoma subaracnoideo.

Figura X-56: hematoma subduralinterhemisférico.


Figura X-57: hemorragia intraventricular ysubaracnoidea (HSA).

Figura X-58: hematoma subdural - HSA.

Figura X-59: HSD con obliteración ventricularhomolateral.


Figura X-60: hematoma epidural.

Figuras X-61: hematoma subdural.

Figuras X-62: hematoma subdural.


Figura X-63: fractura con hundimiento.

Figura X-64: hematoma subdural.

Figura X-65: neumoencéfalo.


Figura X-66: HSD de la tienda del cerebelo.

Figuras X-67 al X-70: HSD en distintas fa-ses.

Figura X-68


Figura X-69

Figura X-70

Figura X-71: HSA.


Figura X-72: angio-mip del polígonode Willis.

Figuras X-73 al X-75: aneurismas.

Figura X-74


Figura X-75

Figura X-76: reconstrucción 3Ddel polígono de Willis.

Figura X-78: HSA con edema cerebral difu-so.


SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO Y COMPLICACIONESSÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO Y COMPLICACIONESSÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO Y COMPLICACIONESSÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO Y COMPLICACIONESSÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO Y COMPLICACIONESTROMBOTICASTROMBOTICASTROMBOTICASTROMBOTICASTROMBOTICAS

DR. L LEMA

CASO 1:CASO 1:CASO 1:CASO 1:CASO 1:Paciente de sexo femenino de 33 años con antecedentes de 2 abortos recurrentes, que consulta

por angor típico prolongado constatando al ECG IAM subendocárdico anterior. Se realiza CCG queconstata lesión subtotal de arteria descendente anterior que se realiza ATC con stent exitosa de dichoterritorio. El laboratorio no muestra ninguna anormalidad. Perfil trombofílico: Anticoagulante Lúpico (+). Altaclínica con doble antiagregación plaquetaria y anticoagulación oral.

CASO 2:CASO 2:CASO 2:CASO 2:CASO 2:Paciente de sexo femenino de 36 años con historia de hipertensión arterial, migrañosa crónica y

abortos recurrentes que consulta por hemiplejía facio braquio crural izquierda de 3 hs de evoluciónconstatando por RMN imágenes compatibles con ACV isquémico en territorio de arteria silviana. Sinanormalidades de laboratorio. Perfil trombofílico: Anticardiolipinas IgG 60 UGPL. Alta con dobleantiagregación plaquetaria con AAS + clopidogrel y anticoagulación oral.

Los dos casos presentados corresponden a una entidad clínica autoinmune denominada Síndro-me Antifosfolípido. Descripto por Graham Hughes en 1983 para definir un desorden trombofílico caracte-rizado por trombosis arteriales y/o venosas, pérdidas fetales recurrentes y/o trombocitopenia comomanifestaciones clínicas principales. Un importante número de estos pacientes con estas manifestacio-nes padecen Lupus Eritematoso Sistémico u otra enfermedad del tejido conectivo, encasillando al síndro-me antifosfolípido como secundario. Por el contrario la ausencia de otra enfermedad concomitante en elcontexto clínico del síndrome lo define como primario.

Los hallazgos clínicos se acompañan de elevación de un grupo heterogéneo de autoanticuerposque reaccionan contra fosfolípidos o proteínas transportadoras de fosfolípidos (b2 glicoproteina 1). Estosanticuerpos medidos por ELISA y tests funcionales de coagulación son las anticardiolipinas serotipos My G y el anticoagulante Lúpico.

La prevalencia de los anticuerpos antifosfolípidos en la población general es del 1 al 5%.En pacientes con LES 12 al 30% tienen títulos elevados de anticardiolipinas y del 15 al 34%

presentan anticoagulante lúpico positivo. Alrededor del 50% de los pacientes con LES con elevación deanticuerpos tienen antecedentes de eventos trombóticos arteriales o venosos.

Los criterios para clasificar a los pacientes como portadores del síndrome antifosfolípido sedesarrollaron en Sapporo en 1998 y se resumen en la Figura XI-79. El diagnóstico se establece con lapresencia de un criterio clínico más un criterio de laboratorio.


Figura XI-79

FISIOPFISIOPFISIOPFISIOPFISIOPAAAAATTTTTOLOLOLOLOLOGÍAOGÍAOGÍAOGÍAOGÍAEl mecanismo in vivo responsable de la trombosis y la pérdida fetal en pacientes con SAF no se

conoce con exactitud aunque varias hipótesis intentan explicarlo. En primer lugar los anticuerpos interfie-ren con la cascada de la coagulación provocando un estado procoagulante al inhibir la actividad de laproteína C, proteína S, antitrombina III y anexina V y generar un up-regulation del factor tisular, activacióny agregación plaquetaria. Estos mecanismos se desarrollan como punto de partida de complejosantigénicos sobre la superficie endotelial.

Existen evidencias de la acción directa de los anticuerpos en la génesis de las manifestacionesclínicas. Shoenfeld y col demostraron en modelos animales que al inmunizar los mismos con anticuerposantifosfolípidos desarrollan trombosis, pérdidas fetales y trombocitopenia. Pierangeli y col demuestranque la inyección de ratones con plasma de pacientes con síndrome antifosfolípido induce trombosisarteriales o venosas en los animales.

MANIFESTMANIFESTMANIFESTMANIFESTMANIFESTAAAAACIONES CLÍNICASCIONES CLÍNICASCIONES CLÍNICASCIONES CLÍNICASCIONES CLÍNICASTrombosis: La manifestación clínica más frecuente es la trombosis, pudiendo afectar los vasos

arteriales o venosos de cualquier órgano (Figura XI-80). La trombosis venosa particularmente de losmiembros inferiores ocurren en más del 55% de los pacientes con el síndrome, la mitad de las cualesgeneran en tromboembolismo pulmonar. Otras trombosis venosas pueden afectar las venas axilares,suprahepáticas, senos venosos cerebrales, venas adrenales y renales. Las trombosis arteriales involucran


el cerebro en más del 50% de loscasos causando isquemias transito-rias o accidentes cerebrovasculares.Otros sitios afectados son el corazónen un 25% de los casos provocandoeventos coronarios agudos, la reti-na, riñones y arterias periféricas.Menos frecuentemente puedenobjetivarse trombos pediculados engrandes troncos arteriales o en lascavidades cardíacas.

Figura XI-80

Compromiso obstétrico: el hallazgo característico es la pérdida fetal, por lo general recurrentey hasta en un 50% de los casos, durante el segundo o tercer trimestre. El mecanismo fisiopatológicoinvolucrado es la trombosis de la microcirculación que provoca infarto e insuficiencia placentaria lo queconlleva a un retraso del crecimiento fetal y finalmente a la pérdida. Otro mecanismo patogénico estaríarelacionado con la disminución de la actividad de la anexina V la cual está involucrada en el mecanismode implantación fetal. Otras manifestaciones incluyen el bajo peso para la edad gestacional y prematuridadrelacionada a pre eclampsia o insuficiencia placentaria.

Figura XI-81


En la Figura XI-81 se resumen otros hallazgos clínicos descriptos en el síndrome antifosfolípido.Una forma de presentación felizmente rara del síndrome es su forma catastrófica. Descripta por

primera vez por Asherson y col en 1992 se caracteriza por la presencia de múltiples oclusiones vascu-lares con compromiso de tres o más órganos y de curso fatal en el 50 % de los casos. Habitualmente seacompaña de anemia hemolítica y trombocitopenia severa lo que plantea el diagnóstico diferencial con lapúrpura trombótica trombocitopénica.

En nuestra experiencia institucional sobre un total de 144 pacientes consecutivos con diagnósticode síndrome antifosfolípido la manifestación clínica más frecuente fue la cardiopatía isquémica en 58pacientes (40%), seguido por la enfermedad tromboembólica pulmonar 36 pacientes (25%) (ver imáge-nes Capítulo V), enfermedad cerebro vascular 24 (17%), abortos recurrentes en 24 (17%) un pacientecon síndrome de Budd Chiari y un paciente con trombosis de una prótesis vascular Goretec.

Si tomamos el grupo de mujeres n= 63 (44%), el motivo de consulta más frecuente fue la pérdidafetal recurrente en 24 (38%), la trombosis venosa profunda/TEPA en 22 (35%), infarto agudo de miocar-dio/angina inestable en 10 (16%) y accidente cerebro vascular/crisis isquémica transitoria en 7 (11%).

TRATRATRATRATRATTTTTAMIENTAMIENTAMIENTAMIENTAMIENTOOOOOEn pacientes con serología positiva sin manifestaciones clínicas se recomienda antiagregación

plaquetaria como profilaxis antitrombótica sin anticoagulación oral. En situaciones de incremento delriesgo de trombosis venosa se recomienda tromboprofilaxis con heparina no fraccionada o heparinas debajo peso molecular.

Las manifestaciones trombóticas se tratan con heparina en la fase aguda y anticoagulación oralpara evitar las recurrencias. Inicialmente en base a estudios retrospectivos se recomendó una intensidadde anticoagulación para mantener un RIN > a 3. Estudios prospectivos actuales demuestran igual eficaciacon regímenes de anticoagulación oral con RIN entre 2.5 y 3.

Las drogas inmunosupresoras no mostraron utilidad para evitar la recurrencia trombótica y sóloestarían indicadas en casos de síndrome antifosfolípido catastrófico juntamente con la anticoagulación y laplasmaféresis.

Las complicaciones obstétricas requieren de un manejo multidisciplinario mostrando mayoreficacia la asociación de aspirina con heparinas de bajo peso molecular. El tratamiento con inmunoglobulinasendovenosas no demostró mayor eficacia que el tratamiento antitrombótico.

En los casos de trombocitopenia severa con un recuento plaquetario por debajo de 50 x 109 /L seindican corticoides y en casos resistentes inmunosupresores o esplenectomía.

HIPERTENSIÓN PULMONARHIPERTENSIÓN PULMONARHIPERTENSIÓN PULMONARHIPERTENSIÓN PULMONARHIPERTENSIÓN PULMONARDR. L LEMA

CASO 1:CASO 1:CASO 1:CASO 1:CASO 1:Paciente de sexo femenino de 33 años que consulta por disnea clase funcional IV y fatiga. Se

constata al examen clínico signo de Dressler(+), ingurgitación yugular, soplo sistólico de insuficiencia


tricuspídea y tercer ruido derecho. Al ECG signos desobrecarga de VD y por Rx de tórax arco pulmonarprominente con oligohemia en campos pulmonares (Fi-gura X-82). Se realiza ecocardiograma que objetiva dila-tación de cavidades derechas sin shunts intracardíacosy una presión sistólica pulmonar estimada en 120 mmHg. Los análisis de laboratorio incluyendo colagenogramay serología para HIV fueron normales; el centellogramade ventilación/perfusión y la angiotomografía pulmonardescartaron la presencia de tromboembolismo pulmo-nar crónico. Diagnóstico: Hipertensión pulmonar prima-ria.

Figura XI-82

CASO 2:CASO 2:CASO 2:CASO 2:CASO 2:Paciente mujer de 23 años con historia de lupus eritematoso sistémico con compromiso renal,

que consulta por episodios de disnea y presíncope de esfuerzo. Al examen físico se objetiva soplo deinsuficiencia tricuspídea, ingurgitación yugular y hepatomegalia. Por ECG signos de sobrecarga de VD.Ecocardiograma: dilatación de cavidades derechas, presión sistólica pulmonar estimada en 100 mm Hg.Se realiza cateterismo pulmonar que evidencia hipertensión pulmonar severa sin respuesta al test devasodilatación con adenosina. Diagnóstico: hipertensión pulmonar secundaria a LES.

La Hipertensión Pulmonar (HTP) es una condición caracterizada por la elevación persistente ysostenida de la presión arterial pulmonar (PAP) y las resistencias vasculares pulmonares (RVP) quelleva al fallo del ventrículo derecho (VD). Las mujeres presentan una incidencia 5 veces superior a losvarones con una edad media de presentación de 36 años.

Los diferentes mecanismos patogénicos que llevan a HTP son: 1) la disminución del área desección transversal del lecho pulmonar (obliteración de arteriolas pulmonares por tromboembolismo ymicrotrombosis), 2) el estrés mecánico (producido primariamente por defectos cardíacos congénitos ysecundariamente por todas las formas de HTP), 3) los procesos inflamatorios (característicos de lasenfermedades del colágeno), 4) la pérdida de elasticidad muscular de las arterias pulmonares (enferme-dades pulmonares), 5) la vasoconstricción pulmonar hipóxica y 6) la predisposición genética que deberíasiempre ser asumida en los pacientes sin causa aparente de HTP o que presentan factores gatillantesdébiles como cirrosis, supresores del apetito e infección por HIV (HTPP).

Se pueden distinguir tres tipos de HTP según la severidad de la misma: HTP latente: donde laPAP media es normal en reposo (<21 mm Hg), pero durante el ejercicio aumenta hasta 28-30 mm Hg.Los pacientes en general están asintomáticos, pero pueden tener disnea con esfuerzos extenuantes, conlimitación leve de la capacidad aeróbica.


HTP manifiesta: donde la PAP media es de 21-30 mm Hg en reposo, con el ejercicio se produceun aumento abrupto de la PAP por incremento del gasto cardíaco. Los pacientes experimentan disneacon esfuerzos leves a moderados y tienen limitación moderada de la capacidad aeróbica.

HTP severa o muy severa (con valores presores sistémicos): en estos pacientes el gastocardíaco está disminuido en reposo y aumenta levemente con el ejercicio o no aumenta. La PAP y lasRVP varían considerablemente con el grado de adaptación del ventrículo derecho.

Generalmente se encuentran en clase funcional III-IV (NYHA), con desaturación de oxígeno enreposo.

DIADIADIADIADIAGNÓSTICOGNÓSTICOGNÓSTICOGNÓSTICOGNÓSTICO,,,,, CLASIFICA CLASIFICA CLASIFICA CLASIFICA CLASIFICACIÓN CIÓN CIÓN CIÓN CIÓN Y EVY EVY EVY EVY EVALALALALALUUUUUAAAAACIÓNCIÓNCIÓNCIÓNCIÓNEn el 2003 se realizó una conferencia mundial sobre HTP en Venecia, donde se trataron y

actualizaron todos los aspectos de esta enfermedad.

FACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGO• Drogas y toxinas: con relación definida (RD) a la enfermedad son los anorexígenos, con relación

muy probable (RMP) las anfetaminas, con relación posible (RP) la cocaína y las drogasquimioterápicas y con relación poco probable (RPP) los antidepresivos, anticonceptivos, estrógenosy el cigarrillo.

• Factores demográficos y condiciones médicas: con RD el hecho de ser mujer, con RP el emba-razo y la HTA, y con relación RPP la obesidad.

• Enfermedades: con RD la infección con HIV, con RMP la enfermedad hepática, las enfermedades delcolágeno y los defectos cardíacos congénitos (DCC) con shunt sistémico pulmonar, y con RP losdesórdenes tiroideos.

CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICACLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICACLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICACLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICACLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICAEn el cuadro se presenta la clasificación HTP según la conferencia de Venecia (Figura XI-83).

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR1.1 Hipertensión Pulmonar Idiopática1.2 Hipertensión Pulmonar Familiar1.3 Hipertensión Pulmonar asociada con compromiso venoso o capilar: enfermedad pulmonar

veno-oclusiva, hemangiomatosis capilar pulmonar1.4 Hipertensión Pulmonar relacionada a:

a) Enfermedades del Colágenob) DCC con Shunt de izquierda-derechac) Hipertensión Portald) Infección por HIVe) Drogas y toxinas (anorexígenos)f) Persistencia de Patrón Fetalg) Otros (desordenes tiroideos, hemoglobinopatías, telangiectasia hemorrágica heredita-

ria, desordenes mieloproliferativos, enfermedad de Gaucher, esplenectomía)/ / / / /


/ / / / /

HIPERTENSIÓN VENOSA PULMONAR1) Enfermedades Cardíacas Izquierdas ventricular y auricular2) Enfermedades valvulares izquierdas3) Enfermedad veno-oclusiva

HIPERTENSIÓN PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDADES RESPIRATORIAS1) EPOC2) Enfermedades pulmonares Intersticiales3) Apnea del sueño4) Hipoventilación Alveolar5) Exposición crónica a elevadas alturas6) Enfermedad Pulmonar Neonatal7) Displasia Alveolo-capilar8) Otras

HIPERTENSIÓN PULMONAR POR ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA1) Obstrucción de una Arteria Pulmonar Proximal2) Obstrucción de Arterias Pulmonares distalesa) Embolia Pulmonar (trombos, tumores, parásitos, cuerpos extraños)b) Trombosis in situc) Anemia de células falciformes

MISCELÁNEASEsquistosomiasis, Sarcoidosis, linfangiomatosis, compresión Extrínseca de venas pulmonares:Mediastinitis Fibrosante, tumores y adenopatías

Figura XI-83

ESTRAESTRAESTRAESTRAESTRATEGIA DIATEGIA DIATEGIA DIATEGIA DIATEGIA DIAGNÓSTICA GNÓSTICA GNÓSTICA GNÓSTICA GNÓSTICA Y EVY EVY EVY EVY EVALALALALALUUUUUAAAAACIÓNCIÓNCIÓNCIÓNCIÓNScreening de los pacientes con sospecha de HTP la evaluación de poblaciones con alto riesgo

de desarrollar HTP permite identificar de manera precoz a pacientes asintomáticos u oligosinto-máticos,y establecer un tratamiento en forma temprana cuando los mecanismos patogénicos son reversibles.

Las recomendaciones para los grupos de riesgo se detallan a continuación.Enfermedades del tejido conectivo: la esclerodermia tiene una alta prevalencia de HTP por lo

que se recomienda realizar un ecocardio-grama transtorácico (ETT) anual en los pacientes asintomáticos.Los con lupus, artritis reumatoidea y otras enfermedades del colágeno tienen baja prevalencia de HTPpor lo que se recomienda realizar un ETT sólo si presentan síntomas de HTP como disnea, dolorprecordial, fatiga o síncope.


Familiares de pacientes con HTP primaria: en la primera visita se debe realizar un detalladointerrogatorio de la historia familiar. Es razonable realizar un ETT a los familiares en el momento deldiagnóstico y si desarrollan síntomas sugestivos. A los sujetos asintomáticos hay que realizarles ETT decontrol cada 3 a 5 años.

Enfermedad hepática e hipertensión portal: todos los pacientes que se consideren paratransplante hepático deben ser evaluados con ETT, ya que la HTP constituye una condición de alto riesgopara ellos.

Infección por HIV: la prevalencia de la HTP en este grupo es muy baja por lo que sólo se debeindicar un ETT a los pacientes HIV positivos que presenten síntomas de HTP.

Historia de adicción a drogas endovenosas: sólo se debe evaluar a los pacientes que refierensíntomas sugestivos, ya que la prevalencia de la enfermedad en este grupo es incierta.

Historia de uso de drogas anorexígenas: la prevalencia de la enfermedad es baja, por lo tantose debe realizar un ETT sólo si desarrollan síntomas sugestivos.

EVEVEVEVEVALALALALALUUUUUAAAAACIÓN DE LCIÓN DE LCIÓN DE LCIÓN DE LCIÓN DE LOS POS POS POS POS PAAAAACIENTES CON HTPCIENTES CON HTPCIENTES CON HTPCIENTES CON HTPCIENTES CON HTPLos individuos con HTP leve son aquellos que tienen una PAP sistólica por eco entre 40-50 mm

Hg, que corresponde a una insuficiencia tricuspídea (IT) con una velocidad de 3-3,5 m/seg.Los pacientes con HTP leve que se encuentren asintomáticos deben ser reevaluados a los 6

meses. Los pacientes sintomáticos deben ser estudiados con cateterismo y si la PAP es normal enreposo, se deben evaluar con ejercicio. Los pacientes que presenten HTP con el ejercicio deben sermanejados como los demás pacientes con HTP.

TEST MÉDICOSTEST MÉDICOSTEST MÉDICOSTEST MÉDICOSTEST MÉDICOSEcocardiograma doppler: es útil para diagnóstico, seguimiento y monitoreo de la respuesta al

tratamiento. Nos da información sobre la morfología y función del VD, la medición de la PAP sistólica einformación del resto de las cavidades cardíacas.

Resonancia magnética nuclear: el valor de este método para el seguimiento es discutido. Sepuede evaluar morfología del VD, AD y AP, además de la función del VD.

Tomografía computada (TC): la TC de alta resolución es muy útil para la evaluación delparénquima pulmonar y de utilidad para el diagnóstico de la enfermedad tromboembólica.

Test de ejercicio: el test más recomendado es la caminata de 6 minutos. Se debe realizar desdeel inicio ya que es muy útil para el seguimiento y para valorar la respuesta a la terapia.

Cateterismo derecho: se recomienda para todos los pacientes con sospecha de HTP severao que se encuentren sintomáticos en clase funcional II-IV (NYHA). Los parámetros a medir son la presiónde AD, presión de fin de diástole del VD, PAP sistólica, diastólica y media, Wedge, saturación de oxígenode sangre de AP y sistémica y gasto cardíaco.

Test con vasodilatadores: se utiliza para valorar la respuesta vasodilatadora a drogas deacción corta durante un cateterismo derecho. Las drogas recomendadas son: Epoprosteno endovenoso:la dosis utilizada es de 2 ng/kg/min. incrementando la infusión por 15-30 min. hasta la aparición desíntomas sistémicos (cefalea, flushing, náuseas). ON inhalado: es el más recomendado por tener acciónespecífica sobre la vasculatura pulmonar. Adenosina endovenosa: se infunde en dosis de 50 ng/kg/min.


titulando ladosis por 2 min. o hasta la aparición de síntomas de disconfort (angor, disnea). Los pacientescon buena respuesta (una disminución de la PAP media de 10 mm Hg asociado a un gasto cardíaco queno cambie o que aumente levemente) son candidatos a responder bien al tratamiento con antagonistasdel calcio.

Biopsia pulmonar: no debe considerarse un examen de rutina, debe ser tenida en cuentacuando hay una indicación específica como puede ser la sospecha de vasculitis activa.

EVEVEVEVEVALALALALALUUUUUAAAAACIÓN DE LA SEVERIDCIÓN DE LA SEVERIDCIÓN DE LA SEVERIDCIÓN DE LA SEVERIDCIÓN DE LA SEVERIDADADADADADLa evaluación sólo de la clase funcional (NYHA) nos da información con carga subjetiva, por lo

que lo correcto es correlacionar esta con la evaluación ecográfica, hemodinámica y la saturación deoxígeno. (Figura XI-84)

Figura XI.84

TRATRATRATRATRATTTTTAMIENTAMIENTAMIENTAMIENTAMIENTOOOOOEn los últimos años se logró un gran avance en el tratamiento de la enfermedad con la aparición

de nuevas drogas, sin embargo hay medidas generales que siempre deben ser tenidas en cuenta ya quehan mostrado tener influencia positiva en la evolución de la patología.

En primer lugar se debe dar al enfermo información amplia y entendible sobre la enfermedad quepadece, su posible evolución y su tratamiento incluido el transplante.

CAMBIOS EN EL ESTILCAMBIOS EN EL ESTILCAMBIOS EN EL ESTILCAMBIOS EN EL ESTILCAMBIOS EN EL ESTILO DE O DE O DE O DE O DE VIDVIDVIDVIDVIDAAAAAEl ejercicio físico se debe limitar o evitar ya que produce elevación de la PAP. El ejercicio isotónico

como la natación o el ciclismo es mejor tolerado que el ejercicio isométrico, como levantar pesas,pudiendo este último desencadenar un síncope.

El embarazo debe ser evitado ya que los cambios fisiológicos que se producen pueden activarla enfermedad y terminar con la muerte del feto y de la madre.

INOTRÓPICOS Y DIURÉTICOSINOTRÓPICOS Y DIURÉTICOSINOTRÓPICOS Y DIURÉTICOSINOTRÓPICOS Y DIURÉTICOSINOTRÓPICOS Y DIURÉTICOSEn caso de pacientes con fallo ventricular derecho la digoxina ha demostrado mejorar el perfil

hemodinámico de los pacientes. Los diuréticos pueden aliviar los síntomas de congestión pulmonar yperiférica, disminuyendo además el estrés de pared del VD.


OXIGENOTERAPIAOXIGENOTERAPIAOXIGENOTERAPIAOXIGENOTERAPIAOXIGENOTERAPIALos pacientes que presentan hipoxemia y fallo del VD tienen aumento de la extracción de O2 por

lo que tienen indicación de oxigenoterapia ambulatoria. Esta medida terapéutica disminuye significativamentela vasoconstricción pulmonar hipóxica y por consiguiente las presiones pulmonares. El objetivo esmantener una saturación de oxígeno cercana al 90%.

ANTICOAGULANTESANTICOAGULANTESANTICOAGULANTESANTICOAGULANTESANTICOAGULANTESEl tratamiento con anticoagulantes orales demostró mejorar la supervivencia de los pacientes

con HTP. Se recomienda un RIN entre 2-2.5.

DRDRDRDRDROGAS OGAS OGAS OGAS OGAS VVVVVASODILAASODILAASODILAASODILAASODILATTTTTADORASADORASADORASADORASADORASBloqueantes cálcicos: la nifedipina es el vasodilatador más ampliamente usado en esta enfer-

medad. No se debe iniciar sin comprobar vasorreactividad pulmonar previamente con un test convasodilatadores. Produce efectos beneficiosos en el 25-30% de los pacientes y debe darse a dosissuperiores que para el tratamiento de la HTA, siendo muy frecuente la subdosificación en la prácticaclínica. Los principales efectos indeseables son hipotensión, edema e hipoxemia.

PRPRPRPRPROSTOSTOSTOSTOSTAAAAAGLANDINGLANDINGLANDINGLANDINGLANDINASASASASASEpoprostenol: esta droga se comenzó a usar en 1980 y fue la primera droga aprobada por la

FDA y agencias europeas para la HTPP. Es un análogo estable de la PGI2 disponible para infusiónintravenosa. Se ha demostrado en estudios prospectivos randomizados que la infusión continua deepoprostenol mejora la calidad de vida, la clase funcional, la tolerancia al ejercicio, la hemodinamia y lasupervivencia de los pacientes con HTPP. Además de sus efectos vasodilatadores y antiagregantesplaquetarios posee efectos beneficiosos sobre el remodelamiento vascular ya que estimula los recepto-res de PGI2 con efecto antiproliferativo. Es administrado a través de un catéter venoso central implantadoquirúrgicamente, requiriendo que los pacientes conozcan el cuidado del catéter, el manejo de la bomba yla preparación de la droga con reglas de asepsia. La mayoría de los problemas se presentan con elcatéter, el sistema de liberación y la bomba. Los efectos adversos de la droga incluyen flushing, cefalea,náuseas, disnea y disconfort mandibular. En general estos son leves y bien tolerados. Se ha descriptoefecto rebote de HTP con la interrupción de la infusión. Puede desarrollarse taquifilaxia, sobre todo a bajasdosis, por lo que se debe incrementar la dosis de infusión periódicamente, para mantener la efectividad.En pacientes con clase funcional IV y estado crítico sirve como puente al transplante.

Teprostinil subcutáneo (SC): es un análogo estable de la PGI2 disponible para infusión SCcontinua. Tiene una vida media de 3-4 horas. En los estudios que lo utilizaron, el 85% de los pacientespresentaron complicaciones en el sitio de infusión, de las cuales la más frecuente fue el dolor.

Beraprost oral: análogo de la PGI2 activo por vía oral con una vida media de 30-40 minutos. Hademostrado efectividad en estudios no controlados, sin embargo ha sido aprobado para HTPP en Japóny Corea. En Europa se han terminado estudios controlados donde se enrolaron pacientes con HTPP,enfermedades del colágeno, HTPortal e infección con HIV. Una dosis de 80 µg administrado 4 veces aldía demostró mejoría de la tolerancia al ejercicio y los síntomas en pacientes en clase II-III (NYHA). Lamejoría de los parámetros hemodinámicos no fue significativa. A la luz de la evidencia, esta droga debería


estar indicada para pacientes con clase funcional II (NYHA).Iloprost inhalado: es un análogo dela PGI2 disponible para administración inhalatoria. Esto es

posible gracias a un sistema que tiene la capacidad de liberar sustancias de 3-5 µm de tamaño y puedenllegar hasta la pequeña vía aérea. Es un potente vasodilatador pulmonar que es más efectivo que el ONinhalado para disminuir la PAP y mejorar el output cardíaco. Se ha demostrado en estudios controladosa gran escala que esta droga mejora la tolerancia al ejercicio y la clase funcional en pacientes conenfermedad tromboembólica, del colágeno y con HTPP en clase III-IV (NYHA). Este beneficio es másostensible en los pacientes con HTPP. La experiencia con iloprost a largo plazo indica que es bientolerado por la mayoría de los pacientes y que su efectividad se mantiene a través del tiempo, requiriendosólo pequeños incrementos en la dosis para mantener el efecto. La mayor desventaja de esta opciónterapéutica es la necesidad de 6-12 inhalaciones por día para conservar el efecto deseado. Esto altera lacalidad de vida de los pacientes sobretodo durante el descanso nocturno, por lo que se han propuestovarias posibilidades para cubrir la pausa de la noche. La solución que aparece más viable es prolongarel efecto de iloprost con la administración concomitante de inhibidores de la fosfodiesterasa. Los efectosadversos son pocos y bien tolerados: cefalea, flushing, angor, fenómenos vagales, náuseas, vómitos,dolor abdominal, tos y congestión nasal.

ANTANTANTANTANTAAAAAGONISTGONISTGONISTGONISTGONISTAS DEL RECEPTAS DEL RECEPTAS DEL RECEPTAS DEL RECEPTAS DEL RECEPTOR DE ENDOOR DE ENDOOR DE ENDOOR DE ENDOOR DE ENDOTELINTELINTELINTELINTELINA (ARE)A (ARE)A (ARE)A (ARE)A (ARE)Bosentan: es un ARE que produce vasodilatación del lecho vascular pulmonar y sistémico,

disponible para administración IV y oral. En dos estudios controlados por separado se ha demostrado laeficacia de bosentan oral en pacientes con HTPP y esclerodermia con clase III-IV (NYHA) con mejoríade la clase funcional, la tolerancia al ejercicio y los parámetros hemodinámicos. El principal efectoadverso es la elevación de las enzimas hepáticas que requiere suspender la droga, tras lo cual losvalores vuelven a la normalidad. La disfunción hepática se presenta en el 14%. No debe ser administradaen pacientes con HTPortal.

INHIBIDORES DE LAS FOSFODIESTERASAS (PDES)INHIBIDORES DE LAS FOSFODIESTERASAS (PDES)INHIBIDORES DE LAS FOSFODIESTERASAS (PDES)INHIBIDORES DE LAS FOSFODIESTERASAS (PDES)INHIBIDORES DE LAS FOSFODIESTERASAS (PDES)Las PDEs son una familia de 11 enzimas de las cuales la PDE 3, 4 y 5 son las predominantes en

las células contráctiles de las arterias pulmonares. La PDE 5 hidroliza específicamente al segundomensajero GMPc, quien media las acciones vasodilatadoras de ON. Sildenafil es un inhibidor de laPDEs 5 y 6 que inicialmente fue desarrollado para la disfunción eréctil pero que además de producirvasodilatación pulmonar prolonga el efecto de iloprost inhalado. La inhibición de la PDEs 5 y 6 incrementalos niveles tanto de AMPc como de GMPc lo que le confiere su potente acción vasodilatadora pulmonar.Se han reportado muchos casos que sugieren un efecto beneficioso de la terapia con sildenafil oral a largoplazo pero se esperan estudios controlados que confirmen estos resultados. Recientemente se concluyóen nuestra institución un protocolo abierto para comparar la eficacia y seguridad del sildenafil en pacientescon hipertensión pulmonar severa. Se incluyeron 11 pacientes de los cuales 10 fueron mujeres, 6pacientes recibieron sildenafil con una dosis promedio de 200 mg diarios. A todos los pacientes se lesrealizó un ecocardiograma con doppler, un test de caminata de 6 minutos y una calidad de vida basal alos 3 meses. El sildenafil demostró ser eficaz en la reducción de la presión sistólica pulmonar, en el


incremento de la distancia de caminata en 6 minutos y en la mejoría en la calidad de vida si se locomparaba con el tratamiento estándar (anticoagulación oral, bloqueantes cálcicos).

ON Y L-ARGININAON Y L-ARGININAON Y L-ARGININAON Y L-ARGININAON Y L-ARGININAEl ON es un potente vasodilatador pulmonar agudo en pacientes con HTP. La droga está dispo-

nible para su administración inhalatoria. Se requieren repetidas inhalaciones con dispositivos muy pocoprácticos. El ON es sintetizado a partir del aminoácido l-arginina por la acción de la Onsintetasa. Por estola administración del l-arginina por vía oral e IV se está estudiando actualmente con buenos resultados enla tolerancia al ejercicio y en los parámetros hemodinámicos.

Péptido natriurético atrial (PNA) y análogos: es un potente vasodilatador con acciónantiproliferativa y efecto inhibidor del hiperaldosteonismo secundario.

Agonistas de los canales de potasio (K): al igual que las PGI2 y el ON los agonistas de loscanales de K cromakalim y pinacidil producen hiperpolarización de la membrana celular de las CML. Enla actualidad estas drogas permanecen en la fase experimental.

Otras: actualmente hay varias líneas de investigación para el desarrollo de nuevas drogas quese encuentran en estudios experimentales. Estas incluyen a: Bloqueantes b-1 específicos del lechopulmonar, antagonistas de la proteína activadora de la 5-lipooxigenasa y antagonistas de los leucotrienos.

SEPTSEPTSEPTSEPTSEPTOSTOSTOSTOSTOSTOMÍA OMÍA OMÍA OMÍA OMÍA AAAAATRIALTRIALTRIALTRIALTRIALEs un procedimiento paliativo con alta morbilidad y mortalidad que tiene el objetivo de aliviar el fallo

del VD severo, condición que es vital en el pronóstico de los pacientes con HTP. Las indicaciones son:síncopes a repetición, fallo derecho severo con máxima terapia médica y como puente al transplante.

TRANSPLANTE DE CORAZÓN-PULMÓNTRANSPLANTE DE CORAZÓN-PULMÓNTRANSPLANTE DE CORAZÓN-PULMÓNTRANSPLANTE DE CORAZÓN-PULMÓNTRANSPLANTE DE CORAZÓN-PULMÓNLos pacientes con terapia médica óptima que persisten en clase funcional III-IV (NYHA) deben

ser considerados para este procedimiento. La mortalidad operatoria es del 16-29% con una superviven-cia estimada al año de 70-75% en centros con experiencia. Las complicaciones alargo plazo son labronquiolitis obliterante del pulmón transplantado y las temidas infecciones oportunistas.

ENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDADES ADES ADES ADES ADES VVVVVASCULARES PERIFÉRICAS EN LAASCULARES PERIFÉRICAS EN LAASCULARES PERIFÉRICAS EN LAASCULARES PERIFÉRICAS EN LAASCULARES PERIFÉRICAS EN LAMUJERMUJERMUJERMUJERMUJER

DR. J BLANCO - DR. M BLANCO

ENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDAD AD AD AD AD ARARARARARTERIAL PERIFÉRICATERIAL PERIFÉRICATERIAL PERIFÉRICATERIAL PERIFÉRICATERIAL PERIFÉRICAPocas investigaciones se han realizado en el mundo en forma específica con el objeto de

diferenciar la incidencia y los efectos de esta enfermedad según el género.Estudios llevados a cabo en Europa sobre la historia natural de la enfermedad arterioesclerótica

de la aorta abdominal y sus ramas determinaron que entre el 10% y el 15% de la población tratada poroclusión del sector aorto-ilíaco o infra inguinal correspondía al sexo femenino demostrando una significa-tiva predominancia por el sexo masculino.


Investigadores de EE.UU. a su vez han demostrado que el 40% de sus pacientes tratados por lamisma enfermedad fueron mujeres.

La base de esta prevalencia femenina en estudios americanos es multifactorial y ha sido relacio-nado a los siguientes motivos:

- Alta incidencia del consumo de tabaco- Mayor sobrevida- Progresos reconocidos en el tratamiento de la enfermedad vascular en la mujer- Cambios referidos a las pautas de cuidados médicos

El crecimiento de la incidencia de la enfermedad vascular periférica en la mujer, destacado enmúltiples trabajos, corre paralelo al incremento del consumo de tabaco, la diabetes y el fino calibre de losvasos arteriales.

La hipoplasia del sector aorto ilíaco se presenta entre el 10% y el 38% en la mujer contra el 1%al 4% en el hombre y se considera presente cuando el diámetro de la aorta infrarrenal es de 10 mm.

Algunos trabajos sugieren que las mujeres reciben diferentes tratamientos que los hombresfrente a una enfermedad arterial oclusiva; especialmente cuando no esta amenazado el miembro. Estose debe a que la claudicación intermitente en las mujeres es mejor tolerada, muchas permanecen establey otras mejoran con el tiempo.

Sin embargo entre un 5% a un 7% desarrollan sintomatología severa, que requierenrevascularizacion o amputación.

Las consecuencias de la arterioesclerosis tienen un gran impacto en la expectativa de vida comoen la viabilidad del miembro a largo plazo.

FAFAFAFAFACTCTCTCTCTORES DE RIESGOORES DE RIESGOORES DE RIESGOORES DE RIESGOORES DE RIESGO,,,,, TRATRATRATRATRATTTTTAMIENTAMIENTAMIENTAMIENTAMIENTO MÉDICO O MÉDICO O MÉDICO O MÉDICO O MÉDICO Y QY QY QY QY QUIRÚRUIRÚRUIRÚRUIRÚRUIRÚRGICOGICOGICOGICOGICOSi bien en EE.UU. se operan 100.000 pacientes por año debido a enfermedad vascular periféri-

ca, un número mayor de pacientes es sometido a tratamiento médico.Un manejo efectivo de los factores de riesgo puede tener resultados exitosos y frenar el progreso

de la enfermedad.La diabetes mellitus, es el principal predictor de enfermedad arterial tanto en hombres como en

mujeres.Estudios poblacionales han demostrado que el incremento de las arteriopatías en las últimas

décadas, obedecen al consumo de tabaco más que a ningún otro factor.E l mayor índice de sobrevida en la mujer es considerado un factor de riesgo para la aparición de

enfermedades vasculares. En el estado posmenopáusico, el aumento de lípidos en sangre fue corregidodurante la mitad de la década pasada con estrógeno terapia; hoy nos preguntamos si la misma no ha sidopartícipe de un mayor número de vasculopatías arteriales en la mujer en EE.UU. donde fue terapia deelección.

El tratamiento médico se indica en los pacientes portadores de isquemia leve o moderada de losmiembros inferiores y adquiere importancia como complemento en los sometidos a tratamiento quirúrgi-co con el objeto de evitar el progreso de la enfermedad ateroesclerótica. Consiste en una buena preven-


ción secundaria y ejercicios progresivos; que deben acompañarse con el cuidado de los pies, especial-mente en las diabéticas.

El tratamiento farmacológico ha mostrado en múltiples estudios una modesta eficiencia en laevolución de la enfermedad.

Las indicaciones del tratamiento quirúrgico son similares tanto para los hombres comopara mujeres y está reservado para las isquemias críticas de los miembros que ponen en riesgola viabilidad de los mismos, claudicación severa que altere el estilo de vida del paciente, oembolias distales originadas en lesiones ateroescleróticas más proximales.

Los procedimientos quirúrgicos y/o endovasculares varían según el sector arterial comprometi-do y los resultados de permeabilidad a largo plazo parecen empeorar en las mujeres, muchas vecesrelacionados con el menor calibre del los lechos distales.

OTRAS OTRAS OTRAS OTRAS OTRAS ARARARARARTERIOPTERIOPTERIOPTERIOPTERIOPAAAAATÍASTÍASTÍASTÍASTÍASEXPERIENCIA INSTITUCIONALEXPERIENCIA INSTITUCIONALEXPERIENCIA INSTITUCIONALEXPERIENCIA INSTITUCIONALEXPERIENCIA INSTITUCIONAL

En el intervalo de 1987 a 2004 nuestro equipo quirúrgico intervino 498 lesiones carotídeas de lascuales el 27% correspondieron a mujeres. De los casos mencionados, 183 se efectuaron en la Institu-ción entre 1996 a 2004 (18.5% mujeres), cuya edad media fue de 68 años, es decir, muy semejante ala de los varones (67 años). La mortalidad global (498 lesiones) por endarterectomía fue del 0.65%, lascomplicaciones menores: ACV transitorio 2.5%, parálisis transitoria de nervio periférico 2% y hemorragiaquirúrgica 2%. Hubo un solo caso de ACV definitivo y 5 casos (1.13%) de reestenosis.

En el período 1996 a 2001se operaron 100 aneurismas de aorta abdominal y sólo 3 correspon-dieron al sexo femenino. Finalmente, en las lesiones arteriales en miembros inferiores las mujeresrepresentaron el 18%.

ENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDADES DE ORIGEN ADES DE ORIGEN ADES DE ORIGEN ADES DE ORIGEN ADES DE ORIGEN VENOSOVENOSOVENOSOVENOSOVENOSOLas várices son las más frecuentes. Se presentan con preferencia en mujeres entre los 20 y 30

años de edad. Los hombres también la padecen, pero con menor frecuencia.

ETIOLOGÍAETIOLOGÍAETIOLOGÍAETIOLOGÍAETIOLOGÍAEsta enfermedad venosa se produce por una debilidad en la pared de las venas y una alteración

en el número y localización de las válvulas que ella posee. Se ha demostrado un factor hereditario comocausa productora y es frecuente encontrar varios miembros de una familia que la padecen. Cuandoexiste un mal funcionamiento de estas válvulas se presentan dilataciones e ingurgitación de las venassuperficiales. Las válvulas venosas ayudan al retorno de la sangre hacia el corazón pero cuando ellas sevuelven insuficientes por causa que la facilitan (embarazos, flebitis o factores congénitos) la sangre seestanca en las venas distales dilatándola y con el tiempo son causa de edema y trastornos tróficos(hiperpigmentación, celulitis, ulcera).

CACACACACAUSAS USAS USAS USAS USAS AGRAAGRAAGRAAGRAAGRAVVVVVANTESANTESANTESANTESANTESEs evidente que la enfermedad varicosa se presenta con preferencia en el sexo femenino y se ve

agravada por los hábitos laborales y hogareños, que exigen permanecer largos periodos en forma


estática o en posición sentada, que en definitiva tiene efectos similares. A esto debemos agregar losembarazos, anticonceptivos, traumatismos, cirugías prolongadas, insuficiencia cardiaca, inmovilizaciónen cama por largo tiempo, etc.

Los embarazos en sí no se deben considerar como causa productora de várices. La mujer quegenéticamente está predispuesta, las padecerá con o sin embarazo. La presión uterina durante el mismodificulta el retorno venoso estableciendo una hipertensión venosa distal, que al igual que otros factores,contribuye a la dilatación varicosa.

SÍNTOMAS Y SIGNOSSÍNTOMAS Y SIGNOSSÍNTOMAS Y SIGNOSSÍNTOMAS Y SIGNOSSÍNTOMAS Y SIGNOSLos hemos reunido en la (Figuras XI-85, XI-86 y XI-87).

Figura XI-85

Figura XI-86

Figura XI-87


DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICODIAGNÓSTICODIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOLas várices de los miembros inferiores se pueden localizar en muslos, piernas y pies. El

examen debe ser realizado por el medico especialista y debe hacerse siempre con el paciente enposición de pie a fin de hacer visible las dilataciones varicosas. Por medio de este examen el medicopodrá detectar el tipo de enfermedad a la vez que hacer el diagnostico diferencial con otras enfermedadesque puedan presentar síntomas similares.

Los métodos auxiliares de diagnóstico como el ecodoppler venoso son de utilidad especialmentepara conocer el estado del sistema venoso profundo y localizar las venas comunicantes insuficientes.

La enfermedad venosa periférica puede ser uni o bilateral y responsable de repercusionesestéticas (telangiectasias, varicosidades) muy tenidas en cuenta por las mujeres durante el climaterio opor sus manifestaciones de insuficiencia venosa crónica, desde la pigmentación de la piel hasta losedemas vespertinos, debido a la insuficiencia de las válvulas venosas, secundarias a lesiones u dilata-ciones por obstrucciones más proximales de localización superficial o profunda.

Excepto por la trombosis venosa profunda (TVP) y el temido tromboembolismo pulmonar (TEPA),la enfermedad venosa tiene clara relación con la edad, siendo mucho más frecuente en la mujer que enel hombre.

Las alteraciones más frecuentes son las que producen molestias estéticas, como lastelangiectasias, que se observan después de los 60 años en el 80% de las mujeres y 60% de hombres.

Las venas varicosas (VV), motivo inicial de consulta por razones estéticas, con el tiempo adquie-ren implicancias funcionales y representan la patología clínica mas común. Su prevalencia es superior al80% en mujeres >60 años. Son predisponentes el embarazo, vida sedentaria, historia familiar y elsobrepeso.

ENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDENFERMEDADES ADES ADES ADES ADES VVVVVASCULARES PERIFÉRICAS EN LA MUJERASCULARES PERIFÉRICAS EN LA MUJERASCULARES PERIFÉRICAS EN LA MUJERASCULARES PERIFÉRICAS EN LA MUJERASCULARES PERIFÉRICAS EN LA MUJERLa prevalencia de la enfermedad venosa por sexo en la comunidad (Figura XI-88).

Figura XI-88


INSUFICIENCIA VENOSA CRÓNICAINSUFICIENCIA VENOSA CRÓNICAINSUFICIENCIA VENOSA CRÓNICAINSUFICIENCIA VENOSA CRÓNICAINSUFICIENCIA VENOSA CRÓNICA

Es el resultado del éstasis prolongado del flujo venoso. Típica-mente distal, incluye hiperpigmentación, edema y ulceras. (Figura XI-89)Puede depender de un compromiso venoso superficial o profundo, au-mentando con la edad variando de un 1% a los 50 años, hasta 3 al 8%después de los 75 años. desarrollándose mas rápido entre las mujeres.

Figura XI-89

TROMBOFLEBITIS SUPERFICIALTROMBOFLEBITIS SUPERFICIALTROMBOFLEBITIS SUPERFICIALTROMBOFLEBITIS SUPERFICIALTROMBOFLEBITIS SUPERFICIALSe trata con compresión, elevación nocturna del miembro y anti-inflamatorios no esteroides.

Deben estudiarse con do-ppler porque 1/5 de los pa-cientes con esta enferme-dad superficial, tienen aso-ciado una trombosisvenosa profunda. Todotrombo en la safena a solo10 cm. de su unión con lafemoral, requiere anticoa-gulación o ligadura paraevitar el TEPA. (Figura XI-90)

Figura XI-90

VENAS VARICOSASVENAS VARICOSASVENAS VARICOSASVENAS VARICOSASVENAS VARICOSASSon motivo de consulta por razones estéticas o por síntomas. Muchas pacientes optan por

medias elásticas, ejercicios, o elevación de los miembros. La escleroterapia seguida de compresión, esbeneficiosa en pequeñas venas. En aquellas de mas de 5 mm o cuando hay incompetencia de la safenael tratamiento es quirúrgico, siempre que el sistema venoso profundo sea competente, lo que sospecha-mos por el solo dato de que si tolera al deambular las medias o bandas elásticas.

TRTRTRTRTROMBOSIS OMBOSIS OMBOSIS OMBOSIS OMBOSIS VENOSA PRVENOSA PRVENOSA PRVENOSA PRVENOSA PROFUNDOFUNDOFUNDOFUNDOFUNDAAAAAEs una situación peligrosa, por el riesgo de embolia pulmonar que puede costarle la vida al

paciente. (Figura XI-91)


Figura XI-91: TEPA

El diagnóstico y la estrategia en esta situación incluye el diagnostico con ultrasonografia, lacuantificación de dímero-D y un estudio de ventilación/perfusión pulmonar. La incidencia de la TVP seincrementa en ambos sexos a partir de los 55 años (el 0.05%) hasta alcanzar el 3% a los 80 años).

Los FR en ambos géneros incluyen cáncer, IC, fractura, IAM, obesidad, ACV, cirugía y trauma.El uso de anticonceptivos orales incrementa el riesgo de TVP. Antes de la aparición de los anti-andrógenos,el tratamiento del cáncer de próstata, además de la castración, incluía el uso de estrógenos, observándo-se esta complicación también en el hombre. El tratamiento incluye heparinas de bajo peso molecular y elsimultáneo inicio de los anticoagulantes orales alcanzando un RIN adecuado al 5º dia, anticoagulaciónque debe mantenerse al menos durante tres meses. También pueden usarse los filtros en vena cavainferior en los casos de trombosis reiterativas y cuando hay contraindicación para anticoagulantes.Actualmente estamos ensayando un nuevo compuesto que permite manejar estos casos con sóloinyección subcutánea semanal y sin necesidad de laboratorio.

COMPLICACIONES CV DE LA TERAPIACOMPLICACIONES CV DE LA TERAPIACOMPLICACIONES CV DE LA TERAPIACOMPLICACIONES CV DE LA TERAPIACOMPLICACIONES CV DE LA TERAPIAANTINEOPLÁSICAANTINEOPLÁSICAANTINEOPLÁSICAANTINEOPLÁSICAANTINEOPLÁSICA

DR C CAMPOS

La terapia antineoplásica ha progresado dramáticamente en los últimos años y esto se ha refle-jado en la marcada reducción de la morbilidad y mortalidad en distintos tipos de cánceres.

Ahora, las opciones terapéuticas para los pacientes que padecen esta enfermedad incluyencomplejas asociaciones de drogas, radioterapia y/o intervenciones quirúrgicas.

Es importante conocer que cada agente quimioterápico tiene efectos cardíacos únicos, así comola capacidad de potenciar los efectos adversos de otros agentes.

Los efectos cardiotóxicos asociados a estos agentes son los siguientes:1. De acuerdo a la clase de droga: (Figuras XI-92 y XI-93).


Figura XI-92

Figura XI-93


2. De acuerdo a los efectos cardiotóxicos potenciales (Figuras XI-94).

Figura XI-94

La cardiotoxicidad de las drogas depende en gran medida de varios factores a saber: dosisadministrada, dosis acumulativa, características de la liberación, ruta de administración, combinación dedrogas y/o secuencia de administración. Algunos agentes quimioterápicos producen cardiotoxicidad sólocuando la droga es administrada a altas dosis, por ejemplo la insuficiencia cardíaca y pericarditis concisplatino, fibrilación auricular con melfalan, disfunción sistólica y pericarditis con ciclofosfamida, disfun-ción ventricular izquierda con antraciclinas, insuficiencia cardíaca con ifosfamida (10-18 g/m2/dia/5 días),taquiarritmias con busulfan por vía parenteral, entre otras.

La radioterapia a ni-vel del tórax puede dañar elpericardio (más frecuente),miocardio, válvulas cardíacaso arterias coronarias.

El compromiso car-díaco inducido por la radiote-rapia tiene una mayor inciden-cia en aquellos pacientes conterapia concurrente condoxorrubicina. (Figuras XI-95)

Figura XI-95


La injuria vascular por la radioterapia suele ser silente, cerca del 50% de los pacientes en formaasintomática desarrollan defectos nuevos en la perfusión miocárdica. El desarrollo de enfermedad coro-naria después de la radioterapia se observa luego de un periodo medio de 82 meses.

Esta ateroesclerosis acelerada resulta en una hiperplasia difusa de las coronarias. La terapéuticaes similar a la que se lleva a cabo en los pacientes con enfermedad coronaria ateroesclerosa, aunque losprocedimientos percutáneos son los ideales debido a la dificultad que provoca la fibrosis mediastinal parauna eventual cirugía cardíaca.

Con respecto al pericardio, la aparición de derrame pleural suele ser una presentación temprana,mientras que la constricción pericárdica suele ser una manifestación tardía, generalmente después de los18 meses, con un rango de 2 a 145 meses.

Para el diagnóstico y monitoreo de este tipo de complicaciones, el método no invasivo máscomún es la valoración de la función sistólica con ventriculografia radioisotópica o ecocardiografia. Variosestudios han sugerido que la disfunción diastólica medida por ecocardiograma doppler es un signoprecoz de disfunción cardíaca inducida por antraciclinas, por lo que seria el método mas sensible parauna detección rápida de la toxicidad.

COMPRCOMPRCOMPRCOMPRCOMPROMISO CV EN POMISO CV EN POMISO CV EN POMISO CV EN POMISO CV EN PAAAAACIENTES CIENTES CIENTES CIENTES CIENTES VIH ENVIH ENVIH ENVIH ENVIH ENTRATRATRATRATRATTTTTAMIENTAMIENTAMIENTAMIENTAMIENTOOOOO

DRA S MORENO - DR J NEUBURGER

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNEl aislamiento de los Virus de la Inmunodeficiencia Humana tipo I (VIH-1) en 1983 y el VIH-2 en

1986, permitió identificar la etiología del SIDA.Como el VIH-1 es la principal causa de SIDA en el mundo, nuestra discusión estará limitada a la

infección a él. En todo el mundo, el número de personas infectadas excede los 40 millones, la mayoría delas cuales habitan en los países en vías de desarrollo de Asia, Africa Sub-Sahariana y Sud-América.

La infección por HIV presenta tres tipos de manifestaciones clínicas, a saber:1) enfermedad viral aguda, que aparece en las primeras semanas de infección, asociada con una alta

carga viral y a una intensa respuesta inmune del huésped.2) procesos mediados inmunológicamente, relacionados a la respuesta del huésped a la infección

viral crónica (linfadenopatia, trombocitopenia, demencia relacionada con el HIV, etc.3) las enfermedades oportunistas resultante de la disminución de la respuesta de la inmunidad

celular.La potente terapia antiretroviral ha agregado dos nuevas categorías de manifestaciones clínicas

que pueden encontrarse en paciente con infección de HIV: los síndromes con exacerbación de infec-ciones previamente silente ó adecuadamente tratadas, especialmente las infecciones por microbacteriasy el síndrome de lipodistrofia, sobre el que ya nos referiremos.

La introducción de inhibidores de proteasa e inhibidores de la transcriptasa reversa no nucleósidos(NNRTI) al tratamiento antiretroviral en 1995, dio inicio a la era del tratamiento antiretroviral altamente activo(TAVAA), traducido en una dramática mejoría en la mortalidad y morbilidad de la enfermedad por VIH,


determinado por el descenso en la incidencia de infecciones oportunistas, tumores y muertes. A pesar detodas las ventajas terapéuticas logradas durante la última década, incluyendo el desarrollo del tratamientoantirretroviral altamente activo (TAVAA), una vez que un individuo ha sido infectado, la erradicación delvirus aún es imposible. Además, han aparecido nuevos problemas relacionados con la toxicidad a cortoy largo plazo de los medicamentos y la presencia de resistencia asociada a mutaciones tanto en viruscirculantes como transmitidos.

Entre los efectos secundarios más notables figuran el desarrollo de hipercolesterolemia ohipertrigliceridemia, diabetes mellitus y síndromes de redistribución de la grasa corporal.

Los inhibidores de proteasa se han relacionado con el desarrollo de estos efectos secundariospotencialmente implicados en el aumento del riesgo cardiovascular.

En muchos países del Sudeste de Asia y África, la incidencia y prevalencia de la infección porVIH-1 continúa incrementándose y exceden las de Europa y EE.UU. Sin embargo, debido a los altoscostos del tratamiento y a la falta de infraestructura en los sistemas de salud en países subdesarrollados,aún es imposible extender el uso de TAVAA. El curso posterior de la pandemia del VIH-1 dependeprincipalmente de cómo y en qué grado los países subdesarrollados con alta prevalencia de VIH-1 seancapaces de tomar ventaja de los progresos médicos logrados en Europa y Norteamérica y del hecho depoder disponer de una vacuna profiláctica en un futuro cercano.

En Argentina, según datos de la Organización de las Naciones Unidas en el año 2001 había130.000 pacientes con infección HIV, de los cuales 30.000 correspondían a mujeres. Es importanterecalcar que las tendencias demuestran que el crecimiento será mayor en el grupo de las mujeres. Poreso el interés de incluir estas consideraciones en este libro ya que el aumento de la sobrevida de estapatología ,como así también los efectos de las nuevas terapias en teoría aumentarán la incidencia de lasafecciones cardiovasculares.

TAVAA, SÍNDROME DE LIPODISTROFIA Y RIESGO DE ENFERMEDADESCARDIOVASCULARES.

La redistribución de grasa, las alteraciones en la glucosa y en el metabolismo de los lípidos,simulan el cuadro clínico del “síndrome metabólico” en pacientes VIH-negativos.

Esta condición incluye síntomas como adiposidad central, resistencia a la insulina ehiperinsulinemia, hiperlipidemias (LDL alta, Lp(a) hipertrigliceridemia) con HDL bajos e hipercoá-gulopatía.Dado que se conoce bien el riesgo cardiovascular de este síndrome metabólico, existe una preocupacióncreciente acerca de la potencial relación entre el tratamiento y el riesgo de infarto de miocardio en lospacientes infectados por VIH. Además ello se sustenta por reportes de hipertensión arterial en pacientesbajo TAVAA, un elevado número de fumadores infectados y altos niveles del activador del plasminógenotisular (tPA) y activador del inhibidor-1 de plasminógeno (PAI-1) en pacientes con lipodistrofia.

A pesar de esto, muchos de los estudios retrospectivos relacionados al tema, aún permaneceninconclusos. Datos recientes de un estudio internacional (D.A.D study) aportan evidencias de que existeun incremento del 27% en el riesgo relativo de infarto al miocardio durante los primeros 7 años de TAVAA(Friis-Moller y cols, 2003). Es importante mencionar que en este estudio, la edad, el sexo masculino,fumar y el antecedente de enfermedades coronarias conllevan a un mayor riesgo de presentar enferme-


dades cardiovasculares que el propio TAVAA.En otros estudios utilizando ultrasonido para medir el grosor de la íntima carotídea o la función

endotelial, encontraron resultados correlacionables con el uso de inhibidores de proteasas (IP) y lapresencia de dislipidemias (Currier y cols 2003).

Es aconsejable realizar estudios de seguimiento a largo plazo, para sustentar estas observacio-nes preliminares.

Si bien existen pruebas de un aumento importante en el riesgo de presentar enfermedadescoronarias durante el uso de TAVAA, los beneficios son superiores a los efectos adversos.

Obviamente, antecedentes coronarios deben ser tenidos en cuenta antes de comenzar o cam-biar el tratamiento antiretroviral. El National Colesterol Education Program (NECP) propone recomenda-ciones para pacientes sanos que pueden ser aplicadas a pacientes infectados.

SÍNDROME DE LIPODISTROFIASÍNDROME DE LIPODISTROFIASÍNDROME DE LIPODISTROFIASÍNDROME DE LIPODISTROFIASÍNDROME DE LIPODISTROFIAEl síndrome de lipodistrofia es de gran importancia en pacientes que se encuentran bajo TAVAA

debido a su alta prevalencia. Hoy en día, existen pruebas de que este síndrome incrementa el riesgo depresentar alteraciones metabólicas, lo que aumenta el riesgo de padecer enfermedades cardiovascula-res y otras consecuencias aún desconocidas.

Varios estudios han reflejado una disminución de la calidad de vida en los pacientes con cambiosen su composición corporal, lo que implica una menor adherencia al tratamiento. A pesar del impacto delsíndrome de lipodistrofia en el manejo de los pacientes con VIH, se conoce muy poco acerca de supatogénesis, prevención, diagnóstico y tratamiento. La información actual sugiere una patogénesismultifactorial, donde la infección por VIH, su tratamiento y otros factores relacionados con el paciente,contribuyen de manera esencial.

La falta de una definición clara refleja la heterogeneidad clínica, limita un diagnóstico claro e impidela comparación de resultados con otros estudios. Hasta ahora, las estrategias terapéuticas y la preven-ción, han tenido poco o ningún éxito. Por lo tanto, pueden darse recomendaciones generales, comocambios en la dieta y en la actividad física, modificaciones en los esquemas antiretrovirales y finalmenteel uso de medicamentos metabólicamente activos.

MANIFESTMANIFESTMANIFESTMANIFESTMANIFESTAAAAACIONES CLÍNICASCIONES CLÍNICASCIONES CLÍNICASCIONES CLÍNICASCIONES CLÍNICASLa lipodistrofia fue originalmente descrita como una condición caracterizada por la pérdida de

grasa subcutánea generalizada o limitada a zonas específicas del cuerpo. Las formas no asociadas alVIH, como la lipodistrofia congénita o familiar, tienen muy baja prevalencia.

Estas formas están asociadas con alteraciones metabólicas complejas y son difíciles de tratar. Eltérmino “síndrome de lipodistrofia” en la infección por VIH se introdujo debido a una condición médicacompleja que incluía una aparente redistribución de grasa anormal, acompañada de alteraciones meta-bólicas en pacientes que recibían inhibidores de proteasa en su esquema de tratamiento (Carr et al.1988). Desde entonces, se han incluido en el diagnóstico del síndrome de lipodistrofia otras condicionescomo osteopenia.

La lipodistrofia asociada al VIH incluye alteraciones clínicas y metabólicas. El signo más evidente


es la pérdida de grasa subcutánea (lipoatrofia) en la cara (periorbital y temporal) (Figura XI-96) y en lasextremidades; ésto último en ocasiones dará lugar a la presencia de venas prominentes, semejante a las

varicosas. La pérdida de grasa periférica puede estaracompañada de una acumulación de grasa visceral,lo que puede ser causa de síntomasgastrointestinales leves. La obesidad visceral, comoaspecto particular de la redistribución anormal degrasa, aparece solo en pocos pacientes. En con-traste con las primeras descripciones, la acumula-ción de grasa dorsocervical en pacientes con VIHparece ser mayor si se compara con los gruposcontrol (Zolopa y cols, 2003). Las mujeres infecta-das por VIH en ocasiones se quejan de un aumentodoloroso de los senos, lo que también se atribuye alsíndrome de lipodistrofia. Sigue sin aclararse si laginecomastia en hombres tiene el mismo significa-do.

Figura XI-96

ALALALALALTERATERATERATERATERACIONES METCIONES METCIONES METCIONES METCIONES METABÓLICASABÓLICASABÓLICASABÓLICASABÓLICASAlteraciones metabólicas complejas se asocian a menudo con las alteraciones físicas descritas.

Estas incluyen resistencia periférica y hepática a la insulina, tolerancia a la glucosa alterada, DM2,hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia, aumento de los ácidos grasos libres (Free Fatty Acid: FFA) ydisminución de lipoproteínas de alta densidad (HDL).

Estas anormalidades metabólicas suelen preceder a la redistribución grasa. La prevalencia de laresistencia a la insulina e intolerancia a la glucosa va de un 20% a un 50%. La diabetes es menosfrecuente (1 a 6%).

Las hiperlipidemias se observan más como un efecto adverso de la terapia antiretroviral, enespecial en combinada con IP. Muchos pacientes infectados por VIH ya presentan previamente nivelesbajos de HDL. La hipertrigliceridemia es la principal anormalidad lipídica aislada o asociada conhipercolesterolemias. Los niveles de lípidos generalmente alcanzan una meseta y se mantienen establesvarias semanas posteriores al inicio o cambio del TAVAA. Todos los inhibidores de proteasa en potencialdesencadenan hipertrigliceridemia, aunque a distintos grados. Por ejemplo, Agenerase parece producirmenos influencia, habiéndose observado incrementos del 200% en los triglicéridos y un 30 a 40% delcolesterol en muy poco tiempo de tratamiento. Se han hecho similares observaciones en individuossanos. Los tratamientos que inducen dislipidemias se caracterizan por un aumento en las lipoproteínas(LDL) y VLDL. El análisis detallado, revela un incremento en la apoB, CIII y E. Se han descrito niveleselevados de lipoproteína (a) en tratamientos con IP. Puede constatarse hipercolesterolemia leve duranteel tratamiento con efavirenz, pero no son tan frecuentes con nevirapina o NRTIs.


Es importante mencionar que la infección por VIH, por sí sola, se asocia con alteraciones en elmetabolismo de los lípidos. Durante la progresión de la enfermedad, los niveles de CT y HDL disminuyenmientras que los triglicéridos se elevan. Lo anterior puede ser causa de un incremento en las concentra-ciones de citocinas (TNFγ, IFNγ) y debido a lipogénesis aumentada, sumado a una alteración en laeliminación de los triglicéridos postprandiales.

Recientemente (Figura XI-97) se han descrito más signos y síntomas asociados. Es necesarioque más estudios para evaluar si alteraciones tales como la resequedad de la piel, las uñas enterradas,la necrosis aséptica de la cadera, del fémur, la osteopenia y la osteonecrosis, se pueden relacionar alsíndrome de lipodistrofia, son causa del tratamiento antirretroviral o de la misma infección.

Figura XI-97

COMPRCOMPRCOMPRCOMPRCOMPROMISO CARDIOOMISO CARDIOOMISO CARDIOOMISO CARDIOOMISO CARDIOVVVVVASCULARASCULARASCULARASCULARASCULARLa infección por HIV se incrementa en todo el mundo. Los nuevos tratamientos han dado a los

pacientes una mayor sobrevida. En consecuencia, las manifestaciones cardiovasculares, que ocurrentardíamente en el curso de la infección, se observan con más frecuencia.

El derrame pericárdico es la afección CV más frecuente del paciente. Suele ser pequeño y sinsíntomas ni compromiso hemodinámico. Le etiología de la enfermedad pericárdica, en estos pacienteses variada, pero las infecciones oportunistas y las neoplasias son las más comúnmente inplicadas.

En un estudio sobre autopsias realizado en Francia se encontró que el 12% tenían toxoplasmosiscardíaca. Otros agentes oportunistas que pueden comprometer el miocardio son las micobacterias y loshongos.


Una afección común y menos diagnosticada es la miocardiopatía con disfunción ventricularizquierda, que puede terminar en fallo cardíaco congestivo. Varios estudios han encontrado que el 8 al 12% de los pacientes muestran evidencias ecocardiográficas de disfunción ventricular izquierda y la inci-dencia de miocardiopatía dilatada con fallo cardíaco congestivo severo es de 15 a 18 % por año. (NYHAClase III-IV). La evaluación clínica es pobre.

El ecocardiograma muestra hipocinesia global y agrandamiento de las cuatro cavidades, conreducción de la FE del VI e incremento de los volúmenes de fin de diástole. La radiografía de tórax, sueleser poco útil.

La etiología de la miocardiopatía relacionada a VIH es multifactorial, con datos contradictoriossobre el rol de los virus cardiotrópicos, deficiencias vitamínicas y drogas cardiotóxicas. Hay evidenciaprecisa sin embargo que el HIV está involucrado en la patogénesis de la miocardiopatía en un granporcentaje de pacientes. Se ha identificado el virus en el miocardio y resultados positivos en uno a dostercios de pacientes con miocarditis.

Además, un complejo clase 1 de histocompatibilidad compuesto por un infiltrado celular inflama-torio, expresión de las células CD8+ se halla en un gran porcentaje de pacientes, sugiriendo un mecanis-mo autoinmune en este proceso.

Otros virus también implicados en la miocardiopatía dilatada en pacientes con infección de VIHson virus Epstein-Barr, virus coxsackie y CMV. El tratamiento de apoyo con digoxina, diuréticos yreducción de la postcarga es beneficioso para la disminuir la sintomatología, y algunos pacientes conmiocarditis inflamatoria responden a la terapia con corticoides. Sin embargo, el pronóstico para lospacientes con estos hallazgos es malo, aunque la terapia antiretroviral combinada puede cambiarlo.

La arterioesclerosis acelerada con infarto de miocardio ha sido reportada en pacientes tratadoscon inhibidores de las proteasas y niveles elevados de colesterol y triglicéridos.

Es importante destacar que en nuestro país, recién a partir del año 2000 se consideró al SIDA dedenuncia obligatoria, fecha en que se inició un mejor catastro sanitario. En la ciudad de Córdoba, elnúmero de mujeres con infección por VIH es alrededor de 700 según datos suministrados porEpidemiología del Ministerio de Salud, con un perfil etiológico de infección heterosexual a diferencia delresto del país en que predominan los drogadictos intravenosos. La tendencia determina una crecienteincidencia en el sexo femenino y con el aumento de la sobrevida ligada a las nuevas terapias antiretrovirales,se acompañan de una prevalencia de los compromisos cardiovasculares.

TUMORES CARDIACOSTUMORES CARDIACOSTUMORES CARDIACOSTUMORES CARDIACOSTUMORES CARDIACOSDR. P ORTIZ BARRIONUEVO

Los tumores cardíacos son poco frecuentes, y en el pasado se diagnosticaban sólo con estudiospost-mortem. Con el advenimiento de las nuevas técnicas de diagnóstico se los detecta mas a menudo,a lo que se suma una mayor sospecha clínica.

El corazón en sus diferentes estructuras y topografías, puede ser asiento de tumores primarios


o implantes metastáticos de neoplasias próximas o alejadas.La presunción de invasión tumoral del corazón debe plantearse siempre que exista una

comorbilidad neoplásica, derrame pericárdico, taponamiento cardíaco, rápido aumento de tamaño delcorazón, cambios ECG, nuevo soplo, arritmias supra o ventriculares, bloqueo A-V e insuficiencia cardía-ca sin etiología explicable. Clásicamente se describe la tríada de obstrucción, embolización y manifesta-ciones generales como características de tumores intracavitarios, especialmente el mixoma.

Los tumores primarios son menos comunes que las metástasis. Se presentan generalmentecomo lesiones intracavitarias y más del 75% de ellos son benignos. La frecuencia de presentación esbaja, inferior al 0,3%.

MIXOMA CARDIACOMIXOMA CARDIACOMIXOMA CARDIACOMIXOMA CARDIACOMIXOMA CARDIACOEs el tumor primario cardíaco mas frecuente y constituye el 50% de todos los tumores benignos

del corazón. En más del 75% de los casos esta localizado en la aurícula izquierda, pero puedenencontrarse también con frecuencia decreciente en el atrio derecho, VD y VI.

En el análisis histopatológico se los describe usualmente pedunculados, polipoides, de consis-tencia friable, algunos tienen superficie suave y son generalmente redondeados. El tamaño varía de 1 a

15 cm de diámetro. Bajo el mi-croscopio se observa su com-posición de una matriz mixiodede ácidos mucopolisacaridos, enla cual se encuentran célulaspoligonales y vasos sanguíneos.Sobre la superficie cubierta decélulas endoteliales pueden pre-sentarse trombos, áreas de he-morragia, calcificación y ele-mentos glandulares. (Figura XI-98)

Figura XI-98

La mayoría de los pacientes con mixoma tienen entre 30 y 60 años, pero se han descripto casosen niños y ancianos. Su mayor incidencia es en mujeres, pero se han reportado series de prevalenciafamiliar donde pueden ser mas frecuentes los varones, y a una menor edad de presentación.

Si bien pueden cursar en forma asintomática, la mayoría de los pacientes con mixoma, presentauno o más de los síntomas que integran la triada de manifestaciones generales, embolia u obstrucción. El90% de los pacientes reporta pérdida de peso, astenia, fiebre, y alteraciones de laboratorio: VSG acele-rada, anemia, leucocitosis o trombocitosis. La embolización ocurre en el 40 a 50% de los mixomassiendo mas frecuente en aquellos de superficie irregular o con trombos adheridos. La embolia periféricaen un paciente joven con ritmo sinusal debería hacer sospechar mixoma o endocarditis bacteriana. Lamitad de los eventos embólicos lo hacen a nivel del SNC y pueden representar el primer episodio


sintomático; son más comunes en el hemisferio izquierdo y pueden ser múltiples y masivos.También se han descripto casos de embolia retiniana y en las arterias coronarias, siendo el IAM

la primera expresión del tumor.Las manifestaciones cardíacas, síntomas y hallazgos físicos son consecuencia de la masa

intracavitaria. Los mixomas de aurícula izquierda pueden obstruir el orificio A-V y ocasionar síncope porbajo débito, o impedir el llenado auricular por obstrucción a la desembocadura de las venas pulmonaresproduciendo hipertensión pulmonar secundaria y falla del VD.

Los síntomas incluyen disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea paroxística nocturna, EAP, hemop-tisis, palpitaciones y dolor de pecho. Los episodios de síncope y muerte súbita son frecuentes.

En la auscultación cardiaca se puede percibir un seudorrolido ("plop") durante el llenado del VI.El ECG es inespecífico, pudiendo mostrar alteraciones similares a la enfermedad valvular mitral,

conservando el ritmo sinusal, y la Rx de tórax no muestra alteraciones distintivas.El diagnóstico se rea-

liza habitualmente a través dela ultrasonografia, siendo elecocardiograma transesofá-gico quien provee las mejoresimágenes sobre la presencia,tamaño y localización del tu-mor (Figuras XI-99 y XI-100).También son de gran utilidadla TAC y la RMN.

Figura XI-99

Figura XI-100

La extirpación quirúr-gica del mixoma es el únicotratamiento aceptable, en vista


de los riesgos de embolización y muerte súbita.Otros tumores primarios benignos del corazón incluyen al rabdomioma, mas frecuente en

niños, y asociado a esclerosis tuberosa, fibromas, lipomas y hemangiomas, mucho menos frecuentes.Dentro de los tumores malignos encontramos el angiosarcoma, originado generalmente en la

aurícula derecha o el pericardio, manifestándose por obstrucción derecha o taponamiento cardiaco conhemopericardio. Otro tumor maligno es el rabdomiosarcoma y al igual que el anterior es mucho masfrecuente en hombres.

Los tumores secundarios del corazón son 20 a 40 veces mas frecuentes que los primarioscon similar incidencia en ambos sexos, y se deben sospechar ante la aparición de síntomas cardiacoscomo taquicardia, arritmias, cardiomegalia o insuficiencia cardiaca en el contexto de enfermedad neoplásica.En diferentes series, el corazón fue asiento de metástasis en un 5%, pero si se incluye el pericardio seeleva a un 14%.

Las metástasis ocurren con todos los tipos de tumores: carcinomas, sarcomas, leucemias ylinfomas. No hay un tumor maligno que tienda a metastatizar especialmente en el corazón, a excepcióndel melanoma maligno que afecta el miocardio en el 50% de los casos (Figuras XI-60). En la mujer sonfrecuentes los implantes por carcinoma broncogénico y cáncer de mama.

TUMOR CARCINOIDETUMOR CARCINOIDETUMOR CARCINOIDETUMOR CARCINOIDETUMOR CARCINOIDELos tumores carcinoides nunca son tumores primarios del corazón y raramente metastizan en

miocardio o pericardio, pero producen sustancias que afectan a las válvulas y el endocardio.Estos tumores asientan más frecuentemente en el tracto gastrointestinal produciendo el síndrome

carcinoide, pero pueden ubicarse también en el árbol bronquial. Contienen gran cantidad de gránulos deserotonina e hidroxitriptamina, que se pueden dosar en orina. El síndrome carcinoide resulta de losefectos sistémicos de estas sustancias circulantes causando hipermotilidad intestinal, broncoconstriccióny "flushing" cutáneo. A nivel coronario se produce espasmo severo y edema de la pared. Hay afectaciónvalvular, sobre todo de las derechas, por depósito de sustancias pro-fibrosantes, que pueden llevara la disfunción con insuficiencia, aislada o asociada a estenosis. La afectación de la mitral también puedeocurrir, pero es menos frecuente. La infiltración miocárdica con estos depósitos conlleva primero aedema intersticial y luego a fibrosis, causando restricción miocárdica.

El tratamiento será el de la enfermedad de base, con quimioterapia o cirugía y podrán utilizarse,beta bloqueantes, alfa bloqueantes y antiserotoninérgicos para paliar los síntomas por las sustanciasvasoactivas, El reemplazo valvular en caso de afección a este nivel no ha mostrado mejoría en lasupervivencia y conlleva un riesgo quirúrgico elevado con altas tasas de mortalidad.

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C A P I T U L O XI OTROS COMPROMISOS … · implica una sobrecarga de presión sobre cavidades derechas y otra de volumen sobre las izquierdas que se dilatan. Con el correr del tiempo