30/04/13 Canales Iónicos y Canalopatía

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18th November 2012

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CANALES IÓNICOS

DESCRIPCIÓN

Los canales iónicos son proteínas transmembranales que por su conformación permiten el paso

de iones a través de las membranas biológicas, recordemos que estas por su composición

química son una barrera de permeabilidad selectiva y ya que los diferentes estados en que se

encuentra la célula y la respuesta que esta da son expresiones de los componentes internos y

del ambiente estas corrientes –que alteran la composición extra e intracelular- resultan

determinantes para la comunicación celular y la repuesta a diferentes estímulos. Sin embargo

la permeabilidad de estos canales es selectiva para ciertos iones, explicando así la alta

multiplicidad de señales y respuestas.

[http://www.mc.vanderbilt.edu/lens/images/uploaded/0816081804405art.jpg]

imagen: http://www.mc.v anderbilt.edu/lens/images/uploaded/0816081804405art.jpg [http://www.mc.vanderbilt.edu/lens/images/uploaded/0816081804405art.jpg]

Video de un Canal Iónico en una membrana plasmática

(modelo computacional)

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video 1: http://www.y outube.com/watch?v =gNSeN7NMJRA [http://www.youtube.com/watch?v=gNSeN7NMJRA]

IMPORTANCIA

Los canales iónicos poseen tres propiedades importantes:

Conducen iones

Reconocen y seleccionan iones específicos

Se abren y cierran en respuesta a señales eléctricas, mecánicas, o químicas especificas.

En el nervio y en el musculo estos canales conducen iones a través de la membrana celular a

velocidades extremadamente altas: por un solo cabal pueden pasar hasta 100 millones de iones

por segundo. Estas características hacen de los canales iónicos otra muestra de la sorprendente

funcionalidad que las proteínas desempeñan en una célula.(2)

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[http://4.bp.blogspot.com/-DBw-W-7Yu-k/UKkIP-

KIhpI/AAAAAAAAACM/EihmD6vVIA4/s1600/Sin+t%C3%ADtulo.png] (2)

TIPOS DE CANALES IONICOS

Al estar los canales iónicos implicados en la respuesta celular a estímulos, deben estar ellos

divididos en un repertorio de subtipos, para así ser capaz de sobrellevar la multitud de estímulos

a los que pueden estar sometidas diferentes células. Esto es importante pues brinda

especificidad a la célula para responder de diferente manera a diferentes señales. Así estas

especializaciones se pueden ver reflejadas en la selectividad de un canal por un ion en

especifico, por su abertura o cierre en respuesta a la regulación de un ligando, regulación

mecánica, o por voltaje, siendo cada canal sensible a un tipo de señal en especifico. (2)

Tipos de canales:

Regulados por unión de un ligando

Regulados por cambio de voltaje

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[http://4.bp.blogspot.com/-yTB5oQatDCc/UKkVOshurII/AAAAAAAAACs/I4nTqjI7TTE/s1600/3.png]

(2) [http://4.bp.blogspot.com/-

KGQn9WLRiWE/UKkWD4Du6HI/AAAAAAAAAC0/TSotqwHS5C4/s1600/2.png]

Regulados por fosforilación

Regulados por estimulo mecánico

No regulados

(2)

FISICOQUÍMICA DE LA ESPECIFICIDAD

Pero entonces ahora preguntémonos ¿Cómo se puede explicar molecularmente la

selectividad por un ion en particular? Cuando tomamos en consideración los iones en

cuestión esta propiedad de estas proteínas resulta aun más sorprendente. Los radios

iónicos del Na+ y el K+ son respectivamente 0,95 y A 1.33 A y el canal ionice de potasio

(K+) es capaz de discriminar los iones sodio haciendo 10.000 más permeable al potasio

que al sodio, lo cual nos quiere decir que en la selectividad no solo están implicadas

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barreras físicas que discriminan tamaño. Al parecer los canales iónicos tienen algo que

se conoce como poro de selectividad que es un dominio del canal que interactúa con los

iones, esta interacción resulta ser de tipo termodinámica ya que al pasar el ion de estar

en solución a luego entrar al canal pierde la capa de hidratación que antes lo rodeaba,

siendo este paso y las características especificas de cada capa de hidratación las que

determinan la especificidad de los canales.(1)

REPRESENTACIÓN DE UN CANAL DE POTASIO

[http://3.bp.blogspot.com/-

Y7Pwg_oDQSI/UKkgUAsNtMI/AAAAAAAAADE/vVlYN1_Eec4/s1600/4.png] (1)

CAPA DE HIDRATACIÓN DE UN ION POSITIVO (CATIÓN) EN SOLUCIÓN

[http://www.chem1.com/acad/sci/wat-images/hydrated.gif]

imagen 6: http://www.chem1.com/acad/sci/wat-images/hy drated.gif [http://www.chem1.com/acad/sci/wat-images/hydrated.gif]

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[http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/67/Na+H2O.svg/600px-Na+H2O.svg.png]

imagen 7: http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/67/Na%2BH2O.sv g/600px-Na%2BH2O.sv g.png

[http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/67/Na%2BH2O.svg/600px-Na%2BH2O.svg.png]

CANALES IÓNICOS Y ENFERMEDAD: CANALOPATÍAS

Como hemos podido ver a lo largo de nuestro recorrido por el estudio de los canales iónicos

estos desempeñan funciones especializadas e intervienen en una diversidad de procesos

esenciales para el correcto desenvolvimiento de nuestras capacidades fisiológicas. Así pues que

un mal funcionamiento de estos causaría como es de esperar un compromiso grave en nuestro

sistema. En efecto con el avance del conocimiento de los canales iónicos se descubrió que estos

estaban relacionados con varias enfermedades. Este avance se da gracias a los estudios de

genética que identificaron que en varias enfermedades se encontraban mutaciones en los genes

codificantes para los canales iónicos, lo que ocasionaba una ganancia o perdida de función que

luego conllevaría a una condición patológica.(3)

ALGUNAS CANALOPATÍAS:

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[http://3.bp.blogspot.com/-S0SI_IKhpoE/UKksoVHtWkI/AAAAAAAAADs/m3E8o-qDgzw/s1600/5.png] (3)

Bibliografía

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1. Voet D, Voet JG. Transporte a través de membranas. In Voet D, Voet JG. Bioquímica. Buenos Aires: Médica

Panamericana; 2006. p. 753-777.

2. Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM. Principios de Neurociencia. cuarta edición ed. Madrid: McGraw-Hill

Interamericana; 2001.

3. Siegel G.J., Brady S.T., Albers R.W., Price D.L. BASIC NEUROCHEMISTRY PRINCIPLES OF MOLECULAR,

CELLULAR AND MEDICAL NEUROBIOLOGY. octava ed. Oxford: Academic Press; 2012.

Publicado 18th November 2012 por Andres David Gomez