DIATESIS HEMORRÁGICO

Mª Luisa Díez Marqués

DIATESIS HEMORRÁGICAS

CAPITULO 12

MANIFESTACIONES HEMORRÁGICAS

Petequias : Manchas rojo púrpura, del tamaño de la cabeza de un alfiler. En general aparecen en las extremidades debido a una alta presión venosa.

Púrpuras : Son agrupaciones de petequias. Equimosis : Áreas de sangre extravasada que aparece

espontáneamente o por traumatismo son dolorosas al tacto. Aparecen en trastornos vasculares o de plaquetas.

Hematomas : Es una gran equimosis. Aparece en trastornos de la coagulación, así como en leucemias, fibrinolisis o sobredosis de anticoagulantes.

Hemartrosis : Es la localización de la hemorragia en la articulación . Ej. Hemofilia.

Hematuria : Sangre en orina, debido a lesiones renales, cáncer o trastornos graves de la coagulación.

Epistaxis : Sangrado en la nariz.

TRANSTORNOS HEMORRÁGICOS: DIATESIS HEMORRÁGICAS

EL SANGRADO EXCESIVO PUEDE DEBERSE:

I.- AUMENTO DE LA FRAGILIDAD CAPILAR.

II.- DÉFICIT O DISFUNCIÓN PLAQUETAR.

III.- TRANSTORNO EN LOS MECANISMOS DE LA COAGULACIÓN.

IV.- COMBINACIÓN DE LOS ANTERIORES.

ANOMALÍAS HEMORRÁGICAS DE LA PARED VASCULAR.

Púrpuras no trombocitopenicas→ no causan hemorragias graves sino pequeñas hemorragias en la piel y mucosidades.

El recuento plaquetario, tiempo de hemorragias y tiempo de coagulación → Son normales.

Situaciones en que aparece este tipo de lesión:INFECCIONES INDUCEN HEMORRAGÍAS

PETEQUIALES Y PÚRPURA

R.MEDICAMENTOS INDUCEN HEMORRAGIAS ANORMALES, LESIÓN VASCULAR POR REACCIONES ANTIGENO -ANTICUERPO Y DEPÓSITO DE IMMUNOCOMPLEJOS.

ESCORBUTO Y SÍNDROME

DE EHLERS-DANLOS TENDENCIA A HEMORRAGIAS POR UN TRANSTORNO EN LA FORMACIÓN DE COLÁGENO.

TELANGECTASIA

HEMORRAGICA TRANSTORNO AUTOSOMICO DOMINANTE CARACTERIZADO POR VASOS DILATADOS TORTUOSOS DE PAREDES FINAS QUE SANGRAN FACILMENTE

ALTERACIONES PLAQUETARES

TROMBOCITOPENIA

LA DISMINUCIÓN EN EL NÚMERO DE PLAQUETAS ES UNA CAUSAIMPORTANTE DE HEMORRAGIA GENERALIZADA( <100.000Plq/mm3).

LA HEMORRAGIA ESPONTÁNEA SE DA CUANDO ES MENOR DE 20.000 Plq/ mm3.

RECUENTOS ENTRE 20.000-50.000 Plq/ mm3, SE ASOCIAN A HEMORRAGIAS POSTRAUMATICAS

LAS HEMORRAGIAS SE PRODUCEN EN PIEL, MUCOSASINTESTINALES Y VÍAS GENITOURINARIAS.

CAUSAS:

1. DISMINUCIÓN DE LA SUPERVIVENCIA PLAQUETAR.2. DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE PLAQUETAS.3. SECUESTRO → HIPERESPLENISMO.4. DILUCIÓN.

1.- DISMINUCIÓN EN LA SUPERVIVENCIA:

1.1- POR UN MECANISMO INMUNOLÓGICO:

PÚRPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPÁTICA (PTI)

HEMORRAGÍAS GRAVES, PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARES, REDUCCIÓN EN LA VIDA MEDIA DE LAS PLAQUETAS.

PÚRPURA INDUCIDA POR MEDICAMENTOS

FORMACIÓN DE COMPLEJOS INMUNITARIOS QUE SE ADHIEREN Y DESTRUYEN LAS PLAQUETAS.

1.2- POR CONSUMO DE PLAQUETAS:

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

CON AGREGACIÓN PLAQUETARIA Y SECUESTRO EN CAPILARES.

2.- DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN:

- DISMINUCIÓN EN EL NÚMERO DE MEGACARIOCITOS POR CAUSA DE RADIACCIONES, INFECCIONES, MEDICAMENTOS.....

- POR UNA TROMBOPOYESIS INEFICAZ.

3.- SECUESTRO EN EL BAZO:

ESPLENOMEGALIA: INCREMENTO DEL NÚMERO DE PLAQUETAS ALMACENADAS EN EL BAZO Y DISMINUCIÓN DE PLAQUETAS CIRCULANTES

4.- DILUCIÓN:

TRASFUSIONES, AUMENTO DE ADH

TROMBOPATIAS

ANOMALÍA FUNCIONAL DE LAS PLAQUETAS

TROBOASTENIA DE GLANZMANN: DIATESIS HEMORRAGICA GRAVE, QUE SE HEREDA DE FORMA AUTOSOMICA RECESIVA, ES UN DEFÍCIT O ANOMALÍA EN LAS GLUCOPORTEÍNAS IIb/IIIa Y AUSENCIA DE AGREGACIÓN PLAQUETAR.

ENFERMEDAD DE BERNARD-SOULIER: ENFERMEDAD GRAVE, QUE SE HEREDA DE FORMA AUTOSÓMICA RECESIVA, HEMORRAGIAS GASTROINTESTINALES INTENSAS Y ALTERACIONES DE LA ADHESIÓN PLAQUETARIA POR DEFICIT DE GP Ib.

Tiempo de Hemorragia alargado

ADHESIÓN Y AGREGACIÓN PLAQUETAR

CURVAS TIPICAS DE AGREGACIÓN PLAQUETAR EN P.R.P.