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CAPÍTULO 12 PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL “La contemplación de la naturaleza me ha convencido de que nada de lo que podemos imaginar es increíble” Plinio el Viejo JUAN ARAGÓN MARTÍNEZ DESARROLLO Y FISIOLOGÍA DE LA GLÁNDULA MAMARIA INTRODUCCIÓN Las mamas son el órgano distintivo de los mamíferos. En la mujer las mamas caracterizan y definen su feminidad. En los mamíferos la glándula mamaria ha evolucionado hasta convertirse en el órgano productor de leche y que proporciona nutrientes a sus descendientes. Debido a esta evolución en las diversas especies de mamíferos el número de pares de glándulas mamarias varía ampliamente y está relacionado con el número de la prole. En la mujer, como especie más evolucionada, las mamas son mucho más que un simple órgano productor de leche: Son un órgano de expresión: a través del seno, la madre comunica e irradia amor hacia su hijo en el momento del amamantamiento y le proporciona seguridad al acariciarlo sobre su pecho. Constituye un carácter sexual secundario, desempeñando un papel importante como Los senos son el órgano distintivo de los mamíferos En la mujer la mama es algo más que una simple glándula productora de leche Los senos son un órgano erógeno, de expresión corporal, de comunicación y un objeto estético 395

CAPÍTULO 12 PATOLOGÍA MAMARIA …ccp.ucr.ac.cr/bvp/pdf/manual/saludreproductiva/12 Salud... · presentación de un embarazo a término. La mujer que no llega a presentar un embarazo

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C A P Í T U L O 1 2

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL“La contemplación de la naturaleza me ha convencido de que nada

de lo que podemos imaginar es increíble”

Plinio el Viejo

JUAN ARAGÓN MARTÍNEZ

DESARROLLO Y FISIOLOGÍADE LA GLÁNDULA MAMARIA

INTRODUCCIÓN

Las mamas son el órgano distintivo de losmamíferos. En la mujer las mamas caracterizan ydefinen su feminidad. En los mamíferos laglándula mamaria ha evolucionado hastaconvertirse en el órgano productor de leche y queproporciona nutrientes a sus descendientes.

Debido a esta evolución en las diversas especiesde mamíferos el número de pares de glándulasmamarias varía ampliamente y está relacionadocon el número de la prole.

En la mujer, como especie más evolucionada,las mamas son mucho más que un simple órganoproductor de leche:

• Son un órgano de expresión: a través del seno, lamadre comunica e irradia amor hacia su hijo enel momento del amamantamiento y leproporciona seguridad al acariciarlo sobre supecho.

• Constituye un carácter sexual secundario,desempeñando un papel importante como

Los senos son el órganodistintivo de los mamíferos

En la mujer la mama es algomás que una simpleglándula productora deleche

Los senos son un órganoerógeno, de expresióncorporal, de comunicación yun objeto estético

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órgano sexual y erógeno.

• La mama es un órgano erótico y de expresióncorporal: el seno transmite belleza, deseo, realzala feminidad y es utilizado como objeto estético.

• Las mamas también son fuente de conflictos: lasmamas que no son “bonitas”, porque su tamañoo su forma no coincide con el tamaño y laforma establecida por los cánones de la modadel momento, pueden crear complejos. El temora que la mama enferme y el miedo al cáncer,también genera angustia a la mujer.

DESARROLLO DE LA GLÁNDULA MAMARIA

La glándula mamaria, sobre todo en la mujer,está en continuo desarrollo, siendo quizás elórgano más dinámico y que más cambios sufre a lolargo de la vida.

La estructura y función de la glándula mamariaes distinta según el momento del desarrollo en quese encuentre y depende del balance entre losprocesos de proliferación, diferenciación yapoptosis, o muerte celular programada. Eldesarrollo de la matriz extracelular dependebásicamente de la angiogénesis.

La glándula mamaria va evolucionando a lolargo de la vida. La mujer nace con unas mamasinmaduras que irán desarrollándose en distintasetapas, hasta alcanzar la madurez con lapresentación de un embarazo a término. La mujerque no llega a presentar un embarazo a término,presenta unas mamas inmaduras. Llegada lamenopausia la mama alcanzará su última etapa dedesarrollo, el proceso de involución.

J.M. Tanner en 1962 y en 1969 junto a Marshalldescribieron cinco etapas del desarrollo de laglándula mamaria durante la adolescencia, en lasque valoraron no sólo el desarrollo de la mamasino también el desarrollo del vello pubiano.

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La mama es fuente deangustia ante el miedo aenfermar

La mama es un órgano vivoen continua evolución

La estructura de la glándulamamaria es el resultado delbalance entre los fenómenosde proliferación,diferenciación y apoptosis

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Gracias a la descripción de Tanner y Marshallpodemos conocer, en que grado de desarrollo seencuentra la mama de una adolescente en un

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Estadios de TannerEstadio I:Fase preadolescente

Figura 1. Estadios del desarrollo de la mama según Tanner (1969).

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momento determinado (figura nº 1).

• Estadio I. La mama presenta los primeros signosde desarrollo puberal mamario, se agranda elpezón y se hace prominente. No existe glándulamamaria ni tejido subcutáneo.

• Estadio II. La mama se eleva, aumenta el tejidosubcutáneo, y las areolas adquieren mayorpigmentación. Se puede palpar el botónmamario (nódulo retroareolar).

• Estadio III. Los cambios aparecidos en el estadioII se hacen más evidentes.

• Estadio IV. La mama aumenta de tamañoadquiriendo una forma similar a la de la mamaadulta. Aparecen las glándulas de Montgomeryy la areola aumenta de grosor.

• Estadio V. La mama adquiere la forma definitiva,globulosa y esférica. Aparecen el resto de lasglándulas de la areola: sebáceas, sudoríparas ylos folículos pilosos. El pezón se hace másprominente y adquiere capacidad de erección.

Vamos a describir a continuación no sólo lasdistintas etapas del desarrollo de la mama, sinotambién los cambios que se producen en la mamaa lo largo de la vida de la mujer. Para ello no vamosa seguir los estadios descritos por Tanner, sinootros periodos diferentes.

Desarrollo embrionario de la glándula mamaria

En la especie humana, el primer paso en eldesarrollo de la glándula mamaria se produce alfinal del primer mes de vida (sexta semana). Porentonces, en el embrión de ambos sexos, aparece aambos lados de la línea media del ectodermoventral dos engrosamientos lineales, que van de laaxila a la ingle del mismo lado. A estos dosengrosamientos epiteliales se les denomina bandaso líneas mamarias (figura nº 2.A).

Al comienzo del segundo mes se presenta un

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Estadio II: Fase del botónmamario

Estadio III: Agrandamientode la mama y elevación dela areola

Estadio IV: Proyección de laareola y papila

Estadio V: Fase madura

En la sexta semana dedesarrollo embrionario seforman las líneas mamarias

En el primer mes se produceun engrosamiento de laslíneas mamarias dando lugaral esbozo de la glándulamamaria

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nuevo engrosamiento de estas líneas mamarias,dando lugar a las crestas mamarias.

La migración longitudinal de células de lascrestas mamarias da origen a unas masasepiteliales de forma lenticular denominadasesbozos de las glándulas mamarias. En cadaembrión pueden formarse varios esbozosmamarios a lo largo de las crestas mamarias. En losprimates sólo se desarrolla un par, el segundo(figura nº 2.B). La migración de las célulasectodérmicas es controlada por las célulasmesodérmicas subyacentes (figura nº 3.A).

En el cuarto mes los esbozos ectodérmicosforman una protuberancia que penetra en elmesodermo (figura nº 3.B).

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En el cuarto mes, losesbozos mamarios penetranen el mesodermo

Figura 2. A. Vista ventral del embrión a comienzos de la quinta semana de gestación. B. Vista ventral del embrión al final de la sexta semana, que muestra los vestigios de lossurcos localizados en la región pectoral.

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Durante el quinto mes, a partir de lasprotuberancias que invaden el mesodermo, seforman unos veinte cordones epiteliales queavanzan hacia la profundidad en distintasdirecciones (figuranº 3.C). También, durante el quinto mes, emigrancélulas provenientes de la cresta neural, que daránlugar a los melanóforos de la piel y queposteriormente formarán la areola.

Durante la vida fetal, hacia el 7º u 8º mes de la

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Al quinto mes se forman loscordones epiteliales

Del séptimo al octavo meslos cordones se tunelizan yse forma el pezón

Figura 3. A. Invaginación ectodérmica del esbozo primario.B. Formación de los esbozos secundarios.C. Desarrollo de los cordones epiteliales y tunelización de los mismos.D. Proliferación del mesénquima e inicio de la formación del futuro pezón.

A BA B

C D

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gestación, los cordones celulares que invaden elmesénquima se ramifican y tienden atransformarse en conductos mediante un procesode tunelización, apareciendo las primeras luces ensu interior (figura nº 3.D).

También en el octavo mes el tejido conjuntivoque circunda los conductos galactóforos primarios,crece hacia la superficie dando lugar al pezón.

Cada uno de estos cordones primitivos decélulas se desarrolla para constituir una glándulaexocrina compuesta. Cada mama en realidadincluye varias glándulas compuestas, cada una delas cuales drena por un conducto a través delpezón.

Al tiempo de nacer ya está formado un sistemarudimentario de conductos, pero sin que todavíaexista una diferencia notoria entre el grado dedesarrollo que alcanza en la mujer y en el varón.

Como hemos indicado anteriormente, en losprimates sólo se desarrolla un par de esbozosmamarios. En el resto de las especies de mamíferosse desarrollan varios pares de esbozos, que danlugar a varios pares de glándulas mamarias a lolargo de cada línea mamaria, de manera que mástarde poseerán dos hileras de glándulas mamarias.El número de glándulas mamarias estará enrelación con el número de descendientes quetendrán en cada parto.

A veces en la especie humana también sedesarrollan varios pezones o glándulas mamariassuplementarias a lo largo de la línea láctea (oincluso en otras localizaciones); estas glándulasreciben el nombre de mamas o pezonessupernumerarios. En los pueblos civilizados lasmamas supernumerarias suelen extirparsequirúrgicamente por motivos estéticos o de otraíndole. El tejido mamario aberrante que aparece enla axila puede no descubrirse hasta que elembarazo o la lactancia provocan su hipertrofia.

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En los primates sólo sedesarrollan dos esbozosmamarios

En el resto de los mamíferosse desarrollan tantos paresde mamas como número dedescendientes tienen encada parto

En el hombre a veces sedesarrollan varios esbozos,dando lugar a mamassupernumerarias

La glándula mamaria es unaglándula compuesta porunas veinte glándulasindependientes

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Conociendo el desarrollo embriológico de lamama, podemos entender de forma fácil sucomposición. Cada mama está formada por veinteunidades glandulares independientes,denominadas lóbulos mamarios, dispuestosradialmente a diferentes profundidades alrededordel pezón. Cada unidad glandular da lugar a unconducto único, el conducto galactóforo principal.Cada lóbulo drena al exterior a través del pezón endonde desemboca, dando lugar a los orificiosgalactóforos del pezón. Cada galactóforo principalpartiendo del pezón va ramificándoseprogresivamente, para finalizar en las unidadesterminales ductales y lobulillares, que representanlas unidades funcionales de esta glándula desecreción externa, que no es más que una glándulasudorípara modificada.

En el momento del nacimiento, estos conductosgalactóforos, desembocan en una depresiónepitelial poco profunda, conocida como fositamamaria. Poco tiempo después del nacimiento, lafosa mamaria se profundiza y se convierte en elpezón, como consecuencia de la proliferación delmesénquima subyacente al futuro pezón y a lafutura areola. Con el crecimiento el pezón seeleva. La contracción del músculo liso produce laprotusión del pezón. La estimulación del pezón dalugar a su erección debido a la presencia de tejidocontráctil. La areola se forma por el ectodermo y yapuede reconocerse al 5º mes de gestación.Contiene glándulas apocrinas (sebáceas) yglándulas rudimentarias o tubérculos deMontgomery.

Desarrollo de la mama en el recién nacido

Después del nacimiento, la glándula mamariasigue creciendo y desarrollándose, lo mismo queocurre en el resto de los tejidos del organismo.

En el recién nacido, durante los primeros díasde la vida, las mamas suelen presentar un aumento

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La mama es una glándulasudorípara modificada

Al nacer los conductosgalactóforos drenan en lafosita mamaria

La formación completa delpezón se realiza más tarde

En el nacimiento la mamaestá formada por un sistemarudimentario de conductos.No hay diferencias entre eldesarrollo alcanzado enambos sexos

En el recién nacido se puedepresentar una tumefacciónde la glándula mamaria, porestimulación de lashormonas de la madre

La ingurgitación mamaria norequiere tratamiento

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transitorio de tamaño. Este cuadro que sueleobservarse en la mayor parte de lactantes quenacen a término, es independiente del sexo,pudiéndose observar tanto en los recién nacidosvarones como hembras. Se trata de una reacciónfisiológica a la estimulación pasiva de lashormonas de la madre que han llegado al feto através de la vía placentaria. Su presentación esmenos frecuente en los recién nacidos prematuros,lo que puede ser causa de una formaciónimperfecta del botón mamario en éstos reciénnacidos.

El aumento de tamaño de las mamas sueledurar de una a dos semanas, para a continuacióndesaparecer completamente. Si persiste por mástiempo conviene evaluar al recién nacido paradescartar si persiste la estimulación hormonal, obien se debe a un proceso inflamatorio.

Lo importante sobre el aumento fisiológicotransitorio del tamaño de las mamas en el reciénnacido es que la madre lo conozca, pues si no sehace nada, el aumento desapareceráespontáneamente, mientras que la manipulaciónde la mama puede producir traumatismos y quizásuna infección.

También pueden presentar los recién nacidos,secreción de tipo lácteo, que vulgarmente esconocido como “leche de brujas”. Al igual que enla hipertrofia mamaria del recién nacido, lasecreción se debe a la acción de las hormonas de lagestación, que provocan una leve función secretorade los conductos galactóforos del recién nacido.Como en el caso de la hipertrofia lo másimportante es evitar la manipulación para evitarproblemas.

Desarrollo de la mama en la prepubertad

Antes de la pubertad la glándula mamariacrece en la misma proporción que otros tejidos(crecimiento isométrico). La mama permanece en

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El mejor consejo es no hacernada. Sólo se debe observarsu evolución

El recién nacido tambiénpuede presentar secreciónláctea “leche de brujas”. Aligual que la ingurgitación essecundaria a las hormonasde la madre y no requieretratamiento

En la prepubertad la mamase mantiene en reposo, conun crecimiento isométrico

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reposo hasta los 8 ó 9 años, periodo en el queempieza a agrandarse el pezón, haciéndoseprominente. Posteriormente se eleva la totalidadde la glándula por aumento del tejido celularsubcutáneo. Las areolas también aumentan ycomienzan a pigmentarse. Se desarrolla así unpequeño botón mamario, éste desarrollo puedeproducirse de forma asimétrica, pudiendo inclusoestar ausente en una de las mamas.

Desarrollo de la mama en la pubertad

Durante la pubertad, se produce un crecimientoalométrico (superior al resto de los tejidos) de laglándula mamaria. Existe una proliferación delepitelio de la glándula mamaria, que da lugarfundamentalmente a una elongación de losconductos. Al mismo tiempo se produce unnotable desarrollo del estroma, ambos procesosdan lugar a la formación permanente de lasmamas.

Los senos se hacen prominentes, teniendoforma cónica y presentando una consistenciaturgente. La areola se eleva, apareciendo en ella lasglándulas de Montgomery y pudiendo apareceralgún pelo. Una vez alcanzado este nivel dedesarrollo de la mama, suele presentarse laprimera menstruación (menarquia).

Con la aparición de la regla vuelve a producirseun nuevo impulso en el crecimiento de los senos,con aumento del tamaño y de la pigmentación dela areola, de los pezones y también de la grasa, conlo que la mama adquiere una forma similar a la deuna mujer adulta.

El crecimiento brusco de la mama y laadquisición de la forma adulta, depende de lashormonas ováricas. Este hecho demuestra laíntima relación entre la glándula mamaria y elsistema endocrino del ovario. Con el comienzo dela actividad ovárica se presenta la regla(menarquia) y se consigue el desarrollo completo

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Durante la pubertad hay uncrecimiento alométrico de laglándula mamaria

En la pubertad los senos y laareola se hacen prominentesCon la primera regla seproduce un crecimientobrusco y la formación de lamama adulta

El crecimiento y desarrollode la mama depende de lashormonas sexuales, deforma que la mama noalcanza su madurez hastaque la mujer alcance unparto a término

La mama es un órgano dianade los estrógenos yprogesterona, por eso,durante el ciclo menstrual seproducen modificaciones ensu estructura

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de la morfología mamaria.

Cambios de la glándula mamariadurante el ciclo menstrual

Durante el ciclo menstrual, en la glándulamamaria se alternan: 1) los fenómenos deproliferación del epitelio glandular durante lafase luteínica, 2) con los procesos de pérdidacelular fuera de la misma. La proliferación esmáxima en los conductos terminales. Después dela fase lútea, si no se produce embarazo,disminuye el número de células comoconsecuencia de un proceso de apoptosis (muertecelular programada). Dawson, en un estudiollevado a cabo sobre muestras de mamas obtenidasen autopsias, pudo observar un aumentopremenstrual de los botones y de lasramificaciones de los conductos terminales de lasmamas. Existen estudios que indican que elnúmero de mitosis en la fase lútea es mayor en lasnulíparas que en las multíparas.

Todos estos cambios dan lugar a un aumentodel tamaño y volumen de la mama en la segundamitad del ciclo, junto a con un aumento en lanodulidad y la sensibilidad. Hay trabajos quesugieren que el aumento premenstrual delvolumen mamario, tiene lugar como consecuenciade un aumento del tamaño de los lobulillos, sinque existan indicios de proliferación epitelial.

ALTERACIONES CONGÉNITASDE LA MAMA EN LA ADOLESCENTE

Las alteraciones mamarias que presentan lasniñas y las adolescentes no suelen ser graves si lascomparamos con las de la mujer adulta, en la queel cáncer de mama es una patología frecuente.

Muchas adolescentes sufren importantestrastornos de su personalidad, a causa de las

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

En la mama, en la faseproliferativa hay pérdidacelular y en la fase luteínicaproliferación epitelial

La gravedad de lasalteraciones mamarias quepresentan no se debe a surepercusión vital, sino quese deba a su afectaciónsocial y emocional

La mama en la adolescentejuega un gran papel estético,sujeto a la moda delmomento

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malformaciones mamarias, que si bien, no tienenrepercusión para su vida, si pueden afectar a susrelaciones sociales y afectivas.

Unas mamas bien configuradas y desarrolladaspueden ser grandes o pequeñas, dependiendo de lamoda del momento.

Los intereses comerciales y la moda manipulancontinuamente la feminidad y la estética de laadolescente. Los medios de comunicación, aldifundir y reforzar los estereotipos del momento,crean en una población muy sensibilizada por lamoda, inquietudes que no siempre pueden sercorrespondidas por la estética personal de cadaadolescente.

Las alteraciones de la mama en la adolescentepueden ser debidas, a alteraciones en su desarrolloembriológico, a alteraciones en su desarrollopuberal, o bien tratarse de enfermedadeshereditarias o adquiridas.

La frecuencia de todas estas alteraciones puedealcanzar hasta un 25% de las mujeres. En el varónla frecuencia es menor.

CLASIFICACIÓN

Al revisar la literatura hemos encontrado dosclasificaciones, que han merecido nuestraatención: la publicada en 1975 por Capraro, por suconcisión y la expuesta por A. Fernández Cid, ensu tratado de patología mamaria infanto juvenil,por ser muy exhaustiva.

Clasificaremos las alteraciones mamarias de laadolescente, atendiendo a su origen y/o momentode presentación, en los siguientes cuadros:

• Alteraciones congénitas, cuando la causa es elmal desarrollo de la mama en la etapaembrionaria. En este apartado incluiremos, laamastia, la agenesia mamaria, la atelia, lapolimastia, la politelia y la telarquia prematura.

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Según la etapa del desarrolloen la que se encuentre laetiología, las alteracionesmamarias pueden dividirseen:• Alteraciones congénitas• Alteraciones hereditarias• Alteraciones del

desarrollo en el periodoadolescente

• Patología mamaria noespecífica de laadolescente

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• Alteraciones hereditarias. En este apartadoincluiríamos el cáncer de mama hereditario.

• Alteraciones adquiridas debidas al anormaldesarrollo de la mama en la etapa puberal, entrelas que incluiremos la asimetría mamaria, lahipertrofia, la hiperplasia, la galactorrea, elpezón invertido y la ginecomastia.

• Alteraciones mamarias adquiridas, que puedenpresentarse tanto en la mama adulta como en laadolescente, incluiremos los procesosinflamatorios, los procesos funcionales, lostraumatismos y los tumores benignos ymalignos.

ALTERACIONES CONGÉNITAS

Las alteraciones congénitas serán aquellas quese presentan debido a un anormal desarrollo de laglándula mamaria en su etapa embrionaria.

Las alteraciones congénitas de la glándulamamaria afectan al número de mamas, de lospezones o de alguna de sus estructuras.

Por defecto: la amastia, la atelia y la ausencia dela areola.

Por exceso: la polimastia, y la politelia.

También incluiremos como alteracióncongénita de la mama a la telarquia prematura.

Alteraciones congénitas

Amastia

Se define como amastia la ausencia congénitade una o de ambas mamas. La amastia puede serunilateral, cuando la lesión afecta a una solamama, siendo la contralateral normal y bilateral,cuando afecta a ambas mamas. Es una anomalíaclínica muy rara y cuando se presenta suele irasociada con otras anomalías de la pared torácica.

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Alteraciones congénitas:Por defecto: amastia y ateliaPor exceso: polimastia ypolitelia

La amastia es la ausencia deldesarrollo de toda la mamao de alguna de sus partes

Agenesia mamaria es laausencia total del desarrollomamario

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La amastia congénita fue descrita por primeravez en 1939 por Froriep.

En la literatura, cuando se habla de la ausenciade la mama, no siempre se diferencia entre amastiay agenesia mamaria. Nosotros vamos a considerardos tipos de alteraciones por defecto de la mama.

• Agenesia mamaria considerada como la ausenciacompleta de todos los elementos de la glándulamamaria, incluyendo el tejido glandular, la areo-la y los pezones. En la agenesia mamaria, en lapared torácica anterior sólo encontraremos lapiel que lo recubre.

• La amastia, propiamente dicha, es la ausenciadel tejido glandular de la mama, con lapresencia o no del complejo areola pezón.

La agenesia mamaria es más rara que la amastia.El cuadro más frecuente es la ausencia de laporción parenquimatosa de la mama, con lapresencia del complejo areola pezón más o menosdesarrollado. Esta anomalía puede acompañarse deuna hipoplasia regional de los músculospectorales.

Si como hemos indicado la agenesia mamariaes rara, la agenesia bilateral lo es aún mucho más.En la literatura se han publicado solamentealgunos casos de agenesia mamaria bilateral. Trieten 1965 publicó varios casos de ausencia completade mamas y pezones, describiendo tres tipos depresentaciones:

1. Ausencia de ambas mamas asociado a otrosdefectos congénito del ectodermo.

2. Ausencia unilateral.

3. Ausencia de ambas mamas, asociado a atrofiade los músculos pectorales, del cúbito y dealteraciones en manos y pies, etc.

Como ya hemos indicado, la agenesia unilateralde la mama es más común que la bilateral y los

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Amastia es la ausencia deldesarrollo de parte de lamama

La agenesia mamaria es másrara que la amastia

La agenesia o amastia sedebe a un anormaldesarrollo del botónmamario durante la etapaembrionaria del desarrollode la mama

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sujetos afectos de éste cuadro son con mayorfrecuencia de sexo femenino.

La falta parcial o total de las mamas tiene suorigen en el deficiente desarrollo de la crestamamaria en la sexta semana de la embriogénesis.Se presentará agenesia mamaria, cuando exista unaausencia completa del desarrollo de la crestamamaria en la sexta semana de vida fetal y amastiacuando se presente un desarrollo parcial eincompleto del mismo.

Tanto la agenesia como la amastia puedenacompañarse de otras alteraciones a nivel de lapared costal, o de las extremidades superiores, etc.

La agenesia mamaria es la anomalía deldesarrollo mamario más grave. Puede presentarseen pacientes con disgenesia gonadal,hipogonadismo hipofisario, hemafroditismo,hiperplasia adrenal no tratada o mal tratada.También podemos encontrar una agenesiamamaria de causa iatrogénica, secundaria altratamiento radioterápico de una lesión de lapared torácica, tipo hemangioma u otras.

Se han descrito casos de amastias secundarias abiopsias de mama, realizadas sobre el botónmamario a niños en edad pediátrica. También sehan visto cuadros de amastia cuando algúncirujano, desconocedor del desarrollo normal de lamama, ha practicado la excisión de un botónmamario, creyendo que se trataba de un nóduloretroareolar, cuando en realidad era un botónmamario aumentado de tamaño, en respuesta a unestímulo estrogénico, tal y como ocurre en elrecién nacido.

Conviene conocer que en su inicio, elcrecimiento de la mama se presenta de formaasimétrica, siendo en algunas ocasiones doloroso,para no confundir un botón mamario quecomienza a crecer, con un nódulo retroareolar.

Cuando una adolescente en periodo puberal no

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Una biopsia o una exéresisdel botón mamario puededar lugar a una amastia

Al inicio del desarrollo de lamama se forma un botónmamario, que puede ocurrirde forma asimétricaEste hecho debe serconocido para noconfundirlo con un nódulo

El desarrollo de loscaracteres sexualessecundarios sigue elsiguiente orden: 1º desarrollo mamario2º aparición del vellopubiano3º aparición del vello axilar4º primera regla

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presenta ningún signo de desarrollo mamario,previamente y antes de considerar si se trata de uncuadro normal o de una amastia, es necesariovalorar las siguientes premisas:

El crecimiento del desarrollo de la mama sepresenta entre los 8 1/2 y 13 años. El desarrollomamario es el primer signo de desarrollo sexualsecundario. Habitualmente los caracteressecundarios sexuales siguen el siguiente orden, aldesarrollo mamario le sigue la aparición del vellopubiano, la aparición del vello axilar y finalmentela primera menstruación.

Puede ocurrir que la menstruación preceda aldesarrollo pubiano y más frecuente al vello axilar,pero nunca precede al inicio del crecimiento de lossenos.

Antes de confirmar el diagnóstico de unaamastia, hemos de dar un margen de cuatro años,pues debemos asumir que este retraso puede serdebido a un retraso en el normal desarrollo de laadolescente.

La ausencia completa del crecimiento de lossenos en una joven de 14 años debe serconsiderado como anormal y en consecuencia serestudiado. Si el crecimiento es escaso y lamenstruación es normal, probablemente se deberáa una hipoplasia mamaria.

La amenorrea primaria asociada a la ausenciacompleta de la mama, es un síntoma que debe serinvestigado.

La amenorrea primaria en asociación con laausencia del desarrollo de la mama, puede serdebido a una lesión a nivel hipotalámico,hipofisario o a nivel gonadal. Si además estecuadro se asocia con un desarrollo heterosexualsecundario, la causa puede residir en un tumorproductor de andrógenos, a una hiperplasiasuprarrenal, o a una alteración genética, con lapresencia de testículos en lugar de ovarios. La

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La amenorrea primariaasociada a la amastia puededeberse a:Lesión hipotalámica y/ohipofisariaDisgenesia gonadalHiperplasia suprarrenal

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disgenesia gonadal que se asocia con la amastia

suele ser de tipo XY. Suelen ser individuos con

complemento cromosómico masculino, cintillas

gonadales, genitales externos femeninos, útero y

trompas.

Clínicamente, se tratará de adolescentes que

presentan ausencia del desarrollo de la mama,

asociado a la presencia del resto de los signos

sexuales secundarios. Con la exploración

comprobaremos, si se trata de una agenesia, con

ausencia completa de todos los elementos de la

mama o si se trata de una amastia, en la que falta

del tejido glandular de la mama, pero con la

presencia del complejo areola pezón.

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Pruebas complentariasdiagnósticas:• Estudio genético• Determinacion de FSH,

LH, E, P y andrógenos• Determinación de

H. Tiroideas• TAC de la silla turca

Tratamiento, va a dependerde su etiología

Puede requerir tratamientoquirúrgico plástico

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A la inspección observaremos una areola y/opezón normal o hipoplásico y por palpaciónconstataremos la ausencia de tejido mamarioretroareolar.

Las pruebas complementarias a utilizar en eldiagnóstico de la amastia son las siguientes:

• Estudio genético, en el que podremos encontrar46 XY, en cuyo caso las gónadas son masculinas,45 XO, 45 XO/46 XX, se trataría de unmosaicismo, 46 Xi(Xq), isocromosoma 46 XXp,con delección de brazos cortos. También sepuede estudiar la cromatina sexual.

• Determinaciones de FSH y LH y de hormonastiroideas.

• TAC cerebral valorando la silla turca y estudiodel campo visual, para descartar un adenoma dehipófisis.

• Radiografía de tórax y/o TAC axial, paradeterminar si existen lesiones asociadas de lapared torácica.

• Valorar el funcionamiento ovárico,determinando el nivel de estrógenos yprogesterona.

• Determinación del nivel de andrógenos ytestosterona y otros parámetros para descartar entreotros una hiperplasia de las glándulas suprarrenales.

El tratamiento va a depender del tipo dealteración:

• Si la ausencia del desarrollo de las mamas tienesu origen en los ovarios, se procederá aterapéutica sustitutiva de los estrógenos, paraconseguir una respuesta. No suelen sernecesarias grandes dosis de estrógenos paraconseguir una respuesta satisfactoria.

• Si la causa de la amastia es de origen hipotálamohipofisario, se deberá administrar

MANUAL DE SALUD REPRODUCTIVA EN LA ADOLESCENCIA

Atelia, ausencia de uno o deambos pezones

Agenesia areolar, falta deldesarrollo de la areola

La politelia o pezonessupernumerarios es lapresencia de más de dospezones

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PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Figura 4. Pezones supernumerarios bilaterales. El derecho bien desarrollado y el de la izquierda en el que sólo se observa una microareola. Ambos situados en línea mamaria.

Figura 5. Pezón supernumerario izquierdo bastante bien desarrollado.

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gonadotrofinas.

• Si la amastia es sólo un problema estético, eltratamiento será quirúrgico-plástico.

Existe un tipo de amastia, que describiremosposteriormente, llamado síndrome de Poland, queconsiste en un defecto congénito unilateral de laglándula mamaria (amastia, agenesia o hipoplasiamamaria), asociado a alteraciones de la paredtorácica, de la musculatura homolateral de lacintura escapular, de los tejidos subcutáneos,braquisindactilia y otras alteraciones.

La atelia

Es la ausencia del desarrollo de los pezones,pudiendo ser unilateral o bilateral.

La ausencia de pezón de forma aislada, con lapresencia de tejido glandular normal, es unaexcepción. La falta del pezón suele ir asociada a laausencia de la glándula mamaria, como ocurre enla agenesia mamaria.

Agenesia areolar

Se trataría de la ausencia de la areola. Laausencia de la areola de forma aislada es unarareza. La falta de areola se asocia a la ausencia delresto de las estructuras mamarias.

En algunas ocasiones la areola puede presentaruna hipopigmentación, siendo difícil reconocer si setrata de una areola normal o de una falta de lamisma. La estimulación de la zona provocará lacontracción de los músculos areolares y arrugas enla piel, lo que confirmará la presencia de la areola.

Alteraciones por exceso del número de mamas

Politelias o pezones supernumerarios

La politelia o pezones supernumerarios, es lapresencia de más de dos pezones. Se trata de unaalteración por exceso en el número de pezones

MANUAL DE SALUD REPRODUCTIVA EN LA ADOLESCENCIA

La presencia de pezonessupernumerarios es laalteración congénita másfrecuente

El lugar de presentación másfrecuente es debajo de lamama

Los pezonessupernumerarios puedenpasar desapercibidos yconfundirse con unamancha dérmica

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(figuras nos 4 y 5).

Según el lugar en el que se encuentren,hablaremos de:

• Pezones accesorios, cuando se sitúan en la

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La politelia puede asociarsea otras alteraciones:GenitourinariasCardiovasculares DigestivasOtras

Figura 6. Esquema de la posible localización de mamassupernumerarias en ambas líneas mamarias.

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misma areola.

• Pezones supernumerarios, cuando se encuentransituados en la línea mamaria.

• Pezones ectópicos o aberrantes, cuando se sitúanfuera de la misma.

La presencia de pezones supernumerarios esuna anomalía congénita, que se presenta conrelativa frecuencia en ambos sexos, siendo másfrecuente en la mujer que en el varón. Lafrecuencia con la que se observa ésta anomalía esmuy variable, Méhes encuentra una frecuencia del0,22%, en una población europea de raza blanca,Rahbar refiere 1,63% en neonatos norteamericanosde raza negra y Mimouni y cols. encuentra unaincidencia de politelia del 2,5% en una poblaciónde neonatos judíos. Esta elevada frecuencia depezones supernumerarios encontrados en lapoblación judía, podría ser debido a diferenciasétnicas o a la sistematización de los métodos deexamen en los neonatos.

El lugar más habitual en el que se encuentranlos pezones supernumerarios es en la líneamamaria inmediatamente por debajo de las mamasnormales (figura nº 6).

Los pezones supernumerarios pueden pasarfácilmente inadvertidos en los niños muypequeños, en quienes estas estructuras ectópicas, amenudo se manifiestan solamente como unapequeña mancha de un diámetro de 2 a 3 mm.Evidentemente la importancia en reconocer estaanomalía radica en la posibilidad de que existanotras alteraciones asociadas. Para diferenciar unamancha dérmica de una pequeña areola, puede serútil su estimulación, si se produce contracción nosestará indicando la presencia de un músculo, loque confirmará la sospecha de que se trata de unaareola.

En la literatura, la politelia ha sido asociada conotras anomalías:

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La etiología de la politeliareside en la anormalregresión de los esbozosmamarios

La politelia del reciénnacido se ha de investigar,para descartar patologíaasociada

Los pezonessupernumerarios sólorequerirán tratamientoquirúrgico plástico

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• Del tracto urinario como, agenesia renal,

carcinoma de células renales, enfermedad

obstructiva renal y riñones supernumerarios.

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

La polimastia es la presenciade más de dos mamas o departe de ellas

La polimastia más frecuentees la presencia de pezonessupernumerarios

Figura 7. Paciente de 50 años de edad, en la que se observa una tercera mama(polimastia) izquierda. La paciente refiere que en el puerperio presentó secreción láctea.

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• Anomalías cardiovasculares, alteraciones de laconducción cardiaca, hipertensión, y anomalíascardiacas congénitas.

• Otras alteraciones como, la estenosis pilórica, laepilepsia, alteraciones de los oídos, artrogriposismúltiple congénita.

• También se ha asociado la politelia con el cáncertesticular.

La etiología de los pezones supernumerarios sedebe a un anormal desarrollo de la mama duranteel periodo de la embriogénesis. La politelia seproduce en el tercer trimestre, debido a la ausenciade la regresión normal del surco mamario. Elhecho de que este proceso de regresión del surco ocresta mamaria coincide en el tiempo con eldesarrollo del sistema urogenital y de otrossistemas orgánicos, es la razón que explica laasociación de la politelia con las otras alteracionesdescritas.

La presencia de pezones accesorios, que comohemos indicado es la presencia de más de unpezón intraareolar es una afección rara. Se hadescrito algún caso de pezón intraareolar bilateral.

La politelia debe ser investigada en losneonatos e informados sus progenitores de talalteración, pues ésta se pueden asociar a mamassupernumerarias que estarán sujetas afluctuaciones hormonales, pudiendo presentar unaumento de tamaño en la etapa puberal,tumefacción premenstrual, hipersensibilidad yproducción de leche durante el embarazo, lalactancia y el puerperio. También podría asociarsecon otra patología como los fibroadenomas, losadenomas, los quistes u otra patologíacaracterística de la glándula mamaria.

La presencia de pezones supernumerariosrequerirá tratamiento quirúrgico, si se acompañande patología mamaria sospechosa, hecho bastanteexcepcional. Como norma, si los pezones

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Según el tejido que sepresente la polimastia, sedivide en:• Mamas supernumerarias

completas, cuando seencuentran todos loselementos de la mama

• Mamas supernumerariasmamilares, cuando falta elpezón

• Mamas glandularescuando sólo está presenteel tejido glandular

Según la localización en:Mamas aberrantesMamas ectópicas oaccesorias

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supernumerarios son un hecho aislado y no seacompañan de otras alteraciones, no requieren mástratamiento que informar a la paciente o a lospadres de su presencia. Si los pezonessupernumerarios, se acompañan de otrasalteraciones, puede ser necesario un tratamiento,no por la presencia de los pezones, sino por laalteración asociada. En algún caso puede sernecesario tratamiento quirúrgico por razonesestéticas.

Polimastia

Definiremos como mamas supernumerarias opolimastia a la presencia de más de dos mamas enuna persona, se trata de una alteración por excesoen el número de mamas (figura nº 7).

La alteración mamaria más frecuente porexceso en el número es la presencia de más de unpezón asociado a la presencia de una pequeñaareola. La presencia de tejido glandular debajo deésta estructura, es una eventualidad que no sueleproducirse. Igualmente la presencia de más de dosmamas normales en la forma y función es muypoco frecuente.

La polimastia puede presentarse de tres formasdiferentes según los componentes de la mama quese encuentren.

• Mamas supernumerarias completas. En ellas seencuentran todos los componentes de laglándula mamaria, pezón, areola, conductosgalactóforos y estroma. Pudiendo tener unvolumen, estructura y función normal.

• Mamas supernumerarias mamilares. En ellasencontramos una cierta arborización canalicular,estroma y areola pero sin pezón. Este cuadrotambién se conoce como polimastia atélica.

• Mamas glandulares. Se caracterizan por lapresencia de conductos galactofóricos, junto a

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

La polimastia más frecuente,es la presencia de tejidoglandular ectópico

En las mamas accesoriaspuede presentarse patologíatípica de la mama

El lugar más frecuente depresentación es la axila

El tejido mamario ectópicoaxilar puede ser unilateral obilateral

El tejido accesorio axilarpuede manifestarse porprimera vez durante elembarazo

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estroma conductivo adiposo en el que seincluyen conductos glandulares, pero falta laareola y el pezón.

Dependiendo del lugar en el que se encuentrenlas mamas o los esbozos mamariossupernumerarios, las clasificaremos como:

• Mamas aberrantes cuando las mamas o losesbozos mamarios se encuentran fuera de lalínea mamaria. Se han descrito casos de tejidomamario, en el hombro, en vulva, etc.

• Mamas accesorias o ectópicas cuando el esbozomamario se encuentra en la línea mamaria ocercano a ella.

En la etiología de la polimastia se discute laexistencia de una alteración en la fase dedesarrollo embriológico por inhibición o noinvolución de los esbozos mamarios, con lo que en

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Figura 8. Tejido mamario ectópico en paciente que acude a consulta por presentar masaaxial que aumenta y produce dolor en fase premenstrual.

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lugar de un par de esbozos se desarrollarán unnúmero mayor, que darán lugar a un aumento en elnúmero de futuras glándulas mamarias.

La polimastia más frecuente es la presencia detejido mamario, sin la presencia de areola nipezón. La presencia de más de dos mamas biendesarrolladas es poco frecuente. Estas mamasaccesorias o supernumerarias, pueden ingurgitarse,siendo la localización más frecuente a nivel deaxila, cuadro del que posteriormente hablaremoscomo una entidad a parte. Se ha llegado aencontrar tejido mamario alejado del territoriomamario. Se ha encontrado tejido mamario, en elhombro, en vulva, lugar en el que nosotros hemosextirpado un fibroadenoma, etc.

Entre las complicaciones de un esbozosupernumerario de la glándula mamaria, seincluyen secreciones, infecciones en el periodopuerperal y nódulos benignos, comofibroadenomas y mas raramente tumoracionesmalignas. Es dudoso que exista un riesgo elevadode degeneración.

En principio no requieren ningún tipo detratamiento, salvo que se produzca algunacomplicación como la presencia de unatumoración, infección o que produzcan dolor.

Tejido mamario ectópico en axila

El tejido mamario ectópico es un hallazgorelativamente frecuente, siendo la polimastia másfrecuente. Representa una variante bastantehabitual del tejido mamario supernumerario.Puede ser bilateral y aunque puede presentarsecon areola y pezón, lo más habitual es que sólo seencuentre tejido glandular. En el supuesto de queesté presente algún componente del complejoareola pezón, lo más habitual es que sea unaareola rudimentaria (figura nº 8).

Aunque el tejido ectópico ya está presente

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Hay que diferenciar entretejido ectópico axilar yprolongación axilar de lamama

El tejido axilar respondecíclicamente a los cambioshormonalesEn el tejido mamario axilarpueden presentarse lesionespropias de la mama

En el diagnóstico puede sernecesario estudiomamográfico y másraramente un estudioecográfico y citológico

Habitualmente no requieretratamiento, ocasionalmentepuede ser necesaria suextirpación

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desde el desarrollo embrionario, clínicamente semanifiesta durante la pubertad o después de ella.El desarrollo más acelerado tiene lugar durante elembarazo, de hecho en algunos casos la primeramanifestación se presenta durante el embarazo.

El tejido mamario ectópico puede tenerdistintas manifestaciones clínicas:

1. La presencia de una mama completa contejido glandular y el complejo areola pezón.

2. La presencia de tejido glandular y pezón.

3. La presencia de tejido glandular y areola.

4. La presencia de tejido glandular solamente.

5. La presencia de tejido adiposo y el complejoareola pezón.

6. La presencia sólo de pezón (pezónsupernumerario o politelia).

7. La presencia sólo de areola.

8. La presencia de un esbozo de tejidoglandular con vello.

La presencia de tejido mamario ectópico axilarpuede confundirse con la prolongación axilar de lamama.

El tejido mamario ectópico axilar puede estarinfluenciado por las fluctuaciones hormonales, loque puede ocasionar mastodinia (dolor cíclico),aumento del tamaño en el periodo premenstrual yevidentemente aumento de tamaño durante elembarazo, con la posibilidad de segregar leche sipresenta pezón.

Al ser tejido mamario puede presentarse en suinterior, cualquier tipo de patología de la que sepresenta en la mama normal, incluyendo lapatología benigna o maligna, como quistes,fibroadenomas, hiperplasia ductal, galactoceles, yraramente carcinoma, etc.

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El síndrome de Poland esuna malformación unilateralde la mama, de la cinturaescapular y de la mano

Se han descrito múltiplesalteraciones asociadas alsíndrome de Poland:Ausencia de variosmúsculos de la cinturaescapular

Alteraciones a nivel de lacaja torácica

Alteraciones a nivel de laextremidad superior

Alteraciones hematológicasy genitourinarias

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PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Figura 9. Vista frontal de joven con un anormal desarrollo de su mama derecha porausencia completa de la misma junto a agenesia de ambos pectorales y parcial del serratomayor.

Figura 10. Vista lateral de la figura 9.

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En la exploración clínica, a la palpación senotará una tumoración de consistenciasemielástica, blanda, móvil y de superficiefinamente nodular, pudiéndose confundir con unlípoma.

El diagnóstico puede requerir la realización deuna mamografía, que demuestre la presencia delparénquima mamario en forma de una densidadmás o menos arborescente y en caso de dudas, seráde utilidad la realización de una ecografía y/o unapunción ecoguiada, para estudio citológico queconfirme la sospecha de tejido mamario.

La conducta terapéutica a seguir, va a dependerde la clínica, no obstante es muy importante que lapaciente esté informada del cuadro, eso latranquilizará y evitará innecesarios tratamientos,que a veces producen más efectos secundarios queefectividad. En casos de dolor o de tener tamañoimportante, puede ser necesario su extirpación,con finalidad terapéutica o estética.

Síndrome de Poland’s

El síndrome de Poland fue descrito en 1841 porSir Alfred Poland. Cuando era estudiante del GuyHospital, describió en la autopsia del cadáver deun varón de 27 años una serie de malformacionesde la pared torácica y de alteraciones a nivel de laextremidad superior ipsilateral. Las deformacionesbásicas encontradas eran: alteraciones en la cajatorácica, ausencia del pectoral menor, hipoplasiade la porción esternocostal del pectoral mayor, delserrato anterior y del oblicuo, y afectación de laparte distal de la extremidad superior ipsilateral,en donde presentaba toda una serie de alteracionescomo hipoplasia, sindactilia de cuatro dedos,agenesia de tres falanges, etc. (figuras nos 9 y 10).

Posteriormente se han descrito una serie desíndromes sinónimos al descrito por Poland,síndrome de Poland-Moebius, sindactilia dePoland, simbraquidactilia ipsilateral con aplasia

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El síndrome de Poland estres veces más frecuente enel hombre que en la mujer

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del músculo pectoral y disrupción por afectaciónde la arteria subclavia.

Desde la descripción original de Poland, hansido publicados gran número de casos, que tienenen común la anomalía ipsilateral de la paredtorácica y la mano. La severidad de las alteracionesde la pared torácica descritas, incluyen:

• Alteraciones musculares: hipoplasia o ausenciadel pectoral mayor y menor, del músculodeltoides, serrato anterior, oblicuo dorsal ylatísimus dorsi, etc.

• Alteraciones de la caja torácica: ausencia ohipoplasia de una o varias costillas(ocasionalmente con herniación del pulmón).

• Alteraciones de la clavícula y del esternón.

• Alteraciones torácicas y de la columna vertebral:hemivértebras, escoliosis, dextrocardia yausencia o hipoplasia de mama.

• Alteraciones de la extremidad superior, comosindactilia, sinfalangismo, ausencia demetacarpos y falanges, hipoplasia oacortamiento del húmero y del radio, etc.

• Alteraciones hematológicas incluyendoleucemia.

• Alteración craneofrontal.

• Alteraciones genitourinarias, Síndrome de Moe-bius, etc.

• También se ha asociado el síndrome de Poland’scon déficit de la hormona de crecimiento.

La etiología del síndrome de Poland esdesconocida. Se ha teorizado que el daño fetal seproduciría en la sexta semana de gestación,momento en el que se desarrolla el botón de laextremidad superior. El origen de éste daño puedeser vascular por un anormal desarrollo de la arteriasubclavia, que produciría una estenosis, o por la

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Las manifestaciones clínicasdel síndrome de Poland vandesde mínimas alteracionesestéticas hasta alteracionesfuncionales importantes

El diagnóstico del síndromede Poland se basa en laconstatación de lasalteraciones de los músculosde la cintura escapular, de lamano y/o de la mama

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acción teratógena de productos que producirían unespasmo vascular. También se ha asociado ahemorragia grave en la sexta semana de gestacióny a intentos de abortos provocados.

La incidencia de todos estos cuadros está entre1/7.000-10.000 ó 1/32.000 nacidos, según seincluyan las formas típicas o también las formasincompletas o menores. El 10% de los pacientescon sindactilia presentan un síndrome de Poland.Sindactilia sola se encuentra en 1/2.500 nacidos.El síndrome es tres veces más frecuente en elhombre que en la mujer, y en el 75% de los casosel lado afecto es el derecho. En una revisiónllevada a cabo sobre 75 pacientes tratadas porsíndrome de Poland en el Children’s Hospital deBoston, de 1955 a 1988, se observó, quepresentaban dos o más alteraciones graves típicasdel síndrome, que 40 de ellos eran hombres y que35 eran mujeres, que en 4 paciente la parte afectaera la derecha, en 30 pacientes era la izquierda yen el otro caso era bilateral. Alteraciones en lamano se presentaban en 50 pacientes, en 37presentaban atelia y/o amastia y en 33 alteracionestorácicas.

Las manifestaciones clínicas del síndrome dePoland’s van desde una simple alteración estética,hasta cuadros severos con graves alteracionesrespiratorias y de funcionalidad de la mano.

Habitualmente la ausencia de parte o de toda lamasa muscular del pectoral, produce debilidadmuscular, y muchos niños y adultos compensanesta debilidad con la hipertrofia de los músculosrestantes, dando lugar a una escoliosis. Lasanomalías de la pared torácica pueden no produciralteraciones fisiológicas importantes, pero enalgunos pacientes pueden dar lugar a movimientosparoxísticos de la misma y herniación pulmonar.

El síndrome de Poland va a producir tambiéngraves repercusiones psicológicas, y para muchosniños representará un gran problema para

MANUAL DE SALUD REPRODUCTIVA EN LA ADOLESCENCIA

En el síndrome de Polandpodremos encontrar variasalteraciones en:El toraxLa mamaLa manoEl brazo

El TAC axial es una pruebaútil para valorar lasalteraciones de la paredtorácica

El tratamiento seráquirúrgico

Al nacer la morfología de lasmamas es igual en ambossexos

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desarrollar deportes que requieran de laparticipación de los músculos pectorales, quecomporten contactos, como el fútbol, elbaloncesto, hockey sobre hielo, o que requieranlanzamientos, etc.

El síndrome de Poland como ya hemosindicado se basa en unas alteraciones a nivel de lacintura escápulo humeral, básicamente hipoplasiao ausencia del pectoral mayor y/o menor y sindac-tilia.

El diagnóstico clínico se basará en lasmanifestaciones clínicas. Se ha de realizar eldiagnóstico diferencial con las alteraciones quecursan con sindactilia e hipoplasia de la regiónmamaria.

Clínicamente pueden reconocerse formasmenores y mayores, dependiendo del número ygravedad de las alteraciones asociadas.

Las alteraciones básicas que podremosencontrar en el síndrome de Poland se incluyen:

• En la inspección general las típicas alteracionesdel tórax y de la mano.

• En el tórax podremos encontrar ausencia ohipoplasia del pectoral mayor y/o menor.

• En la mama amastia, hipomastia e hipoplasia dela areola y del pezón, agenesia de la mama.

• En la mano se pueden observar distintos gradosde sindactilia, asociada a braquidactilia eincluso oligodactilia, pérdida de las falangesmedias de los dedos, soldadura de las falangesdistal y media, con acromicria global de lamano y normalidad habitual del pulgar.

• En el brazo puede observarse deficientedesarrollo del brazo o del antebrazo, sinostosisradiocubital e hipoplasia de los huesos delcarpo.

Según la gravedad de las alteraciones, también

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

El anormal desarrollo en laetapa embrionaria da lugar aalteraciones en el número demamas

El anormal desarrollo de lamama en la pubertad dalugar a alteraciones en laforma, en el tamaño, en lasituación, en lapigmentación y en ladensidad

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pueden encontrarse otras alteraciones a nivel de lapared torácica, de la musculatura escápulo-humeral, hematológicas genitourinarias, etc.

Como pruebas complementarias será deutilidad el diagnóstico por imagen con radiografíasy TAC, y sobre todo el TAC axial, el cual nospermitirá conocer la configuración de la paredtorácica y del estado de los músculos.

El tratamiento será quirúrgico, irá destinado acorregir las deformaciones existentes, habiéndoseempleado infinidad de técnicas, como lareposición de las costillas que faltan con injertosautólogos, transposición de músculos, cirugíareparadora de la mama y reparación de lasalteraciones de la mano. Si se asocian otrasalteraciones éstas requerirán un tratamientooportuno.

ALTERACIONES DEL DESARROLLODE LA GLÁNDULA MAMARIAEN LA ADOLESCENCIA

INTRODUCCIÓN

En el nacimiento, las mamas son iguales enambos sexos. En los varones, la mama permaneceinactiva durante toda la vida y sólo algunosvarones presentarán alteraciones. Excepto laginecomastia y el cáncer de mama, el varón nosuele presentar otras alteraciones mamarias.

La mama de la adolescente sufre continuoscambios a lo largo de su normal desarrollo, algunosde esos cambios provocan modificacioneshistológicas y otras expresiones sintomáticas,capaces de provocar una manifestación clínica.

En la fase pre puberal, la glándula mamariacrece en la misma proporción que otros tejidos(crecimiento isométrico). A partir de la pubertad el

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crecimiento es alométrico, presentando undesarrollo más acelerado. Durante la pubertad laproliferación del epitelio de la glándula mamariada lugar fundamentalmente a la elongación de losconductos. En la especie humana se produce almismo tiempo un notable desarrollo del estroma,dando como resultado la presencia permanente delos senos.

La explicación del por qué la glándula mamariaen la mujer adolescente puede sufrir alteracionesen su desarrollo, se basa en lo siguiente:

• Durante la etapa embrionaria en la que se formala glándula mamaria, cualquier alteración en sunormal desarrollo provocará una alteración en el

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

La hipertrofia mamaria es elexcesivo desarrollo de lamama

Figura 11. Caso de macromastia o hipertrofia mamaria en joven de 17 años. La pacientesolicita tratamiento reducción plástica por estética.

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número de mamas, por exceso o por defecto.

• En la pubertad la mama crece, hasta conseguir la

forma y el tamaño normal de la mama adulta.

Cualquier alteración en los mecanismos que

regulan su normal desarrollo en esta etapa,

provocara alteraciones en la forma y/o en el

tamaño de los senos.

De lo anteriormente expuesto se deduce que la

adolescente puede presentar dos tipos de

alteraciones: alteraciones en el número y

alteraciones en la forma. También pueden

presentarse otras alteraciones, como las debidas a

un anormal desarrollo de la pigmentación, de la

densidad y de la situación, pero nosotros sólo

vamos a describir de forma exhaustiva las

alteraciones del tamaño y de la forma más

importantes.

MANUAL DE SALUD REPRODUCTIVA EN LA ADOLESCENCIA

Tipos de hipertrofia:• Hipertrofia virginal• Hipertrofia grasa

La hipertrofia mamariavirginal se caracteriza porun aumento de las mamaspor hiperplasia del tejidoconjuntivo y galactofórico

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Alteraciones del tamaño de la mama

• Hipertrofia mamaria.

• Ginecomastia.

• Hipoplasia o micromastia.

• Atrofia mamaria.

• Asimetría mamaria.

• Macrotelias.

• Macroareolas.

• Microareolas.

• Asimetría del pezón.

• Asimetría de la areola.

Alteraciones de la forma

• De la mamas:

– Mamas tuberosas.– Mamas cónicas– Mamas discoides.– Mamas globulosas.– Mamas pediculadas.– Mamas péndulas.– Mamas prominentes.

• Del pezón:

– Pezón prominente.– Pezón pediculado.– Pezón aplanado– Pezón retraído.

• De la areola:

– Areola prominente.– Areola retraída.

Alteraciones de la situación

• Mamas en escudo.

• Sinmastia.

Alteraciones de la densidad y el peso

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

La hipertrofia mamaria grasase debe a un aumento deltejido adiposo

La hipertrofia mamaria dalugar a alteraciones de laesfera afectiva, emocional ysocial

En una adolescente conhipertrofia mamaria, hayque descartar la presencia deun tumor

El tratamiento seráquirúrgico y dependerá deltamaño y de la afectaciónpsicológica que produzca

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Alteraciones de la pigmentación

ALTERACIONES DEL TAMAÑO DE LA MAMA

Vamos a describir a continuación lasalteraciones más importantes en el tamaño de lamama, que se producen durante su desarrollopuberal.

La hipertrofia mamaria

Entenderemos como hipertrofia mamaria eldesarrollo excesivo de la glándula mamaria (figuranº 11). Habitualmente es bilateral, aunque tambiénpuede ser unilateral, en cuyo caso loconsideraremos, como una asimetría mamaria.También puede ser de origen familiar, con herenciaautosómica dominante, en éstos casos los hijostendrán un 50% de posibilidades de padecerla.

Es rara la hiperplasia bilateral extrema, llamadamacromastia o gigantomastia. De Castro publicó elcaso de una niña de 12 años, de 1,47 m de altura y48 kg de peso, que presentaba una hipertrofiamamaria, en la que la mama derecha pesaba 4.200g y la izquierda 3.800 g.

En la adolescente se distinguen dos tipos dehipertrofia mamaria:

• La hipertrofia juvenil o virginal.

• La hipertrofia grasa o falsa hipertrofia.

La hipertrofia mamaria virginal o juvenil esmás rara que la mal llamada hipertrofia grasa. Lahipertrofia juvenil es una alteración del tamaño dela mama, característica de la adolescente, que sepresenta como un crecimiento brusco y de formaexagerada, que afecta a toda la mama y que tienecomo resultado unas mamas extremadamentegrandes. Frecuentemente este desarrollo bruscoprecede a la instauración de la menarquia (primeraregla), lo que hace suponer un origen hormonal

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La intervención quirúrgicacomprometerá la lactanciamaterna

La hipertrofia mamaria delrecién nacido es un cuadrotransitorio que desapareceexpontáneamente por lo queno requiere tratamientoSe puede acompañar degalactorrea “leche de brujas”

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subyacente, posiblemente por aumento de lasensibilidad a los estrógenos. Actualmente sepiensa que el hipertiroidismo y lahiperprolactinemia también pueden dar lugar auna hipertrófia de la mama.

Histológicamente, en la hipertrofia juvenil ovirginal se observa una hiperplasia del tejidoconjuntivo y del epitelio galactofórico.Anatomopatológicamente es un cuadro similar aldel fibroadenoma. Aunque hay hiperplasia delcomponente fibroglandular, ésta no se acompañani de alteración celular, ni de la arquitectura.

A la palpación, la glándula mamaria presentauna consistencia firme, de distribución simétrica yque afecta a la totalidad de la mama.

La hipertrofia mamaria grasa se reconoce porpresentarse en la adolescente obesa. La mama esde forma normal, pero con un volumen excesivo.A la exploración no es fácil de diferenciarla de lahipertrofia virginal, salvo porque la consistencia esmenor. El dato más importante para hacer undiagnóstico diferencial es la obesidad de lapaciente. Hay que observar que las jóvenes obesastambién pueden presentar una hipertrofia virginal.

Clínicamente ambos tipos de hipertrofia danlugar a un gran tamaño de las mamas, que puedecausar alteraciones de tipo psicológico, comocomplejos y depresiones secundarias a la pérdidade la imagen corporal y a alteraciones estéticas.También puede producir vergüenza extrema tantopara la paciente como para los familiares.

En ocasiones, el tamaño mamario puede ser tangrande, que el sobrepeso puede repercutir sobre lacolumna cervical y dorsal, dando lugar adesviaciones de la misma, con cifosis, escoliosis,etc. A nivel de los hombros puede provocardeformaciones, dolor y lesiones dérmicas por lapresión de los tirantes del sujetador.

También da lugar a dolor intenso en el cuello,

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

La manipulación de lamama en la hipertrofiamamaria del recién nacidopuede ocasionar infecciones

La ginecomastia es lahipertrofia mamaria delvarón

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en el dorso, posturas deficientes, cefalalgias portensión en el cuello, necrosis y dermatitis deltejido mamario e incluso parestesias inducidas delplexo braquial.

La hipertrofia bilateral masiva puede llegarincluso a producir compresión torácica coninsuficiencia respiratoria y curvatura raquídea.

Cuando una adolescente acude a consultar porhipertrofia mamaria, se ha de descartar que elaumento del tamaño de la mama no sea secundarioa la presencia de un tumor. La presencia en unasmamas de tamaño normal, de un fibroadenomagigante, un lipoma gigante o un tumor phyllodes,también dará lugar a un aumento importante de sutamaño.

El tratamiento se realizará en dos tiempos.Primero se prescribirá un tratamiento médico,administrando simultáneamente un progestágenonor-esteroideo y a continuación un antiestrógeno.En una segunda fase se procederá a tratamientodefinitivo, mediante cirugía.

El tratamiento médico realmente es muy pocoeficaz, por lo que se deberá recurrir prácticamentesiempre a tratamiento quirúrgico. Previamente a laintervención quirúrgica habrá de realizarse undiagnóstico por la imagen, con mamografía y/oecografía para descartar la presencia de un tumor.

Antes de practicar la intervención quirúrgica,hay que esperar a que la paciente alcance lamadurez, pues en la parte tardía de la adolescencia,suele ocurrir una cierta reducción del tejidomamario.

La intervención quirúrgica consistirá en unamamoplastia de reducción y en algunos casospuede incluso ser necesario recurrir a unamastectomía subcutánea. Hay que informar a lapaciente y tener en cuenta que la intervenciónquirúrgica puede comprometer la lactanciamaterna, por lo que en el postparto ésta se

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En la ginecomastia ha dehacerse diagnósticodiferencial con:El aumento de la mama porun tumor y de la mamagrasa y de la hipertrofia delrecién nacido

Histológicamente sepresenta hiperplasia deltejido periductal yepiteliosis de los ductos

La ginecomastia puede sersecundaria a tratamientos, aenfermedades crónicas, etc.

El diagnóstico requerirámamografía para descartarun tumor

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suprimirá.

Vamos a describir a continuación un tercer tipode hipertrofia, que se diferencia de las dosanteriores en que corresponde a la etapa del reciénnacido y no a la del adolescente.

Hipertrofia mamaria del recién nacido.También llamada hipertrofia mamaria neonatal,tumefacción o hipertrofia fisiológica del reciénnacido. Se trata de un aumento pasajero de lasmamas, que se presenta dentro de las primerassemanas del nacimiento y que afecta a ambossexos. Este cuadro lo padecen casi un tercio de losrecién nacidos, pudiendo ser unilateral o bilateraly desapareciendo espontáneamente a las dos o tressemanas.

La etiología de este cuadro hay que buscarla enla estimulación hormonal por parte de lashormonas de la madre, por eso es un cuadro quese presenta con más frecuencia en los reciénnacidos a término y en menor frecuencia en losprematuros.

Suele ser habitual que este cuadro se acompañede secreción por el pezón de una sustancia limpiao turbia, mucosa o lechosa llamada “leche debruja”, que es la secreción activa por parte de lascélulas acinosas de los conductos galactóforos,secundaria a la estimulación hormonal de éstascélulas por las hormonas de la gestación.

Histológicamente, la mama presenta signos decongestión vascular y edema, que afectafundamentalmente al tejido conectivo laxo periductal,acompañado ocasionalmente de exudaciónleucocitaria.

La hipertrofia mamaria del recién nacido norequiere ningún tipo de tratamiento, pues como yahemos indicado es un cuadro transitorio, queremitirá espontáneamente. La manipulación,compresión o cualquier otra maniobra aplicadasobre la mama puede dar lugar a una mastitis, que

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

El tratamiento seráquirúrgico

La hipoplasia mamaria ohipomastia es la presenciade unas mamas de menortamaño que lo normal

La hipoplasia mamariapuede ser debida a unimperfecto desarrollo delesbozo mamario

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incluso puede llegar a abscesificarse.

La ginecomastia

La ginecomastia se define como el desarrolloexcesivo de la glándula mamaria del varón,cuando esto ocurre en la mujer, lo llamaremoshipertrofia mamaria. La ginecomastia puede serunilateral o bilateral.

Es la lesión mamaria más frecuente de losvarones, representando el 65% de los trastornosmamarios que padecen. Webster observó en unapoblación de individuos jóvenes y sanos queingresaban en los hospitales navales en la II GuerraMundial, 8 casos por cada 100.000 ingresos. Elagrandamiento transitorio de las mamas en elperíodo neonatal no es infrecuente, sin embargo elaumento de volumen en el adolescente es muyraro; hasta 1972 sólo han sido comunicados 23casos. La ginecomastia que presenta mayor interésy gravedad es la ginecomastia del adulto.

Cuando en un adolescente se observa unaumento de la glándula mamaria, se ha de hacerdiagnóstico diferencial entre ginecomastiaverdadera y pseudo ginecomastia. La falsaginecomastia es el aumento del volumen de lamama a expensas de tejido adiposo y/o de untumor intramamario.

No hay que confundir la ginecomastiaverdadera y permanente con la ginecomastianeonatal, que aparece entre el 1º y el 15º día de lavida, que se debe al paso trasplacentario deestrógenos maternos y que generalmente regresa enpoco tiempo. Tampoco se ha de confundir laginecomastia con el botón glandular de desarrollo,que se debe a que los brotes glandulares continúansu desarrollo en lugar de involucionar.

Histológicamente la ginecomastia estácaracterizada por hiperplasia del tejido periductaly aumento de la celularidad de los ductos.

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La hipoplasia mamariapuede ser debida a unadisminución en laproducción de hormonaspor parte de los ovarios o ala no respuesta del tejidomamario a ellas

El tratamiento, en caso deque la etiología sea hormonal,requerirá tratamientohormonal. En el resto eltratamiento será quirúrgico

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En el tejido glandular podremos encontraráreas con dilatación de conductos, con áreasadenomatosas, infiltradas por tejido fibroso densoy células de inflamación crónica.

La etiología es muy variable, la ginecomastiapuede ser secundaria a alteración de las hormonashipofisarias, suprarrenales y testiculares. Tambiénse asocia a cirrosis y malnutrición, comoconsecuencia de las alteraciones en elmetabolismo de los estrógenos, que habitualmentepresentan estas enfermedades.

Tumores adrenales, testiculares, el síndrome deKlinefelter y el hipertiroidismo también puedencausar ginecomastia. Lo mismo ocurre en caso detratamiento con digitálicos, diuréticos,hipotensores, en enfermos diabéticos, enfermedadpulmonar crónica, etc.

El diagnóstico puede requerir estudio por laimagen con mamografía y/o ecografía, paradescartar patología tumoral incluyendo el cáncerde mama, también se han de descartar lasenfermedades con las que se puede asociar.

El tratamiento será quirúrgico. Websterdescribió el procedimiento quirúrgico a utilizar yque consiste en la extirpación del tejido mamariohipertrófico, a través de una incisión semicircularperiareolar.

La hipoplasia mamaria

La hipoplasia mamaria o hipomastia es eldesarrollo imperfecto de las mamas, lo que dalugar a unas mamas de tamaño menor al quecorresponde a una mujer adulta. Sueleacompañarse de deformaciones mamarias.

La hipoplasia mamaria de una adolescente quemenstrúa normalmente puede ser debida a laformación imperfecta del botón mamario antes delnacimiento, o por otros factores que actúandespués de la pubertad. Se trata de una anomalía

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

En la atrofia mamaria eltejido se pierde después deun desarrollo normal, pormalnutrición

Las mamas atróficaspresentan una piel rugosa yel aspecto de mamas seniles

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muy alarmante para la adolescente. En algunasocasiones la mujer duda si podrá ejercer atracciónsobre el sexo opuesto, hasta el punto de tener quenecesitar asesoramiento psicológico y/opsiquiátrico. El cuadro se puede considerar, desdeun punto de vista psiquiátrico, como una de lasformas de inferioridad orgánica.

La etiología de la hipoplasia mamaria puede serdebida a:

• Que exista un desarrollo imperfecto del tejidomamario, durante la etapa embrionaria.Posiblemente ésta sea la causa más habitual.

• Que la mama reciba un estímulo hormonalinsuficiente.

• Que la mama responda inadecuadamente a unestímulo hormonal normal.

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Asimetría de la mama sepresenta cuando una mamaes diferente de la otra en laforma, tamaño y/o situación

Las adolescentes presentanasimetría mamaria de formahabitual

Figura 12. Asimetría mamaria. Joven de 16 años que consultó por desarrollo anómalo dela mama, presentando también macroareolas.

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Se ha sugerido la relación entre hipomastia,alteraciones del tejido conectivo y el prolapso de laválvula mitral. Por eso es importante efectuar unavaloración cuidadosa de la hipoplasia mamariaunilateral o bilateral, para descartar otrasalteraciones asociadas, antes de recomendartratamiento quirúrgico.

Diagnóstico: la exploración física será suficientepara diagnosticar el cuadro. Deben recordarse lasvariaciones normales de la telarquia (principio dedesarrollo de la glándula mamaria), para asíconocer cuando unas mamas son normales ohipoplásicas.

Pueden observarse hipomastia, en adolescentescon antecedentes familiares de retraso de lapubertad, por ello en estos casos la elaboracióncuidadosa de una historia clínica, puede sersuficiente para quitar la angustia a una pacientepreocupada por el pequeño tamaño de su pecho.

En algunas adolescentes que tienen hipoplasiaunilateral o bilateral la causa de su cuadro puedeser una insuficiente respuesta al estimulo ováricoy en otras pacientes la causa puede ser unainsuficiente estimulación ovárica. Para descartar oconfirmar una etiología hormonal es necesariovalorar el funcionamiento ovárico.

Se procederá a la realización de pruebascomplementarias que descarten una disgenesiagonadal, una hiperplasia suprarrenal, unhipotiroidismo, o un tumor productor deandrógenos, ya que éstos pueden ser el origen deuna hipomastia. Estos cuadros se acompañan deinsuficiencia de otros caracteres sexualessecundarios y a menudo de amenorrea primaria.

Tratamiento: cuando la hipoplasia mamaria esel resultado de un pobre desarrollo ovárico, con elconsiguiente déficit de estimulación estrogénicadel tejido mamario, puede ser útil el tratamientocon estrógenos con el consiguiente efecto físico y

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

La asimetría verdadera esaquella que permanece enlas mamas adultas

La asimetría mamaria sedivide en tres grados

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moral para la adolescente.

El tratamiento quirúrgico plástico seránecesario en aquellas mujeres en las que lahipoplasia mamaria las produce graves problemasde relación. Las alteraciones psíquicas sonindependientes del grado de afectación, existiendomujeres que superan su cuadro con habilidad,mientras otras presentan un grave trastorno de supersonalidad. La gestación aumenta el tamaño delas mamas, con la consiguiente satisfacción para lapaciente, al creer que su cuadro se ha solucionado,pero hay que advertir a la paciente de ladisminución del tamaño después del parto, paraevitarla depresiones innecesarias.

Atrofia mamaria

La causa más frecuente de atrofia mamaria es lapérdida súbita tanto de tejido graso, como detejido glandular y de tejido conectivo secundario auna dieta deficiente. Este tipo de cuadro sepresenta sobre todo cuando la dieta es pobre enproteínas y se asocia a una pérdida brusca de peso.La atrofia mamaria se presenta en pacientes conanoréxia nerviosa.

Clínicamente las mamas tienen el aspecto deunas mamas seniles, pues al perder el tejido desostén, éstas están ptósicas y al perder el tejidoadiposo y glandular se aplanan. Al presentar unapérdida brusca de volumen, la piel no se retrae enla misma proporción, adquiriendo un aspectorugoso y seco.

En cuanto al tratamiento, hay que considerarque la ganancia de peso restablecerá el tamaño y laforma normal de la mama. En pacientes en las quela ganancia de peso rápidamente no es posible, laadministración de un tratamiento hormonalayudará a conseguir un mejor volumen. Comotratamiento hormonal puede administrarse unanticonceptivo con 30 o mejor 50 microgramos deetinilestradiol todo los días.

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En las asimetrías francas hayque hacer diagnósticodiferencial con:Ginecomastia unilateralBotón del desarrollomamario

La asimetría es un problemaestético que influye en lasrelaciones sociales y derelación en la adolescente

El tratamiento es quirúrgicoplástico

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El tratamiento hormonal puede no sersuficiente para recuperar el volumen necesario,teniendo que recurrir a tratamiento quirúrgicocon la colocación de unas prótesis que la ayudarána recuperar el volumen perdido.

La asimetría mamaria

Como su nombre indica, la asimetría mamariaconsiste en que el tamaño, la forma o la situaciónde una mama es diferente al de la contralateral. Laasimetría de la mama puede afectar a toda lamama (anisomastia) a la areola o al pezón(anisotelia) (figura nº 12).

Sólo nos vamos a ocupar de la asimetría de lamama en cuanto al tamaño, a pesar de que se danasimetrías por pezones aplanados o umbilicadosunilateralmente o por areolas de tamaño ocoloración diferente o por diferencias en la formaentre ambas mamas.

Se ha de tener en cuenta, que la simetríaperfecta de las mamas no existe. La asimetríageneralmente comienza a manifestarse en lapubertad, cuando se presenta el desarrollo de lamama y se incrementa con la edad. Lasadolescentes durante el periodo de desarrollo y lamayoría de las mujeres con mamas adultas,presentan una asimetría leve. La explicación a estehecho quizás se encuentre en que habitualmente,una mama comienza a desarrollarse un poco antesque la otra y también a que una crece a mayorvelocidad que la otra.

Aproximadamente el 25% de las mujeresdesarrollan asimetría mamaria visible que persistehasta la edad adulta.

Se supone que las asimetrías francas sondebidas al menor crecimiento del esbozo mamariodurante el desarrollo embrionario. No parece serque la causa sea un problema hormonal, puesambas mamas reciben el mismo grado de estímulo

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

La simetría más grave es elsíndrome de Poland

Alteraciones menores deltamaño de la mama:• Hipertrofia de la areola• Hipertrofia del pezón• Microtelias y microareolas• Asimetría de la areola y

del pezón

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hormonal. La asimetría mamaria cuando es realpermanecerá incluso durante y después delembarazo.

Como hemos indicado, con frecuencia haydesigualdad en el crecimiento mamario durante eldesarrollo puberal, aunque el grado de desigualdado asimetría va disminuyendo a medida queprogresa el desarrollo puberal. En la asimetríaverdadera esta desigualdad permanece, e inclusose hace más importante.

La asimetría mamaria puede clasificarse entres grados:

1. Grado I, se trata de una asimetría en las queambas mamas son ptósicas y/o hipertróficas, perouna en mayor grado que la otra.

2. Grado II, se trata de una asimetría en la queuna mama es ptósica y/o hipertrófica y la otrapresenta un tamaño normal.

3. Grado III, se trata de una asimetría en la queuna mama es ptósica y/o hipertrófica y lacontralateral es hipoplásica.

Otro tipo de asimetría mamaria es la que sepresenta en mujeres que poseen ambas mamashipoplásicas pero una en mayor grado que la otra.Este cuadro es realmente preocupante en lasadolescentes altas y delgadas, ya que suelen tenermenos grasa subcutánea y por ello las mamas sonmás pequeñas.

En las asimetrías verdaderas hay que hacerdiagnóstico diferencial con:

• Las asimetrías falsas debidas a una ginecomastiaunilateral.

• Las asimetrías por aparición brusca de un botónmamario, hecho muy frecuente en la pubertad.En este tipo de asimetría, es importantísimo noconfundirla con un tumor mamario, pues subiopsia o extirpación puede dar lugar a una

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La mama tuberosa tiene unabase de implantaciónpequeña

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hipoplasia o amastia unilateral irreversible.

La asimetría mamaria puede ser un problemaimportante para la adolescente, pudiendo sercausa de complejos y de preocupaciones,pudiendo afectar a su esfera sentimental y social.

La asimetría suele ser causa de granpreocupación para la paciente, por lo que debe serconvenientemente informada de la posibilidad deque la asimetría sea transitoria y que ésta, sepueda normalizar parcialmente al final deldesarrollo. La familia también debe ser informadadel cuadro, pues la asimetría mamaria no sóloproduce preocupación en la adolescente sinotambién en la familia; para asegurar mayortranquilidad, hay que descartar cualquier patologíaasociada al cuadro. Debe explicarseconvenientemente la posibilidad de tratamientoquirúrgico y la necesidad de retrasarlo hasta que se

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Sinmastia, mamas unidasentre sí a nivel del esternón

Figura 13. Mama tuberosa en joven de 16 años.

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haya completado el desarrollo mamario.

El tratamiento será quirúrgico plástico. Latécnica quirúrgica vendrá determinada por elgrado de asimetría, la edad y la respuestapsicológica a la alteración. Lo que para unaadolescente puede ser un problema menor, paraotra puede ser causa de graves trastornospsiquiátricos. Cuando una adolescente practicadeporte, la asimetría puede provocarla unaopresión física y mental, sobre todo si ambasmamas son hipertróficas.

La técnica quirúrgica también dependerá de larelación de la mama con el busto de la adolescente.En mamas hipertróficas el tratamiento puedeconsistir en la reducción del tamaño de la mamamayor o de ambas, mientras que una mamahipoplásica requerirá una prótesis de aumento.

La asimetría más grave es el síndrome de

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Las mamas en escudo es unaalteración de la posición delas mamas, en las que éstasestán excéntricas

Figura 14. Joven de 20 años con mamas en escudo en donde se observa una desviaciónlateral excéntrica de ambas mamas.

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Poland, que consiste en la agenesia y/o la amastiaunilateral, acompañada de la agenesia o hipoplasiadel músculo pectoral y de otras malformacionestorácicas y de la mano como sindactilia, etc. Estecuadro ya ha sido descrito anteriormente.

Alteraciones menores del tamaño de la mama

A continuación vamos a describir una serie dealteraciones, que se presentan con escasafrecuencia y que tienen escaso interés clínico:

Hipertrofia de la areola

Se trata de unas mamas en las que las areolasson extremadamente grandes, ocupando gran partede la superficie mamaria. Después del primerparto suele ser habitual el crecimiento de la areola,pero ocasionalmente, este agrandamiento ya sepresenta desde la adolescencia. El tratamientoserá quirúrgico.

Hipertrofia del pezón

Por su nombre ya se entiende que se trata de unpezón mayor de lo normal, puede presentarse unio bilateralmente.

Microtelias y microareolas

Se trata de areolas o pezones más pequeños delo normal, en el caso de la presencia de unamicrotelia hay que descartar una patologíagenética como el síndrome de Down, con el que sepuede asociar.

Asimetría de la areola o del pezón

En estos cuadros hay una diferencia del tamañoentre la areola o el pezón de una respecto de laotra, también se conocen con el nombre deanisomastia y anisotelia.

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

La patología mamaria espoco frecuente en laadolescente

Un grupo importante dealteraciones consideradascomo enfermedades de lamama se pueden considerarcomo alteraciones deldesarrollo de la mama

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OTRAS ALTERACIONES DE LA FORMA

Mama tuberosa

Se llama mama tuberosa a la malformaciónmamaria, en la que éstas tienen forma de plantatuberosa. La mama tuberosa se caracteriza portener una base de implantación pequeña, uncomplejo areola pezón grande y el tejido mamarioherniado hacia él.

Clínicamente la mama tuberosa puede produciralteraciones psicológicas. El tratamiento esquirúrgico (figura nº 13).

Alteraciones menores de la forma de las mamas

Entre estos cuadros tendremos las mamascónicas, discoides, globulosas, pediculadas ypéndulas.

Alteraciones de la forma de la areola y del pezón

Areola prominente, se trataría de unas areolasque sobresalen sobre la superficie de la mama,dando la impresión de que el tejido glandular seencuentra herniado.

Areola retraída, al contrario que en el cuadroanterior la areola está hundida.

Pezón prominente, pezón aplanado, pezónpediculado y pezón bipartito, su nombre yaindica en que se trata el cuadro.

ALTERACIONES DE LA SITUACIÓN

Sinmastia

La sinmastia o confluencia medial de lasmamas es una rara alteración clínica, que secaracteriza por la presencia de una membrana através de la línea media que une las mamas. Lamembrana de unión de ambas mamas puede variar

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La patología tumoralbenigna de la adolescenteincluye:FibroadenomasAdenoma del pezón y de lamamaTumor phyllodesPapilomatosis múltiplePapiloma intracanalicularHamartomas y lipomas

El fibroadenoma es el tumorbenigno de la mama másfrecuente

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desde la simple presencia de una membranacutánea vacía, hasta una aparente confluencia deporciones importantes de tejido mamario simétricoa nivel de la línea media. Las mamashabitualmente suelen ser simétricas.

Existe otro cuadro de confluencia medial de lasmamas, que se presenta cuando las mamas sonhipertróficas.

La sinmastia puede asociarse a otrasalteraciones congénitas, al igual que ocurre conotras anomalías de origen ectodérmico.Clínicamente el único problema es el estético. Eltratamiento consiste en la corrección de éstedefecto mediante varios procedimientos,quirúrgicos correctores.

Mamas en escudo

Las mamas en escudo es la alteración opuesta ala descrita anteriormente, en éste cuadro existe unaalteración de la implantación de las mamas, ensentido lateral excéntrico, que suele afectar a lasdos mamas, con lo que las mamas se encuentranen una posición muy externa (figura nº 14).

Esta alteración también puede ser asimétrica,en cuyo caso sólo afecta a una mama.

Como en la sinmastia, es un problema estético,que no requiere tratamiento, salvo el quirúrgicopor razones estéticas.

PATOLOGÍA MAMARIA TUMORALDE LA ADOLESCENTE

En la adolescente la mama raramente presentapatología mamaria, lo habitual es que en ella seden alteraciones del desarrollo como los cuadrosya expuestos anteriormente. En éste capítulodescribiremos una serie de cuadros consideradoshabitualmente como enfermedades de la

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Clínicamente se trata de unnódulo duro, de superficielisa bien delimitado móvil yno adherido a planosprofundos ni superficiales

Mamográficamente se tratade un nódulo denso debordes lisos, lobulado, y aveces con halo radiolucente

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adolescente, de los que cabría preguntarse si sonrealmente enfermedades o por el contrario setratan también de variantes del desarrollo de lamama.

Las modificaciones histológicas y funcionalesque se producen en la mama en respuesta a losimpulsos hormonales se han de considerar comovariantes normales.

Tanto el tejido epitelial como el estromaresponden a la influencia hormonal de formacorrelativa. Cualquier interferencia en la normalrespuesta del tejido glandular a la influenciahormonal podría dar origen a modificaciones hastaahora interpretadas como enfermedades benignas.

En 1992 Hughes, introdujo el término ANDI(aberracción en el normal desarrollo e involución),sustituyendo la palabra enfermedades por la dedesórdenes. El mayor grupo de enfermedadesbenignas de la mama se engloban dentro de estegrupo. Con ello no se pretende decir que noexistan enfermedades benignas, sino que la mayorparte de alteraciones benignas de la mama sedeben a desórdenes fundamentados en losprocesos del desarrollo y a cambios cíclicos y deinvolución glandular.

Incluiremos dentro del grupo ANDIalteraciones del desarrollo, como la hipertrofia dela adolescencia y el fibroadenoma, cambioscíclicos como la mastalgia y la nodulación cíclicay cambios en la involución como los quistes y laadenosis esclerosante. También incluiremos laectasia ductal, la mastitis periductal y lashiperplasias epiteliales.

El estudio anatomopatológico de las mamasafectas de estos cambios puede mostrar focosdefinibles por los patólogos como adenosis,fibrosis y quistes, que pueden considerarse comovariantes anatómicas del normal desarrollo einvolución de la mama.

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En ecografía se observacomo una imagen nodularhipoecoica, de ecogenicidadhomogénea de bordes lisos ycon sombras linealeslaterales

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En la adolescente podemos encontrar patologíatumoral benigna como son: los fibroadenomas, elfibroadenoma juvenil gigante, el adenoma delpezón, el adenoma de la mama, el tumorphyllodes, la papilomatosis juvenil, el papilomaintraductal, los hamartomas, los lipomas, losquistes y los hemangiomas. También podemosencontrar patología tumoral maligna.

Antes de entrar a describir estos tumores de laadolescente y siguiendo en la misma línea de loexpuesto anteriormente, queremos crear ciertainquietud preguntándonos si el fibroadenoma, elhamartoma, el lipoma, etc. son en realidadenfermedades o por el contrario son alteracionesdel desarrollo de la glándula mamaria. Nuestratendencia es considerar que ciertos procesosconsiderados como enfermedades benignas de lamama son en realidad variantes anatómicas deldesarrollo mamario.

TUMORES BENIGNOS DE MAMAEN LA ADOLESCENTE

El fibroadenoma

El tumor mamario más común en laadolescencia es el fibroadenoma. Nosotros comoya hemos indicado, lo consideramos como unaalteración del normal desarrollo e involución de laglándula mamaria y no como una enfermedad.

Es la lesión más frecuentemente biopsiada en laadolescente, alcanzando más del 70% de todasellas. Daniel and Michelle D Mathews, analizandolos tumores extirpados durante 10 años en laUniversidad de Alabana, en adolescentes de 12 a21 años, observó que de los 95 extirpados ningunoera maligno, en 90 casos se trataba de unfibroadenoma, en 2 casos de una mastitis quísticay los restantes uno era un papiloma intraductal,otro un lipoma y otro un quiste azul.

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

El extendido citológicopresenta un fondo limpiocon células epitelialesformando placas cohesivasTambién se observannúcleos bipolares

Protocolo diagnóstico:Mamografía seguida deecografía y PAAF ecoguiada

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El fibroadenoma deriva de los lobulillosmamarios, siendo estrógeno dependiente, como loindica la presencia de receptores celulares para losestrógenos y la progesterona.

Se han diagnosticado fibroadenomas en niñasprepuberales, pero su prevalencia aumenta con lamenarquia. La mayor incidencia se da entre los 17y los 20 años. El hecho de que se diagnostiquedespués de la primera lactancia, se debe a quecuando los senos involucionan, a la palpación alpresentar un tejido mamario más laxo, es más fácilsu reconocimiento. Con la edad se puedehialinizar, pudiendo llegar a calcificarse, estado enel que lo podemos encontrar en la senectud.

Diagnóstico clínico

El fibroadenoma es una tumoración no dolorosa,que a la exploración se manifiesta, como un nóduloduro, habitualmente bien delimitado, de formaovalada, redonda o polilobulada, de superficie lisa,móvil y no adherido a planos profundos nisuperficiales. Su tamaño es variable pudiendo llegardesde unos milímetros hasta varios centímetros.Clínicamente el tamaño más habitual es de 1 a 3 cm.

Puede presentarse más de un fibroadenoma enuna mama, ya que su distribución puede sermúltiple y bilateral.

Diagnóstico por la imagen

Mamográficamente, el fibroadenoma sueleaparecer como una lesión:

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En principio no requieretratamiento quirúrgico

La indicación quirúrgica sereservará para aquellos enlos que no hay plenaseguridad diagnóstica,crecen, o preocupan

El fibroadenoma gigantejuvenil es un fibroadenomade gran tamaño y con altacelularidad

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• Bien definida y claramente delimitada.

• Como en todas las lesiones mamarias, losmárgenes pueden perderse en el tejido normalcircundante.

• Puede observarse un halo radiolucente querodea la lesión “halo de seguridad”.

• El borde puede ser lobulado o microlobulado.

• Si los bordes se pierden entre el tejidoadyacente, sólo produce distorsión del tejidovecino, puesto que no ocupa espacio.

• Cuando se calcifica, se observan calcificacionesgroseras en su interior, características de éstalesión.

• El mayor problema en el estudio mamográfico,se presenta cuando éste se realiza a unaadolescente, ya que el tejido mamario en lasmujeres jóvenes nulíparas, habitualmente,presenta una densidad radiológica elevada, queimpide diferenciar un fibroadenoma, del tejidomamario normal.

Ecográficamente su imagen es extremadamentevariable, pudiendo ser difícil diferenciar de unalesión maligna. No obstante hay unas imágenestípicas que orientan hacia el diagnóstico:

• Son lesiones bien definidas e hipoecoicas.

• Habitualmente los bordes son lisos y biendefinidos, pudiéndose diferenciar del resto deltejido. Ocasionalmente los bordes se pierden enel tejido circundante y aparecen mal definidos.

• Pueden presentar sombras laterales “enchimenea”.

• La ecogenicidad es homogénea o irregular ydependiendo de la celularidad, puedeconfundirse con un quiste, si la curva deganancia no es adecuada.

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Clínicamente, la exploraciónes similar al resto de losfibroadenolipomas, salvo sugran tamaño y la consistenciaque es más blanda

Mamográfica yecográficamente similar alfibroadenoma

Histológicamente se observauna hiperplasia deconductos y un aumento dela celularidad

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• Los ecos posteriores a la lesión suelen estarreforzados si es celular y redondo, menoshabitualmente pueden ser isoecoicos con eltejido que lo rodea y en caso de fibrosispresentar atenuación posterior, siendo difícildiferenciarlos de un proceso expansivo.

Diagnóstico citológico

La escasa especificidad del diagnóstico porimagen, obliga a tener que confirmar el diagnósticopor estudio citológico tras la obtención delmaterial por punción con aguja fina (PAAF)ecoguiada. Las características de la extensióncitológica son:

• Es una extensión limpia ocasionalmente puedemostrar un fondo serofibrinoso, hemorrágico oserolipídico.

• En el extendido hay células galactofóricas ynúcleos desnudos (células bipolares).

• Las células ductales están agrupadas en placascohesivas, bien ordenadas y de un tamañosimilar.

Conducta diagnóstica y terapéutica

El protocolo diagnóstico, precisará uniformidadentre el diagnóstico clínico, mamográfico,ecográfico y citológico. La discrepancia entre ellosobliga a la exéresis para estudio histológicodefinitivo.

Nosotros aconsejamos una conducta expectanteante un fibroadenoma. Esta decisión la basamos enlas siguientes premisas:

• El fibroadenoma no es una entidad premaligna yla evidencia sugiere que su evolución natural eshacia la hialinización.

• El riesgo de malignización es una rareza,Azzopardi lo encuentra en 1 por cada 1.000

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El tratamiento es quirúrgico

El adenoma de pezón secaracteriza por lesioneshiperplásicasintracanaliculares

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fibroadenomas.

• Como ya ha quedado expuesto en la intro-ducción, consideramos que el fibroadenoma esuna variante anatómica del desarrollo.

• No se considera que la presencia de unfibroadenoma sea un factor de riesgo depresentar cáncer de mama.

• No consideramos a la mastectomía profilácticacomo método de prevención en mujeres deriesgo de cáncer de mama, salvo indicaciónmotivada.

Concluiremos diciendo que el fibroadenoma,no tiene tratamiento médico y en cuanto altratamiento quirúrgico sólo estará indicado enciertas situaciones:

• Solicitud de la paciente, por preocupación yangustia.

• Fibroadenomas de gran tamaño, en pacientemayores de 25 años y/o que pueden produciralteraciones estéticas.

• Alteraciones citológicas radiológicas ecográficaso clínicas.

• Por aumento de tamaño o modificación de suscaracterísticas clínicas, radiográficas ecográficaso citológicas en su evolución.

Fibroadenoma gigante (juvenil)

Es un fibroadenoma menos común y que secaracteriza por un crecimiento rápido. Pordefinición se considera que mide más de 5 cm. Seha observado con más frecuencia en la poblaciónnegra y en las adolescentes más jóvenes.

Existen confusiones entre el material publicadosobre éste tumor, pues en los primeros artículos seconfundía con el cistosarcoma filodes.

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Clínicamente se observa unaumento del tamaño y laconsistencia del pezón. La base del pezón estáenrojecida, puede asociarsegalactorragia

Mamográficamente puedemanifestarse comomicrocalcificaciones

Histológicamente se observauna proliferación celular sinformar papilas

El tratamiento es quirúrgico

El adenoma de la mama esun tumor compuesto portúbulos y rodeados deestroma escaso

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Las características distintivas de este tumor son:el tamaño y su celularidad.

Diagnóstico clínico

Es un tumor que crece desmesuradamente.

• Puede duplicar su tamaño en un periodo de tresa seis meses.

• Algunos autores refieren que tiene unaconsistencia menor que la del fibroadenomasimple.

• Puede provocar compresión del tejido mamarioy de la piel, produciendo una úlcera cutánea.

• Por su tamaño puede deformar la silueta ma-maria.

• A la palpación es más blando que elfibroadenoma simple y su delimitación es peor,al confundirse con el resto del parénquima.

• La zona de la mama en la que se encuentrepuede estar más caliente, por aumento de lavascularización.

Diagnóstico por la imagen

Los procedimientos diagnósticos no varían delos expuestos para el fibroadenoma.

Diagnóstico histológico

Histológicamente se caracteriza por:

• Aumento de la celularidad del estroma.

• Presentan un patrón de crecimientopericanalicular general.

• Hiperplasia epitelial de los conductos.

• Fibrosis del estroma.

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A la exploración se trata deun nódulo duro y móvil

Histológicamente se trata deun nódulo blanco nacaradocompuesto por túbulosnormales

La actitud terapéutica esquirúrgica

El papiloma intraductal es lapresencia de un tumor sésilque se proyecta en la luz deun conducto

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Conducta terapeútica

En este cuadro la actitud será quirúrgica ante lapreocupación que genera un tumor que crece,tanto a la paciente como al médico. También hayindicación por las alteraciones que produce sugran tamaño, sobre la piel y la silueta mamaria.

Adenoma de pezón

El adenoma del pezón es una entidad rara y quetambién se le conoce con el nombre de papilomade pezón, adenoma papilar, papilomatosis floridadel pezón o adenomatosis erosiva del pezón.

Se trata de una tumoración benigna, que secaracteriza por una proliferación epitelial anivel de los galactóforos terminales en la regióndel pezón, que adopta un patrón pseudoinfiltrativo, pero con escasísima capacidad demalignización. Es un proceso de evolución muylenta y en fases:

• Primera etapa o fase tumoral, en esta etapaprecisa de diagnóstico diferencial con elpapiloma solitario del pezón.

• Segunda etapa, en la que se produce unaulceración, a esta fase también se la conocecomo adenosis erosiva del pezón y hay quehacer diagnóstico diferencial con la enfermedadde Paget.

• Tercera fase exuberante o papilomatosis erosivadel pezón en la que se origina retracción,engrosamiento y ulceración del pezón,alternando con zonas costrosas y papilares.

El adenoma de pezón suele presentarmicrocalcificaciones.

Diagnóstico clínico

A la exploración se aprecia:

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Clínicamente el únicosíntoma que suele presentares secrección por el pezónHabitualmente no se palpa

Mamográficamente puedeobservase en unagalactografía, aunque nosiempre

La recogida de la secrecciónpuede demostrar lapresencia de papilas en laextensión

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• Induración retroareolar.

• Superficie areolar algo prominente y alisada.

• El pezón y sobre todo la base están agrandados.

• Hay enrojecimiento de la piel y en el centro sehalla una zona erosiva.

• Puede aparecer galactorragia e incluso laaparición de un papiloma por la desembocadurade un galactóforo.

Diagnóstico por la imagen

Mamográficamente pueden verse lasmicrocalcificaciones, las cuales presentan unamorfología heterogénea, similares a las que se venen el cáncer, por lo que se requiere hacerdiagnóstico diferencial con un proceso maligno.

Diagnóstico histológico

La característica distintiva del papilomaintracanalicular es que carece de núcleofibrovascular.

Presenta una proliferación epitelial multifocalen los ductos pequeños (papilomas periféricosmúltiples).

Conducta terapéutica

El tratamiento es quirúrgico.

Adenoma de la mama

También conocido como adenoma tubular, sepresenta en mujeres adolescentes y no seacompaña de alteraciones de la piel ni de lospezones. Se trata de un adenoma puro, compuestopor túbulos con disposición y morfologíaregulares, entre los que se interpone estroma muyescaso. Tanto las células epiteliales como lasconjuntivas están bien diferenciadas. Su

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El tratamiento consiste en lagalactoforectomía

El tumor phyllodes es unatumoración foliácea

Clínicamente no presentasíntomas que difieran deotra tumoración benigna

Mamográficamente seobservan como nódulosdensos de bordes definidos

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frecuencia es muy baja.

Diagnóstico clínico

Si se palpa se tratará de un nódulo duro móvily bien delimitado, sin alteraciones de la piel ni delpezón.

Diagnóstico por la imagen

Debido a su pequeño tamaño, no suele servisible ni en mamografía ni en ecografía.

Diagnóstico anatomopatológico

Macróscopicamente se trata de un nódulo de 30a 80 mm, de color blanco nacarado, similar a unfibroadenoma, que presenta una cápsula fibrosa,de la que parten tabiques, que delimitan lóbulos.La expresión del nódulo provoca la salida de unasecreción tipo leche condensada.

Citológicamente presenta gran cantidad decélulas ductales, con núcleos hipertróficos y ciertadensidad de la cromatina.

Histológicamente predominan túbuloshomogéneos tapizados por células ductalesnormales, bajo las cuales hay célulasmioepiteliales.

Conducta terapéutica

El tratamiento es quirúrgico.

Papiloma intraductal

El papiloma intraductal o intracanalicular, secaracterizan por ser una proliferacionpapilomatosa que se proyecta en la luz de unconducto, al que está unido por un ejefibrovascular.

El papiloma intraductal puede ser único o

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Histológicamente el nódulopresenta hendiduras yconductos revestidos poruna doble capa de célulassin actividad mitótica

El tratamiento es quirúrgico

Los hamartomas son unastumoraciones blandas, biendelimitadas

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multiple. La papilomatosis se trata de una masaocupante de los conductos galactofóricos de grancalibre con localización subareolar, de gran tamañocuando es única o solitaria y de pequeño tamañocuando es múltiple. La papilomatosis se asocia conalteraciones hiperplásicas en el interior de lasunidades lobulillares. El papiloma solitario no seasocia con mayor riesgo de cáncer de mama, siembargo en la papilomatosis múltiple si estáaumentado discretamente.

Diagnóstico clínico

Al ser de pequeño tamaño, no se suele palpar.

El síntoma clínico más habitual e importante esla salida de secreción por un solo orificio. Puedeser pluricanalicular cuando se trata de unapapilomatosis múltiple.

La secreción puede ser serosa, sanguinolenta ohemorrágica.

A veces puede producir dolor, tumor einvaginación del pezón.

Diagnóstico por imagen

Mamográficamente no se ven ya que seencuentran dentro del conducto y tardan endilatarlo, raramente pueden verse como un nódulodenso, lobulado y bien definido.

El diagnóstico radiológico requiere de lapráctica de una galactografía en las que seobservará un defecto de repleción.

Ecográficamente, si los papilomas son losuficiente grandes, se verán como masashipoecoicas y normalmente lobuladas y si produceobstrucción del conducto, puede verse ladilatación de éste, como una imagen hipoecoica oanecoica tubular con refuerzo posterior.

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Mamográficamente seobserva una imagencaracterística

Histológicamente secompone de los tejidosnormales de la mama.Podríamos decir que es unamama dentro de la mama

No requiere tratamiento

Lipoma es un nódulo degrasa dentro de la mama

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Diagnóstico citológico

Sobre todo en la adolescente, en la que larealización de una galactografía va a ser muydolorosa, la citología va a ser la mejor pruebadiagnóstica.

Citológicamente el fondo de la extensión seráserohemático o hemorrágico. La celularidad estácompuesta por células galactofóricas y célulasespumosas y las células ductales se encuentranagrupadas formando papilas.

Conducta terapéutica

El tratamiento será quirúrgico, consistente en lagalactoforectomía del conducto afecto en sutotalidad.

Tumor phillodes

También se le conoce con el nombre defibroadenoma intracanalicular celular,fibroadenoma phyllodes, cistosarcoma fillodes,etc. Se trata de una tumoración de tipofibroadenomatoso, con hendiduras que dividen eltumor en masas foliáceas, de ahí el nombre dephillodes.

Aunque se observa en todas las edades, sufrecuencia máxima se da entre 40 a 50 años.

Diagnóstico clínico

Se trata de una tumoración de crecimientolento, que aumenta bruscamente de tamaño.

A la palpación el tumor es redondeado u oval,y suele ocupar la mayor parte de la mama, debidoa su gran tamaño, es duro, bien delimitado y nodoloroso.

Diagnóstico por la imagen

Mamográficamente los phyllodes son

PATOLOGÍA MAMARIA INFANTOJUVENIL

Clínicamente se trata de unnódulo blando

Mamográficamente imagennodular de densidad grasade bordes definidos

No requiere tratamientoquirúrgico

El quiste de mama es unacolección líquidaencapsulada dentro de lamama

Mamográficamente seobserva una imagen nódulardensa de bordes regulares.

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indistinguibles de otras lesiones mamarias biendelimitadas.

• Son masas nodulares, densas bien definidas.

• No tienen ni espiculaciones nimicrocalcificaciones.

• Puede observarse un halo que rodea al tumor.

Ecográficamente la imagen es idéntica a la delos fibroadenomas.

• Son nódulos bien delimitados, que tienen ecosinternos de baja amplitud.

• Pueden observarse imágenes tubulares anecoicas(hendiduras llenas de líquido). Puedepresentarse atenuación posterior.

Diagnóstico citológico y anatomopatológico

Citológicamente en el extendido se observanplacas de células ductales y núcleos sueltos.

Macroscópicamente, el tumor presenta unacápsula fina, discontinua. La superficie es tuberosay puede presentar prolongaciones nodulares en susuperficie.

Histológicamente, presenta extensashendiduras y conductos revestidos por un epiteliocilíndrico biseriado, con células mioepiteliales,pero sin actividad mitótica.

Conducta terapéutica

El tratamiento será quirúrgico, debiendoextirpar un margen amplio de tejido sano, pues encaso contrario es más fácil que recidive.

Hamartomas o fibroadenolipomas

Son tumores poco frecuentes, que se presentacon mayor frecuencia en mujeres de 40 a 55 años.

Diagnóstico clínico

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Ecográficamente imagennodular anecoica conrefuerzo posterior

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A la exploración se palpa un nódulo, bien delimitado, blando, de superficielisa, móviles y no adheridos a planos profundos ni superficiales.

La consistencia tan baja hace que a veces pasen desapercibidos a la palpacióny que sea difícil distinguirlos de un lipoma.

Diagnóstico por la imagen

Mamográficamente son lesiones lucentes bien delimitadas y rodeadas por unafina cápsula que se verá, si hay grasa por fuera de ella.

La presencia de densidades lobulares dentro de la grasa encapsulada, da aesta lesión una característica determinante. Se trata de una imagen nodularredondeada o lobulada, con el interior de aspecto heterogéneo, con zonasradiotransparentes y radiopacas.

Ecográficamente, se observa una imagen bien delimitada, con zonas deecogenicidad heterogénea, con zonas hipoecoicas y ecogénicas.

Diagnóstico histológico

Histológicamente se observa una mezcla de tejidos normales de la mama. Sepodría considerar como una mama dentro de la mama.

Se demuestra la presencia de estructura ductal y lobulillar irregular, conestroma fibroso, tejido adiposo y ocasionalmente puede incluso observarsemúsculo liso.

Conducta terapéutica

Si el diagnóstico es concluyente no requiere tratamiento, pero si hay dudasdiagnósticas precisará exeresis.

Lipoma

Los lipomas son tumoraciones bien delimitadas y encapsuladas, que se hande diferenciar de la grasa perilobulillar.

La mayor frecuencia se presenta entre mujeres de 40 a 50 años.

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Diagnóstico clínico

Clínicamente el nódulo es blando, bien delimitado, móvil y no adherido aplanos profundos ni superficiales.

Diagnóstico por la imagen

Mamográficamente los lipomas se ven como unas imágenes nodularesradiolucentes, rodeados por una cápsula, que suele ser visible por que hay grasapor fuera y por dentro de la lesión.

Ecográficamente, se ven como imágenes nodulares hipoecoicos, con unaecogenicidad similar a la grasa subcutánea.

Diagnóstico anatomopatológico

La extensión citológica presenta un fondo lipídico, con adipocitos yelementos de tejido conjuntivo.

Conducta terapéutica

Esta lesión puede necesitar extirpación quirúrgica si produce alteracionesestéticas.

Quistes de mama

Se trata de tumoraciones líquidas, cuya etiopatogénesis se desconoce. Sepresenta sobre todo en la mujer perimenopáusica, siendo raro en mujeresmenores de 20 años.

A la exploración se palpan como nódulos más o menos duros, biendelimitados móviles y no adheridos a planos profundos ni superficiales.

Mamográficamente cuando se observan se ven como unos nódulos dedensidad aumentada bien delimitados y de bordes lisos.

Ecográficamente, se manifiestan como imágenes nodulares anecoicas conrefuerzo posterior.

El diagnóstico definitivo se obtiene con la visión ecográfica del quiste.

La evacuación de su contenido mediante punción ecoguiada servirá comodiagnóstico y tratamiento.

Hemangiomas

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Son tumores poco frecuentes, que aparecen en la adolescencia, pero queregresan espontáneamente.

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