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TABLA 14-1 Artritis reumatoideLa artritis precede a la enfermedad pulmonar en 90%Enfermedad pulmonar más frecuente en hombresDerrame o engrosamiento pleural en 5%-20%Neumonía intersticial 10%-25%

El patrón histológico puede ser de NIU, NINE NO/BONO o NIL

Vidrio deslustrado, reticulación, panal de abejasReticulación usualmente más fina que en la FPIPredominio basal y periféricoPuede haber presencia de respeto subpleural inmediato

(atípico con FPI)Panal de abejas en parte anterior de lóbulo superior

(atípico con FPI)Consolidación con NO/BONO

Nódulos reumatoideosPeriféricos, bien definidosSíndrome de Caplan

Bronquiectasias en 20%Bronquiolitis obliterante raraNeumonía intersticial linfoide o bronquiolitis folicular

Apariencia quísticaNódulos centrilobulillares

Hipertensión pulmonarFPI: Fibrosis pulmonar idiopática; NO/BONO: neumonía organizada/bronquiolitis obliterante neumonía organizada.

Las enfermedades colágeno-vasculares (ECV) pueden aso-ciarse con anormalidades pulmonares focales o difusas. El

tipo y frecuencia de las anormalidades pulmonares varían se-gún la enfermedad específica. Las dos condiciones más comu-nes que se asocian con enfermedad pulmonar son la artritis reumatoide (AR) y la escleroderma (esclerosis sistémica pro-gresiva [ESP]).

La mayoría de las ECV puede producir neumonía intersticial crónica con características clínicas, radiológicas, de TC de al-ta resolución y patológicas indiferenciables de las de la neumo-nía intersticial idiopática (véase Capítulo 13). Las ECV pueden producir neumonía intersticial usual (NIU), neumonía intersti-cial no específica (NINO), neumonía intersticial linfoide (NIL) y neumonía organizada (NO), conocida también como bron-quiolitis obliterante NO (BONO). Las ECV individuales tam-bién pueden ser asociadas con tipos específicos de anormalidad pulmonar.

ARTRITIS REUMATOIDELa artritis reumatoide (AR) se asocia comúnmente con anorma-lidades en el tórax, que incluyen neumonía y fibrosis intersticial (son frecuentes NIU y NINE), derrame pleural o engrosamien-to pleural, nódulos necrobióticos, NO, bronquiectasias y bron-quiolitis obliterante (Tabla 14-1).

La evidencia clínica de la artritis precede el desarrollo de la enfermedad pulmonar o pleural en cerca del 90% de los pacien-tes y 90% tienen factor reumatoide sérico positivo. Aunque la AR es dos veces más frecuente en las mujeres, las manifesta-ciones extra-articulares de la AR, incluyendo la enfermedad pulmonar, son más frecuentes en los hombres. Los hallazgos ra-diológicos varían con la manifestación de la enfermedad pre-sente (véase Tabla 14-1).

Enfermedad pleuralLa enfermedad pleural, ya sea derrame pleural o engrosamiento pleural, es frecuente en pacientes con AR y se ve en hasta 40% de los pacientes en el momento de la autopsia. Sin embargo, la evidencia radiográfica de engrosamiento o derrame pleural es-tá presente en solo de 5% a 20% de los pacientes y a menudo es asintomática. Los derrames pleurales generalmente son peque-ños y unilaterales y son más frecuentes en el lado derecho. Ge-neralmente, el derrame no se asocia con evidencia radiológica

Enfermedades colágeno-vascularesW. RICHARD WEBB

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de enfermedad pulmonar. Se ve más a menudo el derrame pleu-ral en TC de alta resolución que en la radiografía y se ve en más del 40% de los pacientes que tienen hallazgos de neumo-nía intersticial.

Neumonía y fibrosis intersticialLa neumonía y fibrosis intersticial, que son las manifestaciones pulmonares más comunes de AR, son más comunes en hom-bres de edad media. Es frecuente la disnea. Histológicamente puede representar o NINE o NIU.

Aunque hay presencia de anormalidades de función pulmo-nar en hasta 40% de los pacientes que tienen AR, solamente cerca de 5% a 10% de los pacientes con AR tienen enfermedad intersticial radiológicamente detectable.

En TC de alta resolución, la neumonía intersticial puede estar asociada con un espectro de anormalidades que oscilan

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FIG. 14-1 Fibrosis pulmonar con panal de abejas en un hombre con artritis reumatoide. A: La radio-grafía de tórax muestra un patrón reticular grueso típico de panal de abejas. El volumen pulmonar está reducido. B: Panal de abejas extenso visible en TC de alta resolución. Este es un patrón usual de enfer-medad pulmonar por neumonía intersticial. También hay presente un derrame pleural derecho.

FIG. 14-2 Fibrosis pulmonar con panal de abejas en una mujer con artritis reumatoide. A: Se ve panal de abejas subpleural en parches (flechas) en la porción posterior del pulmón. B: Panal de abejas en parche presente también en los lóbulos superiores. El panal de abejas en la porción anterior del lóbulo superior (flechas) es más frecuente en las enfermedades colágeno-vasculares que en la fibrosis pulmo-nar idiopática. Esto puede representar una neumonía intersticial usual o neumonía intersticial linfoide.

desde opacidad en vidrio deslustrado hasta reticulación fina o reticulación gruesa con panal de abejas. En TC de alta reso-lución se ven los hallazgos de fibrosis pulmonar (reticulación irregular, bronquiectasias por tracción, panal de abejas) en cer-ca del 10% de los pacientes; la opacidad en vidrio deslustrado se ve en un 15%.

La apariencia de la AR con fibrosis intersticial puede ser indiferenciable de la de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) (Figs. 14-1 y 14-2). Sin embargo, como algunos casos se asocian con el patrón histológico de NINE (véase Capítulo 13), las opa-cidades reticulares que se ven en la AR tienden a ser más finas que las que se ven en la FPI (Figs. 14-3 y 14-4) y el panal de abe-jas es menos frecuente y menos severo. El panal de abejas en la

parte anterior del lóbulo superior parece ser más frecuente con las enfermedades colágeno vasculares que en la FPI (Figs. 14-2B y 14-4B). En algunos pacientes puede ser la manifestación de neumonía intersticial linfoide en lugar de NIU o NINE.

El predominio en las regiones posteriores y subpleurales de los pulmones y en las bases pulmonares, es típico de las opaci-dades reticulares y de la opacidad en vidrio deslustrado (Fig. 14-5). Puede verse que relativamente se respeta la parte subpleural inmediata del pulmón, hallazgo que se asocia con el patrón his-tológico de NINE (Fig. 14-4).

También puede ocurrir NO/BONO en pacientes con AR con hallazgos radiológicos típicos y características de TC de conso-lidación en parches o nódulos (véase Capítulo 13).

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Capítulo 14 • Enfermedades colágeno-vasculares 453

FIG. 14-3 Fibrosis pulmonar en artritis reumatoide con opaci-dades reticulares. A: La radiografía de tórax muestra algo de reducción del volumen pulmonar y una anormalidad reticular no específica leve en las bases pulmonares. B: Se ven opaci-dades reticulares finas en las bases pulmonares con evidencia de bronquiectasias por tracción. No hay evidencia de panal de abejas. C: En un nivel más alto las opacidades reticulares son menos severas y predominan en la izquierda. Se ve un claro predominio subpleural y en lóbulo inferior. Esto puede ser de-nominado patrón de neumonía intersticial no específica o neu-monía intersticial usual.

FIG. 14-4 Artritis reumatoide con opacidades reticulares sin compromiso pleural. A: Se ven opacidades reticulares finas en las bases pulmonares con evidencia de bronquiectasias por tracción. Aunque hay predominio en la porción subpleural pulmonar, está menos severamente involucrada. Esta apariencia tiende asociarse con el patrón histológico de neumonía intersticial no específica. B: En un nivel más alto también se ve que tampoco hay compromiso subpleural. A pesar de la ausencia de panal de abejas en lóbulo inferior, se ve panal de abejas en parches en la porción anterior del lóbulo superior (flecha). Este hallazgo sugiere enfermedad colágeno-vascular.

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FIG. 14-5 Opacidad en vidrio deslustrado en una mujer con artritis reumatoide. A: La TC de alta reso-lución muestra opacidad en vidrio deslustrado en parches con predominio subpleural. B: La anormali-dad es más extensa en las bases pulmonares. Esta apariencia puede reflejar neumonía intersticial no específica o neumonía intersticial linfoide (NIL). Se ven lucideces quísticas pequeñas dentro del pulmón anormal. Estas pueden representar bronquiectasias por tracción asociadas con fibrosis pulmonar o quis-tes asociados con NIL.

FIG. 14-6 Nódulo reumatoideo. Un hombre joven con artri-tis reumatoide muestra un nódulo bien definido en la periferia del lóbulo superior derecho. También hay presencia de de-rrames pleurales pequeños (flecha).

Nódulos reumatoideosLos nódulos reumatoideos (necrobióticos) son una manifesta-ción no frecuente de AR. Su histología es idéntica a la de los nó-dulos subcutáneos. A menudo son asintomáticos pero tienden a aparecer y desaparecer en conjunto con los nódulos subcutá-neos. Su tamaño oscila desde uso pocos milímetros hasta 5 cm o más, y pueden ser solitarios o múltiples y numerosos. Los nó-dulos reumatoideos predominan en la periferia del pulmón y típicamente son bien definidos (Fig. 14-6; véase también Fig. 9-49 en el Capítulo 9). Pueden cavitarse y los nódulos cavitados en la periferia pueden producir un neumotórax.

Síndrome de CaplanEl síndrome de Caplan es una manifestación rara de AR que ocurre en mineros del carbón o en pacientes que están expues-tos a silicatos por su ocupación. Hay presencia de nódulos que se asemejan histológicamente a los nódulos necrobióticos pe-ro se caracterizan por tener capas concéntricas de colágeno li-gero y células cargadas de polvo negras. El síndrome de Caplan se caracteriza por nódulos pulmonares únicos o múltiples que oscilan de tamaño desde unos pocos milímetros hasta 5 cm de diámetro, igual que los nódulos reumatoideos. Pueden cavitar-se. Se ve predominio en lóbulo superior, semejante a la neu-moconiosis por silicosis o del trabajador de carbón, pero los nódulos del síndrome de Caplan se «cultivan» rápidamente contrario a la progresión lenta de la silicosis.

BronquiectasiaLa bronquiectasia de asocia con AR, particularmente en fuma-dores. Puede reflejar infección crónica, la cual tiene una inci-dencia aumentada en los pacientes reumáticos o, asociada con infección, puede ser un factor en el desarrollo de la AR. La

bronquiectasia también se presenta frecuentemente en pacien-tes con bronquiolitis obliterante (Fig. 14-7). En TC se ven en 20% de los pacientes.

Bronquiolitis obliteranteLa bronquiolitis obliterante (véase Capítulo 23) es una manifes-tación rara de AR. Aunque a menudo se asocia con tratamien-to con penicilamina, no es siempre el caso. Las radiografías son normales o muestran aumento del volumen de los pulmones.

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