ciaron graves alteraciones microsc6picas re-gistradas variadamente como atipia epitelial,displasia 0 carcinoma in situ en 7.3 a 17.1070 0mas de casos con leucoplasia clinica al tomarsela biopsia. Por consiguiente en estos estudios elporcentaje de los casos con leucoplasia clinica.deaspecto microsc6pico maligno 0 "premaligno"que se encontraron al hacer la biopsia inicialvaria entre 14.6 y 23.1070.

Ya que entre 76.9 y 85.4070 de estos casosfueron histo16gicamente lesiones benignas almomento de la biopsia inicial, se ha hecho masimportante el establecer una vigilancia continuaa este grupo de pacientes. En el cuadro 2-3 sepresenta una serie de estudios, todos conocidosdesde 1959 10s cuales muestran las investiga-ciones de seguimiento a pacientes de leucoplasiaclinica benigna para poder determinar la fre-cuencia de la transformaci6n maligna. Nueva-mente, a excepci6n de los datos provenientes dela India que representan un problema especial ensi, mas bien hay un acuerdo extraordinario res-pecto al porcentaje de casos de leucoplasia quetienen transformaci6n maligna, a pesar de la no-table variaci6n de los periodos de vigilancia. Sepuede observar que el porcentaje varia entre 1.4,

y 6.0070, con un promedio ligeramente mayq,r de4.0070 del grupo restante (una cifra minima, yaque no se puede determinar por medio de infor-mes si los pacientes que tuvieron vigilancia con-tinua incluyeron pacientes no lralados con di-versas formas de displasia epitelial) sufre unatransformaci6n malign a subsecuente; por tanto,aproximadamente 10070 de 10s pacientes que de-sarrollaron leucoplasia tienen carcinoma invasi-vo en su lesi6n 0 desarrollaran carcinoma en unfuturo.

Tratamiento. Durante anos el tratamien-to de la leucoplasia ha incluido la administraci6nde vitamina A, vitamina de complejo By estr6-genos, radiaci6n, fulguraci6n, extirpaci6n qui-rurgica y quimioterapia t6pica.

En general, el tratamiento de la enfermedadayuda a eliminar cualquier factor irritante. Serecomienda dejar de usar tabaco e ingerir alco-hol, que se corrija cualquier posible maloclu-si6n, que se reemplacen las pr6tesis mal ajus-tadas, etc. La correci6n de los facto res localesprobablemente tiene mayor beneficio que el tra-tamiento de los posibles factores sistemicos.En una investigaci6n de un grupo de pacientes deleucoplasia que habian reincidido, Ban6czy y

Num. de Periodo de CambioAutor (pais) Aiio pacientes observacion maligno (010)

Bill10czy 1977 670 1-30 aiios 6.0(Hungria)

Pindborg 197~ 170 7 aiios 3.5(Dinamarca)

Roed-Petersen 1971 331 4.3 aiios 3.6(Dinamarca) (mediano)

Pindborg y cot. 1968 248 3 meses- 404(Dinamarca) 9 aiios

Silverman y Rozen 1968 117 t-5 aiios 6.0(Estados Unidos)

Einhorn y Wersall 1967 782 1-44 aiios 4.0(Suecia)

Meta y Mongini 1966 t41 3-11 aiios 3.5(ltalia)

Skach y cot. 1960 71 3-6 aiios 104(Checoslovaquia)

Sugar y Banoczy 1959 86 o a 11 aiios 5.8(Hungria)

Sugar sefialaron un alto porcentaje de sujetosque habia dejado de fumar por completo.

Las lesiones relativamente pequefias se puedenextirpar en su totalidad 0 cauterizar, aunque sedebe considerar la posibilidad de que haya un"campo cancerigeno". Las lesiones extensas setratan a menudo mediante procedimientos dedesbridamiento en eta pas multiples, con 0 sin in-jertos de pie!. Un procedimiento de desbrida-miento, sin injerto, es en especial comun y resul-ta optimo para la leucoplasia del labio. Se debeevitar la radiacion.

Diagn6stico diferencial. Desde e! .punto devista clinico, es probable que elliquen plaryo seaJ.alesion mas importante a considerar en el diag-nostico diferencial de la leucoplasia. Aunque enla mayor parte de los casos se pueden identificarlas lesiones de liquen plano por sus datos clini-cos, en algunos se necesita tomar una biopsia.Otras lesiones blancas de la mucosa bucal que sedeben diferenciar de la leucoplasia incluyenquemaduras quimicas, parches mucosos sifiliti-cos, infecciones micoticas (principalmente can-didiasis), psoriasis, lupus eritematoso y nevoamelanotico 0 gingivoestomatitis blanca delpliegue.

En 1957 Clarke y colaboradores describieronque la tilosis, 0 queratosis palmar-plantar, concarcinoma esofagico son caracteristicas domi-nantes autosomicas. Recientemente Tyldesley ycolaboradores resefiaron las lesiones bucales en

Fig. 2-13. Leucoedema. La apariencia opaca de la mucosa bucal(A) es algo diferente a la de la leucoplasia. La fOlomicrografia (B) s610muestra acantosis con edema intracelular de las celulas espinosas.

estos pacientes como "preleucoplasia" en la ni-fiez y leucoplasia en la edad adulta. No se sabe sidichas lesiones tienen potencial neoplasico 0representan algun proceso de otra enfermedad.

Muchos casos de leucoplasia no se pueden di-ferenciar de otras lesiones blancasbucalesespeci ficas sin una biopsia, y no se debe dudarpara establecer el diagnostico por este medio.

.•• LEUCOEDEMA

, EI leucoedema es una anomalia de la mucosabucal que clinicamente se asemeja ala leucopla-sia temprana, pero difiere en ciertos aspectos'

Aspectos c1inicos. El aspecto macroscopicode este trastorno varia desde una opalescenciamembranosa de la mucosa en las primeras eta-pas hasta un modelo mas definido de colorblanco-grisaceo con una superficie gruesa yarrugada en las eta pas mas tardias (fig. 2-13, A).Casi en todos los casos las lesiones se presentanbilateralmente, a menudo afectan a la mayorparte de la mucosa vestibular, y se diseminansobre la superficie bucal de los labios. Esta a fec-cion es mas notable a 10 largo de la linea de oclu-'sian de la region premolar y molar. En algunoscasos se presenta descamacion, 10 cual deja unasuperficie erosionada.

Su etiologia se desconoce. En Estados UnidosSand stead y Lowe realizaron un extenso estudioace rea de esta afeccion sin encontrar una corre"lacion obvia entre la aparicion delleucoedema y

el uso de tabaco, el pH de la saliva, la infeccionbacteriana bucal, la sifilis 0 la irritacion galva-nica. En su estudio el leu coed em a se presentoaproximadamente en 45OJo de varones y 40OJo demujeres, ambos sexos de raza caucasica, mientrasque aparecio en 94OJo de los varones de raza negrayen 86OJo de las mujeres de esta misma raza; radosadultos con una edad promedio de 45 arios.

En la actualidad se ha identificado en much ospaises, con una notable variacion en el predomi-nio, 10que sugiere una asociacion etnica. Los di-ferentes estudios epidemiologicos publicadosfueron examinados pOl' Axell y Henricsson enSuecia; seiialaron una frecuencia de casi 50OJoen un examen de mas de 20 000 personas mayo-res de 15 aiios de edad. Sus datos sugieren que elfumar tabaco esta estrechamente correlaciona-do con la aparicion de leucoedema, aunque losestudios realizados en la India, donde predomi-na el uso del tabaco, han mostrado una inciden-cia muy baja.- Aspectos histologicos. Los aspectos mi-croscopicos delleucoedema consisten en aumen-to del grosor del epitelio, edema intracelular dela capa espinosa 0 de Malphigi, una capa para-queratotica con varias celulas de grosor, yam-plia~ invaginaciones dermoepiteliales que apare-cen elongadas en forma irregular (fig. 2-13, B).

I Las celulas edematosas caracteristicas aparecendemasiado grandes y palidas, presentan un pa-tron reticular.t EI citoplasma se pierde, y estanausentes los nucleos, claros 0 picnoticos. No esun hallazgo comun Ia presencia de infiltracionde celulas inflamatorias deltejido conectivo sub-yacente.

I En una revision y analisis del leucoedema,Archard y colaboradores concluyeron que el as-pecto c1inico de la lesion se debe ala capa super-ficial retenida de celulas paraqueratoticas.- Importancia cllnica. Se ha sugerido que elleucoedema representa una lesion de la mucosabucal, en la cual es muy probable se desarrolle laleucoplasia y no en el epitelio normal. Esta con-clusion se basa en el hecho de que casi todos lospacientes examinados que manifestaron leuco-plasia tambien mostraron leucoedema en la mu-cosa adyacente. Sin embargo, Archard y colabo-radores concluyeron, con base en sus estudios,que no hay pruebas que apoyen esta teorial Ade-mas, puntualizaron que no hay signos de que es··ta lesion sea premaligna 0 que este de algunamanera asociada con una alteracion maligna po-tencial.

Como elleucoedema parece ser una variante dela mucosa normal, no necesita tratamiento.

CARCINOMA INTRALPITtLlAL

(Carcinoma in situ)

EI carcinoma intraepitelial es una alteracionque a menudo aparece en la piel, pero tam bienpuede manifestarse en Ias mucosas, incluyendo lasde la cavidad bucal. Algunas autoridades creenque esta enfermedad representa un proceso dis-queratotico precanceroso, pero otros opinanque es un tipo intraepitelial, que se extiende late-ralmente de tipo epitelioma 0 carcinoma superfi-cial. Como Chandler Smith expreso en un anali-~is, el concepto del termino carcinoma in situ"no revel a si la lesion es un cancer, pero que nose ha vuelto invasivo, 0, si no es un cancer almo-mento, si 10 sera en un periodo posterior". Noobstante, en esta etapa no muestra propiedadesmalignas invasivas. Es imposible que se presen-ten metastasis en un carcinoma intraepitelial, yaque no se presentan metastasis sin que ocurra in-filtracion de celulas tumorales dentro del tejidoconectivo y el consecuente acceso a los vasos lin-faticos 0 sanguineos.

La enjermedad de Bowen es una forma espe-cial de carcinoma intraepitelial frecuente en lapiel, en particular en pacientes que han estado~ometidos a terapeutica arsenical, ya menudo seasocia con el desarrollo de cancer interno 0cxtracutaneo. En raras ocasiones, como 10seiia-10Gorlin, la enfermedad de Bowen se puede pre-sentar en la cavidad bucal.

Aspectos cllnicos. En un estudio de 82 le-siones de carcinoma in situ en 77 pacientes eSlu-diados pOI' Shafer, se encontro que la aparienciac1inica era la de una leucoplasia en 45°70 de loscasos; la de eritroplaquia en 16OJo de las lesiones;una combinacion de leucoplaquia y eritropla-quia en 9OJo; el de lesion ulcerada en 5°70, y el delesion ulcerada y roja en 1070, yen II OJo no se cs-lablecio.

Se ha dicho que estas lesiones se presentan enlodos 105 lugares intrabucales, pero en el estudiode Shafer los mas comunes fueron el piso de laboca (23OJo), la lengua (22OJo) y los labios en elsexo masculino (20OJo). Esta distribucion se com-para con la encontrada en una serie de 158le~iones de carcinoma epidermoidc bucal asinto-matico temprano estudiado POI'Mashberg y co-laboradores. Al parecer dichas lesiones son unpoco mas comunes en varones que en mujeres(1.8: I) Y tienden a predominar fundamcnlal-mente en personas ancianas.

Aspectos histol6gicos. EI carcinoma intraepi-lelial se caracteriza pOI' una notable variacion enla apariencia histologica. Puedc 0 no encontrar-

se queratina en la superficie de la lesion; pero sieSl<l presente es mas probable que sea paraquera-t ina y no ortoqueratina. La queratinizacion indi-vidual de celulas y la formacion de perlas dequeratina 0 epiteliales es sumamente rara. Estoparece ser una notable transformacion del carci-noma in situ en carcinoma invasivo, de maneraque si se encuentran dichos aspectos se debe rea-lizar una investigacion ulterior para determinaruna invasion carcinomatosa. En ocasiones pare-ce que hay hiperplasia del epitelio alterado,mientras que en otras se encuentran atrofia:

Tambien se pueden presentar ciertas alteracio-nes citologicas. A veces se observa un aumentoen la relacion nucleo/citoplasma e hipercroma-tismo nuclear. Es bastante raro que se presentepleomorfismo celular. Una de las alteracionesmas visibles y consistentes es la perdida de su po-laridad normal. La actividad mitotica es muy va-riable y tiene poca importancia, a men os que seauna actividad abrumadora (fig. 2-14).

Asimismo, se ha encontrado que en ocasionesse extiende una linea aguda que divide el epitelionormal y el alterado desde la superficie hacia eltejido conectivo, y no se presenta una mezcla decambios epiteliales. Tambien no es raro en con-trar multiples areas de carcinoma in situ disemi-nadas basicamente por epitelio de apariencianormal que produce carcinoma in situ multi-focal.

Todos los cambios anteriores aparecen dentrodel epitelio superficial, el cual permanece confi-nado por la membTana basal.

Tratamiento y pron6stico. No hay un trata-miento uniformemente aceptado para el carci-noma intraepitelial. Se han eliminado las lesio-nes mediante cirugia, irradiacion, cauterizacione incluso exposicion a dioxido de carbona soli-do. Si no se trata la enfermedad se piensa queocurre invasion carcinomatosa. En ciertos luga-res se presenta regresion espontanea del carcino-ma in situ sin que se haya realizado tratamientoalguno, principalmente en el cuello uterino, enun numero importante de casos. Sin embargo,todavia hay duda de que esto suceda en la cavi-dad bucal, anque en ocasiones la evoluci6n hastala forma de cancer invasivo puede'tomar arios yen otros se desarrolla aparentemente en un lap-so de meses.

(Eritoplasia de Queyrat)

Es una enfermedad que original mente fuedescrita con el nombre de "eritoplasia" par-Queyrat, en 1911, como una lesion que se pre-senta en las glandulas del pene de un ancianosifilitico. Desde entonces se han descrito lesionessimilares en la vulva y en la mucosa bucal. Ahorase sa be que la sifilis en los casos originales sola-

Fig. 2-14. Carcinoma intraepitelial 0 carcinoma in situ. Las celulas epiteliales presentan todos los aspectos de las celulasmalignas, pero no ha empezado la invasion del tejido conectivo.

mente ha sido un hallazgo incidental y que no es-ta relacionada con la enfermedad.

En la actualidad los investigadores reconocen·que la eritroplaquia es una entidad clinica v unalesion de la membrana mucosa, la cual muesttahistologicamente, en un am plio porcentaje decasos, earn bios epiteliales que varian desde unadisplasia moderada hasta un carcinoma in situ eincluso un carcinoma invasivo. Mientras los pri- .meros investigadores creian que la eritroplaquiay la enfermedad de Bowen de la membrana mu-cosa eran la misma enfermedad, las manifesta-ciones comunes indican que son enfermedadesdistintas con caracteristicas clinicas y un cursoclinico diferentes.

La eritroplaquia ha sido examinada por Wi-lliamson, por Shear y por Shafer y Waldron. Seha senalado que existen muchos otros tipos de le-siones bucales, las cuales no se distinguen clini-camente de la del tipo displasico, 10cual subrayala importancia de tomar biopsias de dichas lesio-nes rojas. Tales lesiones clinicamente similaresincluyen candidiosis, tuberculosis e histoplas-mosis, asi como otras afecciones relativamenteno especi ficas como. la irritacion por· protesistotal.

Aspectos cIfnicos. Se presentan tres mani-festaciones clinicas diferentes de eritroplaquia enla ca vidad bucal. Shear las describio cOmo: 1) laforma homogenea, la cual aparece como una le-sion de color rojo brillante, aterciopelada Y.suave, con bordes derechos 0 festoneados, biendelineados, que con frecuencia es bastante ex-tensa en tamano y a menudo se encuentra en lamucosa bucal, algunas veces en el paladar blan-do y esporadicamente en la lengua yen el piso dela boca; 2) eritr,Oplaquia mezclada con parchesde leucoplasia en la cual las areas eritematosasson irregulares y a menudo no tienen un color ro-jo brillante como la forma homogenea, se obser-va con mas frecuencia en la lengua y en el piso dela boca; y 3) las lesiones rojas, suaves que estanligeramente elevadas con un trazo irregular yuna superficie granular 0 finamente nodularmoteada con placas blancas muy pequenas, mu-chas veces llamada "leucoplasia moteada" 0,con mas propiedad, "eritroplaquia moteada".Esta ultima forma se puede presentar en cual-quier sitio de la cavfdad btJcal;'en un estudio r~a-lizado por Pindborg, 14% de las 35 lesiones enuna serie de 29 pacientesmostro histologicamen-te carcinoma invasivo, y 51 % revelo displasiaepitelial. En un estudio relacionado de 158 casosde carcinoma epidermoide bucal asintomilticotemprano, Mashberg y colaboradores encontra-

ron que 143 0910,70, tuvieron un componente eri-troplastico, pero que solo 98 0620,70, tuvieron uncomponente blanco. Asimismo concluyeron queuna lesion eritroplasica asintomiltica era el signavisible mas temprano de carcinoma epidermoidebucal invasivo 0 in situ.. La eritroplaquia bucal es una enfermed.ad po-co usual en contraste con la leucoplasia. porejemplo, Shafer y Waldronsenalaron una seriede 58 casos de eritroplaquia que obtuvieron recu-peracion total a partir de un grupo de 65 354muestras que consecutivamente tuvieron accesoa biopsia-cirugia (0.090,70)en contraste con 3 256casos de leucoplasJa que se recupero a partir de52 145 muestras que tuvieron acceso similar(6.20,70). De acuerdo con esa serie de Shafer yWaldron, la eritroplaquia bucal no presenta unapredileccion importante por el sexo (31 varones,27 mujeres) yes mas frecuente en la sexta y septi-ma decadas de la vida. Aun~ue existieron dife-rencias en la predileccion por 10s sitios entre am-bos sexos, ellugar mas frecuente fue el piso de laboca, despues el area retromolar, seguido porla lengua, paladar y mucosa y surco mandibular.

Aspectos histologicos. La vasta mayoria delos casos de eritroplaquia son histologicamentecarcinoma epidermoide invasivo, carcinoma insitu, 0 displasia epitelial en el momenta de labiopsia. Los hallazgos histologicos en 65 biop-sias de los 58 casos de eritroplaquia fueron anali-zados por Shafer y Waldron. Estos encontraronque 33 muestras (510,70)fueron carcinoma invasi-vo; 26 (400,70)carcinoma in situ 0 displasia epite-lial grave y 6 (90,70)displasia epitelial de leve amoderada. No encontraron diferencias impor-tantes entre ambos sexos respecto a la distribu-Cion de estas diversas alteraciones epiteliales.

El carcinoma epidermoide muestra cualquiergrado de diferenciacion, desde mal a bien dife-renciado. Aunque afecta a Ull area superficial re-lativamente grande, por 10 regular es una lesionbastante superficial. A menudo parece tener ori-gen multicentrico.

El carcinoma in situ muestra displasia epiteliala traves de todo su grosor del epitelio, sin que sepresente invasion dentro del tejido conectivosubyacente (fig. 2-15, A, B). Estas diversas alte-raciones citologicas fueron analizadas bajo elcarcinoma intraepitelial. Debido a que 1as celu-las displasicas 0 neoplasicas se extienden hasta lasuperficie de la lesion, un cuidadoso frotis cito-logico revelara estas celulas atipicas.

Desde el punto de vista clinico, la aparienciaroja de la lesion se manifiesta cuando se estudianhistologicamente estas lesiones. Se encontrara

que las invaginaciones de tejido <;onectivo se ex-tienden muy alto dentro del epitelio y que esteque se encuentra sobre las puntas de estas invagi-naciones es con frecuencia muy delgado. Ade-mas, los capilares en dichas invaginacionessuperficiales muchas veces estan bastante dilata-dos. Por ultimo, la falta de cualquier cantidadimportante de ortoqueratina 0 paraqueratinasuperficial, cuando mucho de una capa muy del-gada, tam bien contribuye al matiz rojo de la le-sion.

Tratamiento. El tratamiento es el mismoque para cualquier carcinoma epidermoide inva-sivo 0 carcinoma in situ. La eritroplasia del penese ha tratado con cierto exito mediante 5-fluoro-uracil topico, pero su uso en la cavidad bucalsolo ha sido experimental.

FIBROSIS SUBMUCOSA BUCAL

Es una enfermedad peculiar que se consideracomo una enfermedad precancerosa. Se presen-ta fundamentalmente en el sureste de Asia, perose ha informado que en raras ocasiones sepresenta en otros paises, incluso en Estados Uni-dos. Schwartz 10 encontro por primera vez en ungrupo de mujeres indias del oeste, pero fue estu-di3c10 con mas amplitud por Pindborg y colabo-radores. Estos investigadores definen la altera-don como "una enfermedad cronica engafiosaque afecta cualquier parte de la cavidad bucal yalgunas veces la faringe. Aunque ocasionalmen-te precede 0 esta asociada con una formaci on ve-sicular, siempre esta relacionada con una reac-cion inflamatoria yuxtaepitelial seguida por un

cambio fibroelastico de la lamina propia, conatrofia epitelial que conduce 3 la rigidez de lamucosa bucal y causa trismo e incapacidad paracomer" .

La etiologia de la enfermedad se desconoce,aunque se encuentran algunas manifestacionesque sugieren que puede estar relacionada con uncomponente peculiar de la dieta, los picantes,un condimento muy irritante que por 10 comunse usa en la India. Otros posibles agentes etiolo-gicos fueron revisados por Paissant, y son defi-ciencia de vitamina B, deficiencia de proteinas ymascado de la nuez de areca.

Aspectos c1inicos. La enfermcdad se carac-teriza por una sensacion de quemazon de la bo-ca, en particular cuando se ingieren alimentoscondimentados. Se acompafia de la formacionde vesiculas (con frecuencia localizadas en el pa-ladar), ulceraciones 0 estomatitis recurrente, sa-livacion excesiva 0 xerostomia y sensacion gus-tativa defectuosa. Al final el paciente desarrollarigidez de ciertas areas de la mucosa bucal condificultad para abrir la boca y para deglutir, si-mulando de este modo esclerosis sistemica 0 es-cleroderma.

La mucosa se vuelve blanca y opaca (aunque aveces se observan areas eritroplaquicas), y apa-recen bandas fibroticas que por 10 regular afec-tan mucosa bucal, paladar blando, labios y len-gua (fig. 2-16, A).

Es mas comun entre los 20 y 40 afios de edad,pero puede presentarse en cualquier decada de lavida. Los estudios son contradictorios respecto ala predileccion por sexo.

Fig. 2-15. Carcinoma intraepiteiial. Esta lesion, que clinicamente era una eritroplasia, muestra epitelio normal en elladoIzquierdo y, en el derecho, una repentina transici6n a epitelio displilsico (A). Con un gran aumento (B), las celulas displasicasmuestran hiperplasia basilar con un cambio de arriba hacia abajo, perdida de orientacion de las celulas, aumento de las mito-sis y nucleos hipercromilticos, y unicamente un pleomorfismo moderado.

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Fig. 2-16. Fibrosis submucosa. En el paladar blando se observan las bandas fibr6ticas caracterislicas (A), mientras que lafOLOmicrografia revela la atrofia epitelial y la fibrosis (B). (Cortesia del Dr. lens J. Pmdborg.)

Aspectos histol6gicos. En los casos avanza-dos de fibrosis submucosa, el epitelio bucal, casies invariablemente atr6fico en extrema con per-dida completa de las invaginaciones dermoepite-liales (fig. 2-16, B). Tambien puede encontrarseatipia epitelial. EI tejido conectivo subyacentemuestra una hialinizacion intensa con homoge-nizacion y de las uniones cOlagenas. Los fibro-blastos estan notablemente disminuidos en sunumero y los vasos sanguineos se obliteran porcompleto 0 se angostan. Puede estar presente al-gun infiltrado de celllJas inflamatorias. Se hadicho que las tinciones especiales y los estudioscon microscopio electronico han revelado gravesalteraciones a partir de 10 normal.

Tratamiento y pron6stico. Se ha ensayadouna variedad de modalidades terapemicas, )Jor10general sin exito. Los corticosteroides sistemi-cos y la hidrocortisona local parecen ofrecer al-gunas remisiones temporales.

EI hecho de que un alto porcentaje de pacienteshaya presentado cancer bucal coexistente con fi-brosis submucosa (400,10 en un estudio realizadopor Pindborg y Zachariah), que la atipia epitelialestuvo presente en 13 a 140,10 de todos los casos, yque se haya encontrado carcinoma histologico en5 a 60,10 de 10s casos sin signos clinicos de cancer,sugiere que la enfermedad es premaligna.

TUMORES MALIGNOS DEORIGEN EPITELIAL

CARCftJOMA DE CELULAS BASALES

(Epitelioma de celulas basales;ulcera del roedor)

EI carcinoma de celulas basales se desarrollacon mas frecuencia en las superficies expuestas

de la piel, cara y cuero cabelludo (pericraneo) enpersonas de edad media 0 ancianas. La gente ru-bia de complexion robusta que ha pasado muchaparte de su vida en el exterior con frecuencia sonvictimas de esta lesion, pero no solo se limita adichas personas. Probablemente es el tipo decarcinoma mas comun en el varon.

EI carcinoma de celulas basales practicamenteno muestra tendencia alguna a dar metastasis, ypor esta razon con frecuencia se Ie considera co-mo carcinoma "benigno". EI termino implicaun concepto equivocado, debido a que la lesionpuede causar la muerte al paciente par invasiondirecta. Ocasionalmente, este carcinoma produ-ce metastasis a ganglios linfaticos 0 visceras dis-tantes; Constanza y colaboradores estudiaronlos repartes de esta enfermedad entre 1896 y1973 y encontraron menos de 100 carcinomas decelulas basales metastaticos. La cabeza y el cue-llo son el sitio del tumor primario en 850,10 de loscasos. En una serie de Cotran con mas de 9 000casos de carcinoma de celulas basales, la fre-cuencia de metastasis fue de 0.10,10.

Etiologia. La relacion entre la exposicionprolongada a la luz solar y el cancer de piel ha si-do reconocida durante much os afios. Tambiense ha demostrado la funcion protectora de la pig-mentacion en relacion con la relativa rareza delcancer de piel en la raza negra. EI factorespecifico de la luz solar que causa la carcino-genesis cutanea parece ser la radiacion de la luzultravioleta; se han producido tumores experi-mentales en animales exponiendolos a la luzultravioleta. Granstein y Sober publicaron unarevision erudita y bastante completa acerca de10s onceptos comunes de carcinogenesis ultra-violeta, con una relacion particular hacia el can-cer de la piel, que no es melanoma.

Los estudios epidemiologicos han demostra-do que el cancer en piel es mas comun en zonasde Estados U nidos donde se recibe una gran can-tidad de luz solar. Asi, de acuerdo con las cifraspublicadas por la United States Public HealthService, la frecuencia de cancer de piel en Dallas,Texas, es de 140 casos por 10 000 personas,mientras que en Pittsburg, Pennsylvania, es solode 37 casos por 100 000.

No se debe pensar que la radiacion ultraviole-ta es el unico factor etiologico importante en el

desarrollo del carcinoma de celulas basales. Enrealidad se de be considerar la exposici6n tanto aagentes carcinogenos reconocidos como aaquellos aun desconocidos que incluyen la ra-diacion ionizante, las cicatrices por quemadu-ras, asi como otras cicatrices y distintos tiposquimicos. Ademas, es posible que la atrofia ge-neral asociada con el proceso de envejecimientopredisponga a que se desarrolle el cancer en riel.

Aspectos c1fnicos. EI carcinoma de celulasbasales es mas frecuente en la cuarta decada de la

Fig. 2-17. Carcinoma de celulas basales. El tumor dellabio superior (A) es una pequena lesion encostrada con borde de in-duracion obvia que la rodea. La lesion de ta nariz (8) es una ulcera superficial. EI carcinoma de celulas basales dellabio infe-rior (C) tam bien es una ulcera encostrada.

Fig. 2-18. Carcinoma de celulas basales. Esta neoplasiapuede eXlenderse si no se trata; aunqlle no se forma metasta-,is, puede invadir los lejidos loealmenle. La lesion que sepresenta, 110 atendida a tiempo por el paeiente, habia estadopresente durante ai\os. (Cortesia'del Dr. John Tondra.)

vida 0 despues pero se ha informado que se pre-senta en personas mas jovenes, incluso en nifios.b mucho mas comun en el varon que en la mu-jer, probablemente porque el primero esta masexpuesto al ambiente externo.

Por 10 regular el carcinoma de celulas basalesempieza como una papula pequena ligeramenteele\'ada, que se ulcera, sana y despues vuelve aabrirse (fig. 2-15; vease tambien la lamina II). Suaparicion se prolonga, pero aun presenta perio-

dos de intentos de sanar. Finalmente, la costraque parece superficial, desarrolla un bordeenrollado y lisa, que representa celulas tumora-les diseminadas en forma lateral por debajo de lapie I. Las lesiones no tratadas continuan agran-dandose y se infiltran a los tejidos adyacentes y alos mas profundos e incluso llegan a erosionarprofundamente el cartilago 0 el hueso (fig.2-18).

EI carcinoma de celulas basales es mas fre-cuente en el tercio medio de la cara, pero puedcpresentarse en cualquier lugar. Es importante se-fialar que esta forma de carcinoma no surge de lamucosa bucal y por tanto nunca se observa enla cavidad bucal a men os que llegue a ese sitiopor invasion e infiltracion desde la superficie dela riel.

Aspectos histologicos. Se reconocen variostipos histologicos de carcinoma de celulas basa-les, pero en generalla en fermedad se caracterizapor la aparicion de nidos, islas 0 laminas de celu-las que muestran membranas de celulas indistin-tas con grandes nucleos que se tinen mucho ycantidades variables de mitosis. Las celulas indi-viduales presentan poca variacion en su aspecto.La periferia de los nidos de celulas se com ponede una capa de celulas, por 10 regular bien pola-rizadas, que sugieren celulas de la capa basal dela piel (fig. 2-19).

La celula basal es una celula pluripotencialque puede desarrollarse en varias direcciones yformar pelo, glandulas sebaceas, glandulassudoriparas 0 epitelio escamoso y por ultimoqueratina. Por esta razon se espera que el carci-noma de celulas basales haga al menos intentosinfructuosos para formar estas estructuras. Elcarcinoma adenoide de celulas basales represen-

. ~Fig. 2-19. Carcinoma de celulas basales. Esta fotomierografia de bajo poder (A), tomada de la periferia indurada de unalesion, sin ulceraeion, ilustra las lamina, y los nidos de d:llllas semejantes a los de la eapa basal. Bajo un gran aumento (B), es-la similitud se haee mas notable. Adema" es obvia la polarizaeion periferiea de las eelulas (I) y las mitosis (2).

Fig. 2-18. Carcinoma de ci!lulas basales. Esta neoplasiapuede eXlenderse si no se trata; aunque no se forma metasta-sis, puede invadir los lejidos loealmeme. La lesion que sepresenta, no atendida a tiempo por el paeiente, habia est adopresente durante anos. (Conesia'del Dr. John Tondra.)

vida 0 despues pero se ha informado que se pre-senta en personas mas jovenes, incluso en ninos.b mucho mas comun en el varon que en la mu-jer, probablemente porque el primero est a mase-xpuesto al ambiente externo.

Por 10 regular el carcinoma de celulas basalesempieza como una papula pequena ligeramenteelevada, que se ulcera, sana y despues vuelve aabrirse (fig. 2-15; vease tam bien la lamina II). Suaparicion se prolonga, pero aun presenta perio-

dos de intentos de sanar. Finalmenle, la costraque parece superficial, desarrolla un bordeenrollado y liso, que representa celulas tumora-les diseminadas en forma lateral por debajo de lapie I. Las lesiones no tratadas continuan agran-dandose y se infiltran a los lejidos adyacentes y alos mas profundos e incluso llegan a erosionarprofundamente el cartilago 0 el hueso (fig.2-18).

El carcinoma de cetulas basales es mas fre-cuente en el tercio medio de la cara, pero puedepresentarse en cualquier lugar. Es importante se-nalar que esta forma de carcinoma no surge de lamucosa bucal y por tanto nunca se observa enla cavidad bucal a men os que llegue a ese sitiopor invasion e infiltracion desde la superficie dela riel.

Aspectos histologicos. Se reconocen variostipos histologicos de carcinoma de celulas basa-les, pero en generalla en fermedad se caracterizapor la aparicion de nidos, islas 0 laminas de celu-las que muestran membranas de celulas indistin-tas con grandes nucleos que se tin en mucho ycantidades variables de mitosis. Las celulas indi-viduales presentan poca variacion en su aspecto.La periferia de los nidos de celulas se com ponede una capa de celulas, por 10 regular bien pola-rizadas, que sugieren celulas de la capa basal dela piel (fig. 2-19).

La cetula basal es una celula pluripolencialque puede desarrollarse en varias direcciones yformar pelo, glandulas sebaceas, glandulassudoriparas 0 epitelio escamoso y por ultimoqueratina. Por esta razon se espera que el carci-noma de celulas basales haga al menos intentosinfructuosos para formar estas estructuras. Elcarcinoma adenoide de d!lulas basales represen-

r.Fig. 2-19. Carcinoma de celulas basales. Esta fotomierografia de bajo poder (A), tomada de la periferia indurada de unalesion, sin ulceraeion, ilustra las laminas y los nidos de d:lulas semejantes a los de la eapa basal. Bajo un gran aumento (B), es-la similitud se haee mas notable. Ademas, es obvia la polarizaeion periferiea de las eelulas (1) y las mitosis (2).

ta a esa neoplasia que imita la formacion glandu-lar. La presencia de muchos quistes en la lesionha dado lugar al termino "carcinoma quistico decelulas basales". El carcinoma queralolico decetulas basales se refiere a la formacion de celu-las paraqueratoticas y a quistes en forma decuerno e intenta la formacion de estructuras pi-losas similares al tricoepitelioma. Sin embargo,en el carcinoma solido 0 primordial de celulasbasales tipico, las celulas tienen poca tendencia adi ferenciarse.

Tratamiento y pronostico. Cada lesion debetratarse por separado cuando se hace la elecciondel tratamiento. En general se pueden obtenerbuenos resultados mediante extirpacion quirur-gica 0 por radiacion. Es posible que haya un nu-mero igual de fracasos 0 recurrencias subsecuen-tes a cad a tipo de tratamiento. Algunas lesionesresisten tenazmente el tratamiento y muestranuna gram propension a recurrir con la su bse-cuente destruccion de tejido.

Durante varios anos algunos paciente's puedenpresentar multiples lesiones de celulas basales se-paradas y distintas unas de otras. Esta tendenciarepresenta sin duda alguna el "campo de cance-rizacion" 0 la "preparacion" de un area de teji-do por un agente carcinogeno y el desarrollo defocos de cancer separados e individuales en tiem-pos variables. Dicho fenomeno tam bien se reco-noce en el desarrollo de muchos casos de carci-doma epidermoide intrabucal.

Los carcinomas multiples de ceIulas basales dela piel tam bien son uno de 105 aspectos caracte-risticos del sindrome "quiste maxilar-costillabifida-nevo de celulas basales". En este

sindrome hereditario, las lesiones cutaneaspueden desarrollarse a cualquier edad.

EI pronostico de las lesiones de celulas basaleses bueno debido a que la neoplasia crece con len-titud, no tiende a formar metastasis y respondebien al tratamiento. La mayor parte de las difi-cultades, que pueden llevar ala muerte por inva-sion local, se deben a negligencia por parte delpaciente que no busca atencion medica sino has-ta que la lesion esta en una etapa bastante avan-zada.

CARCINOMA EPIDERMOIDE

(Carcinoma de celulas escamosas)EI carcinoma epidermoide es la neoplasia ma-

ligna mas comun de la cavidad bucal. Aunque sepuede pres en tar en cualquier sitio dentro de laboca, ciertos lugares son afectados con mas fre-cuencia que otros (cuadro 2-4). Debido ala dife-rencia que existe en la apariencia clinica, en lanaturaleza de la lesion yen particular en el pro-nostico, se describiran los tumores de manera in-dividual segun aparezcan en las diversas areas.

Etiologia. EI estudio de los .factores etiologi-cos presentes en el carcinoma de la cavidad bucales un problema en extremo dificil, pero que se re-suelve mejor mediante la aplicacion de tecnicasepidemiologicas que utilizan patrones de fre-cuencia. Una de las mejores investigaciones fuela realizada por Wynder y colaboradores, de lacual se obtuvo informacion de gran valor.

Como una referencia general acerca de la gra-vedad de esta enfermedad, en 1954 Wynder y sugrupo sefialaron que en Estados Unidos 4210varones y 1 172 mujeres murieron de cancer bu-

% de! lOW! ell gl'llfJO(exc!u)'elldo !a!lio.l)

Labio in feriorLenguaPiso de la bocaEnciaPaladarAmigdalaLabio superiorMucosa bucalUvula

Total

5 3993 1172479

92378667355324578

14253

382217

65.55420.5

100

3I

100(8301 ca\o,)

Modi ficado dc Krolls, S.O., y Hol fman, S.: Squamou, cell careinoilla of thc oral \oft I ;"UC\: a sial is! ie'll '"la"-sis of 14253 cases by age, sex, and race of patients. J. Am. Dent. Assoc., 92:571, t 976. ;.

cal. En los ultimos afios este indice de mortal i-dad ha aumentado. Por ejemplo, la AmericanCancer Society estimo que el numero de muertespor cancer bucal en 1981 fue de 6 300 varones y2 850 mujeres. Wynder tambien notifico que enlos estudios realizados por United States PublicHealth Service, se encontro que en un examenrealizado en 10 ciudades, la frecuencia de cancerbucal fue de 19.4 por 100 000 personas para losvarones, y de 5.2 por 100 000 para las mujeres.Esto confirma gran parte de los estudios en loscuales se estableceque los indices de morbilidady mortalidad de cancer bucal son aproximada-mente tres 0 cuatro veces mayores en el varon.Sin embargo, en afios recientes hay cierta in-clinacion a desarrollarse mayor incidenciaen mujeres, con 10 cual disminuye ellargamentereconocido predominio masculino de esta enfer-medad, en una modalidad similar a la bien docu-mentada disminucion de la proporcion masculi-no- femenina para el cancer pulmonar, tal vezcomo resuitado del incremento del tabaquismopor parte de las mujeres. Sin embargo, hay unagran variacion en la incidencia del sexo segun lossitios de la cavidad bucal donde se presente.Tambien se encuentra una amplia variacion en ladistribucion geogrMica y como un ejemplo se ci-to que el cancer bucal es el tipo mas comun en va-rones que viven en la Ind{a, y de hecho constituyo40070de todas las formas de cancer en un hospitalde Bombay.

Generalmente, el carcinoma epidermoide enla cavidad bucal aparece en las ultimas decadasde fa vida. Sin embargo, se ha encontrado en to-das Ias edades, incluso en nifios. En una serie de4 775 casos de cancer bucal estudiada por Krollsy Hoffman, fue interesante encontrar que alre-dedor de 32070de los pacientes estaban en la sep-tima decada de la vida, mientras que la granmayoria, casi 87070, tenian entre 40 y 80 afios deedad (cuadro 2-5). Es un ilecho importante elque 326 pacientes (3.5070) fueron men ores de 30afios. Estos autores tambien sefialaron que des-de 1970 el mayor numero de carcinomas se pre-sento una decada de vida mas temprano en todoslos sitios anatomicos excepto en labio inferior ymucosa bucal, que los diagnosticados antes deesa fecha. En afios recientes esta tendencia delcarcinoma bucal a presentarse en personas masjovenes fue confirmada por los estudios de Whi-te y colaboradores, asi como otros investigado-res, aunque su causa se desconoce.

Se sospecha que los factores etiologicos exter-nos mas frecuentes en el desarrollo del carcino-ma bucal son 1) tabaco, 2) alcohol, 3) sifilis,

% dellolal engrupo

0- 1415 - 1920 - 2930 - 3940 - 4950 - 5960 - 6970 - 7980 - 8990 - 99

Total

0.030.23.27.3

17.924.831.812.32.00.5

100

316

307713

1 74624273 113I 204

19452

9775

Mofidicado de Krolls, 5.0., y Hoffman,S.: Squamouscell carcinoma of the oral soft tissues: a statistical analysis of14 253 cases by age, sex and race of patients. J. Am. Dent.Assoc., 92:571, 1976.

4) deficiencias nutricionales, 5) luz solar, (en ca-so de cancer labial), y 6) divers os factores queincluyen calor (en particular el proveniente de laboquilla de la pipa en el caso del cancer dellabio),traumatismo, sepsis e irritacion por bordes afila-dos de los dientes 0 de las protesis. Estos facto resfueron investigados por Wynder y colaborado-res en el estudio estadistico de 659 pacientes concancer bucal; aqui se sintetizan los resultados.Ademas, ha aumentado la sospecha de que losvirus son agentes carcinogenos.

1. TABAQUISMO. Se encontro que este eraun factor importante en el desarrollo del cancerbucal. Solo 3070de los pacientes con dicha afec-cion nunca habia fumado, en comparacion con10070de los pacientes de control que no teniancancer bucal. Ademas, 29070 de los sujetos conesta enfermedad eran grandes fumadores, encomparacion con solo 17070del grupo de control.En este estudio el fumar cigarros, puros y pipaaumento el riesgo de cancer bucal mas que el fu-mar cigarrillos, a diferencia de los estudios simi-lares sobre cancer del pulmon. Asimismo, se en-contro que mascar tabaco tenia importanciaetiologica, pero no tanta como fumar.

Los resultados de un estudio realizado por Pe-acock y colaboradores que investigaron el mis-mo problema se han interpretado como indicati-vos de que el uso del tabaco y del rape es unainfluencia predisponente, pero especificamenteno es un factor inicial en el desarrollo del cancerbucal, aunque se encontro una relacion muy im-portante entre el uso de tabaco y de rape y el de-sarrollo de la " leucoplasia " bucal.

Moore proporciono datos que relacionan eltabaquismo con cancer bucal. En un grupo de102 fumadores que habian sanado de cancer bu-cal 0 de la garganta, 65 continuaron fumandomientras que 37 dejaron de hacerlo. En un lapsode seis anos, 21 de los 65 (32010) que continuaronfumando adquirieron un segundo cancer "dearea de tabaco"; solo dos de los 35 (5%) quehabian dejado de fumar desarrollaron un segun-do cancer dentro del mismo periodo. Silvermany Griffith en una serie de 174 pacientes encontra-ron resultados casi identicos.

2. En el estudio de Wynder, el ALcOHOLtam bien fue un factor importante en el de-sarrollo de cancer bucal, en particular en quienesbebian mas de siete onzas de whisky al dia. Solo12% de los pacientes de control bebian esa canti-dad, en tanto que 33% de los varones con cancerbucal bebian esta cantidad.

En una investigacion acerca de la epidemiolo-gia del cancer bucal, Graham y colaboradoresestablecieron que, basad os en los datos prove-nientes de 584 pacientes masculinos con cancerbucal y 1 222 pacientes de control con enferme-dades no neoplasicas, el riesgo de contraer can-cer bucal por varones que ingerian mucho al-cohol, que fumaban mucho y que tenian maladenticion combinada fue 7.7 veces mas que paraaquellos que no tenian ninguno de estos rasgos.

3. Se encontro que la SIFILIS es importanteen los casos de cancer del labia y de los dos ter-cios anteriores de la lengua. Pero no se pudo de-terminar si era resultado de la glositis sifilitica 0del tratamiento con arsenico que recibia lamayoria de los pacientes.

4. Las DEFICIENCIAS NUTRICIONALESfueron dificiles de evaluar, pero al parecer nohay una relacion importante entre el cancer bu-cal y los problemas nutricionales 0 de otro tipo.Sin embargo, se debe recordar la relacion entrecancer bucal y sindrome Plummer- Vinson. Ade-mas, Trieger y colaboradores informaron que ladisfuncion hepatica podia tener alguna impor-tancia, debido a que en un estudio de 152 pacien-tes de cancer bucal, los cirroticos tuvieron unindice de supervivencia de 19% por cinco anos,en tanto que los no cirroticos tuvieron 40% deese mismo indice. Esta relacion fue confirmadaen una serie de 408 pacientes estudiada porKeller.

5. La LUZ SOLAR EN EL CANCER labial solotiene importancia etiologica men or. Sin embar-go, la mayoria de los investigadores que estu-diaron el problema no tienen el mismo criterio.Por ejemplo, en una conferencia sobre cancer la-

bial basada en una serie de 3 166 casos, que fuedada a conocer por Stoddart, se concluyo que losmismos factores que afectan la piel para produ-cir cancer afectan de manera identica el labio.Esta es la razon mas aceptada para presentarsede modo predominante en 10s varones que traba-jan en el exterior y con la piel expuesta, los cualesson afectados por la exposicion dellabio inferioral sol, mientras que ellabio superior esta parcial-mente protegido. La notable predileccion por elsexo masculino tam bien se explica pOI'que gene-ralmente el sexo femenino esta menos expuesto ala luz solar y sus labios tienen cierta proteccioncon el uso de lapiz labial. Los investigadores masrecientes estan de acuerdo con este conceptoampliamente aceptado.

6. EI TRAUMATISMO Y LA lRRITACIONDENTAL no fueron factores etiologicos impor-tantes en el cancer bucal. Asimismo, MonKmany colaboradores realizaron una extensa revisionde la literatura relacionada con el cancer y eltraumatismo; no encontraron signos que sugi-rieran que un solo traumatismo no complicadopudiese causar cancer. Tambien considerarondebatible si el traumatismo agrava 0 acelera lasmalignidades existentes, Sin embargo, concluye-ron que el traumatismo en combinacion conotros factores actua como un carcinogeno y queexiste evidencia adecuada que sugiere que la di-seminacion metastatica de los tumores malignospuede ser afectada por el traumatismo.

7. VIRUS. En anos recientes ha aumentadola atencion hacia la posibilidad de que haya rela-cion causal entre los virus y las diversas formasde cancer en los seres humanos. Una gran partede esto se debe al conocido factor causal quetienen los virus en los canceres animales, hechoque ha sido reconocido por mas de 50 anos. Lainvestigacion acerca de los virus oncogenos hu-man os esta avanzando con mucha rapidez y,mientras no existen pruebas, diversas circuns-tancias acumuladas sugieren que algunos cance-res humanos son causados por virus. ESIOSson:carcinoma nasofaringeo, del seno, del Lltero y delos tejidos linfoides, incluso ellinfoma africanodel maxilar, asi como algunas formas de leuce-mia y ciertos sarcomas. Se han senalado diferen-tes virus, siendo el grupo mas sospechoso el delos virus herpes. Se sa be que cuatro de estoscausan enfermedades en humanos: I) virus Eps-tein-Barr (VEB), 2) citomegalovirus (CMV), 3)virus del herpes simple (V 1-15),y 4) virus varicelazoster (VVZ). Cad a uno causa infeccion agudaen los humanos: I) VES (mononucleosis infec-ciosa), 2) CMV (enfermedad de inclusion cito-

mcgalica), 3) VHS (infeccion del herpe) simple\cn \'arias fOrInas clinicas), Y 4) VVZ ( varicelaherpes zoster 0 zoster). Es interesante el que losIres prill1eros tam bien participan en ciertas en-rcrll1edades malign as de los hUll1anos: I) VES(Iinfoma afrieano delmaxilar [de Burkitt] y car-cinoma nasofaringeo), 2) CMV (sarcoma de Ka-posi), y 3) VHS II (carcinoma de cuello uterino).Hasla la fecha, el VVZ no se ha relacionado conninguna ncoplasia ll1aligna humana.

EI virus herpes simplex II, que alguna \'ez sea)ocio con mas frecuencia can el herpes genital,c) ll1uy similar en muchas caracteristicas biologi-ca) al virus del herpes simplex I, el cual alguna\ Cl )e relaciono con el herpes labial. Por esta ra-Ion es i1ogico que)e )ugiera una posible relacioncntre la infeccion por herpes simplex I y cancerbucal. !\dcmas, como las infecciones bucales)on herpcs simplex II y las inl'ecciones genitalescan lipo I )c han vuelto excesivamente comunesa causa de los habitos sexuales liberales eabe laposibilidad de que el tipo II del cancer cervicalaparezca en el cancer bucal euando la trasloca-cion es de gran importancia practica. Shillitoe ycolaboradores examinaron eSle aspecto y publi-caron investigaciones acerca de anticuerpos neu-lralizantes del herpes simplex tipo I, tipo II, y vi-rus del sarampion (virus no ligado al cancer) enpacienles de cancer bueal, con leueoplasia bucalyen controles (tanto fumadores como no fuma-dores). Concluyeron que sus datos fueron favo-rabies, tanto para el herpes simplex tipo I comopara fumar en la patogenia del cancer bucal.Probablemente en las proximas decadas se reali-zaran grandes avances en el campo de la oncolo-gia viral.

Asimismo, cuando se evaluan los factoresetiologicos de be considerarse el problema de laslesiones multiples del carcinoma bucal, ya que siun area de la cavidad bucal eSla predispuesta adc.sarrollar un proceso maligno, tal predisposi-cion tambien puede presentarse en otros sitios.En la actualidad se cuenta con suficientes prue-bas para confirmar que de hecho se presenta un"campo' de cancerizacion", y que much os pa-cientes de cancer bucal tienen lesiones multiplesseparadas anatomicamente 0 en diversos inter-valos.

Meyer y Shklar examinaron detenidamente laIiteratura acerca de los tumores bucales malig-nos multiples; uno de los investigadores demos-tro que los procesos malignos bucales multiplesserian alrededor de 15 veces mas comunes de 10esperado, si se presentasen solo por casualidad.Ha aumentado la tendencia para desarrollar

canceres bucales multiples y procesos ll1alignmen el tubo digestivo. Meyer y Shklar informaronde 48 casos de malignidades bucales prill1aria)mLlitiples en una serie de 768 casos de ([\Ilccr bu-cal (6.30,10),mientras que Moertel y Fm) )eiiala-ron 64 casos en 732 paeientes (8.7%), y Wyndery su grupo encontraron 59 casos en 543 paciente)masculinos (110,10). Tepperman y Fitzpatrickexaminaron reeientemente un grupo de 377 pa-cientes con carcinoma epidermoide del pi so de laboca que ya habian side tratados, y enconl raronque se desarrollaron 123 canceres nuevos (no re-curreneias) en 101 (270,10)de ellos. De este total,82 (67°70) fueron carcinomas epidermoides de\ias respiraLOrias y porcion superior de tubo di-gestivo, con una tercera parte de estos en la bo-ca.

Aspectos histol6gicos. En los carcinomasepidermoides intrabucales se presenta una consi-derable variacion histologica, aunque en generaltienden a ser neoplasias moderadameme bien di-ferenciadas que presentan alguna queratiniza-cion (fig. 2-20). Aparecen lesiones muy anaplasi,cas, pero son poco frecuentes; ademas, tienden aformar metastasis temprana y en forma extensaque causa la muerte con rapidez. EI carcinomaepidermoide bien diferenciado esta compuestode laminas y nidos de celulas con origen en el epi-telio escamoso. Por 10 general, estas celulas songrandes y muestran una membrana celular dis-lima, aunque con frecuencia no se puede demos-trar la presencia de puentes intercelulares 0tonofibrillas. Los nucleos de las celulas neopla-sicas son grandes y demuestran una buena capa-cidad de variabilidad en la intensidad de la reac-cion de coloracion. A los nucleos que se tinenintensamente con hematoxilina se les denominahipercromaticos. En las lesiones bien diferencia-das se encuentran mitosis, pero no muy numero-sas. La mayor parte de estas mitosis son atipicas,aunque esto solo es logico para un histopatologoexperimentado. Uno de los aspectos mas carac-leristico del carcinoma epidermoide bien di fe-renciado es la presencia de queratinizacion indi-vidual de la celula y la formacion de numerosasper/as de tamano variable de queratina 0 epite-liales. En una lesion tipica se encuentran gruposde estas celulas malign as que invaden activa-mente el tej ido conectivo en un patron capri-choso.

Los carcinomas epidermoides menos diferen-ciados pierden ciertas caracteristicas, de mane-ra que su semejanza con el epitelio escamoso esmenos notable. La forma caracteristica de lascelulas puede estar alterada, as! como su ordena-

Fig. 2-20. Carcinoma epidermoide. Las fotomicrografias de los divers os casos de carcinoma epidermoide iluSl ran (A) uncarcinoma altamente diferenciado, (B) un carcinoma bien diferenciado. (C) un carcinoma diferenciado de manera rclaliva. y(D) un carcinoma mal diferenciado.

miento. respecto una de otra. El grado de creci-miento de las celulas individuales es mas rapido,y esto se refleja en el mayor numero de mitosis,en la gran variedad de tamano, forma y reacciona la coloracion, yen el fracaso para llevar a cabola funcion de una celula escamosa diferencia-da: la formacion de queratina.

Los carcinomas mal diferenciados guardanpoca semejanza con sus cetulas de origen y a me-nudo presentan dificultades en el diagnosticopor su as pee to histologico primitivo y no carac-teristico de las celulas malignas que se dividencon rapidez. Estas cetulas muestran una carenciaaun mayor de cohesividad y son en extrema ca-prichosas.

EI reconocimiento de que se presentan dife-rentes grad os de diferenciacion en el carcinomaepidermoide origino que Broders sugiriera unsistema de tumores graduados, en el cual una le-sion grado I era altamente diferenciada (sus ce-lulas estaban produciendo mucha queratina),

mientras que el grado IV estaba muy mal dife-renciado (celulas muy anaplasicas y practica-mente no mostraban formacion de queratina).EI hecho de que el mismo tumor muestre dife-rentes grad os de di ferenciaeion en distintas areasfavoreeio que se discontinuara el sistema gra-duable. En la actualidad la mayoria de los pato-logos modifican el diagnostico de la neoplasiamediante un adjetivo descriptivo indicativa desu diferenciacion. Una ventaja de clasificar untumor es que el grado refleja la anaplasticidad dela lesion, 10 cual a su vez indica la rapidez generaldel crecimiento, la rapidez de la diseminacionmetastasica, la reaccion general que se esperadespues de la radiacion y el pronostico. Estagran ventaja se conserva aun en la graduaciondescriptiva, la cual esta reemplazando al sistemade graduacion numhica.

Las metastasis provenientes del carcinomaintrabucal en diferentes s)tios afecta principal-mente los ganglios linfaticos submaxilares y cer-

Fig. 2-21. Carcinoma epidermoide metasU!"sico. Losganglios linfillicos cervicales, estilll afectados masivamente yse encuemran firmes, fijos y enredados. (Cortesi a del Dr.Wilbur, C. Moorman.)

vicales superficiales y profundos (fig. 2-21,2-22,2-23; vease tambien la lamina II). En ocasionespueden afectarse otros ganglios, como el sub-mental, el preauricular y el posauricular, ade-mas del supraclavicular. Gowen y Suto-Nagyinformaron de una serie de 59 pacientes que mu-rieron de carcinoma de cabeza y cuello y aquienes se les practico la autopsia, para buscarlas metastasis distantes. Con sorpresa, 57fJ7o deestos pacientes tuvieron metastasis distantes: enpulmon 82fJ7o de los casos; en higado 45fJ7o yen huesos 23 fJ7o.

Mustard y Rosen sefialaron la influencia quetienen las metastasis de 10s ganglios linfati-cos sobre el indice de supervivencia de los pa-cientes de cancer bucal. En una serie de 1177pacientes en quienes no se afectaron los ganglioslinfaticos regionales en el momenta de diagnos-ticar la lesion, 64fJ7o vivio durante cinco afios. Sinembargo, en el grupo que si tuvo afectados losganglios linfaticos en el momenta de admision,solo 15fJ7o sobrevivio el mismo periodo.

Etapas c1inicas del cancer bucal. En afios re-cientes, las etapas clinicas del cancer en las diver-sas regiones del cuerpo han tornado un papel im-portante para tratar al paciente canceroso. Laseta pas clinicas se refieren a la diseminacion de laenfermedad antes de iniciar el tratamiento y tie-ne como praposito: I) la seleccion del tratamien-to mas adecuado, y 2) comparacion significativade los resultados finales tornados de diferentesfuentes. EI sistema de etapas que se usa aqui es elmas conocido y desarrollado por The AmericanJoint Committe for Cancer Staging and End Re-sults Reporting (AJCCS) respaldado entre otras

fig. 2-22. Sistema linftitico regional de cabeza y cuello, quemuestra los diver.sos grupos de ganglios linftiticos. I,Ganglios occipitales. 2, Auriculares posteriores. 3, Auricula-res anteriores (preauriculares). 4, Par6tidas. 5, Faciales. 6,Submentales. 7, Submaxilares. 8, Auriculares inferiores. 9,Cervicales laterales superiores profundos. 10, Cervi cales me-dios superiores profundos. J I, Cervi cales laterales inferioresprofundos. 12, Cervicales medios inferiores profundos.

areas, probablemente se encontrara que la com-binacion juiciosa de ambos procesos proporcio-nara un beneficia mayor para el paciente.M uchos radioterapistas prefieren el uso de agu-jas de radio 0 de semi lias de radon a la radiaciondebido a que con estos dispositivos limitan la ra-diacion al tumor, sin lesionar el tejido normaladyacente. Los nodulos metastaticos son facto-res altamente complicados, pero es inutil tratar-los sin controlar la lesion primaria.

El pronostico del cancer en este lugar no esbuena. Aunque las estadisticas varian, el indicede curaciones en cinco anos par 10 general es me-nor de 25070. Martin senalo una supervivencia de22% en 556 pacientes de cancer de la lengua,ll1ientras que Gibbel y colabaradores encontra-ron solo un 14070 entre 213 pacientes. Frazell yLucas indicaron un indice de curacion total decinco anos en 35070 de una serie de 1 321 pacien-tes de cancer de la lengua.

El factor mas importante que afecta el pro-nostico de estos pacientes es la presencia 0ausencia de metastasis cervicales. De este modo,los estudios de Gibbel y colaboradares mostra-ron un grado de sobrevivencia de 81070 si jamasse desarrollaron metastasis, de 43070 si no las hu-bo en el momenta de ingresar al hospital y de s6-10 4070 si estaban presentes en el momenta de laadmision 0 se desarrollaron subsecuentemente.Par tanto, la necesidad del diagnostico tempranoes obvia, y el papel del dentista para reconocerlas lesiones cancerosas es, por supuesto, de vitalimportancia.

Carcinoma del piso de la boca

EI carcinoma del piso de la boca represent aaproximadamente 15070 de todos los casos decancer intrabucal y se presenta en el mismo gru-po de edad como los otros can ceres bucales. Laedad promedio del paciente fue de 57 anos en laserie de Tiecke y Bernier, de 67 anos en la serie de110 casos estudiados por Ash y Millar, y de 63anos en el grupo de 100 casos descritos parBallard y colaboradares. En el ultimo informe,81070 de las lesiones se presentaron en varones,mientras que en la serie de Ash y de Millar, 93070de los pacientes fueron varones.

Algunos investigadores han considerado quefumar, en especial pipa 0 cigarrillo, tiene impor-tancia en la etiologia del cancer localizado en es-te lugar. En la serie de Ballard y colabaradores,50070 de los pacientes se clasificaron como muyfumadores, 33070 como muy bebedores y 28070como bebedores y fumadores muy cronicos. Sinembargo, se han reunido pocas pruebas que su-

gieran una relacion causa y efecto obvia respectoal tabaco 0 a otros factores como el alcohol, ma-la higiene bucal 0 la irritacion dental. La leu co-plasia se presenta en este sitio y hay signos queindican que la displasia epitelial y la transforma-cion maligna en la leucoplasia se presenta aquicon una mayor frecuencia que en otros lugaresbucales.

Aspectos c1inicos. EI tipico carcinoma en elpi so de la boca es una ulcera indurada de tamanovariable, situada en un lado de la linea media,puede 0 no ser dolorosa. Esta neoplasia se pre-senta con bastante mas frecuencia en la porcionanterior del piso que en el area posterior. Por suposicion, con mucha frecuencia ocurre exten-sion temprana dentro de la mucosa lingual de lamandibula y dentro de la propia mandibula asicomo dentro de la lengua (fig. 2-26; vease tam-bien lamina II). EI carcinoma del piso de la bocapuede invadir a los tejidos mas profundos eincluso extenderse dentro de las glandulas sub-maxilares y sublinguales. La proximidad de estetumor a la lengua, que produce alguna limita-cion en el movimiento del6rgano, a menu do in-duce a un engrosamiento peculiar 0 habla far-fullante.

Las metastasis del piso de la boca se encuen-tran con mas frecuencia en los ganglios linfati-cos del grupo submaxilar, y debido a que la le-sion primaria a menudo se presenta cerca de lalinea media donde hay un drenaje linfatico cru-zado, a menudo se presentan metastasis contra-laterales. De los 95 casos de carcinoma del pisode la boca revisados por Ash y Millar, 21070 te-nian afectados los ganglios linfaticos en el

momento de la admision, mientras que 23010 adi-cional desarrollaron subsecuentemente linfade-nopatia. Por tanto la frecuencia total de me-tastasis fue de 44%. Esto corresponde a 42% delesiones metasu'tticas de los ganglios linfaticos enla serie de Tiecke y Bernier, y a 58% estudiadopor Martin y Sugarbaker. Por fortuna las metas-tasis distantes son raras.

Tratamiento y pronostico. EI tratamientodel cancer del piso de la boca es dificil y con de-masiada frecuencia no tiene exito. Las lesionesgrandes, debido a la anatomia de la region, por10 regular no son un problema quirurgico. Inelu-so los tumores pequenos pueden recurrir des-pues de la extirpacion quirurgica. Por esta razonla radiacion y el uso de radio proporcionan confrecuencia resultados bastante mejores que lacirugia. Sin embargo, el problema se com plica sihay lesion concomitante de la mandibula.

EI pronostico para los pacientes de carcinomadel piso de la boca es moderado. La supervivencianeta de cinco anos de 86 pacientes de cancer loca-lizado en este lugar examinado por Ash y Millar,fue de 43%. Todos los pacientes en esta seriefueron tratados mediante alguna forma de radia-cion. Martin y Sugarbaker informaron de un gra-do de supervivencia de cinco afios de 21 % en suserie de 103 pacientes.

Carcinoma de la mucosa bucalLos estudios publicados de carcinoma de la

mucosa bucal revelaron una variacion excep-cional en la frecuencia siendo las diferencias masamplias en los estudios provenientes de otrospaises diferentes a Estados Unidos. En la serie deKrolls y Hoffman, el cancer de la mucosa bucalcomprendio 3% de Ios casos totales de carcino-ma intrabucal. Como casi todos los canceres dela cavidad bucal, el cancer de la mucosa bucal esaproximadamente 10 veces mas comun en el va-ron que en la mujer, y se presenta fundamental-mente en personas ancianas. En el estudio reali-zado por Tiecke y Bernier la edad promedio fuede 58 anos.

Etiologfa. EI origen del carcinoma de la mu-cosa bucal no se ha entendido mejor que el car-cinoma de otros sitios de la cavidad bucal. Sinembargo, al parecer varios facto res son de impor-tancia indiscutible; estos ineluyen el uso de tabacopara mascar y el habito de mascar la nuez de be-tel, 10 cual es muy difundido en muchos paises delLejano Oriente. Es una observacion elinica bas-tante comun que el carcinoma se desarrolle en elsitio habitual donde la persona masca el pedacitode tabaco durante anos, meintras que el carrillo

opuesto sea normal, en donde el paciente jamasha tenido descansando el tabaco. Aunque esto so-lo es un signa presuntivo de una relacion causa yefecto, se ha reconocido con tanta frecuencia queparece que es mas que un hallazgo coincidente.Una forma especial de neoplasma conocida como"carcinoma verrugoso" se presenta casi exelusi-vamente en ancianos con una historia de mascartabaco. Como la nuez de betel contiene tabaco asicomo otras substancias, ineluyendo cal apaga-da, se explica en una base similar la frecuenciaelevada de cancer en las personas que son adictasa su uso.

La leucoplasia es un antecedente comun delcarcinoma de la mucosa bucal. Por 10 general, esde duracion muy larga y puede 0 no estar necesa-riamente asociada con el uso de tabaco. El trau-matismo cronico par mordedura del carrillo eirritacion dental, como la causada por dientes conrebordes afilados, parece no tener relacion con eldesarrollo del carcinoma, aunque a veces hay leu-coplasia en areas bucales cuando presentan estassituaciones.

Aspectos c1fnicos. En el aspecto elinico delcarcinoma de la mucosa bucal se presenta unavariacion considerable. Las lesiones se desarro-llan con mas frecuencia a 10 largo 0 inferiores ala linea opuesta del plano de oelusion. La posi-cion anteroposterior es variable, algunos casosaparecen cerca del area del tercer molar, otrosadelante, hacia la comisura.

A menu do la lesion es ulcerativa y dolorosa,y son comunes la induracion e infiltracion de lostejidos mas profundos. Sin embargo, algunoscas os son superficiales y parece que crece haciaafuera de la superficie en vez de invadir los teji-dos. Los tumores de este ultimo tipo a veces sonlIamados exofiticos 0 verrugosos.

La frecuencia de las metastasis del carcinomaepidermoide comun de la mucosa bucal variaconsiderablemente, pero es relativamente alta.Tiecke y Bernier Sefialaron en su estudio que45% de los pacientes mostraron metastasis aliniciarse eI tratamiento. Esto es similar a la fre-cuencia de aproximadamente 50%, notificadapor Richards. Los sitios mas comunes de las me-tastasis son los ganglios linfaricos submaxilares.

Tratamiento y pronostico. EI tratamientodel carcinoma de la mucosa bucal es un proble-ma similar al del cancer de otras areas de la cavi-dad bucal. Es probable que en casos tempranosse obtengan resultados similares ya sea porcirugia 0 por radiacion. EI uso combinado deambos tratamientos tambien tienen sin duda al-guna un lugar en la terapeutica de este tumor.

EI pronostico de esta neoplasia depende de lapresencia 0 ausencia de metastasis. Los hallaz-gos de Modlin y Johnson indican que el indice desupervivencia de cinco afios para los pacientescon cancer de la mucosa bucal es aproximada-mente de 50070, pero en otra serie Martin sefialosolo 28070.

Carcinoma de la encia

EI carcinoma de la encia constituye un grupomuy importante de neoplasias. La similitud delas lesiones cancerosas tempranas con las infec-ciones dentales comunes de la encia con frecuen-cia han retrasado el diagnostico e incluso 10 hanequivocado. De ahi que la institucion del trata-miento se retrase y de que el ultimo pronosticodel paciente sea mas malo.

Martin manifesto que aproximadamente 10070de todos los tumores malignos de la cavidad bu-cal se presentan en la encia. En el estudio realiza-do POI' Krolls y Hoffman, 11070 de los carcino-mas intrabucales se presentaron en la encia,mientras que Tiecke y Bernier encontraron unafrecuencia similar de 12070 en sus series. En elgrupo de Martin, un solo paciente tuvo 22 afios,pero la edad promedio de los pacientes fue de 61afios. Esta es una enfermedad esencialmente delos ancianos, ya que solo 2070 de los tumores sepresentara en pacientes menores de 40 afios. Enel mismo grupo, 82070 fueron varones y 18070fueron mujeres. Esto es similar a la distribucionpOl' sexos que se encuentran en el cancer bucal.

Etiologfa. Su origen parece no ser masespecifico 0 definido que el cancer que se presen-ta en otras areas de la cavidad bucal. En este ca-so, la sifilis parece no ser tan importante como 10es en el carcinoma de la lengua, yes imprecisa larelacion entre este y el consumo de tabaco; comola encia, debido a la formacion de calculos y demicroorganismos, es en casi todas las personas elsitio de una irritacion cronica y de una inflama-cion que dura muchos afios, el dentista especulaacerca de la participacion de la irritacion cronicaen el desarrollo del cancer de la encia. En oca-siones parece que el carcinoma gingival se origi-na despues de la extracion de un diente. Sin em-bargo, si se examinan con cuidado dichos casoshabitualmente se descubre que el diente fueextraido a causa de una lesion gingival, una en-fermedad 0 porque el diente estaba flojo. Dehecho, el diente fue extraido debido al tumor, elcual, en el momento de la cirugia no habia sidodescubierto 0 diagnosticado.

Una situacion poco usual que surge en oca-siones despues de la extraccion de un diente,

cuando un carcinoma al parecer se desarrollacon rapidez y proli fera fuera del al\'eolo. ESlOScasos que posiblemente representan dicho feno-menD quiza se deban a que el carcinoma de laencia esta creciendo a 10 largo del ligamento pa-rodontal y prolifera repentinamente despues dela extraccion.

Aspectos clinicos. Generalmente hay acuer-do en cuanto a que el carcinoma de la encia man-dibular es mas comLIn que cl de la maxilar,aunque la distribucion de los casos varia consi-derablemente en las diferentes series. En 47 ca-sos estudiados POI'Tiecke y Bernier, 81010 de lostumores se encontraron en la encia mandibular ysolo 19070 en la maxilar. No obslanle, :\Ianin in-dica una distribucion de 54°10 en la cncia mandi-bular y de 46070 en la maxilar. Los dalOs sabre laposicion exaCla en el arco denial, en el eual elcarcinoma es mas apto para c1esarrollarse, soninsuficientes para \legal' a conclusiones \alidas.

El carcinoma se manifiesta inieialmente comoun area de ulceracion, la cual puecle scr una le-sion puramente erosiva 0 mostrar unlipo de cre-cimiento exofitico, granular 0 verrugoso (fig.2-27; vease tambien lamina II). luchas veees notiene la apariencia clinica de una neoplasia ma-ligna, y puede 0 no ser dolorosa. Estos tLImoresse present an con mas frecuencia en areas eclcnlu-las, aunque pueden desarrollarse cnun sitio c1on-de haya dientes. La encia fija se arccta primaria-mente con mas frecuencia que la libre.

La proximidad del periostio y del hueso sub-yaeentes POl' 10regular facilitan la lesion tempra-na de estas estructuras. Aunque muchos casosmuestran una invasion irregular e infiltraeion

Fig. 2-27. Carcinoma de la encia. EI sobrecrecil1lientornodcrado de la cncia ,obrc 10' illcisive, cClllrak, Illa.\ilaIT' elleSla paciente de 25 anos se sel1leja a una hiperplasia inrtal1la-LOria gingival. EI exal1len l1licro,copico de la l1lue~>lra degingivecLOl1lia revelo un carcinoma epidcrmoide. Se present auna apariencia c1inica, edad y un Silio poco muales de dichaneoplasia, pero mucho,> casos tcmprano> 5011dificiles de re-conocer. (Cortesi a de los Dres. Harold R. Schreiber andCharles A. Waldron: J. Periodontal. 29: 196, 1958.)

del hueso, a veces presentan una erosion superfi-cial, que aparentemente se origina como un fe-nomeno de presion. En el maxilar superior, elcarcinoma gingival a menudo invade el senamaxilar, 0 se extiende sobre el paladar 0 dentrode los pilares palatinos. En la mandibula es muycomun que se extienda dentro del piso de la bocao lateral mente dentro de los carrillos, asi comoen sentido profundo hacia los huesos. En el ulti-mo ejemplo, en ocasiones se presentan fracturaspatologicas (fig. 2-28).

La metastasis es una secuela comun del carci-noma gingival. El cancer de la end a mandibularforma metastasis con mas frecuencia que el de lamaxilar. En la mayor parte de cas os hubo metas-tasis tanto en los gang Iios linfaticos submaxila-res como cervicales en mas de 500,70 de los pacien-tes, sin importar si la lesion era maxilar 0 mandi-bular.

Tratamiento y pron6stico. La radiacion estallena de peligros a causa del efecto nocivo sobreel hueso. En general el tratamiento del carcino-ma localizado en este lugar es un problema qui-rurgico.

El pronostico no es particularmente bueno.En una serie de 105 casos estudiados por Martin,solo 26% de los pacientes vivieron sin la enfer-medad durante cinco anos despues del trata-miento. Es de gran importancia el que en estamisma serie no hubo sobrevivientes de cincoanos cuando el paciente presento metastasis de

Fig. 2-28. Fractura patologka de la mandiLula causadllpor invasion del carcinoma epidermoide que jurgio en elrebprde alveolar.

los ganglios linfMicos en el momenta de la admi-sion. Nuevamente esto ilustra la gran necesidadde un diagnostico temprano para dichas neopla-sias.

Carcinoma del paladar

EI carcinoma epidermoide del paladar no esuna lesion en especial comun de la cavidadbucal. Representa aproximadamente el mismoporcentaje de ocurrencia del carcinoma de lamucosa bucal, del piso de la boca y de la enda.El paladar fue el sitio primario de 9% de los car-cinomas epidermoides intrabucales que fueronanalizados por Krolls y Hoffman. En un estudiorevisado por Tiecke y Bernier, de 38 tumores pa-latinos en los cuales el sitio era espedfico, 53%se presento en el paladar blando, 34% en el pala-dar duro y 13% en ambos. Sin embargo, Acker-man establecio que el carcinoma epidermoidedel paladar duro es raro. New y Hallberg en-contraron una frecuencia de solo 0.5% de casoscon este tipo de carcinoma entre aproximada-mente 5000 casos de carcinomas intrabucales.(Los tumores de las glandulas salivales acceso-rias del paladar duro son tres 0 cuatro veces masfrecuentes que el carcinoma epidermoide.)

Aspectos clfnicos. El cancer palatino se ma-nifiesta como una lesion dolorosa, ulcerada, maldefinida, en un lado de la linea media (fig. 2-29;vease tam bien lamina II). No obstante a menu-do cruza la linea media y se extiende lateralmen-te para incluir la enda lingual') en sentido poste-rior para afectar los pilares palatinos e incluso lauvula. El tumor en el paladar duro puede invadirel hueso y en ocasiones la cavidad nasal, en tantolas lesiones infiltrativas del paladar blandopueden extenderse dentro de la nasofaringe.

El carcinoma epidermoide es invariablementeuna lesion ulcerada, mientras que los tumoresque se originan en las glandulassalivales acceso-rias, incluso las lesiones malignas, con frecuen-cia no estan ulceradas, sino cubiertas con unamucosa intacta. Esto puede ser util para ayudara distinguir clinicamente ambos tipos de neopla-sias.

Las metastasis a los ganglios linfMicos re-gionales se presentan en un porcentaje impor-tante de los casos, pero hay pocos datos que indi-quen si dichas metastasis son mas comunes en elcarcinoma del paladar blando 0 en el duro.

Tratamiento y pron6stico. Se ha usado tantola cirugia como la radiacion en el tratamiento delcarcinoma epidermoide del paladar. Son pocaslas series disponibles para analizar y ayudar a es-tablecer que terapeutica puede mejorar ellndice

de supervivencia. No hay datos importantes desolo carcinomas palatinos disponibles para ayu-dar a precisar el indice global de supervivenciaen pacientes con esta lesion. AI parecer el pro-noslico es comparable al del carcinoma de laencia.

Carcinoma del seno maxilar

El carcinoma antral es una enfermedad muypeligrosa. Aunque no se puede determinar la fre-cuencia real de la enfermedad respecto al carci-noma intrabucal, se Ie considera mas frecuenteque cualquier otra forma de cancer bucal. Seeligpresento un excelente examen de la literatura de10 afios y describio los principales datos en 624casos de carcinoma antral; asimismo, Chaul-dhry y colaboradores hicieron una revision deesta enfermedad. Aunque se desconoce la etiolo-gia de este neoplasma, Ackerman establecio quela sinusitis cronica no parece predisponer el de-sarrollo del carcinoma del seno maxilar. Se debesefialar que, aunque la mayor parte de los cas osde carcinoma del area del seno maxilar son del ti-po epidermoide, los casos ocasionales de adeno-ma que se presentan se originan aparentemente apartir de las glandulas que estan en la pared delseno.

Aspectos c1fnicos. Uno de los aspectos quecontribuyen a la naturaleza leta! de esta enfer-medad es que con frecuencia avanza sin que elpaciente se percate de su presencia. El dentistadebe estar total mente conscienle acerca de la ca-pacidad de la neoplasia y de las diversas formasen las cuales se puede manifestar clinicamente.

Los estudios disponibles indican que el carci-noma del antro es mas comun en varones y que,

aunque es fundamentalmente una enfermedadde los ancianos, se presentan casos esporadicosen adultos jovenes.

A menudo el primer signo clinico del carcino-ma antral es una tumefaccion 0 convexidad delreborde alveolar maxilar del paladar 0 del plie-gue mucobucal, aflojamiento 0 elongacion delos molares maxilares 0 inflamacion de la carainferior y lateral al ojo (fig. 2-30). Algunas veceses una queja primaria el bloqueo 0 la descarganasal unilateral. En los pacientes edentulos queusan protesis totales maxi lares se puede presen-tar el aflojamiento 0 la intolerancia para sopor-tar el aparato protetico antes de que aparezcacualquier signo clinico visible de la enfermedad.

La diseminacion de la neoplasia, la cual deter-mina las manifestaciones clinicas de la enferme-dad, se refleja al extenderse a diversas paredesdel antro. En algunos casos solo se lesiona el pi-so del seno, de manera que las manifestacionesde la enfermedad solo afeclan las eSlrucluras bu-cales. 8i se dafia la pared media del seno, pueder(;s~it::ir obstruccion nasal. La afeccion de la pa-red superior 0 techo produce desplazamiento delojo, en tanto que la invasion de la pared lateralproduce una convexidad en la mejilla. Puedepresentarse ulceracion ya sea denlro de la cavi-dad bucal 0 en la superficie de la piel, pero unica-mente en la etapa tardia de la enfermedad.

Generalmente las metastasis no se presentansino hasta que el tumor esta muy avanzado, perocuando aparecen afectan los ganglios linfalicossubmaxilares y cervicales. La FalLade metastasisno indica una evolucion favorable, ya que mu-chos pacientes mueren antes de que estas aparez-can.

Tratamiento y pron6stico. Se ha empleadoci rugia y radiacion para tratarla. 8i el cancer secon fina al antro y alas estructuras in feriores, enalgunos casos la hemimaxilectomia proporcionaresultados clinicos favorables. La radiacion sehace a menudo mediante agujas de radio insena-das en el antro 0 en la masa tumoral. Se ha com-probado que esto es eficaz en algunos casos,aunque haya una considerable invasion de las es-tructuras adyacentes.

El pronostico global de los pacientes de carci-noma antral no es bueno. En la serie de Chaudhryy colaboradores, solo 10070 de 49 pacientes vi-vieron mas de cinco afios.

EI carcinoma verrugoso es una forma de carci-noma epidermoide de la cavidad bucal. En 1948Ackerman 10 definio como una enl idad, y sefialo

31 casos. Desde entonces se informo que tam-bien se presenta en laringe, esofago, fosas na-sales y senos paranasales, conducto auditivo ex-terno, conducto lagrimal, piel, escroto, pene,vulva, vagina, cuello uterino, perineo, quistesrevestidos odontogenos y de la pierna. La lesionbucal tipica se diferencia del carcinoma epider-moide bucal comun en que es de crecimiento len-to, principal mente exofitico y solo superficial-mente invasivo, al menos hasta etapa tardia de laenfermedad, tiene un potencial metastatico ba-jo, y con frecuencia se trata mediante estirpa-cion local, ya que su evoluci6n no es agresiva yprolongada. Esta lesion bucal fue examinada

Fig. 2-30. Carcinoma epidermoidedel seno maxi/ar. A, el reborde al-veolar muesrra engrosamiento, enro-jccimiento y deformidad, aunque nohay ulceracion de la Illucosa. B, laradiografia revela asperezas del senomandibular, y una alteracion oseaobvia.

y revisada por Shafer y mas recientemente porMcCoy y Waldror, en tanto que Ferlito y Rechernotificaron de casos de la laringe que habiananalizado.

Aspectos c1fnicos. Por 10 general el carcino-ma verrugoso se observa en ancianos, se presen-ta principalmente entre los 60 y los 70 afios deedad; aproximadamente 750/0 de las lesiones sedesarrollaron en el sexo masculino, segun unarevision realizada por Shafer casi en 300 casos.La gran parte de los casos ocurren en la mucosabucal y en la encia 0 en el reborde alveolar, aun-que en ocasiones pueden estar afectados el pala-dar y el pi so de la boca.

La neoplasia fundamentalmente es exofitica yde naturaleza papilar, con una superficie lIenade fragmentos redondos, Ios cuales a veces estancubiertos par una pelicula leucoplasica de colorblanco. A menudo las lesiones tienen plieguesparecidos a felpa con hendiduras profundas en-tre ellos. Las lesiones de la mucosa bucal puedenvol verse bastante extensas antes de dafiar pro-fundamente las estructuras contiguas. Las le-siones en el reborde mandibular 0 en la encia cre-cen en el tejido blando que 10 cubre y rapidamen-te se fijan al periostio y dafian gradualmente altiempo que destruyen la mandibula (fig. 2-31, A,B, C). Los ganglios linf~ticos regionales son amenu do sensibles al tacto, estan agrandados y si-mulan un tumor metastatico, pero esta compli-cacion del ganglio es por 10 regular inflamataria.Las quejas comunes son dolor y dificultad almasticar, pero es raro que haya sangrado.

El termino papilomatosis florida bucal esempleado por los dermatologos para describiruna lesion que no presenta solo aparienciaclinica y microscopica similar a un carcinoma

verrugoso, sino similar en su aspecto biologico.Por esta razon en la actualidad muchas autori-dades creen que la papilomatosis florida bucal yel carcinoma verrugoso son la misma en ferme-dad, por tant-o, se justi fica el continuar usandoel primer termino, porque es erroneo implicar lanaturaleza neoplasica de la enfermedad.

Se ha dicho de modo consistente que un por-centaje muy alto de pacientes de esta enferme-dad son masticadores de tabaco. Un grupo pe-quefio de sujetos no presentan dicha historia,pero en cambio relatan el uso de rape 0 son muyfumadores. Pacientes ocasionales niegan el usodel tabaco y estos por 10 regular presentan denta-duras mal ajustadas.

Aspectos histol6gicos. Los aspectos histo-logicos pueden ser extremadamente engafiosos,y muchos casos, por su apariencia no dafiina,han sido diagnosticados como simples papilo-mas 0 hiperplasias epiteliales benignas. Por 10

comun hay una notable proliferacion epitelialcon crecimiento hacia abajo del epitelio dentrodel tejido conectivo; sin embargo, en general no

~ig: 2-31. Carcinoma verrugoso. Es notable la naturale-za exofitica y verrugosa de la lesi6n. (A y B, Cortesia del Dr.Charles A. Waldron y C, de los Dres. George C. Blozis y deMirdza E. Neiders.)

hay un patron de invasion verdadera. El epitelioest a bien diferenciado y muestra poca actividadmitotica, pleomorfismo 0 hipercromatismo. Demanera caracteristica, los espacios parecidos ahendiduras estan revestidos por una cap a gruesade paraqueratina que se disemina desde la superfi-cie hasta el interior de la lesion. Tambien se pre-,senta obturacion de paraqueratina que se extien-de dentro del epitelio. La paraqueratina quereviste las hendiduras con las obturaciones deparaqueratina es la marca 0 el sella del carcino-ma verrugoso. Aunque la lesion puede ser muye.\tensa, con frecuencia aparece intacta la mem-brana basal. Cuando se infectan las lesiones, amenudo se observan abscesos intraepiteliales fo-cales. Puede 0 no haber infiltracion cronica im-ponante de celulas inflamatorias en el tejido co-nectivo subyacente (fig, 2-32).

Por desgracia muchas veces es dificil el diag-nostico del carcinoma verrugoso, incluso cuan-do la muestra de la biopsia es grande, y el patolo-go requerira una segunda biopsia.

Tratamiento y pron6stico. Se ha tratado de di-\ersas maneras este carcinoma, como cirugia,radiacion 0 una combinacion de ambas. Sin em-bargo, hay informes de transformacion anapla-

sica de las lesiones que se presentan en pacientestratados con radiacion ionizante. Aunque la ra-diacion es el mecanismo iniciador, se descono-cen otros factores que contribuyan 0 que se rela-cionen con la transformacion. Sin embargo, mu-chos investigadores creen que el tratamientodebe ser completamente quirurgico. Como la le-sion crece lentamente y tarda tanto para produ-cir metastasis, muchos casos pueden tratarsemediante extirpaciones relativamente conserva-doras sin que haya un procedimiento de mutila-cion. El pronostico es mucho mejor que el del ti-po usual de carcinoma epidermoide bucal.

(' 'Carcinosarcoma"; "seudosarcoma";carcinoma polipoide de dlulas escamosas;

tumor de Lane)Este es un tumor raro, interesante, que pre-

senta controversias, en especial sobre las viasrespiratorias superiores y el aparato digestivo.La controversia se ha centrado alrededor de lahistogenesis de las celulas fusiformes malignas;algunos investigadores creen que puede ser uncarcinoma de celulas escamosas concomitante a

un proceso reactivo de tejido conectivo atipicobenigno (seudosarcoma), 0 una combinacion decrecimiento de colision de un carcinoma y de unsarcoma (carcinosarcoma), 0 un carcinoma decelulas escamosas con anaplasia de celulas fusi-formes (carcinoma de celulas fusiformes). Sincmbargo,en la actualidad la mayoria cree que esde tipo epitelial y que el tumor es una varianredel carcinoma de cetulas escamosas.

Aspectos c1fnicos. Ellis y Corio publicaronuna serie de 59 casos, con predominio en el sexomasculino, aunque este hallazgo es parcial debi-do al numero de casos militares afectados. Laedad promedio en la que aparece fue a los 57arios; varia de 29 a 93 afios. Las lesiones se de-sarrollaron con mayor frecuencia en el labio in-ferior (42010), en la lengua (20%) yen el rebordealveolar 0 enda (19010) Yel resto diseminado enotros sitios.

Los datos mas comunes fueron inflamacion,dolor y Ia presencia de una ulcera que no sana.La lesion inicial aparecio con una configuracionya sea polipoide, exofitica 0 endofitica. Es unhecho importanre el que 13 pacientes de esta se-rie se sometieron a radiacion terapeutica previade la region donde eltumor se desarrollo subse-cuenremente. EI inrervalo a partir de la ra-diacion al diagnostico del tumor varia de 1.5 a 10afios, con un promedio de aproximadamentesiete afios.

Aspectos histol6gicos. El carcinoma de celu-las fusiformes es un tumor bimorfico 0 bifasico, elcual aunque casi siempre esta ulcerado, muestrafocos de carcinoma epidermoide superfi-cial 0 de displasia epitelial de la mucosa super-ficial, generalmente justa en la peri feria y con fre-cuencia bastanre limitado. Es un fenomeno comunla proliferacion y "goteo" de celulas basales alascelulas fusiformes. Los patrones tisulares que for-man el tumor se han categorizado como fascicula-dos, mixomatosos 0 de flujo. Las celulas, particu-larmente en la forma fasciculada, estan elongadascon nucleos elipticos, aunque tambien son comu-nes las celulas pleomorficas. EI numero de mitosispuede variar. Se pueden encontrar celulas gigan-tes, ambas benignas que parecen del tipo de cuerpoextrafio, y celulas atipicas pleomorficas y raras.Por ultimo, se aprecia infiltrado de celulas infla-matorias. Algunas veces se observa una formacionosteoide dentro del componente del tumor. Es no-toria la invasion microscopica de estructuras sub-yacentes, como 10es con la mayor parte de los car-cinomas epidermoides de la cavidad bucal.

Leifer y colaboradores han realizado muchosestudios ultraestructurales del carcinoma de ce-

lulas fusiformes, para aclarar la histogenesis ypatogenia de esta lesion.

Tratamiento y pron6stico. En eltratamientose ha efectuado extirpacion quirurgica del tu-mor, con 0 sin disecacion radical del cuello, soloo en combinacion con radiacion, 0 unicamenteradiactividad. En la serie de Ellis y Corio, 10s pa-cienres fueron tratados con cirugia y tuvieron unmejor indice de supervivencia, aunque solonueve de Ios 18 pacientes tratados en esta moda-lidad siguieron vivos y en buenas condiciones.Parece que no es eficaz la teraphllica radiactiva.La presencia de metastasis sefiala un pronosticomalo, debido a que 81 010de los pacientes que re-gistraron metastasis en este estudio murieron desu enfermedad. No se conoce el valor de laquimioterapia.

CARCINOMA ADENO!D£ DE CELULASESCAMOSAS

(Adenoacantoma; Carcinoma seudoglandularde celulas escamosas)

Este es un tumor de la piel, que se presenta conuna considerable frecuencia en los labios. Origi-nalmente fue descrito por Lever en 1947, y J ohn-son y Helwig informaron de un am plio estudiode 213 lesiones en 155 pacientes en 1966.

Hay importante evidencia de que el tumor seorigina a partir de las estructuras pilosebaceas,aunque tam bien es probable que surja en las areasde queratosis senil con acant61isis. Debido a que sepresentan estructuras pilosebaceas en los labios y aque la queratosis senil es comun aqui, esta ultimaexplicacion parece ser bastanre razonable.

Aspectos clinicos. Se notifico que el carci-noma adenoide de celulas escamosas se presenraa Ios 20 afios de edad, aunque en la serie de J ohn-son y Helwig, casi 75% de los pacientes fueronde 50 afios de edad 0 mayores. En su serie, solo2010de los pacienres fueron del sexo femenino.Es de interes el que 93% de las lesiones estu-vieron en la region de cabeza y cuello.

Las lesiones cutaneas aparecen como noduloselevados que muestran ulceracion, costras 0 es-camacion. Algunas veces hay un borde elevado 0enrollado en la lesion.

Jacoway y colaboradores analizaron una seriede 15 casos, de carcinoma adenoide de celulas es-camosas de los labios (II inferiores, tres supe-riores, una sin establecer), mientras que Tomichy Hutton informaron de dos casos y los analiza-ron en detalle. Estas lesiones con frecuencia pa-recen clinicamente similares al carcinoma epi-dermoide, muchas veces se describen como ulce-radas, hiperqueratosicas 0 exofiticas.

Se han senalado tres casos intrabucales, dosen la lengua y uno en la encia, en los cuales se no-ta la similitud histologica con el carcinoma ade-noide de celulas escamosas de piel y de labios.No obstante, estas tres lesiones se comportaronde manera muy agresiva y formaron metastasisal menos en dos de los ejemplos, y los tres pa-cientes murieron a causa del tumor. Por la natu-raleza agresiva de las lesiones, estos casos intra-bucales no pueden ser identicos a los de la piel y ala de los labios.

Aspectos histol6gicos. Como en el carcino-ma epidermoide tipico hay proliferacion de epi-telio displasico superficial dentro del tejido co-nectivo. Sin embargo, las extensiones laterales 0profundas de este epitelio muestran las estructu-ras caracteristicas ductales solidas y tubularesque tipifican la lesion. Dichas estructuras pareci-das a conductos estan revestidas por una capa decetulas cuboidales y con frecuencia contienen 0encierran celulas acantoliticas 0 disqueratOsicas.

Tratamiento y pron6stico. Por 10 general elcarcinoma adenoide de cetulas escamosas se tra-ta mediante extirpacion quirurgica. Solo en ra-ras ocasiones forma metastasis 0 causa la muertedel paciente. Sin embargo, la recurrencia es rela-tivamente comun (38% en la serie de lesiones delabio que fue senalada por ] acoway y colabora-dores, aunque es posible que algunas de est as pu-diesen ser lesiones secundarias, porque muchasveceS se presentan en el mismo paciente mul-tiples carcinomas adenoides de cetulas escamo-sas).

L1NFOEPITELIOMA Y CARCINOMA DECELULAS TRANSICIONALES

Hay un grupo raro de neoplasias malignas quemuestran muchos aspectos en comun, las cualesafectan nasofaringe, orofaringe, lengua,amigdalas y estructuras anatomicamente aso-ciadas como la camara nasal y los senos parana-sales. Estos tumores surgen a partir de la mucosade estas areas, presentan un patron histologicorelativamente especifico y reaccionan en unamodalidad bastante tipica a la radiacion. Estasneoplasias estan compuestas de linfoepitelioma,carcinoma de celulas transicionales y carcinomano diferenciado de celulas escamosas.

Regaud, y mas tarde Schminke, asi comoEwing, describieron allinfoepitelioma como unalesion que se presenta fundamentalmente en lanasofaringe de personas jovenes 0 de medianaedad. Se encontro que general mente es una lesionpequena que a menu do no se manifiesta clinica-mente antes de que se detecte linfadenopatia ni-

gional. Aunque la lesion era radiosensible, lamuerte era el desenlace final.

Quick y Cutler informaron de una serie de ca-sos bajo el termino de "carcinoma epidermoidede celulas transicionales", en el cuallas lesionessurgian a partir de las amigdalas, de la base de lalengua y de la nasofaringe. En estas areas se en-cuentra un tipo transicional de epitelio estrati fi-cado, la membrana de Schneider. Por tanto, es-tos tumores se presentan en areas similares a lossitios dellinfoepitelioma. Sin embargo, se sena-10 que este carcinoma de cetulas transicionalesera extremadamente maligno, con una evolu-cion clinica rapida que producia metastasis ycausaba rapidamente la muerte.

Aspectos c1fnicos. La lesion primaria dellinfoepitelioma 0 del carcinoma de celulas tran-sicionales es habitualmente muy pequena, a me-nudo escondida por completo, ligeramente ele-vada, ulcerosa y con una superficie granular ero-sionada. EI tumor es duro y en ocasiones tienecrecimiento exofitico 0 fungoso. Como la lesionprima ria es generalmente pequena, el pacienteno 10 advierte hasta que aparece la metastasis enlos ganglios linfaticos regionales.

Scofield realizo un excelente estudio de 214casos de lesiones nasofaringeas malignas, quecomprendieron carcinomas de celulas transi-cionales, linfoepiteliomas y carcinomas no dife-renciados de celulas escamosas. Encontro que elsintoma mas comun de los pacientes observadosera la protuberancia de los ganglios linfacicos re-gionales, seguido por dolor de garganta, obs-truccion nasal, dolor en el oido 0 problemasauditivos, dolor de cabeza, disfagia, epistaxis ysintomas oculares. Se encontraron diferenciasen la edad media de los pacientes: 44 anos deedad en promedio, los pacientes con carcinomade cetulas transicionales; aquellos con linfoepite-lioma tuvieron un promedio de s610 26 anos, yde 56 quienes presentaban carcinoma no dife-renciado de celulas escamosas. Bloom publicouna revision del cancer de la nasofaringe con re-ferencia particular respecto a la importancia dela histopatologia de las lesiones.

Aspectos histol6gicos. EI diagnostico de es-tas neoplasias y su diferenciacion depende uni-camente de su estructura microscopica.

EI carcinoma epidermoide de celulas transi-cionales esta compuesto de celulas que crecen enlaminas solidas 0 en cordones y nidos. Las celulasindividuales son ligeramente grandes, redondas 0poliedricas, y muestran un citoplasma algo ba-sofilo adem as de lineas celulares irregulares. Losnucleos son gran des y redondos y presentan va-

rios grados de actividad mitotica. Aunque puedeencontrarse un ligero grado de puentes intercelu-lares, faltan POI''Completo la queratinizacion y laformacion de perlas. El estroma muestra poca 0

ninguna infiltracion linfocitica.Ellinfoepitelioma esta formado de celulas que

crecen en un patron sincicial con el estroma in-filtrado POI' un numero variable de linfocitos.Las celulas individuales son gran des yen formapoliedrica con delimitacion indistinta. EI ci-toplasma se tine ligeramente eosinofilo. Losnucleos aparecen grandes, ovalados y vesicula-res, y de manera caracteristica contienen uno 0dos nucleoides grandes eosinofilos.

Tratamiento y pron6stico. Como la mayorparte de estas lesiones son inaccesibles y su pro-piedad poco comun de ser altamente radiosensi-bles, se considera la radiacion como el tratamien-to mas aceptado. La respuesta de este tumor a laradiacion es diferente a la del carcinoma epider-moide que se encuentra en otros lugares. Los gan-glios linfaticos regionales con metastasis tam bienresponden bien a la radiacion. EI factor de mascomplicacion es la relativa incapacidad de tratarlas metastasis diseminadas t'n los diversos orga-nos.

La perspectiva para quienes presentan esta en-fermedad neoplasica es mala. Puesto que confrecuencia las metastasis se diseminan antes deque aparezca cualquier manifestacion clinicade la enfermedad, se conoce rapidamente el pro-nostico des favorable. En la serie de Scofield secalculo la probabilidad de supervivencia de cin-co anos. Encontro que despues de iniciarse lossintomas, solo 30070 de los pacientes tratados quesufrian del carcinoma de ceJulas transicionales 0del linfoepitelioma vivian cinco anos, mientrasque solo 11 % de quienes presentaban carcino-mas de celulas escamosas en estas areas sobre-vivia.

EI melanoma maligne es una neoplasia de losmelanocitos epidermoides. De todas las neopla-sias humanas es una de las men os pronosticablesbiologicamente, adem as de mortales. Aunque esel tercer cancer de la piel mas comun (los carci-nomas de celulas basales y escamosas son losmas predominantes), tiene solo 3% de todas es-tas malignidades. Sin embargo, ocupo mas de.83% de todas la muertes POI' cancer de la piel enEstados Unidos.

La frecuencia del melanoma cutaneo estaaumentando. Los estudios realizados POI'Elwoody Lee han mostrado un aumento de cinco veces de

dicha en fermedad a partir de 1935-1939 hasta1976-1977. Schreiber y colaboradores indicarOllun incremento de cinco veces en la frecuenCia enel es"tuciio realizado en el sur de AriLona duranteun periodo de mas de nueve anos. En 1978, elindice neto fue de 28.57 casos POI' 100 000 en Ari-zona comparados con casi cinco casos pori 00 000en Estados Unidos. Este es el indice mas alto en laUnion Americana y solo esta excedido poria inci-dencia presente en Queensland, Australia. Estosestudios epidemiologicos han apoyado la teoriade que la luz solar es un factor etiologico impor-tante en el melanoma cutaneo.

Durante an os se creyo que muchos melano-mas se desarrollaban en nevos pigmentados pre-exitentes, en particular en nevos de uniones.Sin embargo, Clark y colaboradores opinan quelos nevos de union no estan histogenicamente re-lacionados con los melanomas. Es muy posibleque las lesiones que son interpretadas como ne-vos de union sean de hecho displasiasmelanociticas premalignas de algun tipo, 10 cualconduce al concepto erroneo de transformacionmaligna de los nevos. Para respaldar este con-cepto existe un estudio de Jones y colaborado-res, en el cual 169 casos que se diagnosticaroncomo nevos de union se estudiaron del modoretrospectivo. Solo 74 fueron nevos de union,mientras que 41 fueron melanomas en diversasfases de crecimiento. Los restantes fueron le-siones nevoides y no nevoides pigmentadas devarios tipos.

En 1975 Clark y colaboradores presentaronun interesante concepto respecto al desarrollobiologico del melanoma cutaneo. Documenta-ron dos fases del crecimiento del melanoma: lafase de crecimiento radial y lafase de crecimien-to vertical. La primera es la fase inicial del creci-miento del tumor. Durante este periodo, el cualpuede dural' muchos anos, el proceso neoplasicose con fina a la epidermis. Las celulas neoplasicasdesaparecen al madurar normal mente las celulasepiteliales, y aunque algunas ceJulas neoplasicaspenetran la membrana basal, son destruidas POl'una respuesta inmunitaria de celulas huesped.La fase de crecimiento vertical empieza cuandolas celulas neoplasicas se propagan en la dermissubyacente. Esto tiene lugar debido al aumentode la virulencia de las celulas neoplasicas, a ladisminucion de la respuesta huesped-celula, 0 auna combinacion de ambas. Es posible que sepresente metastasis una vez que el melanomaentra en su fase de crecimiento vertical. Se reco-noce que no todos los melanomas tienen ambasfases de crecimiento, radial y vertical. EI mela-

noma nodular solo se encuentra en la fase de cre-cimiento vertical.

Se ha clasificado el melanoma cutaneo en va-rios tipos. Sin embargo, tres de ellos componencasi 90% de los tumores. Estos son 1) el melano-ma extendido superficial, 2) el melanoma nodu-lar, y 3) el melanoma lentigo maligno.

Aspectos clfnicos. EI melanoma extendidosuperficial es el melanoma cutaneo mas comunen la raza caucasica, casi 65010 de los melanomascuulneos. Hay una fase de crecimiento radial, lacual ha sido llamada melanosis premaligna 0melanomas in situ (semejantes a los de la enfer-medad de Paget). La lesion se presenta broncea-da, parda, negra 0 mixta, en la piel expuesta alsol, especial mente en la espalda. Tambien se pre-senta en la piel de cabeza y cuello, torax, abdo-men y extremidades. La fase de crecimiento ra-dial dura desde varios meses hasta varios afios.La fase de crecimiento vertical se caracteriza porun aumento de tamafio, cambio de color, nodu-laridad, y a veces ulceracion.

El melanoma nodular forma aproximada-mente 13% de los melanomas cutaneos. En apa-riencia no tiene una fase de crecimiento radialclinicamente reconocible, aunque existe solouna fase de crecimiento vertical. Se presenta co-mo un nodulo agudamente delineado con gradosde pigmentacion. Puede ser rosa (melanomaamelanotico) 0 negro y predomina en la piel deespalda, cabeza y cuello del varon. En otros si-tios existe incluso una distribucion por sexo.

El melanoma lentigo maligno constituye 10%de los melanomas cutaneos. Existe en una fase decrecimiento radial conocida como lentigo malig-1100 pecas melan6ticas de Hutchinson. Se ha re-conocido la peca melanotica como una entidadclinicopatologica por casi 1()()afios. Sin embargo,el concepto que representa un melanoma en unafase de crecimiento radial es mucho mas reciente.Caracteristicamente, la lesion se presenta comouna macula en la piel malar en personas de razacaucasica de edad media y de edad avanzada. Esmas frecuente en mujeres que en varones. En unaserie extensa de 85 casos, Wayte y Helwig en-contraron una edad promedio de 58 afios en losvarones y de 55 en mujeres. En una serie investi-gada par Clark y colaboradores, la edad fue de 70afios. Ambos estudios mostraron predileccionpor el sexo femenino. La lesion puede permane-cer en la fase de crecimiento radial por afios. En elestudio de Wayte y Helwig, la duracion promedioen la cual fue posible hacer una historia exact a fuede 14 afios. Clark y Mihm documentaron un len-tigo maligno por 50 aDos antes del desarrollo de

una fase de crecimiento vertical. Aproximada-mente 53% de las lesiones evolucionaron a mela-noma lentigo maligno, que es la fase de creci-miento vertical de est a forma de melanoma.

El melanoma se presenta como una lesion pri-maria no solo en la piel sino tam bien en el ojo yen las membranas mucosas. Tambien se ha sefia-lade como una lesion prima ria en la parotida,aunque los melanomas en este sitio forman gene-ralmente metastasis hacia los ganglios linfaticosde la region parotidea.

Manifestaciones bucales. EI melanoma ma-ligno es una neoplasia poco comun de la mucosabucal. Pliskin reviso la literatura ace rea del me-lanoma bucal y encontro que formaba 1.6% demas de 7500 melanomas conocidos. Otros auto-res indican indices de 0.2 a 8010. Conley y Packestudiaron 26 casos de melanoma bucal prima-rio, y McCaffrey, Neel y Gaffey analizaron 10casos tratados en la Clinica Mayo. Tiene interesepidemiologico el hecho de que en Japon el me-lanoma de la mucosa bucal sea uno de los sitiosmas comunes de neoplasia. En la raza negra raravez se encuentran melanomas cutaneos, pero sepresentan en las membranas mucosas y en la pielplantar.

EI melanoma bucal primario es casi dos vecesmas comun en hombres que en mujeres. La edadde mayor frecuencia es aproximadamente a los55 afios, y se presentan casi todos entre los 40 y 1070 afios de edad.

EI melanoma bucal muestra una predilecciondefinitiva por el paladar y la encia maxilar/re-borde alveolar. En la revision de Pliskin, 67% delos casos se presentaron en est os dos sitios. Tam-bien se han registrado casos en la mucosa vesti-bular, encia mandibular, lengua, labios y pi so dela boca. La lesion aparece como un area fuerte-mente pigmentada, a veces ulcerada y hemorra-gica, que tiende a aumentar progresivamente detamafio (fig. 2-33, A, B, C). Tiene importanciael hecho de que la pigmentacion focal que ante-cede al desarrollo de la neoplasia se presenta confrecuencia varios meses a afios antes de que apa-rezcan los sintomas clinicos. Por esta razon se hasugerido que se debe observar de manera impor-tante la aparicion de pigmentacion melaninicaen la boca y su aumento de tamafio, asi como laintensidad del color.

Aunque esta bien establecida la correlacionclinicopatologica entre los melanomas cutaneos,es una lastima que no haya dicha correlacion pa-ra los melanomas bucales. En la actualidad seencuentran melanomas de la mucosa bucal enfases de crecimiento radial y vertical, pero solo

se ha informado de algunos casos. Takagi y cola-boradores pudieron documental' una melanosispreexistente 0 concomitante en 62 de 94 casas demelanomas bucales que estudiaron. Regezi,Hayward y Pickens evaluaron tres casas de me-lanoma bucal que coincidia con 105 panlmetrosclinicopatologicos establecidos de 105 melano-mas cutaneos. Pudieron clasificar uno como me-lanoma superficial diseminado que tuvo una me-lanosis preexistente durante 11 anos. Los otrosdos tuvieron aspectos histologicos compatiblescon el melanoma lentigo maligno. Sin embargo,como estas lesiones son mas agresivas, Clark ycolaboradores, as! como Reed, sugirieron que sedenominaran melanomas acral-Ientiginosos.

La mayoria de 105 dermatologos reconocen laexistencia del lentigo maligno (peca melanoticade Hutchinson) solo en la piel danada POI'el sol,y no aceptan su presencia intrabucal. En conse-cuencia, el melanoma lentigo maligno (melano-ma que surge en la peca melanotica de Hutchin-son) no se puede presentar en la mucosa bucal,aunque Robinson y Hukill informaron de un ca-so. A la luz del presente conocimiento, dichocaso se llamada melanoma acral-Ientiginoso de-bide a la similitud clinicopatologica de la lesionbucal con las que se encuentran en la piel palmary plantar.

POl' tanto, se esperaria que 105 melanomas bu-cales se presentaran en tres tipos: diseminacionsuperficial, acral-Ientiginoso y nodular. Recien-temente Batsakis y colaboradores, y Hansen yBuchner estudiaron 105 concept os comunes de105 melanomas mucosos bucales relativos a suscontrapartes cutaneos.

Aspectos histol6gicos. EI componenteintraepitelial (fase de crecimiento radial) del me-lanoma de diseminacion superficial se caracteri-za pOl' grandes melanocitos epitelioides distri-buidos en forma de absceso de Paget (fig. 2-34,A).

EI tiempo que las d:lulas malignas estan confi-nadas al epitelio no hay respuesta huesped-celu-la en el tejido conectivo subyacente.

Cuando los melanocitos penetran la membra-na basal se desarrolla una respuesta de linfocitoshuesped-celula y se pueden encontrar macrOfa-gos y melanOfagos. Con frecuencia las celulastumorales se destruyen mediante esta respuestacelular. La fase de crecimiento vertical se carac-teriza por la proliferacion de melanocitos epite-lioides malign os en los tejidos conectivos subya-centes (fig. 2-34, B). Las celulas estan ordenadasindividualmente 0 en racimos y la membrana es-ta en generallimitada.

EI melanoma nodular tam bien se caracterizapor grandes melanocitos epitelioides dentro deltejido conectivo. Sin embargo, pueden encon-trarse celulas pequenas de forma ovoidea y fusi-formes. Es frecuente encontrar melanina. Lascelulas tumorales pueden invadir y ulceraI' al epi-telio que 10 cubre y penetrar a 105 tejidos suaves yprofundos.

EI lentigo maligno (peca mclanotica deHutchinson) tiene aspectos histologicos bien dc-finidos, 105 cuales fueron examinados POl' Way-te, y Helwig y por Clark y Mihm. La lesion se ca-racteriza POl' au men to de melanocitos atipicosdentro de la capa epitelial basal. POl' 10 general,el epitelio es atrOfico y el colageno dermicomuestra los efectos daninos del sol (degencra-cion basOfila). Si hay apendices cutaneos, COIl

frecuencia tam bien estan cubiertos con melano-citos atipicos. En su momento se observan cor-dones y nidos de melanocitos atipicos. El mela-noma lentigo maligne se caracteriza POl' celulasfusiformes invasivas que se encuentran dentrode la dermis subyacente, y es comun encontrarinfiltrado linfohistiocitico.

Desde el punto de vista histologico, elmelano-ma acral-lentiginoso es similar almelanoma len-tigo maligno. Coleman y colaboradores estudia-ron 35 casos y senalaron aspectos histologicossobresalientes: 1) una fase de crecimiento radiallentiginosa, 2) una fase de crecimiento verticalprofunda compuesta predominantemente de ce-lulas fusiformes, 3) hiperplasia epidermica pso-riasiforme, 4) intensa respuesta huesped-celula,y 5) desmoplasia prominente asociada con la fa-se de crecimiento vertical.

Aunque la mayor parte de los melanomas sediagnostican mediante microscopio de luz ruti-nario, el estudio ultraestructural tiene valor en eldiagnostico y para distinguir entre los diver-50S tipos de melanoma. Klug y Gunther senala-ron que los tres tipos principales de melanomacutaneo se diferencian ultraestructuralmente enel numero y en el tamano de melanosomas. Re-gezi, Hayward y Pickens estudiaron un melano-ma acral-Ientiginoso bucal de manera ultra-estructural y encontraron premelanosomas ymelanosomas similares a los que se presentaronen los melanocitos normales y en las celulas delos nevos.

Hay variantes histologicas menos comunes demelanomas como las celulas desmoplasticas,neurotropicas y fusiformes. Estas fueron discu-tidas POl' Ainsworth y colaboradores.

Tratamiento y pron6stico. El tratamientodel melanoma cutaneo maligno eS,la extirpacion

Fig. 2-33. Melanoma maligno. Las lesiones caracteristi-ca; afeclan labia (A), paladar (B), y reborde alveolar (C).(C, cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)

Fig. 2-34. Melanoma ma/igno. A, la fase de crecimiento radial 0 melanosis maligna se caracteriza'por IIIpresencia de me-lanocitos atipicos dentro del epitelio. B, la fase de crecimiento vertical se caracteriza por la presencia d~ melanocilos epite-lioide; malignos que invaden al tejido coneclivo subyacente ..

quirurgica. Aunque esta indicada la diseccion delos ganglios linfaticos regionales' cuando estanlesionados aun se discute la diseccion profilacti-ca de los mismos. La decision del cirujano parala diseccion electiva de los ganglios debe basarseen el espesor de la lesion yen su localizacion ana-tomica especifica. En este aspecto, los tumoresque son mayores de 0.75 mm de grosor y que selocalizan en la llamada EBCC (espalda, brazo,cuello y cuero cabelludo) tienen una mayor ten-dencia a formar metastasis.

En el tratamiento del melanoma cutaneo se haempleado quimioterapia, inmunoterapia y ra-dioterapia. La participacion de est as modalida-des se examino en la monografia acerca de losmelanomas editados por Clark, Goldman yMastrangelo.

EI tratamiento del melanoma bucal ha sido, yaun es, la extirpacion quirurgica. La resecciondel maxilar y la diseccion de los ganglios linfati-cos se indica cuando se afectan hueso y ganglioslin fMicos regionales. Otras formas de trata-mien to como criocirugia, radiacion, quimiotera-pia e inmunoterapia han sido empleadas en oca-siones, pero ninguna ha mejorado de maneranotable el terrrible pronostico del melanoma decavidad bucal.

Hay facto res clinicos e histologicos que tienenuna gran importancia pronostica en los melano-mas cutaneos. Segun McGovern, los aspectosclinicos con importancia pronostica son el sexo yla edad del paciente y el sitio de la lesion. Lasmujeres tienen un indice de sobrevivencia mayorcuando pasan los 50 anos de edad. Los melano-mas localizados en la parte superior de la espal-da, en la parte posterolateral del brazo, en elcuello yen la parte posterior del cuero cabelludo(EBCC) tienden a presentar una tendencia masaIta a formar metastasis y un indice bajo de so-brevivencia. Por otra parte, 10s melanomas cu-taneos de la cara tienen un pronostico mas favo-rahle.

Los aspectos histologicos de importancia pro-nostica son el tipo histologico y la profundidadde la invasiOn. EI melanoma nodular y el de ex-tension superficial tienen un pronostico mas ma-Io que el melanoma lentigo maligno. McGoverncree que el melanoma lentigo maligno se debeconsiderar como una entidad separada, ya quetiene un pronostico mejor. En 1969, Clark y co-laboradores relacionaron el pronostico con el ni-vel anatomico de invasion en el momenta deldiagnostico. En 1970, Breslow propuso que elgrosor actual del tumor se mida en milimetrosmediante un micrometro ocular correlacionado

con el pronostico. Ahora se reconoce que los tu-mores que son menores de 0.75 mm de grosor ra-ra vez forman metastasis 0 causan la muerte, sinimportar donde se localizan.

Por desgracia los melanomas de la mucosa bu-cal tienen un pronostico peor que el melanomacutaneo. Segun Pliskin, el indice de sobreviven-cia de cinco anos para dichos tumores es de apro-ximadamente 7070. Batsakis y colaboradores se-nalaron que el pronostico indicado para losmelanomas de la membrana mucosa bucal no esel mismo que se establecio para los melanomascutaneos.

TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDOCONECTIVO

FIBROMA

Este tumor de tejido conectivo es la neoplasiabenigna de tejido blando mas comun que se pre-senta en la cavidad bucal. Esta intimamente rela-cionada con la hiperplasia fibrosa, yen muchasocasiones no se distingue histologicamente. Aveces se ha informado de un fibroma central dehueso, tanto en el maxilar superior como en lamandibula, pero como nunca se ha separado cla-ramente del fibroma odontogeno, estos fibro-mas oseos se analizan juntos en la seccion de tu-mores odontogenos.

Aspectos c1fnicos. EI fibroma aparece comouna lesion elevada, de color normal, con una su-perficie lisa y una base sesil, u ocasionalmentepedunculada (fig. 2-35; vease tam bien laminaIll). EI tumor puede ser pequeno, 0 en raras oca-siones medira varios centimetr')s de diametro.Proyectado sobre la superficie, a veces se irrita yse inflama, y puede incluso mostraI \lna ulcera-cion superficial. Casi siempre es una lesion decrecimiento lento, bien definida, que se presentaa cualquier edad, pero que es mas comun en latercera, cuarta y quinta decadas. Aunque apare-ce en diferentes sitios, es mas frecuente en enda,mucosa bucal, lengua, labios y paladar.

Como la consistencia del fibroma puede serfirme y resistente 0 suave y esponjosa; en oea ..siones se usan los terminos clinicos "fibromaduro" y "fibroma suave". Esos terminos notienen importancia, debido a que con frecuenciahay poca correlacion entre la consistencia y laapariencia histologica de la lesion.

Aspectos histOl6gicos. EI fibroma estacompuesto de atados de fibras colagenas entre-lazadas y mezcladas con diversos fibroblastos yfibrocitos y pequenos vasos sanguineos. La su-perficie de la lesion esta cubierta por una capa de

Fig. 2-35. Fibroma. El fibroma de la encia (A) surgio en un lugar que pudo haber sido irritado poria corona funda malajuslada que se localiza en el incisivo central. El fibroma de la mucosa bucal (B) se origino en un sitio que corresponde al plano deoclusion. EI fibroma dellabio (C) aparecio en el area que pudo haber est ado irritada POI' el mordido cronico sobre el labio.

epitelio escamoso estratificado, el cual a menu-do aparece alargado y muestra acortamiento yaplanado de las invaginaciones dermoepiteliales(fig. 2-36). Si se presenta traumatismo en el te-jido, puede encontrarse vasodilataci6n, edema einfiltraci6n de celulas innamatorias. En algunosfibromas hay areas de calcificaci6n difusa 0 fo-cal e incluso osificaci6n, principalmente enaquellos que se present an en encia; algunas vecesse Ie ha Hamado "fibroma osi ficante periferico","epulis fibroideosificante", "fibroma cementanteperi ferico" 0 "fi broma odont6geno peri ferico" .

Es interesante que el fibroma, una neoplasiaverdadera de origen de tejido conectivo, seamicrosc6picamente similar ala hiperplasia inna-matoria, un aumento en el volumen del tejidoconectivo que se forma como parte de una reac-ci6n inflamatoria. En pocos casos se distingueent rc 10<, dos procesos generales, la hiperplasia y

la neoplasia, como escasamente se defini6 aqui.Generalmente, la hiperplasia se considera unproceso autolimitante que no esta relacionadoctiol6gicamente con la neoplasia. Sin embargo,ambos procesos se tipifican por un aumento enel numero de celulas provocado por un incre-mento de la actividad mit6tica. Algunas vecespero no invariaplemente, el tejido hiperplasico,recurre despues de desaparecer el estimulo irri-lante. El tejido neoplasico no muestra dicha re-grcsi6n.

La diferencia entre hiperplasia y neoplasia noes clara, y se presentan casos intrabucales en loscuales hay proli feraci6n focal 0 di fusa de tej ido,obviamente por la irritaci6n, la cual no vuelve apresentarse despues de la eliminaci6n del irriLan-Le. EI tejido parece identico al de otros casos querecurrieron despues de que desapareci6 el irri-'tante. ESlO sugiere que el proceso de la hiperpla-

Fig. 2-36. Fibroma. A, la microfotografia de bajo poder ilustra la base sesil caracteristica, el epilelio superficial delgado(I) y los gruesos alados de colagena (2) que forman el tamano dellumor. B, la microfolOgrafia de allo podcr mUCSlra la rdati-va acelularidad dellejido conectivo.

sia y de la neoplasia no puede estar completa-mente separado como se consider6 antes, y queuna neoplasia bucal verdadera puede ser resulta-do de una irritaci6n cr6nica.

Sin embargo, muchas personas piensan queun gran numero de las lesiones de la cavidad bu-cal diagnosticadas como fibromas son en reali-dad simplemente ejemplos de una hiperplasiafocal 0 localizada, que resulta de la inflamaci6n,y que el verdadero fibroma es mucho mas rarode 10 que en la actualidad se cree. No hay du-da de que si no se trata el granuloma pi6geno ci-catrizara por esclerosis y despues se asemejaramicroscopicamente al fibroma.

Tratamiento y pronostico. EI tratamientodel fibroma 0 hiperplasia inflamatoria focal, se-gun el caso, es la extirpacion quiI:urgica tradi-cional. Rara vez recune la lesi6n.

FIBROMA DE CELULAS GIGANTES

EI fibroma de celulas gigantes es un tumor bu-cal que Weathers y Callihan describieron porprimera vez en 1974 como una entidad distinti-va; Debido a la similitud en la terminologia sedebe tener cuidado de no confundirlo con el gra-nuloma de celulas gigantes, periferico 0 central,con el cual no tiene relaci6n alguna.

Aspectos c1inicos. EI fibroma de celulas gi-gantes puede aparecer a cualquier edad. Sin em-bargo, en la serie de 464 casos estudiados porHouston, casi 60070 de los pacientes fueron me-nores de 30 aiios de edad; la distribuci6n a esterespecto fue identica a la seiialada en los 108 ca-sos investigados por Weathers y Callihan. Nohay preferencia en cuanto al sexo. EI sitio mas

comun donde se presenta es la encia, seguidapar la lengua, paladar, mucosa bucal y labios(fig. 2-37, A).

EI aspecto clinico es de una lesion pequeila,abultada, pedunculada, papilar, que mide me-nos de I cm de diametro. Es asintomatica ypuede estar presente durante varios ailos.

Aspectos histol6gicos. EI aspecto caracteris-tico de esta lesion es la presencia de numerosos fi-broblastos gigantes multinucleados y con formade estrella localizados dentro del tejido conecti-vo, el cual da volumen a la lesion. Estas celulastienen nucleos vesiculares, en tanto que el cito-plasma esta bien delimitado ademas de que confrecuencia presentan procesos parecidos a los delas dendritas. Las celulas multinucleadas tienenuna morfologia similar y en ocasiones se aseme-jan alas celulas gigantes de Langhans. Algunascelulas contienen melanina (fig. 2-37, B, C, D,).

Se presenta una variedad de lesiones cutaneasque contienen celulas gigantes multinucleadas yen forma de estrella, similares a la papula fibro-sa de la nariz, al fibroma ungal, al fibroquerato-ma acral y al fibroblastoma, un tumor del ciervoinducido por virus. Tambien aparecen otras doslesiones similares de la mucosa: la papila retro-cusp idea y la papula perlada del pene.

Los estudios con microscopic electronico delfibroma de celulas gigantes bucales revisado porWeathers y Campbell sugirieron que las celulasdistintivas son fibroblastos atipicos. No fue po-sible detectar particulas virales en las lesiones.

Tratamiento y pronostico. EI tratamientousual es mediante reseccion quirurgica; la re-currencia es muy rara.

.;ig. 2-37. Fibroma de ce/u/as gigantes. La lesion nodular de la lengua (A) es una masa fibrosa (8) que cOnliene fibroblas-lOS grandes, en forma de estrella y en ocasiones multinucleados (C, D).

OSTEOFIBROMA PER/FER/CO

(Fibroma odontogeno perijerico; fibromacementante periferico; epulis fibroide

calcificante y occipitante; fibroma perijericocon calcificacion)

Existen numerosos tipos de sobrecrecimientosfocales histologicamente diferentes que sepueden presentar en la encia, por ejemplo el gra-nuloma periferico de celulas gigantes, fibromade celulas gigantes, granuloma piogeno, fibro-ma simple (que en muchos casos puede ser soloun granuloma piogeno que ha sanado) y la le-sion actual, conocida en el pasado con los diver- .50S nombres indicados arriba. Los terminos quecon mas frecuencia se usaron fueron "osteofi-broma periferico" y "fibroma odontogeno peri-ferico". Como el ultimo termino se ha usadopara designar a una lesion descrita por la Orga-nizacion Mundial de la Salud en su clasificacionde tumores odontogenos como una entidad to-talmente diferente, el termino de osteofibromaperiferico se empleara aqui para designar esta le-sion individual relativamente com un, mismaque se caracteriza por un alto gradu de celulari-dad; la cual por 10 regular muestra formacionosea, aunque a veces se encuentra en su lugarmaterial parecido al cementa 0 rara vez calcifi-

cacion distrOfica. No obstante, algunos investi-gadores creen que la lesion es de origen odon-togeno, derivado del ligamento periodontal, enespecial porque solo se presenta en la encia ycontiene oxitalano. Sin embargo, en la actuali-dad es incierta su derivacion exacta. Debido a lasimilitud en la terminologia, se considera que noes la contraparte extraosea del osteofibromacentral. Gardner publico recientemente un in-tento para aclarar los terminos de "osteofibro-ma periferico" y de "fibroma odont6geno peri-ferico ".

Aspectos c1fnicos. Esta enfermedad puedepresentarse a cualquier edad, aunque parece mascomun en ninos yen adultos jovenes. En un estu-dio realizado por Cundiff de 365 casos, 50010 delas lesiones se presentaron entre los cinco y los 25anos de edad siendo mayor su aparicion a los 13anos, mientras que la edad promedio fue de29 anos. Casi todos los casos estudiados mostra-ron predileccion por el sexo femenino, en unaproporcion que varia de dos a uno hasta tres ados. Ademas, las lesiones se dividen aproxima-damente igual entre el maxilar superior y lamandibula. En la serie de Cundiff, mas de 80010de las lesiones en ambos maxi lares se presenta-ron anterior al area molar. Bhaskar y Jacowaytambien analizaron una serie de 185 casos de

"fibroma periferico con calcificacion" con da-tos clinicos muy similares.

La apariencia clinica de la lesion es caracteris-tica, pero no patognomonica. Es una masa focalbien delimitada de tejido localizado en la encia,con una base sesil 0 pedunculada (fig. 2-38, A);tiene el mismo color que la mucosa normal 0 estaligeramente enrojecida. La superficie puede es-tar intacta 0 ulcerada. A menudo parece origi-narse a partir de una papila interdental.

Aspectos radiograticos. En gran parte delos casos no se lesiona el hueso subyacente vi-sible en la radiografia. Sin embargo, en rarasocasiones se aprecia una erosion superficial delhueso.

Aspectos histol6gicos. La superficie del os-teofibroma periferico muestra una capa intactao con mas frecuencia una capa ulcerada de epite-lio escamoso estratificado. El volumen de la le-sion esta compuesta de una gran masa celular detejido conectivo que comprende grandes canti-dades de fibroblastos proliferantes gruesos quese entremezclan a traves de un estroma fibrilarmuy delicado. La lesion es bastante caracteristi-ca en su alto grado de celularidad en contrastecon el fibroma simple usual. Ademas, la vascu-laridad no es un aspecto tan importante de estalesion como en el caso del granuloma piogeno.Se presentan en ella diversas formas de calcifica-cion, las cuales variaran segun el caso. La calcifi-cacion puede ser trabeculada, osea u osteoide,interconectada, multiple 0 individual (ya seahueso laminar maduro 0 hueso celular inmadu-ro), aunque se pueden encontrar con menos fre-cuencia globulos de material calcificado que seasemejan mucho al cementa acelular 0 a una cal-cificacion distr6fica granular difusa (fig. 2-38,B, C, D, E,). Esto es importante, porque el gra-do de celularidad de las lesiones por 10 regular esmayor en las areas de calcificacion, de cementa 0de hueso.

En ocasiones se encontraran areas que con-tienen celulas gigantes multinucleadas, lascuales, junto con el tejido circundante, tienenuna considerable semejanza con algunas areasdel granuloma periferico de celulas gigantes.

Tratamiento y pron6stico. Se deben quitarlas lesiones mediante cirugia y someterlas a exa-men microscopico para confirmar el diagnosti-co. Rara vez es necesario realizar la extraccionde los dientes adyacentes. Sin embargo, las lesio-nes recurren con alguna frecuencia, y de hechono son raras las recurrencias repetidas. En la se-rie de Cundiff, 16070 de los casos recurrio,mientras que en una serie de 50 casos estudiados

por Eversole y Rovin, el indice de recurrenciafue de 20%.

Es una neoplasia central de hueso que hacausado controversia debido a la confusion encuanto a terminologia y criterio de diagnostico.En la actualidad esto representa una entidad de-finida que debe separarse de la displasia fibrosadel hueso y de otras lesiones osteofibrosas, lascuales no son neoplasias verdaderas. Este con-cepto fue examinado Pindborg, por Waldrom ypor much os otros.

Hay una similitud notable en los aspecto~clinicos entre esta lesion y el fibroma cementifi-cante central, un tumor aceptado por la mayoriade los investigadores como de origen odontoge-no. Ademas, se encuentra una similitud conside-rable en los aspectos histologicos de estas dos le-siones. Por tal motivo, se ha sugerido que: I) sontumores benign os separados, identicos en natu-raleza excepto por la proliferacion celular quesufren los osteoblastos con formacion osea enun caso, 0 los cementoblastos con formacion decementa en el otro; 02) representan simplemen-te dos facetas del mismo tumor basico. Sera ne-cesario realizar una investigacion mas profundapara aclarar la relacion, 0 la falta de la mismaentre el osteofibroma central y el fibroma ce-mentificante central.

Aspectos c1fnicos. El osteofibroma centralpuede presentarse a cualquier edad, pero es mascomun en los adultos jovenes. Shafer presentouna serie de 31 casos en la cualla edad variaba de9 a 52 aDOS, con un promedio de 33 de edad.Langdon y colaboradores informaron resulta-dos similares. Puede aparecer en cualquiera delos maxi lares, pero al parecer hay predileccionpor la mandibula. En la serie de Shafer, hubo 26casos en la mandibula y solo cinco en el maxilar.Asimismo, se observo una notable predileccionpor el seX{) femenino: se presentaron 26 casoscomparados con solo cinco en el sexo masculino.Ademas, hubo una rara yalta incidencia de le-siones en la raza negra: 13 casos que contrastancon los 18 en pacientes blancos.

Por 10 general la lesion es asintomatica hastaque el crecimiento produce una hinchazon nota-ble y una deformidad moderada; el desplaza-miento de los dientes puede ser un aspecto clinicotemprano. Es un tumor de crecimiento relativa-mente lento y puede estar presente por algunosaDOS antes de que se descubra. Debido al lentocrecimiento, los pianos corticales del hueso y la

IiI(. 2-38. Fibroma osijlcallle perijerico. La le;ion ;e,il que;e localiza en la encia (A) e; hi;tologicamente una le;ion ll1uycclular; adem a;, con mucha frecuencia mue;tra trabeculado irregular de o;teoide 0 de hue;o (8 e, de bajo poder, Cde alto po-der), pero ell oca;ione; pre,ellta gOlas parecida; al cemento (D) 0 inclu;o calcificacioll di;tr6fica (L).

mucosa 0 piel que los cubre casi invariablementee~tan intactos.

Aspectos radiol6gicos. La neoplasia pre-senta una apariencia radiologica muy variable,dependiendo de su etapa de desarrollo. Sin im-portar la etapa de desarrollo, la lesion siempreesta bien circunscrita y demarcada alrededor delhueso circundante, en contraste con la displasiafibrosa. Paradojicamente, en sus etapas inicia-les, el osteofibroma central aparece como unarea radiolucida sin que haya evidencia de radio-

pacidades internas (fig. 2-39, A). Cuando el tu-mor oseo aparentemente madura, aumenta lacalcificacion, de tal manera que el area radiolu-cida se empieza a manchar con opacidades hastaque la lesion toma el aspecto de una masa radio-paca relativamente uniforme. Es comun el des-plazamiento de los dientes adyacentes, asi comoel tropiezo con otras estructuras adyacentes.

Aspectos histol6gicos. La lesion se com-pone basicamente de muchas fibras colagenasdeli cad as entrelazadas, rara vez ordenadas en

atados discretos, que estan diseminados porgrandes cantidades de fibroblastos proliferantesactivos. Aunque pueden estar presentes peque-fias cantidades de mitosis, rara vez se encuentraalgun pleomorfismo celular notable. Este tejidoconectivo presenta caracteristicamente muchosfocos pequefios de trabeculado os eo irregular(fig. 2-39, B), el cual tiene alguna similitud conlas formas extrafias de los caracteres clinicos quepresenta la displasia fibrosa del hueso en el tra-beculado oseo.

Cuando madura la lesion las celulas de osifi-cacion aumentan en numero, se agrandan y fi-nalmente se unen. Esto, junto con el probableaumento del grade de calcificacion, influye en elincremento de radiopacidad de la lesion en la ra-diografia.

Tratamiento y pron6stico. La lesion debeser eliminada conservadoramente ya que es rarala recurrencia.

GRANULOMA PER/FER/CO DE CELULASG/GANTES

(Granuloma reparativo periferico de celulasgigantes; tumor perijerico de celulas gigantes;epulis de celulas gigantes; osteoclastoma)

Durante muchos afios el granuloma perifericode celulas gigantes fue descrito bajo una gran va-riedad de terminos en la literatura dental y me-dica. Esto es indicativo de la confusion que se

presenta, e incluso en la actualidad no hay unacuerdo universal acerca de la verdadera natura-leza de la lesion. Histologicamente es similar a lalesion central del hueso que contiene celulas gi-gantes; fue logico que solo se sugiriera una rei a-cion entre las dos. Los primeros investigadorescreyeron que el granuloma periferico de celulasgigantes era una neoplasia verdadera, aunque lamayoria de los investigadores modernos apoyanel punto de vista de que se trata de una respuestaproliferativa poco usual de los tejidos al dafio.Como la lesion parece no ser de tipo "reparati-vo" hace algunos afios se dejo de usar este ter-mino.

Recientemente algunos investigadores hanvuelto a resaltar que el traumatismo es de sumaimportancia en la etiologia de estas lesiones.Principalmente el dafio es causado por extrac-cion dental, aunque tam bien pueden ser impor-tantes otros factores como la irritacion queprovoca una protesis 0 simplemente infeccioncronica.

Es incorrecto el uso del termino "epulis" enasociacion con este u otros tumores bucales. Pordefinicion, la palabra solo significa crecimientode la encia y es totalmente inespecifico. Debido aque no alude a la verdadera naturaleza de una le-sion, se debe descartar el termino.

Aspectos c1inicos. El granuloma perifericode celulas gigantes varia mucho d~sde el pun-

to de vista clinico. Siempre se presentara en laencia a en el proceso alveolar, mas a menudo enla parte anterior alas molares, y ocurrira comouna lesion pedunculada a sesil que parece surgirde partes mas profundas en el tejido que muchasotras lesiones superficiales en esta area, como esel caso del granuloma piogeno a del fibroma, acualquiera de los cuales se puede semejar clinica-mente (fig. 2-40, A; vease tambien lamina Ill).Al parecer se origina del ligamenta periodontal adel mucoperiostio. La lesion tambien varia am-pliamente en el taman 0, pero par 10regular midede 0.5 a 1.5 cm de diametro. A menudo tieneapariencia raja obscura, vascular a hemorragicay can frecuencia muestra ulceracion superficial.

A veces, en el paciente edentulo la lesion apa-rece como una hinchazon vascular, ovoide a fu-siforme de la cresta del reborde, rara vez de masde I a 2 cm de diametro (fig. 2-41, A), puede ha-

ber una masa granular de tejido, la cual pareceser un crecimiento de este que cubre el declive delreborde. EI color de estas lesiones varia, pero ha-bitualmente es similar al de las lesiones presentesen los pacientes can dientes. Sin embargo, la ul-ceracion es menos comun en las personas natu-rales edentulas.

Giansanti y Waldron examinaron la literaturay anadieron su propia serie de pacientes para ha-cer un total de 720 casas de granuloma peri fericode celulas gigantes. En esta gran serie hubo unaligera predileccion par presentarse en la mandi-bula sabre el maxilar superior (55070 comparadocan 45%). Ademas, se encontrt) que el sexa feme-nino era afectado dos veces mas que el sexo mas-culino (65% comparado can 35%). Se ha encon-trado preferencia similar al granuloma centralde celulas gigantes. En cuanto al sexo el anali-sis de los casas publicados indica que la lesion de

Fig. 2-41. Granuloma periferico de dlulas gigantes. La lesion en los pacientes edemulos produce un crecimiemo circunscrito,que causa expansion del reborde alveolar (A). La radiografia muestra la phdida aspera de hueso con desgaste perifhico (B).

to de vista clinico. Siempre se presentara en laencia 0 en el proceso alveolar, mas a menudo enla parte anterior a los molares, y ocurrira comouna lesion pedunculada 0 sesil que parece surgirde partes mas profundas en el tejido que muchasotras lesiones superficiales en esta area, como esel caso del granuloma piogeno 0 del fibroma, acualquiera de los cuales se puede semejar clinica-mente (fig. 2-40, A; vease tambien lamina III).Al parecer se origina delligamento periodontal 0del mucoperiostio. La lesion tambien varia am-pliamente en el tamano, pero por 10 regular midede 0.5 a 1.5 cm de diametro. A menudo tieneapariencia roja obscura, vascular 0 hemorragicay con frecuencia muestra ulceracion superficial.

A veces, en el paciente edentulo la lesi6n apa-rece como una hinchazon vascular, ovoide 0 fu-siforme de la cresta del reborde, rara vez de masde 1 a 2 cm de diametro (fig. 2-41, A), puede ha-

ber una masa granular de tejido, la cual pareceser un crecimiento de este que cubre el declive delreborde. EI color de estas lesiones varia, pero ha-bitualmente es similar al de las lesiones presentesen los pacientes con dientes. Sin embargo, la ul-ceracion es menos comlin en las personas natu-rales edentulas.

Giansanti y Waldron examinaron la literaturay anadieron su propia serie de pacientes para ha-cer un total de 720 cas os de granuloma peri fericode celulas gigantes. En esta gran serie hubo unaligera predileccion por presentarse en la mandi-bula sobre el maxilar superior (55010 comparadocan 45%). Ademas, se encontrt) que el sexo feme-nino era afectado dos veces mas que el sexo mas-culino (65% comparado con 35%). Se ha encon-trado preferencia similar al granuloma centralde celulas gigantes. En cuanto al sexo el anal i-sis de los casos publicados indica que la lesion de

Hg. 2-41. Granuloma peri jerico de celulas gigantes. La lesion en los pacientes edentulos produce un crecimiento circunscrito.que causa expansion del reborde alveolar (A). La radiografia muestra la perdida aspera de hueso con desgaste periferico (B).

celulas gigantes se presenta en promedio a los 30anos aproximadamente, aunque la lesion puedeencontrarse a temprana edad y en personas an-cianas edentulas 0 con dientes. Andersen y cola-boradores senalaron, en su serie de 97 pacientescon granuloma periferico de celulas gigantes,una notable acumulacion de casos en el grupocuya edad variaba entre cinco y 15 anos de edad.

Aspectos histol6gicos. EI aspecto micros-copico de la lesion de celulas gigantes es unico.Consiste en una masa no encapsulada de tejidocompuesto de estroma de tejido conectivo reti-cular delicado y fibrilar que contiene grandescantidades de celulas jovenes de forma ovoide 0fusiforme del tejido conectivo y de celulas gigan-tes multinucleadas. A veces las celulas gigantesse asemejan a los osteoclastos y en otros casosson considerablemente mayores que los osteo-clastos tipicos. Los capilares son numerosos, enespecial alrededor de la periferia de la lesion, y aveces las celulas gigantes se encuentran en la pa-red interna de dichos vasos. Tambien son aspec-tos caracteristicos los focos hemorragicos conliberacion de pigmento de hemosiderina y susubsecuente infeccion por fagocitos mononu-cleares, asi como la infiltracion de celulas infla-matorias. Muchas veces se encuentran espigasosteoides 0 de hueso acabadas de formar, dise-minadas a traves de la lesion fibrosa celular yvascular (fig. 2-40, B).

Shklar y Cataldo notificaron de un estudiohistoquimico de esta lesion con diferencias ob-servadas en varias celulas gigantes multinuclea-das respecto a la distribucion de los grupos tiro-sina y sulfhidrilo.

EI origen de las ceIulas gigantes no se ha esta-blecido. Aunque algunas veces sorprende la se-mejanza con los osteoclastos, rara vez realizan lafuncion de resorcion normal que es propia de di-chas celulas. Geschickter y Copeland sugirieronque las celulas gigantes podian derivarse de lasproliferativas asociadas con la resorcion delas raices de los dientes deciduos. De esta manerasuponen que la lesion esta relacionada con latransicion de la denticion decidua a la perma-nente. Por desgracia dicha asociacion solo se en-cuentra en pocos casos, a pesar de que el tumores mas comun en los pacientes jovenes. Dichateoria influiria en la predominancia de las lesio-nes en la parte anterior a los molares perma-mentes.

Tiene un importante respaldo la teoria de quese originan a partir de celulas endoteliales de ca-pilares. De hecho, hay algo de cierto al respecto,como es la presencia de celulas gigantes dentro

de los conductos vasculares, 10 que sugiere quesurgen aqui a traves de la fusion de las d~lulasendoteliales. Esto hizo suponer a los primerosinvestigadores que ellumor era un lipo de metas-tasis maligna, y Ie aplicaron el termino de "sar-coma de celulas gigantes" 0, en algunos casos,de "sarcoma mieloide".

Sapp publico un eSludio reciente de las celulasgigantes presentes en el granuloma perifhico decelulas gigantes mediante microscopic electroni-co. Encontro que dichas celulas contienen ultra-estructuralmente un numero suficienle de aspec-tos en comun con los osteoclaslOs para concluirque representan una forma ligeramente modi-ficada de esta celula. Ademas indico que lascelulas del estroma eran estructuralmenle com-patibles con las diversas etapas de las celulas os-teoprogenitoras diferenciales.

Aspectos radiograticos. La radiografia in-trabucal puede 0 no presentar manifeslacionesde que este afectado el hueso subyacenle a lalesion. En las series de edenlulos el granulomaperiferico de celulas gigantes mueslra caracleris-ticamente erosion superificial del hueso con"corte" del hueso periferico palognomonico,como se observa en la radiografia (fig. 2-41).Cuando el tumor se presenta en areas donde haydientes, la radiografia revela la destruccion su-perficial del margen 0 de la cresla alveolar en elhueso interdental, pero esto no significa que in-variable mente este presenle.

Tratamiento y pron6stico. El tralamientodel granuloma peri ferico de celulas gigantes es laexcision quirurgica, leniendo cuidado en retirartoda la base de la lesion. Si solo se hace superfi-cialmente, en algunos casos se presenta recu-rrencia. En el pasado era una praclica comun re-tirar el diente adyacente al momento de la exci-sion, y de este modo prevenir cualquier posiblerecurrencia. Esto esta contraindicado, al menosinicialmente, ya que el indice de recurrencia noes tan alto como se penso. Ademas, la extraccionde un diente asociada con la lesion, que se cree esun granuloma de celulas gigantes, puede dificul-tar el diagnostico si la lesion que se encuentra esde otro tipo. La detencion del crecimiento en unmaxilar edentulo debe ser seguida de alisamientodel hueso antes de cerraI' la lesion, ya que las le-siones en estas circunstancias tienden a infiltrar-se y no estan bien delimitadas.

GRANULOMA CENTRAL DE CELULASGIGANTES Y TUMOR DEL HUESO DE

CELULAS GIGANTESEn anos recientes pocas lesiones oseas han

provocado tanta controversia como cl tumor y el

granuloma centrales de las celulas gigantes, asicomo su relacion, si se encuentra. Se ha desano-Ilado un interes general sobre la fisiologia ypatOlogia del hueso, asi como numerosos inten-tOs recientes para clasificar y explicar much os delos cambios poco usuales que se presentan en elhueso, tanto neoplasicos como reactivos. Enall0S anteriores el diagnostico del tumor centralde celulas gigantes del hueso era comun y se apli-caba por 10 general a cualquier lesion del huesoque contU\iese celulas gigantes. La confusion seorigino al reconocerse que los pacientes que su-Irian de hipeniroidismo presentaban con fre-cuencia lesiones oseas (es decir, enfermedad deRecklighausen del hueso) las cuales en ocasionesse caracterizaban por la presencia de numerosascelulas gigantes multinucleadas, y por tanto eranhistologicamente similares, si no identicas, conlas lesiones no relacionadas y no endocrinas. Deeste modo, a pesar de los esfuerzos concentradosen estudiar las lesiones centrales de celulas gi-gantes prownientes de un punto de vista etiolo-gico y patogenico, todavia se presentan much asdudas ace rea de est a lesion en los maxilares.

La revaluacion de las lesiones que con ante-rioridad se clasificaron como tumores dentalesde ceIulas gigantes de los maxilares, colocaron amuchos de estos en otras categorias de enferme-dades, que en la actualidad son reconocidas.Lna de dichas lesiones se interpretaba como unarespuesta al daiio y fue designada por Jaffe co-mo un granuloma reparativo central de celulasgigantes. Hace poco se bono del termino la pa-labra "reparativo", porque se noto que muchasde eSlas lesiones son mas "destructivas" que.. reparalivas".

Cuando se clasifican de manera apropiadalas lesiones que contienen ceJulas gigantes delhueso, como las del hiperparatiroidismo, displa-sia fibrosa, granuloma de celulas gigantes y unalesion relacionada que es el quiste aneurismal delhueso, se conserva un grupo muy agresivo de le-siones, y estas se han clasificado como tumores\erdaderos de celulas gigantes (neoplasia) delhueso, con reconocimiento tanto de una formabenigna como de una maligna.

En aiios recientes se han publicado muchasediciones y analisis de casos de los tumores "ver-daderos" de celulas gigantes, como los de Scha-jo\\icz (85 casos), de Hutter y colaboradores (76casos), de Mnaymneh y colaboradores (41 casos),de Dahlin y colaboradores (195 casos), de Gol-denberg y colaboradores (218 casos) y de Mc-Grath (52 casos). Con excepcion de la serie deSchajowicz, es muy raro que ningun caso indivi-

dual de tumor de celulas gigantes de los maxilaresfuese dado a conocer en la serie que totaliza 528casos.

Tambien es extraiio que un "granuloma de ce-lulas gigantes" nunca se hubiese encontrado enalgun hueso del esqueleto que no fuera de losmaxilares. aunque Hirschi y Katz seiialaron unposible caso en el hueso temporal. En olras pa-labras. aunque muchas enfermedades reacli\'asy neoplasicas oseas se present an en varios hue-sos del esqueletO. asi como en los maxi lares, enesla ocasion pareceria que hay una lesion odon-logena de los maxi lares (granuloma de celulas gi-gantes). la cual no aparece en olros huesos y a suvez. se encuenlra un lumor mas bien comun delresto de los huesos (lumor de celulas giganles)que rara vez se encuentra en los maxi lares. 10cual es una siluacion muy eXlraiia. Por lanto, sepresenta alguna conlro\ersia acerca de si ellu-mor benigno de celulas giganles del hueso y elgranuloma de celulas gigantes de los maxi laresrepresentan la misma enfermedad 0 son dos pro-cesos diferentes.

Se ha informado de lesiones ocasionales pare-cidas a lumores de celulas gigantes (benign as) 10-calizadas en los maxi lares, lales como las descri-las por Shklar y Meyer. Sin embargo, se conocenmuy pocos casos que puedan caraclerizar ade-cuadamente los aspectos clinicos y radiografi-cos. Muchas veces, los hallazgos microscopicoshan orienlado a los investigadores para diagnos-licar un tumor de celulas gigantes en vez de ungranuloma de celulas giganles. Estos datos in-cluyen celulas gigantes mas grandes con mas nu-cleos y el hecho de que dichas celulas estaban dis-persas de modo mas uniforme. Estas diferenciasDbservadas en las celulas gigantes entre el granu-loma y el tumor llevaron a Abrams y a Shear acomparar ellamaiio total y el numero de nucleosde las d:lulas gigantes en una serie de casos degranulomas de celulas gigantes en una seriede tumores de celulas gigantes de los huesos lar-gos. Asimismo encontraron que las celulas gi-gantes de los tumores de huesos largos fueronmas grandes que las de los granulomas de losmaxilares, y que las celulas gigantes de las le-siones maxilares contenian menos nucleos. Sinembargo, descubrieron un traslado importante yconcluyeron que las celulas de ambos sitios no sepodia distinguir morfologicamente. Franklin ycolaboradores confirmaron s610 una parte de es-tos hallazgos; sin embargo, utilizando tecnicasestereologicas confirmaron diferencias impor-tantes entre las celulas gigantes de las lesionesmaxilares y los tumores de los huesos largos tan-

to en la densidad numhica nuclear como en elvolumen celular absoluto medio.

Cabe senalar tambien que eltumor de celulasgigantes en los huesos largos se reconocio recien-temente como una complicacion poco frecuentede las osteitis deformante (enfermedad dePaget). Goldstein y Laskin notificaron dicho ca-~o en el maxilar superior; ambos examinarontam bien la literatura acerca de esta asociacion.

EI tumor maligno de celulas gigantes del hue-so se considera una modalidad maligna, y por 10general no hay di ficultad en distinguir entre unalesion benigna y maligna. Sin embargo, el crite-rio para establecer el diagnostico es muy estricto,por clio hay una gran serie de casos basad os endicha norma. Si bien se han notificado varios ca-so~ de los Ilamados tumores malignos de celulasgigantes del hueso en los maxi lares, el primer ca-so primario maligno documentado fue el diag-nosticado de acuerdo con el criterio establecidopor Dahlin y colaboradores y publicado porMintz y su grupo de investigadores.

Por tanto, si se admitiera su incidencia, la ra-reza de los tumores de celulas gigantes de los ma-

xilares, tanto benignos como maligno~, ~eria talque impediria aqui su ulterior considcraciOn.Por eso cl siguiente anali~is estara rclacionadocon el granuloma central de cclulas gigantes delos maxilares, que es rclativalllente comun.

Aspectos clfnicos. Segun las series estu-diadas, el granuloma central de cCiulas gigante~predomina en los ninos 0 en los adullos jovenes yes mas comun en el sexo femenino. Pueden estarafectados cualquiera de los maxilare~, y lesio-narse con mas frecucncia la mandibula. Austin ycolaboradores al estudiar 34 caso~ re~paldaroneste hallazgo. En este e~tudio, mas de 60% de 1mcasos se presentaron antes de 105 30 aiio~ deedad. La distribucion por sexo de 38 ca~o~ inve~-tigados por Waldrom y Shafer rue de aproxillla-damente de 2 a I, superando el sexo remenino almasculino. Ademas, 60% de sus casos rueron dcmenores de 20 anos de edad. Las dos terceraspartes de sus casos se presentaron en la mandi-bula y el res to en el maxilar superior. Las le-siones son mas comunes en los segmentos antc-riares de los maxilares y, no es raro, en el crucede la linea media (figs. 2-42 y 2-43). Andersen y

17

16

15

14

13

12

11 • TOTAL (38)

10 ~ VARONES (12)

~ 9 ~ MUJERES (26)I-

~ o EDAD NO CONSIGNADAC 8«D0-

C 7:E:::l 6z

5

4

3

2

EDAD (POR DECADAS)

Fig. 2-42. Gralluloll/a celllral de celulas gigall/es. DislribuCJon por cdad y scxo. (Tomado de CA. Waldron, I' \\' .(;. Shak"I he cenlraJ giam ccll rcparative granuloma of Ihe jaws. Am. J. CJin. Palhol., 45:437. I <)(io.)'

Fig. 2-43. Granuloma central de ci!lulas gigantes. Distribuci6n de 10s sitios donde se localizan las Icsiones. (Tom ado deC.A Waldron y W .G. Shafer: The central giant cell reparative granuloma of the jaws. Am. J. C1in. Pathol., 45:437. 1966.)

colaboradores en una serie de 32 cas os indicarondatos com parables.

EI dolor no es una caracteristica sobresalientede esta lesion, aunque se presenta comunmentealguna incomodidad local. La convexidad ligeraa moderada de los maxilares se debe a la expan-sion de los pIanos corticales que se presentan enel area afectada, dependiendo de la extension dehueso afectada. La lesion puede no presentarsignos 0 sintomas y descubrirse de manera acci-dental. Pocas veces se encuentran antecedentesde traumatismo.

Aspectos radiograticos. EI granuloma cen-tral de celulas gigantes es esencialmente una le-sion destructiva que produce un area radiolucidacon bordes relativamente lisos 0 asperos, y quealgunas veces muestra un trabeculado mal defi-nido. A menudo se encuentran lobulaciones de-finidas, en especial en las lesiones mas grandes.Los pianos corticales del hueso muchas veces seadelgazan y se expanden y pueden ser perfora-das por la masa. Con alguna frecuencia se obser-va desplazamiento de los dientes. EI aspecto delgranuloma de celulas gig antes no es patognomo-nico y se confunde con otras lesiones de los ma-xilares, tanto neoplasicas como no neoplasicas(fig. 2-44, A a F).

Aspectos histol6gicos. EI granuloma cen-tral de celulas gigantes esta formado por un es-troma de tejido conectivo fibrilar flojo con mu-chos fibroblastos proliferantes diseminados ypequenos capilares. Las fibras de colagena engeneral no se agrupan; sin embargo, con fre-cuencia presentaran un aspecto de espiral. Lascelulas gigantes multinucleadas a traves del teji-do conectivo son prominentes, pero no necesa-riamente son abundantes (fig. 2-45). Dichas ce-lulas varian en tamano segun el caso y contienende unos pocos a varias docenas de nucleos. Ade-

mas, se encuentran numerosos focos de sangreextravasada vieja asociada con pigmento de he-mosiderina, estando algunos de ellos fagocita-dos por macr6fagos. Asimismo es frecuente en-contrar focos de trabeculado de osteoide 0 dehueso nuevo, particularmente en la peri feriade la lesion.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientodel granuloma de celulas gigantes es el raspado 0la excision quirurgica. En ambos tratamientoslas lesiones casi invariablemente se llenaran conhueso nuevo y sanaran sin dificultad. En ocasio-nes recurren, por ello se justifica que se opte porprocedimientos radicales. La radioterapia estacontraindicada.

QUISTE ANEURISMAL DEL HUESO

EI quiste aneurismal del hueso es una intere-sante lesion osea aislada, y separada como enti-dad distinta en 1942 por Jaffe y Lichtenstein.Por su originalidad se han publicado muchos ca-sos en la literatura, aunque los primeros que sepresentaron en los maxilares se describieron en1958.

Aspectos clfnicos. Por 10 general, el quisteaneurismal del hueso es una lesion que se presen-ta en las personas jovenes, principalmente enmenores de 20 anos, sin que haya predileccionimportante en cuanto al sexo. No obstante, deacuerdo con el examen que realizo Lichtensteinde 50 casos, Tillman de 94 y Biesecker de 66, lalesion tam bien se presenta en adultos. Con fre-cuencia se puede obtener informacion acerca deuna lesion traumatica que precede al desarrollode la lesion.

Se han observado casos de quiste aneurismalde hueso en casi todo el esqueleto, aunquemas de 50070 se presenta en los \1Uesos largos de lacolumna vertebral, y con frecuencia en clavicu-

Fig. 2-44. Granuloma central de ci!lulas KiKantes. Los diversos casas mueSlran lanalUraleza radiolucida, expansiva y multilocular de la lesion.

la, costilla, hueso inominado, cnlneo y huesosde man os y pies, asi como en otros sitios.

Las lesiones son sensibles al tacto 0 dolorosas,particularmente al moverse, y esto puede limitarel movimiento del hueso afectado. Tambien escomun la inflamacion sobre dicha area lesio-nada.

Los datos macrosc6picos de la operacion soncaracteristicos. Al tocar la lesion hay sangradoexcesivo del tejido. Se ha descrito que este se ase-

meja a una esponja empapada de sangre congrandes poros que representan los espacios ca-vernosos de la lesion. En los estudios manome-tricos realizados por Biesecker y colaboradores,algunos de los quistes tuvieron presiones vascu-lares tan altas como los niveles exteriolares.

Manifestaciones bucales. EI quiste aneuris-mal del hueso se presenta con alguna frecuencia (en los maxilares, aunque es muy probable que seconfunda con otras lesiones oseas (fig. 2-46, A).

Al revisar la literatura, Neumann-Jensen y Prae-tori us encontraron 26 casos en ambos maxilares,17 en la mandibula y nueve en el maxilar supe-rior. En estos la edad promedio fue de 18 aflos,con variacion entre los seis a los 69 aflos, y solodos pacientes fueron mayores de 22 aflos. Se ob-servo una ligera predileccion en el sexo femeni-no, de 14 a nueve, donde el sexo era conocido.

Fig. 2-46. Quiste aneurismal del hueso. La gran hinchazon pala-lina es el resultado de la masa expansiva, destructiva, subyacente.(Conesia del Dr. Jack Todd.)

Aspectos radiograticos. Con frecuencia elcuadro radiografico de la lesion es distintivo. Enmuchos casos el hueso esta expandido, aparecequistico con aspecto de panal de miel 0 de bur-buja de jabon, y tiene excentrica forma de globo(fig. 2-46, B). El hueso cortical puede estardestruido y manifestarse una reaccion peri os-tica.

Aspectos histol6gicos. EI quiste aneurismaldel hueso esta compuesto de un estroma de teji-do conectivo fibroso que contiene much os espa-cios cavernosos 0 sinusoidales llenos de sangre.Estos espacios pueden 0 no presentar trombosis.Al igual que las celulas gigantes multinucieadas,con una distribucion en forma de placas simila-res a las que se observan en el granuloma de celu-las gigantes; los fibroblastos jovenes son nume-rosos en el estroma de tejido conectivo, pero enel granuloma no hay espacio cavernoso. Estanpresentes cantidades variables de hemosiderina,e invariablemente la formacion de nuevo osteoi-de y hueso (fig. 2-47, A a laD).

Patogenia. Aunque se han estudiado y pu-blicado muchos casos, la naturaleza de esta le-sion todavia esta sujeta a controversias. Lich-tenstein propuso que el quiste aneurismal delhueso es resultado de la alteracion local persis-tente en la hemodinamica, y conduce a aumentode la presion venosa y el subsecuente desarro-llo de un lecho vascular engurgitado en el area

osea lesionada. En este caso se presenla resor-cion osea, la cual se relaciona con las celulas gi-gantes, y esto es remplazado POl' tej ido conect i-vo osteoide y hueso nuevo.

Una explicacion optativa de la lesion es querepresenta un gran intento de reparacion de unhematoma del hueso, similar al del granulomacentral 'de celulas gigantes. En el ca~o del quisteaneurismal del hueso se piensa que el hematomamantiene conexion circulatoria con los vasos da-nados. Esto produciria una irrigacion lenta alraves de la lesion e influiria en el sangrado cuan-do llega a dicha lesion. POI' tanto, la unica difc-rencia entre este quiste aneurismal y el granulo-ma de celulas gigantes es que en la ultima lesionlos vasos sanguineos danados no conservan unaconexion circulatoria con la lesion.

Es un hecho muy imponante el que Bieseckery colaboradores senalaron que 32070 de sus seriessobre quistes aneurismales del hueso presenta-ron una lesion primaria benigna del hueso con-comitante. Basandose en esto propusieror. una

HI:. 2-47. Quisre IIneurislIllll dellurno. La microfolO~raria iluslra los espacios sallguillcos sllll"oilialc,. Icjllio cOllcClivoy las d~lulas oSicoide" y gigalllcs.

nueva hipotesis para la etiologia y la patogenesisde esta lesion; la denominaron lesion primariadel hueso que se inicia como una fistula osea, ar-teriovenosa y que mediante sus fuerzas hemodi-namicas crea la lesion reuctiva secundaria 6sea:el quiste aneurismal del hueso.

La incidencia de esta afeccion secundaria 0asociada con otras lesiones oseas ha sido confir-mada p.or otros investigadores. Por ejemplo, Le-vy y colaboradores informaron de 57 cas os dequiste aneurismal del hueso en los cuales lalesion mas com un mente asociada fue la del quis-te oseo solitario 0 unicameral (16 casos), el os-teoclastoma 0 tumor benigno de celulas gigantes(14 casos) y el osteosarcoma (12 casos). Otras le-siones asociadas incluyen al fibroma no osteoge-nico, el osteoblastoma benigno, hemangioendo-telioma y hemangioma del hueso. Los cincoquistes aneurismales del hueso fueron secun-darios a la fractura 0 a otro traumatismo delmismo.

Hillerup y Hj£lrting-Hansen resumen las dife-rentes teorias sobre la etiologia y la patogenesisdel quiste aneurismal del hueso; del quiste sim-ple del hueso y del granuloma central de celulasgigantes de los maxilares. Sugieren que estas treslesiones tiene una etiologia disvascular comun yque los factores locales del ambiente dentro delhueso diferencian la patogenesis.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento deeleccion es el raspado quirurgico 0 la excision,aunque tambien se han empleado bajas dosis deradiacion. Sin embargo, la posibilidad de radiarun sarcoma es siempre un peligro potencial, ypor ello se ha cuestionado seriamente el trata-miento de las lesiones benignas mediante ra-diacion. Se ha senalado de manera variada la re-currencia en otros huesos diferentes a los de losmaxilares entre 21 y 50070 de los casos; sin embar-go, no se sabe que recurran lesiones en los maxi-lares.

LIPOMA

Ellipoma es un tumor intrabucal relativamen-te raro, aunque se presenta con una frecuenciaconsiderable en otras areas, particularmente enlos tejidos subcutaneos del cuello.

Es una neoplasia benigna de crecimiento len-to, esta compuesta de celulas adiposas maduras.Al parecer las celulas del lipoma se diferencianmetabolicamente de las celulas adiposas norma-les, aunque histologicamente son similares. Deeste modo, una persona que tenga una dieta quecause inanicion perdera grasa a partir de los de-positos corporales normales de grasa, pero no

del lipoma. Ademas, los precursores de !os aci-dos grasos se incorporan en un grado mas rapidodentro de la grasa del lipoma que dentro de lagrasa normal, mientras que se reduce la activi-dad de la lipoproteina lipasa.

Aspectos c1fnicos. Se ha dicho que el tumorse presenta en diversos sitios, incluso en la len-gua, piso de la boca, mucosa bucal, end a y plie-gues mucobucales 0 labiales. Por 10 regular sepresenta en los adultos. Aparece como una le-sion no dolorosa aislada 0 lobulada, adheridapor la bas~ sesil 0 pedunculada (fig. 2-48, A). Amenudo el epitelio es delgado, y los vasos san-guineos superficiales son facilmente visibles atraves de la superficie. El lipoma es de coloramarillento, yes relativamente suave ala palpa-cion. Algunas lesiones se presentan a mas pro-fundidad en los tejidos y producen solo una levetumefacci6n en la superficie. Estos tienden a sermas difusos que el tipo superficial de lipoma.Cuando se palpan, la forma difusa se siente co-mo liquido; algunas veces conducen a un diag-nostico tentativo equivocado de "quiste". Confrecuencia se presenta en forma difusa en areasdonde normalmente aparece alguna adiposidad,el diagnostico del lipoma depende del simple re-conocimiento del exceso de este tejido. Por tantoel diagnostico es esencialmente de tipo clinico.Seldin y colaboradores informaron de una seriede 22 casos de lipomas bucales, y Greer y Richard-son sobre 16 casos con un analisis de la lesi6n.

Se han presentado casos ocasionales de lipo-mas intra6seos en los maxilares, pero estos sondificiles de verificar y separar de la medula adi-posa normal.

La lipoblastomatosis es una lesion rara queoriginalmente fue descrita por Vellios y colabo-radores en 1958. Probablemente no sea una neo-plasia verdadera, sino mas bien una conti-nuacion del proceso normal del desarrollo fetaladiposo llevado a cabo durante la vida posnatal.Desde el punta de vista clinico se caracteriza porla presencia de masas de tejidos blandos solita-rios 0 multiples que se desarrollan en diversos si-tios, como cuello, axila, pecho 0 nalgas. Las Ie-siones son benignas, pero pueden recurrir si nose quitan de modo adecuado. Chung y Enzingeranalizaron en detalle la afeccion y publicaronuna serie de 35 casos. Shear informo de un casode lipoblastomatosis bucal que afectaba elcarrillo de un nino de 18 meses de edad.

EI hibernoma es otro tumor raro relacionadocon el tejido blando que se presenta en determi-nados sitios de los humanos; posiblemente deri-va de la adiposidad multivacuolada analoga a la

Fig. 2-48. Lipoma. La masa circunscrita localizada en la mucosa bucal (A) estil compuesla principalmente de celulas ad i-posas adultas con sept as de lejido conectivo ocasional a traves de la lesion (8).

"adiposidad cafe" de los animales que inver-nan. No se han senalado lesiones en la cavidadbucal.

Aspectos histol6gicos. El lipoma esta for-mado de una masa circunscrita de Gelt.ilasadipo-sas maduras y·que muestran numeros variablesde bandas de colagena, y curs an a traves de la le-sion y soportan pequenos vasos sanguineos oca-sionales (fig. 2-48, B). Cuando este tejido conec-.tivo fibroso forma una parte muy importante deltumor, con frecuencia se emplea el termino "fi-brolipoma" para designar la lesion.

Tratamiento y pron6stico. El tratamientodel lipoma es la excision quirurgica. Es raro quese presente recurrencia.

EI xantoma verruciforme es una lesion de lacavidad bucal, de etiologia desconocida y de na-turaleza incierta. En 1971, fue descrita por pri-mera vez porShafer como una entidad. En la ac-'tualidad se han publicado en la literatura mas de50 casos, incluyendo dos en la vulva, uno en elpene y uno en la piel del muslo. Neville y Wea-thers examinaron dichos casos y anadieron 21 alos descritos previamente.

Aspectos c1inicos. Se presenta como una le-sion aislada, con un color normal 0 rojizo, algu-nas veces palido 0 "hiperqueratocico"; presentauna superficie rugosa, regular y con una base se-silo pediculada. Puede ser tan pequena que mi-da 2 mm 01.5 cm de diametro, e invariablemen-te es asintomatico.

No hay predilecci6n por sexo y parece desa-rrollarse principal mente en los mayores de 40

anos de edad. EI xantoma verruciforme puedepresentarse en cualquier sitio, pero es mas fre-cuente en el reborde alveolar 0 en la encia, segui-da con igual frecuencia por la mucosa bucal, Ydespues por el paladar, piso de la boca, labioYpliegue mucobucal inferior.

Aspectos histol6gicos. La lesion tiene unasuperficie verrugosa, hiperparaqueratosica, quemuestra una gran obturacion con paraquerati-na. Esta superficie de paraqueratina frecuente-mente se cubre con colonias bacterianas super-puestas. Las invaginaciones dermoepitelialesson extremadamente elongadas pero tam bienmuy uniformes, asi, aunque no hay mitosisaumentada 0 seudoepiteliomatosa, existe hi-perplasia. El aspecto caracteristico de la lesion esla presencia de ceIulas "espumosas" 0 celulasxantomas grandes, hinchadas, que posiblementesean histiocitos, los cuales llenan las papilas detejido conectivo entre las invaginaciones epite-liales. Estos se confinan alas papilas y no se ex-tienden dentro de la dermis que esta por debajode las invaginaciones. La naturaleza de este ma-terial intracelular es desconocida, pero tal vezsea material lipido, ya que las coloraciones degrasa realizadas por Zegarelli y colaboradoresfueron positivas a la presencia de lipid os dentrode estas celulas (fig. 2-49, A, B). Neville y Wea-thers tambien encontraron que estas celulascontuvieron granulos PAS-positivos diastasa-resistentes en los 15 casos probados. EI estudiocon microscopio electr6nico de estas lesionesrealizado por Zegarelli y su grupo, asi como porCobb y colaboradores, no fueron particular-mente explicativos.

Tratamiento y pron6stico. Como se desco-noce la importaneia, 0 la asociacion del xantoma

verruciforme con cualquier enfermedad sistemi-ca, se recomienda la extirpaci6n quirurgicasimple. No se han senalado recurrencias.

HEMANGIOMA(Nevus vascular)

El hemangioma es un tumor comun caracteri-zado por la proli feraci6n de vasos sanguineos.Con frecuencia es congenito y por 10 regular, pe-ro no invariablemente, sigue un curso benigno.Algunas autoridades creen que esta lesi6n, enparticular la forma congenita, no es una neopla-sia verdadera, sino mas bien una anomalia deldesarrollo 0 hamartoma, es decir, una prolifera-ci6n anormal de tejidos y estructuras masivas decsa parte. Estos tumores rara vez invaden los te-jidos circundantes.

Se ha sugerido una variada clasificaci6n paracategorizar las distintas formas de hemangioma,pero como el grupo intrabucal es limitado, no seconsideran en detalle todas las formas. Watson yMcCarthy propusieron una clasificaci6n simplebasada en una serie de 1308 tumores de vasossanguineos, yes como sigue: I) hemangioma ca-pilar, 2) hemangioma cavernoso, 3) hemangio-ma angioblastico 0 hipertr6fico, 4) hemangiomaracemoso, 5) hemangioma sistemico difuso, 6)hemangioma metastatisante, 7) nevus venosus 0coloraci6n vino de oporto, y 8) telangiectasiahemorragica hereditaria.

Aspectos clfnicos. La mayor parte de los ca-sos estan presentes en el momenta del nacimien-to 0 surgen a una edad temprana. En las lesionesestudiadas por Watson y McCarthy, de las 1308,85070se desarro1l6 al final del primer ano de vida.Hubo una diferencia de sexo inexplicable, sien-

do la relaci6n femeninomasculina del 65 a 35070.Las lesiones de cabeza y cuello se presentaran en56070 de los casos, mientras que el restante 67de la superficie total del cuerpo incluy6 s61044070.

Manifestaciones bucales. EI hemangiomade los tejidos bland os bucales es similar al he-mangioma de la piel y aparece como una lesi6nplana 0 elevada de la mucosa; usual mente es decolor rojo profundo 0 rajo azuloso, y rara vezesta bien circunscrito. Los sitios mas comunesdonde se presenta son labios, lengua, mucosabucal, y paladar (fig. 2-50). Con frecuencia el tu-mor es traumatizado y sufre ulceraci6n y una in-fecci6n secundaria.

Gius y colaboradores describieran ciertas for-maciones vasculares muy pequenas de los vasosdel labia llamadas "microcereza", "glomeru-lus" y "Iago venoso"; aparecen con mucha fre-cuencia en las ultimas decadas de la vida y se pre-sentan mas a menudo en pacientes de ulcerasgastricas y duodenales.

EI hemangioma intramuscular es una formaespecial yes muy raro que se encuentre en la re-gi6n de cabeza y cuello. Surge dentra del muscu-10 esqueletico normal; comprende menos de 1070de todos los hemangiomas y tiene importanciaprincipalmente por la dificultad para el diagn6s-tico diferencial y para el tratamiento de la lesi6n.Fue revisado en detalle por Ivey y colabora-dores.

En ocasiones se presentan hemangiomas cen-trales del maxilar superior 0 de la mandibula quemuchas veces presentan dificultad para el diag-n6stico diferencial. Unni y colaboradores al ha-cer una revisi6n de 56 casos de hemangioma de

Fig. 2-50. Hemangioma. A, hemangioma bilateral congenito de la cara y dellabio. Esta lesion sigue la distribucion de labarba. B, el hemangioma de la lengua es superficial, pero difuso.

hueso se encontraron cinco casos en el maxilarsuperior y cuatro en la mandibula. Lund yDahlin examinaron 35 casos de hemangioma delos maxilares y encontraron que mas de 50010 delos casos habian aparecido en las primeras dosdecadas de la vida y dos terceras partes de las le-siones se localizaron en la mandibula. En este si-tio el tumor es una lesion destructora de hueso,puede tener un tamafio y apariencia variable, yamenudo sugiere un quiste (fig. 2-51). Algunoshemangiomas centrales presentan una aparien-cia de panal de abeja en la radiografia, algunasveces con astillas que rodean en la peri feria ex-pandida y forman una apariencia "atesada" quees reminiscente del efecto que se observa en el os-teosarcoma. Esto fue descrito por James y porDorfman y colaboradores.

El intento de realizar una excision quirurgicaprecipitada origina con frecuencia una perdidaprofusa de sangre, la cual en ocasiones da lugar aque el paciente se desangre e incluso hasta Iecause la muerte. En dichas lesiones oseassiempre es conveniente intentar aspirar elliquido mediante una aguja, antes de hacer laabertura quirurgica del area. Cuando el heman-gioma esta completamente en el centro delhueso, Gamez-Araujo y colaboradores confir-maron que el pronostico es optimo con la inter-vencion quirurgica adecuada, en comparacioncon las lesiones donde estan afectados los tejidosbland os por el hemangioma capilar. En estos ul-timos ejemplos las lesiones se vuelven agresivas,invaden local mente y con frecuencia recurren sino se erradican en su totalidad.'-..

£1 aneurisma arteriovenoso, 0 fistula arterio-venosa, es una lesion poco comun, que a menu-do se ha confundido clinicamente con el heman-gioma. Representa una comunicacion directaentre una arteria y una vena por la cual pasa lasangre a la circulacion capilar. EI aneurisma ar-teriovenoso puede ser congenito 0 adquirido,siendo este ultimo de origen traumatico. Se pue-de presentar en los tejidos blandos, como en elcaso del paladar, senalado por Ingram y Coker,en el reborde alveolar como 10 notificaron Mc-Comb y Trott, 0 central en el maxilar como infor-maron Cook y Zbar. Estos aneurismas se clasifi-can como sigue: I) aneurisma cirsoide, el cual esuna masa tortuosa de arterias y venas pequefiasque se eslabonan formando una arteria y una venamas grande; 2) aneurisma varicoso, el cual con-siste en un saco eregido de endotelio que conectauna arteria y una vena; 3) varice aneurismal, querepresenta una conexion directa entre una arte-ria y una vena dilatada. EI aneurisma arterio-venoso fue examinado en detalle por Gomes yBernatz, mientras que Orbach analiza la gamacntera de mal formaciones arteriovenosas conge-nitas de la cabeza y del cuello, y dio enfasis a lahistogenesis y patogenesis de estas anormalida-des, poniendo de relieve el que estas varian desdeel angioma simple hasta la mas grande fistula ar-teriovenosa.

Aspectos histol6gicos. EI hemangioma co-mun esta compuesto de much os capilares peque-nos revestidos por una sola capa de celulas en-doteliales soportadas por un estroma de tejidoconectivo de densidad variable. Guarda unaconsiderable semejanza con el tejido de granula-cion joven y es casi identico a algunos casos degranuloma piogeno. Algunos casos mas bien

muestran una notable proliferaci6n de celulasendoteliales (fig. 2-52). De hecho, una forma co-mun se conoce como hemangioendotelioma ju-venil porque se presenta a muy temprana edad yse caracteriza por un patron extremadamente ce-lular. Por 10general se cree que esta lesion es unaetapa inmadura de un hemangioma capilar yque, a su vez se desarrollara en un hemangiomasimple 0 recurrira.

La forma cavernosa del hemangioma estacompuesta de grandes senos sanguineos dilata-dos con paredes delgadas; cada uno muestra unrevestimiento endotelial. Los espacios sinusoi-des habitualmente estan lIenos de sangre, aun-que en ocasiones se presenta una mezcla con va-sos linfaticos ocasionales.

La angiomatosis intravascular, tambien refe-rida en la literatura mas comunmente bajo el ter-mino de hemangioendotelioma vegetante intra-vascular de Masson, 0 seudoangiosarcoma deMasson, y como hiperplasia endotelial papilarintravascular, de hecho es una forma poco usualde un trombo, aunque con frecuencia se confundecon un tumor vascular, en especial con uno de ti-po maligno como el angiosarcoma. Esta lesionfue analizada por McClatchey y colaboradores,quienes describieron casos peribucales que in-cluyen dos en los labios, los cuales se asemeja-ban clinicamente a los mucoceles, y subrayaronque era mejor excluir el angiosarcoma del diag-nostico debido a la localizacion intravascular, ala ausencia de mitosis raras y de necrosis, ya lasraras areas solidas celulares sin diferenciacionvascular.

Tratamiento y pron6stico. Se ha encontradoque muchos hemangiomas congenitos sufrenuna regresion espontanea a una edad relativa-

Fig. 2-52. Hemangioma. Algunas lesiones (A) se caracterizan por la presencia de muchos capilares dilatados oequei\osy de un minimo de celulas endoteliales, mientras que orros (B) muestran grandes cantidades de celulas endoteliales proliferan-tcs (I), pero s610 una cantidad moderada de capilares patentes.

mente temprana. Los casos que no muestran di-cha remisi6n, 0 los que surgen en las personasancianas, se han tratado de varias maneras in-cluyendo I) cirugia, 2) radioterapia (radiaci6nexterna 0 radio), 3) agentes esclerosantes, comoel mormato 0 psyliato de sodio indicados dentrode la lesi6n, 4) nieve de di6xido de carbono,5) crioterapia y 6) compresi6n. Cada forma detratamiento tiene sus proponentes y sus antago-nistas, pero cada uno tiene su lugar apropiado,segun la habilidad del medico.

El pron6stico del hemangioma es excelente,ya que no se vuelve maligno 0 recurre despues desu extirpaci6n 0 destrucci6n adecuada.

TELANGIECTASIA HEMORRAGICAHEREDiTARiA

(Enfermedad Rendu-Osler- Weber)La telangiectasia hemorragica hereditaria es

una forma de hemangioma, la cual es una enfer-medad congenita, hereditaria, caracterizada pornumerosas areas telangiectasicas 0 hemangio-matosas, las cuales se diseminan sobre la piel y lamucosa de la cavidad bucal y tienden a provocarhemorragias repetidas. La enfermedad afectatanto a varones como a mujeres y es trasmitidapor ambos sexos como un simple caracter mende-liano dominante. Scopp y Quart asi como Oliver,informaron casos tipicos que afectaban la cavi-dad bucal, y analizaron en detalle la enfermedad.

Aspectos c1inicos. Las telangiectasias pare-cidas a la arana en ocasiones estan presentes en elmomento del nacimiento 0 poco despues de este,aunque en la mayor parte de los cas os no se hacemanifiesta sino hasta despues de la pubertad.Parece que aumenta el numero de modo promi-nente al aumentar la edad del paciente. Las lesio-nes cutaneas son mas comunes en cara, cuello ypecho, aunque pueda danarse cualquier area

(fig. 2-53). La lesi6n de la mucosa buca) conSli-tuye un aspecto importante de la enfermcdad,siendo las areas mas afectadas la de los labios, laencia, mucosa bucal y paladar, asi como el pisode la boca y la lengua.

Uno de los primeros signos de la enfermedad,que con frecuencia se presenta en la ninez y pre-cede a la aparici6n de la telangiectasia, es la epis-taxis, asi como el sangrado de la cavidad bucal,los cuales son dificiles de controlar. Se puede es-tablecer el diagn6stico si la historia de la epista-xis data desde la ninez, y si se con firma la pre-sencia de areas con telangiectasia yantecedenteshereditarios.

Sin embargo, se pueden presentar telangiecta-sias similares de la piel y de las mucosas bucales enuna varied ad de situaciones diferentes, incluyen-do la esclerosis sistemica progresiva (csclero-derma) y al sindrome de CREST (calcinosis cutis,fen6meno de Raynaud, disfunci6n esofagica,esclerodactilia y telangiectasia), lupus eritema-toso, sarcoide y otras en fermedades mas raras.Son importantes los diagn6sticos diferencialesque fueron analizados por Donaldson y Myall.

Aspectos histol6gicos. La enfermedad sedebe primariamente a los defectos en los vasossanguineos pequenos de la pie! y d~ la mucosa.Hashimoto y Pritzker mostraron, en una investi-gaci6n con microscopio electr6nico, que la cau-sa verdadera de la hemorragia es un defecLO in-trinseco primario de las celulas endoteliales quepermiten su separaci6n, 0 un defecLO en ellechodel tejido perivascular de soporte, el cual debili-ta los vasos, mas bien que una faha de fibraselasticas como se pens6 alguna vez. Tanto lostiempos de sangrado como de coagulaci6n sonnormales, asi como los elementos sanguineos,aunque el sangrado intenso puede dar como resul-tado una anemia moderada y trombocitopenia.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento dela enfermedad es variado, segun la gravedad.Las hemorragias espontaneas se controlan me-diante tapones a presi6n, en particular el sangra-do nasal. Las areas angiomatosas 0 telangiecta-sicas se caterizan algunas veces tratandolas conradiaci6n 0 extirpaci6n quirurgica.

Rara vez la enfermedad es tan grave como pa-ra poner en peligro la vida. No obstante, se ha se-nalado un numero considerable de mLJertes debi-do a hemorragia grave.

ANGiOMA TOSiS ENCEFALOTRiGEMiNAL

(Enfermedad de Sturge- Weber)Hg.2-53. Telangiectasia hemomigica hereditaria. (Cortesi a La angiomatosis encefalotrigeminal es mas

del Dr. Theodore Century.) bien una enfermedad congenita poco comun ca-

racterizada por la combinacion de un angiomavenoso de las leptomeninges sobre la corteza ce-rebral, con lesiones angiomatosas ipsilateralesde la cara y algunas veces del cr~tneo, de los ma-xilares y de los tej idos blandos bucales. Por 10tanto, este transtorno se puede clasificar comouna variante del hemangioma. Peterman y cola-boradores examinaron la literatura respecto aesta en fermedad y estudiaron 35 casos adiciona-les de su propiedad.

Aspectos clfnicos. Por 10 general se presen-tan, pero no invariablemente los angiomas capi-lar-venosos dermicos (0 nevos) tipicos. Estos ne-vos se encuentran en el momento del nacimientoy son casi exclusivos de la piel que mantiene con-tacto con el nervio trigemino (fig. 2-54, A). Unsegundo aspecto comun es la presencia de calc i-ficaciones rcplcgables intracraneales discerni-bles en las radiografias craneales. En algunospacientes hay afeccion ocular, que puede ser por10 comun glaucoma, exoftalmos, angioma delcorion u otras anormalidades.

Las manifestaciones neurologicas son los as-pectos mas caracteristicos de la enfermedad e in-cluyen trastornos convulsivos y de hemiplejiaespasmodica con 0 sin retardo mental. Estas ma-ni festaciones estan directamente relacionadascon el hemangioma leptomeningeo y con las cal-cificaciones, estando esta ultima relacionadacon alteraciones vasculares.

Manifestaciones bucales. En ocasiones laslesiones angiomatosas tambien afectan la en-cia y la mucosa bucal (fig. 2-54, B). Por 10 gene-

ral no existe dificultad para hacer el diagnosticodebido a la presencia de las lesiones faciales.

Tratamiento. EI tratamiento de la enferme-dad es esencialmente un problema neuroquirur-gico, aunque algunas veces se pueden controlarlas convulsiones mediante anticonvulsivos.

El angiofibroma nasofaringeo es una neopla-sia relativamente poco frecuente que se presentacasi exclusivamente en la nasofaringe de los va-rones adolescentes. Sin embargo, algunos casosse han extendido hasta afectar a la cavidad bu-cal, y pOl' esta razon la entidad merece tener unaconsideracion en el texto.

Aspectos clfnicos. Este tumor benigno esuna lesion no encapsulada, expansiva e infiltran-te que surge a partir del tejido suave de la nasofa-ringe. Se han publicado pocos cas os entre el sexofemenino. Aunque la edad promedio de apari-cion, de acuerdo con la serie de 26 casos estu-diados pOl' Hubard, es de 16 ailos, se han vistoalgunos casos en pacientes de mas edad. Estamisma edad de inicio fue seilalada por Hicks yNelson en una serie de 58 casos presentes en unaexcelente revision de la naturaleza clinica y pato-logica del fibroma nasofaringeo. La frecuenteaparicion en los jovenes del sexo masculino hasugerido la existencia de una base endocrina pa-ra la lesion, pero la explicacion de esta relaci6nes aun desconocida.

Fig. 2-54. Angiomatosis encefalutrigeminal. (Concsiadel Dr. George Mumford.)

Por 10 general, la lesion se manifiesta por obs-trucci6n nasal, epistaxis y sinusitis. Se ha de te-ner cuidado en diferenciar esta lesion de los p61i-pos nasales ordinarios, a los cuales se asemejansuperficialmente. Como la masa se agranda, pue-de aparecer una depresion superior del paladar ydeformidad facial.

Manifestaciones bucales. Generalmente lasmanifestaciones bucales del angiofibroma naso-faringeo son las de una masa palatina 0 tonsilar,a menudo con obstruccion nasal. Sin embargo,en ocasiones se observan lesiones de la porcionposterior del maxilar superior e incluso de lamandibula, las cuales son microscopicamenteidenticas alas lesiones nasofaringeas, y por na-turaleza se pueden considerar similares.

Aspectos histol6gicos. El tumor presentaesencialmente dos componentes basicos y carac-teristicos: una malla vascular y un estroma detejido conectivo. Los vasos que forman la mallavascular son de calibre variable, de forma irre-gular y constan de un simple revestimiento endo-telial. El elemento vascular es generalmente maspronunciado en la peri feria de la lesion donde sepresenta el crecimiento activo. Con frecuenciase presenta trombosis y oclusion, concomitantecon vasculitis.

El esrroma de tejido conectivo esta compuestode fibrillas de colagena finas y gruesas, que por10 regular presentan un patron irregular, noorientado, entremezclado con celulas estrella-clas, abultadas y ordenadas de manera casual.Algunas veces estan presentes focos hialinizadosasi como areas que semejan degeneraci6n mixo-matosa. Cuando las celulas eSlrol11ales son abun-dantes, puede ser pronunciada la semejanza conel hemangioma esclerosante. En ocasiones se en-cuentran celulas estramales l11ultinucleadas, ycon los cambios ocasionales atipicos nuclearescelulares que pUe'den e'ncontrarse, es posibleconfundir la lesion con un sarCl'ma.

Tratamiento y pron6stico. El tratamientcpara el angiofibroma nasofaringeo ha sido gene·ralmente la cirugia, acompanada algunas vecesde radiacion, en particular si se presenta exten-sion intracraneal. Esto fue examinado por Ses-sions' y colaboradores. Son comunes las recu-rrencias multiples, pero probablemente no sepresente una transformacion maligna.

Se han senalado casos ocasionales en los querecurre alllegar a la madurez sexual. Sin embar-go, este no es un acontecimiento uniforme, y elesperar que se presente solo puede causar un tu-mor mas grande con un danG mayor alas estruc-luras que 10 circundan.

El linfangioma, un lumor benigno de' los \a-sos linfaticos, es la contrapane menos comundel hemangioma, y han surgido argumentos acer-ca de la verdadera naturaleza de eSla lesion (neo-plasia conlra hamanoma) que es similar a la delhemangioma. Walson y ~IcCanhy sugirieronuna clasificacion de linfangiomas basados e'n unestudio de 41 casos. En eSla clasificacion se pro-ponen las siguientes di\isiones: I) linfangiomasimple, 2) linfangioma ca\ernoso, 3) linfangio-ma celular 0 hipenr6fico, .+) linfangiol11a si51e-mico difuso, y 5) linfangioma quiSlico 0 higroma,

Aspectos c1inicos. La mayoria de los casaseSlan presenles en el momento del nacimiento.de acuerdo con Watson y l\IcCanhy, en cuya se-rie, 95070 de los lumores aparecieron anles de los10 an os de edad. La enfermedad se inicio amesde los 15 afios en solo 71lro de los .+2 casos estu-diados por Nix, mientras que en la serie de 132pacientes investigados por Hill y Briggs. SSiJ'o de'las lesiones se desarrollaron al final de'l 5e'gundl'ano de vida. En contrasle con e'1 he'l11angioll1a.eSla casi dividida por sexo la disrribucion dellin-fangioma. En la serie de \\'aI50n y \IcCanhy elarea de cabeza y cuello fue e'l sitio donde Se' pre'-sento el lumor en 52lro de los casas.

Manifestaciones bucales, E I Iin fangiomaintrabucal es mas frecuente en la lengua. perolambien se presenta en el paladar. mucosa bucal.encia y labios (fig. 2-55). Las lesiones uperfi-ciales se manifie Ian como lesione's papilare's. lascuales pueden ser de'lmismo color que la mucosacircundante a de un color ligeramente mas raja,Las lesiones mas profundas aparecen como no-dulos y masas difusas sin ningun cambio impor-lante en la leXlura de la superficie a en el color,En algunos casas pueden estar afecladas are'asde' tejido relalivamenle amplias. Si la lengua e'slaafe'clada puede presenlarse' un conside'rableagrandamiento; a este aspeclO clinico se le aplicael term ino de . 'macroglosia" . Lina serie' de .+6ca-sas de linfangioma de la lengua fue examinadopor LilZOW y Lash.

Sefialaron que la parle' dorsal aI1le'rior de lalengua era la que conll1as frecuencia se afectaba.El signa mas cOmLII1 de la enfermedad es la no-dularidad irregular de la superficie de la lenguacon proyecciones en color gris y rosa y, cuandoeSla asociado con macroglosia. e'SpalOgnomoni-ca de linfangioma.

La a feccion del labia y la dc'formidad conse-cuente s~ conoce como macroquelia. EI higromaquislico es una entidad comun y dislinli\a que' .

Fig. 2-55. Un/angioma de la lengua. (Conesia del Dr."'-lax L. Schaeffer.)

no se manifiesta en la cavidad bucal, pero que sepresenta en el cuello como un abultamientogrande, profundo, difuso. Esto fue examinadoen particular por Bill y Sumner y por Paletta.

Levin y colaboradores estudiaron una formapoco usual de linfangioma denominado linjan-gioma del reborde-vlveolar en 105 neonatos. En-contraron lesiones pequenas llenas de liquido enforma de cupula azul en los rebordes alveolaresen 55 (3.7070) de 1470 ninos recien nacidos nor-males de raza negra; pero no las encontraron enningun nino de raza blanca. Histologicamente,al hacer la biopsia estos fueron linfangiomas. Lahistoria natural de esta lesion se desconoce, aun-que se ha senalado en diversos casos regresionespont':mea.

Tambien se sabe que aparecen casos ocasiona-les de lifangioma central del hueso como el de latibia, asi como en los maxilares, 'segun estudiosde Goodfellow y Bullough.

Aspectos histol6gicos. EI linfangioma, delcual el tipo cavernoso es el mas comun, esta com-puesto de numerosos vasos linfaticos dilatados,revestidos con celulas endoteliales que contienenlinfa (fig. 2-56). Los conductos ocasionales pue-den estar llenos de sangre y formar un heman-giolinfangioma mixto.

Tratamiento y pron6stico.EI tratamiento dellinfangioma es muy diferente al del hemangio-ma. La extirpacion quirurgica probablemente esel tratamiento de eleccion, porque ellinfangio-ma es mas radiorresistente e insensible a losagentes esclerosantes (como el morruato de so-dio) que el hemangioma. De acuerdo con la ma-yoria de los estudios, como los realizados porSaijo y colaboradores, la regresion esponUmeaes rara.

Estas lesiones muestran tendencia a recurrircomo se comprobo en la serie de Watson y Mc-Carthy, en la cual 41070 de los casos recurrieron.Parece que esta tendencia se incrementa al au-men tar la edad del paciente.

MIXOMA

EI mixoma de los tejidos blandos es un tumorque fue descrito por Stout como una verdaderaneoplasia formada de tejidos semejantes a unmesenquima primitivo. Esta compuesto de celu-las en forma de estrella, ordenadas en un estro-ma mucoide flojo, el cual tam bien contiene deli-cad as fibras de reticulina. La lesion benigna no

Fig. 2-56. Un/angioma de la mucosabucal.

da metastasis, aunque con frecuencia se infiltraen los tejidos adyacentes.

Aspectos clfnicos. La mayoria de los mixo-mas entre los tejidos blandos son lesiones que es-tan situadas profundamente, se presentan en lapiel 0 en los tejidos subcutaneos, en el aparatogenitourinario, en el gastrointestinal 0 en orga-nos como higado, baw 0 incluso glandulas pa-rotidas.

Este tumor puede aparecer a cualquier edad;se sabe de aproximadamente un numero igual decasos en cad a decada de la vida. No existe predi-leccion definitiva de sexo. Ireland y colaborado-res informaron de un estudio detail ado de 58 pa-cientes con 64 tumores.

Manifestaciones bucales. El mixoma intra-bucal de tejidos bland os es una lesion muy rara.La mayoria de los casos bucales representan sinduda alguna solo una degeneracion mixomatosaen un tumor fibroso, y esto no se puede conside-rar como un mixoma verdadero, aunque Elzayha presentado 15 casos intrabucales, los cuales elacepto como ejemplos fidedignos.

Otros casos que se presentan centralmentedentro del hueso de los maxilares se han clasifi-cado, particularmente en la literatura dental, co-mo mixomas odontogenos, es decir, como tu-mores derivados del tejido odontogeno. Aunquedichos tumores algunas veces estan asociadoscon dientes ausentes 0 extraidos, es dificil, si noimposible, establecer su origen dental. No obs-tante, por conveniencia el mixoma central delhueso se estudia en el mixoma odontogeno en laseccion de mixomas odontogenos.

El mixoma de la vaina nerviosa es un tumorbenigno que se cree surge a partir de las celulasperineurales de los nervi os perifericos y se carac-teriza por la presencia de celulas en forma deestrella en una matriz mucoide prominente. Sehan publicado pocos casos respecto a la cavidadbucal en la lengua, en la mucosa bucal y en elarea retromolar, y todos han sido examinadospor Sist y Greene. Sus estudios intraestructura-les, junto con los de Webb, apoyaron el origenperineural de estas lesiones que son tratadas me-diante extirpacion local y no recurren.

La mucinosisjocal bucal, la contraparte bucalde las lesiones dermicas conocidas como muci-nosis focal cutanea 0 quiste mixoide cutaneo, esla lesion que con mas frecuencia se diagnosticaerroneamente como un mixoma intrabucal de te-jidos blandos, de acuerdo con el estudio realiza-do por Tomich. De hecho, este autor establecioque la mayor parte, si no todos los cas os diag-I1osticados como mixomas bucales de los tejidos

bland os son en realidad lesiones de esta entidad.Asimismo senalo ocho casos de mucinosis focalbucal, incluyendo los datos histologicos e histo-quimicos, suponiendo que la lesion se desarrollaa causa de una sobreproduccion fibroblastica deacido hialuronico debido a un estimulo descono-cido.

Aspectos histol6gicos. De manera caracte-ristica, el mixoma del tejido blando es un tejidode textura floja que contiene cantidades mode-radas de fibras delicadas de reticulina y materialmucoide, probablemente acido hialuronico. Lamucinosis focal bucal carece de esta malla de re-ticulina. Se encuentran diseminadas, cantidadesvariables de celulas en forma de estrella, lascuales en ocasiones toman una forma fusiforme.EI tumor no esta encapsulado y puede invadir altejido circundante. Esta invasion no es caracte-ristica de la mucinosis focal bucal.

Tomich en lis to las lesiones que tienen aspecto"mixoide" para considerarlas en el diagnosticodiferencial; incluyen: mixoma de tejidos blan-dos, mixoma odont6geno, degeneraci6n mixo-matosa en una lesion fibrosa, mucinosis focalbucal, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibro-ma mixoide, fenomeno de retencion mucosa ymixedema localizado.

Tratamiento y pron6stico. El tratamientodel mixoma es basicamente quirurgico, porquela radiacion tiene poco beneficio. Es frecuenteque presenten recurrencia, pero esto no tieneuna relacion grave, ya que el tumor no formametastasis. EI intento para evitar la recurrenciapuede necesitar el sacrificio de una cantidadapreciable de tejido circundante que aparente-mente no esta afectado, aunque en la lesionintrabucal esto no es posible. En contraste, lamucinosis focal bucal no tiende a recurrir.

El condroma, un tumor central benigno queesta compuesto de cartilago maduro, es bien re-conocido en ciertas areas del esqueleto, pero e~poco comun en los huesos de ambos maxi/ares.Los casos publicados fueron examinados porMcGregor en 1952. Una revision posterior reali-zada por Chaudhry y colaboradores contuvie-ron solo 18 cas os de la literatura cientifica inglesaentre 1912 y 1959. Esta lesion es de considerableimportancia clinica debido a la propension deltumor a sufrir una degeneracion maligna en al-gunas ocasiones, incluso despues de haber esta-do en reposo por largos periodos.

EI condroma rara vez se desarrolla en loshues os de la membrana, particularmente si no se

da metastasis, aunque con frecuencia se infiltraen los tejidos adyacentes.

Aspectos clfnicos. La mayoria de los mixo-mas entre los tejidos blandos son lesiones que es-tan situadas profundamente, se presentan en lapiel 0 en los tejidos subcutaneos, en el aparatogenitourinario, en el gastrointestinal 0 en orga-nos como higado, bazo 0 incluso glandulas pa-rotidas.

Este tumor puede aparecer a cualquier edad;se sabe de aproximadamente un numero igual decasos en cad a decada de la vida. No existe predi-leccion definitiva de sexo. Ireland y colaborado-res informaron de un estudio detallado de 58 pa-cientes con 64 tumores.

Manifestaciones bucales. EI mixoma intra-bucal de tejidos bland os es una lesion muy rara.La mayoria de los casos bucales representan sinduda alguna solo una degeneracion mixomatosaen un tumor fibroso, y esto no se puede conside-rar como un mixoma verdadero, aunque Elzayha presentado 15 casos intrabucales, los cuales elacepto como ejemplos fidedignos.

Otros casos que se presentan centralmentedentro del hueso de los maxilares se han clasifi-cado, particularmente en la literatura dental, co-mo mixomas odontogenos, es decir, como tu-mores derivados del tejido odontogeno. Aunquedichos tumores algunas veces estan asociadoscon dientes ausentes 0 extraidos, es dificil, si noimposible, establecer su origen dental. No obs-tante, por conveniencia el mixoma central delhueso se estudia en el mixoma odontogeno en laseccion de mixomas odontogenos.

EI mixoma de /a vaina nerviosa es un tumorbenigno que se cree surge a partir de las celulasperineurales de los nervi os perifericos y se carac-teriza por la presencia de celulas en forma deestrella en una matriz mucoide prominente. Sehan publicado pocos casos respecto a la cavidadbucal en la lengua, en la mucosa bucal y en elarea retromolar, y todos han sido examinadospor Sist y Greene. Sus estudios intraestructura-les, junto con los de Webb, apoyaron el origenperineural de estas lesiones que son tratadas me-diante extirpacion local y no recurren.

La mucinosisfoca/ buca/, la contraparte bucalde las lesiones dermicas conocidas como muci-nosis focal cutanea 0 quiste mixoide cutfmeo, esla lesion que con mas frecuencia se diagnosticaerroneamente como un mixoma intrabucal de te-jidos blandos, de acuerdo con el estudio realiza-do por Tomich. De hecho, este autor establecioque la mayor parte, si no todos los cas os diag-llosticados como mixomas bucales de los tejidos

bland os son en realidad lesiones de esta entidad.Asimismo sefialo ocho casos de mucinosis focalbucal, incluyendo los datos histologicos e histo-quimicos, suponiendo que la lesion se desarrollaa causa de una sobreproduccion fibroblastica deacido hialuronico debido a un estimulo descono-cido.

Aspectos histol6gicos. De manera caracte-ristica, el mixoma del tejido blando es un tejidode textura floja que contiene cantidades mode-radas de fibras delicadas de reticulina y materialmucoide, probablemente acido hialuronico. Lamucinosis focal bucal carece de esta malla de re-ticulina. Se encuentran diseminadas, cantidadesvariables de celulas en forma de estrella, lascuales en ocasiones toman una forma fusiforme.El tumor no esta encapsulado y puede invadir altejido circundante. Esta invasion no es caracte-ristica de la mucinosis focal bucal.

Tomich enlisto las lesiones que tienen aspecto"mixoide" para considerarlas en el diagnosticodiferencial; incluyen: mixoma de tejidos blan-dos, mixoma odontogeno, degeneraci6n mixo-matosa en una lesion fibrosa, mucinosis focalbucal, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibro-ma mixoide, fenomeno de retenci6n mucosa ymixedema localizado.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientodel mixoma es basicamente quirurgico, porquela radiaci6n tiene poco beneficio. Es frecuenteque presenten recurrencia, pero esto no tieneuna relacion grave, ya que el tumor no formametastasis. EI intento para evitar la recurrenciapuede necesitar el sacri ficio de una cantidadapreciable de tejido circundante que aparente-mente no esta afectado, aunque en la lesionintrabucal esto no es posible. En contraste, lamucinosis focal bucal no tiende a recurrir.

El condroma, un tumor central benigno queesta compuesto de cartilago maduro, es bien re-conocido en ciertas areas del esqueleto, pero e~poco comun en los huesos de ambos maxilares.Los cas os publicados fueron examinados porMcGregor en 1952. Una revision posterior reali-zada por Chaudhry y colaboradores contuvie-ron solo 18 cas os de la literatura cientifica inglesaentre 1912 y 1959. Esta lesion es de considerableimportancia clinica debido a la propensi6n deltumor a sufrir una degeneracion maligna en al-gunas ocasiones, incluso despues de haber esta-do en reposo por largos periodos.

EI condroma rara vez se desarrolla en loshues as de la membrana, particularmente si no se

presentan restos cartilaginosos degenerados, pe-ro como el maxilar superior 0 la mandibula pue-den contener dichos restos, puede aparecer el tu-mor en estos huesos. Miles senal6 que las areasde "cartilago secundario", cartilago no relacio-nado con partes reconocidas del condrocraneo,se presentan en la mandibula en la region men-tal, en el proceso coronoide y en el condilo. Almenos en el em brion, se encuentra cartilago en elmaxilar superior en los aspectos laterales cercadel proceso malar cercano a 10s dientes molares,asi como en el area de la premaxila.

Aspectos clfnicos. Esta neoplasia se desa-rrolla a cualquier edad y no muestra preferenciaen cuanto al sexo. Por 10 regular, el condromasurge como un abultamiento indoloro, lenta-mente progresivo de los maxilares, el cual, comomuchas otras neoplasias, causa aflojamiento delos dientes. La mucosa que 10cubre rara vel. estaulcerada. EI sitio que con mas frecuencia se danaes la porcion anterior delmaxilar superior debi-do a que aqui se encuentran restos cartilaginososdegenerados, en especial en la linea media lin-gual 0 entre los incisivos centrales. En la mandi-bula el sitio mas comun es la parte posterior alcanino, y afecta al cuerpo de la mandibula 0al proceso condilar 0 coronoide. Tambien se haencontrado en el tabique y en la espina nasal, 10cual fue examinado por Tomich y Hutton.'

Se han senalado casos peri fericos ocasionales,fuera del hueso, como los del paladar blandodescritos por Gardner y Paterson, 0 el condromarelativamente comun 0 el osteocondroma de lalengua. Sin embargo, estos pueden representarsolo Islas de metaplasia condroide, 0 incluso uncoristoma mas que una neoplasia verdadera. AsiesLOs serian analogos al osteoma mucosae. Noesta claramente establecida la relacion de estoscondromas perifhicos intrabucales, en especiallos de la lengua, hasta el bien reconocido con-droma de las partes suaves, revisados por Chungy Enzinger.

Aspectos radiograficos. La radiografiamuestra un area radiolucida 0 moteada irregularen el hueso. EI condroma es una lesion destructi-va, y ademas se ha mostrado que causa resorcionradicular de los dientes adyacentes a ella.

Aspectos histol6gicos. Es muy poca la dife-rencia entre el condroma y el condrosarcoma, ypuede ofrecer un serio problema para el patolo-go al comparar solo una pequena muestra parala biopsia. EI condroma esta formado de unamasa de cartilago hialino, la cual puede tenerareas de calci ficacion 0 de necrosis. Las celulasdel cartilago aparecen pequenas, contienen un

solo nucleo y no muestran una gran variacion entamano, forma 0 reaccion a la coloracion.Los tumores cartilaginosos varian considerable-mente en apariencia de area a area, de talmaneraque algunas lesiones malignas presentan regio-nes de benignidad aparente. Por esta razon, sedebe tener mucho cui dado de no hacer un diag-nostico equivocado de un tumor a partir de labiopsia con una muestra pequena.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientodel condroma es quirurgico, ya que el tumor esresistente ala radiacion. EI hecho de que el cam-bio sarcomatoso no sea un caso poco probable,sugiere que debe realizarse algo mas que unaenucleacion conservadora, aunque no se puedejustificar la reseccion radical, a menos que ellU-mor tenga un tamano poco usual. Por la caren-cia de casos senalados se desconoce el pronosticode esta enfermedad en los maxi lares, pero porlos casos que se presentan en otras partes delcuerpo, probablemente es bueno.

(Tumor epijisial condromatoso de celulasgigantes; Tumor de Codman)

EI condroblastoma benigno del hueso, deno-minado asi por Jaffe y Lichtenstein en 1942(descrito antes por Ewing en 1928 y Cod man en1931), es una entidad distinta que afecta a loshuesos largos, pero que a veces se presenta enlos huesos craneales. De los 13 tumores cranea-les examinados por AI-Dewachi y colaborado-res, nueve se presentaron en el hueso temporal,uno en el parietal, dos en la mandibula y uno enel maxilar superior

Aspectos clfnicos. Este tumor oseo centralprimario benigno se presento predominantemen-te en personas jovenes, en una serie de 69 casosestudiados por Schajowicz y Gallardo, casi <;IOI!/1!se presento entre los cinco y los 25 aiios. lJahlillcIvins senalaron aspectos idclltico,s ell ulla scricde 125 casos. EI sexo masculillo estii arcctaducon mas frecuencia que el femenino. ror 10 rcgu-lar en una proporeion aproximada dc dus a UIlO.La gran parte de los casos afeClan los huesus lar-gos de las extermidades su rcriores e in !'eriores.Sin embargo, Goodsell y Hubinger, asi comoDahlin e Ivins, analizarull casos que afcclaban elcondilo mandibular, mielliras que AI-Dewachi ycolaboradores informaron de un caso con lesionen la parte anterior del maxilar superior en unanina de 13 aiios de edad. Ademas, Kingsleyy Markel encolltraron 1I11 condroblasloma deloido.

Aspectos histol6gicos. El tumor esta com-plle"W de' -:clllla, poliedrales, muy compactas yre'lati\ame'nre uniformes, con focos ocasionalesde' marriz condroide. Pueden encontrarse dise-minadas celulas gigantes y multinucleadas, habi-tualmente asociadas con areas de hemorragia,necrosis 0 calcificaci6n del material condroide.Tambien se presenta formaci6n de hueso y os-teoide, y como fue senalado por Gravanis yGiansanti, probablemente es mas comun de 10que general mente es aceptado. Ademas, los ca-sos ocasionales tienen aspectos histol6gicos quese sobreponen a los del fibroma condromixoidedel hueso.

Tratamiento. La extirpaci6n quirurgicaconservadora es un tratamiento aceptado, aun-que no es raro que haya recurrencia. En una seriede 25 casos estudiados por Huvos y colaborado-res se encontr6 un quiste 6seo aneurismal injer-tado en la lesi6n 6sea prima ria en 6 a 24010 de loscasos, y el grado de recurrencia fue mayor en es-te grupo que en el que no se presentaron los quis-tes aneurism ales asociados.

EI fibroma condromixoide es un tumor benig-no poco comun de derivaci6n de cartilago, des-crito por primera vez por Jaffe y Lichtenstein en1946 como una entidad.

Aspectos clfnicos. Este tumor 6seo centralpredomina en las personas j6venes; aproxima-damente 75010 de los pacientes fueron men oresde 25 anos de edad. No hay predilecci6n definiti-va en cuanto al sexo. La mayoria de los cas osaparecen en los huesos largos, pero esporadica-mente tambien se pueden encontrar en los hue-sos pequenos de las manos y de los pies, en la cin-tura pelvica y en otros sitios. Schutt y Frostinformaron de un caso que se present6 en laparte anterior de la mandibula y se extendi6 auno de los lados de la sinfisis en una nina de 10anos de edad. Sin embargo es muy raro que se'encuentre en dicho sitio, considerando la serierelativamente grande de casos de fibroma con-dromixoide presente en otros huesos, como los189 casos estudiados por Feldman y colaborado-res, y los 32 casos de Schajowicz y Gallardo, asicomo los 76 casos de Rahimi y colaboradores.Grotepass y otros examinaron los posibles casosen los maxilares, y afiadieron un caso adicional,como el que tienen Davis y Tideman asi comoBrowne y Rivas.

EI dolor es la caracteristica clinica sob res a-liente de la lesi6n. Es raro encontrar un abulta-mien to sobresaliente pero se puede presentar.

Aspectos histol6gicos. Este tumor muestrade manera caracteristica areas mixomatosas 10-buladas, areas fibrosas y areas que tienen aspec-to condroide, es decir, celulas que se semejan alos condroblastos y condrocitos presentes en la-gunas en una matriz condroide. Ademas, a vecesse encuentran focos de calcificaci6n. Se debe te-ner cuidado en no confundir el diagn6stico decondrosarcoma con el de condro arcoma mc-senquimal.

Tratamiento. La extirpaci6n quirurgicaconservadora es el tratamiento preferido paraese tumor benigno. Sin embargo, no es rara surecurrencia en otros huesos, particularmente enpacientes jovenes en quienes las lesiones parecenactuar de manera algo mas agresiva. Se han not i-ficado muy pocos casos en los maxilares comopara deducir conclusiones validas respecto alpatron biologico que sigue esta enfermedad.

OSTEOMA

EI osteoma es una neoplasia benigna caracte-rizada por la proliferaci6n de hueso compacto 0poroso que por 10 regular se encuentra localiza-do en forma endosteal 0 periosteal. En muchaspartes del cuerpo no es dificil establecer un diag-nostico preciso de osteoma. Sin embargo, en losmaxilares (donde la infecci6n es comLIn) nosiempre es posible di ferenciar una masa oseainducida por irritacion 0 inflamaci6n de unaque es una verdadera neoplasia. Ademas, las lla-madas exostosis y enostosis complican mas elcuadro, debido a que plleden prodllcir clladrosclinicos, radiograficos e histol6gicos similares.Aunque se desconoce Sll naturaleza, puede con-siderarse que son lesiones de desarrollo.

Aspectos c1fnicos. El osteoma no es una lesi6nbucal comun. Aunque puede surgir a cualquieredad, parece ser algo mas usual en los adultos jo-venes. Asimismo, la lesion de origen periostealse manifiesta como una hinchazon circunscritaen los maxilares y produce una asimetria obviaque no se debe confundir con la osteomielitis es-clerosante no supurante de Garre 0 con la perios-titis proliferativa. EI osteoma es un tumor delento crecimiento, por 10que el paciente general-mente no se alarma. EI osteoma de origen end os-t€al es mas lento en presentar manifestacionesclinicas, ya que se presenta un considerable creci-miento antes que haya diseminacion de las placascorticales (fig. 2-57, A, B). Rara vez hay algundolor asociado con este tumor. Los osteomasmultiples de 10s maxilares, asi como los de loshuesos largos y del craneo, son una manifesta-cion caracteristica del sindrome de Qardner.

EI osteoma de tejidos blandos de la cavidadbucal es una lesion relativamente rara, habiendorevisado Krolls y colaboradores un total de 25casos de la literatura. Despues de la revision deKrolls, la lesion tambien se conoce como "osteo-

. ma mucoso", analoga a la lesion dermica bienreconocida como "osteoma cutis" y como "co-ristoma oseo". Estas lesiones se presentan casiexclusivamente en la lengua, aunque se han en-contrado casos ocasionales en la mucosa bucal.Aparecen a cualquier edad y presentan un nodu-10 firme que crece hasta los 2 cm de diametro.De los 25 casos sefialados, 18 se presentaron en elsexo femenino y solo siete en el sexo masculino,pero su importancia no es desconocida. EI huesoen si es normal, siendo un hueso laminal bien cir-cunscrito y por 10 regular compacto; pero algu-nas veces muestra una medula adiposa (fig. 2-58,A,B).

Aspectos radiograticos. La lesion centralaparece dentro del maxilar como una masa ra-

Fig. 2-57. Osteoma. La expansion e1inica delreborde alveolar (A) que se observa en la radiogra-ria (8) se debe a una masa radiopaca bien circum-crila que microscopicamenle cSla compucsta Cil \U

IOlalidad dc hucso dellso y eompacto (C).

diopaca circunscrita la cual no se distingue delhueso de cicatrizacion (fig. 2-57, B). En oca-siones este osteoma es difuso, no obstante se de-be diferenciar de la osteomielitis esclerosantecronica. La forma periostal de la enfermedadtambien se manifiesta por una masa escler6tica .

Aspectos histol6gicos. El osteoma se com-pone de hueso compacto extremadamente den-so, 0 de hueso poroso grueso. En cualquier areael hueso formado aparece normal (fig. 2-57,C).A menudo, la lesion esta bien circunscrita, perono esta encapsulada. En algunos tumores sepueden encontrar focos de cartilago, en cuyo ca-so se usa con frecuencia el termino "osteocon-droma".En raras ocasiones se puede encontrar tam bientejido mixomatoso diseminado.

Tratamiento y pron6stico. 5i la lesion causadificultad 0 si se va a elaborar un aparato prote-tico, el tratamiento sera la extirpacion quirurgi-ca en particular cuando el tumor esta cerca de la

superficie del hueso alveolar. No recune el os-teoma despues de la remocion quirurgica.

EI osteoma osteoide es un tumor benigno delhueso que rara vez se ha descrito en los maxila-res. La verdadera naturaleza de esta lesion sedesconoce. Jaffe y Lichtenstein sugirieron quees una neoplasia verdadera de derivacion osteo-blastica, pero otros investigadores han indicadoque a veces se origina como resultado del trau-matismo 0 de la inflamacion. En ocasiones se haconfundido con osteomielitis esclerosante croni-ca, y de hecho el osteoma osteoide puede repre-sentar una forma de esta osteomielitis. Freibergery colaboradores respaldaron la teoria neoplasicaal hacer una revision de la literatura con informeadicional de 80 casos.

Aspectos clfnicos. Por 10 regular, el osteo-ma osteoide se presenta en personas jovenes; sedesarrolla rara vez despues de los 30 anos deedad. Los ninos pequenos menores de 10 an os 0

incluso de cinco anos son afectados con mas fre-cuencia. En casi todas las series el sexo masculi-no predomina sobre el femenino en una propor-cion de cuando men os dos a uno. Se ha informa-do que ocurre con mas frecuencia en el femur 0en la tibia, aunque en ocasiones ha afectado

otros huesos del cuerpo. Uno de Ios principalessintomas de la enfermedad es un dolor intenso,fuera de toda proporcion con el tamano peque-no de la lesion. Se presenta hinchazon en elleji-do blando localizado sobre el area danada delhueso y esta sensible al lacto.

Manifestaciones bucales. Greene y colabo-radores examinaron la literatura y anadieron uncaso mas, con 10 cuaillegaron al numero lotal desiete osteomas osteoides en los maxilares. De es-tos, cuatro se presentaron en la mandibula y tresen el maxilar superior. De las lesiones mandibu-lares, tres se presentaron en el cuerpo y uno en elcondilo, mientras que una lesion maxilar afectoel antro.

Aspectos radiograficos. Radiograficamenteel osteoma oesteoide presenta un aspecto patog-nomonico caracterizado por un area radiolucidaredonda u ovoide pequena, rodeada por un ani-110 de hueso esclerotico. La radiolucidez centralpuede mostrar alguna calcificacion. Rara vez lalesion es mayor de I cm de diametro, pero la cor-teza que la cubre se engrosa por la formacionsuper6stea de hueso nuevo.

Aspectos histol6gicos. El aspecto micros-copico del osteoma osteoide es caracteristico yconsiste en un nido central compuesto de tejidoosteoide compacto, que varia en su grado de cal-

Fig. 2-58. Osteoma de tejidos blandos. EI osteoma mucoso estil compuesto de hueso bastante den so (A) 0 de hueso trabe-cular muy f1ojo (B).

cificacion, entremezclado con un tejido conecti-vo vascular. Se forma trabeculado definitivo,particularmente en lesiones mas viejas, contor-neadas por osteoblastos activos. Por 10 regular,tam bien es no tori a la presencia de osteoclasto yfocos de resorcion osea. EI periosteo que 10cubre es una formacion de hueso nuevo, yen estetejido intersticial se observan colecciones de lin-focitos.

La investigacion ultraestructural realizadapor Steiner en cinco casos de osteoma osteoiderevelo que la morfologia de los osteoblastos erasimilar a la de los osteoblastos normales aunquese veian mitocondrias atipicas. En un estudiocomparativo se analizaron osteoblastos de unosteoblastoma benigno y se encontro que eranesencialmente identicos, incluyendo las mito-condrias atipicas. EI autor concluyo que sus ob-servaciones apoyaban la idea de que un osteomaosteoide y el osteoblastoma eran lesiones estre-chamente relacionadas.

Tratamiento. EI tratamiento consiste en lareseccion quirurgica de la lesion. Si se quita estapor completo, se espera que no aparezca una re-currencia. La remision espontanea es un buensintoma, al menos en algLinos cas os no tratados.

(Osteoma osteoide gigante)

En 1954, Dahlin y Johnson describieron porprimera vez el osteoblastoma benigno bajo elnombre de "osteoma osteoide gigante", y en1956, en reportes separados, Jaffe y Lichtens-tein 10 describieron con el nombre actual que esmas aceptado. La lesion no es com un; sin em-bargo, es muy importante, ya que con frecuenciase confunde con un tumor maligno del hueso,aunque de hecho sea total mente benigno.

Aspectos c1fnicos. Este tumor central delhueso es mas frecuente en personas jovenes;aproximadamente 750/0 de los pacientes son mc-nores de 20 anos y 90% mayores de 30. Sin em-bargo, se presenta incluso en ancianos. En lamayoria de las series publicadas hay predilec-cion definitiva por el sexo masculino. La lesionse caracteriza clinicamente por dolor e hincha-zon en el sitio del tumor, y dura solo unas pocasseman as a un ano 0 mas.

EI sitio mas comun donde se presenta es en lacolumna vertebral. Otros sitios que con freeuen-cia son afectados incluyen sacro, huesos largostubulares y el craneo. El primer caso en el maxi-lar fue descubierto por Borello y Sedano en1967, pero en la actualidad se reconoce que confrecuencia el osteoblastoma benigno se presentatanto en el maxilar superior como en la mandi-bula, segun el informe de varios casos. Greer yBerman y, mas recientemente, Miller y colabo-radores tabularon 26 casos: 14 en la mandibula,II en el maxilar superior y uno sin establecer.

Aspectos radiograticos. La lesion no es dis-tintiva, pero en la radiografia aparece mas biencircunscrita. En ocasiones solo hay destruccionosea, mientras que en otros casos existe suficien-te formaci on de hueso como para producir unaapariencia moteada radiolucida, radiopaca mix-ta (fig. 2-59). Goldman describio una contrapar-te periosteal, y dicho caso en la mandibula fuenotificado por Farman y colaboradores. EI es-pectro del osteoblastoma fue examinado porMcLoed y colaboradores.

Aspectos histol6gicos. Puede apreciarseuna considerable variacion en el aspecto micros-copico del osteoblastoma benigno. No obstante,la caracteristica distintiva del osteoblastoma be-nigno consiste en: 1) vascularidad de la lesioncon muchos capilares dilatados diseminados a

Fil(. 2-59. Osteobfllstomu belli!!.-110. (Conesia del Dr. Ronald Vin-cenl.)

traves del tejido, 2) cantidades moderadas de ce-lulas gigantes multinucleadas diseminadas a tra-ves del tejido, y 3) osteoblastos proliferantesactivos, los cuales preparan el camino para eltrabeculado irregular del hueso nuevo (fig.2-60). Can frecuencia estos osteoblastos parecentan activos que par su volumen a menudo se hi-cieron en el pasado diagnosticos erroneos de os-teosarcoma. Ademas, algunos casas tienen unasemejanza notable can un quiste aneurismaloseo.

Steiner estudio estructuralmente el osteoblas-tom a y senalo que can pocas excepciones los os-teoblastos del tumor se parecen alas osteoblas-tos normales. Las diferencias comparativas delas celulas del osteosarcoma a partir de lascelulas del osteoblastoma tam bien no parecenpatognomonicas, par 10 que concluyo que eldiagnostico final de los turn ores osteoblasticosdescansa a nivel del microscopio de luz.

Schajowicz y Lemos describieron un osteo-blastoma ma/igno can base en un patron de celu-las histologicamente extranas: mas abundantes ycan frecuencia can nucleos abultados hipercro-maticos, can una mayor atipia nuclear y can ce-lulas gigantes numerosas. Mientras que es masagresivo que el osteoblastoma benigno, tiene unpronostico mejor que el osteosarcoma canven-ciona\.

Par ultimo, tam bien se ha senalado la trans-formaci on maligna de un osteoblastoma previa-mente benigno en osteosarcoma, como el casoexaminado par Merrywather y colaboradores.

Tratamiento. El tratamiento preferido paraeste tumor es la excision quirurgica conservado-ra. La recurrencia es rara.

El torus palatinus es una protuberancia 0excrecencia osea de lento crecimienro, de baseplana; se presenta en la linea media del paladarduro. Se han sugerido numerosas teorias, perotodavia no hay una explicacion plausible y con-vincente ace rea de esta lesion bucal camun. Unestudio realizado por Suzuki y Sakai ofrecepruebas que indican que el torus palatinus comoel torus mandibular son enfermedades heredita-rias, aunque siguen un patron mendeliano domi-nante.

Aspectos c1fnicos. La frecuencia del toruspalatinus en Estados Unidos varia entre 20 y25 %. Afecta con mas frecuencia alas mujeresque a los hombres. Kolas y colaboradores en-contraron una relacion aproximada de dos auno. Aunque el torus palatinus se presentaa cualquier edad, incluyendo la primera decada,parece que alcanza su mayor incidencia poco an-tes de los 30 alios de edad. Algunos razas, como

el indio norteamericano y los esquimales,muestran una incidencia mucho mayor de toruspalatinus que la poblaci6n general de este pais,incluyendo la raza negra.

EI torus palatinus se presenta como un creci-miento exterior en la linea media del paladar ypuede tomar diversas formas (fig. 2-61; veasetambien la lamina III). Se ha clasificadoclinicamente en esta base como plano, de formafusiforme, nodular 0 lobular. La mucosa que 10

cubre esta intacta, pero en ocasiones aparece pa-lida. Se ulcera si se traumatiza. EI torus en si estacompuesto de hueso compacto den so 0 de unaconcha de hueso compacto y un centro de huesoesponjoso, y asi es a menudo visible medianteuna radiografia palatina intrabucal.

Tratamiento y pron6stico. Esta lesion tienepoca importacia clinica, porque es benigna ynunca maligna. Por 10 regular no se trata eltorus, aunque en ocasiones puede ser de tal ta-mano y forma que es imposible 0 impractico ela-borar una pr6tesis parcial 0 total sobre la estruc-tura, a causa de los socavados, de Ia posibilidadde producir traumatismo, a la mucosa que 10cubre, 0 de la incapacidad.de asentar la protesisdebido al escollo. En dichos cas os se debe apre-

ciar la situacion y qui tar el torus qUlrurglca-mente antes de hacer el aparato protetico.

EI torus mandibularis es una exostosis 0 cre-cimiento exterior oseo que se encuentra en la su-perficie lingual de la mandibula. Como en elcaso del torus palatinus, se han sugerido nume-rosas causas, pero de hecho su etiologia toda\'iase desconoce.

Se sugiere que existe un fondo genetico 0 etni-co, por ejemplo, por la alta frecuencia con que sepresenta en los grupos mongoloides y por la bajafrecuencia con que se presenta en los gruposcaucasicos, como 10 senalo Sellevold. A travesde investigaciones familiares, Suzuki y Sakai co-mentaron su aparente naturaleza hereditaria.Basicamente sus estudios mostraron que cuandouno 0 ambos padres tenian cualquer tipo de to-rus, la frecuencia con que se presentaba en los ni-nos variaba entre 40 y 64070. Cuando alguno delos parientes tenia un torus su incidencia en Iosninos era solo de 5 a 8070. En cambio, algunos es-tudios parecen favorecer la presencia de un fon-do externo como el factor mas importante. Porejemplo, se ha encontrado que los grupos de la

Fig. 2-61. Torus pa/arinus. ESla lesion puede ser unsobrecrecimiel1lo pequeno localizado en la linea media delpaladar (A), una masa lobulada masgrande (8),0 lienal' casiPOI'complelo la boveda palalina (C).

misma poblacion que viven en distintos mediostienen diferentes frecuencias con que se presentael torus, mientras que varios grupos raciales queviven en aproximadamente el mismo medio tie-nen frecuencias similares de incidencia.

Durante much os arios se ha pensado que untorus mandibularis se desarrollara como un re-fuerzo del hueso en esta area premolar en res-puesta a la tension de torsion creada por la mas-ticacion pesada.

Aspectos clfnicos. Este crecimiento en la su-perficie lingual de la mandibula se presenta porarriba de la linea milohioidea, por 10 regularopuesta a los premolares. Como el torus palati-nus, puede variar considerablemente en forma ytamano. Aunque el torus mandibularis es co-munmente bilateral, se ha visto una afeccionunilateral en mas 0 menos 20070 de los casos.Tanto las protuberancias unilaterales como lasbilaterales pueden ser individuales 0 multiples, ycon frecuencia son visibles en las radiografiasperiapicales dentales (fig. 2-62). No existe corre-lacion en la frecuencia de la presencia simulta-nea de torus palatinus y torus mandibularis,segun estudios realizados por Kolas y cola bora-dores, quienes sugieren que ambas alteracionesno estan relacionadas. Sin embargo, Suzuki ySakai senalaron una correlacion altamente im-portante en la frecuencia con que se presentan si-multaneamente los dos torus.

La incidencia notificada en Estados Unidosvaria entre 6 y 8%, sin que se hayan notado dife-rencias en los sexos. Se ha dicho que algunas ra-zas, como los esquimales de Alaska y los aleutl-nos, tienen una frecuencia mucho mayor de torusmandibularis. Entre la poblacion general de Es-tados Unidos el torus mandibularis se observacon poca frecuencia en la primera decada de la

Fig. 2-62. Torus mandibu/aris. Los crecimiemos 6seosbilaterales localizados en la pane lingual de la mandibulapueden ser lobulados 0 multiples.

vida, pero en general se inicia a los 30 anos deedad.

Tratamiento y pron6stico. Puede ser necesa-ria la excision quirurgica del torus mandibularisdebido alas dificultades que se encuentran parala elaboracion de una protesis sobre el creci-mien to exterior. Esta lesion es comparable con eltorus palatinus en su benignidad.

EXOSTOSIS MUL T1PLES

Las exostosis multiples de los maxi lares sonalgo menos comunes que los torus maxilares ymandibularis, y POl' 10 regular se encuentran enla superficie bucal del maxilar superior pOI' de-bajo del pliegue mucobucal en la region molar.Clinicamente, estas exostosis aparecen como pe-quenas protuberancias nodulares sobre lascuales la mucosa es palida (fig. 2-63).

Su etiologia es desconocida, y no se dispone decifras estadisticas para determinar su incidenciao su disposicion. No tienen importancia clinica,excepto que si son grandes pueden interferir conla preparacion 0 con la insercion de un aparatoprotetico.

TUMORES MALIGNOSDE ORIGEN CONECTIVO

FIBROSA RCOMAAlguna vez se considero que el fibrosarcoma

era una de las neoplasias malignas de tejidosblandos mas comunes. Sin embargo, la separa-cion gradual de los otros tumores de este grupo,asi como el aumento de las lesiones fibrosas, re-dujo de hecho la aparente frecuencia de la enfer-medad, de tal manera que en la actualidad elfibrosarcoma, en particular del area de cabeza ycuello, es una neoplasia bastante rara.

Fig. 2-63. Exostosis mu/tip/e. Existen numerosas excre-cenci as 6seas pequeiias en la sllperficie dellllaxilar superior,por arriba de los diemes y por debajo del pliegue mucobllcal.

Los sarcomas como grupo difieren de las neo-plasias epiteliales malignas por su presenciatipica en las personas relativamente jovenes, ypar su mayor tendencia a producir metastasis atraves de la corriente sanguinea en vez de la lin-fatica; por tanto producen asi una mayor dise-minacion de focos de crecimientos tumorales se-cundarios.

Aspectos c1fnicos. El fibrosarcoma que 10origina se presenta en cualquier parte del cuerpodonde se encuentre el tejido. Sin embargo, tienepredileccion por ciertos lugares, y estos incluyenla piel y el tejido subcutaneo mas profundo,musculos, tendones y vainas del tendon, asi co-mo el periostio. Stout indico una serie de 144 ca-sos de fibrosarcoma de los tejidos blandos; sepresento 18010en la region de cabeza y cuello.

EI fibrosarcoma intra 0 parabucal puede sur-gir en cualquier lugar, pero esta asociado fre-cuentemente con los carrillos, seno maxilar,faringe, paladar, labia y periostio del maxi-lar superior 0 de la mandibula. O'Day y colabo-radores examinaron la literatura acerca de losfibrosarcomas de los tejidos bland os y anadie-ron seis casas adicionales de la Clinica Mayo. Delos 13 casos de fibrosarcoma periosteal senala-dos par Stout, tres afectaron la mandibula.

Danlin e Ivins informaron de una serie de 114casos de fibrosarcoma que se origino en elhueso. De estos, 13 se presentaron en la mandi-bula. Al menos en cuatro de estos casos existiaalguna evidencia de que habia un origen odonto-geno. Un caso fue sarcoma posradiacion en lamandibula afectada por una displasia fibrosa.Los investigadores senalaron que la diferencia-cion del fibrosarcoma central de los otros tumo-res fibroblasticos, en particular del osteosarco-ma fibroblastico, puede ser muy dificil, pero sedebe hacer la distincion puesto que los pacientescon fibrosarcoma del hueso tienen un indice desobrevivencia mayor de cinco anos.

Esta neoplasia puede iniciarse a cualquieredad, pero es mas comon antes de los 50 anos;45010 se presento en una serie de 200 casos estu-diados por Stout entre los 20 y los 40 anos deedad. Este autor tam bien senalo un serie de 23casos de fibrosarcoma que se presentaron en lac-tantes yen ninos, a tres de los cuales les afecto lacavidad bucal, lengua, encia y faringe.

No hay un cuadro clinico en especial caracte-ristico 0 patognomonico de fibrosarcoma alre-dedor de la cabeza y el cuello. El tumor puededesarrollarse con rapidez 0 muy lentamente,tiende a invadir localmente ya producir una le-sion carnosa, voluminosa. Este sarcoma no

muestra una alta frecuencia de metastasis. En al-gunos casos hay ulceracion, hemorragia e infec-cion secundaria pero el signa mas tipico es lahinchazon asimetrica y la distorsion.

Aspectos histol6gicos. EI fibrosarcoma secaracteriza por la proliferacion de fibroblastos yformacion de colagena y de fibras de reticulina.Existe una gran variacion entre los casos; algu-nos tumores aparecen extremadamente bien di-ferenciados y se parecen mucho al tejido normaldonde se originan, mientras que otros estan maldiferenciados y muestran las celulas todos los as-pectos de un crecimiento extrano, altamenteanaplasico. Por 10 regular las celulas tienen unaforma fusiforme con nucleos elongados y susfibras estan ordenadas en bandas mediante fa'S-ciculos entrelazados (fig.2-64). Como estas ban-das corren en diferentes direcciones se puedenobservar las fibras en distintos pianos en cual-quier seccion dada de tejido y con frecuenciaproducen aspecto de espiral.

Las mitosis son prominentes en el pequenogrupo de tumores mal diferenciados, pero las le-siones bien definidas son dificiles de encontrar.Las celulas gigantes tumorales son poco frecuen-tes. A menudo, aparece una considerable difi-cultad en distinguir este tumor de otras lesionescomo el liposarcoma, el rabdomiosarcoma y elsarcoma neurogeno.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientomas aceptado para el fibrosarcoma es la excisionquirorgica radical. Por 10general, la radiacion notiene efecto, pero algunos casos han manifesta-do una respuesta definitiva a este tipo de trata-miento.

EI pronostico del fibrosarcoma es muy favo-rable al compararse con el de los otros sarcomas.En una serie de 145 cas os estudiados por Stout,52010 de los pacientes tuvieron recurrencia des-pues del tratamiento, pero solo 7010 de ellos pre-sentaron metastasis y solo un 1'7010murio. Variosfactores entran en consideracion acerca de lasobrevivencia, y uno de los mas importantes esla diferenciacion de las celulas tumorales. En lamisma serie 28010 estuvieron mal diferenciados,y de este grupo, 76010 tuvo recurrencia despuesdel tratamiento, 24010 presento metastasis, y50010 de los pacientes murieron. Las lesiones biendiferenciadas constituyeron 72010 del grupo, y deestos 42010 recurrieron despues del tratamiento,ninguno forma metastasis,y solo 4010 de pacien-tes murio: Tambien son factores importantes enla consideracion del pronostico el sitio del tumory su accesibilidad. En la serie de fibrosarcomasde hueso senalados por Dahlin e Ivins, el indi-

ce de supervivencia de cinco anos fue aproxima-damente de 29%; fue mucho mejor el pronosticoen el grupo histologicamente bien diferenciado.Aunque la mayoria de las metastasis se presenta-ron a traves de la corriente sanguinea, hubo in-formes de que tam bien ocurrio afeccion linfarica.

LESlONES FlBROSAS LOCALMENTEACRESlVAS MlXTAS

Existe un grupo de gran tamano de lesionesfibrosas localmente agresivas pero que no foro'man metastasis y se diferencian del fibrosarco-ma, en particular del tipo bien diferenciado. Enel pasado, muchas de estas lesiones benignas,pero localmente agresivas, fueron confundidascon sarcomas; sin embargo, en anos recientes elpatologo ha sido capaz de separar estas lesionescon alguna seguridad.

Todas estas lesiones son bastantes raras en lacavidad bucal, y por esta razon no se hanl aquiuna descripcion detallada. Este grupo constaprincipalmente de:

I. Fasciitis nodular (fibromatosis seudo-fibromatosa)

2. Fibromatosis agresiva (desmoide extraab-dominal)

3. Miositis proliferativa4. Histiocitoma fibroso (fibroxantoma)5. Fibroxantoma atipico (y variante maligna)6. Fibroma desmoplasico del huesoCada una de estas lesiones ha sido descrita en

detalle en el Atlas of Tumor Pathology Fascicleen la parte de tumores de los tejidos blandos(AFlP) por Stout y Lattes, yen la publicacion deWorld Health Organization (WHO) en la parte

Fju. 2-6-t. Fibrosarcoma. Las cClu-la~~rw,irorIllcs IllueSlran una considera-ble variacion nuclear con nUIllerosasIllilOSis.

de Tipificado histologico de los tumores de teji-dos blandos por Enzinger, Lattes y Torloni.

Se han propuesto definiciones de cad a una delas lesiones que se acaban de mencionar en estamonografia de la WHO y se reproducen comosigue:

1. Faciftis nodular. "Un crecimiento fibro-blastico benigno y probablemente reactivo quese extiende como un nodulo solitario a partir dela fascia superficial dentro de la grasa subcuta-nea 0, con menos frecuencia, dentro del musculosubyacente. Es posible que por su celularidad,actividad mitotica, estroma ricamente mucoidey rapido crecimiento, se confunda con un sarco-ma. otras proliferaciones fibroblasticas, comola miositis proliferativa, probablemente esten aso-ciadas con esta lesion. La fasciitis nodular es mascomLlll en las extremidades superiores, ell el troncoy ell la region del cuello de los adultos jovenes."

Wering describio en detalle la fasciitis nodularde la cabeza y del cuello; ademas informo de 41casos en esta area y examino la literatura perti-nente. En su serie, las lesiones se presentaron encad a grupo por edad, pero fueron mas comunesde la tercera a la quinta decada de la vida. Las le-siones se desarrollaron con mas frecuencia den-tro de los tejidos subcutaneos que cubren lamandibula y el cigoma, aunque tam bien se pre-sentaron lesiones intrabucales de la mucosa bu-cal de la lengua y de la mucosa alveolar. Comomuchos de estos casos, se presentaron en lasareas de origen 0 de inserci6n de los musculosde la masticacion, los cuales son practicamentevulnerables al traumatismo. Werning subray6que esto conduce a sostener la teQria de que la

fasciilis nodular es un proceso fibroblasticoseudoneoplasico exuberante 0 reactivo miofi-brobla,>tico. Generalmente, fueron masas fir-mes, no dolorosas, pero en ocasiones habiadolor, sensibilidad al tacto y una historia de ra-pido crecil1liento. EI tratamiento de esta lesiones la excision quirurgica. Es rara la recurrencia.

2. Fibromatosis agresiva. "Es un crecimien-to fibroblastico que no produce metastasis, pa-recido al tumor de patogenesis desconocida, queafecta a los musculos voluntarios asi como alasestructuras aponeuroticas y fasciales. Desde elpunto de vista histologico, no se distingue de unafibromatosis abdominal. La lesion tiene unagran tendencia a la recurrencia local, yes agresi-YO, con un crecimiento infiltrativo. Es muy fre-cuente en el hombro, cintura, yen la nalga de losadultos jovenes."

En ocasiones se ha encontrado fibromatosisagresiva en las estructuras bucales 0 parabucalespero es bastante rara en este sitio. Melrose y'Abrams, al infomar sobre tres casos que afecta-ron los maxilares de niflOs, examinaron la natu-raleza facilmente cambiable de este grupo. Porejemplo, algunos se agrandan con rapidez,mientras que otros son de crecimiento bastantelento. Puede presentarse dolor. Cuando hayaposicion al hueso, ocurre la destruccion del mis-mo. Sin embargo, la apariencia microscopica desus lesiones fue bast ante uniforme, consistieronen atados entrelazados celulares de fibroblastoselongados que no mostraban pleomorfismo,poca 0 ninguna actividad mitotica y sin celulas gi-gantes, pero se presentaron tipicamente connumerosos espacios vasculares parecidos a hen-diduras no asociadas con inflamacion. EI tra-tamiento consiste en una excision quirurgicacompleta con bordes generosos de tejido nor-mal. La recurrencia siempre es una gran posibili-dad, y algunos investigadores recomiendan la vi-gilancia prolongada e indefinida.

3. Miosiris pro/iferariva. "Una prolifera-cion de fibroblastos y de celulas gigantes pareci-da,> alas celulas ganglionares. probablementereactivas. de rapido crecimiento, mas circuns-crita'>; '>ecan principall1lente la infraestructurade tejido conecti\o del tejido muscular estria-do. A diferencia de la miositis osificante, es po-co frecuente el antecedente de un traumatismo.y la lesion se presenta principalmente en pacien-tes mayores de 45 anos. No se deben confundirlas lesiones benignas con el rabdomiosarcoma 0con alguna otra neoplasia maligna. La miositisproliferativa se estudia en el Capitulo 17 en lasEnfermedades de los nervi os y de los musculos."

4. Histiocitoma j1broso. "Un crecimiento confrecuencia ricamente vascular benigno, noencapsulado, formado de hitiocitos y de celulasparecidas a los fibroblastos productores de cola-gena, los cuales estan ordenados en un patronverticilado 0 de rueda de carreta. A menudo elcrecimiento contiene macrofagos portadores delipidos. Se presenta en cualquier sitio, pero esmas frecuente en la dermis."

El histiocitoma fibroso de hecho comprendeun grupo de lesiones con aspectos histologicosvariantes que dependen del modo de desarrollo 0diferenciacion de los histiocitos basicos, en tan-to que en la actualidad se reconoce que la celulatiene un patron bimodal de diferenciacion: en unhistiocito fagocitico 0 en un fibrolasto que for-ma colagena. Los tumores, tanto benign os comomalignos, compuestos de estas dos formas de ce-lulas se presentan en muchos sitios del cuerpo. EItumor benigno ha tenido muchos nombres, de-pendiendo del sitio histologico y anatomic9,incluyendo el de xantoma, fibroxantoma, xan-togranulomatoma, hemangioma esclerosante,dermatofibroma, sinovitis vilonodular y tumorde celulas gigantes del tendon, entre otros. Aun-que por 10 regular se trata de tumores, y a pesarde que hay una contraparte maligna, que es elhistiocitoma fibroso maligno, aun no existe unacuerdo un~lJ1imeacerca de que este grupo de le-siones representa neoplasias verdaderas y no unahiperplasia reactiva proliferativa del tejido.

Los histiocitomas fibrosos de la cavidad bucalson relativamente poco frecuentes. Hoffman yMartinez examinaron e informaron de un totalde cinco de esos casos. Los ninos y adultos jove-nes son 10s que se afectan con mas frecuencia, ylos casos se han presentado en una variedad desitios como labios, lengua y la mucosa bucal. Eltratamiento es la excision quirurgica y no se pre-senta recurrencia.

En la actualidad, el histiocitoma fibrosomaligno se reconoce como uno de los sarcomasmas comunes de los tejidos blandos del cuerpo.A menudo se subclasifica en cuatro variantesprincipales: fibroso, de celulas gigantes, infla-matorio (de interes: es el mas agresivo de loscuatro) y mixoide. Sin embargo, como una enti-dad es raro que se presente en el area de cabezay cuello y en la cavidad bucal. Van Hale y cola-boradores examinaron los casos publicados ynotaron nueve en la boca y solo uno de estoscon origen en los tejidos blandos. El resto sepresento central mente en el maxilar superior 0en la mandibula. Weis y EI17.inger indicaron queesta lesion tuvo metastasis en casi la cuana par-

te de los casos, y por tanto se debe tratar de mo-do intensivo y a la brevedad posrble.

5. Fibroxanroma arfpico. Un crecimientoprobablemente benigno, el cual esta estrecha-mente relacionado con el fibroxantoma, peroque muestra un grade mucho mayor de ple-omorfismo celular con ceIulas gigantes multi-nucleadas, y celulas gigantes ocasionales del tipoTOUlon, asi como mitosis, incluyendo formasatipicas. EI tamano relativamente pequeno de lalesion (por 10general, menor de 3 cm), predomi-na en individuos ancianos, con piel danada porel solo irradiada, y el hecho de que esta en gene-ral bien circunscrita, ayuda al dificil diagnosticodiferencial del fibroxantoma maligno. Es pro-bable que no se presente en la cavidad bucal.

6. Fibroma deslIlopl6srico de hueso. Estaes una lcsion osea que incluye los maxilares y eshistologicalllente indistinguible de la fibroma-tosis agresiva 0 del desmoide extraabdominal.Aunque puede presentarse a cualquier edad,gran parte de los casos aparecen en la segundadecada. La lesion no da metastasis, pero confrecuencia muestra recurrencia local. Por 10tanto, el tratamiento de eleccion es la excisionlocal extensa.

EI fibroma desmoplastico de los maxi lares fuerevisado por Freedman y colaboradores, quie-nes analizaron y examinaron 26 casos descritosen la literatura. Tambien encontraron que casi entodos los casos se presentaron en las primerastres decadas de la vida y en la gran mayoria seafectola mandibula, en particular el area molar-rama-angulo. EI abultamiento de los maxi laresfue la queja que con mas frecuencia se presento;rara vez hubo dolor 0 sensibilidad al tacto. Enun alto porcentaje de los casos, las lesiones apa-recieron radiolucidas bien delineadas, ya seauniloculares 0 multiloculares. Freedman tam-bien subrayo la amplia gama de parametros mi-croscopicos de la lesion, y puso de relieve que elfibroma desmoplastico de hueso esta compuestode ceIulas que pueden ser pequenas y uniformes,abultadas y uniformes, 0 am bas en la misma le-sion, y establecerse en un estroma colagenizadode manera variable. Las celulas carecen de for-mas anaplasicas 0 cantidades importantes demitosis. EI tratamiento parece ser la excisionquirurgica 0 el raspado. Es poco comun la recu-rrencia de las lesiones en los maxilares.

El sarcoma sinovial es una malignidad distin-tiva que se origina en sitios articulares 0 paraar-ticulares de las vainas 0 del tendon, especialmen-

te de las extremidades. Sin embargo, se presentaen otros tejidos blandos somaticos y, con fre-cuencia en el area de cabeza y cuello.

Aspectos c1inicos. EI sarcoma sinovial delarea del cuello es una enfermedad caracteristicade la gente joven, siendo la edad promedio de 19anos en una serie de 24 casos estudiada por Rothy colaboradores. La queja que se presenta conmas frecuencia es hinchazon no dolorosa, asen-tada profundamente, la cual puede producir di-ficultades al respirar 0 al deglutir. La Illayoria de10s casos en esta serie se originaron en el area hi-pofaringea, retrofaringea 0 hioidea. Sin embar-go, segun la revision de Mitcherling y colabora-dores, se pueden presentar casos intrabucales.Estos sitios incluyen el area submandibular, ca-rrillo, lengua, piso de la boca y paladar blando.

Aspectos hlstol6gicos. EI tumor se caracte-riza por un patron celular bifasico de espaciosparecidos a ranuras 0 hendiduras revestidas po,rcelulas epiteliales semejantes al epitelio cuboi-dal. Los espacios pueden contener un materialmucoide PAS-positivo. EI segundo patron com-prende una proliferacion de celulas parecidas alfibrosarCOma con colagena y reticulina con co-mitantes. Existe un patron monofasico sin losespacios parecidos a ranuras, pero es muy raro.

Tratamiento. La excision radical telllpranaofrece tal vez los Illejores resultados para el sar-coma sinovial de la cabeza y del cuello, aunquela experiencia de los cas os en esta area es bastan-te limitada. En otros sitios el indice de supervi-vencia de cinco anos ha variado entre 25 y 50010.No obstante, estos tumores pueden producirabundante metatasis y notablemente al menosen una serie, ningun paciente con metastasis sa-no. Aunque estos tumores son relativamente re-sistentes a la radiacion" algunos investigadoreshan mostrado buenos resultados con la cirugia yla radiacion combinadas.

Elliposarcoma es una neoplasia mesenquimalmaligna muy rara, se localiza especial mente en elarea de cabeza y cuello. Segun Baden y New-man, en una excelente revision del tumor en estaregion, solo 4010 de todos los liposarcomas se en-contraron en esta area. En cambio es comun elli-poma en la cabeza y el cuello.

Aspectos c1inicos. EI liposarcoma de la re-gion de cabeza y cuello es mas frecuente en adul-tos mayores de 40 anos, aunque puede presen-tarse tanto en ninos como en personas muyancianas. Tiene un importante predominio en el

sexo masculino, en proporci6n de aproximada-mente dos a uno respecto al femenino.

De manera caracteristica, su crecimiento eslento, sin manifestaciones, con una localizacionsubmocusal 0 profunda, que produce una lesionfirme. resilente, algunas veces lobulada, y quecon frecuencia sugiere un quiste.

Aspectos histol6gicos. Se ha clasificado lalesi6n de diversas maneras, siendo una de lasmas Lniles la realizada por Enzinger: I) tipa mi-xoide, 2) tipo de celulas redondas, 3) tipo adulto,y..+) t;;Jo pleomorfico. En general, estos tumoresestan compuestos de celulas adiposas y de li-poblastos en distintos grados de diferenciaci6n yanaplasia, con un componente estromal varia-ble, 10 cual es indicativo del tipo basico dellipo-sarcoma. El diagn6stico microsc6pico requierehabilidad y experiencia; los aspectos caracteris-ticos de cada tipo individual son demasiado va-riables para ser analizados suscintamente aqui.

Sin embargo, Baden y Newman senalaron quegran parte de los liposarcomas del area de cabezay cuello (71010 de 35 casos) fueron liposarcomasIlli.\oides '! que much os de estos fueron neoplasiasbien diferenriadas con un pron6stico excelente.

Tratamiento y pron6stico. Se ha empleado laextirpacion quirLlrgica con 0 sin radioterapia pa-ra tratar estas lesiones. EI pronostico depende demuchos factores, especialmente del tipo de celu-las del tumor, aunque de acuerdo con la revisi6nrealizada por Saunders y colaboradores, menosde la mitad de los pacientes estudiados vivieronsin manifestaci6n alguna de la enfermedad.

HEMA NC IOENDO TELIOMA

El hemangioendotelioma es una neoplasia deorigen mesenquimal; es angiomatosa de natura-leza y deriva de las ceJulas endoteliales. En 1899,Bormann 10 describi6 por primera vez bajo estenombre y propuso una clasificaci6n histogeneti-ca completa de los tumores de vasos sanguineos.Durante un tiempo este tumor fue dividido enbenigno y maligno.Sin embargo, en la actuali-dad el termino de hemangioendote/ioma benig-110 se usa sola mente para describir un tumor vas-cular del higado poco usual. Ademas, el terminorue considerado alguna vez como sin6nimo dehelllangioendote/ioma juveni/, aunque esta ulti-ma lesi6n se reconoce com un mente como he-mangioma celular. De este modo el terminoapropiado para esta neoplasia es el de hemangio-endotelioma maligno 0 hemangioendoteliosar-coma, sin que exista un hemangioendoteliomabenigno reconocido, excepto para la lesi6n he-patica que se mencion6 atras.

Aspectos clinicos. Esta neoplasia puedepresentarse en cualquier parte del cuerpo, peroes mas frecuente en la piel yen los tejidos subcu-taneos. Las lesiones primarias de la cavidad bu-cal, aunque no son comunes, se han encontradoen distintos sitios, incluyendo labios, paladar,encia, lengua y centralmente dentro del maxilarsuperior y de la mandibula. La literatura concer-niente a hemangioendoteliomas malign os de lacavidad bucal fue examinada por Wesley y cola-boradores y por Zachariades y colaboradores,quienes tabularon 46 casos bucales.

EI hemangioendotelioma ocurre a cualquieredad y se ha encontrado incluso en el momentodel nacimiento. Al parecer el sexo femenino seafecta con dos veces mas frecuencia que el mas-culino. La hinchaz6n localizada puede ser la ma-nifestacion prima ria de la lesi6n, aunque en oca-siones tam bien hay dolor.

El hemangioendotelioma maligno tiene aspec-to similar al hemangioma y se manifiesta clinica-mente como una lesi6n plana 0 ligeramente ele-vada, de tamano variable, de color rojo oscuro 0rojo azulado, algunas veces ulcerada y con ten-dencia a sangrar, incluso despues de un trauma-tismo leve. EI hueso puede estar danado por eltumor y producir un proceso destructivo.

Aspectos histol6gicos. EI hemangioendote-lioma maligno tipico esta compuesto de masasde celulas endoteliales, a menudo ordenadas encolumnas. La formaci6n capilar esta mal defini-.da, aunque se pueden disernir canales vascularesque se anastomosan. La coloraci6n de reticulinade plata demuestra mejor esta vascularidad, ycaracteristicamente las celulas tumorales se en-cuentran dentro de la vaina reticulina que encie-rra cad a vaso. Las celulas individuales son pleo-morficas, grandes, poliedrales 0 ligeramenteplanas, con un traw mal definido y un nucleo re-dondo con multiples nucleolos muy pequenos.En algunas lesiones hay mitosis, aunque no sonun hallazgo constante. EI hemangioendoteliomamaligno es una lesi6n infiltrativa y no esta en-capsulada.

Tratamiento y pron6stico. Se ha utilizadotanto la cirugia como la radiaci6n para el trata-mien to del hemangioendotelioma maligno. Lasintervenciones quirurgicas repetidas sin la exci-si6n completa parece que produce metastasis enlos ganglios linfaticos regionales 0 en los 6rga-nos distantes a causa de la diseminaci6n a travesde la corriente sanguinea.

Stout inform6 de siete casos, y de estos, cincopacientes tuvieron metastasis y tres murieronpor neoplasia. De aquellos casos bucales con la

siguienle in formaci6n revisada por Zacha riadesy colaboradores, el indice de supervivencia decinco an os despues del tratamiento fue llllica-mente de 25070 y la supervivencia de dos an os fues610 de 50070.

HEMANCIOPERICITOMA

El hemangiopericitoma es una neoplasia vas-cular caracterizada por la proliferaci6n de capi-lares circundados por masas de celulas de formaredonda 0 fusiforme. Se asemeja al tumor g16-mico, pero carece de su patr6n organoide, de en-capsulaci6n y de la manifestaci6n clinica dedolor. En 1942 Stout y Murray sugirieron el ter-mino de "hemangiopericitoma" despues de queMurray mostr6 mediante cultivos de tejido deltumor glomico que las celulas caracteristicasprobablemente eran del tipo "pericito" de Zim-merman, una d:lula con propiedades contracti-les, pero no miofibrilas, aunque se ha dicho queestan relacionadas con las celulas musculares li-sas. Subsecuentemente Stout estudio un grupono definido de tumores, y observo la semejanzade las celulas neoplasicas con las ceIulas del tu-mor gl6mico, las cuales habian sido identifica-das como pericitos, y nombr6 a este grupo deneoplasias como hemangiopericitoma.

Se acepta en general que pueden encontrarsetanto formas malignas como benignas, pero quehay serias di ficultades para formular un criteriodependiente para distinguirlas. EI pron6sticobiol6gico de la lesi6n, basado en los aspectosmorfologicos no es digno de confianza. Esto fuesubrayado por Angervall y colaboradores en suestudio.

Aspectos clinicos. EI hemangiopericitomaes un tumor poco frecuente que tiene una ampliadistribuci6n anat6mica, incluyendo la cavidadbucal. Parece que no tiene predilecci6n por sexo,y el rango de edad de los pacientes es desde el na-cimiento hasta la ancianidad; la mayoria de loscasos ocurre antes de los 50 anos. Backwinkel yDiddams presentaron un examen amplio de laliteratura, y encontraron 247 casos dados a co-nocer.

Las lesiones son firmes, aparentemente cir-cunscritas y con frecuencia nodulares, y puedeno no mostrar enrojecimiento indicativo de su na-turaleza vascular (fig. 2-65). Aunque el tumoraparece encapsulado, con frecuencia no se con-firma microscopicamente. Casi todos los tumo-res crecen rapidamente y por eso son de cortaduraci6n, pero se conocen turn ores con una his-toria de muchos anos. Ocasionalmente se pre-sentan hemangiopericitomas centrales del

Fig. 2-65. Hemallgiomapericiloma del piso de laboca. (Cortesi a del Dr. lrwing A. Small, y H. J. Bloom: J.Oral Surg., 17:65. 1959.)

hueso. Unni y colaboradores informaron decuatro de dichos casos.

S610 aproximadamente 5070 de los hemangio-pericitomas en la serie de Stout se presentaron enla cavidad bucal y en la faringe. Un caso intere-sante en el pi so de la boca fue notificado porSmall y Bloom.

Aspectos histol6gicos. Con frecuencia lagran variaci6n histologica entre Ios casos de he-mangiopericitoma condLJce a una considerabledificultad en su diagnostico. La lesion se carac-teriza por la gran proliferaci6n de capilares ocul-tos. A su vez cada vaso esta rodeado por unavaina de tejido conectivo, fuera de la cual sc en-cuentran masas de celulas tumorales. Se puededemostrar esta relacion de celulas tumorales conlas vainas de Ios vasos mediante una coloracionde plata, yes importante para diferenciar este tu-mor de los hemangioendoteliomas. Las d:lulastumorales del hemangiopericitoma varian consi-derablemente en tamano y forma; aparecengrandes 0 pequenas, de forma redonda 0 fusi-forme. A menudo estas celulas muestran unatendencia caracteristica para formar capas con-centricas alrededor de los capilares (fig. 2-66).

Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento dela mayoria de los casas publicados de heman-giopericitoma ha side la excision quirurgica. Al-gunos pacientes se han curado por este medio,mientras que otros (30070 en la serie de Stout) hansufrido metastasis no solo en los ganglios linfati-cos, sino tam bien en organos distantas. Stout se-

Fi~. 2-66. /-Iemangiopericitoma.(Canesia del Dr. Irwin A. Small yH.J. Bloom. J. Oral Surg. 17:65,1959.)

fialo que no se conoce un hemangiopericitomacongenito que haya sido maligno. Sin embargo,de acuerdo con los hallazgos de Backwinkel yDiddams, en 224 cas os con informacion dispo-nible, el indice de recurrencia total local y distan-te del hemangiopericitoma fue de 52070.

SARCOMA IDIOPA TICO HEMORRAGICOMUL TIPLE DE KAPOSI

(Sarcoma de Kaposi;ang iorret icu loend otelioma)

El sarcoma de Kaposi es una enfermedad delos vasos sanguineos poco usual y poco frecuen-te, el cual se manifiesta ocasionalmente en la ca-vidad buca!. Aunque es rara en Estados Unidos,la enfermedad es extremadamente comun enciertas areas de Africa, y se dice que constituyenmas del 10070 de todas las malignidades que aliase presentan tanto en nifios como en adultos.Ademas, la forma africana de la enfermedad esmuy agresiva y tiene un curso nlpidamente pro-gresivo, en comparacion con el curso indolenteusual que presenta en Estados Unidos.

Se desconoce su etiologia para la mayoria delos investigadores consideran que la enfermedades de naturaleza neoplasica. Otras teorias hanpropuesto que el sarcoma de Kaposi es un granu-loma infeccioso 0 una hiperplasia reticuloendo-telia!. En afios recientes han aparecido mas cas osde sarcoma de Kaposi, que se desarrollan simul-taneamente en pacientes que sufren uno de loslinfomas malignos u otras formas de cancer.

De hecho, en un estudio de vigilancia continuarealizado por O'Brien y Bransfield en 63 pacien-tes con sarcoma de Kaposi, se encontro que 31 070

habian muerto de un segundo cancer primario,incluyendo allinfoma y al mieloma, asi como almelanoma y al carcinoma de colon, mama, pros-tata, lengua, amigdalas y pancreas. Esto es con-siderado por varios investigadores como masque una coincidencia. Tedeschi presento un ex-tenso analisis acerca de la naturaleza del sarco-ma de Kaposi en una extensa revision de la litera-tura.

Aspectos c1fnicos. EI sarcoma de Kaposipuede presentarse a cualquier edad, pero es mascomun en la quinta, sexta y septima decada de lavida, excepto en Africa dond,~ es comun queafecte a la nifiez. Entre 85 y 90070 de todos los ca-sos sefialados ocurrieron en el sexo masculino, 10cual sugirio una base endocrina. Choisser yRamsey encontraron en una excelente revisionque muchos de los casos en varones fueron prin-cipalmente en obreros y en quienes trabajabana la intemperie. Cox y Helwig examinaron 50casos adicionales de esta enfermedad y conclu-yeron, como la mayoria de los demas investiga-dores, que es una enfermedad neoplasica del sis-tema vascular con multiples focos de origen.

Multiples lesiones de la pie I se originan en lasextremidades, pero subsecuentemente afectan lacara y algunas veces la cavidad bucal, asi comomuchos organos viscerales y ganglios linfaticos.Aparecen como nodulos de color rojizo 0 caferojizo que varian en tamafio desde unos pocosmilimetros hasta 1 cm 0 mas de diametro, y por10 regular son sensibles al tacto 0 dolorosos. Laslesiones de la mucosa bucal son identicas a losnodulos cutaneos; se sabe, al menos de un caso enel cual aparecio una lesion bucal antes de que apa-recieran las manifestaciones en la piel (fig. 2-67).

Fig. 2-67. Sarcoma de Kaposi. Las lesiones del paladareSliln presentes en un paciente de complicaciones cUlilneasdifusas. (Cortesia del Dr. Stephen F. Dachi.)

En ninos africanos la afeccion de los ganglioslinfaticos y bucales y de las glandulas salivalesprecede por 10 comun al danG cutaneo y visceral.

Aspectos histol6gicos. EI patron microsco-pica del sarcoma de Kaposi es muy variable. Lalesion esta compuesta de varios vas os sanguineospequenos de tipo capilar, los cuales pueden 0 nocontener sangre. Cuando predomina este aspectose puede confundir la lesion con un hemangioma.En cualquier sitio la lesion de est a enfermedadpuede ser extremadamente celular, constar demasas proliferantes de ceIulas fusiformes de as-pecto embrionario, de tamano, forma y aparien-cia variable, y mostrar mitosis ocasionales, conhendiduras vasculares hiperemicas. Es comun lainfiltracion de celulas inflamatorias; Coburn yMorgan resaitaron la presencia de earn bios en lasparedes de vas os sanguineos similares a los obser-vados en la poliarteritis nodosa. Sugirieron que.eldesarrollo de la enfermedad tiene lugar en tresetapas: de inflamacion, de granuloma y de neo-plasia, siendo la lesion inicial fundamentalmenteuna polivasculitis.

Tratamiento y pron6stico. Es dificil realizarla erradicacion quirurgica de la enfermedad de-bide a la multiplicidad de las lesiones. Se hanempleado buenos resultados con divers os tiposde radiacion, com parables a los que se obtienenen el tratamiento de las lesiones vasculares.Tambien se han empleado beneficamente losagentes quimioterapeuticos.

EI pronostico es bueno debido a la naturalezacronica y lentamente progresiva de la enferme-dad. Muchas lesiones recurren de hecho en unperiodo relativo. Se han senalado casos que per-sisten 25 anos y que se conservan hasta la muer-

te. O'Brien y Brasfield indicaron que el tiempopromedio de supervivencia de un grupo de pa-cientes que murieron por la enfermedad fue denueve anos, con variacion de I a 22 anos, mien-tras que McCarthy y Pack estimaron que la du-racion promedio entre el diagnostico y la muerteera de ocho anos.

Relaci6n con el sfndrome adquirido de inmu-nodeficiencia celular. En anos anteriores se re-conocio un sindrome de enfermedades pocousual, el cual aparece relacionarse con una alte-racion del sistema inmune del cuerpo. Primerolos pacientes desarrollan una fiebre inexplicable,perdida de peso y linfadenopatia. El examen me-dico revela: 1) candidosis bucal, 2) neumonianeumocistis, 3) viruria por citomegalovirus, 4)depresion de linfocitos T, y 5) sarcoma de Kapo-si de tipo fulminante, similar al que se presentaen Africa, y no en la forma indolente que es co-mun en Estados Unidos. Sin embargo, no todoslos pacientes manifiestan todas las caracteristi-cas sindromicas que se enlistaron. A la fecha casitodos los individuos en quienes se descubrio estaenfermedad son varones homosexuales, aunquetam bien se han afectado algunos heterosexualesde ambos sexos. La enfermedad es mas comunen California y Nueva York, pero se han presen-tado numerosos casos en otras partes. El indicede mortalidad entre estas personas es excepcio-nalmente aita aunque el motivo real de muertepuede ser uno 0 mas de los factores variables delsindrome.

La causa de la enfermedad es desconocida.Parece que representa una deficiencia inmune,cuyo mecanisme de disparo esta siendo investi-gada intensamente.

SARCOMA DE EWING

(Mie/oma endote/ia/; sarcoma "de ce/u/asredondas")

EI sarcoma de Ewing es una neoplasia malignapoco frecuente que se present a como una lesiondestructiva primaria del hueso. EI origen de lacelula ha side estudiado desde que James Ewinghizo la descripcion original del tumor, quien cre-yo que derivaba del endotelio de la medula. AI-gunas autoridades piensan que el tumor se origi-na en las celulas no diferenciadas del reticuloendotelial. Incluso en la revision que hizo Dahliny su grupo del sarcoma de Ewing y la presenta-cion de su serie de 165 casos, se concluyo quela naturaleza de las celulas madre todavia pre-sentan controversia de tal manera que debe se-guirse empleando el eponimo para distinguir estaentidad.

Aspectos clfnicos. Esta enfermedad neopla-sica se presenta principalmente en nifios y enadultos jovenes entre los cinco a 25 afios deedad, pero en ocasiones se presenta en pacientesde mas edad. En la serie de 107 sasos estudiadospor Bhansali y Desai, seis pacientes fueron ma-yores de 40 afios, siendo el mayor una mujer de83 afios. De este modo, la enfermedad surge en elmismo grupo general de edad en el cual predomi-na mas el sarcoma osteogenico. En una serie decasos examinados por Geschickter y Copelandse sefialo que la enfermedad era aproximada-mente dos veces mas frecuente en el sexo mascu-lino que en el femenino, 10 mismo se indica en laserie de Dahlin y colaboradores asi como en la dePomeroy y Johnson. Es notable el hecho de queun traumatismo con frecuencia precede al de-sarrollo del tumor, aunque de ninguna maneradebe deducirse que esto tenga importancia en laetiologia de la neoplasia.

A menu do, los signos y sintomas clinicos mastempranos del sarcoma de Ewing son dolor, ha-bitualmente de naturaleza intermitente, y unaprotuberancia del hueso afectado. Los huesosmas afectados son los largos de las extremida-des, aunque tam bien pueden dafiarse el craneo,la clavicula, las costillas y la cintura pelvica y elhombro, asi como el maxilar superior y la man-dibula. Geschickter y Copeland informaron deuna serie de 126 casos en que los maxilares seafectaron en un 13070. Potdar informo de nuevecasos mas de los cuales ocho se presentaron en lamandibula y uno en el maxilar superior.

En 10s cas os de dafio a los maxilares se ha pre-sentado neuralgia facial y parestesia dellabio. EIaspecto protuberante de los maxi lares es relati-vamente rapido y se puede ulcerar la masa intra-bucal. El paciente puede presentar una fiebre depocos grados y un recuento elevado de leucoci-tos, ya menudo estos datos originan un diagnos-tico tentativo erroneo de infeccion.

Angervall y Enzinger describieron una formaextraesqueletica de este tumor y 10denominaronsarcoma de Ewing de los tejidos blandos. Lascaracteristicas ultraestructurales de las celulasque constituyen este tumor, estudiadas entreotros por Gillespie y colaboradores, son identi-cas a Ia,s de las celulas tipicas de Ewing.

Aspectos radiograticos. La apariencia ra-diografica del sarcoma de Ewing se ha descritocomo sugestiva, pero no patognomonica de laenfermedad. Las lesiones de tipo destructivoproducen una radiolucencia irregular, difusa,aunque se han descrito lesiones de los maxi laresque se asemejan a la osteomielitis esclerosante.

Un aspecto radiografico caracteristico comunes la formacion de capas de hueso subperiosticonuevo que produce la apariencia de la que apare-ce en la pelicula llamada "piel de cebolla". Por10 regular, esta corteza esta infiltrada por el tu-mor. Taombien puede percibirse en la radiografiala formacion osteofita y, en dichos casos ser si-milar a la apariencia de "rayo de sol" del osteo-sarcoma.

Aspectos histol6gicos. EI sarcoma deEwing es una neoplasia extremadamente celular'compuesta de hojas 0 masas solidas de celulasredondas pequefias con muy poco estroma, aun-que pueden estar presentes un os pocos tabiquesde tejido conectivo (fig. 2-68). Las propias celu-las son pequefias y redondas, con poco citoplas-ma y nucleos relativamente grandes en formaredonda u ovoide. Son comunes las mitosis.Tambien pueden encontrarse much os conductosvasculares muy pequefios. Hay una notable faltade celulas gigantes multinucleadas. La necrosises un aspecto microscopico comun. Sin embar-go, como Telles y colaboradores sefialaron en unestudio de autopsias de 26 cas os de sarcoma deEwing, se puede encontrar en las lesiones de pa-cientes tratados con radiacion y con quimiotera-pia adyuvante un aumento en el pleomorfismocelular y aumento en el numero de las celulas gi-gantes raras.

Generalmente las celulas del sarcoma deEwing se diferencian con poca dificultad del sar-coma de celulas reticulares. Sin embargo, en al-gunos casos del sarcoma de Ewing, las ceIulasson mas grandes y simulan ellinfoma maligno.Schajowicz informo que las celulas tumorales dedicho sarcoma contienen g1l1cogeno histoquimi-camente demostrable, el cual esta ausente en lascelulas del sarcoma de ceIulas reticulares, pro-porcionando de esta manera un facil metodo dediferenciacion: Telles y sus colaboradores reafir-maron la importancia de la presencia de glucogenointracitoplasmico para el diagnostico del sarcomade Ewing, adem as subrayaron que el tratamientono altera la presencia de este glucogeno.

Tratamiento y pron6stico. Esta neoplasia esradiosensible, pero por desgracia anteriormenterara vez se curo mediante radiacion. Se ha revi-sado la excision quirurgica radical, sola y com-plementada con la radiacion; no obstante es co-mun la aparicion de focos metastasicos en otroshuesos y organos, como en los pulmones y en losganglios linfaticos, en un periodo de pocas se-manas 0 meses. Bhansali y Desai realizaron unexam en de 646 casos en los cuales solo 8.7% deIos pacientes sobrevivieron durante cinco afioso

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•Fig. !-68. Sarcoma de EII·ing. Es paleme la il1lrusion de las celulas lumorales en la lrabecula osca que causan su resorcion

desigual. Tambien eSlii presel1le la necrosis en el lado opueslO del fragmclllo dc hucso.

Recientemente se ha utilizado un metodo tera-peutico mas agresivo, una combinacion de ciru-gia, radiaci6n y quimioterapia. En una serie de ta-les pacientes, Rosen y colaboradores informaronde una supervivencia de 85% libre de la enferme-dad por un periodo superior a los 26 meses.

CONDROSARCOMA

EI condrosarcoma es la contraparte malignadel condroma, y, como la lesion benigna, se pre-senta tanto en el maxilar superior como en lamandibula, asi como en muchos otros huesos delcuerpo. Fue examinado en detalle por Barnes yC"tto. Basta hace poco esta neoplasia malignafue indistintamente clasificada con el osteosar-coma, pero la cuidadosa revision de los datosclinicos ha indicado la necesidad de hacer su se-paracion ddinitiva, ya qlje el tumor cartilagino-so tiene m<:jor pronostico. Algunas veces el con-drosarcoma se clasifica como un tipo prim~rio 0

secundario. EI secundario es el que se desarrollaen un tumor cartilaginoso benigno preexistente,mientras que e! tipo primario se desarrolla de 110-

vo. Tiene mucho interes el hecho de que los tu-mores cartilaginosos malignos de los maxi laresson bastante mas comunes que los cartilaginososbenignos.

Aspectos clfnicos. EI condrosarcoma nopresenta sign os 0 sintomas patognomonicos,ni se puede di ferenciar del condroma basandosesolamente en datos clinicos. EI tumor puede pre-sentarse a cualquier edad entre 10s 10 Y80 anos.Sin embargo, en la serie de 288 cas os esrudiadospor Henderson y Dahlin, la Ill:lyor frecuenci:l es-tuvo entre los 30 y 60 anos, mientras que en unaserie de 151 casos de McKenna y colaboradoresestuvo entre los 30 y los 50 anos. EI condrosarco-ma ~ecundario se presenta a una edad mas tem-prana que el condrosarcoma primario y tiene unpromedio de aproximadamente 10 anos. En ge-neral, los condrosarcomas son mas frecuenres enel sexo masculino, en una proporcion de aproxi-madamente dos a uno.

EI condrosarcollla lIlesenquimaroso es un tipocaracteristico y distintivo de condrosarcom..l, enel cual la mayoria de los casos se presenta enrre

los 10 Ylos 30 an os, con una distribucion aproxi-madamenle igual en el sexo. Por otra parte, se-gun Salvador y colaboradores, los sitios mas co-munes donde se origina son los maxilares y laseoslillas.

El condrosarcoma de cetulas claras es una va-rianle reeonoeida del eondrosarcoma usual deleual debe separarse debido a su patron de creci-miento lenlo y curso clinico favorable con bajopotencial melastasico y aha probabilidad de cu-ra. Sin embargo, la falta de excision radical de 1(\lesion puede eausar la muerte. Se puede presen-lar en los maxilares, segun informo Sloolweg.

Manifestaciones bucales. Chaudhry y cola-boradores examinaron todos los tumores carti-laginosos de los maxi lares publicados en la lite-ratura inglesa enlre 1912 y 1959. Tanto loscondrosarcomas primarios como secundarios delos maxilares aparecen como una lesion en ex-pansion, la cual con frecuencia es indolora (fig.2-69, A). Muchas veces la mucosa est a intacta.EI tumor se presenta en la mandibula 0 en el ma-xilar superior con una lesion primaria del rebor-de alveolar 0, a veces se presenta en el maxilarsuperior cerca del antro. En ocasiones ocurre re-sorcion y exfoliacion de los dientes. En general,estas lesiones son de caracter invasivo y destruc-tivo y forman metastasis con rapidez.

Aspectos radiograticos. Los hallazgos ra-diografieos no se diferencian marcadamente delos que se perciben en el condroma benigno, amenos que la lesion se haya establecido pormucho tiempo y haya producido una gran des-truccion del hueso. Algunos tumores ocasiona-les apareceran como lesiones radiopacas debidoa la calcificacion del cartilago neoplasico (fig.2-69, B, C).

Aspectos histologicos. EI examen micros-copico de los tumores de cartilago conducecom un mente a un diagnostico equivocado si el teji-do para estudiarse es escaso, ya que las diferen-tes areas del condrosarcoma pueden mostrar unaimportante variacion. La neoplasia esta com-puesta de cartilago hialino, yen este respecto seasemeja al condroma. Tambien puede mostrarosi ficacion y asi parecerse al sarcoma osteogeno.La caracteristica imponante es la apariencia delas celulas cartilaginosas. En la forma malignade esta enfermedad se encuentra una gran varia-cion en cuanto al tamano de las celulas, y son co-munes las celulas binucleadas (fig. 2-69, D).

Sin embargo, tiene poca importancia la falta demitosis. Las anomalias citologicas ameritan unamayor consideracion, pero en ciertas areas de es-tos tumores no es caracteristica la anaplastici·

dad. EI cartilago puede parecer tipico, pero la cal-eificacion 0 la osificacion es en general anormal.

EI condrosarcol17a l17esenquimatoso consta dehojas de celulas no diferenciadas, pequenas,de forma redonda u ovoide; estan diseminadasmediante pequeiias Islas de cartilago bien dife-renciado, que muchas veces muestra calcifica-cion y formaeion metaplasica de hueso. Los es-tudios intraestructurales realizados por Steiner ycolaboradores confirmaron la presencia de doslipos de ceIulas: una mesenquimal poco diferen-ciada y otra con diferenciacion canilaginosa enuna etapa temprana de maduraciOn.

£1 condrosarcol17a de dlulas claras consta deeelulas gigantes benignas en racimo 0 individua-les, y de celulas tumorales con ciLOplasma claro.Algunas veces se encuentran en las areas condro-sarcomas convencionales de bajo grado.

Tratamiento y pron6stico. EI unico trata-miento benefico del condrosarcoma es la ciru-gia. La naturaleza maligna de este tumor re-quiere la excision amplia para asegurar unamayor posibilidad de cura. La radiacion tienepoco valor, ya que este tipo de neoplasia es resis-tente a dicho tratamiento. Al parecer ningunaquimioterapia tiene algun beneficio imponante.

Los datos que se recopilaron a partir de los ca-sos conocidos de condrosarcoma de los maxi la-res indican que el tumor presente en este sitioes muy peligroso y que con frecuencia causa lamuerte, ya sea por invasion local 0 por metasta-sis hacia sitios distantes. Aunque la lesion tiendea crecer con lentitud, la intervencion quirurgicamuchas veces estimula la rapidez del crecimientoy aumenta la tendencia a la metastasis.

El condrosarcol17a mesenquil17atoso es inclusomas variable en su curso clinico, debido a que sepueden presentar metastasis muchos anos des-pues del procedimiento quirurgico original y elindividuo vivira por mucho tiempo. La expre-sian de "supervivencia de cinco anos" tiene po-ca importancia en el caso de este tumor.

OSTEOSARCOMA

(Sarcoma oste6geno)

El osteosarcoma es un grupo de neoplasiasmalignas primarias comparativamente raras delhueso, las cuales tienen una considerable va-riacion no solo en los aspectos clinico e histolo-gico, sino tam bien en el curso y el pronostico dela enfermedad. La mayoria de los investigadoresdefinen el tumor como compuesto de celulas y detejidos en diferentes etapas de desarrollo delhueso, y por esta razon se espera una amplia

Fig. 2-69. Condrosarcoma. La expansion c1inica de la lllaJl(Ji·bllia (A) manifiesla cambios obvios en las radiografias dentalcs (8 yn. La microfolografia (D) illlslra celllias canilaginosas malignas<.jllCforman la ncoplasia: (Cortesia dcl Dr. Charles A. Waldron.)

variaclOn de tipos. EI "Registro de sarcomasoseos" del American College of Surgeons reco-noce una clasificacion de esta enfermedad basa-da parcialmente en la localizacion (periosteal,medular) y parcialmente en el patron histologico(tipo telangiectatico cuando es prominente lavascularidad). Esta clasificacion es incomoda e

innecesaria aqui. Para simplificar, con frecuen-cia se ha dividido el osteosarcoma en dos for-mas: una osteoblastica 0 esclerosante y una os-teolitica. Esta ultima lesion es bastante menosdiferenciada, debido, como el nombre 10 indica,a que no alcanza el estado de formacion osea.Coventry y Dahlin, en una revision critica de 430

casos de osteosarcoma, clasificaron la lesionhistologicamente como osteobl<lstica, condro-blastica 0 fibroblastica, pero seflalaron que enalgunos casos esta division es arbitraria. No obs-tante, en la actualidad se usa ampliamente estaclasi ficacion.

Aspectos cl1nicos. EI osteosarcoma se pre-senta principalmente en personas Jovenes; esmayor la frecuencia entre los 10 Ylos 25 aflos deedad, y disminuye al aumentar la edad. Los va-rones son mas afectados que las mujeres.

El sitio predominante de este tumor es en loshuesos largos, en especial en el remur y en la ti-bia, aunque puede aparecer en cualquier parte.

El dolor y la tumefaccion del hueso afectadoson los aspectos tempranos de esta neoplasia,con una historia definitiva de traumatismo ante-rior al desarrollo, 0 al menos al descubrimientodel tumor en aproximadamente la mitad de loscasos publicados. No hay signos de que haya unarelacion causa y efecto, pero no es dificil imagi-nar que la transformacion maligna pudo tenerlugar en las celulas oseas rapidamente prolife-rantes presentes en el callo que se forma despuesde la fractura, 0 incluso en 10s tejidos de repara-cion sin que haya fractura. Sin embargo, es rarala fractura patologica en el sitio del tumor.

Manifestaciones bucales. Hace poco se pu-blicaron varias series amplias de casos de osteo-sarcoma de los maxilares que contribuyerongrandemente al conocimiento sobre este tumor.La serie mas extensa fue la de Garrington y cola-boradores, quienes analizaron 56 casos y en-contraron que los sintomas mas frecuentes eranla hinchazon del area areclada, que produciamuchas veces deformidad racial y dolor, seguidopor aflojamiento de los dientes, parestcsia,dolordental, sangrado, obstruccion nasal y otras ma-nifestaciones (fig. 2-70).

La edad promedio de los pacientes en quienesaparecieron los primeros sintomas relacionadosfue aproximadall1ente los 27 aflos, cerca de unadecada mas que la de aquellos con osteosarcomade otros huesos del esqueleto. De los 44 casos deosteosarcoma de los maxilares y de los huesos fa-ciales estudiados por Kragh y colaboradores, laedad promedio fue de 33 aflos. En todas las se-ries los tumores mandibulares son mas comunesque los que se presentan en el maxilar superior, ypor 10 regular hay predominio en el sexo mascu-lino.

Como se indica antes, se ha dicho en numero-sas ocasiones que el traumatismo en otros sitiosdel esqueleto precede al desarrollo del osteosar-coma en este sitio. Ademas, se reconoce que esta

Fig. 2-70. OSTeosarcoma de/maxi/ar superior. Conc,iadel Dr. Wilbur C. Moorman.)

neoplasia se desarrolla con mayor frecuencia enlos huesos afectados por la osteitis deformante,o enfermedad de Paget, como por ejemplo en los80 casos estudiados por Price y Goldie. Por ulti-mo, el hueso sometido a radiacion puede sufrirtransformacion maligna, como sucedio en los 50casos estudiados por Arlen y colaboradores. Esinteresante, que en casi todos los cas os de osteo-sarcoma de los maxi lares no haya anteceden-tes de traumatismo 0 de enfermedad de Paget.Sin embargo, estan bien documentados los casosde osteosarcoma que se desarrollaron despues deque el paciente recibio radiacion para el trata-miento de lesiones benign as de los maxilares co-mo displasia fibrosa y granuloma de celulas gi-gantes: 43 de dichos casos fueron examinadospor De Lathouwer y Brocheriou en su examen dela literatura.

Osteosarcoma parostea/ (yuxtacortica/). Esuna forma muy rara de este sarcoma; se presentaen muchos huesos del esqueleto y se caracterizapor su crecimiento lento y buen pronostico debi-do a su baja tendencia a formar metastasis. Esmuy raro en los maxilares, aunque Roca y cola-boradores seflalaron dos casos en una serie de 20osteosarcomas del maxilar superior y de lamandibula. En la actualidad se sabe de un totalde siete casos en los maxi lares, segun una revi-sion reciente realizada por Bras y colaboradores.

E/ osteosarcoma periostico parece ser una va-riante agresiva del osteosarcoma parosteal y hasido clasificado como una entidad, segun Unni ycolaboradores, a causa de su funcion biologicamas activa. No obstante, todavia tiene un pro-nostico :nucho mejor que el osteosarcoma intra-medular convencional.

E/ osteosarcoma extraoseo que comprende alosteosarcoma extraesqueletico de tejido blando

en ausencia de un tumor esqueletal primario sepresenta ocasionalmente, pero es raro. EI osteo-sarcoma que se presenta en ciertos organos, co-mo en el seno, higado y rinon, solo representa unteratoma maligno pero, excluyendo a este, hayun verdadero osteosarcoma de tejido blando.Es un tumor altamente maligno y fue examinadopor Miller y colaboradores.

Aspectos radiograficos. EI osteosarcoma esprimariamente una lesion formadora de hueso,esclerosante 0 una de tipo osteolitico con mini-ma formacion de hueso ca\cificado; sin embargo,es comun una combinacion de estos aspectos.Como el nombre 10 indica, la forma esclerosan-te del osteosarcoma muestra radiograFicamenteuna excesiva produccion de hueso. En algunoscasos se pueden observar espigas irregulares 0trabeculado de hueso nuevo que se irradia haciael exterior de la peri feria de la lesion y produce lallamada apariencia "de rayo de sol" del osteo-sarcoma, la cual es caracteristica (fig. 2-71). Estepatron se encontro aproximadamente en 25 % delos casos estudiados por Garrington y cola bora-dores. En los maxi lares la esclerosis aparece con-finada por las placas corticales en una etapatemprana de la enfermedad. Por 10 comun hayareas de radiolucencia diseminadas debidas a fo-cos de destruccion osea. Conforme progresa eltumor, las placas corticales son afectadas por es-te, se expanden y perforan.

La forma osteolitica del osteosarcoma presen-ta men os aspectos caracteristicos en la radiogra-fia, y esto proporciona una considerable dificul-tad para el diagnostico. Esencialmente la lesionde tipo destructivo, produce una radiolucenciairregular y demuestra tanto expansion de las pla-cas corticales como su destruccion.

Una manifestacion temprana muy importantedel osteosarcoma de los maxilares descrita por

Garrington y colaboradores fue el hallazgo deun espacio de ligamento periodontal simetrica-mente ampliado que abarca uno 0 mas dientes enla radiografia periapical dental. Esto apareceantes que cualquier otra manifestacion radio-graFica prominente acerca de la presencia de laneoplasia, y esto es de gran importancia diag-nostica, ya que no se observa en ninguna otra en-fermedad, excepto en la escleroderma 0 en laacroesclerosis. Gardner y Mills tambien infor-maron de casos de osteosarcoma de los maxila-res que ilustran esta ampliacion del ligamentaperiodontal.

Aspectos histol6gicos. EI osteosarcoma secaracteriza por la proliferacion de osteoblastasatipicos y de sus' precursores menos di ferencia-dos. Estos osteoblastos neoplasicos, obviamenteatipicos, presentan una gran variacion en su ta-mano y forma, y muestran grandes nllcleos lefii-dos profundamente y estan dispuestos en unamodalidad desordenada alrededor de un trabe-culado de hueso. Ademas hay una gran distribu-cion de osteoide tumoral nuevo y de formacionde hueso, en su mayor parte en un patron irregu-lar yen hojas solidas en vez de en trabeculas (fig.2-72). Esto constituye el tipo osteoblastico delosteosarcoma el cual comprende casi 60% de laslesiones de los maxi lares del grupo de Garring-ton. Tambien se encuentran grados variables deproliferacion de fibroblastos anaplasicos y, enausencia de cantidades importantes de as tea idetumoral 0 de hueso, cuando estas celulas predo-minan se designa la lesion como de tipo fibro-blastico de osteosarcoma. Este tipo comprendeaproximadamente 34% de los grupos menciona-dos de tumores de los maxi lares. Algunos mues-tran areas ocasionales de tej ido y cartilago mixo-matoso neoplasico. La mayoria de las autoridadescreen que, a pesar de que una lesion este com-

Fig. 2-72. Osteosarcoma. Las microfotografias muestran la apariencia alipica de las celulas y la produccion de "hueso tu-moral". A, de bajo poder. B, de alto poder.

puesta principal mente de cartilago maligno, sedebe diagnosticar como osteosarcoma si se pue-den identificar osteoblastos malignos de impor-tan cia y osteoide 0 hueso tumoral, ya que elcurso de la lesion probablemente sera la de unosteosarcoma en vez de un condrosarcoma. Sinembargo, cuando solo esta presente el condroidelimitado se Ie denomina de tipo condroblasticoy esta forma es la que cuenta con men os de 10070de los osteosarcomas de los maxi lares.

Con frecuencia un aspecto comun en el osteo-sarcoma es la presencia de conductos vasculares,y cuando estos son excepcionalmente prominen-tes, algunas veces se aplica el termino "telangiect-tatico". Por ultimo este tumor puede contenerpequefias cantidades de celulas gigantes multi-nucleadas; ademas se debe tener cuidado paraque su presencia no confunda el diagnostico.

Tratamiento y pron6stico. Si se tiene la espe-ranza de curar al paciente el tratamiento del os-teosarcoma debe ser radical. En caso de quehaya dafio al hueso largo, la amputacion es re-quisito prioritario. La radiacion primaria notiene validez. Las neoplasias en otros sitios de-ben ser tratadas mediante reseccion radical, peroespecialmente en los maxilares, en donde es din-cil realizar la excision adecuada y completa. Re-cientemente, se ha descubierto que la quimiote-

rapia adyuvante en combinacion con la cirugia,incluyendo la reseccion de las metastasis pulmo-nares, parece aumentar el indice de superviven-cia de esta enfermedad.

EI pronostico depende considerablemente delestado del paciente y de la duracion de la lesioncuando se instituye el tratamiento. En circuns-tancias favorables, cuando el osteosarcoma delesqueleto fue tratado por un medio radical, el in-dice de cura por cinco afios de una serie de 183casos de osteosarcoma esclerosante tratados porGeschickter y Copeland fue de 21070, mientrasque en otra serie de 149 casos de osteosarcomaosteolitico fue de 16070 la cura de cinco afios.

De 45 casos de osteosarcoma de los maxi laresque tuvieron vigilancia continua en la serie deGarrington, 50070 desarrollaron signos clinicosde metastasis, muy frecuentemente en los pul-mones. EI indice total se supervivencia de cincoafios para el osteosarcoma maxilar fue de 25070, yde 41070 para el osteosarcoma mandibular. Nohay correlacion entre las caracteristicas histolo-gicas del tumor y el pronostico.

LlNFDMA MALlGND

EI linfoma maligno constituye un grupo deneoplasias de grado variable de malignidad, lascuales derivan de las celulas basicas del tejido

linfoide, de los linfocitos y de los histiocitos encualquiera de sus eta pas de desarrollo. Por estarazon, las enfermedades estan intimamente rela-cionadas una con otra y no siempre se puede ha-cer una distincion concisa, incluso sobre baseshistologicas. Lukes proporciono la siguiente de-finicion: "EI linfoma maligne es un procesoneoplasico proliferativo de la porcion linfopoye-tica del sistema reticuloendotelial que afecta lascelulas de la serie linfocitica 0 histiocitica en gra-dos variables de diferenciacion y que se presentaen una poblacion celular homogenea. EI carac-ter de complicacion histologico es difuso (uni-forme) 0 nodular, y la distribucion puede ser re-gional 0 sistemica (generalizada); sin embargo,el proceso es basicamente multicentrico. Los lin-fomas y Ias Ieucemias de linfocitos e histiocitosson identicos, y la variacion en la frecuencia decelulas que aparece en la sangre periferica pareceque esta relacionada con las diferencias en la dis-tribucion y depende, por 10 regular de la compli-cacion de la medula osea ".

Los linfomas malignos, excepto la enfermedadde Hodgkin, la cual esta bien establecida nosolo-gicamente, estan actual mente en una etapa declasificacion universalmente aceptada. Los lin-fomas no Hodgkin, como los que se conocenhoy en dia, fueron llamados linfosarcomas pormuchos anos. A fines de la decada de los anos 30y al inicio de los 40, Gall y Mallory y Jackson,adem as de Jackson y Parker, desarrollaron cla-si ficaciones para los linfomas malignos inclu-yendo la enfermedad de Hodgkin. Por 10 generalfueran aceptadas estas clasificaciones, pera en1956, Rappaport y sus colegas presentaron unanueva clasificacion; en 1966 dicho autor revisoesta clasificacion y en la actualidad es usada pormuchos patologos debido a su relevancia clini-copatologica. Sin embargo, muchas autoridadesse quejan de que la clasificacion Rappaport mo-dificada no tiene exactitud cientifica. En 1974,Lukes y Collins desarrollaran una clasificacioninmunologica de los linfomas no Hodgkin, lacual era exacta cientificamente pero dificil deusar en una situacion clinica. Durante los anossiguientes se desarrollaron diversas clasifica-ciones de linfomas no Hodgkin. Asimismo, nose basaron estas en la extensa correlacion clini-copatologica y adem as requirieron modi fica-ciones como entidades nuevas 0 se reconocieronvariantes de linfomas.

En la actualidad existen seis clasificacionesbien descritas de los linfomas no Hodgkin. Cad auna tiene sus proponentes, ventajas y desventa-ias. Como resultado, el National Cancer Institu-

te financio un estudio internacional de casi 1200casos de linfoma no Hodgkin. EI jurado estabaintegrado por seis proponentcs "ex pen os" delas respectivas clasi ficaciones, asi como porotros seis patologos con experiencia y expenosen patologia de ganglios linfaticos. EI estudiofue disenado "para determinar la aplicabilidad yreproductibilidad clinicas dc los seis sistcmashistopatologicos principales para clasificar loslinfomas no Hodgkin y para valuar si cualquierclasificacion era superior a otros en ese aspeeto".Con base en el criterio morfologico y sin el usode metod os inmunitarios, se proyecto una clasi-ficacion de trabajo de los 10 tipos principales delinfoma no Hodgkin. Dicha clasificacion ha pro-porcionado un medio para descifrar un linlomadentro de varias clasi ficaciones, pero es mas im-portante confirmar el significado pronoslico deuna arquitectura folicular en los linfomas noHodgkin. Por desgracia, no hay unanimidad enlas opiniones acerca ele si es[e sistema es superiora los otros 0 ala clasificacion clinica, IT\ i,ada deRappaport respeclO a la imponancia clinica.exactitud cientifica y reproductibiliclad. Debidoa que estas clasificaciones de los linfomas noHodgkin no se han finali7ado atJIl, ni aceptadouniversalmente, solo se usara en este te"to unadivision de los no Hodgkin y de la enferll1cdaclde Hodgkin hasta que haya unificacion del con-cepto dellinfoma.

Linfoma no Hodgkin

La American Cancer Society pronoslico queaproximadamente 23 000 casos de linfomas noHodgkin se presentarian en Estados Unidos en1982. Esto forma cerca de 700/0 de todos los ca-sos nuevos de linfoma maligno. Los no Hodgkinafectan tanto a ganglios y organos linfaticos, co-mo a organos extraganglionares y tejidos. Fre-cuentemente, estan afectados los ganglios linfa-ticos de cabeza y cuello, asi como los tejidosextraganglionares de esta area. Wong y colabo-radores examinaron el linfoma extraganglionarno Hodgkin de la cabeza y cuello, incluyendo lacavidad bucal, y presentaron Ios datos acerca de128 casos provenientes de las filas de M. D. An-derson Hospital y del Tumor Institute.

Aspectos clinicos. Los linfomas no Hodg-kin afectan a personas de todas las edacles, desdelactantes hasta ancianos, y se presentan en am-bos sexos. EI inicio de los sintomas puede seragudo 0 enganoso e incluye linfadenopatia,agrandamiento abdominal y del mediastino y aveces aparecen sintomas constitucionales comofiebre, sudacion noctul'lla y perdida de peso.

Se sa be que se presenta una afeccion extra-ganglional de una amplia varied ad de organos.Asi ellinfoma no Hodgkin puede presentarse ensistema nervioso central, aparato gastrointesti-nal, rinon, testiculos, hueso y riel. De maneraconcomitante se puede presentar en la regionganglionar y extraganglionar. Una forma de lin-foma cuUmeo de celulas T se conoce como mico-sisfungoides y se manifiesta como lesiones de lamucosa bucal y de la piel facial.

Se indic6 la presencia de afecci6n extra-ganglionar de los tejidos de cabeza y cuello,principalmente en personas mayores de 60 anosde edad. En la serie del Dr. Anderson, la propor-ci6n masculina a femenina fue de tres ados. EIlugar mas afectado fue el anillo de Waldeyer, pe-ro tam bien se lesionaron los senos paranasales,cavidad bucal y glandula par6tida. Se encontr6linfadenopatia asociada en 710,70 de los casos

Manifestaciones bucales. Se han publicadonumerosos casos de linfoma no Hodgkin de la

cavidad bucal. En muchas ocasiones la lesi6n essimplemente una manifestaci6n de la enferme-dad diseminada. Ademas, muchas lesiones sonla unica expresi6n de la enfermedad 0 el sintomainicial de la enfermedad generalizada.

Las lesiones bucales se caracterizan por abul-tamientos que crecen con rapidez y despues seulceran. En algunos casos se vuelven masasgrandes, fungosas, necr6ticas, con olor fetido(fig. 2-73). EI dolor es un aspecto variable.Cuando esta afectado el hueso subyacente se de-sarrolla movilidad dental y dolor. Se ha senala-do un numero de casos en los cuales se desarrollaparestesia de los nervios mentales.

Tomich y Shafer informaron de 21 casos delinfomas malignos en el paladar duro como en-fermedad linfoproliferativa del paladar duro;en todos se comprob6 que no eran linfomas noHodgkin. Estas lesiones se presentaron funda-mentalmente en ancianos con edad promedio de70 anos; aparecieron como abultamientos sua-

Fig. 2-73. Linfoma no Hodgkin. A, el paciente tu-vo una masa tumoral fungosa despues de la extracciondel segundo molar deciduo, debido a un aflojamientorepentino. B, la radiografia intrabucal demoslro perdi-da del hueso de sopone que rodea al primer molar per-manente, 10 cual es un hallazgo poco usual y grave enun nino. C, la microfolOgrafia muestra infiltracion di-fusa densa de los tejidos por los Iinfocitos anormales.

Yes, f]uctuantes, en ocasiones bilaterales. Losabultamientos estaban ulcerados 0 pttlidos en al-gunos casos (fig. 2-74). Ocho de los 21 pacientesmurieron. Blok y colaboradores confirmaron laexistencia de esta entidad clinicopatologica enun informe de ocho casos adicionales. Sushallazgos fueron similares a los estudiados porTomich y Shafer. Aunque es probable que laslesiones linfoides en el paladar duro sean linfo-mas, puede presentarse en este sitio anatomicouna heperplasia linfoide folicular y, por ello esvital hacer un cuidadoso examen histologico.Harsay y colaboradores describieron dicha en-fermedad y analizaron la diferencia histologicaentre la hiperplasia linfoide, el linfoma noHodgkin y la lesion linfoepitelial benigna,

Aspectos histol6gicos. Los linfomas noHodgkin presentan un patron histologico descri-to como nodular 0 difuso. En el patron nodular,las celulas neoplasicas tienden a agregarse de ma-

nera tal que se observan grandes racimos de celu-las (fig. 2-75, A). En contraste, el patron difusose caracteriza por una distribucion monotona decelulas sin que haya sign os de nodularidad 0de formacion germinal central. Los linfomas di-fusos producen una destruccion total de la es-tructura del ganglia linfatico normal (fig. 2-75,B). EI patron histologico de afeccion es muy im-portante, debido a que hay una correlacion clini-copatologica y de pronostico entre ambos tipos.EI patron nodular es mas frecuente en los lin fo-mas de los adultos que en los de los ninos y estaasociado con un pronostico mas favorable que eltipo difuso. Por tanto, el patron histologico esbasico para la clasificacion del linfoma noHodgkin. Un diagnostico dellinfoma nodular 0

difuso es altamente reproducible entre los pato-logos y tiene una importancia clinica definitiva.

EI tipo celular real en ellinfoma no Hodgkinha probado ser un enigma para los histopatolo-gos. Los estudios marcadores de la superficie in-munologica celular han mostrado que los linfo-mas nodulares tienen un origen de celulas B.Muchos de los linfomas difusos tienen igual-mente origen de celulas B, pero algunos pruebantener un origen de celulas T. Es dificil determi-nar su origen celular a partir de una sola obser-vacion morfologica, sin el uso de marcadores in-munologicos. Esto ha ocasionado que las celulashayan sido interpretadas como linfocitos, comocelulas reticulares y como histiocitos en diversosgrados de di ferenciacion. Generalmente las celu-las interpretadas primero como "celulas reticu-lares" 0 "histiocitos" representan linfocitosgrandes. Sin embargo, se piensa que existe unlinfoma histiocitico, aunque es raro. EI proble-ma de la identi ficacion celular en una base mor-

Fig. 2-75. Linfoma no Hodgkin. EI patron nodular se caraeleri/a por grandes racimos de cCiulas (Al, l1lientras que elpatron difuso no muestra tales raeimos, sino mas bien una poblacion monolona de eelulas (B).

fologica no inmunitaria es uno de los mayoresobstaculos para lograr una c1asificacion univer-salmente aceptable de los linfomas no Hodgkin.

Tratamiento y pron6stico. Los linfomas noHodgkin se tratan mejor mediante radiacion 0quimioterapia, 0 con ambos. Las remisiones fu-turas a largo plaza son bastante comunes en algu-nos casos de linfomas, en particular en aquellosque presentan patrones histologicos nodulares.En un estudio c1inicopatologico retrospectivo de293 casos de linfoma no Hodgkin, Patchefsky ycolaboradorcs encontraron que los linfomas conun pat ron nod ular, en particular en aquellos quepresentan uno bien desarrollado, estaban aso-ciados con un pronostico significantemente mc-jor quc los linfomas que presentaban un patrondifuso.

Otros facto res que se relacionan con el pro-nostico son la etapa c1inica de la enfermedad(Iocalizada, regional 0 generalizada) y el tipocelular. Respecto a esto ultimo, los linfomas lin-fociticos bien diferenciados tienen mejor pro-nostico que los mal diferenciados. Se sa be quelos linfomas "histiociticos" 0 de celulas gran destienen un mal pronostico a largo plaza, sin im-portar el patron histologico.

Aunque se han realizado avances importantesen el tratamiento dellinfoma, la enfermedad to-davia tiene caracter de gravedad, y el pronosticopara cualquier paciente debe ser cauteloso, y cui-dadosamente considerado.

LfNFOMA PRIMA RIO DE HUESO

(Sarcoma primario de hueso de celulasreticulares)

En J 939, Parker y Jackson describieron porprimera vez allinfoma primario (sarcoma de ce-lulas reticulares, como se conocio originalmen-tc) como una entidad separada. Senalaron que lalesion con frecuencia se habia confundido con elsarcoma de Ewing, enfermedad de Hodgkin, sar-coma osteogenico, e incluso con la inflamacion.Desde su informe se han registrado muchos ca-sos en la literatura.

Aspectos clinicos. Este linfoma se presentaen un amplio rango de edad. En la serie de Par-ker y Jackson, mas de 75010 de los pacientes fue-ron men ores de 40 an os de edad, y 35010 fueronmenores de 20 anos. En una serie de 150 casosprimarios estudiados por Dahlin, la enfermedadse presento en todos los grupos de edad, inclusoen los muy jovenes.

Es frecuente no encontrar sign os y sintomasclinicos de la neoplasia, excepto la presencia de unabultamiento localizado en el hueso afectado,

por 10 regular en la extremidad, con 0 sin dolorconcomitante. Puede estar presente una linfade-nopatia regional, pero casi siempre el paciente es-ta en un excelente estado de salud general.

Manifestaciones bucales. Ellinfoma prima-rio del hueso no es una enfermedad comun de 10smaxilares, pero es mas frecuente en la mandibu-la que en el maxilar superior. De los 150 casosprimarios senalados por Dahlin, 22 a 15010 sepresento en la mandibula. No hubo casos en elmaxilar superior. Ocurrio con predominio en losvarones.

Gerry y Williams reunieron todos los infor-mes publicados de linfoma primario de la man-dibula y senalaron que el principal sintoma pre-sente en la enfermedad fue dolor, que por 10regular duro varios meses e incluso un ano 0 masantes de que el paciente buscase consejo y trata-mien to. Con frecuencia se percibio abultamien-to notable y agrandamiento del hueso.

En esta enfermedad rara vez se ulcera la mu-cosa bucal sobre el hueso afectado, aunque pue-de haber un cambio men or en la textura 0 en elmatiz, y algunas veces aparece difusamente in-flamada (fig. 2-76). A menudo los dientes seaflojan excesivamente, debido a la destrucciondel hueso. Cuando la neoplasia afecta el maxilarsuperior, puede presentarse expansion'del huesoasi como sintomas de obstruccion nasal a causadel crecimiento superior del tumor dentro del pi-so de la cavidad nasal. Junto con esta molestialocal, el paciente rara vez muestra signos 0 sinto-mas sistematicos de la enfermedad.

Aspectos radiograficos. La apariencia ra-diografica tipica del linfoma de hueso es la deuna neoplasia maligna, invasiva osteolitica. Confrecuencia hay radiolucencia di fusa que afecta alhueso alveolar, el cual puede presentar destruc-cion del hueso de so porte de 10s dientes (fig.2-76, B). Rara vez se presenta una reaccion pe-riostica importante.

Aunque los aspectos sugieren una neoplasiamaligna, no se encuentra un aspecto radiografi-camente patognomonico de la enfermedad.

Aspectos histol6gicos. La celula primariade esta lesion osea es identica a la del tumor detejidos blandos, y el diagnostico depende de unabiopsia adecuada con un examen microscopicodel tejido realizado por un patologo competentey calificado (fig. 2-76, C, D). Como los tejidosbucales a menudo muestran una considerable in-filtracion de celulas inflamatorias, algunas veceseste tumor se confude con una lesion inflama-toria.

El diagnostico de este linfoma oseo muchasveces es mas dificil que el del mismo tumor que

Fig. 2-76. Linfoma primario de hueso. A, el maxilar superior esta afectado en forma difusa por la neopla;ia, pero no pre-sellla cambios notables en la mucosa bucal. B, la radiografia illlrabucal, lomada juslO antes de la e;"lraccion de 10; pocosdiellles remanentes, muestra la destruccion osea que causa el aflojallliento de los diellles, C, la lllicrofolOgra ria lllueSI ra la na-turaleza celular de la neoplasia en un area de tejido adherida a uno de los dienles. D, una coloracion c>pccial de plata Illuestrala profusion de fibras de reticulina producidas por la lesion.

afecta a los tejidos blandos, ya que hay una va-riedad de lesiones en el hueso con las cuales seasemeja mucho. De este modo, el patologo debetener cuidado de no confundir ellinfoma prima-rio con el tumor de Ewing, osteosarcoma osteo-litico, mieloma de celulas plasmaricas y con cier-tas enfermedades reticuloendoteliales.

Tratamiento y pron6stico. El linfoma pri-mario de hueso ha sido tratato mediante variosmedios, fundamentalmente mediante excisionquirurgica radical 0 radiacion. Parece que el tu-mor es radiosensible, mas que la mayoria de lossarcomas del hueso. Puesto que la respuesta ala radiacion por 10 regular es buena, no se justi fi-ca la cirugia radical, como la amputacion 0 la re-seccion amplia.

Los datos de Coley y colaboradores indicanun notable indice de supervivencia de cinco arias

en 73010 de los pacientes, y de 10 arios en 56010cuando se excluyeron los pacientes que fuerontratados solo con paliativos. La falacia de acep-tar un indice de supervivencia de cinco arias co-mo indicativa de indice de cura fue subrayadopor estos investigadores con base en que lasrecurrencias se presentaron con frecuencia des-pues de 10 arios de haberse realizado el trata-miento de la lesion primaria. En una serie de lin-foma primario estudiada par Boston y colegas,en 98 de los pacientes con vigilancia a largo plazatuvieron un indice de supervivencia de cincoarios en 44010 de ellos.

Parece que la lesion primaria de hueso es unaforma menos grave de linfoma que la lesion ana-loga de tejido blando. No obstante, es suma-mente peligrosa, y el pronostico para cualquierpaciente debe ser de tipo reservado.

L1.\FO.\!.4 .4 FRICAi\D DE LOS MAXILARES

(Linfoma de Burkitt)

En 1958-1959, Burkitt informo de un tipo delinfoma maligno que se present a con frecuenciadesmedida, en particular afectando los maxila-res, en los ninos natiyos de Kampala, Uganda,en la region de Africa Central Este. Una \ez re-conocida. se encontro que forma apro\imada-mente 50(1""0 de todos los tumores malignos queafectan a los nil10s africanos. Alguna \ ez se pen-so que el tumor estaba confinado a ciertas areasde .-\frica. Sin embargo. en la actualidad se haencontrado en muchos paises, incluso en Esta-dos l!nidos. EI American Burkitt's LynphomaRegistry estudio una serie de 421 casos quepublicaron Levine y colaboradores. Este amplioestudio ha proporcionado una excelente compa-racion entre los casos endemicos africanos y loscasos no endemicos de otros paises.

Los estudios marcadores de superficie inmu-niraria celular demostraron que el linfoma deBurkitt, un linfoma no Hodgkin, es una neoplasiade celulas B. La distribucion c1imatica y geogra-fica de los casos africanos endemicos original-mente sugirieron un virus que se origina en losmosquitos, pero no se identifico ninguno. En1964, Epstein y colaborares identificaron un vi-rus parecido al herpes en los cultivos de celulasde linfoma de Burkitt que estudiaron mediantemicroscopio electronico. Este virus en la actuali-dad es conocido como virus Epstein-Barr (YEB).Los estudios posteriores han mostrado que loscasos africanos endemicos tienen una titulacionde anticuerpos importantemente elevada paralos antigen os determinados para Ia YEB. De estamanera existe una evidencia considerable, perono totalmente conclusiva de que el virus Epstein-Barr esta relacionado causalmente con ellinfo-ma de Burkitt.

Aspectos clinicos. La forma africana ende-mica de la enfermedad se limita casi exclusiva-mente a los ninos entre los 12 y 14 anos de edad.En comparacion con el resto de los linfomas noHodgkin, afecta en especial a los tejidos extra-ganglionares. Por 10 general empieza como unamasa tumoral de crecimiento rapido de los maxi-lares, destruye el hueso y causa aOojamiento delos dientes con una extension que con frecuenciaafecta a los senos maxilares, etmoidales y esfe-noidales, asi como a la orbita. Muchas v~c\.'~tam bien se lesionan los 6rganJ~ viscerales, perorara vez sin afectar a los maxilares.

La forma no endemica no africana de la enfer-medad liende a presentarse en un grupo de edad

ligeramente m'1\"OI". '1unque afeeta prineil'al-mente a nil10s y adullOs jO\ ene~. Ha\ una frl'-eueneia mayor entre 10 a 12 aiio~ en \ arone~ nor-teamerieanos. mientl,b que la freeuencia en else\o femenino es relali\ al11ent(' uniforme duran-te las primera~ ell)' decadas de \ id'1. La enferme-dad e, mas eomllIl en \ arones ha,ta los 13 aiiosde edad. con una di,nibucion igual respecto a se-\0 despues de esa edad. En contraste con la for-ma endemica africana, esta tiende a afeclarganglios linfaticos y tejidos linfoides, y mas amenudo a la medula osea. Es muy usualla afec-cion \isceral; en los ma\ilares es relati\"amentepoco usual. De esta manera, ellinfoma de Bur-kitt no endemico parece que es clinicam nte he-terogeneo.

Los estudios inmunol6gicos han mostrado quelas titulaciones de anticuerpo a los antigenosVEB se observan con menos frecuencia en laenfermedad no endemica, aunque son signifi-cantemente mas altos que en los controles noafectados. Es interesante el dato proveniente delAmerican Burkitt's Lynphoma Registry respectoa que los casos no endemicos con altas litula-ciones de anti cuerpos para el antigeno YEB lU-vieron un pronostico mas favorable.

Aspectos histol6gicos. EI tumor esta com-pusto de un sobrecrecimiento monotono de celu-las linforreticulares monomorficas no diferen-ciadas, que por 10 regular muestran abundanteactividad mitotica. Los macrOfagos con unabundante citoplasma claro, que con frecuenciacontienen rest os celulares, se encuentran en ge-neral esparcidos uniformemente en todo el tu-mor y producen el efecto muy caracteristico de"cielo estrellado".

Lehner proporciono un estudio detallado so-bre los maxi lares y dientes relacionados con estelinfoma. A partir de sus estudios histologicosconcluyo que la invasion a los maxi lares se pre-senta desde el exterior y que los tejidos dent alesprobablemente no juegan ningun papel en la pa-togenia del tumor.

Tratamiento y pron6stico. En un epoca laenfermedad tenia un desenlace rapido y mortal.Sin embargo, en la actualidad ha sido tratadamediante drogas citotoxicas, con una supervi-vencia a largo plazo sorprendentemente buena,yen algunos casos con una cura aparente.

ENFERMEDAD DE HODGKIN

La enfermedad de Hodgkin se considera co-mo uno de los dos tipos principales de linfomamaligno. Al igual que otros linfomas no Hodg-kin, se desconoce su etiologia. La American

Cancer Society predijo que se presentarian enEstados Unidos en 1982 aproximadamente 7000casos de enfermedad de Hodgkin. Esto incluyecerca de 23070de todos los casos nuevos de linfo-ma maligno. La enfermedad de Hodgkin es pri-cipalmente de 10s ganglios linfaticos y de 10sorganos linfoides. Los ganglios linfaricos de lacabeza y cuello, en particular los cervicales, sona menudo el sitio inicial de la enfermedad.

En comparacion con los linfomas no Hodgkin,la clasificacion de la enfermedad de Hodgkin estabien establecida desde 1966. Originalmente, laclasificacion fue proyectada por Lukes y Butlery despues fue modificada por un jurado de ex-pertos que se reunieron en Rye, Nueva York. Enel cuadro 2-8 se muestra la clasificacion comun(de Rye) y su comparacion con la clasificacionde Lukes y Butler, ademas de la tradicional deJackson y Parker.

Aspectos c1fnicos. La enfermedad de Hodg-kin se caracteriza porque presenta un pica de in-cidencia bimodal de edad, y se presentan uno enlos adultos jovenes y el otro en la quinta decada.En el grupo mas joven se presenta con una distri-bucion igual en ambos sexos, mientras que en elgrupo de mas edad es mas frecuente en el sexomasculino.

Los sign os y sintomas clinicos son extremada-mente variables. La primera manifestacion en lamayor parte de los casos es el crecimiento indo-lara de uno 0 mas ganglios cervi cales, dato nofrecuente en el resto de linfomas 0 en los casos deuna simple infeccion bucal 0 de las vias respira-torias superiores (fig. 2-77). Muchos casos de laenfermedad de Hodgkin se han manifestado atraves de la persistencia de una linfadenopatiadespues de una infeccion en las vias respiratoriassuperiores. Los ganglios estan habitualmentefirmes y de consistencia elastica; la piel que loscubre es normal.

Fig. 2-77. Enjermedad de Hodgkin. Sc present a linfade-nopatia cervical, la cual es mas pronunciada en un lado(Cortesi a del Dr. Cesar Lopez.)

Se puede desarrollar dolor en el abdomen y enla espalda, causado por agrandamiento espleni-co y la presion de los ganglios crecidos 0 por le-sion de las vertebras. En ocasiones la debilidadgeneralizada es un aspecto temprano de la enfer-medad, asi como la perdida de peso, tos y dis-nea, anorexia, y algunas veces prurito general i-zado en la riel. EI paciente tam bien puedequejarse de edema en las piernas, disfagia y he-moptisis 0 melena. De hecho, casi todos los or-ganos del cuerpo pueden estar afectados, aun-que el diagnostico se haga a partir de la biopsiade 10s ganglios linfaricos.

Manifestaciones bucales. La enfermedadde Hodgkin es principalmente una enfermedad delos ganglios linfaricos, y por esta razon rara vezse presenta como una enfermedad primaria en

Linfocitico, 0 histiocitico, a ambos

a. Nodula,rr=========_b. Difuso- Predominancia Iinfocitica

_______ Esclerosis nodular-------Esclerosis nodular

-- Celularidad mixta----·----Celularidad mixtaFibrosis difusa~ Deplecion linfocitica

Reticular----

Tomacio de J.J. Butler: Relationship of histological findings to survival in Hodgkin's disease. Cancer Res.31:1770, 1971.

la cavidad bucal. Es posible que esta se puedaafectar secundariamente, pero al parecer es su-mamente raro. Forman y Wesson informaron deun caso de enfermedad de Hodgkin que afect6de manera secundaria la mandibula y la mucosaalveolar que la cubre.

Aspectos histol6gicos. En la enfermedad deHodgkin los aspectos histol6gicos esencialesconsisten en celulas multinucleadas Reed-Stern-berg en un fonda apropiado celular. Aunque adichas celulas se les considere como "celulas ma-lignas" de la enfermedad de Hodgkin, aun sedesconoce su naturaleza precisa. Algunos inves-tigadores piensan que derivan de los linfocitos-B, mientras que otros sugieren una derivaci6nmonocitomacrOfaga. Por 10generallos estudiosultraestructurales, han confirmado un origenlinfocitico, mientras que los estudios inmunita-rios y de cultivos de celulas apoyan un origenmonocitomacr6fago.

Hay cuatros tipos histol6gicos reconocidos enla enfermedad de Hodgkin, los cuales forman labase para su clasificaci6n. La enfermedad deHodgkin predominante Iinjocftica se caracterizapor abundantes linfocitos y pocas celulas plas-maticas con s610 celulas de Reed-Sternberg oca-sionales. La enfermedad de celularidad mixta secaracteriza por la presencia de linfocitos, celulasplasmaticas, eosinOfilas, y celulas Reed-Stern-berg, facilmente identificables. El tipo de deple-cion Iinjocftica se caracteriza por linfocitosesparcidos y celulas estromaticas, fibrosis, y nu-merosas celulas Reed-Sternberg de forma rara.El tipo de esclerosis ganglionar se caracterizapor la presencia de linfocitos, cetulas plasmati-cas, eosinOfilas y celulas Reed-Sternberg circun-dad as por bandas de colagena. Las celulas Reed-Sternberg en el tipo de esclerosis ganglionar sonvariantes histol6gicas conocidas como celulas"Iagunares" .

El aspecto clinico y el pron6stico son impor-tantes al hacer la distinci6n histol6gica entre losdiferentes tipos de la enfermedad de Hodgkin.Por ejemplo, el tipo de esclerosis ganglionar tie-ne una notable predilecci6n por el sexo femeninomientras que el del tipo de celularidad mixta sepresenta con mas frecuencia en el sexo masculi-no. Los tipos linfocito predominante y esclerosisnodular afectan un lade del diagrama, mientrases mas probable que los tipos de celularidad mix-ta y de depleci6n linfocitica se encuentran dise-minados.

Tratamiento y pron6stico. En la actualidadse reconoce que el tratamiento adecuado para laenfermedad de Hodgkin conduce a una remisi6n

de largo plaza e incluso a la cura. La radiotera-pia y la combinaci6n con la quimoterapia hamostrado claramente que es efectiva en el mane-jo de la enfermedad de Hodgkin. Los pron6sti-cos determinantes mas importantes son el tipohistol6gico y la etapa clinica de la enfermedad.EI tipo linfocitico predominante tiene el pron6s-tico mas favorable, seguido en orden decrecientepor el de esclerosis ganglionar, el de celularidadmixta y el de depleci6n linfocitica; este ultimo esel menos favorable. La enfermedad localizada(Etapa I) tiene un pron6stico mucho mejor quela enfermedad diseminada (Etapa IV). Patchefs-ky y colaboradores informaron que el sexo mas-culino, edad avanzada y los sintomas sistemicostam bien estan asociados con un mal pron6stico.

LEUCEMIAS

La mayoria de los investigadores consideraque tanto la leucemia monocitica como la linfo-citica estan relacionadas con el grupo de lin-fomas malign os debido a la frecuente transici6nde uno de los linfomas a una leucemia. A pesar deesta estrecha relaci6n es mas adecuado que lasleucemias se describan en la secci6n de enferme-dades de la sangre; las similitudes clinicas e his-tol6gicas se senalaran en esa secci6n.

MIELOMA MUL T1PLE

(Mieloma de celulas del plasma; plasmacitoma)

El mieloma multiple es una neoplasia del hue-so que se origina a partir de las celulas de la me-dula 6sea las cuales tienen una notable semejanzacon las celulas plasmaticas, que son los constitu-yentes comunes de un infiltrado inflamatorio.Algunos investigadores creen que esta lesi6n estaestrechamente relacionada con el grupo linfomade las neoplasias malignas, aunque en la actual i-dad por 10 regular no se incluye dentro de estacategoria. Como la enfermedad afecta numero-sos huesos, han surgido dos ideas acerca de suverdadera naturaleza. Algunas autoridadespiensan que la neoplasia tiene un origen multi-centrico, que surgen lesiones en numerosas areasaproximadamente al mismo tiempo, pero quecada una es independiente de las otras lesiones yque rara vez producen metastasis. Otros investi-gad ores han sugerido que la enfermedad empie-za como una lesi6n aislada, la cual da ampliametastasis.

Segun Dahlin, la frecuencia relativa del mielo-ma parece aumentar. En la Mayo Clinic, entre1964 y 1975 casi 53% de todos los pacientes quepresentaron turn ores 6seos malignos tuvieron

mieloma verificado histologicamente. En 1976, laAmerican Cancer Society predijo la aparicion de8 000 casos nuevos de mieloma comparados con9 600 durante 1982. Sin embargo, la frecuenciarelativa estuvo virtualmente sin cambio duranteeste periodo de seis anos, no obstante que la fre-cuencia actual aumento 20%. Kyle presento unaextensa revision de 869 casos de mieloma multipleque fueron tratados en la Mayo Clinic.

Aspectos clfnicos. EI mieloma multiple esmas frecuente entre los 40 y 70 anos, aunque sepuede presentar en personas mucho mas jove-nes. Los varones se afectan con mas frecuenciaque las mujeres.

Por 10 regular, los pacientes afligidos presen-tan dolor como un aspecto temprano de la enfer-medad, y, debido a la destruccion del hueso, sonbastante comunes las fracturas patologicas. Enocasiones, se detecta un abultamiento en las areasafectadas del hueso.

Manifestaciones bucales. En muchas oca-siones se ha notificado afeccion de los maxi laresen los casos de mieloma multiple. Bruce y Royerestudiaron una serie de pacientes con esta enfer-medad y conciuyeron que la mandibula se afectacon bastante mas frecuencia que el maxilar supe-rior, debido a que casi 95010de estos cas os mos-traron lesiones mandibulares. Ademas, los sitiosmas frecuentes donde aparecieran fueron la ra-ma, el angulo y la region molar de la mandibula.Estos sitios corresponden a las areas hematopo-yeticas mas activas. Recipracamente, en la serieMayo, 20 de los 28 casos con lesiones maxilarestuvieron lesion del maxilar superior. Es intere-sante que solo dos de los pacientes estaban en latercera decada de la vida. Cataldo y Meyer con-firmaron la alta frecuencia de lesiones maxi laresen una serie de 44 casos de mieloma multiple, enel cual 70% de los pacientes a quienes se leshabian tornado radiografias maxi lares presenta-ron lesiones maxilares 0 mandibulares.

Otras sign os y sintomas de lesion en los maxi-lares inciuyen dolor, hinchazon, expansion delmaxilar, adormecimiento y movilidad de losdientes. Ademas, se presentan lesiones extra-oseas que parecen agrandamientos gingivales 0epulides. Tambien hay diseminacion de la enfer-medad hacia otros sitios externos del esqueleto,como ganglios linfaticos, piel y visceras.

Es imposible computar la frecuencia total deafeccion maxilar en pacientes con mieloma mul-tiple, debido a que a la mayoria de quienessufren esta enfermedad, no se les hace un exa-men radiografico completo de la cavidad bucal.No obstante, los estudios indican que la frecuen-

cia puede ser algo mas alta de 10 que al principiose creyo debido a que much as de las lesiones sonasintomaticas.

Aspectos radiograticos. Generalmente elexamen radiografico revelara numerosas areasagudamente oradadas en varios huesos, 10s cua-les inciuyen vertebras, costillas, craneo, maxi la-res y extremos de los huesos largos (fig. 2-78).Observese que todos estos sitios presentan unahematopoyesis activa. Las lesiones varian en ta-mano desde unos pocos milimetros hasta 1 cm 0mas de diametro, pero por 10 regular no ocurreuna reaccion osea periferica. Tambien puedenpresentarse lesiones de estructuras difusas delhueso.

Aspectos de laboratorio. Ciertos hallazgosde laboratorio son de considerable importanciapara establecer el diagnostico de mieloma mul-tiple. Muchos pacientes, pero no todos, mues-tran hiperglobulinemia que da como r:esultadouna inversion de la relacion albumina-globulinaen el suero y aumento del total de proteinas seri-cas hasta un nivel de 8 a 16 g/ 100. Ademas, en laorina se senala la presencia de la proteina deBence-Jones en 60 a 85% de los pacientes conmieloma. Esta es una proteina poco usual, lacual se coagula cuando la orina se calienta de 40°a 60°C y despues desaparece cuando la orinaentra en ebulliciOn. Reaparece cuando la ori-na se enfria. Ocasionalmente la proteina Bence-Jones se encuentra en la orina de pacientes conotras enfermedades diferentes al mieloma mul-tiple, como la leucemia y la policitemia. Ade-mas, su ausencia no descarta la presencia delmieloma multiple. La anemia tambien-es un ha-llazgo comun en el mieloma multiple. Kyle exa-mino los hallazgos de laboratorio de los casosque se presentaron en la Mayo Clinic.

Aspectos histol6gicos. La lesion usual estacompuesta de laminas celulares estrechamenteempacadas, semejantes alas celulas del plasma.Estas son redondas u ovoides con nucleos colo-cados en forma excentrica y muestran cromatinaagrupada en un patron de "rueda de carreta" 0de "tablera" (fig. 2-79). En ocasiones, se en-cuentran dos nucieos dentro de una sola mem-brana celular, pero la actividad mitotica no esgrande. Puede haber un halo perinuciear. Loscuerpos de Russell son comunes como en las le-siones inflamatorias cronicas, con numerosascelulas tipicas del plasma, aunque alguna vez sepenso que su ausencia en el mieloma no era dig-na de mencion.

Chen estudiola ultraestructura de un mielomamandibular de celulas plasmaricas. Senalo la

Fig. 2-78. Mielomn multiple. A, en la radiografia del crimeo se encuentran numerosas areas horadadas. B, la radiografiaanteroposterior de otro paciente muestra multiples lesiones radiolucidas bilaterales en el maxilar. (B, cortesi a del Dr. CliffordBrown.)

Fig. 2-78. Mielomn multiple. A, en la radiografia del crimea se encuentran numerosas areas horadadas. B, la radiografiaanteroposterior de otro paciente muestra multiples lesiones radiolucidas bilaterales en el maxilar. (B, cortesi a del Dr. CliffordBrown.)

I ig. 2-79. \"ie/ollla I11ti/tip/e. A, la di,triblici6n uniforme de las cellilas con muy poco eSlroma cs caractcrislico delmiclo" ". Ii. Ill"cro"C)PIC •.lll1CI1lCc, ab\ ia la ,cmcjanLa cntrc la, cCiulas del micloma y la, inflamalorias dcl pla,ma.

existencia de numerosas mitocondrias en unadistribucion perinuclear asi como complejos deGoigi prominemes. Esto ultimo es la causa masprobable del halo perinuclear que se observa enel microscopio optico. Wright y colaboradoresexaminaron el valor diagnostico de la tecnica deinmunoperoxidasa para distinguir entre las le-siones inflamatorias y las neoplasticas de los ma-xilares, las cuales estan compuestas de celulasplasmaticas. Las lesiones inflamatorias de celu-las plasmaticas se caracterizan por presentar unacoloracion policlonal, mientras que la colora-cion monoclonal es indicio de una neoplasia.

Tratamiento y pron6stico. En la actualidadla quimioterapia es el tratamiento de eleccionpara el mieloma multiple y esto fue examinadopor Kyle y Elveback. La quimioterapia se asociacon una variedad de efectos colaterales, siendoel mas notable la depresion de la medula osea.Tambien se usa la radioterapia combinada a me-nudo con la quimioterapia. Por desgracia, elpronostico es malo, siendo el tiempo promediode supervivencia de dos a tres afios. Infeccion,anemia e insuficiencia renal son las causas inme-diatas mas comunes de muerte.

MJELOMA SOLITARIO DE CELULASPLASMA TICAS

(Plasmacitoma)

EI mieloma solitario de celulas plasmciticas esuna enfermedad poco comun. Algunas autori-dades creen que no esta relacionada con el mielo-ma multiple aunque microscopicamente las dosson indistinguibles. Como el nombre 10 indica,el mieloma solitario afecta solo un hueso y tieneun excelente pronostico.

Recientemente Bataille y Sany determinaronlos criterios para establecer un diagnostico demieloma solitario de celulas plasmciticas. Dichoscriterios son, a saber: 1) presencia de un tumoros eo solitario; 2) biopsia que muestra histologiade celulas plasmaticas; 3) ausencia de celulas demieloma en el examen de la mectula osea; 4) au-sencia de anemia, hipercalcemia 0 afeccion re-nal; 5) ausencia 0 disminucion de los componen-tes monoclonales en la electroforesis del suero; y6) niveles normales de inmunoglobulina despuesdel tratamiento. Aunque parecen precisos, esbien sabido que muchas lesiones "solitarias" asu vez prueban ser los precursores de la enferme-dad diseminada. Por tanto, algunos autores sonde la opinion de que 10s mielomas "solitarios"se evaluaran dentro del mieloma multiple si seproporciona suficiente tiempo.

Aspectos c1fnicos. Parece haber un mayorrango en la frecuencia de edad del mieloma soli·tario respecto al mieloma multiple. En una revi-sion de 114 cas os realizado por Bataille y Sany,22070 de los pacientes fueron menores de 40 afiosde edad, aunque la edad promedio fue de 51afios. EI sexo masculino fue afectado con masfrecuencia que el femenino, como en el mielomamultiple.

Los sintomas que se preseman en los pacientescon mieloma solitario son similares a los que sepresentan en el mieloma multiple. De este modo,los hallazgos mas comunes son dolor, hinchazony fractura patologica.

Manifestaciones bucales. Se ha informadode casos ocasionales de mieloma solitario de ce-lulas plasmaticas del hueso en ambos maxilares.Sin embargo, se de be tener cuidado para hacer eldiagnostico de mieloma solitario en una lesionde los maxilares, debido a que es comun que seencuentren gran des cantidades de celulas plas-mati cas en los granulomas asociados con unaextraccion dental. Es en estos cas os cuando lastecnicas de inmunoperoxidasa tienen valor diag-nostico.

£1 plasmacitoma solitario extramedular es untumor primario de tejidos blandos de ceJulasplasmciticas de las membranas nasal, faringea ymucosa bucal que se presenta sin que se encuen-tre una lesion primaria aparente del hueso. Stoury Kenney examinaron una serie de 104 de estoscas os y Dolin y Dewar en una revision resumie-ron los hallazgos en 126 casos. Este plasmacitomaextramedular se puede situar en la encia, pala-dar, piso de la boca, lengua, amigdalas y pilares,asi como en la cavidad nasal, en la nasofaringe yen los senos paranasales. En algunos casos losorganos viscerales son el sitio de estas lesiones.Las lesiones se describen como masas sesiles 0polipoides de color rojizo localizadas en las mu-cosas; se pueden hacer lobulados cuando seagrandan, pero no tienden a ulcerarse.

La naturaleza del plasmacitoma extramedulares tan desconocida como la de las otras lesionesde las celulas plasmaticas. Sin duda alguna es di-ferente de los granulomas comunes que contie-nen celulas plasmaticas y los polipos que con fre-cuencia se encuentran en las vias respiratoriassuperiores y en la cavidad bucal. Pero, aunquc lamayor parte de los casos publicados de tumorcsde celulas plasmciticas en este sitio pcrlllallL'c'L'1lcomo lesiones localizadas en el tejido blallL!\I. 'c'han presentado metastasis en los gangJio,> lillLl-tieos, los huesos y otros sitios. hotner y Wang. ,t1realizar un examen de esta ellklTliLJad seiial.i

ron que solo 10 a 20070de los pacientes desarro-llaron metastasis regionales de los ganglios linfa-ticos.

Corwin y Lindberg estudiaron 12 pacientescon plasmacitomas extramedulares. Dos de los12 desarrollaron mieloma multiple. Esta formade tumores deben ser considerados como gravesy potencialmente mortales, aunque tienen unpronostico mucho mas favorable que el mielomamultiple.

Aspectos radiograticos. EI examen radio-grafico de los huesos, en el caso de mieloma soli-tario de celulas plasmaticas revela uno de los dostipos de lesiones. Uno es una lesion intramedularpuramente destructiva, sugestiva del carcinomametastasico. EI otro tipo de lesion es una de tipoexpansivo, sugestivo de un tumor de celulas gi-gantes. No hay nada patognomo'nico e inclusocaracteristico en el cuadro radiografico delmieloma solitario.

Aspectos de laboratorio. Los hallazgos delaboratorio son interesantes debido a que en po-cos pacientes se encuentra proteina Bence-J onesen la orina. Ademas, la caI.'acteristica hiperglo-bulinemia y anemia estan presentes en el mielo-ma multiple, estan ausentes en el mieloma solita-rio y en el plasmacitoma extramedular.

Aspectos histol6gicos. Con anterioridad seestablecio que los aspectos histologicos delmieloma solitario y del mieloma multiple son si-milares. En las lesiones bien diferenciadas delmieloma multiple es imposible distinguir entrelas dos. EI plasmacitoma extramedular tam bienes microscopicamente identico al mieloma soli-tario. No obstante, algunos casos de mielomamultiple presentan un cuadro histologico vetea-do el cual no se observa en el mieloma solitario 0en el plasmacitoma extramedular.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientodel mieloma solitario debe ser un procedimientorelativamente conservador para erradicar la le-sion aislada. Esto se realiza mediante cirugia,radiacion, 0 una combinacion de ambas. EI pro-nostico del mieloma solitario verdadero es exce-lente, aunque se debe tener presente la dificultadque hay para distinguir este del mieloma mul-tiple.

TUMORES BENIGNOS DE ORIGENMUSCULAR

L10MIOMA

Elliomioma es un tumor cenigno derivado defa musculatura lisa. Se encuentra en diversos si-tios anatomicos, incluyendo piel, tejidos subcu-

taneos y cavidad bucal. Es poco frecuente que selocalice en la cavidad bucal, probablemente porla falta general de musculatura lisa, excepto laque se presenta en las paredes de los vasos san-guineos y ocasionalmente en las papilas circun-valadas de la lengua. Farman y Kay al hacer unexamen de la literatura mostraron 51 casos deliomioma bucal que se presentaron a 10 largode 1975, con cas os ocasionales que se descri-bieron desde entonces.

Aspectos clinicos. Casi todos los casos sepresentaron en la porcion posterior de la lengua,aunque otros se encontraron en el paladar, carri-llos, encia, labios, y glandulas salivales. De loscasos publicados, la mayor parte de los liomio-mas bucales se presentaron en adultos en la deca-da media de la vida, y se encontro mas de 65070enpacientes mayores de 30 aiios de edad, aunque sedescribieron casos en niiios en la primera decadade la vida.

EI liomioma bucal es una lesion no dolorosa,de lento crecimiento, superficial y con frecuen-cia penduculada. Los sintomas que presentan al-gunos de los pacientes de los casos seiialados hansido "de garganta ulcerada" 0 de "tumor en lagarganta". EI tumor no se ulcera y se asemeja ala mucosa normal en color y textura.

Tambien se sabe que se presenta un /iomiomacentral de los maxilares, pero es sumamente ra-roo Goldblatt y Edesess notificaron un caso en lamandibula, con confirmacion ultraestructural;asimismo, examinaron la literatura acerca de laslesiones centrales de hueso.

Aspectos histol6gicos. EI liomioma estacompuesto de atados entrelazados de fibrasmusculares lisas que se encuentran diseminadasen diferentes cantidades de tejido conectivofibroso. Los nucleos del musculo tienen una for-ma tipicamente fusiforme, con extremos engro-sad os y bastante vesiculares. Los atados defibras parece que forman espirales debido a suarreglo fascilular en pianos variables. Estan pre-sentes miofibrilas intracitoplasmicas y se puedendemostrar mediante una coloracion especial deacido fosfotungstico-hematoxilina. La colora-cion tricromica de Masson tam bien se usa paradiferenciar entre el musculo liso y el colageno.

Tratamiento y pronostico. Se trata mejormediante excisi6n quirurgica conservadora, debi-do a que no tiende a recurrir 0 vol verse maligna.

ANGIOMIOMA(Liomioma vascular; angioliomioma)

En el pasado se trato a los liomiomas y a losangiomiomas como dos formas de la misma le-

sian basica y se analizaron juntos como una enti-dad. De esta manera, algunas le~iones son bas-tante vasculares y estan compuestas de grandesnumeros de vasos sanguineos de naturaleza ati-pica con capas de musculo liso desorientadas (elangiomioma), mientras que otras son relativa-mente avasculares. Se ha sugerido que aquipuede existir un progreso de lesiones: heman-gioma, angioma con mucho musculo no estria-do, liomioma vascular, liomioma con muchosvasos y liomioma solido. Por tanto, se ha pro-puesto que elliomioma vascular es solo una eta-pa en el proceso continuo de la proliferacion demusculo liso.

En la actualidad la mayoria de los investiga-dores creen que el angiomioma representa pro-bablemente una malformacion hamartomatosa,mientras que el liomioma solido representa unaneoplasia verdadera y que por eso se deben sepa-rar estas dos entidades. Esto fue examinado endetalle por Damm y Neville. Debido a que en laliteratura se han combinado las dos lesiones, noes posible la separacion de sus caracteristicasclinicas en este momento, aunque Reichart yReznik-SchUler estudiaron la ultraestructura deun angiomioma bucal y examinaron algunosde los casos clasificados con este termino.

RABDOMlOMA

EI rabdomioma, 0 tumor benigno que se origi-na en el musculo estriado, es una lesion suma-mente rara. El termino "rabdomioma" se hausado para referirse a una lesion del miocardioque con frecuencia esta asociada con un hamar-toma complejo, incluyendo adenomas sebaceos,esclerosis tuberosa y hamartomas del rifion yotros organos. Sin embargo, algunos investiga-dores consideran al rabdomioma en ese sitio co-mo una anomalia del desarrollo en vez de unaneoplasia. En otros sitios el rabdomioma es su-mamente raro, siendo los mas comunes la lenguay el piso de la boca. De acuerdo con las revi-siones de Moran y Enterline, y Corio y Lewis, lossitios adicionales donde se presenta incluyen axi-la, pared toracica, cuello, laringe y faringe, esto-mago, utero, vulva y vagina. Como fue sefialadopor est os ultimos autores, los rabdomiomas car-diacos y extracardiacos tienen similitudes mor-fologicas, pero aqui parece que entre las doslesiones existen diferencias clinicas al microsco-pio de luz, histoquimicas, enzimMicas y ultraes-tructurales.

Aspectos c1fnicos. Por 10 regular, el rabdo-mioma intrabucal se presenta como una masatumoral bien cincunscrita, la cual puede tener

una duracion conocida de meses 0 incluso variosafios. De acuerdo con los 16 casos examinadospor Corio y Lewis, y los 13 casos adicionales,mas de 75f1Jo de 10s casos se presentaron en laquinta decada de la vida 0 mas tarde, con una re-lacion masculina femenina de dos a uno. Los si-tios mas comunes donde se presentaron son el pi-so de la boca, lengua, paladar blando, mucosabucal y labio inferior.

EI rabdomioma fetal es una forma mllY rarade este tumor analizado por Dehner y colabora-dores, el cual por 10 regular se presenta en los ni-fios, pero que se puede encontrar en adultos. Sereconocen casos intrabllcales.

Aspectos histol6gicos. EI tumor esta com-puesto de celulas grandes, redondas, con un ci-toplasma eosinOfilo, granular y muestran estria-ciones cruzadas irregulares. Este citoplasma esrico en glucogeno y glucoproteina. De acuerdocon Corio y Lewis tambien esta presente mate-riallipido en el citoplasma de algunas de las ce-lulas.

Kay investigo un rabdomioma en el piso de laboca e indica que estas celulas contienen abun-dantes mitocondrias agrandadas, 10 cual indicaque la celula es enzimMica y tal vez fisiologica-mente activa. Sin embargo, el ordenamiento ca-sual de las estriaciones cruzadas impiden pro-bablemente su funcion usual de realizar lacontraccion apropiada.

Tratamiento. EI rabdomioma se extirpa qui-rurgicamente de manera conservadora, por 10regular enucleandolo con facilidad. Sin embar-go, se documentaron recurrencias en cuatro delos trece casos informados por Corio y Lewis.

(Mioma mioblastico; tumor de ceLulasgranulares; schwannoma de celulas granulares)

EI mioblastoma de celulas granulares es un tu-mor poco comun, de origen dudo,so. Debido aque ha llevado el nombre de "mioblastoma" pormuchos afios, denotando de esta manera un ori-gen a partir de tejido muscular, se examinaracon las lesiones de este tejido primario. Elmioblastoma de celulas granulares se presentaen muchas partes del cuerpo, pero el sitio mascomun es la lengua. Bangle hizo un estudio de 43casos de mioblastoma, 21 de los cuales se encon-traron en la lengua, estando el resto localizadoen piel, labios, seno, tejido subcutaneo, cuerdasvocales y piso de la boca. Tambien se encontra-ron lesiones similares en el aparato gastrointesti-nal y en la neurohip6fisis. En un estudio mas re-

ciente, Strong y colaboradores informaron de110 lesiones que se presentaron en 95 pacientes;estaban presentes lesiones multiples en ocho pa-cientes, y se encontro que 39 de las mismas, 0 sea35%, ocurrian en la lengua. Moscovic y Azar re-visaron mas de 500 mioblastomas de la literatura.

Hay numerosas teorias acerca de la histogene-sis del mioblastoma de celulas granulares quesurgieron desde que Abrikossoff en 1926 reco-nocio el mioblastoma como una entidad distintay separada. Algunos investigadores creen que es-te deriva del musculo estriado, y es interesanteadvertir que la apariencia histologica de las celu-las se asemeja de alguna manera a los aspectosque se observan en las fibras musculares esquele-ticas degeneradas 0 regeneradas. Hay que sena-lar que est os tumores pueden encontrarse en areasdonde normalmente esta ausente el musculo es-triado, como es la mama y la piel, y por elloes dificil explicar el que la lesion cese a partir deeste tejido. Se supone que el tumor se origina en10s restos embrionales de musculos aberrantes,en cuyo caso el investigador debe encontrar celu-las que se asemejan a los mioblastos, pero dichascelulas no se encuentran .. Los estudios del culti-vo de tejido in vitro del mioblastoma realizadopor Murray ha mostrado una considerable seme-janza entre el patron de crecimiento de este tu-mor y el de las diversas formas de musculoestriado.

Tambien se ha sugerido que los histiocitos sonlas celulas de origen del mioblastoma. Asi se ra-zona que los granulos de las celulas representanmaterial fagocitado 0 almacenado.

La teoria de origen neural propuesta por Fusty Custer explica el origen del mioblastoma a par-tir del tejido conectivo de los nervios, 10 cual su-giere el termino de "fibroma neural de ceIulasgranulares". Los estudios del mioblastoma en elmicroscopio electronico, como los realizadospor Fisher y Wechsler, han confirmado la deri-vacion de las celulas Schwann. Ademas, en unestudio de Stefansson y Wollmann se demostroque todas las celulas tumorales en los 10 mio-blastomas de celulas granulares diferentes se ti-neron intensamente con el antisuero hasta laproteina 5-100. Esta proteina se encuentra fueradel sistema nervioso central solo en las celulasSchwann y en las satelite de los ganglios; ade-mas, tam bien se han demostrado en los schwan-nomas y neurofibromas, pero no aparecen en lostumores de tejidos blandos que no son de origenneural. De esta manera, 10s resultados del estu-dio respaldan el concepto de origen del mioblas-tom a a partir de las celulas Schwann.

Como 'otra hipotesis, Aparacio y Lumsdenpropusieron que la lesion de celulas granularesse origina a partir de una celula vastago que pre-senta una capacidad liomiofibrilogenica, la cualpuede ser de algun tipo de celula muscular lisaespecializada peculiar de ciertos tejidos que seencontraron en sitios caracteristicos del tumor.

Por ultimo, los estudios con microscopio elec-tronico del mioblastoma, realizados por Sobel ycolaboradores, sugirieron que la celula progeni-tora es una celula mesenquimal no diferenciaday que esta celula era el origen de otras celulas nousuales que se encontraron en el mioblastomadenominadas como celulas de cuerpo angulado,una celula intermedia entre la celula mesen-quimal no diferenciada y la granular madura.

Al examinar una serie de tumores de celulasgranulares de cabeza y cuello, incluyendo suspropias observaciones ultraestructurales acercadel mioblastoma, Regezi y colaboradores con-cluyeron que las pruebas respaldaban dos hipo-tesis: 1) que las ceIulas granulares representan unproceso degenerativo no especifico poco usual, y2) que la histogenesis es a partir de celulas me-senquimales no diferenciadas que subsecuente-mente sufren una autofagocitosis citoplasmica.Recomendaron, asi como otros investigadores,que hasta que la celula de origen este firmementeestablecida, el mioblastoma de celulas granula-res se deberia lIamar "tumor de celulas granu-lares" .

Aspectos c1fnicos. La apariencia de esta le-sion depende considerablemente del sitio dondeestan. Las lesiones que se encuentran en la len-gua son por 10 regular nodulos individuales den-tro de la propia substancia de la lengua, aunquepuede ser patente una lesion de tejido (fig. 2-80,A, B). Algunas veces se presentan lesiones mul-tiples. La lesion no esta ulcerada, y puede teneruna cubierta normal 0 mostrar alguna leucopla-sia clinica. El tumor aparece a cualquier edad,aunque no hay una predileccion definida porcualquiera de las decadas. No hay diferencia enla frecuencia con que se presenta entre el sexomasculino y el fcmenino, aunque algunos estu-dios han mostrado una predileccion por el sexofemenino.

Aspectos histol6gicos. El mioblastoma be-nigno de celulas granulares esta formado de ban-das y fasciculos de celulas, las cuales son gran-des, de 20 a 40 micrones de diametro, y muestranun citoplasma granular muy eosin6filo (fig. 2-80C, D). Estos granulos son finos, 0 a veces muygruesos. Por 10 regular no se observa mitosis.Algunas veces las celulas tumorales estan inti-

Fig. 2-80. Miob/aslOlIla de ce/u/as granu/ares. A, la lesion aparece como un pequeno crecimiento nodular en el borde late-ral de la lengua, B, ellumor se puede agrandar bast ante, C, la microfoLOgiafia de bajo poder mucstra la notable hiperplasia,cudoepiteliomatosa que la cubre, y que se puede confundir con un carcinoma epidermoide, D, bajo gran aumento se puedepercibir la naturaleza granular de'las cclulas que forman la lesion, (B, eonesia del Dr. Ronald Vincent.)

mamente relacionadas con las fibras de musculoestriado asi como con nervios perifericos mieli-nizados. En ocasiones las celulas tumorales sehan encontrado ordenadas en espirales concen-tricos alrededor de estas fibras nerviosas mielini-zadas. Es particularmente comun que la superfi-cie de la lesion este cubierta por una capa deepitelio escamoso estratificado y muestre unanotable hiperplasia seudoepiteliomatosa que seha confundido con un carcinoma epidermoide(fig. 2-80, C).

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientodel mioblastoma de celulas granulares es la extir-pacion quirurgica. No se espera recurrencia.

EPULIS CONGENITO DEL RECIEN NACIDO

EI epulis congenito del recien nacido guard auna semejanza poco usual con el mioblastoma

de celulas granulares y algunas personas consi-deran que es la misma lesion. No obstante, cier-tos aspectos del epulis congenito son diferentesdel mioblastoma de celulas granulares, y comosugirieron Custer y Fust, es mas probable quesea una entidad patologica separada.

Como el nombre 10 indica el epulis congenitoesta presente al nacer, yen este aspecto es dife-rente del mioblastoma de celulas granularc~, Seha sugerido que una masa protuberante lkl Ill<t-xilar superior, el sitio tipico donde se presclll<t clepulis congenito, seria mas obvia que una lesionen la lengua, que es el sitio usual del mioblasto-ma de celulas granulares, y por tanto seria posi-ble descubrirlo a una edad mucho mas tempranaque la lesion de la lengua. Con base en esto esimaginable que los dos tumores sean similares ennaturaleza, aunque se ha encontradQ que el ma-

xilar superior es el sitio mas raro para que se pre-sente un mioblastoma.

Varios investigadores han sugerido que estosepulis congenitos son malformaciones del blas-toma dental y que se deben considerar como untipo de hamartoma embrionario y no de una neo-plasia verdadera. Dicha creencia se basa en lapresencia de numerosos· restos epiteliales en al-gunas partes de este tumor. Sin embargo, hayque recordar que dichas inciusiones epitelialesson remanentes de la lamina dental y que sepueden encontrar normal mente en la mayoria delos maxilares de los lactantes. Su presencia en elepulis congenito es probable que sea una coinci-den cia y no una asociaci6n con el desarrollo de lalesi6n. Otras teorias del origen inciuyen el fibro-blastico, histiocitico, miogenico y neurogenico.Estas fueron examinadas por Fuhr y Krogh enuna revisi6n del epulis congenito.

Aspectos c1fnicos. Este tumor esta presenteen el momenta del nacimiento y se localiza en laencia maxilar 0 mandibular, aunque es algo mascomun en la primera, en una proporci6n deaproximadamente dos a uno. Por 10 regular, esuna lesion pedunculada que se localiza en la re-gi6n incisiva, aparentemente surgiendo de lacresta del reborde 0 proceso alveolar (fig. 2-81,A). Puede variar considerablemente el tamafiodesde s610 unos pocos milimetros hasta varioscentimetros de diametro. De los 40 casos publi-cados en la literatura, y que fueron examinadospor Custer y Fust, s610 tres se presentaron en elsexo masculino. Segun la revisi6n realizada porFuhr y Krogh, los 113 casos de la descripci6n ori-ginal de un epulis congenito realizada por Neu-mann en 1871, 80.5010fueron del sexo femenino;

10.6% del sexo masculino y en 8,9% no se deter-min6 el sexo.

Aspectos histol6gicos. El epulis congenitoes histol6gicamente similar al mioblastornade celulas granulares, aunque no se presenta hi-perplasia seudoepiteliomatosa en la primera le-si6n. De esta manera las celulas grandes, estre-chamente empacadas que muestran citoplasmasfinos, granulares, eosin6filos, forman la masatumoral (fig. 2-81, B). No son visibles mitosis 0estriaciones cruzadas, pero los capilares son nu-merosos. De hecho, el componente vascular esmucho mas prominente que en el mioblastoma.Los estudios realizados por medio de tecnicas es-peciales de coloracion no han side altamente in-formativos.

Kay y colaboradores, en un estudio realizadocon microscopio electr6nico de un epulis conge-nito, revelaron complejos de uni6n entre algu-nas de las celulas granulares, 10 cual sugiere quepueden tener un origen epitelial, aunque estosestudios no fueron por entero conciuyentes. Sinembargo, Lack y colaboradores indicaron quesus hallazgos ultraestructurales apoyan fuerte-mente una histogenesis mesenquimal. Ademas,su ensayo tisular para receptores de estr6genofue negativo, pero considerando la notable pre-dilecci6n de la lesi6n por el sexo femenino, no sepuede descartar la presencia de un factor hormo-nal en su desarrollo.

Tratamiento. EI tratamiento para el epuliscongenito es la excisi6n quirurgica, con poca po-sibilidad de que haya recurrencia. Sin embargo,Welbury sugiri6, en base a algunos informes es-parcidos, que la historia natural de la lesi6n es laregresi6n esponttmea y que no se requiere trata-

Fig. 2-81. Epulis congenito del recien nacido. La lesion nodular del maxilar superior (A), que estil presente en el nacimien-to, se com pone de grandes celulas estrechamente reunidas con un citoplasma granular eosinOfilo (B).

mien to a menos que sea necesariopor problemasde alimentacion 0 respiratorios.

TUMORES MALIGNOS DEORIGEN MUSCULAR

LlOMIOSA R COMA

Elliomiosarcoma es un tumor maligno de ori-gen en el tejido liso. Es muy raro que se presenteen la cavidad bucal y no se sabe si se desarrolla atraves de la transformacion maligna de un lio-mioma 0 de novo.

Aspectos clinicos. Segun la revision realiza-da por Farman y Kay, se ha informado de 12 ca-sos de liomiosarcoma bucal. Cuatro de estos ocu-rrieron en adultos de mas edad, uno de esos en lalengua de un lactante de II meses, y cuatro enotros pacientes men ores de 12 anos. Los carrillosy el piso de la boca fueron los sitios mas comunes.Al menos un caso tuvo desarrollo central en lamandibula. No existio predileccion aparente pOTsexo.

Las lesiones aparecen como una hinchazondolorosa, pero no se conocen otras caracteristi-cas ciinicas.

Aspectos histol6gicos. EI liomiosarcomaalgunas veces tiene una considerable semejanzacon elliomioma; a menudo el numero de mitosispresente es el criterio mas import ante para dis-tinguir entre los dos. Otras veces se presentanaspectos de malignidad mas obvia, como el pleo-morfismo nuciear, el hipercromatismo y las for-mas celulares caprichosas.

Tratamiento. Se han registrado muy pocoscasos bucales para estar segur os del tratamientoadecuado 0 del pronostico. Sin embargo, de los12 cas os publicados, cuatro pacientes murieronen men os de tres anos.

El rabdomiosarcoma, tumor maligno de mus-culo estriado, es relativa'mente poco frecuente enla cavidad bucal. Hay cuatro tipos de rabdomio-sarcoma segun la apariencia histologica, ymuchos de sus aspectos ciinicos son bastantecaracteristicos. Las cuatro formas son: 1) pleo-morfico, 2) alveolar, 3) embrionario, y 4) bo-trioideo. La forma embrionaria tiene una mar-cad a predileccion por presentarse en el area decabeza y cuello.

Aspectos clfnicos. E/ rabdomiosarcomap/eom6rJico es un tumor, que segun Patton yHorn, se presenta con mas frecuencia en las ex-tremidades que en otros sitios del cuerpo, y par10 general se observa en personas mayores. En

una serie de 19 casos estudiados por estos auto-res, la edad promedio fue de 53 arios.

El rabdomiosarcoma alveolar, en un analisisde 110 casos realizado por Enzinger y Shiraki, seencontro que ocurria en etapa temprana de la vi-da, por 10 general entre los 10 y los 20 arios, conuna edad promedio de 15 arios. Sin embargo, lavariacion en este grupo fue desde cinco meseshasta 58 arios. Casi todos los casos en este tipotam bien se presentaron en las extremidades, yaproximadamente 18070se encontro en la regionde cabeza y cuello.

El rabdomiosarcoma embrionario se presentacon mas frecuencia en el area de cabeza y cuelloque cualquiera de las otras formas. Stobbe yDargeon serialaron que este neoplasma surgeprincipalmente de la musculatura orbital, facialy cervical. De los 15'casos serialados por Stob-be y Dargeon, los sitios donde se presentaroninciuyeron los cantos orbitales e interiores,amigdalas, paladar blando, mastoides, oido in-terno y regiones parotida, del zigoma, y tempo-ral y cervical. La edad promedio en este grupo depacientes fue de seis anos, con variacion desdelos 16 meses a los 16 anos sin que existiese unapredileccion por sexo. En otra revision de 37 ca-sos de este tumor realizada por Moore y Grossi,se encontro que los sitios adicionales donde sepresentaba fueron los carrillos, la mandibula yla enda. El paciente mas joven en esta serie fuede siete semanas, aunque existe un caso en el re-gistro de un lactante que nacio con un rabdo-miosarcoma embrionario del piso de la boca. Enuna serie de 48 pacientes con rabdomiosarcomaembrionario estudiada por Lawrence y colabo-radores, la edad en que se diagnostico varia delos 16 dias a los 14 arios, con un promedio de cin-co arios. Por ultimo, O'Day y colaboradores pu-blicaron una serie de 11 casos de rabdomiosarco-ma embrionario de los tejidos blandos bucales.La edad de estos pacientes varia entre dos y 41anos, con un promedio de 16 arios. De estos tu-mores bucales, cuatro se presentaron en el pala-dar blando, tres en los carrillos y uno en lospliegues labiales superiores e inferiores, en elpliegue bucal inferior y en el aspecto lateral de lalengua (fig. 2-82).

El rabdomiosarcoma botrioideo (sarcoma bo-trioideo) se ha reconocido por mucho tiempo co-mo un tumor maligno de la vagina, prostata, ybase de la vejiga en los nirios pequenos. En la ac-tualidad, por 10 general se acepta como una va-riante del rabdomiosarcoma embrionario, ytambien se ha dicho que afecta seno maxilar, na-sofaringe, conducto biliar comun y oido medio.

Fig. 2-82. Rabdomiosarcoma embrionario. La rapidez del crecimielllo de eSle lipo de neoplasias se puede juzgar por clhecho de que las dos iluslra~iones que se presentan de eSla lesion. que se origino en la mucosa bucal. fue IOmada solo con 14dias de diferencia.

En un principio se separo como una entidad de-bido a su patron de crecimiento elinico pocousual.

La queja principal que presenta el paciente derabdomiosarcoma, por 10 general independientedel tipo histologico, es en generalla hinchazon,pero puede haber dolor si existe una afeccionnerviosa. Dependiendo del sitio de la lesion, sepueden reconocer los siguientes fenomenos: di-vergencia de un ojo, fonacion anormal, disfa-gia, tos, secrecion aural 0 desviacion del ma\i-lar. Ocasionalmente las lesiones se encuel1lranulceradas e invaden el hueso subyacemc y desa-rrollan metastasis distantes.

Aspectos histol6gicos. £1 rabdoll1iosarco-ma pleom6rfico esul compuesto principal mentede d:lulas fusiformes ordenadas de manera ca-sual. Estas celulas son casi siempre grandes ymuestran una considerable variac ion en la apa-riencia. Los nucleos son ovoides 0 elongadoscon cromatina empacada. Un aspecLO caracte-ristico de este tipo de tumor son las grandes celu-las de forma caprichosa; con frecuencia los nu-eleos estan situados en un extremo expandido dela celula: la celula "de raqueta". Las ceIulasde "cinta" y de "liston" muestran tipicamenteprocesos de largas corrientes de citoplasma. Son

comunes las mitosis, en particular las atipicas.El citoplasma cs eosinOfilo, y se observan fibri-lias longitudinalcs intracitoplasmicas, asi comoestriaciol1cs cruzadas transversas. Tambien es-tan pre\l'l1tcs vacuolas citoplasmicas como re-sultado de las grandes cantidades de glucogenoexislcl1te en las ceIulas (fig. 2-83, A).

LI rabdomiosarcoma alveolar se caracterizaDOl' la presencia de espacios revestidos por celu-las parecidas al epitelio, las cuales parece que es-tan "goteando" del trabeculado del colageno. Amenudo las celulas son pequenas, monomorfi-cas, redondas u ovoides, con nueleos tenidos deoscuro.

Son comunes las celulas "flotantes" en los es-pacios alveolares (fig. 2-83, B).

£1 rabdomiosarcoma embrionario fue descri-to por 0'Day y colaboradores como una mezelade cuatra tipos de celulas: I) celulas fusiformeseosinofilas, que por 10 regular estan ordenadasen fasciculos entrelazados; 2) celulas redondaseosinOfilas, grandes e intermedias de tamano,con un nueleo pequeno y un citoplasma granulareosinofilo, general mente diseminado entre otrastipos celulares; 3) celulas amplias elongadaseosinofilas, que ocasionalmente presentan es-triaciones cruzadas, y 4) ceIulas redondas y fusi-

formes con nucleos tefiidos de oscuro y poco ci-toplasma (fig. 2-83, C).

Tratamiento. La terapeutica recomendadapara las diversas formas de rabdomiosarcomaha sido la excisi6n quirurgica radical amplia se-guida por radiaci6n. EI pron6stico de las formaspleom6rfica y alveolar de rabdomiosarcoma espor 10 general malo. Por ejemplo, en la serie de

110 casos de rabdomiosarcomas estudiado porEnzinger y Shiraki muri6 94 6 920/0 en los prime-ros cuatro afios a causa de las metastasis disemi-nadas, despues de hacerse el diagn6stico. Sinembargo, el rabdomiosarcoma embrionario, enparticular, y el rabdomiosarcoma de cabeza ycuello de los nifios, recibieron una gran atenci6nen los ultimos afios, debido a que se ha encontra-

do que es posible mejorar enormemente el indicede supervivencia mediante un programa tera-peutico multimodal. Por ejemplo, antes de es-tablecer este tipo de programa no se encontrarongrandes series de rabdomiosarcoma embriona-rio bucal con una vigilancia a largo plazo. Sinembargo, de los II pacientes estudiados por0' Day, s610 cuatro vivieron y permanecieron sintumor entre tres y 18 anos despues del tratamien-to. Siete pacientes murieron a causa de estostumores. En 1977, de acuerdo con un informepreliminar realizado por ellntergroup Rhabdo-myosarcoma Study y presentado por Maurer ycolaboradores en un grupo de 423 ninos con estetumor diagnosticado desde 1972 y combinadocon cirugia, radiaci6n y agentes multiquimiotera-peuticos, se obtuvieron indices notables de su-pervivencia. En algunos grupos, dependiendo dela extensi6n del tumor y de diversos factores,mas de 80010 de los pacientes sobrevivieron yaparentemente estuvieron controlados por pe-riodos breves. Donaldson y su grupo senalarondatos similares con un indice de supervivencia dedos anos en 74010; Fernandez y su grupo indica-ron un indice de supervivencia de tres anos en68010. De este modo, aunque el rabdomiosarco-ma todavia es una neoplasia grave, el pacienteque esta afectado no se queda sin esperanza hoyen dia.

SARCOMA ALVEOLAR DE PARTES BLANDAS

(Mieloblastoma maligno de celulas granulares)El sarcoma alveolar de partes blandas es un

tumor de histogenesis incierta, original mente

descrita bajo este nombre por Christopherson ycolaboradores en 1952. Es un tumor raro, quealgunos investigadores pensaron se originaba enel musculo estriado, aunque difiere en algunosaspectos del tipo alveolar del rabdomiosarcoma.Otros investigadores creen que tiene origen neu-ral y que est a relacionado con el mioblastomabenigno de celulas granulares, aunque puede sur-gir en el tejido paraganglionar no pigmentado.

Aspectos clinicos. EI primer informe deChristopherson indic6 que es un tumor predo-minante del sexo femenino, que por 10 regular sepresenta en la primera decada de la vida 0 alprincipio de la segunda. El estudio realizado porLieberman y colaboradores de 53 casos confir-m6 estos hallazgos. De los 53 pacientes, 34fueron del sexo femenino y 19 fueron del mascu-lino. La edad promedio de estos ultimos fue 30anos, pero la de las mujeres fue s610 de 20 anos.Se han senalado casos ocasionales en adultos demas edad.

La lesi6n se presenta con mayor predilecci6nen 10s musculos de las extremidades, aunqueCaldwell y colaboradores encontraron lesionesen la lengua y en el piso de la boca. S610 uno delos 53 casos del estudio de Lieberman fue intra-bucal y se presento en la lengua. Font y colabo-radores informaron de 17 casos que afectaban laOrbita. Por 10 regular las lesiones son masas biencincunscritas de crecimiento lento sin aspectosmacrosc6picos distinguibles.

Aspectos histol6gicos. Este tumor estacompuesto de celulas grandes con un citoplasmagranular fino, no tan eosin6filo como la celula

del rabdomiosarcoma. Estas celulas tienen unpatron seudoalveolar y organoid~ unifarme, or-denado en relacion con numerosos canales vas-culares delicados revestidos de endotelio y tab i-ques (fig. 2-84). EI patron es reminiscente delque se ve en el paraganglioma no pigmentado.

Marshall y Horn informaron que el sarcomaalveolar de parte blanda mostro una reaccionacido-Schiff (PAS) periodica fuertemente posi-tiva antes y despues del tratamiento con diasta-sa, similar a la reaccion del mioblastoma benig-no de celulas granulares, pero en contraste con elrabdomiosarcoma alveolar en el cual el materialP AS-positivo es retirado por la digestion con ladiastasa. Este material PAS-positivo, presenteen el citoplasma del sarcoma de partes blandas,fue descrito por Font y colaboradores como unhallazgo altamente caracteristico y virtualmentepatognomonico de la lesion, el cual representaestructuras cristalinas compuestas de un com-plejo proteina-carbohidrato. Parece que se for-man por la union de granulos peculiares unidos ala membrana que muestra una actividad acido-fosfatasa.

Tratamiento y pronostico. La excision qui-rurgica radical es el tratamiento aceptado paraesta lesion debido a la alta frecuencia de la recu-rrencia de las metastasis y de muerte de los pa-cientes. Marshall y Horn informaron de unarecurrencia 0 un indice matastasico de 70%,siendo poco comun la supervivencia durante cin-co anos. Lieberman y colaboradores afirmaronque no conocian curaciones de por vida.

TUMORES BENIGNOS QUE SE ORIGINANEN EL TEJIDO NERVIOSO

NEUROMA TRA UMA l1CO

(Neuroma de amputacion)

El neuroma traumatico (postraumatico) 0 deamputacion no es una neoplasia verdadera, sinomas bien un intento de reparar un tronco ner-vioso dafiado, es decir, una hiperplasia de lasfibras nerviosas y de sus tejidos de soparte. Conmas frecuencia se presenta despues del secciona-do accidental 0 a proposito de un nervio, y puedeser incidental a una extracion difici\. Tambien sehan presentado cas os despues de un accidente,en el cual ellabio 0 la lengua fueron profundamen-t~ laceradas por los dientes y las fibras nerviosasfueron inadvertidamente separadas.

La degeneracion de la porcion distal del ner-vio despues de la separacion de las fibrasnerviosas empieza con hinchazon, fragmenta-

cion y desintegracion de los cilindros del eje y delas vainas de mielina. Los macr6fagos sirven pa-ra retirar estos restos tisulares. Las vainas 0 tu-bos neurolemales se contraen hasta que lasfibras distales degeneradas solo constan de ban-das de tejido conectivo y de neurilema. El nerviono desaparece por completo.

La reparacion de un nervio danado empiezacon la proliferacion de los cilindros del eje, de lascelulas de las vainas neurolemales y el endoneuro.La regeneracion se facilita por la persistencia delos tubos neurilemales, debido a que las nuevasfibras proliferan a traves de ellos, y alrededor deellos se multiplican las celulas de Schwann.

Par 10 regular hay reinervacion, excepto si losextremos proximales proliferantes encuentrenalguna obstruccion, como tejido de cicatriza-cion 0 un hueso malignizado, en cuyo caso elnervio continua proliferando en una masa nodu-lar 0 bulbosa no organizada, de fibras nerviosasy de celulas de Schwann de proporciones varia-bles. Esto constituye un neuroma traumatico.La patogenesis de esta lesion fue revisada porSwanson.

Aspectos c1fnicos. EI neuroma traumaticobucal aparece como un nodulo pequeno 0 unahinchazon de la mucosa, tipicamente cerca delagujero mentoniano, sobre el reborde alveolaren las areas edentulas 0 sobre los labios olengua(fig. 2-85; vease lamina Ill). Tambien se puedepresentar una lesion central dentro de la subs-tancia del hueso, asociada con un tronco nervio-so. Esta es una lesion de lento crecimiento quemuy rara vez tiene mas de un centimetro de dia-metro.

La presion digital puede causar localmente undolor considerable, y en algunas ocasiones a 10largo del nervio afectado. Se ha registrado laexistencia de una neuralgia refleja con dolor dis-tante asociado con cara, ojos y cabeza. EI neuro-ma traumatico fue examinado en detalle porRobinson y Slavkin y por Sist y Greene, quientambien informo de 31 casos.

El neuroma encapsulado estacada, no es unaforma de neuroma traumatico, pero representauna hiperplasia primaria de fibras nerviosas, delos axones y de las celulas de la vaina. Una teoriaalternativa es que representa una neoplasia be-nigna. Reed y colaboradores describieron porprimera vez la lesion como un tumor cutaneo be-nigno, solitario, distintivo, que se presenta conigual frecuencia en ambos sexos y esta limitadoen su distribucion anatomica (con raras excep-ciones) a areas que rodean las uniones mucocu-tfmeas predominantemente en la cara. Tomich y

Moll seflalaron un caso que se presento en ella-bio inferior.

Aspectos histol6gicos. La apariencia histo-logica del neuroma es caracteristica y muestrauna masa de neurofibrillas irregulares, con fre-cuencia entrelazadas, y celulas de Schwann si-tuadas en un estroma de tejido conectivo de pro-porciones muy limitadas 0 abundantes. Muchode este tejido conectivo deriva probablementedel perineurio. Se pueden presentar las propiasfibras nerviosas proliferantes ya sea en atadosdiscretos pequeflos 0 diseminados en forma di-fusa a traves del tejido (fig. 2-85, C, D). Se debetener cuidado en diferenciar esta lesion, tantodel neurofibroma como del neurilemona. Fishery Turano, asi como Sist y Greene, describieronlos aspectos histologicos, histoquimicos y ultra-estructurales de la degeneracion de la pared delos nervios.

Tratamiento y pron6stico. Por la naturalezaprogresiva de este neuroma y el dolor concomi-tante, es mejor tratarlo mediante la excisionquirurgica del nodulo junto con una pequeflaporcion proximal del nervio afectado. No es co-mun la recurrencia, aunque la seccion del nerviodurante el tratamiento es similar al de la lesionque precede al desarrollo del tumor.

SINDROMES DE NEOPLASIA MUL TlPLEENf)OCRINA

(Sindromes NME)

Este es un grupo de sindromes caracterizadopor tumores de diversos organos endocrinos quese presentan en asociaci6n con una variedad deotros aspectos patol6gicos, los cuales son tannumerosos que probablemente aun se tiene quedelinear el rango total. Steiner y colaboradores

propusieron una clasificaci6n para dividir estossindromes dentro del sindrome de neoplasiamultiple endocrina en tipo I (NME I) y tipo II(NME II). Khairi y colaboradores describieronun tipo III ( NME III), aunque otros investiga-dores subdividieron el tipo II original en IIa (si-n6nimo con el tipo II original) y lIb (sin6mimocon el tipo III de Khairi y colaboradores).

Los sindromes de neoplasia multiple endocrinaparece que se heredan como una caracteristicaautos6mica dominante. Se han publicado casosesporadicos, pero esto refleja una mala protec-ci6n familiar.

Aspectos clfnicos. E! NME I esta compues-to. de tumores 0 hiperplasias de la hip6fisis,paratiroides, corteza suprarrenal e islas pan-crearicas que se presentan asociadas con ulceraspepticas e hipersecreci6n gastrica.

EI NME II (sindrome de Sipple, lIa) se caracte-riza por una hiperplasia paratiroidea 0 adenoma,sin que haya tumores del pancreas. Sin embargo,estos pacientes tienen ademas feocromocitomasde la medula suprarrenal y carcinoma medular dela glandula tiroides. No hay ulcera peptica.

EI NME III (lIb) se caracteriza por neuromasmucocutaneos, feocromocitomas de la medulasuprarrenal, carcinoma medular de la tiroides ycon frecuencia un habito marfanoide. Otrasanomalias asociadas que a menudo se observanson nervios corneales hipertrofiados, otros de-fectos esqueleticos y trastornos gastrointestina-les como la ganglioneuromatosis intestinal, dia-rrea, diverticulosis y megacolon.

EI carcinoma tiroideo se presenta en etapatemprana de la vida, a la edad promedio de 20anos en la serie de Khairi y colaboradores. Enmas de 750/0 de sus pacientes el tumor habia for-mado metastasis al momento del diagn6stico ini-cial. Alrededor de 40% de los individuos mu-rieron por diseminaci6n de las metastasis.

Los feocromocitomas suprarrenales son por10 comun bilaterales en este sind rome, habiell-dose encontrado en 63% de los cas os en la seriede 41 pacientes estudiados por Khairi y colabo-radores. Este tumor puede causar hipertensi6nsostenida 0 paroxistica.

Los habitos marfanoides se refieren a unaconstrucci6n corporal delgada, con extremida-des delgadas, largas, hipotonicidad muscular yaumento en la laxitud de las articulaciones. Lacara tam bien aparece larga y delgada.

Manifestaciones bucales. El componentemas constante del NME III es la presencia deneuromas, particularmente bucales. Estos sonmas comunes en labios, lengua y mucosa bucal.

En Ios labios producen 10 que con frecuencia sedescribe como labios "abultados" debido a queest os neuromas pueden ser multiples, ya menu-do estan presentes en el momenta del nacimientoo se desarrollan poco despues y aparecen comopequenos n6dulos sesiles, elevados en el bermc-116n. Algunas veces los labios estan entumecidosy difusamente agrandados. En la lengua por 10comun aparecen en eltercio anterior. Se pucdenencontrar neuromas similares en los parpados,produciendo pequenas protrusioncs sesilcs 0parpados engrosados.

Aspectos histol6gicos. Los neuromas bu-cales apareccn como masas tortuosas de fibrasnerviosas rodeadas por un perineurio engrosadoy esto guarda una considerable semejanza conlos neuromas traumMicos. Se ha sugerido queestos representan crecimientos hamartomososen vez de tumores verdaderos. Los estudios ul-traestructurales realizados por Miller y colabo-radores taml;Jien sugirieron que estas lesiones rc-presentan hipertrofia de axones similar a la quese senal6 en el neuroma de amputaci6n.

Tratamiento y pron6stico. EI aspecto masimportante de este sindrome es el carcinoma me-dular de la tiroides debido a su capacidad paraformar metastasis y causar la muerte. De estemodo, la detecci6n de las neuromas mucosaleses una mani festaci6n prodromal de consecuen-cias mas serias a seguir, que ponen sobre aviso alclinico para hacer un diagn6stico temprano yproporcionar el tratamiento inmediato de las le-siones tiroideas y suprarrenales.

(Neurofibromatosis; enfermedad de !a pie! devon Recklinghausen; fibroma Molluscum)

EI neurofibroma es un tumor que se origina enel tejido nervioso, aunque la celula especifica dela enfermedad es aun materia de controversia.De acuerdo con Holt, el punto de vista mas am-pliamente aceptado basado cn estudios con mi-croscopio electr6nico y autorradiograficos e~que este tumor surge de las celulas de Schwann,de los fibroblast os y de celulas perineurales oca-sionales, con neuritas 0 axones entremezclados.Otros investigadores creen quc el neurofibromase origina en las celulas perineurales y que no in-tervienen las celulas de Schwann. Abell y cola-boradores, y mas recientemel1lc Russell y Ru-binstein, presentaron un extenso examen deconocimiento actual que se tiene del neurofibro-ma y de otros tumores del sistema nervioso peri-ferico. Frecuentemente afecta Ia pi~10 la mucosa

bucal y no se diferencia de la forma diseminadao multiple de la enfermedad, conocida comoneurofibromatosis 0 enfermedad de la piel, devon Ricklinghausen, excepto que por 10regular noestan presentes factores sistemicos 0 heredita-rios. Como la neurofibromatosis es la enferme-dad algo mas comun e interesante, el examen selimitara a la consideraci6n de esta entidad. Noobstante, se consideran aplicables al neurofibro-ma solitario todas las observaciones pertinentesrespecto a la apariencia c1inica de sus lesiones in-dividuales, de sus aspectos histol6gicos, del tra-tamiento y del pron6stico.

Aspectos clfnicos. La neurofibromatosis,aunque no es una enfermedad sumamente co-mun, no es rara desde el punto de vista c1inico.Se ha encontrado en todas las razas y no muestrauna constante predilecci6n por sexo; durantemuchos anos se ha reconocido la naturaleza he-reditaria de la enfermedad y en la actualidad sesabe que se hereda como un rasgo autos6micodominante, con una penetraci6n variable y un50010 de mutaci6n. La frecuencia es de un caso enaproximadamente 3000 nacimientos en la pobla-ci6n general.

Las lesiones individuales son de dos tipos ge-nerales. En una forma se encuentran numerososn6dulos sesiles 0 pedunculados, elevados, de su-perficie lisa, de tamano variable diseminadossobre la superficie de la piel, principalmente deltronco, de la cara y extremidades (fig. 2-86); enla otra forma hay lesiones mas difusas, mas pro-fundas, las cuales tienen con frecuencia mayoresproporciones que los ganglios superficiales yal-gunas veces se les conoce como "elefantiasisneuromatosa" (fig. 2-87). Ademas, la mayoriade los pacientes presentan areas asimetricas depigmentaci6n melaninica cutanea, descrita amenudo como manchas "cafe con leche". Tam-bien es comun la peca axilar. La pigmentaci6n yel hirsutismo que se presentan en algunos casoshan sugerido para muchos investigadores la pre-sencia de una alteraci6n endocrina. Algunasveces los sobrecrecimientos flojos de piel pig-mentada engrosada cuelgan en pliegues.Muchos pacientes padecen lesiones cutaneas enla primera infancia 0 durante la niilez, aunqueesto no es una verdad invariable.

La gran importancia clinica de la neurofibro-matosis, junto con el problema estetico, estribaen que en algunos pacientes se presenta subse-cuentemente una transformaci6n maligna enuna 0 mas lesiones. La incidencia de la trans for-maci6n sarcomatosa en neurofibromatosa ocu-rre en aproximadamente 15010 de todos los casos

I·ig. 2-86. Neul"ojibromalOsis. (Corlc;ia dcl Dr. jall1c,

H. Dirlam.)

estudiados por Hosoi y por Preston y cola bora-dores. El tipo de sarcoma se ha descrito de modovariado como fibrosarcoma, sarcoma de celulasfusiformes y sarcoma neurogbico. Sin embar-go, los neurofibromas solitarios rara vez sufrentransformaci6n maligna. Preston y coinvestiga-dores informaron de otras lesiones patol6gicasasociadas, que incluyen cambios 6seos, trastor-nos mentales, defectos congenitos yenfermeda-des oculares que se presentan aproximadamenteen 20010 de sus pacientes.

Manifestaciones bucales. Las lesiones bu-cales se presentan en los pacientes con enferme-dad de la piel, de von Recklinghausen, pero sedesconoce definitivamente el porcentaje de pa-cientes que presenta dichas manifestaciones. Enla serie estudiada por Preston y colaboradores,se presentaron neurofibromas intrabucales en7010 de los pacientes. En contraste, Cherrick yEversole indicaron que 20010 de una serie de 19casos de neurofibroma intrabucal estuvieronasociados con enfermedad de von Recklinghau-sen.

Se perciben n6dulos discretos, no ulcerados,los cuales tienden a ser del mismo color que lamucosa normal. Por 10 regular se presentan en lamucosa bucal, paladar, reborde alveolar, vesti-

Fig. 2-87. Neurofibroma. A, el paciente presentaba diversas masas tumorales pigmentadas y pendulosas en la pie!. B,neurofibroma del paladar en un paciente sin neurofibromatosis aparente. C, neurofibroma central de la mandibula en un pa-ciente sin neurofibromatosis aparente. D, la apariencia microscopica del neurofibroma es similar en la mayor pane de los ca-~o~. (Conesia de los Dres. Stephen F. Dachi, Roben Ewbank y George A. Gleason.)

bulo y lengua (fig. 2-87, B). Otros casos presen-tan masas difusas de tejido, los cuales puedenafectar el paladar, tejidos bucales y rebordes al-veolares, y estan compuestas del mismo tipo detejido como el que se observa en las lesiones ais-ladas. Ademas, Ayres y colaboradores examina-ron la macroglosia causada por lesion difusa de

la lengua, 10 cual es bien reconocido. Stillmanseiiala casos tipicos para demostrar estas diver-sas manifestaciones intrabucales de la enferme-dad. Chen y Miller tambien informaron una se-rie de 55 casos de tumores nerviosos benignos dela cavidad bucal y seiialaron la preponderanciadel neurofibroma sobre el neurilemoma.

Se han encontrado casos ocasionales de neu-rofibroma localizado en forma central en losmaxilares, y 16 de dichos casos fueron examina-dos por Prescott y White. Por 10 general, apare-cen en la mandibula, asociados con el nerviomandibular, y radiograFicamente muestran unagranctamiento fusiforme del conducto mandi-bular (fig. 2-87, C). En este sitio las manifesta-ciones clinicas comunes del neurofibroma sonmalestar, dolor 0 parestesia. Asimismo, Ellis ycolaboradores examinaron los tumores centralesde la vaina nerviosa de los maxi lares yencontra-ron que muy pocos de estos estuvieron asociadoscon la neurofibromatosis multiple.

Aspectos histol6gicos. EI neurofibromatiene una considerable variacion en la estructurahistol6gica, pero por 10 general esta compuestode una proliferacion de delicadas celulas fusifor-mes con nucleos delgados, ondeados, entremez-clados con neuritas en un patron irregular, asicomo delicadas fibrillas de tejido conectivo en-tretejidas. Los patrones celulares y mixoidespredominan; no presentan aspectos organoides.Algunas veces se pueden encontrar melanocitosen el tumor y son comunes los mastocitos (fig.2-87, D). Las lesiones pueden 0 no estar bien cir-cunscritas.

Tratamiento y pron6stico. No hay un trata-miento satisfactorio para la neurofibromatosis.Se pueden extirpar las lesiones mediante cirugia,pero el tamano usual impide cualquier intentoquirurgico diferente al que se realiza por razonesesthicas en las superficies expuestas. La radia-cion no tiene valor. Las lesiones solitarias sepueden qui tar de manera conservadora y rara-mente recurren.

Las lesiones que han sufrido una transforma-cion sarcomatosa tienen un mal pronostico,aunque se han registrado supervivencias ocasio-nales despues de la extirpacion quirurgica deltumor. Por desgracia, estas lesiones malignasforman metastasis, y en estos casos casi no setienen esperanzas.

NEUROLEMOMA

(Neurolemoma; fibroblastoma perineural;schowannoma; neurinoma; Lemoma)

EI neurolemoma es un tumor muy comun, en laactualidad aceptado por la mayoria de los investi-gadores como derivado de las celulas Schwann.Las neuritas no son un componente del tumor co-mo en el neurofibroma, pero se pueden encontrarcn la superficie del tumor. Los estudios de cultivode tcjidos realizados por Murray y Stout, quienes

cultivaron este tumor in vitro, dieron credito a laidea de que las celulas de Schwann son el sitio deorigen.

Aspectos clfnicos. Las pruebas clinicas dis-ponibles indican que el neurolemoma es una le-sion de crecimiento lento y que por 10 regular esde larga duracion. Sin embargo, un tumor oca-sional presenta un curso relativamente rapido.La lesion ocurre con cierta frecuencia en pacien-tes con neurofibromatosis. Puede surgir a cual-quier edad; se han encontrado casos incluso du-rante los primeros anos de vida, asi como en losancianos. No hay predileccion por sexo.

A pesar de que estos tumores se originan en eltejido nervioso, son insensibles a menos que pre-sionen los nervios adyacentes en lugar del nerviode origen. EI sintoma en la mayoria de los pa-cientes es unicamente la presencia de una masatumoral.

Manifestaciones bucales. Las regiones de ca-beza y cuello son las mas comunes para el desa-rrollo de esta neoplasia, como 10 mostro el in for-me de Ehrlich y Martin; diversos sitios bucales yparabucales han sido el lugar de desarrollo delneurolemoma. Ademas, en una serie de 303 pa-cientes con neurolemoma solitario benigno ana-lizada por Das Gupta v colaboradores, 136 sepresentaron en la cabeza yen el cuello. Los cas osde neurolemomas intrabucales de tejidos blall-dos fueron examinados pol' Hatziotis y Aspridescon la siguiente frecuencia de recurrencia: en lalengua, 59 casos; en el paladar, II casos; en el pi-so de la boca, 10 casos; en la mucosa bucal,nueve; en la encia, seis; en el labio, seis; yen clvestibulo, cinco. Otros cas os han afectado el se-no maxilar y las glandulas salivales, y las areasretrofaringea, nasofaringea y retroamigdalar.

Ademas, se ha dicho que el neurolemoma esuna lesion central dentro del hueso, principal-mente de la mandibula, donde aparentementesurge del nervio mandibular. Eversole examino18 de dichos casos, mientras que Ellis y colabo-radores proporcionaron casos adicionales.

POI' 10 regular, la lesion de tejidos blandos esun nodulo circunscrito individual de tamano va-riable que no presenta aspectos patognomonicos(fig. 2-88, A, B). Se parece a cualquiera de laslesiones benign as bucales de tejidos blandos. Lalesion central en el hueso produce una considera-ble destruccion de este, con expansion de las pla-cas corticales, y de esta manera parece una lesionmas grave (fig. 2-88, C). EI dolor y la parestesiaacompanan a esta lesion central de hueso.

Aspectos histol6gicos. El cuadro microsco-pico del neurolemoma es caracteristico y rara

Hg. 2-88. NeUl·olemoma. A, en paladar; B, lengua; C, central en el hueso, que probablemente se origina en el nervio mandi-bular; D, los aspectos microscopicos son caracteristicos. (A, cortesia del Dr. Charles A. Waldron, y B, del Dr. Robert Ewbank.J

vez se confunde con otras lesiones. El tumor sedescribe chisicamente como compuesto por dostipos de tejido: Antoni tipo A y Antoni tipo B. Elprimero esta formado de celulas que presentannucleos elongados 0 de forma fusiforme, loscuales estan alineados para formar un patron enforma estacada caracteristica, mientras que lasfibras intercelulares estan ordenadas en formaparalela entre las filas de nucleos. Estas fibras enalgunos pIanos daran la impresion de espirales 0remolinos. El tejido Antoni tipo B no muestraesta estacada caracteristica, sino mas bien unacolocacion desordenada de celulas y de fibrascon areas de 10que parece ser un edema liquido ycon la formacion de microquistes. Tambien es-

tan presentes como caracteristica de este tumorlos cuerpos Verocay, pequenas estructuras hiali-nas (fig. 2-88, D). Es de gran importancia que encasi todos los casos el tumor esta encapsulado.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientodel neurolemoma es la excision quirurgica. Co-mo en los otros turnores nerviosos, esta lesion noresponde a la radiacion. Debido a que es un tu-mor encapsulado, por 10 regular se encuentrapoca dificultad para completar Sll extirpacion,pero se ha sugerido que cuando no se puede rea-lizar la excision completa no se puede dejar unaporcion del tumor sin que haya peligro de recu-rrencia. Sin embargo, dicho procedimiento esuna mala practica clinica, excepto e-nlos posible~

casos en los cuales la extirpacion completa deltumor requiere sacrificar una extensa porcion delas estructuras, puesto que resultaria una defor-macion. Es poco comun que se presente recu-rrencia.

EI neurolemoma no sufre transformacion ma-ligna, como Ie sucede al neurofibroma despuesde numerosos episodios de intentos quirurgicos.

TUMOR MELA NO nco NEUR OEC TODERMICODE LA INFANCIA

(A meLobLastoma pigmen tado;meLanomeLobLastoma; ameLobLastoma

meLan6tico; tumor retinaL deL primordio;progonoma meLan6tico)

Es una lesion con una larga y discutida historiaacerca de su naturaleza. Esto 10 subraya el primercaso senalado por Krompecher en 1918 bajo eltermino de "melanocarcinoma congenito", se-gundo caso estudiado por Mummery y Pitts en1926 bajo el termino de "odontoma melanoticoepitelial"; existe todavia un ultimo caso de Hal-pert y Patzer en 1947 bajo el nombre de "tumorretinal del primordio". Asi, las tres teorias princi-pales han sugerido que deriva del primordio pig-mentado de la retina del ojo, que es de origenodontogeno 0 que el tumor representa un atavis-mo del desarrollo neuroectodermico sensitivo, yde ahi el termino de "progonoma melanotico".En la actualidad, toda la informacion disponibleindica que el tumor tiene origen en la cresta neuraly el termino de "tumor melanotico neuroectoder-mico de la infancia", sugerido por Borello yGorlin en su analisis, es el que se ha aceptado conmas amplitud. La alta excrecion urinaria de aci-do vanilmandeJicC' en el caso estudiado por estosautares apoya fuertemente el origen de la cres-ta neural, ya que se Ie ha reconocido como partedel neuroblastoma, del ganglio neuroblastomay del feocromocitoma, todos tumores de la crestaneural. Asimismo, los estudios histoquimicos deKoudstaal y colaboradores respaldan esta teoria.Dooling y colaboradores tambien llaman la aten-cion acerca de la similitud que hay en la aparienciamicroscopica entre este tumor y el de la glandulapineal en desarrollo, y han sugerido que el pineofetal, una derivacion de la cresta neural en si,puede ser el precursor del tumor.

Aspectos c1fnicos. Casi todos los cas os sepresentaron en lactantes menores de seis meses,con una distribucion aproximadamente igual encuanto al sexo en los 77 casos estudiados porStowens y Lin. Aunque casi todos los tumores sepresentaron en los maxilares, principalmente en

el superior, y se han encontrado algunos en lamandibula y el craneo, asi como en la region delhombro, paladar, mediastino, cerebro, piel, epi-didimis y utero.

La mayor parte, de los casos publicados hansido lesiones muy pigmentadas, de rapido creci-miento, no ulceradas, las cuales dan un aspectoradiografico de neoplasia maligna invasiva (fig.2-89, A, B). Sin embargo, se han encontrado po-cas recurrencias de esta lesion, incluso despuesde excisiones quirurgicas muy conservadoras.

Aspectos histol6gicos. La apariencia mi-croscopica de este tumor es caracteristica. Por 10regular es una masa tumoral no encapsulada, in-filtrante, de celulas que estan ordenadas en unpatron de espacios parecidos al alveolo revestidopor celulas cuboidales, muchas de las cualescontienen melanina. Las porciones centrales delos espacios alveolares contienen muchas celulasredondas parecidas a los neuroblastos, las cualesmuestran poco citoplasma y un nucleo redondotenido profundamente (fig. 2-89, C, D).

Tratamiento y pron6stico. El tratamientoparece ser la excision quirurgica conservadora,debido a que la posibilidad de que se presenteuna recurrencia es baja en extremo. Un caso es-tudiado por Dehner y colaboradores empezo enel maxilar superior de un nino de cuatro meses,recurrio local mente despues de la excision ini-cial, formo metastasis hacia un ganglio linfaticccervical y par ultimo, despues de haberse disemi-nado extensamente, causo su muerte a los 38 me-ses de edad. Sin embargo, esto es demasiado raro.

TUMORES MALIGNOS DE ORIGENNERVIOSO

SCHWANNOMA MAL/GNO

(Sarcoma neur6geno; neurojibrosarcoma)

Las neoplasias malign as que surgen del tejidonervioso, especificamente de las celulas de lavaina nerviosa, son lesiones extremadamente ra-ras, presentes dentro y alrededor de la cavidadbucal. Sin embargo, ocurren cas os ocasionales,y DeVore y Waldron, y mas recientemente Ever-sole y colaboradores hicieron un examen y revi-sion de los tumores malign os de los nervios peri-fericos de la cavidad bucal. Los ultimos autoresexaminaron la literatura y encontraron seis ca-sos de schwannomas malignos perifericos, sietecentrales, y seis tanto centrales como periferi-coso Algunos casos de schwannoma maligno seoriginan en lesiones previamente benignas deneurofibromatosis 0 de enfermedad cutanea

Fig. 2-89. Tumor.mefanorico neuroecrodermico de fa infancia. Es una masa de rapido crecilllienlo quc;c CIKucntra cnlaporcion antcrior del maxilar superior (A). La radiografia Illuestra obstruccion difusa dcl hucso, ;ugc;ti\a dc una neopla,iaIllaligna (B). Las microfolOgrafias demueslran eSlrUClUras caraclerislicas parecidas a alveolos rc"est ido; POl'una capa irregu-lar de celulas cuboid ales que conlienen pigmento melaninico (C y D). (A, cortesi a del Dr. Jan L. Silagi.)

de von Recklinghausen, mientras que otros alparecer se presentan de novo en los neurofibro-mas solitarios. En una serie de 165 casos de sch-wan noma maligno, Sordillo y colaboradores en-contraron que 40010 de estos se presentabanen pacientes con neurofibromatosis. Diversosestudios indican que de 4 a 29010 de los pacientescon neurofibromatosis pueden tener schwanno-ma maligno en algun momenta de su vida. Esmuy probable que dicha transformacion sarco-matosa en la neurofibromatosis se presente enlas lesiones profundas en vez de en las superfi-ciales, y a menu do se observan en adolescentes yen adultos jovenes. Los sarcomas de novo sonmas propensos a presentarse en etapa tardia dela vida que los que se originan en la neurofibro-matosis. La mayoria de las autoridades creenque no se presenta la transformacion malignaen el neurolemoma. Tambien se ha indicado que

ocurren schwannomas malignos en las areas pre-viamente tratadas con radiacion.

Aspectos c1fnicos. La mayor parte de los ca-sos de schwannoma maligno bucal se han presen-tado de la tercera a la sexta decada de la vida, sinque haya predileccion por sexo. En los schwan-nomas malignos de los tejidos blandos, los sitiosafectados son labio, encia, paladar y mucosa bu-cal. En los tumores centrales es mas frecuenteque se afecte el nervio de la mandibula que el delmaxilar superior. En algunas ocasiones la unicaqueja es la presencia de una masa, aunque enotros casos hay dolor 0 parestesia, 0 ambos.

Aspectos radiograticos. La radiografiapuede revelar una radiolucencia difusa caracte-ristica de una neoplasia infiltrativa maligna (fig.2-90, A). Ademas, la apariencia puede ser solo deuna pequefia radiolucencia lisa, como la de la di-latacion del conducto mandibular cuando se ori-

gina el tumor en este nervio. Cuando predominaesta apariencia, se puede confundir la lesion conun tumor benigno en la radiografia.

Aspectos histol6gicos En muchos casos elschwan noma maligno es casi identico al fibro-sarcoma en su apariencia microscopica. Si existeuna ordenacion en forma de estacada, esto ayu-da a diagnosticar la lesion, asi como las celulasde forma fusiforme abultadas y ordenadas encorrientes y cord ones con nucleos uno detnls delotro. Muchos patologos afirman que a pesar deque se puede demostrar microscopicamente que laneoplasia surge de los atados nerviosos, no sepuede establecer difinitivamente un origenneurogeno. Como con el fibrosarcoma, el sch-wannoma maligno muestra todas las variacionesde grad os de malignidad morfologica, quevarian desde tumores relativamente acelulares yque muestran poco pleomorfismo celular hastatumores altamente celulares con pleomorfismo yactividad mitotica caprichosa (fig. 2-90, B). Sor-dille y colaboradores indicaron que los sarco-mas de las neurofibromatosis tienden a ser mascol<lgenos y mejor diferenciados que los de losneurofibromas solitarios, los cuales tienden a seraltamente celulares y no diferenciados: una pa-radoja en vista del comportamiento mas agresi-vo de la primera lesion. Por ultimo, se en-cuentran focos de modulacion cartilaginosa yosea en algunos schwannomas malignos.

Tratamiento y pron6stico. Se ha tratado es-ta enfermedad mediante cirugia y radiacion. Sin

embargo, tiene una marcada ten<.lencia a la recu-rrencia local, y el grade de malignidad a menu doaumenta con cad a recurrencia. EI alto indice derecurrencia se debe en parte a la tendencia del tu-mor a crecer a 10 largo del nervio lesionado, 10que hace dificilla total excision de este. Es rarala diseminacion linfatica. Se han encontradometastasis pulmonares entre 40 y 50010 de los ca-sos de la serie de Sordillo. EI tratamiento adyu-vante despues de la cirugia puede tener algunbeneficio. EI pronostico total varia grandemen-te, segun la localizacion del tumor, grade de di-ferenciacion, duracion antes de descubrirlo ymetodo del tratamiento.

(Estesioneuroblastoma; estesioneuroepiteiioma)

EI neuroblastoma oifatorio es un tumor raroque aparentemente se origina en el aparato olfa-torio, y por eso se encuentra con mas frecuenciaen la cavidad nasal y en la nasofaringe. Se hanpublicado cas os ocasionales que se originan den-tro 0 que invaden el seno maxilar. Dichos ejem-plos fueron descritos por Church y Uhler, y porMashberg y colaboradores.

Aspectos c1inicos La lesion aparece general-mente como una hinchazon dolorosa en el areade la fosa nasal. Es un tumor invasive, destructi-vo, pero que rara vez forma metastasis, princi-palmente hacia los ganglios linfaticos cervicalesy hacia los pulmones. En contraste con los otros

tipos de neuroblastoma, esta lesion se presentamas en los adultos que en los nifios.

Aspectos histol6gicos. La apariencia del tu-mor es caracteristicamente la de una masa den-sa, apretada, de pequefias celulas tefiidas de obs-curo, cada una con un citoplasma eosin6filo maldefinido y un nucleo vesicular redondo regular,algunas veces con cromatina punteada. Es co-mun la formacion en rosetas. Esta es una estruc-tura seudoglandular, seguida por una sola capade celulas columnares no ciliadas, con un nucleobasal y un borde reticular en el apice de la celula.Estas se asemejan alas celulas olfatorias y sus-tentaculares de la mucosa nasal. Las neurofibri-lias eosin6filas se extienden dentro del lumen delos bordes celulares; asimismo se presentan seu-dorrosetas. Con frecuencia hay mitosis, pero noen grandes cantidades. El estroma tiene un pa-tron neuroide fibrilar. Sin embargo, Oberman yRice subrayaron la dificultad que existe para ha-cer el diagnostico microscopico.

Tratamiento. Este es por 10 generalla ciru-gia 0 radiacion, 0 ambas combinadas. Aunquela recurrencia de la lesion es mas bien comun, supronostico es general mente moderado. En unaserie de casi 100 cas os examinados por Skolnik ycolaboradores, el indice de supervivencia de cin-co afios fue de 52070.

TUMORES METASTASICOS DE LOSMAXILARES

Las neoplasias malignas de los maxi lares me-tastasicos de los sitios primarios en el cuerpo noconstituyen un amplio grupo de lesiones. Sinembargo, estos tumores tienen gran importanciaclinica, ya que su aspecto puede ser el primer in-dicio de una malignidad no descubierta que seencuentra en un lugar distante. Ademas, un tu-mor de los maxilares puede ser el primer sintomade la diseminacion de un tumor desconocido apartir de su sitio primario.

Se ha sugerido que las lesiones metastasicas delos maxi lares son raras, ya que pocas veces sehan encontrado en los estudios analiticos clini-cos que se relacionan con la distribucion dedichas lesiones corporales. Sin embargo, cabesefialar que el metoda usual para determinar ladistribucion de los tumores metastasicos es me-diante examen radiogrMico. Este consta de ra-diografias de miembros, pelvis, pecho, columnavertebral y craneo. Rara vez tal exam en incluyeradiografias separadas de la mandibula y delmaxilar superior, y es imposible definir la pre-

sencia de una lesion en estos dos huesos median-te radiografias de craneD rlJtinarias.

Por tanto, hay una buena razon para creer (yel siempre creciente numero de informes en la li-teratura relacionados con los tumores metastasi-cos de los maxilares) que dichas lesiones son bas-tantes mas comunes que 10 que se creia.

Aspectos c1inicos. Las lesiones metastasicasde los maxilares pueden ser por completo asinto-maticas. Sin embargo, el paciente advierte co-munmente un ligero malestar 0 dolor, seguidoen muchos casos por parestesia 0 anestesia dellabia 0 de la barbilla debido a la lesion del nerviomandibular. La importancia de este hallazgo cli-nico fue subrayada por Moorman y Shafer. Losdientes del area afectada se aflojan y extruyen.Por desgracia, se extraen simplemente estosdientes porque estan flojos sin que el dentista in-tente saber la causa de este fenomeno. En algu-nos casos, el malestar descrito como dolor den-tal ha sido la principal queja del paciente. SegunCash y colaboradores, una hinchazon definida 0la expansion del maxilar tambien es un hallazgocasi constante.

EI tumor metastasico afecta con mas frecuen-cia a la mandibula que al maxilar superior. Porejemplo, una serie de 97 casos de tumores metas-tasicos de los maxi lares examinados por Clauseny Poulsen, 82% fueron en la mandibula; 85% deuna serie de 20 casos, estudiados por Meyer yShklar, aparecieron en el mismo sitio. El areamolar se encuentra predominantemente afecta-da, al parecer porque esta region contiene ungran deposito de tejido hematopoyetico, y, debi-do a que la forma de diseminacion es por 10 regu-lar hematogena, las celulas tumorales tienden adepositarse en este tej ido vascular medular. Estemecanismo de metastasis fue examinado porStockdale, quien cito la extrema importanciaque tiene el plexo de las venas vertebrales, 0 ple-xo de Batson, como una via de diseminacion. Laimportancia fisiologica de este plcxo fue exami-nada en detalle por Eckenhoff.

Aspectos radiograficos. Las lesiones metas-tasicas no producen una apariencia radiogrMicapatognomonica. Aunque la mayor parte de di-chas metastasis producen lesiones osteoliticas yde esta manera aparecen como una radilucenciaen la radiografia, ciertos tumores producen le-siones osteoplasticas 0 lesiones que se caracteri-zan por la produccion de hueso (fig. 2-91). Taleslesiones se manifiestan como areas radiopacas 0escleroticas; a menudo estan asociadas con car-cinomas de la prostata y, ocasionalmente, delpecho y de los pulmones. En la radiografia las

hI(. 2-91. Carcinoma metastasico de los maxi/ares. A, carcinoma metastasico proveniente de los senos, una lesion OStCO-plastica. B, carcino,lla metastasico proveniente de 10s senos, una lesion osteolitica. C, carcinoma metastasico proveniente delpulmon. D, microfolOgrafia del carcinoma metastasico en el area de la membrana periodontal adyacente al diente. (A, conc-sia del Dr. George A. Gleason; B, del Dr. Arnold E. Felten; y C, del Dr. John E. Davidson.)

metastasis pueden estar relativamente bien de-marcadas y confinadas,·· 0 mostrar una lesionmal delineada, difusa, de una porcion conside-rable del hueso. Como puede presentarse des-truccion del hueso, en ocasiones hay fracturaspatologicas.

Ciertas lleoplasias tienen mayor propensi6nque otras a formar metastasis en el hueso. Cas-tigliano y Rominger examinaron la literatura re-lacionada con los tumores metastasicos de losmaxilares y encontraron 176 casos entre 1902 y1953. Desde entonces se han publicado muchoscas os adicionales, de acuerdo con la excelente re-vision y analisis ace rea de los tumores metastasi-cos de los maxi1ares que realizo Cash y colabora-dores en 1961.

Hay una amplia varied ad de tumores prima-rios que forman metastasis hacia los maxilares.Por ejemplo, Clausen y Poulsen, en sus 97 casosde carcinomas metastasicos de los maxilares, en-

contraron la siguiente distribucion de tumoresprimarios:

Senos 31010 Melanocarcinoma 5%Pulmon 18 Testiculos 3Rifion 15 Vejiga 1Tiroides 6 Higado 1Prostata 6 Cuello uterino 1Colon 6 Ovario 1Estomago 5

Ademas, los linfomas malign os y los mielo-mas multiples se encuentran con frecuencia enlos maxilares, aunque se discute si estos se debenconsiderar ejemplos verdaderos de lesiones me-tastasicas. En la serie de Castigliano y Romin-ger, el carcinoma de tiroides fue el tumor metas-tasico mas comun de los maxilares. Pero elnotable aumento de carcinoma pulmonar en de-cad as pasadas, con las subsecuentes metastasis

maxilares en much os de los casos, explica la acti-va disminuci6n de frecuencia de cancer tiroideometastasico en las recientes experiencias de lamayoria de los investigadares. Otras tumorestambien muestran metastasis hacia los maxi larescon mas frecuencia que -Ja que previamente sesospech6, como es el caso de neuroblastoma deltejido suprarrenal, el cual form6 metastasis ha-cia las estructuras 6seas de la cavidad bucal en25 % de una serie de 83 casos estudiados parStern y colaboradores.

No se puede dar demasiada importancia alhecho de obtener histaria medica anterior de to-dos los pacientes de quienes se piensa tienen laposibilidad de un tumor metastasico. Ademas, endichos casos deben realizarse examenes bucalestanto radiograficos como clinicos, y si se des-cubre lesi6n sospechosa, se establecera un diag-n6stico final mediante biopsia. Muchas veces, sepuede hacer dicho diagn6stico gracias a la simili-tud histol6gica entre las lesiones primarias y lasmetastasicas. Sin embargo, algunos tumores noson 10suficientemente caracteristicos para suge-rir el sitio primario.

Por ultimo, el pat610go de be tener gran cuida-do en no confundir una estructura microsc6picanormal con cancer, particularmente en el caso delos carcinomas metastasicos. Un ejemplo exce-lente de un problema de esta naturaleza es el re-conocimiento correcto del6rgano yuxtabucal deChievitz. Este es un racimo de nidos de celulasepiteliales escamosas, a veces con una aparienciaparecida al conducto, que se encuentra micros-c6picamente en el tejido tornado del sitio aproxi-mado usado por el dentista para la inyecci6n delnervio alveolar inferior, es decir, justo en la par-te media del reborde oblicuo interno mandibulary al refe pterigoideomandibular, de donde poruna raz6n u otra, se debe tomar una biopsia. Es-tas Islas epiteliales estan intimamente asociadascon los nervi os mielinizados, y se ha hecho la su-gerencia, pero no ha sido universalmente acepta-da, de que pueden representar estructuras neu-roepiteliales con una funci6n receptora neuroen-docrina. Un excelente examen de este problemafue publicado por Dandorth y Baughman,mientras que Wysocki y Wright elaboraron otroanalisis ace rea de la presencia de Islas epitelialesen otro sitios dentro de los nervios que represen-tan restos odont6genos, y que en la parte ante-rior del maxilar superior representan remanen-tes del conducto nasopalatino. Zenker describi6en detalle en la monografia el desarrollo del 6r-gano yuxtabucal de Chievitz, su morfologia y

sus aspectos clinicos, asi como su anatomia com-parativa.

Tratamiento y pron6stico. Cabe reconocerque las lesiones 6seas metastasicas son un gravepron6stico, debido a que casi siempre son un sig-no tardio de la enfermedad neoplilsica 1::1consi-derable alivio de los sintomas y el tratamientopaliativo prolongado han sido acompanadospor diversas medidas, incluyendo la radiaci6n,sola 0 en combinaci6n, administraci6n de hor-monas sexuales, adrenalectomia, agentes qui-mioterapeuticos, e incluso hipofisectomia. Sinembargo, en generalla enfermedad es mortal.

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