Características epidemiológicas de las vasculitis ANCA en el ASFCaínzos Romero T, Sánchez Trigo S, Lijó Carballeda C, García Alén D, Gómez Buela I, Vilariño Maneiro L, Sardina Ferreiro R, Mariño Callejo A, Sesma Sánchez P

Introducción

Las Vasculitis Asociadas a ANCA (VAA) son enfermedades que afectan a vasos de pequeño y mediano calibre y se asocian a la producción de Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilo (ANCA)

Las Vasculitis Asociadas a ANCA (VAA) son enfermedades que afectan a vasos de pequeño y mediano calibre y se asocian a la producción de Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilo (ANCA)

Se clasifican en Granulomatosis con Poliangeíitis (GPA) o Wegener, Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (EGPA) o Churg-Strauss y Poliangeítis Microscópica (PAM)

Se clasifican en Granulomatosis con Poliangeíitis (GPA) o Wegener, Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (EGPA) o Churg-Strauss y Poliangeítis Microscópica (PAM)

Son más frecuentes en la edad adulta. La más frecuente en nuestro medio es la PAM. Son más frecuentes en la edad adulta. La más frecuente en nuestro medio es la PAM.

Objetivos

Describir las características epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de VAA en nuestra área sanitaria

Describir las características epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de VAA en nuestra área sanitaria

Material y Métodos

Estudio retrospectivo Estudio retrospectivo

Enero de 2002 y diciembre de 2012 Enero de 2002 y diciembre de 2012

Selección de pacientes diagnosticados de VAA a través del servicio de codificación Selección de pacientes diagnosticados de VAA a través del servicio de codificación

Se incluyeron aquellos que cumplían los criterios clasificatorios del ACR. Se incluyeron aquellos que cumplían los criterios clasificatorios del ACR.

Análisis mediante el programa estadístico SPSS versión 17Análisis mediante el programa estadístico SPSS versión 17

GPA1.Inflamación nasal u oral2.Radiografía de tórax alterada3.Sedimento urinario alterado4.Inflamación granulomatosa

GPA1.Inflamación nasal u oral2.Radiografía de tórax alterada3.Sedimento urinario alterado4.Inflamación granulomatosa

EGPA1.Asma2.Eosinofilia3.Mononeuropatía o polineuropatía4.Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios5.Alteración de los senos paranasales6.Eosinófilos extravasculares

EGPA1.Asma2.Eosinofilia3.Mononeuropatía o polineuropatía4.Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios5.Alteración de los senos paranasales6.Eosinófilos extravasculares

Resultados

25 pacientes25 pacientes 64 ±12.86 años (rango 39-85) 64 ±12.86 años (rango 39-85)

36%

32%

72,15 ± 84,3 (rango 6-320) 72,15 ± 84,3 (rango 6-320)

Resultados

Renal 64%

Sistémica 56%

Pulmonar 44%

SNP 40%

Músculo-esquelético

32%

ORL 28%

Cutánea 8%

Anemia Hemolítica

4%

Oftalmológica

4%

SNC 4%

Esplénica 4%

Urológica 4%

Resultados

84 % de los pacientes fueron biopsiados84 % de los pacientes fueron biopsiados

Un 40 % de las biopsias fueron diagnósticasUn 40 % de las biopsias fueron diagnósticas

Riñón 32 %

Pulmón 16%

Nervio sural 12%

Mucosa Nasal 8%

Piel 8%

Próstata 4%

Bazo 4%

Resultados

Bolos metilprednisolona 44%Ciclofosfamida iv 56 %Ciclofosfamida oral 20

%Prednisona oral 24 %

Bolos metilprednisolona 44%Ciclofosfamida iv 56 %Ciclofosfamida oral 20

%Prednisona oral 24 %

Azatioprina 52 %Prednisona oral 32%Metotrexato 4 %Micofenolato 4%

Azatioprina 52 %Prednisona oral 32%Metotrexato 4 %Micofenolato 4%

Inducción a la

remisión

Inducción a la

remisión

Mantenimiento

Mantenimiento

Resultados

Un 12% de los casos fueron refractarios al tratamiento y 3 pacientes presentaron recidiva

El 72% de los casos negativizaron los ANCA tras finalización del tratamiento

Conclusiones

En nuestra serie las VAA son más frecuentes en las mujeres y se observa un aumento de incidencia por encima de los 60 años

La vasculitis más frecuente es la PAM

Los órganos más afectados al diagnóstico en nuestros pacientes son el riñón, el pulmón y el SNP

La rentabilidad diagnóstica de las biopsias en nuestra serie ha sido baja

El tratamiento inmunosupresor más utilizado para la inducción a la remisión fueron los pulsos con ciclofosfamida intravenosa y como inmunosupresor de mantenimiento la Azatioprina La mayoría de los pacientes negativizaron los ANCA tras el tratamiento