Cardiopatas CongnitasEpidemiologa y abordajeLas cardiopatas
congnitas aparecen el 0-8% de los nacidos vivos.Mortinatos
incidencia de 3-4%Lactantes prematuros 2%Prolapso de vlvula mitral,
persistencia del conducto arterioso vlvulas aorticas bicspides 1-
2% de los adultos.Lactantes 2-3 de cada 1000, recin nacidos
presentan una cardiopata sintomtica en el primer ao de vida.El
diagnstico se establece en la primera semana de vida en el 40-50%
de los pacientes y en el primer mes de vida en el 50-60% de los
pacientes.La principal causa de muerte en nios con malformaciones
congnitas.Frecuencia cardiopatas
Lesin%
CIV30-35
CIA (ostium secundum)6-8
PCA6-8
Coartacin de aorta5-7
Tetraloga de Fallot5-7
Etenosis Valvar pulmonar5-7
Las cardiopatas congnitas pueden dividirse en dos grupos
principales basados en la presencia o ausencia de cianosis que
puede determinarse por medio de la exploracin fsica con la ayuda de
un pulsioxmetro.Radiografa de trax con signos de flujo pulmonar
aumentado, disminuido o normal.Electrocardiograma, para determinar
hipertrofia ventricular izquierda derecha o biventricular.La
ecocardiografa la TAC o la RM o el cateterismo confirman el
diagnstico.
Cardiopatas Congnitas no cianticas.Clasificacin de acuerdo a la
sobrecarga fisiolgicaLas cardiopatas ms frecuentes son aquellas que
producen una sobrecarga de volumen, de izquierda a derecha.El
segundo tipo de lesiones son las que producen sobrecarga de presin,
obstruccin de infundbulo de salida de los ventrculos o
estrechamiento de los grandes vasos.Lesiones que producen
sobrecarga de volumenCIA, CIV, PCA, el denominador comn fisiolgico
de este grupo es la comunicacin entre los lados sistmico y pulmonar
de la circulacin, provoca que sangre oxigenada vuelva a los
pulmones.El incremento de sangre a los pulmones disminuye la
distensibilidad pulmonar y aumenta el trabajo respiratorio, hay
fuga intersticial produciendo edema pulmonar.Gasto cardiaco elevado
para compensar taquicardia, aumenta volumen sistlico por actividad
del simptico.Simptico: Aumenta catecolaminas: incrementa consumo de
O2, sudoracin irritabilidadFalta de O2 produce falla de
medro.Remodelacin cardiaca, predominio de dilatacin menor grado
hipertrofia.Si no se trata las resistencias vasculares pulmonares
se incrementan y se invierte el flujo de derecha a
izquierda.Lesiones que dan lugar a sobrecarga de presinEl
denominador comn fisiopatolgico de estas lesiones es la obstruccin
al flujo sanguneo normal.Las ms frecuentes son las obstrucciones
del infundbulo de salida ventricular. (CoAo, EsVAo, EsVPu).La
obstruccin del infundbulo de salida ventricular, puede localizarse
en la vlvula por debajo de esta o por encima.Obstruccin Leve: gasto
cardiaco mantenido sntomas clnicos de IC sutiles o inexistentes,
gradualmente provoca hipertrofia, estadios ms avanzados causa
dilatacin e insuficiencia.Obstruccin Grave: cuadro clnico Neonatal:
Estenosis pulmonar: insuficiencia cardiaca derecha (hepatomegalia,
edema perifrico) cianosis corto circuito derecha izquierda agujero
oval, en nios mayores no hay cianosis Estenosis Aortica:
insuficiencia cardiaca Izquierda (edema pulmonar, hipoperfusin) e
Insuficiencia cardiaca derecha. Insuficiencia Cardiaca
Total.Coartacin de aorta: nios mayores y adolescentes se puede
manifestar por hipertensin de la mitad superior con disminucin de
los pulsos en las extremidades inferiores, lactantes desarrollan
sntomas cuando se cierra conducto arterial, en los primeros 2 meses
de vida.
Conducto arterial persistenteEl cierre funcional del conducto
suele ocurrir poco tiempo despus del Nacimiento.Si permanece
permeable cuando disminuyen las resistencias vasculares pulmonares,
la sangre aortica se desva de izquierda a derecha hacia la arteria
pulmonar.El PCA afecta al doble de mujeres que hombres,Se asocia a
infeccin materna por rubeola.Es frecuente en lactantes
prematuros.En un lactante nacido a trmino si se mantiene despus de
varias semanas rara vez se cerrara de forma
espontnea.FisiopatologaLa presin aortica posnatal ms alta hace que
la sangre fluya de izquierda a derecha atreves del conducto, desde
la aorta a la arteria pulmonarDefectos grandes presentan riesgo de
enfermedad vascular pulmonarManifestaciones clnicasDefectos
pequeos: asintomticos, pulsos perifricos normales, tamao corazn
normalPCA grandes: insuficiencia cardiaca, retraso del crecimiento,
pulsos arteriales perifricos saltones, corazn aumentado de tamao
(frmito 2do espacio intercostal izquierdo con irradiacin a
clavcula, sistlico) soplo sistlico continuo en ruido de maquinaria,
( 2do espacio intercostal).DiagnosticoElectrocardiograma:
hipertrofia ventricular izquierda o biventricular.Radiografa:
Arteria pulmonar prominente con aumento de la trama
vascularEcocardiograma, aurcula y ventrculo izquierdos aumentados
de tamaoDoppler presencia de flujo turbulento retrogrado sistlico o
diastlico en arteria pulmonar y flujo artico retrogrado durante la
distoleCateterismo presin normal o aumentada en ventrculo derecho y
de la arteria pulmonar, la presencia de sangre oxigenada en arteria
pulmonar confirma la presencia de un cortocircuito de izquierda a
derecha.
Pronstico y complicacionesEl cierre espontaneo del conducto
despus de la lactancia es extremadamente infrecuente.Insuficiencia
cardiaca en las primeras fases de la lactancia.Endocarditis
infecciosa, embolias pulmonares o sistmicas.Hipertensin Pulmonar
(sndrome de Eisenmenger) PCA grandes que no se
tratan.TratamientoCierre quirrgico (toracotoma izquierda estndar o
toracoscopa) o con catter ( espirales intravasculares). Antes del
primer ao de vidaDefectos pequeos se cierran para prevencin de
endocarditis bacteriana.Comunicaciones interventricularesLas CIV
son las malformaciones cardacas ms frecuentes y suponen el 25 % de
todas las cardiopatas congnitas.La mayora son de tipo membranoso,
parte postero inferior por delante del velo valvular septal de la
vlvula tricspide.FisiopatologaComunicacin pequea >5mm =
restrictiva y la presin del ventrculo derecho es normal
cortocircuito izquierda derecha.CIV grande no restrictiva >10
mmm las presiones de los ventrculos se igualan, la direccin del
corto circuito depender de las resistencias vasculares sistmicas y
pulmonares.La exposicin continua de lecho vascular pulmonar a las
presiones sistlicas altas y flujo elevado desarrollan enfermedad
obstructiva vascular pulmonar, cuando las presiones se igualan el
corto circuito se vuelve bidireccional y disminuyen los signos de
insuficiencia cardiaca y presenta datos de cianosis
Manifestaciones clnicasCIV pequeas cortocircuito de izquierda a
derecha trival y presin arterial pulmonar normal son las ms
frecuentes, asintomticos, se describe en la exploracin fsica
rutinaria, como un soplo de alta intensidad, spero o soplante,
holosstolico que se escucha mejor sobre el borde esternal inferior
izquierdo y se acompaa a menudo de un frmito.CIV grandes: producen
disnea, dificultades de la alimentacin, crecimiento insuficiente,
sudoracin profusa, infecciones pulmonares recurrentes, e
insuficiencia cardiaca, no suele existir cianosis, soplo
holosistolico (campana estetoscopio), soplante, segundo ruido
aumentado.
DiagnosticoRadiografa de torax: cardiomegalia de gran tamao
prominencia ambos ventrculos y de la arteria pulmonar, tramas
vasculares aumentadas y edema pulmonar franco con derrame pleural
asociadoElectrocardiograma hipertrofa biventricular, ondas P
melladas o picudas Ecocardiograma con doppler CIV gndes presiones
sistolicas pulmonares y sistmicas iguales o Hipertensin pulmonar
hiperdinamica (flujo pulmonar 4 veces mas alta que la sistmica,
presin pulmonar ligeramente elevada).Tratamiento30-50% de los
defectos cierran de forma espontnea, durante el primer y segundo ao
de vida,( con mayor frecuencia las musculares 80% que las
membranosas 35%), la gran mayora de las CIV cierran antes de los 4
aos.Endocarditis infecciosa riesgo a largo plazo no se recomienda
la profilaxisDefectos pequeos no requieren cirugaGrandes:
Tratamiento medico1.- controlar sntomas de insuficiencia cardiaca
2.- prevenir el desarrollo de enfermedad vascular pulmonarCierre
quirrgico: cualquier edad que no se puede controlar los sntomas
clnicos y el fallo de medro con tratamiento medico lactantes 6 y 12
meses con defectos asociados a hipertensin pulmonar CIV
supracrestalesContraindicacin para el cierre: Enfermedad vascular
pulmonar grave que no responde a vasodilatadores pulmonaresEl
pronstico tras el cierre quirrgico es excelente.Comunicaciones
interventriculares supracrestales con insuficiencia
artica.Localizacin por delante y exactamente debajo de la vlvula
pulmonar en el tabique del infundbulo de salida por encima del
reborde muscular conocido como cresta supraventricualLa cspide
artica derecha, prolapso dentro del defecto y se ocluye, limita el
cortocircuito5% de los pacientes con CIV50-90 % de los pacientes
desarrollan prolapso de vlvula artica con insuficiencia
artica.Insuficiencia aortica se detecta hasta final de la primera
dcadaIncidencia mayor en nios asiticosEl soplo caracterstico de una
CIV supracrestal suele escucharse en la zona media y superior
esternal izquierdaInsuficiencia aortica se escucha soplo distolico
decreciente en los bordes esternal derecho superior e izquierdo
medioManifestaciones clnicasAsintomticosInsuficiencia artica con
cardiomegalia masiva (adolescentes).TratamientoCierre quirrgico:
cierre simple, valvuloplastia, sustitucin valvular, translocacin
aorto pulmonar.
Comunicacin interauricularLas CIA pueden producirse en cualquier
parte del tabique interauricular, segn la estructura embrionaria
septal que fracaso en su desarrolloDefecto tipo ostium
secundumLocalizacin Fosa Oval, son la forma ms frecuente de CIA,
nicas o mltiples, >2mm sintomticosMs comn en mujeres
3:1FisiopatologaDefectos grandes, sangre oxigenada desde la aurcula
izquierda a la derecha, pasa al retorno venoso y a la aurcula
derecha y se bombea a los pulmonesAumento del tamao de la aurcula y
del ventrculo derechos y dilatacin de la arteria pulmonar cuando el
lactante va creciendoManifestaciones clnicasAsintomticosFalla de
medro, intolerancia al ejercicio.Exploracin de la pared torcica
abultamiento precordial leve, se palpa una elevacin sistlica del
ventrculo derecho en el borde esternal izquierdoSe ausculta un
chasquido de eyeccin pulmonar, singo caracterstica: segundo ruido
ampliamente desdoblado y fijo en su desdoblamiento
DiagnosticoRadiografa de trax: aumento de tamao de aurcula y
ventrculos derechos, arteria pulmonar aumentada de tamao, y trama
vascular. (Aumento de tamao de corazn en proyeccin
lateral)Electrocardiograma datos de sobrecarga derecha retraso leve
de conduccinEcocariograma sobrecarga de ventrculo derecho
movimientos anmalos del tabique interventrivular.Cateterismo
cardiaco confirma la presencia del defecto y permite medir la
proporcin del corto circuito.ComplicacionesSe asocian al sndrome de
HOLT-ORam (autosmica dominante 12q21-22 TBX5)TratamientoCiruga o
cierre con dispositivos transferidos por catter, entre el primer ao
y antes del periodo prescolarPronostico CIA tamao pequeo cierran de
forma espontaneaLos resultados del tratamiento son
excelentes.Comunicacin interauricular tipo seno venosoSe sita en la
parte ms alta del tabique interauricular en ntima asociacin con la
entrada de a vena cava superior, las venas pulmonares drenan de
forma anmala en la vena cava superior, la vena cava superior
acabalga este defecto la sangre venosa sistmica entra a la aurcula
izquierdaRetorno venoso pulmonar anmalo parcialCorto circuito de
izquierda a derecha, las venas pulmonares regresan de forma anmala
sangre oxigenada a vena cava superior o inferior, a la aurcula
derecha o al seno coronario, se asocica a CIA de tipo senos,
diagnostico se realiza con cateterismo, tratamiento quirrgico,
pronostico excelente, si el corto circuito es pequeo se deja sin
operar
Coartacin de aorta98% de las Coartaciones son yuxtaductales:
debajo de la artera subclavia izquierda a la altura del origen del
conducto arterial.La incidencia en varones es el doble que en las
mujeresSe asocia son sndrome de Turner (45X)Complejo de Shone:
anomalas vlvula mitral y estenosis
subarticasFisiopatologaYuxtaductales o hipoplasia tubular de la
aortaPresin arterial aumentada (mecanismos neurohumorales) en los
vasos proximales a la coartacin. La presin arterial y la del pulso
son menores por debajo de la estenosis.Despus de la lactancia se
desarrolla circulacin colateral, ramas de la subclavia
intercostales superiores y mamarias internas.Manifestaciones
clnicasDebilidad y dolor en las piernas tras
ejercicio.HipertensinSingo clsico disparidad de la presin arterial
entre los brazos y piernasLa presin en las piernas es menor que en
los brazoCoartaciones graves, hipoplasia arco transverso, acidosis
insuficiencia cardiaca grave, corazn grande, soplo sistlico a lo
largo del borde esternal izquierdoDiagnosticoRadiografa:Lactantes
cardiomegalia y congestin pulmonarInfancia muescas en los bordes
inferiores de las costillasElectrocardiograma:Nios pequeos:
hipertrofia ventricular izquierdaNeonatos: hipertrofia ventricular
derechaDoppler color demostrar localizacin especifica
TratamientoNeonatos prostaglandina E CirugaLactantes mayores
medidas anticongestivas ciruga Despus de la ciruga hipertensin de
rebote tratamiento medicoArteritis mesentrica con hipertensin y
dolor abdominal antihipertensivosPronosticoPuede recurrir, nueva
coartacin angioplastia con globoEstenosis artica5% de las
malformaciones cardiacas, vlvula artica bicspide 1,5%Ms frecuentes
en hombres 3:1, forma mas frecuente Estenosis aritca
valvularFisiopatolgaAumenta la presin del ventrculo hipetrofa pared
ventricular Estenosis artica supravalvular asociada al sndrome de
Williams (7q11.23) gen de la elastinaManifestaciones
clnicasLactancia: estenosis artica crtica insuficiencia del
ventrculo izquierdo signos de bajo gastoInsuficiencia cardiaca,
cardiomegalia, edema pulmonar, pulsos dbiles 4 extremidades, piel
plida o gricea, diuresis disminuida.Chasquido de eyeccin
protosistolico, no vara con la respiracinSoplo sistlico, predice
grado de obstruccin se acompaa de fremito en la escotaduraPruebas
complementaras y DiagnosticoDiangostico: exploracin fsicaEKG:
hipertrofa y sobrecarga del ventrculo izquierdo.Radiografa de trax:
aorta ascendente prominente.Cateterismo gradiente de presin
ventrculo izquierdo y aorta
TratamientoValvuloplasta con globo
