INTRODUCION

Las cardiopatías congénitas son defectos anatómicos del corazón y de los grandes vasos que se

producen en las diferentes etapas del desarrollo fetal y el presente al nacer. Es toda anomalía estructural

del corazón o de los grandes vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo de un compromiso

funcional.

Las anomalías tienen espectro clínico amplio, que van desde defectos que se desarrollan de

forma asintomática a los que determinan los síntomas importantes y un alto índice de mortalidad.

Algunas veces se debe a factores tales como la inclusión de los defectos que pueden pasar

totalmente desapercibido en el examen físico, por ejemplo, la presencia de válvula aórtica bicúspide o la

clasificación conducto arterioso ya sea como enfermedad o como persistencia todavía se considera

fisiológica.

ETIOLOGÍA E INCIDENCIA

Deben a alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, entre la 3era y 10ma semanas de la

gestación.

En la mayoría de los casos es desconocida pero:

80-85% de origen genético o multifactorial: Podría suceder que no haya ningún caso en la familia

y se trate de una alteración espontánea, como ocurre con las mutaciones. O puede ocurrir que la

alteración sea aportada por la información genética los padres, o sea hereditaria.

10 a 25% se asocian a anomalías cromosómicas: más frecuentes trisomías 13 o 18 que

presentan anomalías más graves y la Trisomía 21, Síndrome de Turner o Sindrome de Holt-Oram

causan anomalías menos graves.

2-3% pueden ser causadas por factores ambientales (enfermedades maternas o causadas por

teratógenos) dentro de estos encontramos los siguientes:

FÁRMACOS/DROGASAGENTES INFECCIOSOS

AGENTES MATERNOS

Trimetadiona Rubeola Diabetes

Ácido retinoico   Enfermedades del Colágeno

Anfetaminas   Fenilcetonuria

Sales de Litio AGENTES FÍSICOS OTROS

Alcohol Radiaciones Disolventes

Hidantoínas Hipoxia Pinturas

Hormonas sexuales   Lacas y colorantes

Simpaticomiméticos   Pesticidas

Las anomalías congénitas tienen una incidencia de alrededor del 5% en forma global, siendo las

anomalías congénitas mayores entre un 1,8 y 3%, presentándose en uno de cada 30 recién nacidos vivos y

en 0,1 a 1 de cada 10 mortinatos. Las anomalías congénitas mayores representan por sí sola el 25% de la

mortalidad perinatal.

En orden de frecuencia, el primer lugar lo comparten, con un 21% del total, las malformaciones

cardíacas y genitourinarias, siguiendo en frecuencia con un 16% las del sistema nervioso central y luego las

musculoesqueléticas, faciales y gastrointestinales con un 5 a 7% cada una.

CLASIFICACIÓN

Las cardiopatías congénitas pueden dividirse en dos grupos principales basados en la presencia o

ausencia de cianosis. Estos dos grupos se subdividir si la radiografía de tórax muestra signos de un flujo

pulmonar aumentado, disminuido o normal. El electrocardiograma puede utilizarse para determinar si existe

hipertrofia ventricular izquierda, derecha o biventricular. Las características de los ruidos cardíacos y la

presencia y características de cualquier soplo permiten acotar aún más el diagnóstico diferencial. La

ecocardiografía, la TC o la RM, o el cateterismo confirman el diagnóstico final.

Siendo así, de acuerdo al tipo de cardiopatías las podemos clasificar de la siguiente manera:

CC I-D No cianóticas CC D-I Cianóticas CC Obstáculo VD-VI

Comunicación Interauricular Tetralogía de Fallot Estenosis Pulmonar

Comunicación InterventricularTransposición de

Grandes VasosEstenosis Aortica

Persistencia del Ductus Arterioso Atresia Tricuspídea Coartación de la Aorta

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS

Las cardiopatías congénitas a cianóticas se clasifican en:

1. Lesiones de cortocircuito o shunt de izquierda a derecha: Son con sobrecarga de volumen y la

mayoría de ellas tienen en común la existencia de un cortocircuito desde la circulación sistémica al circuito

pulmonar, con recirculación pulmonar de sangre ya oxigenada. La importancia de la cardiopatía viene

condicionada por la magnitud del shunt que se determina relacionando el flujo de sangre circulante a nivel

pulmonar (Qp) con el que circula a nivel sistémico (Qs), es decir: la relación Qp : Qs. En situación normal

ésta relación es uno (Qp/Qs = 1), representando su aumento un indicio claro de shunt izquierda derecha.

Así, un Qp/Qs igual a 2 nos informa de que el volumen de sangre del circuito pulmonar es el doble del

sistémico. Por el contrario, un Qp/Qs inferior a la unidad nos indicará un shunt de derecha a izquierda.

Los factores de los que depende la dirección y la magnitud del cortocircuito a través de la comunicación

son principalmente dos:

1. El tamaño del defecto.

2. La relación entre las presiones y resistencias vasculares existentes en los circuitos sistémico y

pulmonar.

Estos factores no son fijos si no dinámicos, cambiando a lo largo del tiempo. Los defectos intracardíacos

(CIV, CIA) pueden disminuir de tamaño, especialmente a lo largo del primer año de vida.

En condiciones normales, las resistencias pulmonares elevadas del neonato descienden a niveles

adultos pocas semanas después del nacimiento.

La existencia de una excesiva cantidad de sangre circulante a nivel de los vasos pulmonares

(originando por ello una elevación de la presión a dicho nivel), puede terminar produciendo una alteración

anatómica de las arteriolas pulmonares y un aumento progresivo e irreversible de las resistencias

vasculares a su nivel.

En estas cardiopatías la magnitud del shunt varía a lo largo del tiempo.

Además de las comunicaciones mencionadas, hay otras cardiopatías que se acompañan de sobrecarga

de volumen. De ellas destacaremos tres situaciones:

1. Insuficiencias de las válvulas auriculoventriculares: La más importante es el defecto de

cojinetes endocárdicos (canal atrioventricular), el cual presenta – además de un cortocircuito

izquierda derecha una insuficiencia mitral, tricúspide o de ambas válvulas. La Enfermedad de

Ebstein, que presenta insuficiencia tricuspídea importante.

2. Insuficiencia aórtica.

3. Las miocardiopatías (primarias o secundarias). Estas enfermedades se acompañan de disminución

de la función miocárdica, produciéndose un aumento de la presión de llenado tanto a nivel cardíaco como

de los capilares pulmonares. Ello conduce a la aparición de edema pulmonar.

Las principales cardiopatias de lesiones com cortocircuito son:

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

DEFINICIÓN

Es un defecto del tabique interaurícular que comunica las dos aurículas permitiendo el flujo

sanguíneo entre ellas, pueden estar localizados en cualquier sitio del tabique pero el más frecuente es el del

foramen oval en un 70%.

CLASIFICACIÓN

CUADRO CLÍNICO

Puede comprender:

Los ruidos cardiacos son rítmicos

Un soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo con el desdoblamiento permanente

del segundo ruido debido a la sobrecarga del ventrículo derecho y retraso del cierre de la válvula

pulmonar.

Ocasionalmente, cuando hay una CIA grande puede producirse insuficiencia cardíaca.

No hay cianosis

Antecedentes importante de problemas pulmonares a repetición

Hipodesarrollo

Hiperactividad del ventrículo derecho tanto en el tercio inferior como en el superior.

Frémito en el segundo espacio intercostal izquierdo con línea paraesternal

Cuando la CIA es grande hay un QP/QS mayor de 2:1, un retumbo diastólico en el tercio inferior del

borde esternal izquierdo, si la evolución es prolongada, la CIA es grande y ya hay hipertensión pulmonar se

encuentra un reforzamiento importante del segundo ruido y se pierde la característica del desdoblamiento

del ruido.

DIAGNÓSTICO

Es muy difícil de diagnosticar en los primeros días de vida sobre todo si hay retraso en la

disminución de las resistencias pulmonares como ocurre al nacer a grandes alturas sobre el nivel del mar o

secundario a un problema pulmonar en el recién nacido donde experimentará un aumento de las presiones

pulmonares ya que se distiende el tabique interatrial llevando a una distensión del foramen oval.

Generalmente se la descubre después de los dos años de vida.

Vamos a utilizar métodos como:

Electrocardiograma: Generalmente podemos apreciar una desviación del eje a la derecha mientras

más HT Pulmonar presente. Además el Bloqueo de rama derecha es característico de CIA, la R

única mellada en V1 se la aprecia en una HT Pulmonar importante.

Ecocardiograma: Lo podemos utilizar para precisar la localización y el tamaño del defecto; las

anomalías asociadas, el cálculo de la magnitud del cortocircuito, y la presión pulmonar

Rx de Tórax: Hay un crecimiento variable del ventrículo derecho y de aurícula derecha dependiente

del tamaño del defecto, un abombamiento del tronco de la pulmonar, la aorta ascendente y cayado

aórtico son poco aparentes y flujo pulmonar se encuentra aumentado.

Estudio con Doppler: Nos proporciona beneficios para determinar la dirección del cortocircuito,

amplitud y tamaño además de la valoración de la presión pulmonar.

Cateterismo cardiaco: Útil en caso de persistencia de alguna duda o en cardiopatías asociadas.

TRATAMIENTO:

En el momento actual existen dos formas reconocidas de tratamiento de la CIA: el cierre quirúrgico y

el cierre percutáneo con dispositivos.

DEFECTO SEPTAL INTERVENTRICULAR (CIV)

DEFINICIÓN Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del

mismo, ser único o múltiple, y con tamaño y forma variable. Las comunicaciones interventriculares pueden

presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatías más complejas como: tronco

arterioso común, tetralogía de Fallot, ventrículo derecho de doble salida, transposición de grandes arterias,

canal auriculo-ventricular común, etc).

CLASIFICACIÓN

Las CIV se clasifican, atendiendo a su situación en el tabique en:

CUADRO CLÍNICO

Al examen físico es común encontrar:

• cardiomegalia, frémito, soplo

• R2 puede estar reforzado o aumentado.

• La presencia de estertores, sibilancias por el compromiso de los alvéolos o bronquios de pequeño

calibre es común en lactantes.

• La obstrucción del bronquio izquierdo por la compresión.

En defectos del Septum Interventricular grandes con repercusión hemodinámica podemos encontrar:

• Diaforesis

• Fatiga para alimentarse en los neonatos y lactantes,

• Cansancio con el ejercicio en niños mayores,

• Poca ganancia de peso

• Procesos pulmonares repetidos

DIAGNÓSTICO

ELECTROCARDIOGRAMA: Desviación del eje a la izquierda por crecimiento de cavidades

izquierdas.

RX DE TORAX: Se evidencia un Índice Cardiotorácico aumentado para la edad a expensas de

cavidades izquierdas o biventriculares, aorta angosta y abombamiento del tronco pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA: Permite hacer el diagnóstico anatómico y su clasificación, la evaluación

funcional de la repercusión hemodinámica.

CATETERISMO CARDIACO: Con estudio hemodinámico y angiocardiográfico, permite evaluar la

magnitud del cortocircuito, medir la presión arterial pulmonar y estimar las resistencias vasculares,

MEMBRANOSA  

MUSCULARPorción de entrada

Porción trabeculada

Porción de salida

PERIMEMBRANOSA

Extensión entrada

Extensión trabeculada

Apical

Media

Extensión de salida subaórtica

Subpulmonar

Doblemente relacionada

POR MALA ALINEACIÓN DE LOS SEPTUM

 

además de determinar el tamaño, el número y la localización de los defectos y de excluir lesiones

asociadas.

ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER: Permite obviar la necesidad de cateterismo en la mayoría de los

pacientes.

TRATAMIENTO

Tratamiento farmacológico con IECA (captopril o enalapril) y diuréticos (furosemida,

espironolactona). La administración de digoxina está en discusión pero con su uso se ha evidenciado una

mejoría sintomática, y algunos protocolos experimentales han mostrado un beneficio agudo en parámetros

hemodinámicos. Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diuréticos en casos muy sintomáticos, en

ocasiones se puede requerir catecolaminas

El tratamiento inicial en el lactante sintomático debe incluir también un control nutricional meticuloso

que utilice fórmulas hipercalóricas concentradas o suplementos cuando la lactancia materna normal sea

insuficiente, ocasionalmente se requiere la nutrición por sonda nasogástrica.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Son motivos de intervención la presencia de ICC no controlada, hipertensión pulmonar,

hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes.

Indicaciones quirúrgica para CIA

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)

DEFINICIÓN Es una estructura vascular que comunica la porción distal del arco

aórtico con la región proximal de la arteria pulmonar izquierda.

CLASIFICACIÓN

SILENTES: Pacientes que no presentan soplo ni datos de hipertensión arterial pulmonar y son

diagnosticados solo por ecocardiografía.

PEQUEÑOS: Pacientes con soplo continuo audible, insignificantes cambios hemodinámicos, sin

sobrecarga en cavidades izquierdas ni hipertensión arterial pulmonar.

MODERADOS: Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga de volumen en cavidades

izquierdas, hipertensión arterial pulmonar leve a moderada. Con o sin datos de insuficiencia

cardiaca leve (compensada).

GRANDES: Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de volumen en

cavidades izquierdas, hipertensión arterial pulmonar moderada o severa, con datos clínicos de

insuficiencia cardiaca descompensada.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los síntomas van a depender del tamaño y las resistencias pulmonares manejadas por el paciente.

Ductus pequeño menor de 1.5 mm: Generalmente no se presentan síntomas y el único hallazgo es

la presencia de un soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar o en la región infraclavicular

izquierda.

Ductus moderado de 2 mm en la lactancia hasta 3,5 mm en la edad escolar: Se presentan disnea,

infecciones respiratorias recurrentes y disminución en el crecimiento. Se encuentra un soplo sisto-

diastólico continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o de la región infraclavicular izquierda;

el R2 está ligeramente reforzado y los pulsos son hiperdinámicos en forma difusa.

Ductus grande mayores de 4 mm en la infancia: Encontramos disnea, taquicardia en reposo, historia

de infecciones respiratorias recurrentes y desnutrición crónica. Se observa hiperdinamia precordial a

expensas del ventrículo izquierdo, punto de máximo impulso hacia la línea axilar anterior izquierda,

presión de pulso amplia, soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar y soplo diastólico en foco mitral

con R2 reforzado. Cuando se presenta hipertensión pulmonar y se invierte el cortocircuito se

presenta cianosis.

DIAGNÓSTICO

Dentro de los principales medios de diagnóstico encontramos:

Electrocardiograma: En Ductus pequeños puede ser normal, en Ductus mayores se observa

crecimiento de cavidades izquierdas y signos de hipertensión pulmonar como P picudas, y S

profundas en V5 y V6.

Radiografía de tórax: Normal en Ductus pequeños, en Ductus mayores puede observarse aumento

en el flujo pulmonar, cardiomegalia, aumento del botón aórtico y pulmonar.

Ecocardiograma: Determina la presencia del defecto, su tamaño, y si hay repercusión

hemodinámica.

Cateterismo cardiaco: Su realización solo se hará en casos donde este indicado el cierre

percutáneo o en pacientes con signos clínicos y ecocardiográficos de hipertensión pulmonar

importante.

TRATAMIENTO

Depende de: la edad del paciente y el diámetro del ductus.

RN pretérmino <28 semanas DAP > o igual a 1,6 mm de diámetro y en RN pretérmino de 29-35 semanas

DAP > o igual a 2 mm de diámetro:

Indometacina 0,2 mg/kg dosis inicial, seguida de 0,1 mg/kg cada 12 horas hasta completar 3 dosis.

Ibuprofeno a dosis de 10 mg/kg/IV dosis inicial, seguido de dos dosis de 5 mg/kg/IV cada 24 horas.

Control ecocardiográfico al terminar el ciclo.

En reapertura se puede repetir y si es fallido el cierre farmacológico y hay repercusión

hemodinámica se debe llevar a cirugía.

RN a término con DAP > o igual a 3 mm:

medidas anticongestivas inicialmente y si no hay mejoría cierre quirúrgico.

RN a término DAP < 2 mm:

observación clínica

Si hay signos de hiperflujo pulmonar iniciar diuréticos e IECA

Con control de los síntomas vigilancia clínica por tendencia natural al cierre espontáneo.

Lactante < 6 meses DAP >3 mm:

Cierre quirúrgico

En niños >6 meses DAP < 3 mm:

Cierre percutáneo con dispositivo tipo resorte metálico y cierre quirúrgico si no hay esta posibilidad.

Escolares y adolescentes DAP >4 mm:

Cierre percutáneo con dispositivos tipo resorte metálico o Amplatzer vs. cierre quirúrgico.

2. Cardiopatías obstructivas: Con sobrecarga de presión, se deben principalmente a la obstrucción

del tracto de salida de uno de los ventrículos (estenosis de la válvula aórtica o pulmonar), o a un

estrechamiento de la aorta (coartación de aorta). Los principales son:

COARTACIÓ D'AORTA

Se trata de una estenosis de la parte inicial de la aorta

descendente que se localiza generalmente después de la salida de

la arteria subclavia izquierda. Esta estenosis se asocia a menudo a

una válvula aórtica bicúspide.

Distinguimos dos grupos anatómicos (y clínicos) de

coartación de aorta:

1. F orma preductal o infantil , que como dice el nombre la

coartación se halla por encima de la embocadura del ductus en la

aorta, se asocia a hipoplasia del arco aórtico y a otras anomalías

cardíacas. En estos casos existe siempre al nacer un conducto

arterioso persistente con flujo de derecha a izquierda.

Mientras que el ductus permitía en la vida fetal una circulación prácticamente normal, cuando a poco

de nacer ésta estructura se cierra se origina una situación hemodinámica de extrema gravedad al ser

incapaz el corazón de bombear sangre al terreno de la aorta descendente. Por ello, pocos días después del

parto el recién nacido empeora bruscamente y entra en una

situación de insuficiencia cardíaca que – por médios no

quirúrgicos ‐ resulta intratable.

2.Forma postductal o tipo adulto, no presenta anomalías

cardíacas asociadas y en el momento del diagnóstico el ductus

se halla cerrado o – si persiste‐ es pequeño. Antes de nacer

estos niños ya han desarrollado una circulación colateral

suficiente para compensar parcialmente la interrupción aórtica,

evitando así que la sintomatología se inicie nada más nacer.

CLINICA

Mientras las formas preductales originan habitualmente un cuadro de

insuficiencia cardíaca aguda grave en las primeras semanas del periodo neonatal, representando

una urgencia vital, en las postductales la malformación cardiovascular se manifiesta más tarde por

la presencia de un soplo cardíaco de eyección a nivel de los focos de la base (pulmonar y aórtico), y

en la espalda, a nivel interescapular.

La clave del diagnóstico la da la ausencia o disminución y retardo de los pulsos femorales

respecto de los braquiales, y la existencia de hipertensión arterial a nivel de extremidades

superiores. Más allá de la edad neonatal, los pacientes (habitualmente 7 formas postductales)

pueden aquejar cansancio en las piernas, cefalea o epistaxis, siendo sin embargo generalmente

escasas las manifestaciones clínicas.

EVOLUCIÓN

Todos los pacientes, también los casos de diagnóstico más tardío, son

tributarios de tratamiento quirúrgico a la mayor brevedad posible. Con ello se intenta evitar las

posibles complicaciones tardías secundarias a una hipertensión arterial sistémica mantenida

(accidentes cerebrales), o que la hipertensión pueda acabar haciéndose permanente.

El tratamiento quirúrgico consiste en la resección de la zona vascular coartada,

efectuándose una anastómosis término‐terminal. En las coartaciones preductales a menudo se

deberá ampliar el arco aórtico y la intervención comporta un riesgo importante, siendo en cambio

mínima la mortalidad operatoria en las formas postductales. En caso de recidiva (recoartación) se

evita tener que recurrir de nuevo a la cirugía y se procede a la dilatación de la zona recoartada por

medio de un catéter dotado de un pequeño balón inflable en su extremo (angioplastia aórtica). Éste

procedimento sólo se halla indicado en las recoartaciones, pero no en coartaciones nativas

(originarias).

En las coartaciones se deberá tener presente la necesidad de efectuar prevención de la

endocarditis bacteriana en situaciones de riesgo, administrando entonces el antibiótico oportuno.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

Según sus mecanismos de acción, pueden ser clasificadas en:

a) Con cortocircuito de derecha a izquierda

Tetralogía de Fallot.

Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.

Comunicación interauricular con estenosis pulmonar.

Enfermedad de Ebstein severa con estenosis pulmonar.

b) Con fisiología de transposición

Transposición de los grandes vasos.

Doble salida de VD con CIV subpulmonar.

Atresia tricuspidea con transposición.

c) Con hipertensión venosa pulmonar

DV APT obstructivo.

Cor triatriatum con comunicación interauricular restrictiva.

Atresia mitral con comunicación interauricular restrictiva.

Hipoplasia de VI con comunicación interauricular restrictiva.

d) Con mezcla venosa sistémica y pulmonar obligada

Atresia tricuspidea.

Aurícula común.

Ventrículo único.

Tronco arterioso.

Doble salida de VD (sin estenosis pulmonar).

DV APT no obstructivo.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

(cortocircuito de derecha

a izquierda)

Obstructivas Corazón Derecho

Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar,

ventrículo único o atresia tricuspídea con

estenosis pulmonar

Mezcla TotalVentrículo único o atresia tricuspídea sin

estenosis pulmonar, truncus arterioso,

drenaje venoso anómalo pulmonar total

Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias

TETRALOGÍA DE FALLOT

DEFINICIÓN La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita

caracterizada por:

A. Estenosis pulmonar infundíbulo valvular: un

estrechamiento o un aumento del grosor de la válvula

que conecta el ventrículo derecho con la arteria

pulmonar, un vaso sanguíneo que transporta sangre

rica en oxígeno del corazón a los pulmones, donde la

sangre recibe más oxígeno y luego regresa al corazón.

Cuando existe una estenosis pulmonar, el corazón

tiene que funcionar con más intensidad para bombear sangre hacia los pulmones. Por lo general, la

cantidad de sangre que llega a los pulmones es por debajo de lo normal.

B. Cabalgamiento aórtico: cuando la arteria que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo no está en

el lugar que le corresponde y se ubica sobre ambos ventrículos, en vez de estar sobre el ventrículo

izquierdo (posición en un corazón sano). Esto hace que la sangre que tiene poco oxígeno se

traslade hacia la aorta y desde allí hacia el resto del cuerpo, en vez de hacia la arteria pulmonar,

quien normalmente la llevaría a los pulmones a llenarse de oxígeno.

C. Comunicación interventricular subaórtica grande (CIV): consiste en un orificio en el tabique, o la

pared, que divide al corazón en dos cámaras inferiores, o ventrículos. El tabique actúa como

barrera, impidiendo que la sangre proveniente de ambos lados del corazón se mezcle. Pero cuando

existe una CIV, la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo se puede mezclar con la sangre

pobre en oxígeno del ventrículo derecho.

D. Hipertrofia ventricular derecha: cuando la pared muscular del ventrículo derecho aumenta su grosor.

Cuando se asocia a comunicación interauricular recibe el nombre de Pentalogía de Fallot.

FACTORES

Incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo cuando hay ingesta o ciertas

enfermedades durante la gestación, como:

Fenilcetonuria

Ac. Retinoico

Trimetadiona

Alcoholismo materno

Diabetes

Madre mayor de los 40 años de edad

Desnutrición durante el embarazo

Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

CLASIFICACIÓN

Fallot típico (estenosis pulmonar moderada): 70%.

Fallot rosado: 15%.

Fallot extremo o hiperfallot: 5%.

Fallotización de una comunicación interventricular: 5%.

Tetralogía de Fallot con agenesia de válvulas pulmonares se caracteriza por una comunicación

interventricular grande, un anillo pulmonar pequeño, ausencia de valvas pulmonares que ocasiona

regurgitación pulmonar severa, resultando en una dilatación severa de las ramas pulmonares que

comprimen la vía aérea, empeorando la cianosis.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Cianosis progresiva.

En lactantes “crisis hipóxicas de disnea y cianosis” y los

niños mayores la posición en cuclillas.

Frémito

Soplo sistólico de tipo eyectivo en foco

R2 único y disminuido.

Acropaquia en las manos y pies.

DIAGNÓSTICO

Electrocardiograma: Muestra una desviación del eje a la

derecha e hipertrofia del ventrículo derecho con T(+) en precordiales derechas, y transición eléctrica

brusca entre V1 y V2.

Radiografía de tórax: Corazón en bota, punta levantada, arco

medio excavado y flujo pulmonar disminuido.

Ecocardiograma: Se define tamaño y extensión de la comunicación

interventricular, el porcentaje de cabalgamiento de la aorta,

severidad de la obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño de

arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la dirección del arco aórtico, la

presencia o no de colaterales aortopulmonares o ductus arterioso, y descartar patologías asociadas.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

1. Reparación intercardíaca completa:  el cirujano ensancha o sustituye la válvula pulmonar y agranda el

conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar con el fin de mejorar el flujo de sangre hacia

los pulmones. Después, la comunicación interventricular se emparcha para detener la mezcla de la

sangre rica en oxígeno con la sangre pobre en oxígeno entre los ventrículos.

2. Cirugía temporal o paliativa:  sólo se llevan a cabo reparaciones menores para mejorar el flujo de sangre

hacia los pulmones. Esto sólo ocurre cuando el bebé está demasiado débil o pequeño como para

soportar una cirugía completa. En una cirugía temporal, el cirujano crea una ruta secundaria de manera

que la sangre fluya hacia los pulmones para obtener oxígeno. Esto se logra mediante la colocación de un

tubo pequeño, denominado "derivación", entre una arteria principal que se ramifica de la aorta y la arteria

pulmonar.

TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS

DEFINICIÓN

Es un defecto cardíaco congénito en el cual la relación de

las grandes arterias está inversa al igual que la conexión

ventrículo-arterial, es decir, la aorta está conectada totalmente o en

gran parte al ventrículo derecho y la arteria pulmonar se conecta

totalmente o en gran parte al ventrículo izquierdo.

Sin tratamiento, el 30% de los lactantes que padecen esta

patología muere en la primera semana de vida, el 50% en el primer

mes, el 70% en los primeros 6 meses y el 90% en el primer año.

CLINICA

Los recién nacidos con TGA presentan cianosis intensa, que puede aparecer en el momento del

nacimiento o a las pocas horas o días, dependiendo del tamaño del ductus (tiende a cerrarse en las horas o

días siguientes al nacimiento) y de la CIA. En los casos con CIV la cianosis es leve. Frecuentemente la

cianosis se hace muy intensa y se acompaña de saturaciones de O2 cutaneas <60-70% que de persistir

conducen a la muerte del recién nacido. El Rashkind y la administración de prostaglandinas es obligado y

urgente para la supervivencia de estos niños.

Los niños con TGA y CIV grande o ductus grande asociado cursan con escasa cianosis y un cuadro

de insuficiencia cardíaca precoz (aparece a las pocas semanas o meses). Posteriormente y si no se realiza

cirugía precoz presentan hipertensión pulmonar irreversible a los pocos meses o años de edad. En los

casos con TGA y EP asociada si esta es severa, hay cianosis intensa que requiere cirugía precoz para

aumentar la cantidad de sangre que va al pulmón. Hay casos de TGA+CIV+EP con flujo pulmonar

equilibrado que pueden mantener una situación hemodinámica muy estable durante años, con cianosis leve

y ausencia de insuficiencia cardiaca. Se debe a que la EP si es moderada, regula el flujo pulmonar,

frenando el paso de sangre desde el ventrículo anatómicamente derecho al izquierdo a través de la CIV, y

de este a los pulmones.

Suele haber disnea y respiraciones superficiales rápidas motivadas por la cianosis. El peso en el

momento de nacer suele ser normal o incluso alto.

DIAGNOSTICO

Exploración física:

El niño se muestra cianótico y con taquipnea, generalmente sin distrés respiratorio (a no ser que

tenga una comunicación, ductus o CIV, grande).

A la auscultación cardíaca: El 2º ruido cardiaco es intenso en la base, debido a que la válvula

aórtica está muy próxima a la pared torácica. Puede parecer único, debido a la escasa transmisión

del componente pulmonar del 2º ruido a causa de la situación posterior más lejana de la válvula

pulmonar.

Soplo sistólico corto, de intensidad II/IV en casos de septo intacto, y soplo sistólico largo de

intensidad III-IV/IV, en casos de CIV o estenosis pulmonar.

Pruebas complementarias:

Electrocardiograma: Suele ser normal al nacimiento pero posteriormente se desarrollan signos

típicos de hipertrofia del corazón derecho. En los pacientes con grandes CIV o Ductus, se puede

encontrar alguna manifestación de hipertrofia del ventrículo izquierdo.

Radiografía de tórax: No existe cardiomegalia al nacimiento, apareciendo más adelante, sobre

todo en casos con CIV y/o Ductus arterioso persistente. El pedículo vascular es estrecho, siendo la

silueta cardíaca característicamente de forma ovoide. La circulación pulmonar está aumentada,

siendo este dato evidente en los casos de CIV y/o Ductus asociados.

Ecocardiograma: El ECO-2D y Doppler es fundamental para el diagnóstico. La discordancia

ventrículo-arterial se observa muy bien, así como las posibles anomalías asociadas. El Doppler

color ayuda a detectar flujos sanguíneos anormales producidos por lesiones asociadas y

evalúa gradientes de presiones. La aorta típicamente se situa anteroderecha respecto a la arteria

pulmonar que se sitúa posteroizquierda.

TRATAMIENTO

Al bebé se le administrará un medicamento llamado prostaglandina para evitar que se cierre el

ductus y permitir así que se oxigene la sangre. Puede ser necesaria la realización de un cateterismo

cardiaco para crear o ampliar la comunicación entre las aurículas y que se produzca la oxigenación de la

sangre (procedimiento llamado septostomía).

Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposición de los grandes vasos se reparará

quirúrgicamente a través de un procedimiento llamado intercambio o switch arterial. La aorta es desplazada

desde el ventrículo derecho hacia su lugar normal en el ventrículo izquierdo; por su parte, la arteria

pulmonar se intercambia y se coloca en el ventrículo derecho. Las arterias coronarias también se

intercambian en este procedimiento.

ANOMALIA EBSTEIN DE LA VALVULA TRICUSPIDE

La anomalía de Ebstein (también denominada

«malformación de Ebstein») es un defecto que afecta

principalmente a la válvula tricúspide. La válvula tricúspide es

la válvula que controla el flujo de sangre entre la cavidad

superior derecha del corazón (la aurícula derecha) y la

cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho). En la

anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está situada más

abajo de lo normal, por lo cual la parte superior del ventrículo

derecho forma parte de la aurícula derecha. Esto significa que

el ventrículo derecho es demasiado pequeño y la aurícula

derecha demasiado grande.

Aparte de estar situada muy abajo, la válvula tricúspide puede no estar bien formada. Las válvulas

cardíacas están formadas por láminas denominadas valvas. Cuando las valvas son normales, actúan como

puertas que controlan el paso de la sangre al abrirse y cerrarse. Pero en el caso de la anomalía de Ebstein,

las valvas anormales pueden permitir que la sangre se escape hacia la aurícula después de haber pasado al

ventrículo. Este flujo retrógrado de sangre hace que la aurícula se agrande aún más y que el ventrículo se

haga aún más pequeño.

Las personas que nacen con la anomalía de Ebstein a menudo tienen otros problemas del corazón,

entre ellos:

Comunicación interauricular

Estenosis valvular pulmonar

Atresia pulmonar

Arritmias, especialmente fibrilación auricular y síndrome de Wolff-Parkinson-White, también

denominado síndrome de preexcitación

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de su gravedad. En algunos casos puede ser

necesario realizar una intervención quirúrgica. El médico lo ayudará a decidir qué tipo de cirugía es mejor

para su hijo

CONCLUSIONES

Sin dudas, los conocimientos alcanzados en los últimos años, han permitido un mejor manejo de los

personas afectadas por cardiopatías congénitas. La ecocardiografía constituye un método de excelencia

para el diagnóstico de estas entidades, pero las medidas de prevención tomadas en el nivel primario de

salud, siguen siendo las más económicas y efectivas.

El conocimiento e implantación en nuestras áreas de salud del enfoque de riesgo para evitar la

aparición de malformaciones congénitas, conlleva de un serio trabajo de revisión de la literatura y de las

fuentes secundarias donde puedan aparecer reflejados los datos más fieles sobre los posibles factores de

riesgo, así como un conocimiento adecuado de los tipos de diseños de investigación epidemiológica que

pueden llevarse a cabo para identificar a las gestantes de riesgo. La confección de instrumentos que

faciliten al médico de la atención primaria de salud el manejo de estos pacientes es algo donde debe

también centrarse la atención de los investigadores, así como en la evaluación en la comunidad de estos

instrumentos.

REFERENCIA BIBLIOGRAFICA

Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor, Behrman, Nelson (2013), Tratado de Pediatria. España:

Elsevier, 19ª Ed.

Berkow, Robert, Manual Merck Pediatria. Brasil: Roca, 17ª Ed.

http://blogs.menshealth.es/maximo-rendimiento/cardiopatias-congenitas-y-algo-de-empatia/

http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/ebstein_sp.cfm

http://www.cardiopatiascongenitas.net/index.php?p=pinta_htmlbd&arg=ccest_tga

http://cardiocongenitas.com.ar/cardiopatias-congenitas.php

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252012000300002