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ARDIOPATAS EN EL NIO

DEFINICIN

La Cardiopata Congnita se define como una anormalidad en la estructura y/o funcin del

corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin y resultante de un desarrolloembrionario alterado.

Del total de nios que presentan una cardiopata congnita, cerca de la mitad an a ser

sintom!ticos durante el primer ao de ida, y la mayor parte de estos an a requerir un

procedimiento quir"rgico corrector o paliatio durante ste perodo.

#l diagnostico se $ace

#l %&'(& ) en la primera semana de ida.

#l (&'*& ) en el primer mes de ida.

#l diagnstico intra"tero supone un gran impacto en el pronstico de estas

malformaciones as como en la prealencia.

EPIDEMIOLOGALas Cardiopatas Congnitas son la principal causa de mortalidad ennios con

malformaciones congnitas.

Prevalencia de la Enfermedad

+ ( ' / -.&&& ios

+ o e0iste predominio de se0o, salo en alguna cardiopata

especfica como la 1ransposicin de las 2randes 3rterias 41235 en la que la relacin 678

es de 97-.

Gentica:el descubrimiento del 2enoma :umano y los recientes aances en

gentica molecular $an reelado la e0istencia de factores especficos genticos ymoleculares ligados a enfermedades cardiacas congnitas y a arritmias cardiacas,

proporcionando una aliosa oportunidad para me;orar el diagnstico gentico y la

terapia gnica futura. Actualmente, existen desrdenes genticos bien conocidos como:

+ Las Cromosomopatas7 1risomas n5 y - 4=ndrome

de #d>ards5, =ndrome de 1urner, deleccin

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C"NICA DE A# CARDIO$A%"A# CON!&NI%A# Insufciencia Cardiaca Congestiva (ICC) Cianosis (Hipoxemia) Arritmia Estridor (Trastorno de la permeabilidad de la va area) oplo !uerte s"bita

CARDIO$A%"A# CON!&NI%A# '(E #E MANIFIE#%AN $ORINSUFICIENCIA CARDIACA

Precozmente (< 24-48 h), PNNndrome del Cora#$n I#do Hipopl%sico (CIH)&rena'e enoso ulmonar Total In*radia*ragm%ticoDespus de la 1 Semana de !daInterrupci$n A Ao. Coartaci$n de Aorta. Estenosis A$rtica.!iocardiopatas del lactante (+ibroelastosis, Coronariaan$mala, -lucogenosis)Cardiopatas con cianosis y pltora pulmonarCardiopatas con pltora.Anomalas graves de la %lvula !itral"or #r!atr!atumClnica

as Cardiopatas Congnitas /ue se manifestan por ICC, clnicamentevan a presentar un cuadro cono Tira'e, polipnea, sudoraci$no -alope, 0 soploo Hepatomegaliao Catarros12ron/uitis de repetici$n1neumonao +alta de medro (escasa ganancia ponderal)Rx de Trax

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Cardiomegalia, aumento de la silueta cardiaca (+ig.3).e mide por el llamado 4ndiceCardio5Tor%cico6 relaci$nentre el di%metro de la siluetacardiaca 7 el di%metrotor%cico. En el 8eonato debe

ser ma7or del 9: ; 7 en losni 9:;8i =:5=9 ;$!%&2 "ard!ome%al!a ' Pltora

Aumento de la vasculari#aci$n pulmonar (ltora)Tratamiento Mdico de la Insufciencia Cardiaca Congestiva (ICC)Diurticos ?os &iurticos son la nica droga /ue se puede dar a un 88o lactante pe/ue

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circulaciones 7 de3. as resistencias 'ascuares pumonaresTratamiento Intervencionistae a ido desarrollando progresivamente durante los "ltimos a

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Inicialmente, al nacimiento, a sangre se me*ca a ni'e de DuctusArterioso/ue permanece permeable los primeros das de vida. ero esta estructuratiende a cerrarse espont%neamente (salvo /ue pusiramos una per*usi$n derostaglandinas, sustancia /ue administrada por per*usi$n continuaintravenosa, mantiene abierto el &uctus) 7 adem%s, se produce una me#cla

/ue no es sufciente para mantener saturada la sangre /ue llega a los te'idos.e a visto /ue e me+or ugar para reai*arse a me*ca es a ni'eauricuar,con la presencia de una Comunicaci$n Interauricular congnita o ad/uirida.Es decir, si el neonato nace con un de*ecto del tabi/ue interauricular > F mm,la saturaci$n de oxgeno ser% buena. i el de*ecto es menor, el cardi$logo est%obligado a crearle el orifcio mediante un catter bal$n introducido por lavena *emoral o umbilical, es decir, debe reali#ar una Atrioseptostoma contcnica de Kasind (+ig.@:)$!%&17

Rx de Trax6 !or*ologa ovoide, edculo estreco, iperaLu'o pulmonar(+ig.@@)

$!%&11El 'iagnstico se ace por Ecocardiogra*a bi o tridimensional. !e'orpron$stico si es en el periodo +etal, por/ue el 8eonato no se deteriora altomarse todas las medidas mu7 preco#mente.Cirugaa ciruga /ue se reali#a es la conocida como Ciruga de Matene o S!tchArterial. e lleva a cabo en el eriodo 8eonatal, entre la primera 7 la tercerasemana de vida.Consiste en la correcci$n anat$mica de los grandes vasos 7 la Nrecolocaci$nOde las arterias coronarias +ig.@3.Secc!n de la 0orta Secc!n de la Pulmonar 9ecolocac!ncoronar!as$!%&12 "orrecc!n 0natm!ca o "!ru%+a de :atene

!u7 2uen ron$sticoAtresia $ricspide sin Estenosis Pumonar (A$)Es la BP cardiopata cian$gena m%s *recuente. Consiste en la ausencia decomunicaci$n entre la Aurcula &ereca (A&) 7 el entrculo &ereco (&) poratresia1no desarrollo de la %lvula Tric"spide. a consecuencia inmediata es/ue el & tampoco se desarrollar% adecuadamente, es ipopl%sico,existiendo un entrculo Qnico, en este caso el i#/uierdo.isiopatologaa sangre procedente de las venas cavas, no puede pasar al & 7 esto ace/ue sea obligada la existencia de una Comunicaci$n Interauricular para /uepueda pasar a la Aurcula I#/uierda (AI). Como consecuencia abr% una

me#cla de sangre no oxigenada procedente de la A&, con la sangreoxigenada de la AI, apareciendo el signo clnico caracterstico de estaen*ermedad6 la CIA,O-I-. &esde la AI pasar% al entrculo I#/uierdo 7, desdea/u, parte se ir% por la Aorta a los te'idos 7 otra parte ir% por unacomunicaci$n entre los ventrculo /ue debe existir, a la Arteria ulmonar 7 a lospulmones, apareciendo el otro signo de esta cardiopata /ue es el aumentode vasculari#aci$n de los pulmones o PL.$O/A P0LMO,A/.Mane+o de as Cardiopat!as con Fisioog!a de 1entr!cuo 2nicoe sabe /ue el cora#$n es capa# de *uncionar sin el ventrculo dereco, es

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decir, aciendo llegar toda la sangre desaturada (sin oxgeno) directamente alas arterias pulmonares, Nsalt%ndoseO el ventrculo dereco /ue, a pr!or!, es elencargado de bombear la sangre a las arterias pulmonares 7 a los pulmones.Esto se consigue anastomosando las venas cavas a las arterias pulmonares.ara /ue esto *uncione, es imprescindible /ue las presiones pulmonaressean

,a-as ( /0 mm1g).34 or lo tanto, 7a desde el Per!odo Neonatal, debemos regular el 2u-opulmonar6 poniendo un 5anding en la Arteria ulmonar si a7 iperaLu'o, oaciendo una F!stua# si la vasculari#aci$n pulmonar est% mu7 disminuidapor obstrucci$n en el tracto de salida del entrculo &ereco.64 Hacia los se!s meses de edad, se ace la derivacin Cavopulmonar,idireccional o Ciruga de 3lenn, consistente en anastomosar la enaCava uperior (C) a la Arteria ulmonar &ereca (A&), de manera /uetoda la sangre procedente del territorio superior del organismo (cerebro 7miembros superiores) va a llegar directamente a los pulmones, evitando elpaso por el cora#$n el cual, asta entonces, aba estado mane'ando lasdos circulaciones6 la pulmonar 7 la sistmica 7, con ello, una gran

sobrecarga de volumen.74 Hacia los -/ a;os de edad, se debe anastomosar la ena Cava In*erior(CI) a las Arterias ulmonares. Esto se debe acer, dada la le'ana deestas dos estructuras, interponiendo un conducto no valvulado entreambas. &e a /ue se espere a esta edad para conseguir /ue la cavain*erior tenga un determinado calibre, pr$ximo a los @53: mm, 7 as elconducto /ue se coloca sea sufcientemente grande para no tener /ueintercambiarse demasiado pronto. Esta ciruga consistente en lainterposici$n de un conducto entre la CI 7 las arterias pulmonares,generalmente por *uera del cora#$n, es lo /ue se conoce como Ciruga deontan 4xtracardiaco.a circulaci$n del cora#$n con ciruga de +ontan es mu7 caracterstica. Toda

la sangre venosa procedente del territorio sistmico va a llegar a las Arteriasulmonares con un Lu'o lento (velocidad R :,9 m1seg) 7 continuo (en ve# delpuls%til 7 a velocidades > @ m1seg, como es el Lu'o cuando es el & el /ue labombea). a respiraci$n, los movimientos respiratorios, van a inLuirimportantemente en ella6 en Inspiraci$n la presi$n intrator%cica se acenegativa *avoreciendo el retorno venoso 7 con l, la circulaci$n de la sangrede las venas cavas en las arterias pulmonares. Todo lo /ue contribu7a aaumentar la presi$n intrator%cica (ventilaci$n mec%nica, derrames, etc.)difcultar% la s!olo%+a del $ontan&Cardiopat!as Congnitas 8ue se mani9estan porIs!uemiaTetraloga de allotAtresia ulmonar con epto IntegroTransposici$n de las -randes Arterias con epto Interventricularintacto 7 CIA pe/ue

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$etraog!a de FaotConstitu7e del ; de todas las cardiopatas congnitas. Es la m%s *recuentede todas las cardiopatas congnitas cian$ticas.e trata de una anomala conotruncal /ue *ue descrita en B pacientescian$ticos, en @, por Etienne5ouis Artur +allot, destacando en ellos =ecos anat$micos6@. Comunicaci$n Interventricular grande, suba$rtica3 Cabalgamiento de la aorta sobre el tabi/ue interventricularB. bstrucci$n del tracto de salida dereco con Estenosisulmonar valvular, subvalvular o supravalvular=. Hipertrofa &Conducto de+ontanC!nica. Cianosis, disnea con el e'ercicio, ta/uipnea.. Crisis de cianosis. Acropa/uias. &edos en palillo de tambor

/: de $"ra:Ecocardiogra&!a# Dopper;coor# pusado < continuoEs la prueba diagn$stica por excelencia. &iagnostica tanto anat$mica como*uncionalmente, incluso las anomalas coronarias cu7a asociaci$n no es rara,as como el Arco A$rtico dereco /ue lo ace en un 39 ; de los casos.CianosisAcropa/uias. Crecimiento del &. 0 Concavidad de laarteria ulmonar6 Cora#$n en #ueco. &isminuci$n de la vasculari#aci$n ulmonar+ig.@ a% " , ; =stenos!s n>und!?ular Pulmonar c- 5rad!ente alular su?alular

En elplano lon%!tud!nal e@e lar%o, se visuali#a la Comunicaci$n Interventricular(CI) perimembranosa o suba$rtica grande 'unto con el cabalgamiento de laAorta (fgura @ a)&esdeplanos su?A!>o!deos e@e corto precord!al, podemos visuali#ar laestenosis in*undibular (b) 7, mediante el &oppler5continuo, cuantifcar elgradiente tanto subvalvular como valvular (c).$ratamiento"aliativo= +stula sistmico5pulmonar de 2laloc5Taussig (-oretex)Correccin completa55 rimer a

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anomala de la va area. uede ser inspiratorio (m%s *recuente)o17 espiratorioor causa cardiol$gica se produce cuando existe lo /ue conocemos comoAnio 1ascuar, es decir la presencia de estructuras vascularesan$malas /ue circundan completamente la va area (tr%/ueao bron/uios) 7 el es$*ago, produciendo obstrucci$n extrnseca de

la misma, dando lugar a sntomas respiratorios 7, a veces, dealimentaci$n.os Anillos vasculares /uePresentan cl+n!ca en el Per!odo Neonatal, son&oble Arco A$rticoling de la arteria ulmonar

0s!ntom.t!cosubclavia dereca aberrante con Arco A$rtico I#doubclavia i#/uierda aberrante con arco a$rticodcoDobe Arco A"rticoEs el m%s *recuente de los anillos vasculares, constitu7endo el =:; de losmismos.e produce por un *allo en la regresi$n del =S arco bran/uial dereco ei#/uierdo, lo cual conlleva la persistencia de los arcos a$rticos dco e i#do,respectivamente.Clnicamente se manifesta por estridor inspiratorio, problemas con laalimentaci$n 7, a veces, istoria de neumona, atelectasias, etc.El diagn$stico se ace por Kesonancia !agntica 71o TACEl Tratamiento es /uir"rgico2ibliogra*a@. ediatric Cardiolog7 *or ractitioners. 9t edition b7 ar !7ung un.Cop7rigt 3::. !2U Inc. Elselvier cience. iladelpia, A.3. !oss and AdamsV Heart &isease in In*ants, Cildren, and Adolescents6Including te +etus and Uoung Adults, Gt Edition b7 Allen, Hug &.W &riscoll,&avid M.W add7, Kobert E.W +eltes, Timot7 +. Cop7rigt XY3:: ippincottZilliams Zilins.B. Ecocardiograp7 in Congenital Heart &isease !ade imple b7 Ho, ie[

UenW Kigb7 !icael .W Anderson Kobert H. Cop7rigt 3::9 b7 Imperial Collegeress. Keprinted 3::F.=. Critical Heart &isease in In*ants and Cildren, 3nd edition b7 8icols&avid -.W \ngerleider Koss !W peva ilip M.W -reele7 Zilliam M. > Cameron&ue E.W appe &orot7 -.> Zet#el Kandall C.> Cop7rigt Y 3:: Elsevier Inc.9. Congenital Heart &e*ects. Tird Edition b7 tar M.W !. de eval !.W Tsang T.Cop7rigt 3::F Mon Zile7 ons td. Zest ussex @J ], England.