Cardiopatías Congénitas

Dra. Mirella Venturelli CotrinaPROFESORA AUXILIAR DE SEMIOLOGIA Y MEDICINA INTERNA

FACULTAD DE MEDICINA HUMANAUNIVERSIDAD NACIONAL FEDERICO VILLARREAL

DEFINICION:Las cardiopatías congénitas son

lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los

tabiques que las separan, o de las válvulas o tractos de salida.

Las cardiopatías congénitas no son infrecuentes. Unos 8 de cada 1000 recién

nacidos padecen este problema.

Momento de su aparición

El niño dentro del seno materno tiene el corazón totalmente desarrollado en la 6a/8a semana de embarazo , algunas cardiopatías

congénitas, ya se hacen reales en la 6ª semana.  

Sin embargo no todas las cardiopatías aunque sean congénitas, existen en el momento de

nacer.

Etiología Etiología Se desconoce la verdadera causa de las anomalías o deficiencias del desarrollo cardíaco y por tanto de las cardiopatías congénitas..   Sólo conocemos factores de riesgo o circunstancias que favorecen tener un hijo con cardiopatía:• Edad inferior a 18 y superior a 35 años•Antecedentes familiares de cardiopatías congénitas.• niños con alteraciones cromosómicas (síndrome de Down, etc).•Factores maternos de diabetes, alcoholismo, lupus, rubeola durante el embarazo; ingesta de drogas durante el embarazo como anfetaminas, hidantoina, litio, talidomida.  

Clasificación clínica Clasificación clínica de las cardiopatías de las cardiopatías

congénitascongénitas

ACIANÓTICAS CON SHUNT IZQUIERDA-DERECHA

Entre aorta y arteria pulmonar: Ductus arterioso persistente

Ventana aorto-pulmonar Tronco arterial común

Entre ventrículos: Comunicación interventricular (CIV)

Canal auriculoventricular común

Entre aurículas: Comunicación interauricular (Ostium secundum, Ostium primum )

Entre venas pulmonares y sitémicas: Drenajes venosos pulmonares anómalos

Entre arterias y venas periféricas: Fístulas arteriovenosas

ACIANÓTICAS SIN SHUNT

Lesiones del corazón izquierdo:

Con obstrucción: Coartación de aorta

Estenosis aórtica: Valvular Subaórtica ; Supraórtica Atresia aórtica

Estenosis mitral / Atresia mitral

Sin obstrucción: Insuficiencia aórtica Insuficiencia mitral

ACIANÓTICAS SIN SHUNT

Lesiones del corazón derecho:

Con obstrucción: Estenosis pulmonar: Valvular ; Subvalvular ; Supravalvular

Estenosis tricúspide Hipertensión pulmonar primaria

Sin obstrucción: Insuficiencia pulmonar Insuficiencia Tricúspide

Anomalía de Ebstein

CIANÓTICAS CON SHUNT DERECHA-ZQUIERDA

Con flujo pulmonar aumentado (plétora)

Transposición de grandes arterias sin EP

Tronco arterial común (Truncus)

Drenaje venoso pulmonar anómalo total

Ventrículo derecho de doble salida (VDDS)

Atresia tricúspide sin estenosis pulmonar (EP)

Ventrículo único sin EP

Ventrículo izquierdo de doble salida (VIDS)

CIANÓTICAS CON SHUNT DERECHA-ZQUIERDA)

Con flujo pulmonar disminuido (isquemia)* (caracterizadas por crisis hipoxemicas)

Tetralogía de Fallot

Atresia pulmonar con CIV

Atresia pulmonar con septo íntegro

Atresia tricúspide con atresia pulmonar o EP

Ebstein con atresia o estenosis pulmonar

VDDS / VIDD con estenosis o atresia pulmonar

Truncus con atresia o estenosis pulmonar

Atresia mitral con atresia o estenosis pulmonar

Otras cardiopatías complejas con atresia o EP

Cardiopatías Congénitas CianóticasCardiopatías Congénitas Cianóticas

Que es la Cianosis ?Que es la Cianosis ?

CIANOSIS : es la coloración azulada de piel y/o mucosas

CIANOSIS : es la coloración azulada de piel y/o mucosas

+ de 5g de Hb reducida en sangre venosa+ de 5g de Hb reducida en sangre venosa

Son aquellas Cardiopatías congénitas Son aquellas Cardiopatías congénitas

cuya característica principal es la cuya característica principal es la

CIANOSISCIANOSIS de piel y mucosas y/o la de piel y mucosas y/o la

INSATURACIONINSATURACION de la sangre arterial de la sangre arterial

producto de la mezcla de sangre producto de la mezcla de sangre

arterial y venosa dentro del corazón.arterial y venosa dentro del corazón.

( cortocircuito o shunt D-I)( cortocircuito o shunt D-I)

Son aquellas Cardiopatías congénitas Son aquellas Cardiopatías congénitas

cuya característica principal es la cuya característica principal es la

CIANOSISCIANOSIS de piel y mucosas y/o la de piel y mucosas y/o la

INSATURACIONINSATURACION de la sangre arterial de la sangre arterial

producto de la mezcla de sangre producto de la mezcla de sangre

arterial y venosa dentro del corazón.arterial y venosa dentro del corazón.

( cortocircuito o shunt D-I)( cortocircuito o shunt D-I)

Cardiopatías Congénitas CianóticasCardiopatías Congénitas Cianóticas

Las cardiopatías congénitas más frecuentes son:

1. CIV2. CIA3. PCA4. Estenosis Pulmonar5. Coartación de la Aorta6. Estenosis Aortica7. Tetralogía de Fallot8. Transposición de los Grandes Vasos

Comunicación interventricular (CIV)

Definición.Es un “agujero” en el tabique que separa ambos

ventrículos, permitiendo el paso de la sangre desde el ventrículo de mayor presión (el ventrículo izquierdo) al de menor presión (el ventrículo derecho), estableciéndose

así un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

Este defecto puede ser único o múltiple, y presentarse aisladamente o formando parte de otras cardiopatías más

complejas.

25% de las CC.

CLASIFICACION

El tabique interventricular consta de cuatro partes:

1.Tabique membranoso 2.Tabique de entrada, cercano a las

válvulas auriculoventriculares (muscular)

3.Tabique trabeculado, o zona central/apical ventricular (muscular)

4.Tabique de salida o infundibular, cercano a las válvulas sigmoideas (muscular)

Fisiopatología.•Como consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se produce al pasar libremente la

sangre por la CIV, hay un hiperflujo pulmonar. La sangre oxigenada que proviene del ventrículo

izquierdo, recircula inútilmente por el pulmón sin pasar por la circulación sistémica y sobrecarga de

trabajo y volumen sanguíneo a los pulmones, ambos ventrículos, aurícula izquierda y las arterias

pulmonares.

La cantidad de sangre que pasa del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho depende del 1) tamaño del defecto (mayor a mayor defecto), 2) diferencia de presión entre ambas cavidades ventriculares (mayor a mayor diferencia) 3) resistencias pulmonares y sistémicas (mayor a menores resistencias pulmonares y mayores sistémicas).La sangre del ventrículo izquierdo tiene dos caminos alternativos: Hacia la aorta y circulación sistémica o hacia el ventrículo derecho y los pulmones.

Cortocircuito:•dilatación de las cavidades ventriculares• arteria pulmonar y aurícula izquierda (por la mayor llegada de sangre desde el pulmón)• hiperflujo pulmonar• insuficiencia cardiaca congestiva (habitualmente en la infancia) si la CIV es grande (niños >1 año de edad)• hipertensión pulmonar si esta es severa puede invertirse el sentido del cortocircuito (pasa de izquierda-derecha a derecha-izquierda, al aumentar las resistencias pulmonares y como consecuencia las presiones del corazón derecho), fenómeno conocido como Síndrome de Eisenmenger.

ClínicaDepende del tamaño y del grado del cortocircuito:•CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: En lactantes puede ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva, retraso estatoponderal, infecciones respiratorias frecuentes, fatiga con las tomas y sudoración mientras está comiendo. •CIV grande y/o cortocircuito severo: En lactantes ocasiona insuficiencia cardiaca congestiva importante, con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento. Retraso pondoestatural acusado. En niños más mayores (> 1 año) ocasiona hipertensión pulmonar significativa , Disminuyen los síntomas a medida que la presión pulmonar aumenta y por tanto disminuye el cortocircuito.Síndrome de Eisenmenger: Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga.

Diagnóstico.Exploración física

•Latido hiperdinámico de la punta. Debido al aumento de flujo que pasa por los ventrículos.

•Soplo holosistólico: Es variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre el borde izquierdo e inferior del esternón.

•Frémito sistólico (thrill): Se palpa el soplo holosistólico, sobre todo en el borde izquierdo e inferior del esternón.

PRUEBAS AYUDA AL Dx Y Tx

1. Electrocardiograma: signos de hipertrofia biventricular y dilatación de la aurícula izquierda.

2. Radiografía de tórax: cardiomegalia (a expensas de los dos ventrículos), dilatación de la aurícula izquierda, hipervascularización o plétora pulmonar, tronco pulmonar y arterias pulmonares prominentes

3. Ecocardiograma: Es el método diagnóstico de elección. Determina la localización anatómica, el tamaño y si hay otras anomalías asociadas. Con el “ECO- doppler” se aprecia la dirección y el gradiente del cortocircuito.

4. Cateterismo diagnóstico: Generalmente queda reservado para los niños que tienen una anatomía pobremente definida, con lesiones asociadas o en los que se sospecha hipertensión pulmonar.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

Definición y origen.La CIA es un “agujero” que permanece

abierto entre ambas aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de

mayor presión (la aurícula izquierda) a la de menor presión (la aurícula derecha),

estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con

sangre parcialmente oxigenada.

CLASIFICACION- Ostium secundum:Situado en la parte central del tabique. 50-70% de todas las CIAs..- Ostium primun: Situado en la parte baja del septo, por encima de las dos valvas A-V , a la cual se asocia una hendidura en la valva anterior mitral capaz de producir una insuficiencia mitral. 30% de todas las CIAs.-Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la Vena Cava Superior (la más frecuente) o inferior y suele acompañarse de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial. 10% de todas las CIAs.

5 a 10% de todas las CC

Fisiopatología.

•Como consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha hay HIPERFLUJO PULMONAR.• La sangre oxigenada que proviene de la aurícula izquierda, recircula inútilmente por el pulmón sin pasar por la circulación sistémica y sobrecarga de trabajo y volumen sanguíneo a los pulmones, ambas aurículas, el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.

La cantidad de sangre que pasa de la aurícula izquierda a la derecha depende de

1) tamaño del defecto (mayor a mayor defecto), 2) diferencia de presión entre ambas cavidades3) distensibilidad ventricular derecha 4) resistencias pulmonares y sistémicas

“La sangre de la aurícula izquierda tiene dos caminos alternativos: hacia el ventrículo izquierdo o hacia la aurícula  derecha.”

Como consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda. El hiperflujo pulmonar puede ocasionar hipertensión pulmonar y raramente ocasionar el Síndrome de Eisenmenger

Clínica.Los síntomas están en relación al flujo pulmonar:• Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. • Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. • Arritmias supraventriculares. • Es poco frecuente el retraso estatoponderal

Diagnóstico.Exploración física:

• Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs grandes.

• Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar. Se debe al hiperflujo de sangre pasando por la válvula pulmonar en el momento de la sístole del ventrículo derecho.

• Desdoblamiento fijo del segundo tono

PRUEBAS AYUDA AL Dx Y Tx

1. Electrocardiograma: Sobrecarga del ventrículo derecho: desviación derecha del eje y bloqueo de rama derecha .

2. Radiografía de tórax: Signos de plétora pulmonar (hilios pulmonares grandes con visualización de vasos pulmonares gruesos que se extienden hacia la periferia de los campos pulmonares) , cardiomegalia y en pacientes con CIAs con gran hiperflujo pulmonar, una dilatación del tronco pulmonar.

3. Ecocardiograma: Es el método diagnóstico de elección. Se objetiva el tamaño y localización de la CIA, visualiza la dilatación del ventrículo derecho y el movimiento paradójico del septo (signos de sobrecarga del ventrículo derecho), y cuantifica el cortocircuito a nivel auricular, además determina el grado de hipertensión pulmonar si la hubiera.

Ductus Arterioso Persistente.(PCA)Definición y origen.

Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación entre la aorta (distal a la subclavia izquierda)

y la arteria pulmonar (a nivel de la bifurcación), •Presente durante toda la vida fetal •Habitualmente se cierra funcionalmente en las primeras diez a quince horas después del nacimiento •Anatómicamente en la tercera semana de vida. •En niños prematuros puede permanecer abierto por períodos prolongados de tiempo. •El ductus permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de mayor presión (aorta) al de menos presión (arteria pulmonar).•Se establece un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

10% de todas las CC. (2:1 niñas:niños)

Etiología.•Prematuridad. •Infección de rubéola en el primer trimestre. •Factores familiares y genéticos. •Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor, disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se cierre •Idiopático.

Fisiopatología.

• Corticircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar.  •Dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar (por la mayor llegada de sangre desde el pulmón). •El hiperflujo pulmonar puede ocasionar hipertensión pulmonar con precocidad y frecuencia pues el origen del cortacircuito es una cámara (aorta) de altas presiones •Puede ocasionar el Síndrome de Eisenmenger.

Clínica.•El ductus de los prematuros y/o bajo peso pueden agravar significativamente el síndrome del distress respiratorio del recién nacido y/o membrana hialina. •Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:Insuficiencia cardíaca congestiva Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración con las tomas de alimento Retraso estatoponderal.

Diagnóstico.

Exploración física.

•Taquicárdia ,taquipnea, otros signos de insuficiencia cardiaca.

•Pulso arterial celer o saltón. Las presiones sistólicas son altas y las diastólicas bajas, siendo la presión diferencial alta. La sangre una vez en aorta, se “escapa” rápidamente a través del ductus hacia la arteria pulmonar, descendiendo abruptamente la presión diastólica

•A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular, acentuándose en torno al 2º tono.                                           

PRUEBAS AYUDA AL Dx Y Tx

•Electrocardiograma: crecimiento de cavidades izquierdas. •Radiografía de tórax: Si es grande, se objetiva cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas, dilatación de la aorta y de la arteria pulmonar y plétora pulmonar.

•Ecocardiograma: El Eco-Doppler es el método diagnóstico de preferencia. Visualiza la estructura anatómica entre la aorta y la pulmonar y con el Doppler-color se ve el mosaico de color, que representa el flujo que pasa por el Ductus.

•Cateterismo diagnóstico: No es esencial para el diagnóstico pero descarta la aparición de hipertensión pulmonar. Está indicado en niños pequeños cuando hay duda diagnóstica.

Tetralogía de Fallot: 4 defectosCondición compleja de diversos defectos congénitos existentes al

nacer debidos • Comunicación interventricular (CIV) - abertura en el tabique

ventricular.• Obstrucción pulmonar (o del conducto de salida ventricular

derecho) - obstrucción muscular en el ventrículo derecho, exactamente debajo de la válvula pulmonar, que disminuye el flujo normal de sangre.yo válvula pulmonar pequeña.

• Superposición de la aorta (“Cabalgamiento”) - la aorta está desviada hacia el lado derecho del corazón y apoyada sobre la comunicación interventricular.

• El cuarto problema es que el ventrículo derecho se dilata e hipertrofia al intentar bombear sangre, a través de la obstrucción, hacia la arteria pulmonar.

5 a 8% de las CC.

Cardiopatías congenitasTetralogia de Fallot

(a la RxTx corazón en zueco)

Estenosis Infundibular

Dificultad vaciaminento VD

Hipoplasia AP y ramas

Oligohemia pulmonar

p° VD hipertrofia VD

RV pulmonar

shunt D-I por CIV

Insaturación arterial

hipoplasia AI y VI

Cianosis, hipocratismo digital, disnea, fatiga, DN

Fisiopatología.La alteración fundamental de la que va a depender todo el cuadro hemodinámico es el grado de estenosis en el tracto de salida del ventrículo derecho o estenosis pulmonar.

Clínica.•Está marcada por el grado de estenosis pulmonar.• Si es leve sólo se presenta cianosis leve que aparece con el ejercicio. •Posteriormente la cianosis es permanente y acusada, incluso en reposo. •Los niños en esta situación adoptan una postura típica en acuclillamiento. •Con la cianosis severa, se acompaña de disnea, fatiga y cansancio general. •En los primeros meses de edad son típicas las crisis hipoxémicas caracterizadas por el aumento de la cianosis, disnea, pérdida de la conciencia y, a veces, convulsiones y muerte.

Estado hipóxico o azul

• La disminución de las resistencias periféricas (que ocurren con el ejercicio o el llanto) y/o los espasmos infundibulares (motivados por el stress o dolor) aumentan súbitamente el cortocircuito derecho-izquierdo.• En consecuencia se provocan crisis hipoxémicas, que pueden llevar al síncope e incluso a ocasionar convulsiones, accidentes cerebro vasculares o muerte.•La hipoxia crónica en Fallot no operados precozmente, conduce a la policitemia, con riesgo de trombosis vascular o diátesis hemorrágica.

Diagnóstico.

Exploración física:1. Cianosis: Por un mayor paso de sangre desaturada a la

circulación sistémica. 2. Acropaquias (o dedos “en palillo de tambor”): También

es consecuencia de la hipoxia o cianosis crónica. 3. Retraso en el crecimiento: Las condiciones para el

crecimiento no son las idóneas. 4. Acuclillamiento:. Con esta postura se restaura

rápidamente la saturación de oxígeno. Parece ser que con el acuclillamiento se aumentan las resistencias sistémicas y disminuye el cortocircuito derecha-izquierda (por aumento retrógrado de la presión en el ventrículo izquierdo, por tanto se acerca a la presión del ventrículo derecho y disminuye el gradiente). De este modo disminuye la cantidad de sangre venosa que pasa a la circulación sistémica.

5. Frémito: Acompaña al soplo sistólico. Se palpa en el borde inferior esternal izquierdo. 6. Soplo sistólico: Debido a la estenosis pulmonar, a la CIV o a ambas . Cuando hay una crisis hipoxémica o cuando la EP es muy severa, el soplo puede hacerse menos aparente o incluso desaparecer (apenas pasa sangre a través de la arteria pulmonar y además las presiones ventriculares están igualadas). 7. Segundo tono único: La válvula pulmonar es tan estenótica que casi está cerrada por lo que apenas es audible su cierre. Sólo se oye el cierre de la válvula aórtica

PRUEBAS AYUDA AL Dx Y Tx

•Electrocardiograma: Signos de hipertrofia del ventrículo derecho: eje derecho y ondas “R” altas en las derivaciones precordiales derechas •Radiografía de tórax: La silueta cardíaca tiene forma “de zueco”  al levantar la punta (por la hipertrofia del ventrículo derecho) y al tener una depresión (signo del “hachazo”) donde debería estar la arteria pulmonar que no aparece por ser pequeña. El botón aórtico es prominente, y la trama vascular pulmonar está disminuida (isquemia pulmonar). En ocasiones, el arco aórtico se localiza en el lado derecho. •Ecocardiograma: Es la técnica de elección diagnóstica en el Fallot. Muestra el grado de cabalgamiento aórtico sobre el septo interventricular, tamaño de la comunicación interventricular, grado y localización de la obstrucción a la vía de salida del ventrículo derecho y posibles lesiones asociadas. Mediante el ECO-doppler se calcula el gradiente de presiones transpulmonar y entre ambos ventrículos. •Cateterismo diagnóstico: Descarta la posibilidad de CIV múltiples, objetiva la severidad de la estenosis y la situación en la que se encuentran las arterias pulmonares y coronarias.

Cardiopatías congenitasCardiopatías congenitasTetralogia de Fallot

– El tratamiento quirúrgico puede ser:

• Paliativo

* Fístulas Aorto/Pulmonares

• Reparador

* Cierre de la CIV

* Resección infundibular Parche de pericardio en TSVD Parche de pericardio amplio

* Comisurotomía pulmonar

* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

Cardiopatías congenitasTetralogia de Fallot

Coartación de Aorta: (CoA)Definición.

Es un estrechamiento congénito de la luz aórtica cerca del conducto arterioso que puede ser permeable. Generalmente se sitúa por debajo del nacimiento de la arteria subclavia izquierda. En relación a su situación respecto al conducto arterioso podemos distinguir 2 tipos:

Preductal: La coartación está situada en la parte de la aorta proximal en relación al ductus. Suele estar asociada a otros defectos intra cardiacos.

Postductal: La coartación está distal al conducto. No suele estar asociada con otros defectos intra cardiacos

7% de las CC. 2:1; varones:mujeres; 35% S.Turner (XO)

Cardiopatías congenitasCoartación de aorta

Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).

Cardiopatías congenitasCoartación de aorta

Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).

Cardiopatías congenitasCoartación de aorta

1.resección y anastomosis término-terminal

2.reparación con colgajo de arteria subclavia izquierda

3.aortoplastia con parche

4.implantación de un injerto tubular

TRATAMIENTO

21

3

Fisiopatología.La coartación impide parcial o totalmente el flujo

sanguíneo hacia la parte inferior del organismo, de forma que en el territorio arterial superior a la coartación

(cabeza y brazos) existe hipertensión arterial y los pulsos son bien palpables a todos los niveles; sin embargo en el territorio inferior a la coartación, hay hipotensión arterial y los pulsos son débiles o

ausentes.

Clínica•Cefalea. •Epistaxis. •Frialdad y claudicación intermitente de los miembros inferiores

Diagnóstico.

El diagnóstico de la coartación es básicamente clínico, siendo la diferencia de tensiones brazo-pierna crucial.

Exploración física: •ausencia, disminución y retraso del pulso en extremidades inferiores.•la diferencia de tensiones brazo-pierna es >20mmHg. •se objetivan signos de insuficiencia cardiaca severa como hepatomegalia, crepitantes pulmonares, taquicardia, taquipnea y galope a la auscultación ( 3er tono y 4º tono) •Soplos sistólicos y continuos en la parte lateral del tórax: pueden reflejar el aumento del flujo en las colaterales dilatadas. (En niños mayores). •Latido hiperdinámico de la punta cardiaca: Debido a la hipertrofia del ventrículo izquierdo.

PRUEBAS AYUDA AL Dx Y Tx•Electrocardiograma: signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo (“onda S” profunda en precordiales derechas y “onda R” alta en V6; eje cardíaco izquierdo).

•Radiografía de tórax: el signo del “3” (formado por la zona de coartación y la dilatación pre y postestenótica) y las muescas costales producidas por las arterias costales dilatadas (que aparecen en el borde inferior de las costillas).

•Ecocardiograma: Objetiva la localización, el tipo de coartación, grado de estrechamiento y anomalías asociadas. También determina si hay o no hipoplasia del istmo aórtico y/o del arco aórtico. Mediante el ECO-doppler, se calculan los gradientes de presión transcoartación.

Transposición de grandes arterias (TGA)

Definición.En la Transposición de Grandes Arterias (TGA), las grandes arterias, la aorta y la pulmonar, están cambiadas; es decir, la aorta sale del ventrículo derecho, y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo. Se trata de una discordancia ventrículo-arterial. Como defectos asociados más frecuentes están la comunicación interventricular(CIV), la estenosis pulmonar, el ductus permeable y la comunicación interauricular(CIA). Estos dos últimos son esenciales para que sobrevivan inmediatamente después del nacimiento.

5 a 7% de las CC; 2:1; varones:mujeres

Fisiopatología.•La sangre desaturada que llega por las cavas a la aurícula derecha (AD), pasa al ventrículo derecho (VD) y en vez de salir por la arteria pulmonar (AP) hacia los pulmones, sale por la aorta otra vez hacia la circulación sistémica y vuelve a regresar por las venas cavas a la aurícula derecha.•La sangre oxigenada que llega por las venas pulmonares a la aurícula izquierda (AI), pasa al ventrículo izquierdo (VI) y en vez de salir por la aorta hacia la circulación sistémica, sale por la arteria pulmonar otra vez hacia los pulmones, volviendo otra vez a la aurícula izquierda por las venas pulmonares.•Se establecen así dos circuitos independientes y paralelos, donde la sangre oxigenada pasa una y otra vez por los pulmones sin llegar nunca a la circulación sistémica y la no oxigenada pasa una y otra vez por la circulación sistémica sin llegar nunca a los pulmones. La cianosis es intensa

Esta situación es incompatible con la vida

CLINICA: Los niños con TGA y CIV grande o ductus grande asociado cursan con escasa cianosis y un cuadro de insuficiencia cardíaca precoz (aparece a las pocas semanas o meses). Posteriormente y si no se realiza cirugía precoz presentan hipertensión pulmonar irreversible a los pocos meses o años de edad.

Diagnóstico:

Exploración física.•El niño se muestra cianótico y con taquipnea, generalmente sin distrés respiratorio (a no ser que tenga una comunicación, ductus o CIV, grande). •A la auscultación cardíaca: El 2º ruido cardiaco es intenso en la base, debido a que la válvula aórtica está muy próxima a la pared torácica. •Puede parecer único, debido a la escasa transmisión del componente pulmonar del 2º ruido a causa de la situación posterior más lejana de la válvula pulmonar. • Soplo sistólico largo de intensidad III-IV/IV, en casos de CIV o estenosis pulmonar.

TratamientoTratamiento 0.8% de los recién nacidos tendrán una C.C0.8% de los recién nacidos tendrán una C.C De los pacientes con CC un tercio enfermará críticamente y De los pacientes con CC un tercio enfermará críticamente y

fallecerá en el primer año de vida, a menos que reciba fallecerá en el primer año de vida, a menos que reciba tratamiento quirúrgico, por lo que el diagnóstico debe ser tratamiento quirúrgico, por lo que el diagnóstico debe ser precoz la derivación a un centro especializado oportuno y en precoz la derivación a un centro especializado oportuno y en condiciones adecuadas. condiciones adecuadas.

De las CC, un 35% necesita Cirugía el primer año de vida, a los De las CC, un 35% necesita Cirugía el primer año de vida, a los que deben sumarse las reintervenciones y a los pacientes que que deben sumarse las reintervenciones y a los pacientes que requieren varias Cirugías para solucionar su malformación.requieren varias Cirugías para solucionar su malformación.

De acuerdo a estadísticas, el 25% de los pacientes ingresados De acuerdo a estadísticas, el 25% de los pacientes ingresados son menores de 28 días, (dentro de este grupo destaca un 20 son menores de 28 días, (dentro de este grupo destaca un 20 % de prematuros o con peso de nacimiento < de 2500 % de prematuros o con peso de nacimiento < de 2500 gramos), en tanto el 50% es menor de 1 año de edad.gramos), en tanto el 50% es menor de 1 año de edad.

El diagnóstico y cirugía precoz de estas malformaciones evita el El diagnóstico y cirugía precoz de estas malformaciones evita el daño secundario y progresivo de órganos como el corazón, daño secundario y progresivo de órganos como el corazón, pulmones y sistema nervioso central principalmente, pulmones y sistema nervioso central principalmente, transformándolas en malformaciones de buen pronóstico.transformándolas en malformaciones de buen pronóstico.

Tratamiento de la Insuficiencia Cardiaca en Tratamiento de la Insuficiencia Cardiaca en la niñezla niñez

Medidas generalesMedidas generales Reposo, decúbito con inclinación, Reposo, decúbito con inclinación, ventilación con presión positiva, ventilación con presión positiva, incremento de ingesta de calorías, incremento de ingesta de calorías, alimentación por sonda alimentación por sonda nasogástricanasogástrica

InotrópicosInotrópicos Digoxina Digoxina

DiuréticosDiuréticos Furosemida, Espironolactona, Furosemida, Espironolactona, clorotiazidaclorotiazida

Fármacos reductores Fármacos reductores de poscargade poscarga

Nitroprusiato, captopril, hidralazinaNitroprusiato, captopril, hidralazina

Agonistas Agonistas adrenérgicosadrenérgicos

Dopamina, dobutamina, isoprenalinaDopamina, dobutamina, isoprenalina

Inhibidores de la Inhibidores de la fosfodiesterasafosfodiesterasa

MilrinonaMilrinona

β bloqueadoresβ bloqueadores Metoprolol, carvedilol. Metoprolol, carvedilol.

Crisis HipoxicaCrisis Hipoxica El manejo médico se limita al tratamiento con El manejo médico se limita al tratamiento con

líquidos intravenosos, llevar piernas sobre el líquidos intravenosos, llevar piernas sobre el abdomen, oxígeno, sedar con Morfina, abdomen, oxígeno, sedar con Morfina, meperidina y Fenobarbital, si hay Policitemia meperidina y Fenobarbital, si hay Policitemia se puede realizar Exanguíneo transfusión se puede realizar Exanguíneo transfusión parcial.parcial.

Betabloqueador: propranolol 1- 3 mg/k día por Betabloqueador: propranolol 1- 3 mg/k día por vía oral.vía oral.

Genuflexión Genuflexión