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CASO CLINICO Dra. Patricia Chang. Dr. Eduardo López Ordóñez. Dr. Luis Quiroa Noriega. Departamento de Dermatología y Medicina Interna

Caso Clínico Edición 276

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Dra. Patricia Chang.Dr. Eduardo López Ordóñez.Dr. Luis Quiroa Noriega. Departamento de Dermatología y Medicina Interna

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CASO CLINICODra. Patricia Chang.

Dr. Eduardo López Ordóñez.Dr. Luis Quiroa Noriega.

Departamento de Dermatología y Medicina Interna

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Caso Clínico

Masculino

74 años

Antecedentes: Familiares y personales; Ninguno de importancia.

Ingresa a Emergencia Adultos por alteración conductual.

A su ingreso se observó discromía generalizada

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Dermatosis generalizada, constituida por pigmentación negruzca

Resto de piel y anexos, melanoniquia de uñas de manos y pies.Coloración negruzca de lengua, encía de maxilar superior e inferior.Evolución 5 meses

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Resto del examen físico

• P/A 90/60 mmHg• FC 60x´• FR 18 x´• To 37 0C

Conciente desorientadoen tiempo, espacio ypersona.

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Coloración negruzca cavidad oral

Resto de piel y anexos

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Diagnostico clínicoEnfermedad de Addison.

Laboratorios de ingreso:• Hematología.• QQSS.• Electrolitos.• Cortisol. Paciente ya había sido diagnosticado 2 meses antes y perdió su control.

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Laboratorios de ingresoHEMATOLOGIA

LEUCOCITOS 6.800

NEUTROFILOS 38.10

LINFOCITOS 37.50

MONOCITOS 13.00

EOSINOFILOS 9.58

PLAQUETAS 491.000

HEMATOCRITO 31.20

HEMOGLOBINA 11.50

M.C.V 79.20

M.C.H 29.10

ELECTROLITOS

SODIO 102

POTASIO 6.3

CLORURO 71 --

CALCIO 9.6 --

MAGNESIO 1.8 --

FOSFORO 5.1

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LaboratoriosPERFIL HEPATICO

ASAT 33

ALAT 24

FOSFATASA A. 115

DHL 487

BBI 0.7

BBD 0.1

BBT 0.8

QQSS

GLUCOSA 102

BUN 15

CREATININA 1.0

CORTISOL ANTES DE LAS 10:00 HRS

213

CORTISOL ANTES DE LAS 17:00 HRS

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Tratamiento:• Reposición de electrolitos • Metilprednisolona 125 mg cada 12 horas.

• Paciente fallece de un evento cerebro vascular masivo 2 días después de su ingreso.

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Enfermedad de Addison

• Deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal

• Primaria o secundario que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria.

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Cuadro Clínico: • Languidez y debilidad general• Actividad hipocinética del corazón, irritabilidad

gástrica• Cambio peculiar de la coloración de la piel.• Epidemiología Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000

habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas

Enfermedad de Addison

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Etiología y patogenia Destrucción anatómica de la glándula

suprarrenal, que debe ser de más del 50% de las glándulas suprarrenales de forma bilateral

Enfermedad de Addison

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Entre las causas de destrucción de las suprarrenales destaca:Infecciones: Suele ser infecciones granulomatosas crónicas,

tuberculosas, micoticas o virales.

Atrofia Idiopática: Es la causa más frecuente, siendo un mecanismo probablemente autoinmunitario.

Hemorragias bilaterales de las suprarrenales:

Ocurren sobre todo en pacientes tratados con anticoagulantes, en los que tienen anticoagulantes circulantes y en los estados de hipercoagulabilidad, (síndrome antifosfolípido)

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Entre las causas de destrucción de las suprarrenales destaca:

Invasión de las suprarrenales: Ocurre en las metástasis tumoral, sobre todo en el cáncer de pulmón, en la amiloidosis y sarcoidosis.

Extirpación quirúrgica

Fallo metabólico de la producción hormonal

ketoconazol, aminoglutetimidarifampicina, fenitoína y opiáceos,Pueden causar o potenciar unaInsuficiencia suprarrenal.

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Enfermedad de Addison

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• Hiperpigmentación cutánea 98% de los casos.

• Vitiligo 9 % • Mucosas hiperpigmentación 82%• Melanoniquia de manos y pies

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• Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que están normalmente pigmentadas como las areolas mamarias

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• Diagnóstico:Debe basarse en las manifestaciones clínicas, solo

puede confirmarse las pruebas de estimulación del eje hipofisiario-pituitario-adrenal. Los síntomas y signos clínicos de la enfermedad de Addison

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                                                                                        Detección de la insuficiencia adrenocortical (Enfermedad de Addinson e insufiencia adrenocortical secundaria)

                                                                                                                                                                                                                                                

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Enfermedad de Addison

• Tratamiento:

Reemplazo de corticosteroides controlará los síntomas de esta enfermedad, pero generalmente es necesario tomar estos fármacos de por vida. A menudo, las personas reciben una combinación de glucocorticoides (cortisona o hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona).