Caso Clinico - Endocrinología.pdf

Universidad de Oriente. Núcleo Anzoátegui Hospital Universitario Luis Razetti Departamento de Medicina Interna

Postgrado de Medicina Interna

Med. Internista Docente: Ponente:

Dr. Edwin Coello Dra. Rebeca Córdova

Caso Clínico

Paciente quién inicia EA 9 meses previos a su ingreso cuando presenta aumento de volumen y disminución de la fuerza muscular en extremidades inferiores, consulta a facultativo quién indica tratamiento con diuréticos con mejoría del edema pero persistencia y exacerbación de la paraparesia cursando con dificultad para ponerse de pie desde la posición sentado, así como para subir escaleras, acudiendo nuevamente a facultativo quién indica tratamiento con suplementos de potasio.

Edad: 52 años

Sexo: M

N Engl J Med 2011;365:2520-30

Caso Clínico

Aproximadamente 6 meses después del inicio de los síntomas el paciente desarrolla aumento de volumen y eritema en manos permaneciendo hospitalizado durante 9 días por cursar con bacteriemia por S. aureus, se indica antibióticoterapia con mejoría del proceso infeccioso pero persistencia de paraparesia y aparición a las 2 semanas del egreso de dolor en extremidad superior derecha por lo que nuevamente es admitido.

N Engl J Med 2011;365:2520-30

Caso Clínico

Antecedentes Personales: HTA arterial crónica estable

Antecedentes Familiares: No refieren

N Engl J Med 2011;365:2520-30

Caso Clínico

Hábitos: Tabáquicos: niega

Alcohólicos: niega

Drogas ilícitas: niega

Ocupación: obrero industrial.

N Engl J Med 2011;365:2520-30

Caso Clínico

Examen Físico: Fc: 80lpm PA: 120/70mmHg PAM:86mmHg Fr:

16rpm Cara redonda, de luna llena. Cardiopulmonar: Tórax normoexpansible, Ruidos respiratorios normales presentes, sin adventicios. Ruidos cardíacos rítmicos sin soplos. Abdomen: aumento de volumen abdominal, con estrías oscuras de 1 cm de ancho en hemiabdomen superior y equímosis múltiples generalizadas, RsHsAs disminuidos.

N Engl J Med 2011;365:2520-30

Caso Clínico

Examen Físico:

Extremidades: simétricas, sin edema.

Neurológico: consciente, orientado,

lenguaje coherente.

FM: V/V en extremidades superiores, IV/V

en extremidades inferiores.

N Engl J Med 2011;365:2520-30

Paraclínicos:

INGRESO

GB 14.400xmm3

Glicemia 157 mg/dl

Proteínas totales 6.2g/dl

Albúmina 2.6g/dl

Fosfatasa alcalina 127U/L

Calcio 8.8mg/dl

Fósforo 2.5mg/dl

Dímero D 1465ng/ml

N Engl J Med 2011;365:2520-30

Radiografía de Tórax

TAC de Cráneo

TAC de Abdomen

TAC de Abdomen

Aire libre difusa (con la colección más grande

de aire en el cuadrante inferior izquierdo de seguimiento en el

escroto izquierdo), linfáticos múltiples nodos, una masa (3.4

cm por 1.8 cm por 8.6 cm), cerca de el pilar derecho del

diafragma, y el engrosamiento de las glándulas suprarrenales

Evolución

Se realiza laparotomía exploradora donde se evidencia pus en cavidad peritoneal, así como perforación e inflamación de colon sigmoides, realizándose colectomía sigmoidea y colostomía, el examen anamopatológico reportó diverticulitis con perforación administrándose ATB de amplio espectro y Ketoconazol. En el 4 º día, la RMN del abdomen reveló discitis de las vértebras lumbares 2da y 3era y un absceso en el pilar derecho del diafragma.

Evolución

El día 6 la RMN de columna lumbar reveló abscesos múltiples que afectan los múculos paraespinales en L3-L4 y los músculos psoas bilateral. En el día octavo, se realiza discectomía de 2da y 3era vértebras lumbares.

En el día 10, en el líquido del lavado broncoalveolar obtenido de la cavidad pulmonar izquierda del lóbulo superior creció el complejo Mycobacterium avium

Evolución

El día 12, RMN cerebral con difusión después de la administración de gadolinio mostró una pituitaria normal y un pequeño foco de imágenes hiperintensas puntiformes a lo largo de la cara inferior de los ganglios basales derechos, que se cree que representan un infarto pequeño, subagudo lacunar. La evolución del paciente se complicó por trombosis de la vena femoral común

Evolución

Día 45th:

Adrenalectomía bilateral

Hiperplasia cortico adrenal difusa

Med. Internista Docente: Ponente:

Dr. Edwin Coello Dra. Rebeca Córdova

Thomas Addison

(1793-1860)

Harvey W. Cushing

(1869-1939)

BROWN-SEQUARD

(1817-1894)

CORTEZA

MÉDULA

RETICULADA

FASCICULADA

GLOMERULAR

CATECOLAMINAS

MINERALOCORTICOIDES: ALDOSTERONA

GLUCOCORTICOIDES: CORTISOL

ANDRÓGENOS

ETIOLOGÍA

Aumento en la producción cortisol por la suprarrenal.

Causa mayoría: hiperplasia suprarrenal bilateral (ACTH: hipófisis, ectópica, tumor). ♀ 3x

3ª a 4ª década

90% dependiente tumor hipofisiario

Defecto primario: desarrollo de novo de adenoma

Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

Enfermedad de Cushing: tumor

hipofisiario productor de ACTH

Síndrome de Cushing: todas las causas

de exceso de cortisol: 1. Tumor ACTH exógeno

2. Tumor suprarrenal

3. Tumor hipofisiario secretor ACTH

4. Tratamiento con exceso de glucocorticoides


ETIOLOGÍA

1. TUMOR ACTH ECTÓPICO:

• Tumores no hipofisiarios

• Hiperplasia suprarrenal bilateral

• Signos y síntomas presentes o no.

• Alcalosis hipopotasémica

Carcinoma broncógeno cel. pequeñas, carcinoides: timo, páncreas, ovario, medular tiroideo; adenomas bronquiales.


ETIOLOGÍA

2. TUMOR SUPRARRENAL

• 20-25% en Sx Cushing

• Unilaterales

• 50% malignos

Puede: hipersecreción hipofisiaria →

hiperplasia nodular suprarrenales


ETIOLOGÍA

3. TUMOR HIPOFISIARIO SECRETOR ACTH

Micro o macroadenomas

50% , 5 mm

4. YATROGENIA

Causa más frecuente


ETIOLOGÍA

Evaluation of health-related quality of life in patients with Cushing's syndrome with a new questionnaire". Webb, SM; Badia, X; Barahona, MJ; Colao, A; S trasburge, CJ; Tabarin, A; van Aken, MO; Pivonello, R; Stalla, G; Lamberts, SWJ; Glusman, JE. EUROPEAN JOURNAL OF ENDOCRINOLOGY, 158 (5): 623-630 MAY 2008.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

• Glucocorticoides: catabolismo

– Debilidad muscular

– Fatiga

– Osteoporisis

– Estrias

– Equimosis

• Gluconeogénesis, resistencia insulina

• Deposito tejido adiposo: cara, interescapular, lecho mesentérico

• Hipertensión

• Cambios emocionales, depresión , psicosis

• Acné , hirsutismo, oligomenorrea

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Signo o síntoma % pacientes

Habito corporal típico: obesidad centrípeta 97

Aumento peso corporal 94

Fatiga y debilidad 87

Hipertensión (> 150/90) 82

Hirsutismo 80

Amenorrea 77

Estrías violáceas 67

Cambios personalidad 66

Equimosis 65

Miopatía proximal 62

Edema 62

Poliuria, polidipsia 23

Hipertrofia del clítoris 19


DIAGNÓSTICO

Fundamento:

Demostrar ↑ cortisol, × suprimirlo con dexametasona.

No hay prueba que supere 95% especificidad.

Pruebas iniciales:

1. SUPRESIÓN NOCTURNA:

1gr. dexa a las 00:00 hrs

Cortisol 8:00 hrs >5 μg/100ml


2. OBESOS O DEPRIMIDOS

Cortisol urinario en 24 horas

>50 μg/día---sospecha

3. Definitivo:

Dexa .5mg c/6hr por 48 hrs

cortisol urin no baja de 10μg, o si

cortisol plasm no baja de 5 μg/100ml


DIAGNÓSTICO

…tomando en cuenta a ACTH, sirve para distinguir las diversas causas ( dependiente o independiente de ACTH).

Tumores suprarrenales: niveles ACTH bajos o indetectables ( menos 10pg/ml)

ACTH ectópica: mas 500 pg/ml

Microadenoma o disfunción H-H, ACTH 30-150 pg/ml (normal <60 pg/ml)


DIAGNÓSTICO

Distinción de microadenoma secretor ACTH vs. Disfunción H-H, otras:

Reacción cortisol ante dexa 2mg c/6h por 48 hrs

o

8 mg dexa durante la noche

Prueba supresión con dosis elevadas:

Especificidad cercana 100%, si la supresión en mas 90% de cortisol libre en orina.


DIAGNÓSTICO

Otras pruebas:

Metirapona y Goteo CRH

“si hay hipersecreción de esteroides por

tumor suprarrenal, o producción

ectópica de ACTH, debe causar

supresión del eje H-H


DIAGNÓSTICO

El dilema del diagnostico principal:

Consiste en distinguir entre los casos por

microadenomas de hipófisis, fuentes

ectópicas a los que producen CRH,

ACTH o ambas.


DIAGNÓSTICO

Si estudios de imagen son negativos:

Determinación de ACTH en sangre de seno petroso, midiendo concentración basal, a los 2.5 y 10 minutos después de administrar CRH (1μg/kg IV):

Si periférica mayor de 3, confirma tumor hipofisiario.


DIAGNÓSTICO

Adenoma suprarrenal productor de cortisol:

ACTH baja

Cortisol libre en orina ↑ ↑ ↑

Carcinoma suprarrenal

Masa abdominal palpable

17-cetoesteroides urinarios ↑ ↑ ↑


DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SINDROME SEUDO CUSHING

Obesidad, alcoholismo, depresión.

Elevación moderada de cortisol en orina

Resistencia prueba supresión


Sindrome Cushing leve versus Seudo-Cushing

Dexa dosis bajas en 2 dias, alta sensibilidad y

especificidad.

Yatrógeno, megestrol: clínicamente

indistinguible de hiperfunción suprarrenal.



Prueba de cortisol en saliva ( nocturna)


The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 91(10):3746–3753 CLINICAL REVIEW: Cushing’s Syndrome: Important Issues in Diagnosis and Management

La intensidad de Sx Cushing yatrógeno depende de :

1. Dosis total

2. Vida media biológica

3. Duración tratamiento

Mañana y tarde: ↑↑↑

Mañana: ↑↑

Tomografía, mejor técnica (Tumores e hiperplasia)

Hipersecresión hipofisiaria: RMN

Producción ectópica ACTH: Tomografía tórax.



TRATAMIENTO

Neoplasia suprarrenal: Extirpación tumor

Previa preparación ( insuficiencia ):

Diario: 20mg-10mg-0.1

1 día antes cx: 20-10-0.1

Día cirugía: 10 mg/hra

Dia 1-7: 5-7.5,2.5-5,2.5-5 + 40-20-0.1,2.5-5

+ 40-20-0.1, 40-20-0.1, 20-20-0.1, 20-10-0.1.

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