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Caso clínico mes de octubre 2014
Inés MarquésServicio de NeumonologíaHospital de Niños
Santísima Trinidad de Córdoba
CASO CLINICO Sexo: masculino Edad de ingreso al servicio de Neumonología: 1 año
Antecedentes Perinatales:PN: 2250 g (RNpT/AEG límite) Parto: domiciliario
A las 12 hs. de vida: Ingresa Servicio de Neonatología: sospecha Sepsis.
Se solicitan policultivos, Rx de Tórax. Se realiza: Profilaxis antitetánica y ATB e.v por 13
días.
Presenta mejoría clínica, La Rx de tórax muestra una imagen definida
en pulmón derecho (sólida-quística?)
Diagnóstico presuntivo: MALFORMACIÓN BRONCOPULMONAR (MAQ- QB- Secuestro).
Se solicita Ecografía de tórax
Evolución
Rx de tórax
Ecografía torácica: lesión ocupante de espacio, redonda de bordes definidos, aspecto quístico de 36.5 x 37 x 46 mm. Volumen 32 cc.
TAC de Tórax
Se deriva al Servicio de Cirugía: 1m 13d: Lobectomía inferior derecha 10 días internado:
6 en UTI (1 día de ARM - 2 días de Oxígeno – 5 días de drenaje pleural.
Evolución postquirúrgica: complicaciones: • 2do día: pequeño neumotórax base P.D.• 3er día: 2 convulsiones. tónico clónicas• TAC cerebral: normal.
Alta :10 días post a cirugía.
Conducta…
Resultados Anatomía patológica:
Blastoma pulmonar quístico (Tipo I de bajo grado de
malignidad)
Se deriva al Servicio de Oncología Se solicita nueva TAC de tórax, cerebro,
abdomen y Centellograma corporal total con Tecnecio (normal), para estadificar el tumor.
Comienza quimioterapia por 9 semanas con Vincristina y Cosmogen, con buena tolerancia.
Controles post-QMT: TAC Tórax y Abdomen normales.
Conducta…
TAC Tórax post quirúrgica
Edad actual: 3 añosAdecuado crecimiento y desarrollo Controles periódicos Servicio de Oncología: sin recidivas hasta el momento.
Clínica respiratoria: asintomático respiratorio (Sat 98%)
Evolución…
Blastoma Pleuropulmonar.
Tumor raro, agresivo, de Dx en <6 años.Incidencia 0.25 – 0.50 % de todos los tumores pulmonares.Histología: constituido por celulas Mesenquimales blastomatosas embrionarias – cels. Fusiformes sarcomatoides. Sin componente epitelial.Origen: pulmón, pleura, mediastino.
Edad diagnóstico:Sexo: >Fem.
Localizacíon: 54% Pulmón Derecho 37% Pulmón Izquierdo 9% Bilateral
Overall Type I Type II Type III
Published Registry Series** N=50
Age Range** (months)
0-147 0-28 15-64 31-147
Median Age** (months)
38 10 34 44
** Data from Registry publication [Priest JR.Pleuropulmonary blastoma. A clinicopathologic study of 50 cases, Cancer 1997]
Pronóstico:
Type I PPB (37 cases)Unpublished Registry cases (n = 29) and literature cases (n = 8):
Surgery without Adjuvant Chemorx
Surgery plus Adjuvant Chemorx
Total Cases n = 20 n = 17
No Recurrence n = 12 n = 16
Recurrence(all recurrences were Type II or III PPB)
n = 8
Outcome: 5 DOD 3 NED
n = 1
Outcome: 1 DOD
Follow up was: 1-264 months, median 46 months
Sobrevida total 83%: 90% c/ QMT 65% s/ QMT
** Data from Registry publication [Priest JR.Pleuropulmonary blastoma. A clinicopathologic study of 50 cases, Cancer 1997]
Pronóstico:Types II and III PPB: Published Registry Cases (n = 43) Sobrevida 42%Muertes ocurren aprox., 24 meses post Dx.
Extensión directaVía hematógena: 1er cerebro (54% tipo III, 11% tipo II)
2do hueso 3ro hígado
En resumen…El BPP se asocia en un 25% a malformaciones pulmonares congénitas ( MAQ – QB – Quistes aéreos).25% de los casos hay historia familiar de otras neoplasias.Puede dar metástasis a pesar de una exégesis completa.La vigilancia después de la cirugía se recomienda hasta los 5 años, las recurrencias ocurren 24 a 36 meses post Dx