Caso clínico POLIGLOBULIA

Caso clínico

Sandra Milena Acevedo RuedaMD Residente

Medicina Interna UNAB-FOSCAL

Datos personalesEdad: 71años

Raza: MestizaEstado civil: SolteraEscolaridad: Bachiller comercialOcupación: Atiende una droguería (propietaria)Natural : Charta Procedente y residente: BucaramangaReligión: Católica Hemoclasificación: A positivoInformantes: Paciente y hermanaConfiabilidad: BuenaSeguridad social: Nueva EPS

Motivo de Consulta

“Tengo dolor de cabeza y

mareo”

Imagen genérica

Enfermedad actual

Cuadro de aproximadamente 10 horas de evolución consistente en cefalea holocraneana persistente

sin factores modificadores aparentes (escala análoga 7/10),

tinnitus, sensación de inestabilidad, adinamia y episodio de disnea de aprox. 20 minutos de

duración que cedió de manera espontánea.

Imagen genérica

Patológicos

HTA estado 2 (JNC7) diagnosticada en marzo de 2013Síndrome vertiginoso desde Enero/13 sin tratamiento Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia desde 2007Hipocalcemia en suplencia desde el 2007Síndrome varicoso de larga dataDislipidemia NE, sin tratamiento

Antecedentes

Quirúrgicos:

Tiroidectomía por Bocio intratorácico (sin más datos) / 2007

Apendicectomía en el 2006Artroscopia por gonartrosis derecha 2000

Alérgicos:

Dipirona y penicilina

Antecedentes

Tóxicos:

Niega exposición a humo de leña o cigarrillo, niega alcohol u otras sustancias psicoactivas

Farmacológicos:

Nifedipino 30 mg cada 12 horas, Enalapril 20 mg cada 12 horas, Levotiroxina 125 mcg día en ayunas, Carbonato de Calcio 600 mg cada 12 horas, Calcitriol 0,5 mcg cada día

Antecedentes

Ginecológicos:G0P0, Menopausia 48 añosFUCCV Hace 1 año dentro de límites normalesFUMam Hace 1 año dentro de límites normales

Familiares:Padre Ca GastricoMadre Ca hepatocelular?Cirrosis de Laennec 2 hermanos

Antecedentes

Niega síncope o lipotimia

Desde hace 6 meses:Cefalea intermitente frontal y globalSensación de inestabilidad ocasional (objetiva, horizontal)

Revisión por Sistemas

FamiliogramaComerciante72 añosHTA, Hipotiroidismo, HipoCa

Falleció a los 82 añosAma de casa

Falleció a los 70 añosAgricultor

Cirrosis hepática

ATDesc

Buen estado generalOrientada en las 3 E, colaboradora

TA 170/90, FC 74, FR 17, SAT 94% FIO2 0.21, Temp 36.2ºc Peso 60Kg Talla 1,61mts IMC 23,1

kg/m2

Examen físico

Barthel 100/100

Rubicundez facial,inyección conjuntival,escleras anictéricas,Mucosa oral húmeda, no lesiones en orofaringe, no ingurgitación yugular,no adenopatías cervicales

Examen físico

Ruidos cardíacos rítmicos,no soplos ni galope S3pulmones bien ventilados

Examen físico

Abdomen blando, no doloroso, no se palpan organomegalias ni

masas, ruidos intestinales normales

en frecuencia e intensidad, no hay signos de irritación peritoneal, no

adenopatías inguinales

Examen físico

EutróficasDilataciones varicosasNo edemasPulsos pedio y tibial posterior

bilateralnormales

Examen físico

Orientada en las 3 EFuerza muscular conservadaNo alteración sensitiva ni MotoraNo focalización

Examen físico

Diagnósticosde

trabajo

1.Cefalea crónica agudizada2.Disnea aguda resuelta3.HTA estadio 2 (JNC7) no controlada4.Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia5.Hipocalcemia en suplencia6.Insuficiencia venosa7.Dislipidemia

MD de Urgencias

1.Observación2.Nada vía oral3.SSN 100 cc hora4.Tramadol 50 mg ev DU5.Metoclopramida 10 mg ev DU6.SS Laboratorios7.SS EKG, Rx de tórax

MD de Urgencias

Estudio ResultadoHemoglobina 21,5g/dl

Hematocrito 64,9%

VCM 71,6fl

HCM 23pg

RDW 22,9%

Leucocitos 7.020Neutrófilos 60% (4.212)

Linfocitos 29% (2035)

Monocitos 6% (421)

Basofilos 2% (140)

Plaquetas 350x 103mm3

Glucosa capilar 126 mg/dl

Estudio ResultadoCreatinina 0,8mg/dl

Nitrogeno ureico 12mg/dl

PCR 5,6

PdeO Normal

Sodio 142.5mmol/L

Potasio 3,9mmol/L

Cloro 106mmol/L

Calcio ionizado 0,83mmol/L

Magnesio 2,01mg/dL

TroponinaThs 0,009

EKG dentro de límites normalesRx de torax dentro de límites normales

Estudio ResultadoHemoglobina 21,5g/dl

Hematocrito 64,9%

VCM 71,6fl

HCM 23pg

RDW 22,9%


Linfocitos 29% (2035)

Monocitos 6% (421)

Basofilos 2% (140)

Plaquetas 350x 103mm3




PCR 5,6

PdeO Normal

Sodio 142.5mmol/L

Potasio 3,9mmol/L

Cloro 106mmol/L


Magnesio 2,01mg/dL

TroponinaThs 0,009

EKG dentro de límites normalesRx de tórax dentro de límites normales

Diagnósticos de trabajo-Poliglobulia a estudio

--Síntomas de hiperviscosidad (cefalea, vértigo periférico) -Disnea Aguda resuelta

--TEP? Baja probabilidad por Wells Score- HTA Estadio 2 (7 JNC) no controlada- Tiroidectomía por Bocio intratorácico

--Hipotiroidismo postquirúrgico en suplencia--Hipocalcemia Asintomatica postquirúrgica

en suplencia---Hipoparatiroidismo primario?

-Insuficiencia venosa crónica-Dislipidemia por HC

. Hospitalizar

. Dieta hiposódica

. Nifedipino 30 mg c/12 horas

. Enalapril 20 mg c/12 horas

. Enoxaparina 40 mg sc c/dia

. Omeprazol 20 mg c/dia

. Calcitriol 0,5 mcg c/dia

. Calcio más Vit D 1 tab c/ 12 horas

. Acetaminofen 1 gr según dolor (máx 3gr/d). SS/ Estudios complementarios. SS/ Val por Hematología

Medicina Interna

Qué pregunta ó preguntas serían

pertinentes para el diagnóstico de la

paciente?

1. Usted fuma?2. Alguien más en su familia tiene elevados los

GR?3. Le da mucha rasquiña después de bañarse?4. Tiene alguna enfermedad cardíaca congénita?5. Ha tenido alguna vez trombosis arterial o

venosa?6. Está tomando algún medicamento?7. Siente “quemazón” en los pulpejos de los

dedos?8. Donde vive?9. Clase funcional (disnea)

Qué significa para ésta paciente, el

dato de HB anormalmente alta?

CONCEPTOS

1.Policitemia

2.Poliglobulia

3.Eritrocitosis

1.Primaria, secundaria y terciaria2.Primaria, secundaria, terciaria y

cuaternaria3.Relativa y Absoluta4.Primaria, secundaria e idiopática5.Primaria y Secundaria

Cuáles son las categorías fisiopatológicas de la

policitemia?

American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD

Polycythemia: Teaching cases

1.Primaria, secundaria y terciaria2.Primaria, secundaria, terciaria y

cuaternaria3.Relativa y Absoluta4.Primaria, secundaria e

idiopática5.Primaria y Secundaria

Cuáles son las categorías fisiopatológicas de la

policitemia?

Causas de Policitemia

Enfoque Policitemia

Estado clínico

Medicine. 2008;10(20):1375-6

Diagnostic approach to the patient with polycythemia. Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A

Landaw, MD, PhD. Nov 9, 2012

Qué otros estudios

solicitaría?

Estudio ResultadoAST 27u/ml (0-35u/ml)

ALT 26u/ml (0-40u/ml)

LDH 600u/L (100-300u/L)

FA 62 (40-140U/L)

Acido úrico 7,4mg/dl (2.4-6mg/dl)Ferritina 19 ng/ml (12-150)

Hierro sérico 33µg/dl (80-180)Sat Transferrina 10,66% (20-50%)

T4 libre 1,05 (0,8 a 1,9 ng/dl)

TSH 10,28 (0,04 – 4,5 uUI/ml)

PTH intacta 5,3pg/ml (10-75pg/ml)

Fosforo 5,9mg/dl (2,4-4,2mg/dl)

1,25 DihidroxiVitD 32,0 pg/mL (>30)

Estudio ResultadoBT 0,49mg/dl (0,3-1mg/dl)

BI 0,29mg/dl

TP 12,9seg (10,5)

INR 1,2

TPT 30seg (27)

EPO 0,80mUI/mL (0-19)

Vit B12 1500pg/ml (200 a 900)

Dimero D 1641(0-500)

Estudio ResultadoAST 27u/ml (0-35u/ml)

ALT 26u/ml (0-40u/ml)

LDH 600u/L (100-300u/L)

FA 62 (40-140U/L)

Acido úrico 7,4mg/dl (2.4-6mg/dl)Ferritina 19 ng/ml (12-150)

Hierro sérico 33µg/dl (80-180)Sat Transferrina 10,66% (20-50%)

T4 libre 1,05 (0,8 a 1,9 ng/dl)

TSH 10,28 (0,04 – 4,5 uUI/ml)

PTH intacta 5,3pg/ml (10-75pg/ml)

Fosforo 5,9mg/dl (2,4-4,2mg/dl)

1,25 DihidroxiVitD 32,0 pg/mL (>30)

Estudio ResultadoBT 0,49mg/dl (0,3-1mg/dl)

BI 0,29mg/dl

TP 12,9seg (10,5)

INR 1,2

TPT 30seg (27)

EPO 0,80mUI/mL (0-19)

Vit B12 1500pg/ml (200 a 900)

Dimero D 1641(0-500)

Gases arterialespH 7,38

pCO2 39,6pO2 71

EB -2HCO3 22,8SO2 93%

Ecografía abdominal total

Hígado de tamaño normal, no lesiones ni nodulaciones; riñones de forma y

tamaño normal con adecuada diferenciación corticomedular; no

evidencia de masas intra ni retroperitoneales

Hematología

Paciente adulta mayor quien cursa con cuadro de poliglobulia severa en quien se debe descartar síndrome mieloprolifertivo crónico tipo

Policitemia Vera, se solicitan estudios complementarios. Síntomas de hiperviscosidad neurológica dados por vértigo y tinitus por lo cual se

necesita estudios especializados por hematología

•LEV 120 cc hora•Hidroxiurea 500mg cada 12 horas •Alopurinol 300mg día •AMO Biopsia•Citometría de flujo•JAK2V617F en sangre periférica por PCR

Evolución…

Incremento de la cefalea asociado a malestar general y picos febriles (2)

mayores a 39 ºc. Se decide solicitar nuevos labs y policultivarSe inicia terapia empírica con Pip

Taz

Evolución…

Disnea súbita asociada a deterioro del patrón respiratorio progresivo otorgado

por taquipnea, disociación toracoabdominal y uso de musculatura

accesoria, SatO2 inferiores a 80% a pesar de soporte a alto flujo. Se realiza IOT, anticoagulación plena por sospecha de

TEP y se traslada a UCI

TA 60/42, TAM 50, FC 110, en sinusal SAT 94% VMI Temp 36.2ºc

En UCI…Malas condiciones generalesCon soporte ventilatorio invasivo

Se inicia soporte vasoactivoNorepinefrina 0,15 mcg/kg/minVasopresina 1,5 U/min

Estudio ResultadoHemoglobina 21g/dl

Hematocrito 64%

VCM 82fl

HCM 24pg

RDW 21%


Plaquetas 155 x 103mm3




PCR 169

PdeO Normal

Sodio 136mmol/L

Potasio 4,4mmol/L

Cloro 99mmol/L


Magnesio 1,76mg/dL

TroponinaThs 1,770

Acido láctico 10

En UCI…

LA 3969cc LE 1145cc BALANCE 24h+ 2824cc BALANCE ACUMULADO +4494ccDIURESIS 47.7 CC /HORA GASTO URINARIO 0.73 CC/ K/ H

Gases arterialespH 7,21pCO2 34pO2 133

EB -9,2HCO3 16SO2 98%

En UCI…

EKGRitmo sinusal con presencia de latidos

prematuros supraventriculares, con inversión simétrica de la onda T en cara inferior

En UCI…

Ecocardiograma TTVI normal, Función sistólica ventricular izquierda normal, FEVI 56%, disfunción

diastólica ventricular izquierda, dilatación aurícula izquierda moderada, calcificación

anular mitral leve

Valoración por Cardiología

Paciente con riesgo cardiovascular y hallazgos sugestivos de isquemia en cara inferior con compromiso secundario

en la cara anterior dado por la disminución de la deformación longitudinal en todas las caras

Perfil hemodinámico NO en contexto de choque cardiogénico, con elevación de biomarcadores que

ameritaría estudios adicionales.

Debe descartarse TEP ó foco infeccioso, una vez mejore hemodinámicamente se revalorará para estudios

complementarios

En UCI…

Imágenes…

Nefrología

Paso de Catéter de Hemodiálisis3 Sesiones de rescate

Mejoría de función renal y gasto urinario

En UCI…

Monitoreo hemodinámico invasivo

Patrón de Shock distributivo (Sepsis)

En UCI…

Cultivos

Hemocultivos NegativosUrocultivo Negativo

Cultivo de secreción bronquial Negativo

Cultivos

Hemocultivos NegativosUrocultivo Negativo

Cultivo de secreción bronquial Negativo

En UCI…

Evolución satisfactoria con antimicrobianoRespuesta inflamatoria sistémica resuelta

Mejoría de azoados y gasto urinarioSin requerimiento de soporte vasoactivo ni

ventilatorio invasivo

1.Hb anormalmente alta2.Síntomas de hiperviscosidad3.EPO baja4.LDH alta5.Vit B12 alta

Qué tenemos hasta ahora?

Biopsia de médula ósea

BLOOD, 12 JULY 2012 VOLUME 120, NUMBER 2

Criterios OMS para PV

Requiere dos criterios mayores y uno menor o el primer criterio

mayor y dos menores :

Criterios mayores1. Hemoglobina > 18.5 gr/dl (hombres), 16.5 gr/dl (mujeres) o

aumento en la masa eritrocitaria2. Mutación Jak2V617F

Criterios menoresA. Medula ósea hipercelular B. Bajo niveles séricos de EritropoyetinaC. Formación de colonia eritroide endógena in vitro

© Síndromes mielodisplasicos

© Neoplasias mieloproliferativas• Clásicas (PV, TE, LMC, MP, LNC, LEC,Enf Mast)• Atípicas (LMMC, LMMJ, LMCa, NoClas)

Trastornos mieloides crónicos

Diagnostic approach to the patient with polycythemia. Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A

Landaw, MD, PhD. Nov, 2012

1.Leucocitos2.VCM3.Plaquetas4.Neutrofilos segmentados 5.Basofilos

Cuáles de las anormalidades en el CH le podrían ser útiles

para nuestra sospecha diagnóstica?



1.Leucocitos2.VCM3.Plaquetas4.Neutrofilos segmentados 5.Basofilos

Cuáles de las anormalidades en el CH le podrían ser útiles

para nuestra sospecha diagnóstica?



1.Trombosis arterial2.Trombosis venosa3.Evolución a LMA4.Evolución a metaplasia mieloide5.Gota

Cuál de los siguientes problemas son comunes en la policitemia vera?



1.Trombosis arterial2.Trombosis venosa3.Evolución a LMA4.Evolución a metaplasia mieloide5.Gota

Cuál de los siguientes problemas son comunes en la policitemia vera?



J Clin Oncol 23:2224-2232. © 2005

J Clin Oncol 2011; 29:2410-2415.

1. Flebotomía sola2. Flebotomía más hidroxiurea3. Clorambucilo4. Radioterapia5. Fosforo6. Anagrelide7. Interferon-α

Qué tratamiento debería recibir ésta paciente?



©Factores de riesgo CV©Flebotomía©Terapia antiplaquetaria©Terapia citoreductora©Interferón©Inhibidores JAK

© Riesgo

Am. J. Hematol. 88:508–516, 2013

Expert Opin. Emerging Drugs (2013) 18(3):393-404

Ésta paciente debería recibir ASA?

1.SI

2.NO

Ésta paciente debería recibir ASA?

1.SI

2.NO

N Engl J Med 2004;350:114-24.

Treatment with aspirin, as compared with placebo, reduced the risk of the combinedend point of nonfatal myocardial infarction, nonfatal stroke, or death from

cardiovascular causes (relative risk, 0.41; 95 percent confidence interval, 0.15 to 1.15; P=0.09) and the risk of the combined end point of nonfatal myocardial infarction,

nonfatal stroke, pulmonary embolism, major venous thrombosis, or death from cardiovascular causes (relative risk, 0.40; 95 percent confidence interval,

0.18 to 0.91; P=0.03).

Feliz Cumpleaños !Doctor Carlos Machado (sept 10) Doctor Boris Hernández(sept 11)

Gracias!

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Caso clínico POLIGLOBULIA