CASO CLINICO

ENANISMO PSICO-SOCIAL. ALTERACIONES ENDOCRINASY DEL CRECIMIENTO EN UN CASO DE DEPRIVACION

MATERNA (SINDROME DE PATTON Y GARDNER)

M. Gusifier, M. Boronat, J. M. Bertrán y C. Marti Hennebrg,con la asistencia técnica de P. Andaluz*

Introducción En 1963 se describe por Patton y Gadner el síndrome de«deprivación materna». Se trata de niños que presentan

un retraso importante de la talla y viven en un medio familiar alterado (1).Posteriormente otros autores (2) describen un grupo de niños que por

sus características clínicas y medio ambiente familiar se incluyen en dichosíndrome, y que presentan una alteración reversible de la secreción de lashormonas del lóbulo anterior de la hipófisis. Dicha alteración se normalizaal alejar al niño del medio familiar anómalo (3).

La etiología de esta alteración reversible de la secreción hormonal, asícomo de la desaceleración de la velocidad de crecimiento permanece oscura.

Presentamos un caso que nos parece demostrativo de la influenciaque los factores nutritivos y afectivos ejercen sobre la presentación deeste cuadro, y de cómo la corrección de ambos a través de una hospitali-zación prolongada, en que se cuidó de manera especial que se establecieranunas buenas relaciones entre enfermera y niño, supuso la recuperación dela velocidad de crecimiento y la normalización de las pruebas de funciona-lismo hormonal.

Observación clínica Se trata de un lactante varón de 13 meses de edad(Fig. 1) que ingresó en el hospital por presentar

un marcado retraso pondoestatural. Lo& padres consultaban porque en losúltimos quince días presentaba rechazo del alimento, irritabilidad y llantocontinuo.

En la anamnesis no se señalan trastornos del hábito alimenticio, aexcepción de los últimos quince días; el ritmo y las características de lasdeposiciones eran normales.

(") Comunicación presentada en la Sociedad Catalana de Pediatria el día 14-11-77.

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La alimentación era predominantemente rica en hidratos de carbonoY escasa en proteínas.

Factores socio-económicos: Los padres eran inmigrantes marroquíes,el padre trabajador eventual. La madre también trabajaba fuera del domi-cilio, y el niño quedaba la mayor parte del día al cuidado de sus hermanos.

Los padres y tres hermanos estaban sanos y eran de estatura normal.

FIGURA 1: Destaca el retraso de crecimiento, las proporciones corporales con-servadas y el fenotipo normal.

Estudio morfológico: Al ingreso: Peso de 5.180 grs. (menos 4 D.S.) ytalla de 63 cm. (menos 4 D.S.) (Fig. 1). Perímetro craneal de 44 cm. (menos4 D.S.). Presentaba lesiones de escabiosis, panículo adiposo conservado,abdómen discretamente distendido. El- resto de las exploraciones por apa-ratos era normal. A los 2 y medio meses de hospitalización: Peso de 8.500(menos 2 D.S.) y talla de 67 cm. (menos 4 'D.S.).

Estudio radiológico: No se observaron alteraciones en la serie esque-lética practicada.

Exámenes complementarios: Hematocrito, hemoglobina, recuento yfórmula leucocitaria, calcio, fósforo, fosfatasas alcalinas, urea, glicemia,colesterol, proteinograma, ionograma y equilibrio acidobase eran normales.Lípidos totales de 385 mgrs. % (normal: 500 a 1.0000 mgrs. %) (Tabla 1).

En orina: albúmina, sedimento, cuerpos reductores, aminoaciduria:negativos.

Cultivos: Sangre, orina y heces: negativos.

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FIGURA 2: Nomograma de Peso y Talla. Estándares normales procedentes delEstudio Longitudinal Francés, CTE. París.

TABLA I:V alores biológicos. TABLA II: Dosificaciones hormonales.Dosificaciones hormonales

Valores basates

ingreso alta

13m. 15% m.

T.S.H,H.G.HT 413

< 1.522.33.4

6105.35.33 45

p U/ mlng/ mlpg/

m rnol/mt

Htc.

Hb.

'

1959 f IDO tc

31 V.

9,7 g /X10 cc

Sid. 100 100

Estimulacion arinina insulhaGluc. 67 mg V. 63 mg V.

ll9/1raCdest. 105 mg V. 110 mg V.

ingreso altaCa. 9 mg V: 8,7 mg V.

Basal 2 5,3 rng 4,5 mg/.Pico 4,20 18 Fost Ale. 10 uu/rrl 105 uu/ml

Lip. tot. 389 mg V. 320 mg/.

Estimulacicn con T.R.F.

Prot. tot

Album.

66

30,7 .

g

• g'/..

70 g*/..,

36,5 9.1**

ISH yU/m1 C.P.K. 18 mU/rn1

73 Pingreso altaTest Gessei 52 P

Basal < 1.20

6.10Pico 19,25

30120 12.40

10.50

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Desarrollo madurativo mental en la escala de Gessell era de 62 puntos.(Valor normal superior a 80).

Exploración de la función endocrina. (Tabla II).1. Hormonas Tiroideas. Al ingreso:

Métodos empleados: Dosificación de T3 por radioinmunoensayo. Dosifi-cación de T4 por columna.

Valor de T3 = 3.4 nmo1/1 (normal: 2.5-3.5)Valor de T4 = 2.3 ggrs. % ml. (normal . 3-8)

A los 2 y medio meses de hospitalización:Valor de T3 = 3.45 nmo1/1Valor de T4 = 5.3 ggrs % ml.

Hormonas adeno-hipofisarias:Para estudiar la capacidad funcional de la hipófisis se realizaron 2 tipos

de pruebas:1. Estimulación de la HGH mediante la producción de un estado de

hipoglicemia. El procedimiento consiste en la inyección e.v. de una dosisde arginina y a continuación una dosis de insulina, recogiendo posterior-mente muestras de sangre durante 120 min. El pico máximo de secreciónde HGH acostumbra a detectarse a los 40 min., y se considera normal si essuperior a 7 ngrs/ml.

2. Estimulación de la secreción de TSH con la inyección en bolus de200 pgrs. de TRF sintético, procediéndose a continuación a la extracciónseriada de muestras de sangre durante 120 min. El pico máximo de TSHse produce a los 20 min. y se considera normal un valor de 13.06 5.75

Al ingreso:Estimulación con Insulina-Arginina: No se observa respuesta en la

secreción de hormona del crecimiento (HGH), aunque la respuesta delcortisol es normal.

Estimulación con «realising» hipotalámico (TRF): Se observa una res-puesta normal de la secreción de tiroestimulina (TSH) pero prolongada, yaque a los 120 min. el valor de TSH no se ha normalizado, y es muy distintodel valor basal.A los 2 y medio meses de hospitalización:

Estimulación con Insulina-Arginina: Se observa una buena respuestade la secreción de HGH, siendo también normal la respuesta del cortisol.

Estimulación con TRF: La secreción de TSH fue normal, aunque elvalor máximo fue netamente superior en esta ocasión. A los 120 min. elvalor de TSH no ha vuelto todavía a limites basales normales, pero estámuy próximo al valor basal de la prueba.

Comentario Desde la primera descripción del síndrome de «deprivaciónmaterna», hecha por Patton y Gadner en 1963 (1), la dis-

cusión sobre estos casos se centra en varios puntos: 1.° Naturaleza del tras-torno afectivo que los produce. 2.0 Etiología del grave retraso del creci-miento. 3.° Presencia o ausencia de déficit nutricional con sus correspon-dientes manifestaciones endocrinas. 4.° Conducta terapéutica.

En nuestro caso se manifiesta claramente el abandono familiar, el bajonivel social, y la conducta anómala por parte del niño, que rechaza el ah-mento. Su característica fundamental puede ser su corta edad, ya que las

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muestras presentadas (1, 2, 4, 5) son siempre niños de edad preescolar yescolar, pero a pesar de ello la manifestación psicopática es evidente yclaramente relacionada con un trastorno de la relación madre-hijo.

En estos casos existe un déficit transitorio de HGH que ha sido obser-vado por todos los autores (2, 4, 5) y está presente en nuestro caso. Noobstante es dificil precisar si este déficit hipofisario está originado por ladisreguiación del sistema nervioso central, como propuso Gadner (1), o esuna manifestación de la malnutrición (4). Apoyaría la naturaleza hipotalá-mica del déficit hormonal el resultado de la estimulación con TRF con surespuesta prolongada.

Parece por tanto clara la relación entre el déficit de HGH y el retrasodel crecimiento, aunque debe señalarse que una detención tan brusca yprecoz del crecimiento también se observa en los déficits de HGH familia-res, entidad clínica muy rara. La intensidad del retraso del crecimientoque se observa en los casos de deprivación materna resulta ser uno de susrasgos característicos.

No creemos que en nuestro caso pueda hablarse de un déficit nutri-cional bien establecido. El panículo adiposo está conservado y los datosde laboratorio no lo apoyan (los valores de Hto., Hb. y proteinograma sonnormales). No obstante todo el cuadro hormonal a su ingreso: T 4 bajo conT3 normal, respuesta anómala a la estimulación con TRF y déficit de HGH,se encuentran con frecuencia en la malnutrición calórica.

Existe en estos pacientes una prueba terapéutica aceptada como diag-nóstica: el alejamiento del medio familiar provoca un «catch up» de cre-cimiento en talla y una recuperación global del comportamiento (1, 4, 5).en nuestro caso la prueba terapéutica ha sido positiva, ya que la recupera-ción de la talla fue de 4 cm. en 2 y medio meses y la normalización de lafunción hormonal fue total.

En cuanto al tratamiento se ha ensayado la administración de HGH (6),encontrando una respuesta mínima, muy inferior a la obtenida al cambiaral niño de medio; otros autores (7) no obtienen respuesta alguna.

En el diagnóstico diferencial del niño que presenta una talla grave-mente retrasada durante la primera infancia debemos recordar el síndromede deprivación materna pues las series presentadas por varios autores(1, 2, 4, 5) los pacientes habían sido diagnosticados de malabsorción y deenanismo hipofisario.

En conclusión, el caso que presentamos muestra cómo un síndrome dedeprivación materna puede desarrollarse cuando la intensa dependenciamaterna de los primeros meses de la vida no se ve cormspondida, siendoprobablemente una manifestación extrema de un fenómeno frecuente comoson los trastornos afectivos de la primera infancia. En nuestro caso ladisregulación hormonal que se observa y el subsiguiente déficit del desa-rrollo parecen estar más relacionados con un posible trastorno del SNCque con un trastorno nutricional, aunqu'e es difícil delimitar ambos facto-res. La recuperación del desarrollo y el equilibrio hormonal obtenido conla hospitalización son la prueba diagnóstica imprescindible.

Resumen Se presenta un niño de 13 meses de edad en el que se observaretraso del crecimiento y rechazo del alimento. Las caracte-

rísticas del medio familiar, la intensidad de la desaceleración del creci-miento y la disfunción endocrina, con déficit de HGH, así como la recupe-

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ración de todos estos parámetros a los 2 y medio meses de hospitalizaciónpermiten diagnosticar a este paciente un ejemplo típico del síndrome de« deprivación materna».

Característica excepcional de este caso es su edad de presentación.Ningún caso de la literatura ha sido diagnosticado antes de los dos ariosy medio.

mmary A child of 13 months, in wich we were observing a delay ofgrowth and a refuse to eat is reported. The caracteristic of the

familiar environment, the intensity of the disacceleration of the growth andthe endocrine disfunction with deficit of HGH, besides the catch up of allthe parameters at two and a half months being in the hospital it's permi-ting us to diagnose this patient as a syndrome of «maternal deprivation».

Caracteristics excepcional of this case is the age. In none of the pu-shed reports such a case has been diagnosed before two and a half yearsage.

Bib liografía

Su

bliof

1. Patton, R., Gadner, I.: Influence offamily environment on growth: The syn-drome of « Maternal Deprivation», Pedia-trics, 30: 957, 1962.

2. Powel, G. F., Brasel, J. A., Blizzard,R . Emotional deprivation and growthret ardation simulating idiopathic hypopi-tui arism. Clinical evaluation of the syn-drome, N. Engl. J. Med, 276: 171, 1967.

3. Powel, G. F., Brasel, J. A., Blizzard,R. M.: Emotional deprivation and growthretardation simulating idiopathic hypopi-tui:arism. Endocrinologic evaluation of thesyndrome, N. Engl. J. Med., 276: 1279,1967.

4. Rappaport, R., Royer, P.: Retards decroissance d'origine psycho-sociale et nu-tri ionnelle. Journees Parisiennes de Pe-diatrie (JP.P.). Ed. Flammarion. Paris, 1973,275.

5. Ponte, C., Gaudier, B., Franchimont,P., Nuyts, J. P., Ryckewaert Ph., Debruxe-Iles P., Deconinck B.: Les retards decroissance par frustration, Pediatrie, 25:1973, 1970.

6. Frasier, S. D. and Rallison, M. L.:Growth retardation and emotional depri-vation: Relative resistance to treatmentwith human growth hormone, J. Pediatr.,80: 603, 1972.

7. Tanner, J. M., Withehouse, R. FI.,

Hughes, P. C. R. and Vince, F. P.: Theeffect of human growth hornnone treat-ment for 1 to 7 years on growth of 100children, with growth hormono deficiency,low birth weight, inherited smallness,Turner's syndronne and other complaints,Arch. Dls. Child., 46: 745, 1971.

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