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Dieta cetogénica
5° Congreso Argentino de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas13, 14, 15 y 16 de agosto de 2014
Centro de Docencia y Capacitación Pediátrica “Dr. Carlos A. Gianantonio” y Palais Rouge . Ciudad de Buenos Aires
Dra. María Julia Alberti
Creación del comité
nacional
Dieta cetogénicaEn Argentina…
2011- 2012
Dieta cetogénicaEn Argentina…
2013- 2014
Publicación del Consenso Nacional de dieta cetogénica clásica en Rev Neurol www.dietaparaepilepsia.com.ar
Dieta cetogénica,como funciona?
Epilepsia, Vol. 48, No. 1, 2007
323
Eficacia
Eficacia • Argentina (1990- 2010). 216 pacientes. • 20,5% libre de crisis. 36% reducción entre 75-99%.• Recurrencia de crisis luego de suspender 25%.
Indicaciones• Falla en el control anticonvulsivo luego de la
segunda medicación. Epilepsia medicamente refractaria
• Tratamiento de primera línea para:• Deficiencia de la proteína transportadora de glucosa
tipo I. (GLUT 1)• Deficiencia de piruvato dehidrogenasa.
• Enfermedades metabólicas:• Deficiencia de fosfofructoquinasa.• Glucogenosis tipo V.• Trastornos del complejo respiratorio mitocondrial
Indicaciones• Síndromes epilépticos:
• Epilepsia mioclónico-astática.• Convulsiones del Complejo Esclerosis Tuberosa.• Síndrome de West con refractariedad a Vigabatrin o ACTH.• Síndrome de Dravet.
o Epilepsias sintomáticas:• Enfermedad de cuerpos de Lafora.• Convulsiones del Síndrome de Rett.• Síndrome de Landau Kleffner.• Panencefalitis esclerosante subaguda.• FIRES (Encefalopatía epiléptica relacionada con infecciones
febriles).• Status convulsivo refractario.
Contraindicaciones• Absolutas:
o Trastornos del transporte de los ácidos grasos.o Trastornos de la oxidación de los ácidos grasos (β-
oxidación.o Deficiencia de piruvato carboxilasa.o Porfiria.o Desnutrición moderada o grave.
• Relativas:o Estructura psicológica familiar inestable.o Estrato social precario.o Epilepsias con claro foco quirúrgico determinado con
neuroimagen y monitoreo video-electroencefalográfico.
Trabajo en equipo
Paciente
Familia
Neurólogo
infantil
Nutricionista
(médico y licenciado)
Pediatra Psicólogo
Asistente social
Dieta cetogénicaEVALUACIÓN NUTRICIONAL PRE TRATAMIENTO
Antropometría. Diagnóstico Nutricional.Antecedentes familiares y personales (litiasis, dislipemias).Datos de Dieta: Registro dietético de 3 días, preferencias,
alergias aversiones e intolerancias.Deglución. Decidir vía segura de alimentación (Vía Oral, Sonda
Nasogástrica, Gastrostomía)Nivel de actividad.
Reordenamiento del día alimentario (4 comidas, descender hidratos de carbono y aumentar alimentos permitidos).
Calculo de calorías, líquidos y ratio cetogénicoElección de suplementos.Entregar un listado con los elementos necesarios e información
a la familia.Compras de alimentos. Disponibilidad de fórmula.Coordinar internación y comidas de las horas previas
Laboratorio y examenes complementarios- Hemograma completo.- Electrolitos en sangre. Bicarbonato sérico (Estado acido base).- Proteínas totales, Albúmina.- Glucemia. - Calcio, Magnesio y Fósforo.- Lipidograma de ayuno.- Zinc y Selenio (según disponibilidad).- Función renal (Uremia y Creatinina) y Función hepática (GOT, GPT, Protrombina).- Orina completa con Calciuria y creatininuria (índice Ca/Cr). - Pruebas específicas:
Niveles de anticonvulsivantes en sangre (si es necesario).Ácidos orgánicos urinarios.Perfil de acilcarnitinas sericas.Acido láctico, ácido pirúvico y betahidroxibutirato en ayuno y post prandial.
Test auxiliares (opcionales):- Ecografía renal, consulta nefrológica (si hay historia de litiasis renal o tratamiento con topiramato).- Ecografía abdominal.- Rx muñeca (edad ósea).- ECG con QTc.- Ecocardiograma.
Tipo de dieta
•Clásica•TCM / TCM modificada•Atkins modificada•Bajo índice glucémico
Vía de administraci
ón
•Oral fraccionada•Enteral (SNG o gastrostomía)
Provisión
•Alimentos•Fórmula
Inicio
•Ambulatorio o internado•Con o sin ayuno
Modalidades de dieta cetogénica
Composición de la dieta• Relación de 4 a 1
4 GR LÍPIDOS / 1 GR (HC + PROTEÍNAS)
30% TCM40% TCL
Carbohidratos 4%
Proteínas6%
Grasas 90%
EDAD PESO(Kg)₁ ENERGÍA (Kcal/kg/día)₂
meses hombres Mujeres hombres mujeres
0-1 4,4 4,2 113 107
1-2 5,3 4,9 104 101
2-3 6 5,5 95 94
3-4 6,7 6,1 82 84
4-5 7,3 6,7 81 82
5-6 7,9 7,2 81 81
6-7 8,4 7,7 79 78
7-8 8,9 8,1 79 78
8-9 9,3 8,5 79 78
9-10 9,7 8,9 80 79
10-11 10 9,2 80 79
11-12 10,3 9,5 81 79
REQUERIMIENTO DE ENERGÍA PARA NIÑOS (AS) MENORES DE UN AÑO
₁ mediana de peso para edad obtenida del NCHS. Dic 2002₂ FAO/OMS/UNU. Reporte final de energía 2004.
REQUERIMIENTO DE ENERGÍA PARA NIÑOS (AS) MAYORES DE 1 AÑO. ₁
EDAD PESO (kg) ₂ ENERGÍA (KCAL/K/DÍA)³
Años hombres Mujeres hombres Mujeres
1,1-2 11,6 10,9 82 80
2,1-3 13,5 13,1 84 81
3,1-4 15,4 14,9 80 77
4,1-5 17,4 17,1 77 74
5,1-6 19,7 19,2 74 72
6,1-7 22 21,6 73 69
7,1-8 24,5 24,3 71 67
8,1-9 27,3 27,5 69 64
9,1-10 30,4 31,1 67 61
10,1-11 34,3 35,2 65 58
11,1-12 38,2 39,6 62 56
12,1-13 43,3 43,9 60 52
13,1-14 48,5 47,8 58 49
14,1-15 53,9 50,8 56 47
15,1-16 58,5 53,1 53 46
16,1-17 62,9 54,6 52 44
17,1-18 66 55,7 50 44
₁ Requerimiento calculado en base a actividad moderada. Si la actividad es leve se debe disminuir en un 15% y si es vigorosa aumentar en un 15%.₂ Mediana de P/E.³ FAO/OMS/UNU. Reporte final de energía 2004.
Requerimiento de proteínasFAO/WHO/UNU Expert Consultation . 2004
Edad (años)Promedio + 1,96
DE0,5 1,311 1,14
1,5 1,82 0,973 0,904 0,865 0,856 0,897 0,918 0,929 0,92
10 0,91Varones Mujeres
11 0,91 0,9012 0,90 0,8913 0,90 0,8814 0,89 0,8715 0,88 0,8516 0,87 0,8417 0,86 0,8318 0,85 0,82
Fuente de alimentos• Lactantes y niños alimentados sólo
con fórmula:o Preparación casera (leche, aceite y módulo
protéico).o Fórmula comercial (90% grasas, 8,4% proteínas,
1,6% carbohidratos y vitaminas).
Fuente de alimentos
ILAE Dietary Therapy webpagehttp://www.ilae.org/Commission/medther/keto-recipes.cfm
http://www.charliefoundation.orgwww.servicionutricion.com.ar
Conclusiones:-Ambas son igualmente efectivas.-Con ayuno:
- se logra cetosis más rápidamente.-Sin ayuno:
- tiene menos complicaciones (descenso de peso y deshidratación).-internación más breve.
Implementación
Registro de crisis
Glucemia
Comidas
Implementación
Efectos adversos
AL INICIO
leves y transitorios: hipoglucemias,
náuseas, vómitos, diarrea y falta de
apetito
A LARGO PLAZO
•Litiasis renal (de ac.úrico y oxalato o fosfato de calcio) por la cetonuria, aumento de pH y restricción de líquidos•Constipación •Hipercolesterolemia e
hipertrigliceridemia•Prolongación del QT•Déficit de selenio•Mal crecimiento ponderal•Osteoporosis, osteopenia
FENOBARBITAL
VIGABATRIN
ACTH
TOPIRAMATO
ACIDO VALPROICO
LEVETIRACETAM
CLONAZEPAM
Hiperactividad,irritabilidad, escasa
capacidad de atención,
alteraciones del sueño, sme.
Stevens- Johnson
Hiperactividad,agitación,
somnolencia,aumento de peso, disminución del
campo visual y neuritis óptica
Hipertensión arterial,infecciones,
trastornos hidroelectrolíticos
Fatiga, depresión cognitiva
Náuseas, vómitos,Anorexia, amenorrea,
sedación, aumento de peso,alopecía, temblor,hepatotoxicidad.
Somnolencia, astenia y mareos
Somnolencia,irritabilidad,
agitación,anomalías en el
comportamiento, depresión, salivación
Recomendaciones de Seguimiento
• Antropometría• Revisar prescripción• Suplementos • Evaluar cumplimiento
Evaluación nutricional
• Eficacia de la dieta (según crisis y expectativas parentales)
• Reducción de anticonvulsivantes• Continuidad de la dieta
Evaluación neurológica
•CONTROL TRIMESTRAL: Hemograma, Proteínas totales, Glucemia, Creatininemia, Estado ácido base, Ionograma, Orina, Índice Ca/Cr.•CONTROL SEMESTRAL: A lo anterior se agrega: Calcemia, perfil lipídico,
Uremia, Uricemia, GPT, Fosfatasa alcalina, Fosforemia, Carnitina total y libre . ECG con QTc y EEG.•CONTROL ANUAL. A lo anterior se agrega: Ecografía renal y RX de
muñeca. Densitometría ósea.
Exámenes complementarios
- Consenso nacional de dieta cetogénica clásica. Comité nacional. SANI. 2014.- Consensus Statement for the Ketogenic Diet. Epilepsia 2009;50(2):304–317.
Suplementos • Multivitamínico con minerales y elementos traza.• Calcio con vitamina D.• Hierro
Suplementos opcionales
• Citrato de potasio (con calciuria de 24 hs ˃ 4 mg/kg (0,1 mml/kg) o calcio/creatinina en muestra aislada ˃ 0,2 mg/mg o 0,6 mmol/mmol.)
• Laxantes.• TCM.• Selenio, magnesio, zinc, fósforo, bicarbonato
adicional.• Carnitina (con déficit medido o tratamiento
prolongado con ácido valpróico.)
cuando?Hasta Habitualmente
2 años
Eric H. Kossoff, et al. When do seizures usually improve with the ketogenic diet? Epilepsia,49(2):329–333,2008.
Conclusiones • La dieta cetogénica es una opción de tratamiento
eficaz en la epilepsia refractaria.
• Se ha incrementado su uso en Argentina y en el mundo.
• Tiene efectos adversos, al igual que los fármacos. En su mayoría son menores y pueden reducirse con controles adecuados.
• Las modificaciones de la forma clásica podrían facilitar la implementación y aumentar la adherencia.
