Laboratorio de la hemlisis

LABORATORIO DE LA HEMLISIS Maryuri GuerraKristel HernndezLuz Elena PittiArleen RoviraDesordenes hemolticosLos desrdenes hemolticos son aquellos en que hay destruccin acelerada del eritrocito, acompaados por un aumento compensatorio en la produccin eritroctica.

Caractersticas clnicasEn las condiciones iniciales muy rpidas (por ejemplo: transfusin sangunea incompatible) hay postracin, fiebre y dolor de espalda con hemoglobinuria y malestar.Las condiciones ms crnicas alcanzan, con frecuencia, un estado estable con destruccin y produccin en equilibrio.

Existen cuatro tipos principales de crisis:Una crisis hemoltica la ocasiona un aumento acelerado en la hemlisis, originado a menudo por una enfermedad intercurrente, como una infeccin viral. Esto causa un aumento en la ictericia y la anemia, y salida a la circulacin de reticulocitos.En una crisis aplsica la mdula deja de trabajar durante algn tiempo, por ejemplo en la infeccin del parvovirus. En condiciones hemolticas el paciente puede volverse con rapidez muy anmico y enfermo, puesto que la mayor parte del tiempo cuenta con una mdula muy activa para proseguir.

Una crisis de secuestracin ocurre en algunas condiciones, como en la enfermedad de la clula falciforme en nios, cuando de repente el bazo se agranda y secuestra las clulas.Una crisis megaloblstica la causa la mdula a partir de la produccin excesiva de eritrocitos, y una franca anemia megaloblstica se produce.

Megaloblstica se refiere a un aspecto caracterstico de la mdula sea, donde los eritrocitos nucleados parecen anormales porque la maduracin del ncleo y del citoplasma est asincrnica entre las clulas.Fisiopatologa de la hemolisis

Control general del pacienteLos pacientes necesitan por lo general vitamina B12 y que se verifiquen los niveles de folato y despus se comience a aplicar las dosis del tratamiento con cido flico por va oral.

La extirpacin del bazo (esplenectoma, para reducir la destruccin) tiene que considerarse en algunos casos.

La hospitalizacin del paciente es necesaria en tiempos de estrs (embarazo, ciruga, etc.), y siempre es necesario apoyar y educar al paciente y a la familia.

Desrdenes hemolticosAnemias de clulas falciformes y otras variantesde la hemoglobina

Enfermedad falciforme/tal (S/tal)

La gravedad depende de la cantidad de Hb normal que se produce, que a su vez depende del gen de la talasemia especfica. Sin ninguna, entonces la enfermedad es en todo tan grave como la forma SS homocigota.

TalasemiasExiste produccin alterada, en cuanto a nmero, de las cadenas de globina. stas comprenden desde la 0-talasemia (ninguna cadena ) hasta las -talasemias leves, donde hay una reduccin mnima en la sntesis de cadena .La 0-talasemia homocigota es una alteracin que requiere de transfusiones por toda la vida y se complica a veces por hiperesplenismo (el bazo hiperactivo que destruye todas las clulas sanguneas). Los leucocitos presentan caractersticas observables en el frotis.

La falta de produccin es ms importante que la hemlisis de clulas anormales.La enfermedad de la hemoglobina H es una forma de -talasemia. Aqu la ausencia de algunas cadenas produce exceso de cadenas para formar los tetrmeros que se condensan como cuerpos de inclusin.

Esferocitosis hereditariaHay alteracin de las protenas contrctiles de la membrana del eritrocito que conduce a deformabilidad reducida. Las clulas anormales son secuestradas en el bazo y se destruyen de manera prematura.

Es normal que la anemia sea leve y que los esferocitos se observen en el frotis sanguneo.El diagnstico se realiza por una fragilidad osmtica incrementada y puede confirmarse por un anlisis electrofortico de los componentes de la membrana del eritrocito.

Deficiencia de G6PD (glucosa 6-fosfato deshidrogenasa)La actividad de G6PD est presente en los reticulocitos pero cae rpido y prematuramente en estos individuos. La integridad del eritrocito, por tanto, se reduce durante la exposicin a qumicos oxidantes y frmacos (p. ej., antibiticos de sulfonamida). Los cuerpos de Heinz se observan en los frotis sanguneos preparados de manera especial. El diagnstico se realiza mediante el anlisis de G6PD, pero slo en el estado estable (no cuando hay una cantidad excesiva de reticulocitos, p. ej., despus de una crisis hemoltica).

Deficiencia de piruvato cinasa

Hemlisis inmunitaria

Causas de la hemolisis inmunitaria.

Hemlisis inmunitariaEnfermedad hemoltica del recin nacido (HDN)Las clulas rhesus positivas del feto Rh+ pasan a la circulacin de una madre Rh-.Esto causa que la madre produzca anticuerpos anti-D que ms tarde en este embarazo o en subsecuentes, pasan al feto y se dirigen en contra de los eritrocitos, causando hemlisis si el beb es Rh+.Transfusin incompatibleLa transfusin incompatible crea una hemlisis inmunomediada.En la incompatibilidad de grupo ABO las clulas del donador se destruyen en el lecho intravascular debido a que los anticuerpos del paciente anti-A o anti-B (o ambos) se producen de manera natural.Mecanismos no inmunitariosMicroangiopatasMicroangiopatasCausas de la microangiopataCoagulacin intravascular diseminada (en problemas obsttricos, septicemia, cncer, etc.)Lupus eritematoso sistmico y otros desrdenes renales y del tejido conjuntivoPrpura trombocitopnica trombtica y sndrome urmico hemolticoDiagnstico de laboratorio de las condiciones microangiopticas

Investigacin de laboratorio de la hemlisis intravascularDurante la hemlisis, la hemoglobina se libera en el plasma. sta se liga rpido a la haptoglobina y a la hemopexina de las protenas del plasma antes de eliminarse de la circulacin por el hgado. Si la hemlisis es grave las concentraciones de haptoglobina y hemopexina se agotan muy rpido, y la hemoglobinuria/anemia y metahemalbuminemia se tornan detectables.