Clase 15 -Insuficiencia y Crisis Adrenal

8/10/2019 Clase 15 -Insuficiencia y Crisis Adrenal

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INSUFICIENCIASUPRARRENAL

DR. MICHAEL AYUDANT RAMOSUNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

SEDE DOCENTE HOSPITAL SAN JOS


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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Sndrome causado por un defecto en lasecrecin esteroidea de la corteza suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal

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9-14 casos /100.000 habitantes

Proporcin varn:mujer es de 1:1,5-3

Edad ms frecuente: 30-50 aos


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INTRODUCCIN

La corteza adrenal consta de tres capas:

Glomerularmineralocorticoides (aldosterona)

Fascicularglucocorticoides (cortisol) Reticularandrgenos

(dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS))

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CLASIFICACIN

PRIMARIA:

Destruccin de las glndulas adrenales (90%)

Bloqueo en la produccin de dichas hormonas

(Hiperplasia Suprarrenal Congnita)

SECUNDARIA: Alteracin del eje corticotropo: dficit CRH o ACTH en la

regin hipotlamo-hipofisaria)

Supresin del eje hipotlamo-hipfiso-adrenal tras la

exposicin mantenida a glucocorticoides

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1

ETIOLOGA AUTOINMUNE:

La causa ms frecuente (70%)75%: Anticuerpos (Ac) contra la glndula suprarrenal

Puede ser aislada o parte Sd poliglandular Autoinmune:

Sd poliglandular AI I(candidiasis mucocutnea,

hipoparatiroidismo, enf Addison)

Sd poliglandular AI II(DM tipo I, hipotiroidismo,hipogonadismo y anemia perniciosa)

Sd de Schmidt(Insuficiencia adrenal e hipotiroidismo AI)

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INFECCIOSA:

TBC

Infecciones fngicas (histoplasmosis, Cryptococcus)

CMV

VIH

MISCELNEA

Metstasis adrenales

Necrosis (shock sptico, traumatismo o coagulopata) Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropata

HIPOPLASIA ADRENAL CONGNITA

Sd de resistencia a ACTH

Adrenolectomia bilateral

Inducida por frmacos: Ketoconazol, etomidato.


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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2ETIOLOGA

RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON

GLUCOCORTICOIDES:>7,5mg/da de prednisona por 4 semanas

PRODUCCIN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA

HIPOFISARIA

ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH POST CIRUGA

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CLNICA

Se presenta de forma insidiosa

Generalmente en el contexto de una enfermedad intercurrente

Crisis Addisoniana (emergencia):

Hipotensin, nuseas, vmitos, diarreas, dolor abdominal y

shock hipovolmico

Dficit glucocorticoidesfatiga, debilidad muscular, prdida

de peso y mialgias

Dficit mineralcorticoideoHipotensin, nuseas y dolor

abdominal

Dficit de andrgenos prdida devello pubiano y axilar,

disminucin de la libido (mujeres)

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Enfermedad de Addison

(insuficiencia adrenal 1aria)

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2

Hipopituitarismo dficit del resto de hormonashipofisarias:

FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminucin de la libido TSH: aumento de peso e intolerancia al calor

No hiperpigmentacin cutnea No estn elevados los

pptidos derivados de la pro-opiomelanocortina (ACTH yMSH)

Menos afectacin del equilibrio hidroelectroltico el eje renina-angiotensina no se afecta

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DIAGNOSTICO

ESTUDIO HORMONAL BASAL:

CORTISOL SRICO BASAL:

Diagnstico si cortisol es 14,5g/dl

ACTH alta (>100pg/ml) 1 y baja en la 2 DHEA-S baja: Insuficiencia 1

ALDOSTERONA baja : Insuficiencia 1actividad de la

renina plasmtica alta

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VALORACIN DEL EJE HIPOTLAMO-HIPOFISARIO-

SUPRARRENAL I

PRUEBA DE ESTMULO CORTO DE ACTH: Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las

determinaciones hormonales no definen el trastorno

250 g Cosintropina(primeros 24 aa de 1-39 ACTH)IM/IV

IM30 IV60

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Normal concentracin de cortisol srica > 20 g/dl

Insuficiencia suprarrenal 1 cortisol srico a la hora < 20g/dl


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VALORACIN DEL EJE HIPOTLAMO- HIPOFISARIO-SUPRARRENAL II

PRUEBA DE HIPOGLICEMIA INSULNICA: Valora la respuesta del eje HHA

Prueba ms til para diagnosticar Insuf adrenal 2Gold standard

Insulina rpidaa 0,1-0,15U/kg ivhipoglicemia < 40

mg/dl 0,30,45,60,90 y 120medir el cortisol

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Normales

el pico de cortisol es > 18 g/dl

Insuficiencia suprarrenal cortisol


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ANALSIS BIOQUIMICO

IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia(tirotoxicosis)

FUNCIN RENAL: Urea y creatinina (por insuficiencia prerrenal) Acidosis metablica hiperclormica moderada (por insuficiencia

prerrenal e hipoaldosteronismo)

Elevacin de transaminasas

Hipoglucemia (por el dficit del efecto gluconeognesis corticoidea)

Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normoctica normocrmica

PRUEBAS DE IMAGEN

TC Abdominal

Rx de trax: sospechar TB

RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2


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Sospecha deinsuficiencia suprarrenal

NormalesISR descartada

Cortisol bajoACTH alta

Insuficiencia adrenalprimaria

Cortisol bajoACTH baja

Insuficiencia adrenal2

Valor indeterminado decortisol o

sospecha de enfermedadhipofisaria

Prueba de hipoglucemiainsulnica

Cortisol > 18 g/dlDescartar insuficienciaAdrenal

Cortisol < 18g/dlInsuficiencia adrenal

ACTH plasmtico basal

Cortisol srico basalPrueba de estimulacin

con ACTH

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Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal


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TRATAMIENTO I

Hidrocortisona 30mg/da VO

Eleccin (tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea)

Control de la dosis: por la clnica y normalizacin del ionograma

Infradosificacinpersistencia de la clnica

Supradosificacinsd de cushing

Prednisona o dexametasona Accin prolongadatil cuando persista la hiperpigmentacin

Equivalencia en potencia:

25mg de hidrocortisona = 5 mg prednisona = 1mg de

dexametasona


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TRATAMIENTO II

FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) 0.1-0.2mg/da vo

Cuando presente hipotensin u ortostatismo

Infradosificacindeplecin volumtrica, debilidad, hipotensin arteriale hiponatremia y la actividad plasmtica de renina estar elevada

Sobredosificacincefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia

La monitorizacin: Datos clnicos (ausencia de hipotensin)

Datos bioqumicos (normalizacin del ionograma)

Datos hormonales(normalizacin de la actividad renina) Tratamiento sustitutivo con andrgenos adrenales orales

Cuando haya disfuncin sexual

Insuficiencia Suparrenal 1 + hipotiroidismoPrimero iniciar tto con hidrocortisona

EVITAR RIESGO DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA


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TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES

MDICO-QUIRRGICAS

Doblar la dosisen presencia de fiebre o estrs menor(posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 das)

Estrs moderado (anestesia local) doblar la dosis habitualhasta la recuperacin

Si vmitos prolongados o diarreas hidrocortisona IM/IV

Estrs severo (anestesia general o politrauma)

1 da100mg/8h iv 4 da40mg/8h vo

2 da50mg/6h iv 5 da40mg/12h vo

3 da50mg/8h iv 6 da dosis habitual

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TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL

Medidas de emergencia

Canalizar va venosa

Extraer analtica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH

Infusin de 2 a 3l de suero fisiolgico 0,9% y glucosado al 5% tan rpido como sea posible

(las primeras 12-24h)

Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h

Una vez estabilizado

Continuar la infusin de suero fisiolgico a un ritmo menor durante 24-48h

Buscar las causas desencadenantes (infeccin urinaria, gastroenteritis)

Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal.

Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50% de hidrocortisona cada

1-3das hasta una dosis de mantenimiento (30mg/da en 2-3dosis). Cuando el proceso

intercurrente se prolonge, mantener un mnimo de 100mg/da de hidrocortisona en 2 dosis.Ej.: 1 da: 100mg/8h iv, 2 da 50mg/8h iv, 3 da 100mg/da vo en 2 dosis, 4 da 50mg/da vo en 2 dosis,

5 da 30mg/da vo en 2 dosis.

Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/da vo) una vez suspendido el

suero fisiolgico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/da


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RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE

Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico

Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se

administraran:

Perdida sustancial de sangre (ms de una taza) o fractura

Nuseas y vmitos persistentes con mala tolerancia oral

Sntomas de crisis adrenal Inconsciente

Deben ser valorados inmediatamente por un mdico


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