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COMPLEJO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL
Dra. Carolina Kunstmann
Degeneración corticobasal
• Descrita 1968
• Estudios inicio 80s
• Prevalencia desconocida - 5% de parkinsonismos en unidad trastornos movimiento - ambos sexos igual - 60 a 70 años - sobrevida: 7 años
SINDROMES PARKINSONIANOSDistribución según etiología
E.Parkinson PSP AMS
Fármacos Otros Desconocidos
Neurologic Clinics 1992;10:341-359
N=2052
Degeneración Corticobasal
• Criterios clásicos
• Trastorno de movimiento asimétrico
• Compromiso cortical parietal
• Clínica• 25% debuta demencia• Frontalización 60 %• Piramidalismo 70%• Trastorno conductual• Afasia no fluente 30-50 %• Trastorno oculomotor
50%• Memoria 25%
Sensibilidad y especificidadcriterios clínicos
Neurology, vol 48(1), 1997
AMPLIO ESPECTRO CLÍNICO
• Por Qué
COMPLEJO
degeneración corticobasal
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
COMPONENTES MOLECULARES
INMUNOHISTOQUIMICA
GENES VARIANTES HEREDITARIAS
LESION POR DEPOSITO DE PROTEINAS FILAMENTOSAS
SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS
SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS
EPI
MSA
DCL
EA
PSP
DCB
DFT
DEPOSITO INTRANEURONAL O INTRGLIAL
INCLUSIONES CELULARES
GEN 17q TAU
- Cromosoma 17q
- Estabilidad y unión de microtubulos
- 6 isoformas
MUTACIONES
TAU hiperfosforilada se deposita
Interfiere en capacidad de ensamblar microtubulos
PSP Litvan et al., 1996
Mov Dis. Vol. 20(1), 2005
Neurology 2005;64(1)
Neurology 2005;64(1)
HISTOPATOLOGÍA DCBcerteza diagnóstica
• Atrofia frontoparietal asimétrica
• Neuronas balonadas• Inclusiones
polimorficas TAU neuronales y astrociticas
• Predominio parietal y ganglios de la base
inmunohistoquimica
• A PSP • astrocitos putamen
(flecha)
• Oligodendroglia (recuadro)
• B DCB• Deposito neuronal• Placas astrociticas
(recuadro)
• Mov Dis vol. 18, suppl 6
DCB
PSPDFT
ESPECTRO CLÍNICO
OTROS
PARKINSONISMOS
IMAGENES
• RMC:• Descartar otras etiologías• Atrofia parietal asimétrica
• PET y SPECT:• Falla pre y post sináptica dopaminérgica• Hipometabolismo Hipoperfusión parietal
asimétrico
RMC
SPECT
3INICIO 6
Sd. RA asimétrico
Distonía
Mioclonus reflejo
Inestabilidad postural
Trastorno oculomotor
Arpaxia
piramidal
Frontalización
Mano alienígena
Afasia no fluente
Disartria
Alteración sensitiva
Síntomas Motores
Síntomas Cognitivos
DIAGNOSTICO PATOLOGICO