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TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO
EPILÉPTICOS
Irene Ruiz-Ayúcar Neurología pediátrica. Servicio de Pediatría. H.U.S.
Existen una infinidad de trastornos paroxísticos que pueden simular crisis epilépticas.
Incidencia: Crisis epilépticas 1%, Convulsiones febriles 3-4% Trastornos paroxísticos no epilépticos 10%
De los niños que son remitidos a consulta de epilepsia por crisis refractarias al tratamiento entre el 10% y el 25% NO son epilépticos
En la mayoría de los casos basta con realizar una buena historia clínica para determinar el origen no epiléptico de los mismos, no precisando realizar estudios complementarios
Qué importancia tienen
CLASIFICACION
A. Secundarios a anoxia/hipoxia cerebral – Espasmos del sollozo – Síncopes
B. Relacionados con el sueño – Terrores nocturnos – Pesadillas – Sonambulismo – Ritmias motoras del sueños – Mioclonías fisiológicas del sueño – Mioclono neonatal – Síndrome de Narcolepsia-
Cataplejía – Síndrome de apneas e hipersomnia
CLASIFICACION
C. Trastornos motores paroxísticos: – Temblores del recién nacido – Tortícolis paroxística benigna del lactante – Síndrome de Sandifer – Síndrome del sobresalto. Hiperekplexia – Mioclonías benignas del lactante – Estremecimientos. Shuddering attacks – Spasmus nutans – Desviación tónica de la mirada – Discinesias paroxísticas familiares
D. Trastornos psicológicos o psiquiátricos paroxísticos – Crisis de hiperventilación psicógena – Pseudocrisis epilépticas – Rumiación – Ataques de pánico
CLASIFICACIÓN
E. Migraña y síndromes relacionados
– Migraña basilar
– Migraña hemipléjica
– Hemiplejía alternante del lactante
– Vértigo paroxístico benigno
– Vómitos cíclicos
F. Otros – Intoxicaciones: CO,
drogas – Autoestimulación – Trastornos
metabólicos – Apneas
Niño de 20 meses que acude al Servicio de Urgencias por haber presentado un episodio de pérdida de conciencia con cianosis. El episodio ha sucedido tras negarle al niño la compra de un juguete, ha iniciado el llanto, dejando de respirar y perdiendo la conciencia durante unos segundos, tras lo que se ha recuperado completamente.
Antes, había presentado algún episodio similar ante contrariedades sin pérdida de conciencia. La exploración del niño es completamente normal a su llegada a urgencias.
ESPASMO DEL SOLLOZO
El TPNE más frecuente en la edad pediátrica (4-5 %). Aparecen entre los 6 y los 18 meses de edad, ceden a los 5
años. Existen dos tipos:
Espasmo de tipo “pálido”: básicamente un síncope vasovagal Dolor → pierde la conciencia y cae → pálido e hipertónico, +/-
mioclonías, → en pocos segundos o minutos. Suele remitir con la edad o evolucionar a síncopes vaso-vagales. Espasmo de tipo “cianótico”: llanto o grito → una apnea espiratoria
prolongada → pérdida de conciencia y cianosis, hipotonía → posturas tónicas o movimientos tónico-clónicos.
Puede desencadenarse por pequeños traumatismos, aunque la frustración y el miedo son las causas más frecuentes.
Niña de 1 1 años que acude a Urgencias tras presentar una convulsión. Mientras estaba comprando con su madre en unos grandes almacenes, ha caído al suelo con pérdida de conciencia, palidez y sudoración, con un periodo corto de rigidez. La duración del cuadro ha sido muy breve, menos de 30”. Se ha recuperado inmediatamente.
La niña refiere que antes de caerse ha notado sensación de mareo, como “calor y frío”, y veía “negro”, sin otros síntomas. Su hermano suele marearse cuando le hacen una analítica pero nunca ha perdido la conciencia. La exploración a su llegada es completamente normal.
SINCOPE
TPNE más frecuentes en los niños entre 2 y 12 años de edad y se confunde con mucha frecuencia con crisis epilépticas.
Pérdida brusca de conciencia y del tono postural por hipoperfusión arterial cerebral con recuperación espontánea. Aparece cuando la duración de la hipoperfusión/hipoxigenación cerebral supera los 8-10 segundos.
Entre sus características clínicas destacan: Pródromos/PRESINCOPE: sensación de mareo, calor,
náuseas y visión borrosa o “en túnel” que desaparecen con el decúbito
Si la hipoperfusión persiste → pérdida de conciencia, hipotonía, sudoración, palidez e incluso rigidez generalizada y sacudidas mioclónicas irregulares de los miembros (síncope convulsivo). La duración aproximada de 10-30´´
SINCOPE
Tipos de síncopes: Cardiogénico: Alteraciones del ritmo, o alteraciones estructurales
cardiacas. Se acompaña de otros síntomas como palpitaciones, dolor
torácico, respiración entrecortada y/o fatiga. Puede ocurrir en cualquier postura, en ejercicio,…
No cardiogénico: vasovagal, espasmos del sollozo, Situacionales: síncope tusígeno, síncope con la micción o
defecación, síncope del peinado Hipersensibilidad del seno carotídeo (adultos).
SINCOPE VASOVAGAL
Es el más común de los síncopes no cardiogénicos. Excesivo tono vagal, respuesta anómala a catecolaminas al
estrés y aumento del contenido venoso por bipedestación prolongada.
Frecuente en adolescentes y escolares, con base familiar. Puede ser repetitivo.
Factores desencadenantes: levantarse bruscamente, calor ambiental, ambiente húmedo, aglomeración de personas, uso de fármacos, visión de sangre, estímulo doloroso
Son benignos. El test de la mesa basculante (tilt test) podría usarse como
diagnóstico en niños con síncopes de origen dudoso, pero casi no se recomienda.
TPNE EN EL PERIODO NEONATAL
TPNE-PERIODO NEONATAL
TEMBLOR Y TREMULACIONES:
Más frecuente en el periodo neonatal (70% de neonatos). Son movimientos rítmicos que ceden al tacto, generalizados o
segmentarios, e incluso, asimétricos. Afectan a extremidades, o al mentón. Las “tremulaciones” se refieren a temblores recurrentes. Pueden aparecer en situaciones patológicas como EHI
(groseros), hipoglucemia (sutiles), hipocalcemia, hipotermia, sepsis, hemorragia intracraneal, hipertiroidismo y madre con abuso de sustancias.
TPNE-PERIODO NEONATAL
MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEÑO: Movimiento brusco y breve de un miembro causado
por una contracción muscular, es irregular, arrítmico y de mayor amplitud.
Puede ser focal o generalizado. Durante el sueño NREM. Diagnostico diferencial de CE.
Mioclonías fisiológicas del R. N.: breves, multifocales, repetivas y arrítmicas, afectan a cualquier extremidad (+ en EE.SS.) y ceden al despertar al neonato. Aparecen en los primeros días de vida y ceden antes del 4º mes.
TPNE-PERIODO NEONATAL HIPEREKPLEXIA: reacción de sobresalto exagerada a los
estímulos auditivos, táctiles e incluso visuales + rigidez muscular + mioclono nocturno. Se presentan apneas por rigidez torácica. Puede interrumpirse el sobresalto con una flexión del cuello y tronco hacia las rodillas
TPNE EN EL 1º-2º AÑO
TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA
TORTICOLIS PAROXISTICA: Primer año de vida, cede antes de los 3-5 años. Recurrente y subaguda Retrocollis o tortícolis no doloroso (puede acompañarse
de irritabilidad, palidez o vómitos) Los episodios cambian de un lado a otro Duración minutos, horas o días, cediendo
espontáneamente, a veces tras el sueño. Etiología: desconocida, se relaciona con la migraña, →
evolucionar hacia un vértigo paroxístico o cefalea migrañosa.
TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA
VERTIGO PAROXISTICO. Entre los 2-4 años como episodios breves de
inestabilidad asociado a miedo y manifestaciones autonómicas (sudoración, náuseas, vómitos).
Variante de la migraña, muchos evolucionan a ella. VOMITOS CICLICOS:
Se inician en el primer año, pueden persistir varios años Episodios incoercibles repetidos de náuseas y vómitos. Repiten periódicamente. Pueden durar días. Suele haber antecedentes familiares de migraña y
muchos pacientes evolucionan a ella.
TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA SINDROME DE SANDIFER:
Lactantes. Posturas anómalas del cuello, tronco y extremidades
como consecuencia de reflujo gastroesofágico Suele aparecer después de las tomas y no siempre se
aprecian regurgitaciones (preguntar por rumiaciones, tos,…).
Cede al tratar el reflujo.
TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA
EPISODIOS DE AUTOESTIMULACION: Entre los 3 meses y los 5 años
Estimular sus genitales directamente o frotando los muslos.
Se expresan de manera diferente: con posturas distónicas, sudoración, agitación, mirada perdida,…
Puede distraerse al niño en el episodio pero suele enfadarse y volver a reiniciar la actividad.
TPNE ENTRE LOS 2 Y LOS 12 AÑOS
TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS
MIGRAÑA Y EQUIVALENTES MIGRAÑOSOS: Prevalencia 2-15% en edad pediátrica
20% primer episodio antes de los 10 años
Cefalea de inicio agudo, con intervalos libres de síntomas, intensidad moderada o grave, generalmente unilateral y pulsátil.
Asocia fotofobia y fonofobia, síntomas digestivos (naúseas-vómitos), síntomas vegetativos (“mareo”, sudoración, palidez). Puede asociar vértigo.
Mejora característicamente con el sueño.
En ellos se incluye además la migraña hemipléjica familiar, la migraña basilar y el síndrome de Alicia en el país de las maravillas.
TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS
ENSOÑACIONES: Episodios de mirada fija o inatención, más frecuente en el
colegio Entre los 1-7 años Se diferencia de las crisis epilépticas porque se interrumpe
con un estímulo
TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS
PSEUDOCRISIS:
Crisis psicogénicas o pseudoepilépticas pueden confundirse con verdaderas crisis epilépticas.
Pueden aparecer desde los 5 años.
Se presentan en forma de crisis tónico-clónicas, mirada fija o inconsistencia.
Son frecuentes en pacientes con epilepsia.
Puede haber debajo un trastorno bipolar, ansiedad, fobia escolar o depresión.
Diagnóstico diferencial Crisis Epiléptica Crisis psicógena
Ámbito Neutral Cargado emocionalmente
Comienzo del ataque Brusco Gradual
Crisis en sueño Frecuentes Raro
Mordedura de lengua Frecuente (lateral) Raro (punta)
Lesiones físicas ictales Comunes Raro
Nivel de conciencia disminución Consciente o fluctuante
Confusión o somnolencia postictal
pronunciada Generalmente ausente
Semiología Movimientos rítmicos, estereotipados
Basculación pélvica, intensidad fluctuante
Párpados relajados apretados
Beneficio secundario raro común
Pruebas complementarias EEG-Vídeo: alterado EEG-Vídeo: normal durante crisis
TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS
TERRORES NOCTURNOS: Aparecen en las primeras horas de sueño al final de la fase 4 no
REM. A partir de los 2 años. Despertar brusco, con un grito de pánico. El niño se sienta atemorizado, ansioso y con aspecto alucinado,
sudoroso, pálido, taquicárdico y con respiración agitada. Dura unos minutos y se duerme sin recordar nada al día siguiente.
PESADILLAS: Ensoñaciones en la fase de sueño REM y por tanto recordadas al
despertar. Frecuentes a partir de los 2 años. Puede suponer un rechazo para irse a la cama pues los pequeños
no distinguen sueño de realidad.
TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS
DESPERTARES NOCTURNOS INCOMPLETOS:
Ocurren en la fase 4 NREM, 1-2 horas después del inicio del sueño. El niño se sienta, está desorientado, con habla ininteligible, con
actividad inadecuada y sonambulismo. Duran 10-15 minutos.
SONAMBULISMO: Niños entre 6-12 años. Gran predisposición familiar. Fase 3-4 sueño NREM. El niño abre los ojos, se sienta, camina y realiza actividades
inadecuadas. Se reconduce fácilmente a la cama. No suelen recordarlo.
TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS
• Síndrome de narcolepsia- cataplejía: – Es una alteración de la estructura del sueño, predominantemente en la
fase REM. – Tetrada característica (10%):
• Ataques de sueño de 15 a 30 minutos en situaciones de monotonía (90%) • Cataplejía o perdida breve del tono postural respetando la musculatura
ocular y diafragmática (70%) • Parálisis del sueño hipnagógicas (al adormecer) o hipnapómpicas (al
despertar) (30-50%) • Alucinaciones hipnagógicas (visuales o auditivas) (20-40%)
– Para el diagnóstico: • Historia clínica • Estudio polisomnográfico y test de latencias múltiples • Antígeno positivo: HLA DR2 o DQW1.
¡MUCHAS GRACIAS!