CRISIS EPILEPTICAS EN LA INFANCIA: CASOS CLNICOS Y VDEOS

MIGUEL A MARTINEZ GRANERO

NEUROPEDIATRA

HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACION ALCORCON

CONCEPTOS Y TERMINOLOGA (I)

TRASTORNO PAROXSTICOEpisodio de aparicin generalmente brusca e inesperada y de breve duracin

CRISIS EPILPTICA- Episodio paroxstico debida a una actividad neuronal excesiva o hipersncrona- Se manifiesta con sntomas motores, sensitivos, sensoriales, autonmicos y/o psquicos

CRISIS ESPONTNEAS O NO PROVOCADASNO asociadas a proceso agudoRelacionadas con la epilepsia

CRISIS AGUDAS SINTOMTICAS O PROVOCADASAparecen en el curso de un proceso agudo. Manifestacin de una enfermedad diferente a la epilepsia

CONCEPTOS Y TERMINOLOGIA (II)

CRISIS CEREBRAL NO EPILPTICA (TPNE)Disfuncin cerebral por mecanismos diferentes al de las crisis epilpticas: anxicos (espasmo del sollozo), hpnicos (terror nocturno), psquicos (crisis ansiedad)

CRISIS CONVULSIVACualquier crisis con sintomatologa motora

EPILEPSIACaracterizada por crisis epilpticas recurrentes: Dos o ms crisis separadas > 24 horas y no provocadas por trastorno agudo

Tambin se considera tras la primera crisis en un paciente con lesin cerebral epileptgena

SNDROMES EPILPTICOSSe caracterizan por un conjunto de sntomas y signos, que habitualmente ocurren juntos:

tipo de crisis, edad de comienzo, pronstico, caractersticas del EEG

TRASTORNO PAROXSTICO CEREBRAL

MeningoencefalitisHemorragia cerebralAlt electolticaHipoglucemiaIntox. / drogas

benigna Potencialmente grave

RECURRENTE

EPILEPSIACrisis: -febril-parainfecciosa

NICA

CRISIS CEREBRAL

CRISIS NO EPILPTICA(TPNE)

CRISIS EPILPTICA

ANXICA HPNICA OTRASCRISIS ESPONTNEA

CRISIS AGUDA SINTOMTICA O PROVOCADA

10% TPNE

3-4% Crisis febriles

1-1.5%

epilepsia

VALORACIN INICIAL DE UN TRASTORNO PAROXSTICO CEREBRAL

TRASTORNO PAROXISTICO

Manifestacin brusca en forma de

Movimientos anmalos

Alteracin del tono

Prdida de conciencia

Comportamiento alterado Crisis epilptica?

TPNE?

DIFERENCIAR UNA CRISIS EPILEPTICA DE LA QUE NO LO ES

Principal diagnostico diferencial de las crisis epilpticas

Causa frecuente de errores diagnsticos

Ansiedad para la familia y el nio Expl. Compl. innecesarias Iatrogenia farmacolgica

Retraso diagnstico

Retraso en el estudio etiolgico y tratamiento especfico de la causa

Retraso en el tratamiento de las crisis, riesgo de nuevas crisis

DIAGNOSTICO

Es fundamentalmente clnico, basado en una anamnesis detallada De testigos presenciales Del propio nio Lo antes posible, para evitar olvido de detalles

La exploracin fsica suele ser normal en los TPNE y en la mayora de los nios con crisis epilpticas NO sintomticas

EEG Esencial para el

estudio de epilepsia, pero

EEG normal no descarta epilepsia

Un EEG anormal no siempre indica patologa:en 3.5-5% de nios pueden encontrarse paroxismos focales o

generalizados en el EEG

Alteraciones inespecficas tras un TPNE hipxico o migraoso: enlentecimientos, asimetras en

actividad de fondo

Descripcin detallada del episodio

DIFERENCIAR UNA CRISIS EPILEPTICA DE LA QUE NO LO ES

ANAMNESIS Edad

CONTEXTO : Circunstancias en que aparecen Momento del da: nocturnas (hora de la noche),

diurnas, al despertar Actividad que estaba realizando Preguntar por enfermedades sistmicas

intercurrentes Toma medicacin o si ha podido ingerir alguna

sustancia txica

CONDUCTA INMEDIATA ANTERIOR Sensaciones o sntomas previos (prdromos):

signos sensoriales, autonmicos->TPNE Sntomas/signos focales->crisis focal

FACTORES PRECIPITANTES: Dolor, frustracin, traumatismo, cambio

postural, calor sofocante -> TPNE Estmulos luminosos, auditivos o tctiles

inesperados -> crisis epilptica refleja

Descripcin detallada del episodio

CARACTERSTICAS DEL EPISODIO: Signos motores (focales o generalizados, sincrona

o asincrona entre ambos hemicuerpos, rtmicos o arrtmicos)

Signos sensoriales Alteraciones autonmicas: Pupilas, incontinencia,

palidez, vmitos Signos sensitivos Estado de conciencia Tono de los prpados (fuertemente cerrados en las

crisis psicgenas)

Signos de focalidad neurolgica -> crisis Final brusco (mas habitual en TPNE) o progresivo Duracin aproximada

SINTOMATOLOGA POSTERIOR: Recuperacin inmediata completa

o bien progresiva Somnolencia, desorientacin Amnesia del episodio Dificultad inicial para comunicarse

verbalmente Signos neurolgicos focales

(paresia de Todd, disartria

DIFERENCIAR UNA CRISIS EPILEPTICA DE LA QUE NO LO ES.

ANAMNESIS

H familiar: epilepsia, sncopes, cardiopatas etc.

Antecedentes personales: Desarrollo psicomotor Crisis previas. Tratamientos

En los casos dudosos, la grabacin de los episodios puede facilitar el diagnsticoA TENER EN

CUENTA

La prdida de conocimiento o desconexin del medio, los movimientos involuntarios, la incontinencia de esfnteres o la somnolencia posterior pueden estar

presentes en los TPNE

IDENTIFICACION DEL TIPO DE CRISIS

Crisis epilpticas generalizadas

Crisis tnicas: contracciones musculares mantenida (segundos a minutos), generalmente simtricas y bilaterales, que causan cada. Pueden seguirse de clonas (crisis tnico-clnica).

Crisis clnicas: contraccion/relajacin musculares repetidas con cierto componente rtmico.Disminucin progresiva de intensidad y frecuencia al remitir

CTCG: -sntomas autonmicos prominentes: cianosis, apnea, aumento de FC y TA-Se puede producir mordedura de lengua e incontinencia- frecuente estupor postcritico de minutos

Crisis epilpticas generalizadas

Crisis atnicas: prdida sbita de tono que puede afectar a cabeza, tronco o extremidades y, frecuentemente, causa cada.

Crisis mioclnicas: - sacudidas musculares bilaterales y simtricas, sbitas y breves (

Crisis epilpticas inclasificables

Espasmos epilpticos:- contracciones bruscas y breves, con movimiento de flexin o extensin del cuello, abduccin o aduccin de miembros superiores, flexion o extensin de MMII, de inicio y final brusco- se repiten habitualmente en salvas.- caractersticos del Sd West

Crisis sutiles del RN y lactante pequeo:mirada fija, giros oculares, desviacin tnica de la mirada, movimientos orobucales masticatorios o de chupeteo, movs alternantes (pedaleo, boxeo)

C Focales simples (CFS)- Conciencia conservada-Aura: la crisis simple que precede a una crisis focal compleja o generalizada (ej parestesias).

Crisis epilpticas focales

C Focales complejas (CFC)- Alteracin del nivel de conciencia

- alteracin de la memoria: el paciente no recuerda haber tenido una crisis o lo que ocurri durante ella-Alteracin en la orientacin/atencin: desorientado en persona, lugar o tiempo y no es capaz de seguir los estmulos-Alteracin del lenguaje ms una de las anteriores

- Son frecuentes los automatismos: movimientos estereotipados como chupeteo, frotamiento de manos, pedaleo... - La recuperacin es gradual con confusin y amnesia del episodio.

Crisis epilpticas focales

Manifestaciones clnicas variables, relacionados con las funciones del rea cortical donde se originan.

Crisis focales de difcil reconocimiento:-autonmicas: palpitaciones, arritmia, hambre, sensacin epigstrica (suelen formar parte de crisis con otra semiologa)-Vertiginosas-Afsicas-Gelsticas: risa inmotivada-Hipermotoras: actividad motora compleja y estereotipada, vocalizaciones y cambios autonmicos

TPNE QUE PUEDEN PARECER CRISIS EPILEPTICAS

RN-2 m

Temblor del RN

Mioclono benigno neonatal del sueo

Desde los 6 meses, desaparecen a los 3-5 aos.

Alt. de la regulacin autonmica central con respuestas involuntarias ante estmulos adversos

Tipo ciantico: por frustracin o por enojo, el nio interrumpe el llanto con una apnea en

espiracin, con cianosis

Tipo plido: inducidos por traumatismos banales o por situaciones que producen sorpresa, se

pone plido, pierde la conciencia.

Espasmos del sollozo

Clnica: recuperacin rpida y completa si se prolonga, perdida de conciencia, hipertona y sacudidas clnicas, recuperacin lenta con somnolencia

DDF con epilepsia

Evento desencadenante (anamnesis detallada).

Pueden confundirse cuando:

la fase inicial de llanto es poco evidente o se

inician directamente con apnea

o solo se ha presenciado el fenmeno convulsivo

Autogratificacin

Lactantes nias desde los 6 meses

Movimientos rtmicos de frotamiento o presin de los genitales con los muslos cruzados o contra un objeto

Seguido de congestin facial, rigidez de tronco, temblor, mirada perdida, sudoracin

Posterior relajacin muscular y tendencia al sueo

Suelen desaparecer antes de la edad escolar.

Cede al distraer a la nia o cambiar la posicin.

Inicio de 4-6 meses

En vigilia

Sacudidas bruscas, con flexin de la cabeza y extensin/abduccin de los brazos, en salvas, simulando un espasmo epilptico

Desaparecen en pocos meses

DDF: Sd West (EEG normal, no deterioro neurolgico)

Mioclonas benignas del lactante

Necesario realizar EEG para descartar epilepsia

Estremecimientos

Lactantes y nios pequeos

Detencin de actividad breve seguido de sacudidas de tronco y cabeza similares a un escalofro.

Frecuentes a lo largo del da

Aumentan en situaciones de emocin, estrs, frustracin o rabia

TORTICOLIS PAROXISTICO BENIGNO

Se inician en el lactante y desaparecen antes de los 5 aos (2-3er ao).

Clnica:

Desviacin de cuello no dolorosa

A veces torsin de tronco, vmitos, inestabilidad

Nivel de conciencia normal

Duracin de minutos a das

En el primer episodio, descartar patologa orgnica de fosa posterior

Sncopes neurognicos o vasovagales

Clnica Factor desencadenante (dolor, vision u olores desagradables, cambio

postural) Sntomas premonitorios: visin borrosa, acfenos, nauseas, vertigo Perdida de conciencia Palidez, sudoracin, frialdad cutnea Recuperacin inmediata con sntomas vagales

Sncope convulsivo: si duracin de la hipoxia mayor de 15 segundos: hipertona o sacudidas clnicas, prdida de control de esfinteres, mordedura de lengua (punta) y recuperacin ms lenta

Factores desencadenantes y sntomas premonitorios diferentes a los de las epilepsias

Diferencias entre sncope y crisis epilpticaSNCOPE CRISIS

Desencadenante Habitual: paso a bipedestacin, calor,

dolor, visin desagradable

Infrecuente: epilepsias reflejas,

estimulacin luminosa

Postura en que aparece Bipedestacin Cualquiera

Prdromos Mareo, sudoracin, visin borrosa o

en tnel, audicin de voces lejanas

Aura variable segn epilepsia

Prdida de conciencia Gradual Brusca

Color Plido Ciantico

Frecuencia cardiaca Bradicardia Taquicardia

Tensin arterial Baja Alta

Tono y actividad muscular Hipotona (hipertona posterior en

sncope convulsivo)

Hipertona, clonas

Relajacin de esfnteres Posible Frecuente

Postcrisis Ausente (breve somnolencia tras

sncope convulsivo)

Habitual

Migraa

Migraa confusional: Aura consistente en agitacin, confusin, desorientacin de minutos a horas de duracin

Migraa hemipljica: parlisis transitoria de un hemicuerpo

Migraa con aura visual compleja: ilusiones visuales (sndrome de Alicia en el pas de las maravillas)

Migraa basilar: disfuncin troncoenceflica: acfenos, disartria, ataxia, vrtigo

Algunas veces la migraa se manifiesta con sintomatologa que semeja crisis epilpticas: Aura con sintomatologa sensitiva, del lenguaje o motora Puede presentarse el aura sin cefalea posterior

Sospechar si hay antecedentes familiares de migraa con semiologa similar, o cuando ha tenido episodios previos de

migraa tpica. La duracin suele ser mayor (minutos a horas) que las crisis

epilpticas (segundos)

Crisis de pnico

Estado de ansiedad con Miedo extremo Sudoracin, temblor, palpitaciones, sensacin de ahogo, opresin torcica Puede haber disminucin de conciencia, prdida de control de esfnteres

Son pacientes con trastorno de ansiedad o fobias Factor desencadenante: exposicin al factor estresante o fbico:

Colegio Animal Alejamiento de los padres

DDF con crisis focales con sintomatologa afectiva: factor desencadenante, recuerdo del

episodio

Crisis de hiperventilacin psicgena

Adolescentes, sexo femenino

Clnica Respiraciones rpidas e irregulares, dolor precordial, palpitaciones, cefalea parestesias en manos, tetania

Provocado por una hiperventilacin, a veces encubierta, tras un desencadenante (frustracin, discusin)

Beneficio secundario

DDF con crisis epilpticas: factor desencadenante y beneficio secundario

Pseudocrisis, tr. conversivo/simulacin

Tiene un modelo epilptico al que imitar Pueden asociarse crisis reales (en epilpticos) Episodios de semiologa similar a las crisis epilpticas

Algunas caractersticas diferentes de los paroxismos:Movimientos rtmicos pero asncronos entre ambos hemicuerpos, a veces muy teatrales.Resistencia a la apertura palpebralDe da y en presencia de testigosNo se autolesionanResponden a la sugestin

Simuladas o inconscientemente, pero siempre hay un beneficio secundario

VideoEEG

DDF difcil

Qu nos puede hacer sospechar una crisis psicgena?

Son ms habituales otros sntomas: diplopia, disminucin de agudeza visual, tr. de coordinacin, alt. del equilibrio, parlisis

CRISIS EPILEPTICAS GENERALIZADAS CRISIS PSICOGENAS

Edad de inicio Cualquiera Pre/adolescentes

Desencadenantes/mbito Raros ( en epilepsias reflejas, estmulos luminosos) Carga emocional: estrs, frustracion

Se inducen por sugestin No Si

Durante el sueo Frecuente Excepcional

Ganancia secundaria No Si

Presencia de testigos Indiferente Siempre

Duracion Casi siempre menos de 5 minutos Ms prolongada

Inicio Rpido, progresivo Gradual

Actividad motora Ritmicos, se lentifican progresivamente Fluctuante, arrtmica, lateralizacin ceflica

alternante

Movimientos plvicos No Si, basculacin

Rotacion de los ojos Excepcional Frecuentes

Nivel de conciencia Disminuida Conservada o fluctuante

Respuesta a estmulos dolorosos No Si

Vocalizaciones Guturales Intermitentes, contenido emocional, gritos

Cianosis Frecuente No

Enuresis Frecuente Excepcional

Resistencia a apertura ocular No (ojos abiertos) Habitual

Resistencia a inmovilizacin No Habitual

Proteccin con las manos No Habitual (ante sonda nasogstrica)

Mordedura Posible (lateral de la lengua, mejillas) Excepcional (punta de la lengua, labios)

Heridas durante la cada Posibles No (se protegen en la cada)

Finalizacin Rpida Gradual

PARASOMNIAS: TRASTORNOS EN LA ACTIVACION DEL SNC

Despertar confusional

Terrores nocturnos

Sonambulismo

Ocurren en la primera mitad del sueo (III y IV NREM)

Comienzan en la niez y desaparecen en la adolescencia.

Predisposicin familiar

Favorecidos por fatiga, tensin emocional, fiebre

Diagnstico clnicoRaramente precisan estudios vdeo-EEG o polisomnografa.

Movimientos peridicos de las piernas durante el sueo

Movimientos involuntarios y repetitivos del MMII: extensin del primer dedo y dorsiflexin del tobillo, a menudo asociada a una flexin de rodilla y cadera

No asocian disestesia desagradable (a diferencia del sd de piernas inquietas)

Unilaterales o bilaterales y se presentan en intervalos de 20-40 seg.

Pueden asociarse a ferropenia.

MOVIMIENTOS RITMICOS DEL SUEO

Movimientos o conductas repetitivos, que se asocian a la transicin vigilia-sueo y se mantienen durante el sueo superficial.

Body-rocking: balanceos del tronco a cuatro patas Head-rolling: balanceos laterales de cabeza

Ritmo de 1 golpe/seg

Suelen ser suaves y espordicos

En ocasiones (4%) son muy frecuentes o tan violentos que despiertan a los padres y el nio puede lesionarse.

Se inician entre los 6 y 12 m .y desaparecen antes de los 3-4 a. Si persisten en mayores de 6 aos pueden asociarse a psicopatologa (retraso mental, autismo, dficits sensoriales, carencias afectivas, depresin )

MIOCLONIAS DEL SUEO

Contraccin muscular repentina, generalizada o mas frecuentemente de msculos de EEII, muy breve, durante el sueo

Generalmente nicas

El nio en general no es consciente de los episodios, pero en ocasiones se acompaa de sensacin de cada, que le puede despertar y acompaarse de un grito.

Ocurren a cualquier edad

Predisposicin familiar

MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEO

Mioclonas que se repiten en salvas, generalizadas o focales, arrtmicas Duracin de pocos minutos hasta varias horas Pueden desencadenarse por estmulos auditivos o tctiles No ceden con la sujecin Ceden inmediatamente al despertar. Aparecen el la primera o segunda semana de vida y desaparecen antes

de los 5-6 meses.

Se diferencia de las mioclonas epilpticas en que ceden inmediatamente al despertar al nio y

nunca aparecen en vigilia. Se debe realizar EEG

TPNE sintomticos

Automatismos motores neonatales. Difciles de diferencias de crisis reales Ocurren en nios con encefalopatas

Spasmus nutans: Inicio 6-12 meses. Nistagmo, movimientos de cabeceo e

inclinacin lateral de cabeza Generalmente benigno y autolimitado,

puede asociarse a patologa de fosa posterior (tumores).

Sd Sandifer: Lactantes con episodios de tortcolis y

posturas distnicas u opisttonos tras la ingesta

Se asocia a RGE y esofagitis

Opsoclonus Movimientos oculares rpidos, asncronos,

caticos (ojos danzantes) Pueden asociarse a neuroblastoma.

Discinesias agudas por frmacos: metoclopramida, neurolpticos

TPNE: resumen de manejo

El diagnstico est basado en la historia clnica

Prdida de conciencia, movimientos involuntarios o incontinencia de esfnteres pueden estar presentes en los TPNE

Cuando el diagnstico es seguro se deben evitar exmenes complementarios

En casos de diagnstico difcil la prueba de eleccin es la monitorizacin video-EEG y en los TPNE relacionados con el sueo, el EEG de sueo.

VALORACION INICIAL DE UNA CRISIS EPILEPTICA

VALORACION INICIAL DE UNA CRISIS EPILEPTICA

Crisis no provocada Crisis aguda sintomtica

Crisis febril

Crisis parainfecciosa

Meningoencefalitis

Hemorragia cerebral

Alt electrolitica

Hipoglucemia

benigna

Potencialmente grave

Intox. / drogas

PRIMERA CRISIS EPILEPTICA

?

CRISIS AGUDAS SINTOMATICAS O ACCIDENTALES

Tienen una clara relacin temporal con un determinado trastorno sistmico o cerebral agudo.

Crisis de tipo convulsivo y casi siempre generalizadas.

No se caracterizan por una tendencia a la recurrencia, una vez corregido el factor precipitante.

Posibilidad de actuar sobre el factor desencadenante

No necesitan medicacin antiepilptica a largo plazo (aunque pueden precisarla en el momento agudo).

CRISIS AGUDAS SINTOMATICAS O ACCIDENTALES

Vmitos, diarrea, deshidratacin o disminucin del nivel de conciencia: alt. metablicas, electrolticas o intoxicaciones

Se acompaan de otros signos y sntomas propios de la enfermedad causante

anamnesis y exploracin fsica completas

no centrarse nicamente en el aspecto neurolgico

Contexto febril

Antecedente traumtico.Indicado TAC urgente

SOSPECHAR SI

CRISIS AGUDAS SINTOMATICAS O ACCIDENTALES

Crisis febriles

C. afebriles asociadas a infecciones leves (parainfecciosas)

TCE (accidental y no accidental)

Metablicas: Hipoglucemia

Alteracin ionicas: hipocalcemia, hiponatremia, SHU

Infeccin SNC: meningitis, encefalitis

Hipoxia-isquemia aguda: semi-ahogamientos

Intoxicaciones: frmacos y drogas de abuso

ACVA: ictus, hemorragias, trombosis senovenosas

Otros

Crisis febriles Convulsin asociada a fiebre, en ausencia de infeccin del SNC, en nios de 6 meses a 5 aos sin antecedente de convulsiones afebriles.

Incidencia: 3-4% en menores de 5 aos. Mx. incidencia entre 18 meses y 2 aos

PronsticoRiesgo de recurrencia: 33% tras la primera, 50% tras la 2.Riesgo de epilepsia ligeramente superior al de la poblacin general: 3-5% (frente a 0.5-1%)Riesgo de mortalidad prcticamente nulo

Sncope febril: hipotona brusca con disminucin de

conciencia breve sin postcrisis sin rigidez ni clonas, puede asociar temblores. ms frecuente en lactantes pequeos

DDF

Delirio febril:

agitacin, alucinaciones visuales, lenguaje incoherente

coincidiendo con fiebre elevada

sin alteracin del tono ni movimientos anmalos ni prdida de conciencia (recuerdo vago de lo ocurrido)

en mayores de 2 aos

Signos o sntomas sugestivos de meningitis

Presencia de focalidad neurolgica (antes hacer TAC)

Estado postictal prolongado, no recuperacin adecuada de nivel de conciencia

Menores de 12 meses y considerar entre 12-18 meses (los signos tpicos de meningitis pueden estar ausentes)

Nios que reciben tratamiento antibitico (meningitis decapitada)

Criterios de Puncin Lumbar en convulsiones febriles

- En el coma la rigidez de nuca puede estar ausente- El tratamiento antibitico previo dificulta el diagnostico de una meningitis (< sintomatologa, < alt. LCR, negativiza cultivos)- La normalidad del LCR no descarta completamente una encefalitis: vigilar la recuperacin del nivel de conciencia

Criterios de derivacin a consultas de neuropediatra en CF

Edades atpicas o extremas (< 12 meses o > 5 aos)

Crisis febriles complejas (focales)

Alteraciones neurolgicas previas: retraso de desarrollo

Antecedentes familiares de epilepsia ?

Ms de 3 CF ?

Asesoramiento a los padres No causan dao cerebral No es una epilepsia y el riesgo de desarrollar epilepsia es muy bajo Existe el riesgo de que se produzcan nuevas CF, incluso en las horas siguientes Aunque tenga crisis febriles repetidas la evolucin probablemente seguir siendo benigna Con la edad se hacen mas improbables, sobre todo a partir de los 3-4 aos Deben hacer vida normal. El nio debe dormir en su cama o cuna, que no son lugares de riesgo en caso de una crisis

Si se repite: Mantener la calma Colocar en decbito lateral No introducir nada en la boca Diazepam rectal o Midazolam bucal si no cede en 2 minutos Si no cede en 10 minutos, trasladar al hospital

Crisis parainfecciosas

Asociadas a procesos infecciosos banales: GEA, infecciones respiratorias

No coinciden con pico febril

En nios de 6 meses a 4 aos

En el 2-3er da de evolucin del proceso infeccioso (desde el da previo hasta 7 das despus).

Ausencia de alteraciones hidroelectrolticas o deshidratacin.

Crisis convulsivas tnico-clnicas generalizadas o focales,

Con frecuencia recurren y se agrupan en las horas siguientes: derivar a hospital

No requieren tratamiento antiepilptico.

CRISIS EPILEPTICAS QUE PUEDEN SIMULAR UN TPNE

Sndromes epilpticos que se inician con convulsiones febriles

E. generalizada con crisis febriles plus (GEFS+) Crisis febriles frecuentes Crisis afebriles generalizadas (TC, mioclonicas, ausencias) Herencia AD

Sd Dravet o E. Mioclonica Severa del Lactante

C. febriles, de inicio precoz (

Crisis al inicio del sueo, muy frecuenteso Vocalizaciones, gruidos, sensacin de miedo o malestar que despiertan o Posturas distnicas y automatismos motores violentos o abigarrados, como incorporarse de la cama, sacudidas plvicas, movimientos de pedaleo o patadas

EEG normal entre las crisis En ausencia de antecedentes familiares, se confunden con parasomnias o trastornos psicgenos

Epilepsia familiar nocturna del lbulo frontal

Diferencias entre epilepsia nocturna del lbulo frontal y parasomnias

PARASOMNIAS EPILEPSIA FRONTAL

Edad de inicio Menor de 10 aos Variable, hasta adolescencia

Numero de crisis diarias 1-(2) Mas de 3

Duracin de los episodios Segundos a 30 minutos Segundos a pocos minutos (menos de 3)

Manifestaciones clnicas Variables, No estereotipados Movimientos vigorosos o violentos, muy

estereotipados

Factores desencadenantes Fiebre, estrs, deprivacin de sueo No

Momento de aparicin Primera mitad del sueo, generalmente

despues de 90 minutos de sueo

En cualquier momento, incluso a los 30-

60 segundos

Frecuencia mensual 1-4 20-40

Evolucin Tendencia a disminuir y desaparecer en la

adolescencia

Frecuencia de los episodios estable con

los aos

sospechar epilepsia si son muy frecuentes, aparecen a los pocos minutos de iniciar el sueo o se repiten varias veces por noche.

Inicio 3-9 aos. Crisis de terror repentino con gritos, sntomas autonmicos (palidez, sudoracin, midriasis). Puede asociar mirada fija, automatismos (masticacin, deglucin), bloqueo del lenguaje, hiperventilacin Las crisis son muy frecuentes, cortas (1-2 minutos) En sueo (inicio del sueo) y en vigilia. Las nocturnas se confunden con pesadillas y con terrores nocturnos.

sospechar si asocian automatismos, son muy frecuentes o si aparecen episodios en vigilia.

No hay factor desencadenante

Epilepsia focal con semiologa psicoafectiva

E. Occipital Precoz o Panayiotopoulos

Inicio entre 1-14 aos (pico entre 3-6 aos)Manifestacin clnicaSintomatologa autonmica inicial, conciencia conservada

vmitos (80%),desviacin tnica ocular y de la cabeza hacia un lado,Palidez, sudoracin, midriasis, Puede asociar cambios de conducta, como agresividad o pnico

Disminucin de conciencia con confusin o arreactividad y pueden aparecer clonas o crisis generalizadas, alucinacionesCrisis prolongadas ( >30 min, hasta varias horas)Predominan durante el sueo.Se recuperan completamente tras dormir unas horas

Confusin con GEA, migraa, parasomnias, intoxicacin, encefalitis

Semiologa de las Crisis

La manifestacin habitual es un nio que durante la noche se despierta con vmitos, est consciente, plido, es capaz de hablar y refiere sentirse enfermo. Posteriormente presenta desviacin de los ojos y cabeza hacia un lado y pierde la conciencia de forma brusca o progresiva durante un tiempo prolongado.

E. Occipital Precoz o Panayiotopoulos

DDF Los vmitos raramente se consideran como parte de una crisis.Dxs GEA, migraa, parasomnias

sintomatologa autonmica y obnubilado o agresivo.

Postcrisis, recuperado

Encefalitis, intoxicacin, otro proceso agudo severo del SNC.

Formas complicadas de las EPBI

E. con P-O contnua en el sueo lento

Aparecen nuevas crisis o problemas severos de aprendizaje o de conducta EEG con aumento de paroxismos en vigilia y aparicin de P-O continua en sueo lento NREM (estatus elctrico del sueo) Ocurre en menos del 1% de los casos Peor pronstico a mayor tiempo de evolucin del estatus elctrico.

Seguimiento del nio con EPBI

Vigilar posibles cambios de conducta o del aprendizaje Al inicio o cambio de tratamiento antiepilptico: posibles efectos secundarios farmacolgicos Evolucin atpica o complicada (EPOCS)

Realizar EEG de sueo si aparece deterioro cognitivo o del aprendizaje

Afasia-epilepsia adquirida o Sndrome de Landau-Kleffner

Muy infrecuente.

Inicio entre los 2-8 aos.

Afectacin severa del lenguaje por agnosia verbal auditiva.

Un 40% de los casos no asocian crisis epilpticas, y puede ser difcil sospechar un trastorno

epilptico.

EEG: P-O continua temporal en el sueo NREM

Peor pronstico si se demora el tratamiento

Descartar en todo nio con trastorno del

lenguaje receptivo

Epilepsia ausencia de la infancia

Inicio alrededor de los 5-8 aos.

Crisis de ausencias muy frecuentes y de breve duracin (5-20 seg)

Muchas veces llevan semanas o meses de evolucin cuando consultan.

Pueden interferir la funcionalidad escolar y social del nio, que puede parecer inatento

(confusin con TDAH).

Las crisis pueden provocarse en la consulta con la hiperventilacin.

Puede parecer inatento, ensimismado(confusin con TDAH)

Epilepsia Mioclnica Juvenil

Inicio entre los 12-18 aos

Crisis inicialmente mioclnicasde extremidades superiores, al despertar, que provocan la cada de objetos de las manos

Posteriormente pueden aparecen crisis TC generalizadas y ausencias Juveniles

Con frecuencia no consultan o no se sospechan crisis

inicialmente, torpeza, somnolencia

Sndrome de West

Inicio entre 4-7 meses (antes de los 12 m en ms del 90%)

Caracterizado por: Trazado EEG de hipsarritmia.

(Detencin o involucin del DPM)

Espasmos epilpticos- Pueden ir precedidos de un grito y

seguirse de llanto

Importancia del reconocimiento precoz

Diagnsticos errneos de

sustos, clicos o RGE

EPILEPSIA OCCIPITAL DE INICIO TARDIO O TIPO GASTAUT

Inicio 3 a 16 aos (media de 8 aos)Crisis frecuentes, diurnasTpicamente visuales:

Alucinaciones visuales simples: imgenes circulares, multicolores, estticas, intermitentes o se mueven horizontalmente.

duran de 5 a 15 segundos (a pocos minutos).Amaurosis o prdida parcial o completa de visin: de aparicin brusca, como manifestacin inicial o siguiendo a las alucinaciones,

de mayor duracin (de 2 a 5 minutos) Alucinaciones complejas (

. Diferencias entre aura visual migraosa y de la epilepsia occipital

MIGRAA EPILEPSIA OCCIPITAL

Color En blanco y negro Frecuentemente colores

Forma Destellos, luces lineales o en zig-zag,

escotomas

Crculos, esferas

Localizacin Inicio en campo central con

progresin a la periferia

Hemicampo contralateral

Duracin 5-30 minutos. Inicio y remisin

gradual

Segundos (pocos miutos)

MANEJO DE LAS CONVULSIONES EN URGENCIAS

Episodio paroxstico: valoracin inicial.

1. Estabilizacin (ABC) No ha cesado la crisis? Tratamiento anticonvulsivo urgente

2. Es una crisis epilptica?. Diferenciar de TPNE: diagnstico clnico, lo ms importante Historia clnica

3. Qu tipo de crisis es? Identificar el tipo de crisis: Focal o generalizada.

4. Cul es la causa? Descartar causas potencialmente graves: meningitis, encefalitis, hipoglucemia,

intoxicacin, complicacin de TCE

Anamnesis y exploracin fsica completas. PRUEBAS DIAGNSTICAS URGENTES? Seleccionar los casos en que son necesarias

A) Estabilizacin ABC: ASEGURAR VIA AEREA(decbito lateral y aspirar secreciones) Y APORTAR OXGENO. Monitorizar

B) OBSERVAR CARACTERISTICAS DE LA CRISISe HISTORIA CLNICA rpida

- Fiebre, medir temperatura- Enfermedad previa: epilepsia , diabetes- Traumatismos- Txicos

C) TRATAMIENTO ANTICONVULSIVOSin va: DZP rectal, MDZ bucal o im.Con va: DZP o MDZ IV

Crisis convulsiva TC: tratamiento

Todo paciente que llegu a urgencias convulsionando o cualquier crisis de > 10 minutos se considerar y tratar como un estatus

Cuanto ms se demore el inicio del tratamiento en el estatus ms difcil ser el control

1VA ACCESIBLE:

-DIACEPAM iv: 0.3 mg/kg (mx 10 mg). -MIDAZOLAM iv: 0.1-0.3 mg/kg (mx 10 mg)

NO VA ACCESIBLE O MEDIO EXTRAHOSPITALARIO:

-MIDAZOLAM bucal: 0.3 mg/kg (mx 10 mg)

-DIACEPAM rectal: 0.5 mg/kg (mx 10 mg)

VA AREA PERMEABLE

02 EN GAFAS al 100%

VALORAR:CNULA OROFARNGEA

ASPIRAR SECRECIONES

CANALIZAR VA (mejor x 2) ANALTICA

DETERMINAR T rectal, TA

MONITORIZAR ( PulsiO2, ECG)

GLUCEMIA CAPILAR

2

2dosis de Benzodiazepina

-Si persiste crisis y no hay va, considerar: MIDAZOLAM IM: 0.2 mg/kg (mx. 10 mg)

Si no se puede canalizar va perifrica,

intentar va central o Intrasea.

3

DPH

20 mg/Kg IV lento (en 20 min)

(mx. 1 gr)

Fosfenitona: 20 mg/Kg

VPA

20 mg/Kg IV lento

(en 3-5 minutos)

(max 500 mg)

4

15 minutos

5 minutos

DZP: Diacepam

Stesolid (rectal)

5 mg < 2 aos

10 mg > 2 aos

Valium IV 10 mg/2 cc1cc = 5 mg

MDZ: Midazolam

Midazolam IV

Vial de 5mg /5 cc (1 cc = 1 mg)

Vial 15 mg /3 cc (1cc = 5 mg)

Midazolam bucal

2.5 mg (6-12 meses)

5 mg (1-4 aos)

7.5 mg (5-9 aos)

10 mg (>10 aos)

DPH: Fenitona Vial de 250 mg / 5 cc (1 cc = 50 mg)

Diluir solo en SSF (20-50 ml)

Administrar muy lento (20 min)

VPA: Valproato (Depakine)

Vial de 400 mg / 4 cc (1 cc = 100 mg)

CRISIS CONVULSIVA

3

Errores mas frecuentes Dosis infrateraputicas Precipitacin: no respetar los tiempos de accin de cada frmaco Administracin IM de frmacos que no son tiles por esa via:

Fenobarbital, Ac Valproico, Fenitona (necrosis)

Tratamiento anticonvulsivo

Primera crisis afebril: resumen de manejo inicial

Historia y exploracin completas, descartar causas agudas potencialmente graves.

En la mayora de los casos, sin factores de riesgo ni anomalas en la exploracin, no es necesario hacer nada ms (analtica, puncin lumbar o TAC urgente).

Informacin a la familia. posibilidad de recurrencia consejos de seguridad instrucciones de actuacin ante nueva crisis uso de diacepam rectal/midazolam bucal

Remitir a Consultas Neuropediatra

Crisis en el nio epilptico conocido

Buscar factores desencadenantes

Falta de sueo, fiebre, alcohol, infecciones intercurrentes, frmacos que interfieren con FAE

Abandono o toma irregular del tto (lo mas frecuente)

Si toma FAE con posibilidad de determinacin de niveles (VPA, CMZ, FB), descartar nivel infraterapeutico y ajustar dosis si precisa.

Si descompensacin real (reaparicin de crisis en paciente bien controlado o aumento importante en paciente con control parcial), valorar ingreso o remitir preferente a neurologa (segn frecuencia, ansiedad)

No se traga la lengua

No meter dedos ni objetos en su boca

No le de nada por boca hasta que est bien despierto

Mantener en decbito lateral hasta que despierte.

Si dura ms de 2-3 minutos administrar Diacepam rectal o Midazolam bucal y si no cede solicitar ayuda y trasladar a hospital

Posicin decbito lateral

Algo blando bajo cabeza, sin flexionar el cuello

No lo desplace salvo que est en peligro

Quite objetos cercanos con los que pueda daarse

No intente detener los movimientos convulsivos

Instrucciones para la familia en caso de crisis

Consejos para la familia y el nio

Evitar situaciones potencialmente peligrosas en el caso de tener una crisis

Evitar deportes de riesgo Bicicleta: siempre con casco y evitar carreteras o lugares con mucho trafico Nadar con supervisin No encerrarse en el bao Ducha mejor que bao

Sueo regular, evitar deprivacin

No alcohol