Crisis convulsivas Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS

CRISIS CONVULSIVAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS

Titular: Dr. Enrique Díaz GreeneAdjunto: Dr. Federico Rodríguez WeberSupervisó: Dra. Tania Mora Arias R4MI.Presenta: Dr. Wisthon Moreira Vera R2MI

7 de Abril de 2009

HOSPITAL ÁNGELES DEL PEDREGAL

Historia

Descrita en los textos de medicina Babilónica (antashubba o enfermedad de las caídas).

Mesopotamia (se atribuyó al Dios de la Luna). Hipócrates hace más de 2500 años escribió el

primer libro sobre epilepsia, fue el primero que rechazó el origen divino de la misma.

1829 detectan actividad neuronal en un animal.

1929 Berger descubre las señales eléctricas cerebrales mediante electroencefalografía.

Epidemiología

Afecta de 40- 200 millones de personas en el mundo.

En Latinoamérica existen aproximadamente 5 millones de personas afectadas.

Está entre las 5 primeras causas de enfermedades neurológicas

Se calcula que de 1 a 3% de la población tendrá epilepsia alguna vez en su vida.

World Health Organization: epilepsy: epidemiology, a etiology and prognosis. WHO Factsheet, 2001: number 165.

Prevalencia.

4 a 8 x 1000 habitantes en países desarrollados.

Latinoamérica, África, Asia : 5 a 57 x1000 habitantes.

World Health Organization: epilepsy: epidemiology, a etiology and prognosis. WHO Factsheet, 2001: number 165.Burneo JG, Tellez-Zenteno J, Wiebe S. Understanding the burden of epilepsy in Latin America: a systematic review of

its prevalence and incidence. Epilepsy Res 2005; 66: 63–74.

Crisis Convulsivas y Síndromes Epilépticos

Descarga anormal, hipersincrónica o paroxística de un grupo neuronal del SNC.

Epilepsia: proceso crónico caracterizado por crisis recurrentes; el diagnóstico se establece integrando todos los datos disponibles( tipo, semiología, EEG, edad, AHF, imágenes, factores desencadenantes, etc).

Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, et al. Epileptic seizures and epilepsy: defi nitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005; 46: 470–72.

Fisiopatología

Factores de epileptogenia: Capacidad de las membranas neuronales

para producir salvas de descargas intrínsecas.

Disminución de la inhibición ejercida por el GABA.

Aumento de la excitación sináptica a través de circuitos excitadores intercurrentes.

(Sincronización multicelular). Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-

512.

Fisiopatología

Factores de hiperexcitabilidad:

Efecto barrera, dependencia de voltaje de los canales iónicos, concentración de iones, mecanismos de eliminación de iones y neurotransmisores del EEC.

Potenciales de acción del Na, Ca, son constantes.

Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

Fisiopatología

Glutamato: neurotransmisor excitador sináptico.

Estimulación postsináptica depende del receptor de glutamato que se ha estimulado.

Receptores Ionótropos: 2 suptipos 1: los que responden al acido-α-amino-3-

hidroxi-5-metil-4isoxazolpropiónico(AMPA), y al acido caínico.

2: los que responden al NMDA. Receptores Metabótropos. Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-512.

Fisiopatología

Canales del receptor AMPA: responsables de la neurotransmisión excitadora rápida por los canales de Na-K y coexisten con los R- NMDA en todas las sinapsis.

Apertura de canales de R- AMPA: elimina el bloqueo del Mg en la fase de reposo

R- NMDA: abren la entrada al Ca, tienen a su cargo la fase prolongada de la neurotransmisión excitadora.*


Fisiopatología

Receptores Metabótropos: mGluR. Al activarlos producen liberación de

glutamato mediante un proceso dependiente de Ca.

8 suptipos agrupado en 3 subclases. mGluR I: proepileptogenos mGluR II y III: anticonvulsivos. Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven

Publishers, 1997:499-512.

Fisiopatología

Receptores GABA: A Y B

GABA A: responsables de la inhibición sináptica rápida, abre un canal para Cl, desencadenando un potencial de hiperpolarización.

Los impulsos inhibidores se encuentran en el las conexiones: axodendriticas, axosomáticas, axoaxónicas.

*Engel J Jr, Pedley TA. In: Engel J Jr, Pedley TA, editors. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:499-

512.

Fisiopatología

El GABA puede actuar como factor trófico, neurotransmisor excitador en el desarrollo prenatal precoz.

Sinergia con los R- NMDA. Anomalía en los R GABA A, pueden

contribuir a epilepsias congénitas o adquiridas.


Fisiopatología

Receptores GABA B: es un R ligando a la proteína G que puede abrir los canales de Ca o K; son presinápticos y postsinápticos

Los que se relaciona con los canales de K: hiperpolarización prolongada e inhibición postsináptica.


Fisiopatología

Receptores de Acetilcolina. Pueden ayudar a precipitar la

actividad epileptiforme. Receptores de Adenosina Es un neuromudulador endógeno

que reduce la transmisión excitadora y la excitabilidad postsináptica.


Fisiopatología

Hipersincronía Acoplamiento electrotónico de las

neuronas corticales a través de canales intermembranosos.

(Aumento del K extracelular y Ca bajo).

Flujo de corriente a través del EEC que crea campos eléctricos y puede sincronizar a las células piramidales del hipocampo.


Causas

Clasificación

Clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 1981)

1. Crisis parciales a) Parciales Simples Parciales simples con síntomas motores: focales motoras sin progresión jacksonianas versivas posturales fonatorias Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of

epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99.

Clasificación

Parciales simples con síntomas somatosensitivos o alucinaciones sensoriales especiales

somatosensoriales: visuales auditivas olfatorias gustativas vertiginosas Parciales simples con signos y síntomas

vegetativos Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and

epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

Clasificación

Parciales simples con síntomas psíquicos disfásicos dismnésicos cognitivos afectivos ilusiones alucinaciones estructuradas

Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

Clasificación b) Parciales complejas Parcial simple que se sigue con pérdida de conciencia Inicio parcial simple y trastorno de la

conciencia Con automatismos Parcial con pérdida de conciencia desde su inicio Simple trastorno de la conciencia Con trastornos motores, sensitivos,

vegetativos o psíquicos Con automatismos c) Parcial simple o compleja con generalización secundaria Crisis parcial simple que evoluciona a

generalizada tónico-clónica Crisis parcial compleja que evoluciona a

generalizada tónico-clónica Crisis parcial simple que evoluciona a parcial

compleja, que evoluciona a generalizada tónico-clónica.


Clasificación2. Crisis Generalizadas ( convulsivas o no

convulsivas). a) Crisis de ausencia Ausencias típicas Simple trastorno de conciencia con automatismos con componente mioclónico con componente atónico con componente tónico con componente vegetativo Ausencias atípicas Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of

epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99

Clasificación

b) Mioclonias c) Crisis clónicas d) Crisis tónicas e) Crisis tónico-clónicas f ) Crisis atónicas g) Espasmos infantiles 3. Crisis no clasificables (crisis que no se incluyen en

los apartados anteriores, ya sea por falta de datos o porque no se ajustan a las descripciones previas).


M. Clínicas

Crisis Parciales: simples y complejas: si altera o no el

estado de conciencia. EEG: descargas epileptiformes focales

intercríticas ( puntas u ondas agudas) y críticas.

Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

M. Clínicas

Crisis Generalizadas: Ausencias típicas : empiezan y

finalizan de forma brusca; forma complejos punta-onda de 3 Hz (críticas e intercríticas). Se desencadenan por hiperventilación.

Ausencias atípicas: EEG forma complejos punta-onda más lentos e irregulares.


M. Clínicas

Crisis mioclónicas: sacudidas esporádicas, simétricas, se asocian a descargas generalizadas. EEG: polipuntas.

Crisis clónicas: movimientos clónicos rítmicos, repetitivos, bilaterales y simétricos. EEG: complejos punta-onda o, actividad rápida. Disminuyen en frecuencia y aumentan en amplitud.


M. Clínicas

Crisis Tónicas: contracciones sostenidas de músculos axiales, extremidades. EEG: actividad paroxística de bajo voltaje ( 10 Hz).

Crisis Tónicas- clónicas generalizadas: la fase tónica se hace progresivamente latente, es sustituida por una fase clónica. EEG: puntas rítmicas y complejos punta-onda decreciente.


M. Clínicas

Crisis atónicas: pérdida del tono brusca y difusa, especialmente en músculos axiales. EEG: puntas-complejos punta-onda, con aplanamiento brusco del EEG).


Clasificación de las epilepsias

Generalizadas Idiopáticas: ausencias infantiles (Genéticas) ausencias juveniles mioclónica juvenil gran mal al despertar Otras. Localizadas: focal benigna de la infancia* nocturna AD del L. frontal( CHRN A 4, B2) epilepsia de lectura primaria.Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

Clasificación de las epilepsias

Sintomáticas : S. West (Criptogenéticas) S. Lennox-

Gastaut Otras.Localizadas: Mesial del L.

temporal. Focal

Neocortical.Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

M. Clínicas

Epilepsia Benigna de la Infancia: centrotemporal y occipital, ENADLF.

I: 4-12 años, variedad más frecuente EEG: ondas agudas centrotemporales

estereotípicas peculiares. Remisión entre los 14 y 16 años de

edad. Tratamiento : CBZ, gabapentina, A.

valproico.Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

M. Clínicas

Epilepsia Mioclónica Juvenil: alteración en el brazo corto del cromosoma

6 I: 12-18 años, aparece en las mañanas con

mioclonias en ráfagas y después CCTCG EEG: polipuntas generalizadas , bilaterales y

simétricas y complejos generalizados de punta-onda a 4 0 6Hz.

Tratamiento: A. valproico, BZD, lamotrigina, topiramato, levitiracetam.Duncan JS, Sander JW, Sisodiya SM, Walker MC. Adult epilepsy. Lancet 2006; 367: 1087–100.

M. Clínicas

Epilepsia de la porción Mesial del L. temporal.

existe esclerosis del hipocampo (adultos).

dan crisis parciales complejas precedidas de auras( epigástricas y psíquicas).

EEG: ritmo theta bien definido, el Dx se confirma por RNM con hipocampo reducido y aumento de la señal en T2. Hipometabolismo en el PET, hipoperfusión en el SPECT.


Dx Diferencial

Tratamiento

Carbamazepina: M.A: bloqueo de los canales de Ca

dependientes de voltaje. Dosis: 200 mg c/12h, aumentar 200 mg

/semana, mantenimiento: 800-1200 mg /día. Oxcarbazepina. 300 mg c/12 h, aumentar a

600 mg c/semana, mantenimiento: 1200 mg /día.

Rogawski MA. Diverse mechanisms of antiepileptic drugs in the development pipeline. Epilepsy Res 2006; 69: 273–94.

Tratamiento

Fenitoina : M. A: bloquea los canales de Na

dependientes de voltaje, inductor enzimático.

300 mg /día, se ajusta 100 mg/día;(< 7 ug), 50 mg/día( 7-12 ug), 30 mg/día(12-16 ug). Mantenimiento: 3-5 mg /kg/día.


Tratamiento

Fenobarbital: M.A: prolonga la duración de la

apertura de los canales de Cl dependientes de GABA.

Dosis: 60-120 mg/día ( 1-4 mg/kg/día).

Primidona: 62.5 a 125 mg/día aumentar c/3 día; mantenimiento 5 a20 mg/kg/día c/8hrs.


Tratamiento

Acido valproico y valproato semisódico:

M. A: aumenta el GABA, bloquea el flujo de Na, altera el flujo de Ca en el Tálamo.

Dosis: 250-500 mg c/12h, aumentar 250 mg /semanales, mantenimiento 1000-3000 mg /día, c/12h.


Tratamiento

Etosuximida y metsuximida: M. A: modulan los canales T del Ca Dosis: 500 mg /día, incrementar 250 mg

c/semana, mantenimiento: 1000-2000 mg/día.

Benzodiazepinas: M.A: potencia el GABA, en los receptores

post sinápticos aumentando la frecuencia de apertura de los canales de Cl.


TratamientoLamotrigina: actúa sobre los canales de Na, afecta la

neurotransmisión de aminoácidos excitadores; 50 mg /día x 2 semanas, aumentar a 50 mg c/12h, hasta 300-500 mg /día c/12h.

Gabapentina: acción indirecta sobre la neurotransmisión gabaergica; 300 mg c/8h hasta 900-3600 mg /día en 3 tomas.

Topiramato: canales de Na y Ca dependientes de voltaje

Inicio 25-50 mg/día se aumenta 25-50 mg c/semana, mantenimiento 200.400 mg/día en 2 tomas.

Tiagabina: inhibe la entrada del GABA a la neurona. Felbamato: NMDA. Levetiracetam, Zonisamida.


Fármacos primera línea y alternativas.

CCTCG: A. valproico, lamotrigina, topiramato.

Alternativas: Zonisamide*, fenitoina, carbamazepina, oxcarbazepina, fenobarbital, primidona, felbamato

Parciales: carbamazepina, fenitoina, lamotrigina, oxcarbazepina, A. valproico.

Alternativas: Levetiracetam, topiramato, tiagabina, zonisamida, gabapentina, fenobarbital, primidona, felbamato

Ausencias: A. ValproicoEtosuximidaAlternativas: lamotrigina, clonazepam.Ausencia atípica, mioclonias, atónicas: A. valproico, lamotrigina, topiramato.Alternativas: clonazepam, felbamato

Bialer M, Johannessen SI, Kupferberg HJ, Levy RH, Perucca E, Tomson T. Progress report on new antiepileptic drugs: a summary of the Eighth Eilat Conference (EILAT VIII). Epilepsy Res 2007; 73: 1–52.

Tratamiento

Dieta cetógena.

Tratamiento Quirúrgico

Lobectomías temporales, resecciones corticales focales, callosotomías, lesionectomia, hemisferectomías, resecciones subpiales, radiocirugía.

Freeman JM, Vining EP, Kossoff EH, Pyzik PL, Ye X, Goodman SN. A blinded, crossover study of the effi cacy of the ketogenic diet. Epilepsia

2008; published online August 20. DOI:10.1111/j.1528- 1167.2008.01740.x

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