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Crisis hipoxicos del enfermocon cordiopotio congenitoDr. Sergio Aguilar Peralta*Dra. Lila Umaña Solis***Dr. Jorge Brenes Fernández **Dr. Joaquin Acuña Hidalgo***Dr. Mario Campos Morales**
RESUMENSe revisa la literatura existente sobre las crisis
hipóxicas del enfermo con cardiopatía cianógena.Se enumeran las bases fisiológicas y anatómicas,el cuadro clínico y los factores desencadenantesde las mismas. El tratamiento médico actual se basaprincipalmente en el uso de relajantes del infundíbulo pulmonar (B bloqueadores).
La conducta quirúrgica que se preconiza modernamente es la corrección total en el primer año devida para las cardiopatías que originan estas crisis.
CRISIS HIPOXICAS DEL ENFERMOCON CARDIOPATIA CIANOGENA
Se realizó una amplia revisión bibliográficaacerca de los mecanismos fisiopatológicos yde la conducta profiláctica, terapéutica yquirúrgica, en el tema de crisis hipóxicassecundarias a cardiopatías congénitas, descartándose otras causas de crisis hipóxicas ("malde montaña", neumopatía difusa, etc.).
Estas crisis se observan principalmenteen:
l. Tetralogía de Fallot.2. Atresia pulmonar, con o sin CIV.3. Atresia tricuspídea.4. Transposición de grandes vasos con
estenosis pulmonar.La base anatómica se encuentra deter
minada por:
*Jefe, Servicio de Cardiología. Hosp. Nacionalde Niños.
**Residentes pos-grado Cardiología. Hosp. Nacional de Niños.
***Residentes tercer año Pediatría. Hosp. Nacionalde Niños.
1. Estenosis infundibular pulmonar, quecausa reducción del flujo sanguíneopulmonar.
2. La existencia de CIV, con cortocircuito incrementado debido a la estenosis pulmonar.
La base fisiológica está determinada por:l. Cianosis (secundaria a la mezcla de
sangre venosa y arterial).2. Hipoxemia (por inadecuada perfusión
pulmonar).3. Policitemia secundaria.Los factores principales que desencadenan
la crisis son: (5)Inmovilización forzada de los miembrosdel paciente.Esfuerzo requerido para la alimentación.El llanto.Espasmo de sollozo.Excitación.Ejercicio físico.Defecación.Cateterismo intracardíaco.Acción farmacológica de ciertos medicamentos (drogas simpaticomiméticasy vasodilatadores).Expoliación sanguínea.Hipertensión arterial.Bipedestación súbita luego de estar enreposo prolongado.
Cuando el paciente se encuentra enreposo, la resistencia al flujo sanguíneopulmonar está determinada por la estenosis
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pulmonar, y esta resistencia es similar a laque se ofrece al flujo sistémico (resistenciaal flujo pulmonar es semejante a las resistencias periféricas izquierdas), con lo cual hayuna condición "relativamente estable".
Cuando súbitamente aparece un factordesencadenante, se altera la condición dereposo, causando disminución de las resistencias periféricas, espasmo infundibularpulmonar, incremento del cortocircuito venoarterial y de la oligohemia pulmonar. Todolo cual lleva a hipoxemia, cianosis, acidosisrespiratoria, hipemea compensatoria queaumenta el retomo venoso, aumenta el pasode sangre de derecha a izquierda por elcortocircuito, entrando en un círculo vicioso,que de no romperse lleva acidosis láctica ymuerte irremediable. Si a 10 anterior se sumala existencia de anemia ferropénica hay disminución del transporte de O2 y aumento de lahipoxia (cuadro NQ 1).
Ampliando lo anterior es necesarioemitir algunos conceptos:a. El infundíbulo pulmonar ricamente
inervado por fibras simpáticas respondea las catecoláminas con espasmo máshipertonía. Experimentalmente se hademostrado que el bloqueo beta adrenérgico produce relajación del infundíbulopulmonar; y por tanto, un efecto beneficioso tanto profiláctico como terapéutico.(1,2,3,4).
b. Los mecanismos fisiológicos de adaptación a la hipoxia, en vez de efectos beneficiosos más bien empeoran la crisis:(cuadro NQ2)1. Descarga adrenérgica: Aumenta el
espasmo infundibular pulmonar.2. La disminución de la destrucción y
aumento de la producción deserotonina en la anoxia, aumenta lasresistencias vasculares pulmonares (7).
3. Hiperventilación: el aumento de laPC02 causa hipemea refleja, pero porla disminución del flujo pulmonar nosólo se capta menos O2 sino que seelimina menos CO2 , entrándose en uncírculo vicioso, con aumento delretorno venoso, aumento de la acidosisaumento de la hipemea, etc. (8,9).
4. Ante la hipoxemia el organismo recurreal metabolismo anaerobio, lo cual llevaa acidosis láctica, perpetuándose lahipemea. (10,11).
5. Policitemia compensadora: aumenta laviscosidad sanguínea, aumentando laresistencia al flujo, 10 cual favorece latrombosis, estasis capilar, coagulaciónintravascular, etc. (12).
CUADRO CLINICOConociendo la fisiopatología el cuadro
clínico es fácil de deducir. (5,13,14,15,16).Se presenta con más frecuencia en la
tetralogía de Fallot, (aunque cualquieranomalía que determine oligohemia pulmonar puede provocar la crisis) y se encontraránsignos de estenosis pulmonar o de CIV.
Las personas que sufren estas crisis casisiempre son cianóticas policitémicas y puedentener hipocratismo digital.
Se describen síncopes hipóxicos en la faseprecianótica de la tetralogía de Fallot, siendoésta la primera manifestación de la cardiopatía.
Este episodio es transitorio, fugaz con osin pródromos. El paciente presenta nerviosidad, inquietud, disnea moderada pero progresiva que culmina con hipemea paroxística y cianosis, pérdida de conciencia,flacidez generalizada y con frecuencia unperíodo de sueño. Puede haber daño cerebral con afasia, hemiparesia, retraso mentaly muerte. Con la inconsciencia del paciente,a menudo desaparece la hiperventilación,ésto favorece la ruptura del ciclo viciosoprovocado por la hipemea. También hayhipotensión arterial sistémica. El soplo deestenosis infundibular disminuye la intensidad o desaparece y en algunos se desplazahacia el foco aórtico. (24).
La crisis es más frecuente entre los 3 mesesy 2 años, el paroxismo ocurre al despertar elpaciente por la mañana o después deperíodos de sueño durante el día.
El episodio dura varios segundos ominutos la primera vez, después puede durarmuchos minutos, horas y a veces el niñomuere.
Las crisis pueden ser esporádicas o frecuentes, pueden ocurrir una o varias veces aldía o una o varias veces a la semana. A vecestiene horario fijo, no hay relación directaentre el grado de cianosis y la frecuencia delos episodios.
COMPLICACIONESa. Propias de la cardiopatía congénita.b. Por la policitemia.
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En pacientes con cianosis intensa y eritrocitosis que llegan a la adolescencia o edadadulta, hay cambios trombóticos locales enlos pequeños vasos del pulmón (aunque éstoes raro). La baja presión de O2 , la disminución del flujo sanguíneo en la circulaciónpulmonar, junto con el aumento de la masade células rojas, producen alteracionesanatómicas en las arterias y arteriolas musculares de los pulmones.
Como consecuencia de las crisis hipóxicasintensas y reiteradas, las secuelas ocurrensobre todo a nivel del SNC (14,18,19).
Por la hipoxia severa puede haber trombosis del seño venoso cerebral, después de lacrisis hipóxica prolongada (13). La trombosis cerebral es elevada en los primeros 18meses, sobre todo en niños muy policitémicoso muy cianóticos. La hipoxia cerebral recurrente puede producir daño cerebral yretraso mental.
Quizás la complicación más frecuente delsíncope hipóxico es la formación de zonas dereblandecimiento y de abscesos cerebrales(19).
TRATAMIENTO DELAS CRISIS HIPOXICAS
El tratamiento de las crisis hipóxicas,podemos enfocarlo en tres fases:
1. Tratamiento de la crisis (fase aguda):El tratamiento específico es el siguiente:
(1,4,5,15,21,22,23,24,25,27)a. Mantener al paciente en decúbito ven
tral con la cabeza baja y flexión de lasrodillas sobre el pecho.
b. Mantener vía aérea permeable; sólo seentubará en caso de franco compromisorespiratorio.
c. Tranquilizar al paciente y sedarIo, paraésto puede usarse hidrato de cloral odiazepán a dosis habituales. Se hausado también sulfato de morfrna perotiene el inconveniente de que produceliberación de catecolaminas, depresióndel centro respiratorio e hipertensiónortostática.
d. Corrección del desequilibrio ácido-base:por la hipoxia se produce acidosisláctica que se corrige con bicarbonatode sodio; se ha usado el azul demetileno que disminuye la formaciónde lactato.
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e. Uso antiespasmódico del infundíbulopulmonar.
2. Tratamiento de mantenimiento:Hay varios factores que contribuyen a la
presentación de las crisis, y que podemosevitar, como son: (5,1)
a. Policitemia secundaria: Deben efectuarse sangrías periódicas con sustitución del volumen extraído con plasmao suero glucosado, lo que conlleva amejoría en el transporte del oxígenoal disminuir la viscosidad y las resistencias sistemáticas (4,8,22,28).
b. Evitar factores desencadenantes como:Inmovilización forzada.Ejercicio intenso.Baños calientes.Períodos de excitación (llanto, etc.).Procedimientos diagnósticos comocateterismos cardíacos.Corrección de la anemia hipodrómicaadministrando hierro a dosis habituales.Drogas que previenen el espasmoinfundibular del ventrículo derecho:(1,4,23,24,25)- Bloqueadores Beta adrenérgicos (pro
panolol)- Ciclopropano
c. Tratamiento quirúrgico: (29,30,31)Anteriormente se realizaba cirugíacuando las crisis eran repetidas, intensas o cursaban con hipoxemia y policitemia severas, que no respondían altratamiento conservador.La conducta moderna actual es realizarla corrección quirúrgica durante elprimer año de vida, en vez de dar tratamiento médico paliativo, ya que coneste procedimiento los resultados acorto y largo plazo han sido mássatisfactorios (32).
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