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CRISTALES COLOIDALESCRISTALES COLOIDALES
FENÓMENOS DE HIPERSENSIBILIDAD FENÓMENOS DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO IIITIPO III
TOLLTOLL Siempre se ha sospechado y sabido de su existencia pero es ahora cuando han Siempre se ha sospechado y sabido de su existencia pero es ahora cuando han
empezado a poner preguntas sobre los receptores tipo TOLL.La FALSA está entre las empezado a poner preguntas sobre los receptores tipo TOLL.La FALSA está entre las siguientes:siguientes:
1.Son receptores presentes en las membranas de los fagocitos , 1.Son receptores presentes en las membranas de los fagocitos , básicamente los básicamente los neutrófilos y los monocitos.También pueden estar presentes en neutrófilos y los monocitos.También pueden estar presentes en otras células , con otras células , con funciones menos conocidas.funciones menos conocidas.
2.Tienen afinidad por estructuras proteicas y no proteicas presentes en la 2.Tienen afinidad por estructuras proteicas y no proteicas presentes en la pared de pared de agentes patógenos potenciales (virus y bacterias) pero también por algunas agentes patógenos potenciales (virus y bacterias) pero también por algunas estructuras estructuras propias.propias.
3.Al menos hay doce tipos descritos.Por ejemplo el TLR-4 (Toll like receptor 3.Al menos hay doce tipos descritos.Por ejemplo el TLR-4 (Toll like receptor tipo 4) tiene tipo 4) tiene afinidad por el Lipopolisacárido de cualquier gram negativo.afinidad por el Lipopolisacárido de cualquier gram negativo.
4.Es un mecanismo innato (presente de forma constitutiva en los fagocitos) 4.Es un mecanismo innato (presente de forma constitutiva en los fagocitos) y favorece la y favorece la fagocitosis inespecífica , pues reconocen antígenos estructurales fagocitosis inespecífica , pues reconocen antígenos estructurales comunes a muchas comunes a muchas familias de bacterias( flagelina , lipoproteínas…)Básicamente es familias de bacterias( flagelina , lipoproteínas…)Básicamente es un mecanismo que un mecanismo que asegura que los fagotitos puedan , entre otras muchas cosas , asegura que los fagotitos puedan , entre otras muchas cosas , fagocitar agentes extraños fagocitar agentes extraños sin que haya respuesta inmune específica.Serían parte sin que haya respuesta inmune específica.Serían parte de la primera línea de defensa.de la primera línea de defensa.
5.Su activación inhibe toda forma de respuesta inmune específica 5.Su activación inhibe toda forma de respuesta inmune específica posterior , posterior , impidiendo la liberación de la IL1 , IL-6 y el TNF alfa (que impidiendo la liberación de la IL1 , IL-6 y el TNF alfa (que no tuvieron que en no tuvieron que en la muerte de Manolete pero sí en la de “Paquirri” la muerte de Manolete pero sí en la de “Paquirri” lo juro).Esta respuesta es lo juro).Esta respuesta es conocida como “Maximum Trolling” y de ahí el conocida como “Maximum Trolling” y de ahí el nombre de estos receptores.nombre de estos receptores.
CONDICIONES FAVORABLESCONDICIONES FAVORABLES
A/A/ ALTA TASA DE PRODUCCIÓN DE ALTA TASA DE PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOSANTICUERPOS
B/B/ BAJA TASA DE ACLARAMIENTOBAJA TASA DE ACLARAMIENTO
LUGARES DE LUGARES DE DEPÓSITODEPÓSITO
1.PRODUCCIÓN DE 1.PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOSANTICUERPOS
INFECCIONES INFECCIONES
FENÓMENOS AUTOINMUNESFENÓMENOS AUTOINMUNES
ENFERMEDAD HEPÁTICA ENFERMEDAD HEPÁTICA
ENFERMEDAD ESPLÉNICAENFERMEDAD ESPLÉNICA
2.ACLARAMIENTO DE ANTICUERPOS O 2.ACLARAMIENTO DE ANTICUERPOS O IMUNOCOMPLEJOSIMUNOCOMPLEJOS
SISTEMAS ESPECÍFICOS DE SISTEMAS ESPECÍFICOS DE ELIMINACIÓNELIMINACIÓN
ENFERMEDAD HEPÁTICAENFERMEDAD HEPÁTICA
ENFERMEDAD ESPLÉNICAENFERMEDAD ESPLÉNICA
Eliminación de inmunocomplejosEliminación de inmunocomplejos
NO INFLAMATORIONO INFLAMATORIO
A TRAVÉS DEL COMPLEMENTO A TRAVÉS DEL COMPLEMENTO C3C3
CR1CR1
CR1CR1
DOS FACTORES NECESARIOSDOS FACTORES NECESARIOS
CR1CR1 COMPLEMENTCOMPLEMENTOO
LUPUSLUPUS
CR1CR1 C2-C4C2-C4
COMPLEMENTOCOMPLEMENTO
DÉFICITS DÉFICITS PERMANENTESPERMANENTES
DÉFICITS DÉFICITS TRANSITORIOSTRANSITORIOS
Fármacos (40+) Fármacos (40+)
Proteína M Proteína M StreptococoStreptococo
COMPLEMENTOPATCOMPLEMENTOPATÍA POR CONSUMOÍA POR CONSUMO
C3 NeFC3 NeF
Def Factor HDef Factor H
Def Factor IDef Factor I
Def Properdina Def Properdina
Def C1 InhDef C1 Inh
Funciones del complementoFunciones del complemento
1.SOLUBILIZAR ANTICUERPOS1.SOLUBILIZAR ANTICUERPOS
2.LISIS BACTERIANA2.LISIS BACTERIANA
3.ANAFILOTOXIA 3.ANAFILOTOXIA C5aC5a
LIBERA HISTAMINALIBERA HISTAMINA1.VASODILATACIÓN1.VASODILATACIÓN2.PERMEABILIDAD MBB2.PERMEABILIDAD MBB
QUIMIOTAXISQUIMIOTAXIS
EFECTO BALIZAEFECTO BALIZA
QUIMIOTAXIS C4a C5a C5aQUIMIOTAXIS C4a C5a C5a
FALLA EL CR1FALLA EL CR1PERO HAY COMPLEMENTO…PERO HAY COMPLEMENTO…
MACRÓFAGOMACRÓFAGO NEUTRÓFILONEUTRÓFILO
RESULTADORESULTADO
HIPERSENSIBILIDAD TIPO IIIHIPERSENSIBILIDAD TIPO III
SOLUBILIZAN A LAS MALAS…SOLUBILIZAN A LAS MALAS… EXCESO DE ANTICUERPOS…EXCESO DE ANTICUERPOS…
CRISTALES CRISTALES INFLAMATORIOSINFLAMATORIOS
CIDCIDCOAGULOPATIA DE CONSUMOCOAGULOPATIA DE CONSUMO
1º1º
TROMBOSIS TROMBOSIS MASIVAMASIVA
2º2º
HEMORRAGIHEMORRAGIA MASIVAA MASIVA
COMPLEMENTOPATÍA DE COMPLEMENTOPATÍA DE CONSUMOCONSUMO
1º1º
INFLAMACIÓINFLAMACIÓN MASIVAN MASIVA
2º2º
I.COMPI.COMP
INSOLUBLESINSOLUBLES
¿Y SI TAMBIÉN FALLA EL ¿Y SI TAMBIÉN FALLA EL COMPLEMENTO?COMPLEMENTO?
COMPLEJOS PEQUEÑOS SIN COMPLEJOS PEQUEÑOS SIN COMPLEMENTOCOMPLEMENTO
CIRCULANTESCIRCULANTES: :
SERÁN CAPTADOS POR SERÁN CAPTADOS POR MACRÓFAGOS DEL SRE Y MACRÓFAGOS DEL SRE Y NEUTRÓFILOS CIRCULANTES POR EL NEUTRÓFILOS CIRCULANTES POR EL RECEPTORRECEPTOR
FcFc
COMPLEJOS GRANDES SIN COMPLEJOS GRANDES SIN COMPLEMENTO:COMPLEMENTO:
CIRCULANTES Y NO CIRCULANTES Y NO CIRCULANTESCIRCULANTES::
SERÁN FAGOCITADOS COMO SERÁN FAGOCITADOS COMO MACROMOLÉCULAS PROTEICAS POR MACROMOLÉCULAS PROTEICAS POR LOS MACRÓFAGOS:LOS MACRÓFAGOS:
COMPLEJOS PEQUEÑOS COMPLEJOS PEQUEÑOS MEDIANOS SIN COMPLEMENTOMEDIANOS SIN COMPLEMENTO
TISULARES:TISULARES:
NADIE SE ENTERA…NADIE SE ENTERA…
SE VAN DEGRADANDO…SE VAN DEGRADANDO…
EXCEPTO LAS CADENAS LIGERAS…EXCEPTO LAS CADENAS LIGERAS…
AMILOIDOSIS PRIMARIAAMILOIDOSIS PRIMARIA
CADENAS LIGERASCADENAS LIGERAS TIENEN ESTRUCTURA TIENEN ESTRUCTURA
BETABETA
MIELOMA CADENAS LIGERASMIELOMA CADENAS LIGERAS ENFERMEDAD INFLAMATORIA ENFERMEDAD INFLAMATORIA
SILENTE(ENDOCARDITIS)SILENTE(ENDOCARDITIS)
DEFECTO ELIMINACIÓN DEFECTO ELIMINACIÓN CADENAS BETA LIGERASCADENAS BETA LIGERAS
HIGADO Y BAZOHIGADO Y BAZO MEGALIASMEGALIAS
RIÑONRIÑONMEGALIA SD. NEFRÓTICOMEGALIA SD. NEFRÓTICO
LENGUALENGUAMACROGLOSIAMACROGLOSIA
¿DÓNDE SE VAN A DEPOSITAR?¿DÓNDE SE VAN A DEPOSITAR?
1º 1º
MEMBRANAS BASALESMEMBRANAS BASALES
SEPARACIÓN SEPARACIÓN EPITELIO- ESTROMAEPITELIO- ESTROMA
¿PUR QUÉ?¿PUR QUÉ?
FÍSICAFÍSICA QUÍMICAQUÍMICA
FÍSICAFÍSICA
ATRACCIÓN DE CARGASATRACCIÓN DE CARGAS
POSITIVAS (+)POSITIVAS (+) Ig His Lis Arg Ig His Lis Arg
NEGATIVAS (-)NEGATIVAS (-) MBB HEPARÁN MBB HEPARÁN SULFATOSSULFATOS
QUÍMICAQUÍMICA
PROTEÍNA PROTEÍNA CRISTALIZAN EN CRISTALIZAN EN MEDIOS MEDIOS PROTEICOSPROTEICOS
Membrana basalMembrana basal
LÁMINA BASALLÁMINA BASAL
COL IVCOL IV
LÁMINA RETICULARLÁMINA RETICULAR
COL III COLVIICOL III COLVII
LÁMINAS EXTERNASLÁMINAS EXTERNAS
ENVUELVENENVUELVEN
NERVIOS (PERINEURO)NERVIOS (PERINEURO)
MUSCULO (ENDOMISIO)MUSCULO (ENDOMISIO)
GRASA (SEPTOS)GRASA (SEPTOS)
ENDOTELIO CAPILARENDOTELIO CAPILAR
VASOS SANGUÍNEOSVASOS SANGUÍNEOS
VASCULITIS POR VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDADHIPERSENSIBILIDAD
VASOS GLOMERULARESVASOS GLOMERULARES
GLOMERULONEFRITIS GLOMERULONEFRITIS POR POR INMUNOCOMPLEJOSINMUNOCOMPLEJOS
TIPO DE INMUNOGLOBULINATIPO DE INMUNOGLOBULINA
GGAAMMDDEE
NO HAY , RARÍSIMOSNO HAY , RARÍSIMOS
IgDIgD
IgEIgE
MAS FRECUENTESMAS FRECUENTES
IgGIgGATRAVIESAN ATRAVIESAN MEMBRANASMEMBRANAS
Propiedades biológicas de las subclases de IgG
Características IgG1 IgG2 IgG3 IgG4
Fijación de complemento Anafilaxis cutánea Unión a receptores Fc de polimofornuclares monocitos Transferencia placentaria
+++++ +++
++- +-+
+++++ +++
+/-- +-+
IgGIgGTIPO SILENTETIPO SILENTENO FIJAN COMPLEMENTONO FIJAN COMPLEMENTO
IgG 2 IgG 2 INFECCIONES INFECCIONES CRÓNICASCRÓNICAS
IgG 4 IgG 4 ANTITOXINASANTITOXINAS
IgGIgG
TIPO INFLAMATORIOTIPO INFLAMATORIOFIJAN COMPLEMENTO (Y MUCHO)FIJAN COMPLEMENTO (Y MUCHO)
IgG 1 IgG 1 REACTIVACIONES REACTIVACIONES AGUDASAGUDAS
IgG 3IgG 3
IgAIgA FIJAN COMPLEMENTOFIJAN COMPLEMENTO
IgA-1 + IgA-1 + (PLASMA) (PLASMA)
IgA-2 ++ IgA-2 ++ (SECRECIONES)(SECRECIONES)
IgMIgM GRANDESGRANDES INTRAVASCULARESINTRAVASCULARES
FIJAN FIJAN COMPLEMECOMPLEMENTO…NTO…
Y MUCHO!!!!!Y MUCHO!!!!!
CUESTIÓN DE VALENCIASCUESTIÓN DE VALENCIAS
TIPO DE ANTÍGENOTIPO DE ANTÍGENO
INFINITOSINFINITOSNÚMERO DE EPÍTOPOSNÚMERO DE EPÍTOPOS
VALENCIAS VALENCIAS DE 1 a “n”DE 1 a “n”
NÚMERO DE VALENCIASNÚMERO DE VALENCIAS
EL INCREÍBLE FACTOR EL INCREÍBLE FACTOR REUMATOIDEREUMATOIDE
Ig contra la Región FcIg contra la Región Fc
TAMAÑO INFINITOTAMAÑO INFINITO
VASCULITIS POR VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDADHIPERSENSIBILIDAD
DEPÓSITO BASURADEPÓSITO BASURA
INFECCIONESINFECCIONES
DEPÓSITO “IN DEPÓSITO “IN SITU”SITU”
AUTOINMUNIDADAUTOINMUNIDAD
O SEA , DONDE HAYA O SEA , DONDE HAYA MEMBRANAS…MEMBRANAS…
HIPERSENSIBILIDAD TIPO IIIHIPERSENSIBILIDAD TIPO III
PIELPIEL
Y MUCOSAS CLARO…Y MUCOSAS CLARO…
HIPERSENSIBILIDAD TIPO IIHIPERSENSIBILIDAD TIPO II
PENFIGOIDEPENFIGOIDE
Ig contra PROTEÍNAS DE LA Ig contra PROTEÍNAS DE LA MEMBRANA BASAL (BP)MEMBRANA BASAL (BP)
HIPERSENSIBILIDAD TIPO IIIHIPERSENSIBILIDAD TIPO III
DERMATITIS HERPETIFORMEDERMATITIS HERPETIFORME
Depósitos de IgA contra Depósitos de IgA contra TransglutaminasaTransglutaminasa
TIPO 3 TIPO2TIPO 3 TIPO2
Lupus agudoLupus agudo
SUPERFICIALSUPERFICIALEn brotesEn brotesExposición solarExposición solar
ERITEMATO ESCAMOSOERITEMATO ESCAMOSO
LUPUS SUBAGUDOLUPUS SUBAGUDO
EPIDERMIS-DERMISEPIDERMIS-DERMIS
Ro-SSARo-SSA
Con ArtritisCon Artritis
FORMA AMPOLLONOSA-FORMA AMPOLLONOSA-PUSTULARPUSTULAR
CRECIMIENTO ANULARCRECIMIENTO ANULAR
ERITEMA MULTIFORMEERITEMA MULTIFORME
30%30% STEVENS STEVENS
JOHNSONSJOHNSONS LYELLLYELL
LUPUS DISCOIDELUPUS DISCOIDE
CICATRICIALCICATRICIAL PANICULITISPANICULITIS
ERITEMA NODOSOERITEMA NODOSO
INFLAMACIÓN SEPTALINFLAMACIÓN SEPTAL
SEROSAS…SEROSAS…
PARIETALPARIETAL
LÍQUIDOLÍQUIDO
VISCERALVISCERAL
PLEURITISPLEURITIS
LADO PARIETALLADO PARIETAL FIBROSIS CONSTRICTIVAFIBROSIS CONSTRICTIVA (PAQUIPLEURITIS)(PAQUIPLEURITIS)
LADO VISCERALLADO VISCERALFIBROSIS DEL FIBROSIS DEL
PARÉNQUIMAPARÉNQUIMA
SÍNDROME DEL PULMÓN SÍNDROME DEL PULMÓN ENCOGIDOENCOGIDO
INTRODUCCION.- INTRODUCCION.- El síndrome del pulmón encogido o shrinking lung syndrome (SLS), se refiere a una El síndrome del pulmón encogido o shrinking lung syndrome (SLS), se refiere a una constelación de elementos clínicos correspondientes a disnea, campos pulmonares constelación de elementos clínicos correspondientes a disnea, campos pulmonares disminuidos y restricción en las pruebas de función pulmonar. (1) (2) Aunque disminuidos y restricción en las pruebas de función pulmonar. (1) (2) Aunque generalmente dicha entidad se asocia al lupus eritematoso sistémico (LES), se han generalmente dicha entidad se asocia al lupus eritematoso sistémico (LES), se han reportado casos vinculados a otras patologías tales como la esclerodermia y el síndrome reportado casos vinculados a otras patologías tales como la esclerodermia y el síndrome de Sjogren (3) (4).de Sjogren (3) (4).Algunos autores han sugerido que hasta el 60% de los pacientes con LES presentan Algunos autores han sugerido que hasta el 60% de los pacientes con LES presentan compromiso pleuropulmonar, siendo el SLS una de las alteraciones menos frecuentes. (2). compromiso pleuropulmonar, siendo el SLS una de las alteraciones menos frecuentes. (2). El síndrome del pulmón encogido, se conoce a partir de 1954, cuando 3 grupos distintos El síndrome del pulmón encogido, se conoce a partir de 1954, cuando 3 grupos distintos de investigadores describieron un subgrupo de pacientes con LES que presentaban de investigadores describieron un subgrupo de pacientes con LES que presentaban campos pulmonares pequeños y diafragmas elevados. (2). campos pulmonares pequeños y diafragmas elevados. (2).
CARACTERISTICAS CLINICAS CARACTERISTICAS CLINICAS El tiempo de inicio del SLS oscila desde 4 meses a 24 años después de realizado el El tiempo de inicio del SLS oscila desde 4 meses a 24 años después de realizado el diagnóstico de LES. (2)(5).diagnóstico de LES. (2)(5).Entre las características clínicas más importantes se encuentra en primer lugar, la disnea Entre las características clínicas más importantes se encuentra en primer lugar, la disnea de esfuerzo progresiva, menos frecuentemente la disnea se presenta en reposo, la de esfuerzo progresiva, menos frecuentemente la disnea se presenta en reposo, la ortopnea igualmente es un elemento frecuente, esta es expresión de un trastorno en la ortopnea igualmente es un elemento frecuente, esta es expresión de un trastorno en la excursión diafragmática relacionada con la debilidad muscular de dicho órgano. excursión diafragmática relacionada con la debilidad muscular de dicho órgano. De igual manera el dolor torácico de tipo pleurítico es un síntoma que se ha reportado con De igual manera el dolor torácico de tipo pleurítico es un síntoma que se ha reportado con una relativa frecuencia. una relativa frecuencia. Al examen físico, se ha observado ocasionalmente una notoria limitación en la expansión Al examen físico, se ha observado ocasionalmente una notoria limitación en la expansión torácica con utilización de músculos accesorios y movimiento paradojal en algunas torácica con utilización de músculos accesorios y movimiento paradojal en algunas oportunidades, sin embargo es rara la observación de debilidad generalizada. oportunidades, sin embargo es rara la observación de debilidad generalizada. A la auscultación generalmente no hay datos llamativos, aunque en algunos pacientes A la auscultación generalmente no hay datos llamativos, aunque en algunos pacientes pueden auscultarse crepitantes en ambas bases atribuidos a atelectasias basales. (2) (6) pueden auscultarse crepitantes en ambas bases atribuidos a atelectasias basales. (2) (6) (7). (7).
ATELECTASIAS LAMINARESATELECTASIAS LAMINARES
ANA+ANA+ FR+FR+
HEMORRAGIA PULMONARHEMORRAGIA PULMONAR
MBB ALVEOLARMBB ALVEOLAR
PERICARDITISPERICARDITIS
PANCARDITISPANCARDITISPERICARDITISPERICARDITIS
DERRAME DERRAME P.CONSTRICTIVAP.CONSTRICTIVA
MIOCARDITISMIOCARDITISBLOQUEO A-V AMILOIDOSISBLOQUEO A-V AMILOIDOSIS
ENDOCARDITISENDOCARDITISLIBMANN-SACHS LIBMANN-SACHS
VALVULOPATÍAVALVULOPATÍA
PERICARDITIS CONSTRICTIVAPERICARDITIS CONSTRICTIVA Pericarditis aguda viral o idiopática. (42-49 %)Pericarditis aguda viral o idiopática. (42-49 %)
Cirugía cardiaca (11-37 %)Cirugía cardiaca (11-37 %)
Irradiación mediastínica (9-31 %)Irradiación mediastínica (9-31 %)
Infección purulenta, Tuberculosa (3-6 %)Infección purulenta, Tuberculosa (3-6 %)
Artritis reumatoide, LES, (3-7%)Artritis reumatoide, LES, (3-7%)
Miscelanea (1-10%)Miscelanea (1-10%)
Traumatismos Traumatismos
HistoplasmosisHistoplasmosis
Neoplasias(mama, linfoma)Neoplasias(mama, linfoma)
Insuficiencia renal crónica+ hemodiálisis. Insuficiencia renal crónica+ hemodiálisis.
sarcoidosis , asbestosis, inducida por drogas.sarcoidosis , asbestosis, inducida por drogas.
PERITONITISPERITONITIS
DOLOR ABDOMINAL TÍPICO (FMF!!!!)DOLOR ABDOMINAL TÍPICO (FMF!!!!)
DERRAME/ASCITISDERRAME/ASCITIS
FIBROSIS RETROPERITONEALFIBROSIS RETROPERITONEAL
MENINGITIS ASÉPTICAMENINGITIS ASÉPTICA
DOLOR TÍPICODOLOR TÍPICO
LÍQUIDO ALTERADO LÍQUIDO ALTERADO PERO PERO ASÉPTICOASÉPTICO
POSIBLE FIBROSIS POSTERIOR:PAQUIMENINGITIS
IntroducciónIntroducción La paquimeningitis hipertrófica es un cuadro La paquimeningitis hipertrófica es un cuadro
clínico producido como consecuencia del clínico producido como consecuencia del engrosamiento de origen inflamatorio, engrosamiento de origen inflamatorio, agudo o crónico (1), infeccioso, neoplásico o agudo o crónico (1), infeccioso, neoplásico o autoinmune de la duramadre, que producirá autoinmune de la duramadre, que producirá alteraciones neurológicas por compresión alteraciones neurológicas por compresión de las estructuras adyacentes, pudiendo de las estructuras adyacentes, pudiendo debutar como clínica deficitaria neurológica debutar como clínica deficitaria neurológica de ámbito oftalmológicode ámbito oftalmológico
ARTRITISARTRITIS
NO EROSIVANO EROSIVAMBB SINOVIALMBB SINOVIAL HPS III HPS III
LA MAYORÍALA MAYORÍA
EROSIVAEROSIVACARTÍLAGO CARTÍLAGO HPS IVHPS IV
A.R. E.A. A.PSOA.R. E.A. A.PSO
CONTINUARÁ…CONTINUARÁ…
EL GLOMÉRULO…EL GLOMÉRULO…