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Dermatología
P152 MIR 2008-2009
A veces, como sucede en esta pregunta, no es necesario conocer al detalle
toda la t eoría que r espalda cada r espuesta. De hecho, estamos ante una
pregunta ex tremadamente sencilla, si la enf ocas de f orma prác tica.
Aunque no conozcas en qué consiste exactamente la fototerapia con UVB
de banda estrecha, es obvio que no podrá ser utilizada en una enfermedad
fotosensible, por lo que la r espuesta correcta es la por firia cutánea tar da
(respuesta 3 correcta).
Para ma yor inf ormación, en el Tema 1 del capítulo de D ermatología se
explica brevemente el fundament o de la f ototerapia y en qué pat ologías
puede utilizarse.
P145 MIR 2005-2006
Una pregunta de dificultad media. Debes leer detenidamente las opciones
para darte cuenta del error y responder correctamente.
La dermatitis atópica es la enfermedad cutánea más frecuente en la infan-
cia.Tal es así que supone un 30-35% del total de consultas dermatológicas
en esta época de la vida.Su tratamiento queda expuesto con claridad en el
capítulo de D ermatología de nuestr o Manual. En él se explican t odas las
opciones recogidas en esta pregunta:
• Tacrolimus tópico: indicado en los eccemas resistentes a los corticoi-
des tópicos.
• Ciclosporina oral: para el eccema atópico severo en adultos (como el
caso clínico de la pregunta).
• Tanto los corticoides orales como los tópicos son tratamientos clási-
cos en la dermatitis atópica. Por vía oral, estarían indicados en brotes
intensos, como el caso clínic o de la pr egunta (ma yor par te de la
superficie corporal).
Los antihistamínic os or ales están indicados par a aliviar el prurit o. Sin
embargo, su uso tópic o es desac onsejable. Tal y c omo explicamos en el
tema 1 del M anual debe evitarse su empleo por vía tópica, ya que produ-
cen f otosensibilidad, aparte de que su eficacia por esta vía es más que
dudosa.
P110 MIR 2003-2004
Nos describen una pacient e con máculas violác eas asintomáticas en br a-
zos. Esta descripción no es c ompatible con un eccema por xerosis, que se
caracteriza por ser pruriginoso y tener otro aspecto morfológico que sería
variable en función de su carácter agudo, subagudo o crónico. El angiosar-
coma de Kaposi consiste en pápulas violáceas (color vino) que se distribu-
yen de forma característica en miembros inferiores. El diagnóstico diferen-
cial se debe plantear entre la vasculitis leucocitoclástica y la púrpura senil.
Las v asculitis leuc ocitoclásticas suelen apar ecer en el t ercio distal de las
piernas. Con frecuencia, las vasculitis se manifiestan c omo púrpura palpa-
ble. Sin embargo, en este caso nos describen lesiones maculosas .
El caso que nos reseñan corresponde a una púrpura senil. En los pacientes
ancianos, especialmente si están anticoagulados, se presentan en relación
con tr aumatismos y fr agilidad capilar . Como c onsecuencia, la sangr e se
extravasa, manifestándose clínicamente como máculas purpúricas que se
resuelven en varias semanas. La localización suele ser en z onas expuestas
a pequeños roces y traumatismos (dorso de las manos y ant ebrazos).
P250 MIR 2002-2003
El primer capítulo del M anual de D ermatología, sobre gener alidades, es
poco pr eguntado. No obstant e, es c onveniente t ener algunas nociones
sobre la fisiología básica de la piel y anejos cutáneos. Esta pregunta es una
buena ocasión para recordar algunas peculiaridades de los distint os tipos
de glándulas y del folículo piloso.
RespuestasComentadas
127Desgloses
GeneralidadesT1
P250 (MIR 02-03) Fisiología de las glándulas cutáneas
Dermatología
128 Desgloses
Por tanto, la opción correcta es la 4,ya que la hidrosadenitis afecta a las uni-
dades pilosebáceas apocrinas. (Ver siguiente figura).
P147 MIR 2000-2001F
Los efectos secundarios de los r etinoides, en concreto la isotretinoína y el
acitretino, han sido muy preguntados en las últimas convocatorias MIR.Los
más importantes son:
• Xerodermia: origina sequedad de piel y mucosas en más del 30% de
los pacientes tratados (respuesta 2 correcta).
• Hepatotoxicidad.
• Alteraciones en el perfil lipídico: incrementan los niveles séricos de
triglicéridos y colesterol (respuesta 1 correcta).
• Teratogenicidad: este efecto contraindica su administración durante
el embarazo.Es más, la mujer ha de evitar quedar embarazada hasta un
mes después de haber tomado el fármaco en el caso de la isotr etinoí-
na, y hasta dos años en el caso del acitr etino. La opción 3 sería falsa,
puesto que se están refiriendo a la isotretinoína, no al acitretino.
• Calcificaciones ligamentosas.
La hipertensión endocraneal y la alt eración en el pr oceso de cicatrización
de las heridas (aparición de queloides) son efectos secundarios muy infre-
cuentes, dándose en menos del 1% de pacient es (respuestas 4 y 5 c orrec-
tas).
P147 MIR 1999-2000F
Este caso clínico está definiendo un carcinoma de células escamosas depene. Este se debe sospechar en un pacient e con una lesión persist ente
en el glande , prepucio o cuerpo peneano , sobre todo cuando se localiza
cerca del surco balanoprepucial o coronal. La lesión puede ser una úlc era,
un área indurada que no se cur a o una masa de cr ecimiento exofítico. La
mayoría de este tipo de lesiones se producen en ancianos no circundados,
y presentan un prepucio con fimosis que no puede r etraerse e imposibili-
ta la inspección cuidadosa.
El diagnóstico se c onfirma mediant e biopsia. La muestr a tisular debe
incluir el borde de la lesión junto con tejido contiguo para poder determi-
nar la ex tensión de la enf ermedad. Si se obser va que la lesión está confi-nada al pr epucio, la circuncisión constituye una biopsia adecuada y
puede representar también un abor daje terapéutico definitivo. Si la biop-
sia inicial es positiv a, diagnosticándose habitualmente un car cinoma epi-
dermoide o de células escamosas , deben evaluarse los glangios linfátic os
regionales y r ealizarse un estudio de ex tensión mediante TC abdominal,
radiografía de tórax, urografía endovenosa y gammagrafía ósea.
La realización de una biopsia precoz del denominado centinela puede eli-
minar la nec esidad de una disección ganglionar ex tensa, incluyendo la
exploración pélvica y la linfadenectomía.
La amputación del pene debe r ealizarse a un cm del bor de de la lesión. Si
parece que la lesión es pequeña y el paciente desea una alteración anatómica
mínima, tiene que considerarse la realización de radioterapia y quimioterapia.
La aplicación tópica de fármacos tiene muy poca eficacia en el tratamiento del
cáncer, pero puede ser útil en el tr atamiento de enf ermedades premalignas:
balanitis xerótica obliterans,eritroplasia de Queyrat y carcinoma in situ.Aunque
la intervención quirúrgica perjudica la moral y la actividad sexual del paciente,
constituye la mejor esperanza de curación que existe en la actualidad.
P151 MIR 1999-2000F
La leucoplasia oral vellosa es una lesión que casi siempr e se asocia a la
infección por VIH, salvo en algunos casos r aros, descritos recientemente en
trasplantados. En su etiología parece estar involucrado el virus de Epstein-Barr. Esta lesión se relaciona con un estado de inmunodeficiencia modera-
da o severa y es un marcador clínico de progresión de la infección por VIH.
Clínicamente son lesiones lineales, blanquecinas, que se v en en la car a
lateral de la lengua,colocadas de modo paralelo entre sí. En el estudio ana-
tomopatológico se demuestr a acantosis, paraqueratosis y células baloni-zadas con poco infiltrado inflamatorio dérmico. Suele ser asintomática.
No pr ecisa un tr atamiento específic o, aunque se ha int entado el tr ata-
miento c on aciclovir, AZT, foscarnet y otr os, con mal r esultado, ya que la
recurrencia es la norma.
P109 MIR 2003-2004
Pregunta en forma de caso clínico fácil que ha aparecido ya en el MIR.
La enf ermedad mano-pie-boca es un cuadr o víric o asociado al virus
Cosakie A, que se presenta habitualmente en la edad pediátrica, caracte-
VIH y Dermatología T2
Infecciones víricas T3
P250 (MIR 02-03) Estruc tura microscópica de la piel normal
129Desgloses
Dermatologíarizada por la aparición de vesículas localizadas en los lugares citados (res-puesta 4 correcta). En esta pregunta, las demás respuestas se descartan alno ajustarse a las características clínicas del cuadro. El eritema multiformeminor rara vez suele t ener afectación de muc osas, las lesiones ac ostum-bran a afectar a regiones extensoras, siendo las más típicas las lesiones endiana o en escarapela. El síndrome de Stevens Johnson o EM mayor suelepresentar afectación muc osa y las lesiones cutáneas ac ostumbran a sermás ex tensas, con formación de ampollas . La manifestación cutánea delas rickettsiosis (después de la mancha negra, que puede pasar desaperci-bida) es un exant ema maculopapuloso en tr onco y ex tremidades c onafectación de palmas y plantas . Por último, la dishidrosis o eccema dishi-drótico se caracteriza por lesiones vesiculosas y pruriginosas en cara late-ral de las manos, palmas y plantas sin afectación mucosa y sin sintomato-logía general.
P143 MIR 2006-2007
Pregunta sencilla ac erca de la mic osis más fr ecuente, la pitiriasis v ersico-lor, que está causada por la lev adura Pityrosporum ovale, que en su formapatógena se denomina Malassezia fur fur. Afecta, sobre todo, a pacientesjóvenes y clínicamente se caracteriza por manchas hipo o hiper crómicasde predominio troncular. Muchos de los pacient es acuden tras observar-se la espalda o el pecho lleno de manchas que no le pr oducen ningunaclínica.
P136 MIR 2000-2001
Para responder esta pregunta es clave fijarse en el dato de la supuración,que nos hará buscar entre las opciones la existencia de un germen pióge-no. No obstante, vamos a analizar cada una de las opciones .
La psoriasis produce frecuentemente onicopatía: lo más típico es la onico-lisis, pero lo más frecuente es el piqueteado o pitting. Sin embargo, no sueleafectar al tejido periungueal (respuesta 2 falsa).
La dermatitis de contacto puede ser alérgica o irritativa. La primera estámediada por mecanismos de hipersensibilidad tipo IV y suele apar ecer enel dorso de las manos, sobre todo en casos de profesionales. La irritativa esmás frecuente que la alérgica y, a diferencia del alérgico, puede aparecer enel primer c ontacto: jabones, detergentes alcalinos , disolventes, etc.También aparecen frecuentemente en el dorso de las manos en amas decasa, pero no periunguealmente (respuesta 1 falsa).
Sobre el liquen plano debemos comentar que su lesión típica es prurigi-nosa, afecta principalment e a las muñecas y pr esenta las estrías deWickham.
El problema de esta pregunta radicaba en recordar la diferencia entre der-matoficia y paroniquia. La dermatoficia afecta al borde libre de las uñas ,pero no periunguealmente. Esto ocurre sólo en el caso de infecciones bac-terianas o por cándida (respuesta 5 falsa).
La paroniquia (concepto similar a panadizo = inflamación flemonosa de un
dedo, especialmente de la última falange) candidiásica es fr ecuente en
personas que tienen mucho c ontacto con el agua por r azones de trabajo.
Se caracteriza por eritema, edema y dolor en z ona periungueal; puede, en
ocasiones, drenar material purulento (respuesta 3 correcta).
La perionixis (inflamación del t ejido cutáneo que bor dea la uña) af ecta
casi siempre a mujeres en el dedo índice y medio de la mano derecha, que
son los que se ponen en c ontacto con los genitales , donde puede existir
una vulvovaginitis candidiásica que siembra el germen en los dedos, favo-
reciéndose la infección por pasar mucho tiempo con las manos mojadas.
Con frecuencia, se complica infectándose secundariamente por bacterias.
Son múltiples los cuadros desencadenados por cándida a nivel muco-cutá-
neo, incluso sistémico.
P055 MIR 1997-1998
Las dermatosis infecciosas se diagnostican con ayuda de los antecedentes,
además de los dat os clínicos. En este caso, el ser joven, deportista y haber
viajado a un país tr opical son t odos factores favorecedores del calor y la
humedad corporales, que son los principales pr edisponentes de la pitiria-
sis versicolor. El tipo de lesión elemental aquí nos v a a ser poc o útil, dado
que una hipopigmentación en manchas es de lo más inespecífica.
Sin embar go, la distribución y el tamaño de las lesiones sí ofr ecen más
información, ya que:
• Si se afectasen áreas acras, extensoras y periorificiales de forma simé-
trica y c on t otal despigmentación, sería un vitíligo. Éste tiene un
marcado carácter familiar y se asocia a otr os procesos autoinmunes.
• La afectación de zonas fotoexpuestas de pieles muy secas con desca-
mación apo yaría una pitiriasis alba . Ésta se c onsidera una f orma
menor de atopia y se basa en máculas de unos centímetros de diáme-
tro relacionadas con la xerosis cutánea y la exposición intensa al sol.
• Escasas máculas acrómicas que ocupan una y/o v arias metámer as
hablarían a favor de una lepra indeterminada. Ésta puede ser muy
P136 (MIR 00-01) Onicomicosis
Infecciones micóticasT4
Dermatología
130 Desgloses
difícil de diferenciar de la pitiriasis v ersicolor, pero los signos típic os
de la v ersicolor no están pr esentes en la lepr a que, además, se dan
habitualmente en niños con condiciones epidemiológicas concretas
(hacinamiento, toda la familia,...).
• El liquen escler oatrófico se localiza en ár ea anogenital (también
puede hac erlo en otr as) y su aspec to típic o se apo ya en pápulas
blanquecinas, brillantes e indur adas, rodeadas de un halo de erit e-
ma y con tapones córneos foliculares en su interior que, luego, con-
fluyen y dan gr andes manchas atróficas c on hiperpigmentación
periférica. Su causa es desconocida y su tratamiento complejo.
Otras entidades: leucoderma de la sífilis secundaria, cicatrices y lesiones
residuales de lupus, eccemas, halonevus,...
La pitiriasis versicolor es la mic osis super ficial más fr ecuente. En ella, lo
fundamental son los fac tores pr edisponentes (elev adas t emperatura y
humedad, alteraciones endocrinas , baja inmunidad) que c onvierten al
saprófito P. ovale en el micelio patógeno M. furfur. Como es muy lipofílico,
afecta preferentemente áreas con microclima más favorable, como la zona
alta de pecho y espalda, y da lugar a máculas hipo o hiperpigmentadas
que se descaman. Las máculas de la pitiriasis versicolor suelen ser hipocró-
micas, ya que los pr oductos del hongo inhiben la f ormación de melanina.
Sin embargo, según la piel del paciente, las máculas pueden parecer hiper-
pigmentadas. Dado que necesita de cier tas condiciones individuales para
aparecer, esta enf ermedad apenas se c onsidera c ontagiosa. Son signos
muy útiles para el diagnóstico el brillo anaranjado de las lesiones con la luz
UV (luz de Wood) y el signo de la uñada (las máculas se descaman al raspar-
las c on la uña). El diagnóstic o definitiv o es sencillo , consiste en v er el
hongo en el examen directo de las escamas con KOH, con su típica imagen
en spaghetti y albondiguillas.
El tratamiento reside en matarle de hambre con queratolíticos y antisebo-
rreicos como el sulfuro de selenio, el piritionato de zinc, el ácido salicílico o
el propilenglicol. Si no, daremos antifúngicos tópicos o, en casos sev eros,
sistémicos. Un problema muy fr ecuente es la r ecidiva, que se pr oduce, en
muchos casos, porque los predisponentes no se eliminan.
Recuerda que la palabr a pitiriasis quiere decir descamación como el salva-
do y suele emplearse par a denominar a una serie de enf ermedades de la
piel que tienen en común la existencia de una descamación fina y diminu-
ta (la palabra furfurácea es sinónima y significa parecido al salvado).
P108 MIR 1999-2000F
Lo que hay que averiguar en este caso clínico es cuál es el agente etioló-gico responsable del cuadro descrito y, para ello puede ser útil plant earse
una serie de preguntas:
1. ¿Qué le pasa a nuestro paciente? El paciente descrito en la pregunta
es un paciente febril con un repentino empeoramiento de su estado
general que presenta una lesión cutánea en su pierna izquier da.
2. ¿Tiene algo de peculiar este paciente? Sí, y además es fundamental
para llegar a la respuesta correcta.Se trata de un paciente con neutro-penia severa (<100 neutrófilos/ml) presumiblemente ingresado en un
hospital (paciente leucémico sometido a quimiot erapia). La fiebre en
un paciente neutropénico, mientras no se demuestr e lo c ontrario, se
debe a una infección,situación siempre muy grave en estos pacientes.
3. ¿Cuál será el microorganismo responsable del cuadr o? La r es-
puesta es Pseudomonas aeruginosa . Hay un dat o típic o que t e
debe llevar a esc oger sin dudar esta opción. El paciente muestra,
además de la fiebr e, una lesión equimótic a y dolorosa c on c entro
ulcerado y rodeado de eritema y edema en su pierna izquier da. Esta
lesión recibe el nombre de ectima gangrenoso, y se trata de una
lesión cutánea que apar ece, generalmente, en pacientes inmuno-
deprimidos y con bacteriemia por Pseudomonas aeruginosa.
P114 MIR 1998-1999
El forúnculo es la inflamación de la matriz del folículo piloso, a diferencia de
la foliculitis, donde sólo se afecta el ostium. Afecta a un único aparato pilo-sebáceo; cuando la inf ección incluye varios folículos pilosos y se ex tiende
con profundidad,se denomina ántrax.No se debe confundir este ántrax con
la enfermedad por Bacillus anthracis, que en la t erminología americana se
conoce como Antrax y a la que nosotros denominamos carbunco.
Su agente causal suele ser el S. aureus. La mayoría de las infecciones se inician
alrededor del folículo piloso en la superficie cutánea y se ven favorecidos por la
poca higiene personal y la existencia de pequeños traumatismos.Clínicamente,
el forúnculo acontece como una lesión nodular,enrojecida,muy dolorosa,de 1-
2 cm que evoluciona a la formación de una zona central amarillenta,que puede
drenar espontáneament e. Se manifiestan, a menudo, en la car a, nuca, axilas,
ingles y nalgas . Los del labio superior y f osas nasales, por su dr enaje venoso,
pueden complicarse con una tromboflebitis del seno cavernoso.
El tratamiento se basa en drenar el clavo, masa blanquecina necrótica que
comprende todo el folículo, y aplicar antisépticos tópicos. En lesiones múl-
tiples y en las f orunculosis de r epetición se deben ex tremar las medidashigiénicas, eliminar posibles f ocos asint omáticos (nariz, zona perianal,
manos) y tratamiento sistémico con cloxacilina a las dosis habituales.
P115 MIR 1998-1999
La hidrosadenitis supurativa es una infección de las glándulas sudorípa-
ras apocrinas causada, generalmente, por S. Aureus, aunque, a v eces,
P114 (MIR 98-99) Infecciones cutáneas más frecuentes
Infecciones bacterianasT5
131Desgloses
puede ser mixta. Aparece en adultos en el ámbit o de ingles, axilas y geni-
tales. Se producen abscesos en la glándula, dolorosos al menor roce y con
tendencia a ser crónicos y recidivantes, dejando cicatrices hipertróficasresiduales. El tratamiento en las lesiones agudas es el drenaje, antisépticos
tópicos y antibióticos sistémicos en función del antibiograma.
En las lesiones crónicas se utilizan tetraciclinas por vía oral durante varios
meses. En casos extremos, se puede recurrir a la ex tirpación en bloque de
la axila.
A c ontinuación, te mostr amos las posibles af ectaciones de las glándulas
cutáneas.
P141 MIR 1998-1999
El cuadro clínico que nos exponen es sugestivo de impétigo. Los datos que
apoyan este diagnóstico son:
• Niño en edad preescolar.
• Lesiones cutáneas vesiculopustulosas que se rompen dando lugar a
costras amarillentas (melicéricas).
• Ausencia de síntomas sistémicos.
Existen dos tipos clínic os de impétigo: el impétigo c onvencional, con
lesiones costrosas típicas, y el impétigo ampolloso. La etiología clásica de
los impétigos ha sido el Streptococcus p yogenes para el c onvencional o
contagioso y el Staphylococcus aureus para el ampolloso. Sin embargo, las
series actuales indican que , en este momento, el estafilococo predomina
en ambos casos. La lesión inicial reside en una pápula que evoluciona rápi-
damente hacia la f ormación de vesículas o pústulas . Las lesiones son más
frecuentes en las zonas descubiertas del cuerpo, en especial en las piernas
y la cara. Aunque, a menudo, surge linfadenitis regional, no suele acompa-
ñarse de sínt omas sistémicos. El impétigo estr eptocócico es difícil de dis-
tinguir del estafilocócic o; el impétigo ampolloso se dif erencia por la pr e-
sencia de lesiones más ex tensas, ampollosas, que se r ompen y dejan c os-
tras finas, como papel, distintas de las gruesas costras ambarinas del impé-
tigo estreptocócico.
Referente al diagnóstico, a pesar de que puede hac erse por la clínica,
suele requerir el cultiv o del pus de las pústulas par a demostrar en él la
presencia de estreptococos del grupo A.Esto no es tan fácil,porque estas
lesiones se hallan contaminadas casi siempre por estafilococos, de creci-
miento mucho más fácil. Por eso, como dice la opción 5, es muy probable
que en el cultivo de las lesiones crezcan varios gérmenes grampositivos,
saprófitos de la piel. La respuesta serológica a los estreptococos respon-
sables de las infecciones cutáneas es diferente a la que se observa tras las
infecciones faríngeas. Las antiestreptolisinas O sólo se elevan de forma
moderada e irregular (en el 50% de los casos), lo cual se ha atribuido a su
inactivación por los lípidos cutáneos . Además, como en cualquier r es-
puesta inmune , los anticuerpos tar dan bastant es días en apar ecer y el
niño del caso clínico lleva sólo cuatro días con las lesiones cutáneas. Por
todo ello , los títulos de antiestreptolisina O seguramente no estarán
aún elevados.
P142 MIR 1998-1999
Una vez diagnosticado un impétigo c ontagioso, hemos de tr atarlo y des-
cartar posibles c omplicaciones. Si las lesiones son escasas, es suficiente
con el tratamiento tópico quitando las costras y aplicando un antiséptico
o un antibiótic o local (c omo el ácido fusídic o o la mupir ocina). Si ha y
muchas lesiones, es preferible adscribir tratamiento sistémico con penicili-
na o eritromicina.
Si hemos ac ertado c on el diagnóstic o, la única opción c orrecta es la 2,
puesto que la glomerulonefritis es la c omplicación más fr ecuente del
impétigo (25%). No olvides que, a diferencia de la fiebr e reumática, la glo-
merulonefritis puede ocurrir tr as infecciones estreptocócicas cutáneas (la
fiebre reumática sólo se produce tras infecciones faríngeas).
P147 MIR 2007-2008
El liquen plano es una enf ermedad eritematodescamativa muy pregunta-
da en el examen MIR. Acerca de esta enfermedad merece la pena recordar:
• El liquen plano ocasiona, característicamente, lesiones papulosas
poligonales de coloración violácea, con intenso prurito. Suele locali-
zarse en la r egión distal de ex tremidades como, por ejemplo, en la
cara flexora de las muñecas.
• La afectación de muc osa oral y/o genital es fr ecuente, pero no cau-
san dolor, siendo habitualmente asintomáticas. En cambio, las lesio-
nes cutáneas sí que son pruriginosas .
• Al igual que en la psoriasis , presenta fenómeno de Koebner.
• La afectación del cuero cabelludo no es habitual,pero cuando se ori-
gina puede acabar en una alopecia cicatricial. Este aspecto ha sido
preguntado en el MIR 03-04, así que no lo olvides.
• La v ariante anular apar ece c on ma yor fr ecuencia en el pene . Este
detalle es muy específico, no te preocupes si no lo sabías.
• La variante hipertrófica aparece con mayor frecuencia en región pre-
tibial y en los tobillos (respuesta 4 falsa).
Dermatología
P115 (MIR 98-99) Fisiología de las glándulas cutáneas
Enfermedades eritematodescamativas T7
Dermatología
132 Desgloses
P249 MIR 2002-2003
Enfermedad preguntada reiteradas veces en el MIR. Fallarla es pecaminoso.
Tened clar o que, ante un pacient e c on lesiones papulosas POLIGONA-LES, color rojo-violáceo, muy pruriginosas y en car a flexora de muñecasy antebrazos, tobillos, región lumbosacra o flancos, pensamos sin dudar-lo,... ¡¡en un LIQUEN PLANO!! En casi un 75% de los casos, hay lesiones enmucosa or al y genital, donde car acterísticamente se pr esentan c omolesiones r eticuladas blanquecinas . A v eces, esta enf ermedad apar eceasociada a hepatitis C o div ersos fármacos (sales de oro, cloroquina, tia-cidas,...). La anat omía pat ológica muestr a un infiltr ado inflamat orio enbanda, en la unión dermoepidérmica, acantosis con papilas en dient esde sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis y queratinocitos apoptó-ticos (cuerpos de Civatte). El tratamiento se apoyará en corticoides tópi-cos y antihistamínicos para casos leves. Si no hay respuesta o es un casograve, se usan c orticoides or ales (r ecordad que en la psoriasis , otraenfermedad erit ematoescamosa descamativ a muy típica del MIR, loscorticoides sólo se usan de f orma tópica, ya que los sistémic os puedenproducir efecto rebote al ser suspendidos y taquifilaxia). Otras opcionespara casos graves serían los PUVA o la ciclosporina. En la página siguien-te puedes repasar un esquema-resumen de las enfermedades eritodes-camativas.
P135 MIR 2001-2002
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel de etiologíadesconocida que ev oluciona en br otes y se manifiesta c on gran variabili-dad clínica. Afecta al 1-2% de la población pudiendo apar ecer a cualquieredad, con un máximo de incidencia entre los 20 y 30 años.
Con respecto a la histología de la enfermedad encontramos los siguienteshallazgos:
• En la epidermis , hiperqueratosis con f ocos de paraqueratosis,hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y acúmulo de poli-morfonucleares en las capas altas de la epidermis ( microabscesosde Munro-Sabouraud).
• En la dermis suelen obser varse unas papilas alargadas en cuyo inte-rior existen capilares dilatados y tortuosos. También es característicoun infiltrado inflamatorio perivascular de células mononuclear es enla dermis papilar.
Vamos a recordar algunos conceptos:
• Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea.• Paraqueratosis: presencia de núcleos en las células córneas .• Acantosis: aumento del estrato espinoso (no confundir con acantó-
lisis, típica del pénfigo , y que c onsiste en la ruptur a de los puent esintercelulares del estrato espinoso).
• Papilomatosis: aumento de la longitud de las papilas dérmicas .
Los micr oabscesos de Munr o-Sabouraud son típic os de la psoriasis y nohay que confundirlos con los microabscesos de Pautrier, que son acúmulosde linfocitos intraepidérmicos y son típicos de la micosis fungoide (linfomacutáneo T).
P133 MIR 2000-2001
En esta pregunta se presentan tres enfermedades eritematodescamativas.
P133 (MIR 00-01) Enfermedades eritematoescamosas
P135 (MIR 01-02) Histología de la psoriasis y del liquen plano
• La lesión elemental de la psoriasis es una placa erit ematosa infiltra-da y bien delimitada cubier ta por escamas gruesas de c olor blanco-plateado. Es típic o el halo de Woronoff y el r aspado metódic o deBrocq. No son propias las pápulas poligonales (respuesta 1 falsa).
• La pitiriasis rubra pilaris es un trastorno de la queratinización quecursa con placas descamativas rojo-anaranjadas en palmas y plan-tas ac ompañado de pápulas quer atósicas f oliculares (r espuesta 3falsa).
• Claramente est e pacient e pr esenta un liquen ruber plano por:aparición de pápulas poligonales de c olor violác eo (al fr otarlascon alc ohol apar ecen las estrías de Wickham); aparecen pr efe-rentemente en car a anterior de la muñeca; aparición de lesionesreticuladas blanquecinas en muc osa oral y genital (r ecuerda que,a veces, pueden degenerar a carcinoma epidermoide, respuesta 2correcta).
• Con respecto a las otras dos opciones podemos decir : las dermatofi-tosis o tiñas sólo af ectan a la piel y a las estruc turas queratinizadascomo pelos y uñas, no a las mucosas (respuesta 4 falsa). Los eccemassiguen patrones clinicopatológicos de inflamación cutánea donde elprurito es el sínt oma fundamental. La vesícula y no la pápula es lalesión elemental que se c orresponde con una espongiosis (respues-ta 5 falsa).
P151 MIR 2000-2001F
La psoriasis sigue un curso crónic o en brotes. Si bien la causa de la psoria-sis es desc onocida, sí está clar o que , además de la agr egación familiar ,sobrevienen fac tores ambientales que influy en en la enf ermedad. Enmuchas ocasiones , encontramos un desencadenant e de los br otes de lapsoriasis:
133Desgloses
Dermatología
P151 (MIR 00-01F) Tratamiento de la psoriasis
Dermatología
134 Desgloses
• Infecciones: típicamente en niños tras una infección de vías respira-
torias altas se desencadena un brote de psoriasis en gotas.
• Traumatismos: la aparición de lesiones sobr e zonas sometidas a
traumatismos se denomina f enómeno isomor fo de Koebner . No
olvides que est e f enómeno también es car acterístico del liquen
plano, de las verrugas, del molluscum contagiosum, vitíligo y xanto-
mas.
• Fármacos.
• Factores psicológicos: el estrés constituye el factor que desencade-
na con más frecuencia los brotes de psoriasis.
• Alcohol.• Clima: el calor y el sol mejoran la psoriasis.
Puedes r epasar el tr atamiento de la psoriasis c on la tabla de la página
anterior.
P130 MIR 1999-2000
Ante un caso clínico que ofrece un cuadro de lesiones dermatológicas eri-
tematosas y descamativ as, en el que hubo una lesión inicial de ma yor
tamaño, se debe sospechar el diagnóstic o de pitiriasis rosada de Giber t(respuesta 4).
Esta enfermedad es una erupción eritematoescamosa que af ecta, prefe-
rentemente, a niños y adultos jóvenes.
• Suele comenzar con una lesión inicial,denominada placa heraldo, de
morfología ovalada y tinte eritematoso, con un borde descamativo y
una zona central más clara.
• Esta placa acostumbra a presentarse en el tronco y es el precedentede una erupción formada por lesiones similar es a la placa her aldo,
pero de tamaño menor. Su distribución, bastante típica, ha sido des-
crita como imagen en árbol de Navidad.
Su etiología se desconoce, si bien ha y cier tos indicios (v ariabilidad esta-
cional, mayor incidencia en personas que tr abajan en c olegios, visualiza-
ción al micr oscopio de par tículas víricas) que apuntan hacia una posible
causa infecciosa (posible implicación del virus herpes humano 7).
Su tratamiento es meramente sintomático y su evolución benigna.
P129 MIR 1999-2000
El etretinato es un fármac o per teneciente a los r etinoides, grupo cuyas
indicaciones en terapéutica dermatológica aumentan día a día.
Sin embargo, a pesar de su utilidad , tienen serias limitaciones en su uso
debido a la gran cantidad de efectos secundarios asociados. Pueden pro-
mover epistaxis, paroniquia, alopecia, náuseas, cefalea, malestar, somnolen-
cia, mialgias, artralgias, hipertensión intr acraneal benigna, hiperostosis y
calcificaciones extraesqueléticas, aumento de las transaminasas hepáticas
y un largo etcétera.
En ese largo etcétera se centran las respuestas de esta pregunta.
• El tr atamiento c on r etinoides en pacient es diabéticos (respuesta
2), alcohólicos u obesos (respuesta 3) puede causar hipertriglice-ridemia, si bien este hecho es dosis-dependient e y puede c ontro-
larse c on dieta, restricción alc ohólica y r educción de la dosis de
etretinato, por lo que sí se puede emplear en est os grupos de
pacientes.
• La teratogenicidad es uno de los factores más relevantes a conside-
rar en el manejo de los r etinoides. Cualquier embar azo ocurrido
durante el tratamiento con etretinato, o en los dos años siguientes a
su t erminación, implica un alt o riesgo de malf ormación f etal. Por
tanto, antes de iniciar el tr atamiento c on uno de ellos , siempre y
cuando estemos ante una mujer en edad fér til, hemos de:
- Comprobar que la mujer no está embarazada antes de iniciar
el tratamiento (respuesta 4 cierta).
- Administrar anticonceptivos desde (al menos) un mes antes de
comenzar el tr atamiento, durante todo el tr atamiento y (c omo
mínimo) durante los dos años siguientes a su terminación.
P056 MIR 1997-1998
La erupción descrita, en un adulto joven, junto a la lesión inicial caracterís-
tica debe llamarnos la atención y hacernos sospechar una pitiriasis rosada
de Gibert. Ésta es una dermat osis benigna y aut olimitada, que se persona
con relativa frecuencia, especialmente en mujeres y en épocas como la pri-
mavera o el ot oño, lo que ha hecho pensar en un origen vir al aún no
demostrado.
El cuadro comienza como una placa erit ematosa única de v arios centí-
metros que tiene un borde o collarete descamativo y que crece centrífu-
gamente. Es el llamado medallón heráldic o y suele localizarse en el
tronco. Al crecer blanquea en su int erior y se origina una descamación
furfurácea central. Cuando la lesión primaria se ha desarr ollado comple-
tamente (en unos días) y adquiere su forma en anillo típica, ya han brota-
P130 (MIR 99-00) Pitiriasis r osada de Giber
135Desgloses
do nuevas lesiones de características parecidas y menor tamaño, que en
conjunto dan un aspecto a la piel de manchas de leopardo (es lo que se
llama erupción roseoliforme, bien distinta de los clásicos exantemas con-
fluentes o morbilif ormes que sur gen c on el sar ampión, los fármac os, y
otros muchos procesos). Todas estas lesiones predominan en el tronco y
van evolucionando poco a poc o para desaparecer espontáneamente al
cabo de seis a ocho semanas. Las recidivas son muy raras. Dado que es un
proceso autolimitado, sólo ha de administr arse tratamiento sintomático
(prurito).
Por su aspec to, esta enfermedad obliga a dif erenciarla de otr as que dan
también una r oséola, como la sífilis secundaria o la psoriasis guttata, y
aquellas con lesiones anulares, como el herpes circinado. Datos significati-
vos nos ayudarán a distinguirlas:
• La sífilis da lesiones que incluy en palmas y plantas y ár eas como la
lengua o el cuer o cabelludo, todo eso junt o a af ectación sistémica,
dado que es una bacteriemia.
• El herpes circinado o tiña del cuerpo es , generalmente, una lesión
única de apariencia muy similar a la pitiriasis r osada, aunque suele
crecer progresivamente y se dif erencia de ésta en que la descama-
ción no es c entral, sino que a vanza c entrífugamente r eflejando la
progresión del hongo . El erit ema, que indica el bor de de cur ación,
avanza siguiendo a la descamación.
En la pregunta 130, MIR 99-00, puedes encontrar una ilustración con la dis-
tribución de las lesiones de la pitiriasis r osada.
• La psoriasis en gotas y algunas erupciones por fármac os pue-
den parecerse a una pitiriasis rosada; la analítica o la AP nos lo acla-
rarán.
• La pitiriasis versicolor no acostumbra a plantear dudas, puesto que
muestra lesiones más pequeñas, maculares, superficiales, de distribu-
ción típica y sin eritema en un paciente con predisponentes (ver pre-
gunta 55 de este mismo MIR).
• La leishmaniasis se car acteriza por una pápula que se ulc era y se
cubre de c ostra, y br ota en el lugar de la picadur a del mosquit o
Phlebotomus, que es quien lo transmite.
P058 MIR 1997-1998
La ic tiosis es un grupo de alt eraciones hereditarias de la quer atinización
caracterizado por el acúmulo de gr andes cantidades de escamas en la
superficie corporal, dando a la persona un aspecto de pescado (del griego
Ichty = pescado).
A continuación exponemos un cuadr o sencillo donde se v en algunas de
las características de los distintos tipos de ictiosis.
Si te fijas bien esta pregunta es fácil de anular por que no te especifican a
qué tipo de ictiosis se refiere. Obviamente, si lo que hubieran querido pre-
guntar fuese la opción inc orrecta ac erca la ic tiosis vulgar , la r espuesta
sería la 3.
P136 MIR 2001-2002
El eccema atópico es un trastorno inflamatorio de la piel de curso crónic o
y recidivante que afecta al 12-15% de la población infantil.
Las primeras manifestaciones clínicas suelen desarr ollarse en la infancia y
normalmente la sintomatología mejora en la edad adulta.
Pueden distinguirse tres fases:
• LACTANTE: comienza alrededor de los tres meses. Predomina el erite-
ma y papulovesículas en cuero cabelludo y cara (respetando el surco
nasogeniano).
• INFANTIL: lesiones secas , liquenificadas en flexur as ant ecubital y
poplítea.
• ADULTO: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras,
dorso de las manos.
Existen formas menores de atopia como la queilitis descamativ a, pitiria-
sis alba, dermatitis del pezón,... y estigmas de atopia, esto es, signos clíni-
cos que a yudan a identificar a un individuo c on dermatitis atópica, como
el pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan, desaparición de la c ola de
las cejas, hiperlinealidad palmar,...
Puedes repasar el eccema atópico en la tabla de la página siguient e.
Dermatología
GenodermatosisT8
P058 (MIR 97-98) Ic tiosis y sus características
EccemaDermatitis atópica T9
Dermatología
136 Desgloses
P187 MIR 2000-2001
El caso de la pr egunta describe la presentación típica de la dermatitisatópica infantil, con lesiones eccematosas subagudas (sequedad, costras,
etc.) localizadas en las flexuras de brazos y piernas, y el síntoma más desta-
cado de la enfermedad, el prurito. La queilitis descamativa forma parte de
las manifestaciones menores de la atopia (respuesta 2 correcta).
El principal diagnóstico diferencial de la dermatitis atópica es la dermatitis
seborreica.
Durante la infancia, la sarna puede c onfundirse con la dermatitis atópica,
aunque la localización a yuda a dif erenciarla, ya que la dermatitis atópica
suele empezar por las mejillas y no afecta a palmas y plantas, mientras que
la sarna comienza con grandes pápulas en la par te superior de la espalda
y con vesículas en palmas y plantas.
El término prúrigo designa un grupo het erogéneo de erupciones intensa-
mente pruriginosas , papulosas, eritematosas, urticarianas y nodular es
cubiertas por costras debido al rascado. El prúrigo crónico o nodular acos-
tumbra a mostrarse en mujeres de edad media y estriba en lesiones simé-
tricas que af ectan sobr e t odo a miembr os. Son nódulos super ficiales fir-
mes, de superficie excoriada y, a veces, queratósica y una coloración grisá-
cea-marronácea. La piel de alr ededor está hiperpigmentada. El curso es
crónico sin remisión espontánea.
La dermatitis eccematoide infecciosa (eccema microbiano) puede presen-
tarse como consecuencia de salida de mat erial purulento desde el oído u
otra zona de infección y manifestarse como lesión eccematosa prurigino-
sa. La localización típica y la rápida r espuesta al tr atamiento apo yan el
diagnóstico.
P149 MIR 2000-2001F
El término at opia incluy e la t endencia al desarr ollo de ecc ema atópic o,
asma bronquial alérgico y rinoc onjuntivitis alérgicas. Es una enf ermedad
crónica o crónicamente recurrente (la enfermedad cursa en brotes) de tipo
inflamatorio, muy pruriginosa en la que la expresión morfológica varía con
la edad del paciente, predominando las formas eccematosas.
La xerodermia (piel seca) está prác ticamente presente en t odos los casosde eccema atópico (respuesta 1 correcta). De hecho, constituye uno de loscriterios menores del eccema atópico como se indica en la tabla.El resto deopciones que plantean no son características de la atopia.
P132 MIR 1999-2000
Se entiende por dermatitis de contacto la respuesta inflamatoria de la pielfrente a dif erentes sustancias adquiridas por penetr ación per cutánea. Un80% de los casos son de causa irritativ a y el 20% restante, de tipo alérgico.
Son enfermedades de gran importancia dentro de las dermatitis profesio-nales, ya que suponen el 80-90% del t otal, de ahí su impor tancia enMedicina Laboral.
Veamos algunas características importantes:
• Clínicamente, el ecc ema alér gico de c ontacto suele af ectar a lasmanos como una erupción eritematosa, vesiculosa o vesículo-ampo-llosa.
• Los alergenos que más pr oblemas causan son metales (cr omo,cobalto, níquel, mercurio), resinas, formol, maderas y plantas.
• En el caso de los albañiles , los problemas de dermatitis se dan por elcontacto c on el cemento; en c oncreto, con el cr omo (dicr o-mato potásic o, respuesta 3 cier ta) pr esente en el mismo .Después, en segundo lugar en frecuencia, con el cobalto del cemento.
El tratamiento de las dermatitis de contacto requiere evitar la exposición alos agent es causales . Las lesiones deben tr atarse c on c orticoides tópic osorales (si las lesiones son muy extensas) y antihistamínicos por vía sistémica.
P135 MIR 2000-2001
Esta pregunta es un claro ejemplo de la utilidad de las listas par a clasificardatos característicos. Una lesión ur ticarial (habones) que dur a más de 24horas, de entr ada nos ha de hac er sospechar una ur ticaria-vasculitis.
Urticaria y angioedema T10
P132 (MIR 99-00) Eccema de contacto (Alérgico vs Irritativo)
P136 (MIR 01-02) Eccema atópico
137Desgloses
Acuérdate que la lesión elemental de la ur ticaria, el habón se car acterizapor su fugacidad, tardando entre minutos y unas hor as en desaparecer. Aesta clínica cutánea se le puede sumar artralgias y/o hipocomplemente-mia.Todo esto nos obliga a realizar una biopsia cutánea para llegar al diag-nóstico correcto. Efectivamente, nos encontraríamos la lesión anatomopa-tológica comentada en la pregunta. Infiltrado neutrofílico perivascular conleucocitoclastia en dermis superior. Si quieres conocer algo más sobre urti-carias, repasa el gráfico de esta página.
P149 MIR 1999-2000F
La aparición brusca de habones pruriginosos diseminados por la superfi-cie c orporal es un dat o clínic o que debe llev ar a pensar , como primer aopción, en una urticaria aguda (los habones son lesiones rojizas, elevadasy muy pruriginosas).En este cuadro, los síntomas acostumbran a estar limi-tados a la piel y, sólo ocasionalmente, se juntan a manif estaciones alérgi-cas sev eras. Las lesiones pueden apar ecer en cualquier localización y sutamaño y forma es muy variable, aunque sí es típico que tengan una dura-ción muy c orta. Pueden verse además lesiones de angioedema, que sonzonas de elevación de la piel de color normal o ligeramente rosado provo-cado por edema en el ámbito del tejido celular subcutáneo. Recuerda que:
• La erisipela es una infección de la dermis y el tejido celular subcutá-neo superficial que ocasiona una lesión elevada roja, caliente y dolo-
rosa, asociada a linfangitis, adenopatías regionales dolorosas, fiebre ymalestar general.
• El angioedema hereditario cursa con brotes de edemas no prurigino-sos recidivantes sin ronchas.
• El carbunc o es una inf ección pr oducida por Bacillus anthr acis quemotiva una lesión llamada pústula maligna caracterizada por ser unapápula que evoluciona a vesícula y se rompe dejando una úlcera cra-teriforme de borde bien definido y una escar a negra necrótica en elinterior.
• Las v asculitis originan la llamada púrpur a palpable , pápulas depequeño tamaño y c olor r ojo violác eo localizadas típicament e enpiernas y áreas declives.
P057 MIR 1997-1998
La fugacidad (capacidad de una lesión par a desaparecer con rapidez) esuna característica típica de la r oncha o habón, lesión elemental de la ur ti-caria. La r oncha es una lesión erit ematoedematosa que , generalmente,involuciona espontáneament e en menos de 24 hor as. Si persist e mástiempo, deberá hacernos pensar en otros procesos, como la vasculitis urti-carial, las lesiones del síndrome de Sweet o el angioedema.
Los habones de la ur ticaria pican mucho, no se acompañan de otras lesio-nes cutáneas, y rara vez se consiguen unir a un fac tor causal concreto, así
DermatologíaP135 (MIR 00-01) Clasificación de las ur ticarias
Dermatología
138 Desgloses
que la mayoría de las urticarias son idiopáticas. Ante toda urticaria convie-
ne hacer una batería de pruebas para intentar, si no encontrar la causa, sí al
menos descartar aquellos raros casos secundarios a trastornos neoplásicos
o enf ermedades sistémicas gr aves. Aparte de éstas , ocurren muchísimas
situaciones que pueden dar lugar a ur ticaria y casi todas son banales.
Una forma peculiar es la ur ticaria colinérgica, que es aquella que apar ece
en jóvenes en forma de brotes de pequeños habones (2-4 milímetros) y se
distribuyen por el tronco y los brazos. Los brotes son desencadenados por
el aumento de la t emperatura corporal que se pr oduce con el ejercicio, el
baño caliente, el estrés, la comida picante o el alc ohol. En estos pacientes,
parece suc eder una susc eptibilidad aumentada a la ac etilcolina. Se tr ata
con antihistamínicos, como otras formas de urticaria siendo la hidroxicina
de elección. Los corticoides no deben usarse.
P143 MIR 2008-2009
Dentro de las dermat osis reactivas, la forma más fr ecuente es el erit ema
exudativo multiforme menor. No debes c onfundirlo c on la f orma mayor,
también conocida como síndrome de St evens-Johnson, menos frecuente
pero de ma yor gravedad. Sobre las opciones que nos plant ean, debemos
hacer las siguientes consideraciones:
• La erupción suele ser simétrica, de aparición brusca. Las z onas más
afectadas son las z onas de ex tensión de manos y pies , aunque tam-
bién pueden verse en codos y rodillas.
• La afectación mucosa es propia de la f orma mayor, siendo extraordi-
naria en la menor.
• Son típicas las lesiones “en escarapela” o “en diana”. Esto también se
conoce como el herpes iris de Bateman, denominación mucho menos
frecuente.
• Es característico que, aunque el aspec to es polimor fo entre los dif e-
rentes pacient es (de ahí el nombr e de erit ema “multiforme”), en un
mismo paciente las lesiones tienden a ser iguales, es decir, monomor-
fas.
La presencia de necrosis epidérmica es inconstante. Por otra parte, incluso
sin saberlo con seguridad, sería muy arriesgado negar la respuesta 5, pues-
to que es muy abier ta al negar un “siempre”.
Es más fr ecuente en adult os jóvenes o de mediana edad que en edades
extremas de la vida.
La respuesta incorrecta es la 3. La aparición de las lesiones no c oincide en
el tiempo con un episodio de herpes simple , sino que aparece varios días
después.
P144 MIR 2007-2008
Hasta la f echa, en dermat ología se había pr eguntado el síndr ome de
Stevens-Johnson, pero no la NET. En cualquier caso, la pregunta es sencilla,
pues el despegamiento de más del 70% de la super ficie cutánea y la r ela-ción con un fármaco nos dan la clave.
Muchos autores consideran la NET c omo la forma más grave de eritemamultiforme mayor, también relacionada con fármacos. Aparece un exan-tema morbiliforme rápidamente confluente que afecta a casi toda la piel.Después, se personan gr andes ampollas fláccidas que dejan ampliasáreas de piel denudada. La af ectación de v arias muc osas es c onstante.Son fr ecuentes las c omplicaciones (br onconeumonías, hemorragiasdigestivas, insuficiencia renal, shock hemodinámico, etc.), con una morta-lidad cercana al 25%. La NET representa un cuadro tan grave que precisaingreso en una unidad de quemados , profilaxis antibiótica y medidas desoporte. La ciclosporina parece más eficaz que los c orticoides en su tr a-tamiento.
Sobre el resto de las opciones, cabe decir:
• R1: el penfigoide ampolloso origina ampollas t ensas, prurito y signode Nikolsky negativo.
• R3: el pénfigo vulgar ocasiona ampollas fláccidas y es Nikolsk y posi-tivo. Sin embargo, el antecedente farmacológico orienta más a NET .Además, en el pénfigo vulgar la piel de alr ededor de las ampollastiene un aspecto normal y, en este caso, las ampollas asientan sobr elesiones maculosas eritemato-violáceas.
• R4: lo mismo que decíamos sobre el pénfigo vulgar, aparte de que noexisten datos que orienten a neoplasia subyacente.
• R5: el liquen ampolloso difícilment e justificaría un cuadr o tan grave,aparte de que sobra la relación con fármacos y no hay lesiones lique-noides.
P144 (MIR 07-08) Dermatosis reactivas
ToxicodermiasT11
Dermatología
139Desgloses
P153 MIR 2008-2009
La isotretinoína (ácido 13-cis-retinoico) es un derivado de la vitamina A. Su
potente acción antiacneica se basa en la inhibición de la glándula sebácea.
El efecto secundario más frecuente es la sequedad cutaneomucosa, pero el
más grave es la t eratogenia, por lo que las mujer es deben emplear mét o-
dos anticonceptivos durante el empleo de est e tratamiento, y hasta algu-
nas semanas después. Sin embargo, en el caso de los v arones, no es nece-
sario utilizar ningún tipo de precaución.
Por otra parte, se deben vigilar los niv eles lipídicos y la función hepática.
También debemos recordar que, por su carácter fototóxico, debería evitar-
se en lo posible dur ante los meses de sol, reservándose su administración
para el otoño e invierno.
P146 MIR 2007-2008
De las opciones que nos pr esentan, la única que afecta a la vez piel y ojos
es la rosácea. Esta enfermedad habitualmente comienza por episodios de
rubor facial ante estímulos diversos (alcohol, comidas picantes, sol,…). Con
el paso del tiempo, queda un eritema persistente (cuperosis), telangiecta-
sias y lesiones papulopustulosas. En las fases más avanzadas, comienzan a
aparecer manifestaciones como blefaritis, conjuntivitis e incluso iritis , por
lo que la opción más correcta es la 4.
La respuesta 5, dermatomiositis, sería una duda razonable, dado que el eri-
tema heliotr opo af ecta párpados , pero la asociación ojos-piel es mucho
más importante en la r osácea (y ya se ha pr eguntado en el MIR). Aun así,
esta pregunta se anuló, por este motivo.
P148 MIR 1999-2000F
El caso clínico recoge todas las características del acné fulminante. Es un
cuadro típico de varones adolescentes caracterizado por la aparición brus-
ca de lesiones en tr onco, consistente en pápulas , pústulas y nódulos que
rápidamente se transforman en úlceras. Se suele acompañar de un cuadro
sistémico con fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la v eloci-
dad de sedimentación globular, artralgias y mialgias.
Con respecto al resto de las opciones:
• La varicela produce lesiones de ev olución típica, pápulas que se
convierten en v esículas y , después, en pústulas par a r esolverse en
costra. No es común que aparezcan úlceras o cicatrices (salvo que se
produzca una sobreinfección bacteriana de la lesión).
• La foliculitis aguda produce vesículas y pústulas de localización folicular.
• El acné conglobata es una forma grave de acné en la que dominan
los comedones, nódulos, quistes y abscesos.
• Los fármacos pueden causar un exant ema morbiliforme, en el cual
no hay más lesiones cutáneas que el cambio de c olor, y el llamado
exantema fijo medicamentoso, que cursa con lesiones discoides eri-
tematosas muy pruriginosas que r ecurren en la misma localización
corporal con relación a exposiciones a un mismo fármac o.
P155 MIR 2008-2009
Las alopecias cicatrizales son aquellas en las que se daña el f olículo de
forma definitiva. Por tanto, cuando se producen, después no existirá cr eci-
miento del pelo. Aunque las causas pueden ser numerosas, para el Examen
MIR deberías r ecordar el liquen plano y el lupus disc oide, que son las dos
entidades que ya han pr eguntado en est e c ontexto. También pr oducen
alopecia cicatrizal ciertas tiñas inflamatorias (querión de Celso, tiña favus…),
la esclerodermia, otras conectivopatías como la dermatomiositis, etc.
P143 MIR 2004-2005
Pregunta de cier ta dificultad, pero las alopecias están muy de moda en el
MIR, así que debes estudiar est e tema. No hace falta que t e estudies c on
detenimiento la alopecia areata. Basta que sepas que la alopecia que pr o-
duce NO es CICATRIZAL, así pues la r espuesta falsa sería la 1. Como sabes,
se trata de una enf ermedad autoinmune, por lo que no es sorpr endente
que se una a otr as similares. Las opciones 3, 4 y 5, aunque no lo sepas , no
deberías haberlas dado por falsas. Cuando una opción dice PUEDE, si no lo
sabes, asume que lo más probable es que sea cierta (hay que ser muy atre-
vido para, sin saber, negar algo como posible).
P108 MIR 2003-2004
Pregunta de dificultad media que se contesta directamente con el Manual.
Las causas más comunes de alopecia cicatricial definitiva son las dermato-
sis inflamatorias (liquen plano, lupus eritematoso discoide crónico, esclero-
dermia, sarcoidosis, dermatomiositis), las neoplasias cutáneas primarias o
metastásicas, los tr aumatismos (herida tr aumática, quemadura térmica,
quemadura química y r adiodermitis) y las infecciones (tiñas inflamatorias,
herpes zoster, foliculitis bacteriana y lupus vulgar); respuesta 2 correcta.
El resto de las opciones no forman parte del diagnóstico diferencial de las
alopecias.
P143 (MIR 04-05) Alopecias cicatrizales y no cicatrizales
AcnéT12Alopecias T13
Dermatología
140 Desgloses
En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una tabla donde se resumen las
principales causas de alopecia cicatrizal y no cicatrizal.
P247 MIR 2002-2003
En las dos últimas convocatorias está empezando a preguntarse el tema de
las alopecias c on creciente frecuencia, así que debes c onocer cuáles son
cicatriciales y cuáles no.
Ante una alopecia, es impor tante r ealizar un c ompleto diagnóstic o
diferencial, para así det erminar si es cicatricial o no , puesto que en el pri-
mer caso sería irr eversible. En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una
tabla donde se r esumen las principales causas de alopecia cicatrizal y no
cicatrizal.
La respuesta correcta a la pregunta es la 1 (lupus crónico discoide). El resto
de las opciones pueden encuadrarse entre las no cicatriciales: herpes circi-
nado, alopecia areata, pseudotiña amiantácea y sífilis secundaria.
P140 MIR 2004-2005
Los nevus c ongénitos tienen el aspec to de manchas hiperpigmentadas y
suelen asociar pelos gruesos en su super ficie. Cuando sobrepasan cier to
tamaño (>2 cm), la tendencia a la malignización es r espetable (superior al
5% y va en aumento con el tamaño del nevus).Por eso, de las opciones que
nos plantean, la de mayor riesgo será a 3,sobre todo si, además, insisten en
que es GIGANTE.
P060 MIR 1997-1998
El erit ema exudativ o multif orme es una enf ermedad aguda de la piel
caracterizada por la erupción de un exant ema muy polimor fo (de ahí su
nombre) en el que coexisten máculas eritematosas, pápulas, vesículas,... La
lesión típica es la mácula en escarapela o diana, que tiene un centro vio-
láceo o ampolloso. Se afectan de forma simétrica manos y brazos y, a veces,
el resto del tegumento.
Su origen queda poco claro en muchos casos, pero está ampliamente acep-
tada la mediación de inmunocomplejos.Sería una reacción de hipersensibi-
lidad a div ersos estímulos (fármac os, infecciones,...). La causa identificable
más común es el herpes simple. También se ha observado después de:
• Otras infecciones: víricas, como la hepatitis B, las paperas o la mono-
nucleosis; otras: estreptococos, clamidias,...
• Lupus, PAN, Wegener, neoplasias.
• Fármacos (10%).
El eritema exudativo multiforme puede dar una f orma mayor en la que el
paciente se encuentr a gravemente enfermo y una af ectación severa tanto
de piel como de mucosas (ocular, oral, genital). Es el llamado síndrome deStevens-Johnson. Ha sido descrit o principalment e tr as la neumonía por
Mycoplasma pneumoniae . El tr atamiento de los erit emas multif ormes se
basa, en las formas leves, en el empleo de esteroides orales ocasionales para
disminuir la dur ación del cuadr o. En los cuadr os graves, lo más destacado
del tratamiento son las medidas de sopor te: antihistamínicos para el pruri-
to y tratamiento tópico de las lesiones ampollosas (evitar inf ecciones,...). El
otro pilar del tratamiento reside en eliminar el desencadenante, si existe.
P071 MIR 2006-2007
Ésta es la única por firia que debes c onocer par a el MIR. Es aut osómica
dominante o bien adquirida, relacionándose con el c onsumo de alc ohol,
estrógenos o exposición a tóxicos. Es debida a la deficiencia de ur oporfiri-
nógeno descarboxilasa que pr ovoca un acúmulo de ur oporfirinógeno III.
Comienza con hiperfragilidad cutánea en dorso de manos (ampollas , ero-
siones, quistes de millium) más hiperpigmentación facial e hiper tricosis
malar relacionada con una marcada fotosensibilidad. La afectación hepáti-
ca suele ser asintomática. El diagnóstico se confirma mediante la presencia
de uroporfirina I y III. El tratamiento reside en evitar los desencadenant es,
flebotomías periódicas o dar cloroquina oral.
P144 MIR 2005-2006
Pregunta de dificultad media de un t ema poco preguntado en el MIR.
Paciente que muestra lesiones en áreas fotoexpuestas y, por tanto, es obvio
pensar en que la exposición solar tiene mucho que v er con el cuadro. Para
incidir más en esta pista,nos dicen que las lesiones aparecen tras una excur-
sión al campo. El paciente está en tr atamiento para su acné c on retinoides
tópicos y doxiciclina oral. Unos de los efectos secundarios característicos de
las t etraciclinas es la f otosensibilidad. En el capítulo de farmac ología se
habla de él en el apar tado de reacciones adversas de las tetraciclinas.
P071 (MIR 06-07) Porfiria cutánea tarda
Alteraciones de la pigmentaciónT14
Fotosensibilidad, trastornosinducidos por la luz T15
141Desgloses
En cuanto a los retinoides tópicos, acentúan la reacción fototóxica que pro-ducen las t etraciclinas. De hecho , se suele evitar pautar r etinoides enpacientes que se exponen al sol de maner a habitual para evitar este efec-to. Acuérdate que la erupción f ototóxica se da en la primer a exposición yla clínica es monomorfa, como cualquier quemadura en áreas fotoexpues-tas. Entre las causas destacan las t etraciclinas, alquitrán, psoralenos y r eti-noides. Es impor tante que no la c onfundas c on la r eacción f otoalérgica,que se da en la 2ª exposición, aparece incluso en ár eas cubier tas y estárelacionada con el consumo de sulfamidas, PABA y fenotiacinas.
P142 MIR 2004-2005
Para resolver esta pr egunta no sólo nec esitarías echar mano del capítulode dermatología, sino también del de reumatología, donde explicamos losdiversos tipos de lupus eritematoso.
Nos están hablando de una enf ermedad que es f otosensible y que originalesiones anulares con tendencia a la r egresión central, en una mujer jo ven.Con esta descripción,entre las opciones ofertadas, no queda duda que es unlupus. Del resto de las opciones, nos hubiesen dicho, como rasgos típicos:
• Eritema polimor fo: lesiones en diana. Posible r elación c on herpeslabial.
• Liquen plano: pápulas poligonales pruriginosas de color rojo-violáceo.• Porfiria hepa tocutánea: paciente v arón, alcohólico, con ampollas
en dorso de manos e hiper tricosis malar.• Dermatomiositis: eritema en heliotropo, pápulas de G ottron, telan-
giectasias periungueales.
P141 MIR 2004-2005
La porfiria cutánea tar da casi siempr e la pr esentan igual en el MIR: varónde mediana edad, con ampollas en dorso de manos , hipertricosis malar yalcohólico. Recuerda que esta porfiria no sólo puede ser de origen genéti-co, sino también adquirida, de ahí el detalle del alcohol.
El diagnóstico se realiza midiendo los productos que se acumulan (uropor-firina I y III) en sangre y orina, así como coproporfirina en heces (respuesta4 correcta). Lógicamente, las pruebas hepáticas mostr arán algún tipo deanomalía, ya que afecta al hígado, pero esto no nos confirma el diagnósti-co (la lesión hepática puede deberse a otr as muchas enfermedades).
En la pregunta 71,MIR 06-07,puedes ver una ilustración que resume la por-firia cutánea tarda.
P037 MIR 2003-2004
La porfiria cutánea tar da es una pr egunta habitual en el MIR pr esente envarias convocatorias.
En la pregunta ya nos dicen el diagnóstico y sólo nos piden descartar una delas opciones por ser incorrecta.Las porfirias se clasifican en 3 grupos clínicos:
• aquellos con sintomatología solo cutánea.• aquellos solo con crisis neuroviscerales.• aquellos con ambos:con sintomatología cutánea y crisis neuroviscerales.
DermatologíaP144 (MIR 05-06) Erupción f otoalérgica vs fototóxica
P037 (MIR 03-04) Porfirias
Dermatología
142 Desgloses
La porfiria cutánea tarda tiene manifestaciones clínicas sólo cutáneas (opción4 correcta), tiene un patrón de herencia AD (defecto de la URO decarboxilasa–opción 2 incorrecta– en cromosoma 1) y casos esporádic os (opción 5 inc o-rrecta). Clínicamente se presenta en pacientes en la 3ª-4ª década con antece-dentes de t oma de alc ohol, fármacos (antic onceptivos, barbitúricos). Tieneampollas subepidérmicas en cara,dorso de manos,acompañados de hipertri-cosis,quistes de millium, fragilidad cutánea (opción 3 correcta).Las lesiones seencuentran en zonas fotoexpuestas por la fotosensibilidad.
El diagnóstico se basa en la determinación de uroporfiriana I y III en orina.
El tratamiento se basa en evitar fac tores que predispongan, como exposi-ción solar, alcohol, fármacos,... (opción 1 c orrecta), además de clor oquinaoral y sangrías periódicas nec esarias para disminuir el acúmulo de hierr ohepático evitando el riesgo del hepatocarcinoma.
P138 MIR 2001-2002
• La porfiria cutánea tarda tiene una presentación clínica muy llamati-va. El pacient e, generalmente un adulto bebedor (hepa topatía),comienza a pr esentar signos de hiper fragilidad cutánea c on f orma-ción de ampollas en zonas expuestas a mínimos traumatismos y al sol.Posteriormente, se puede llegar a f otosensibilidad extrema, y es muytípico desarrollar en la cara hiperpigmentación cutánea e hipertrico-sis y quistes de millium en la región malar (respuesta 3 correcta).
En la pr egunta 71, MIR 06-07, puedes v er una ilustr ación-resumen de laporfiria cutánea tarda.
• El pénfigo vulgar se caracteriza por ampollas fláccidas sobre pielaparentemente sana, que pueden aparecer en cualquier localización,más corrientemente en flexuras y zonas de presión. Las lesiones evo-lucionan a erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosaoral son la forma de presentación en la mayor parte de los pacientes.
• La dermatitis herpetiforme suele comenzar entre la 2ª-4ª década.Son lesiones polimorfas, con pápulas, placas urticariformes y peque-ñas v esículas excoriadas agrupadas c on distribución car acterística-mente simétrica en áreas de extensión sin afectación mucosa.
• La epidermólisis ampollosa adquirida es un raro trastorno que afec-ta a adultos en forma de hiperfragilidad cutánea en zonas de roce conformación de ampollas ant e mínimos tr aumatismos. Es un cuadr oautoinmune en el que br otan ampollas subepidérmicas c omo conse-cuencia de la destrucción del c olágeno tipo VII de las fibrillas de ancla-je de la membrana basal debido a la presencia de autoanticuerpos Ig G.
• La amiloidosis puede afectar a la piel en forma de amiloidosis cutá-nea localizada, donde la maner a de pr esentación clínica máscomún es el LIQUEN AMIL OIDEO, que se car acteriza por pápulas deaspecto v errugoso y muy pruriginosas , agrupadas en placas en lacara anterior de las piernas, y como afectación cutánea en el cursode una amiloidosis sistémica, siendo las más frecuentes petequias,púrpura y equimosis, como consecuencia de la fragilidad capilar porla infiltración de la pared de los vasos por el amiloide.
P143 MIR 1998-1999
Este caso clínico recoge las características que debes recordar de una por-firia cutánea tarda. Te describen a un varón joven (aunque lo más car ac-
terístico es que sea de mediana edad) c on ampollas en el dorso de lasmanos tras mínimos traumatismos, hepatomegalia e hipertricosis facial.Las porfirias son enfermedades con expresión clínica variada que se origi-
nan c omo c onsecuencia de la hipoac tividad c ongénita o adquirida de
alguna de las enzimas que participan en el proceso de biosíntesis del hem.
Bioquímicamente, se caracterizan por la producción excesiva de porfirinas
o de sus pr ecursores. En el caso de la por firia cutánea tar da, el origen es
una deficiencia de la uroporfirinógeno-descarboxilasa, produciéndose
una acumulación de ur oporfirina en los t ejidos, lo cual se tr aduce clínica-
mente en hipersensibilidad a la luz y a los micr otraumatismos.
También se car acteriza por hiperpigmentación e hiper tricosis (origina-
da, probablemente, como reacción a la pr esencia de por firinas en la piel);
esto es típico y su hallazgo sugiere porfiria cutánea tarda, aunque no exis-
ta fr agilidad cutánea. Muchos pacient es son diagnosticados dur ante el
estudio de una hepatopatía crónica , ya que sólo falta en el 10% de los
enfermos. Es habitual enc ontrar una hepatitis inflamat oria crónica, que
oscila entr e una hepatitis crónica persist ente, una ac tiva o una cirr osis
hepática y que tiene un riesgo incr ementado de hepatocarcinoma.
El diagnóstico suele sospecharse cuando el pacient e muestra las lesiones
cutáneas típicas. En estos casos, el diagnóstico diferencial se plantea con
otras enfermedades que pueden cursar con fotosensibilidad. Esto se inclu-
ye en las opciones 1 y 3, referidas al lupus eritematosos sistémico: los ANA
y la biopsia cutánea en piel sana y lesionada y la r ealización de inmuno-
fluorescencia directa (que demuestra depósitos de inmunocomplejos).
Si el pacient e pr esenta signos de hepat opatía y la orina es oscur a en
ausencia de ic tericia, se debe sospechar por firia cutánea tar da. La confir-
mación del diagnóstico se logra por el análisis de las porfirinas urinariasy fecales. En la orina se encuentr a un notable aument o de las ur oporfiri-
nas I y III (50%) y coproporfirinas (15%).Tras establecer el diagnóstico, debe
considerarse el papel que pueden haber desempeñado el alcohol, la side-
remia, los estrógenos, los medicamentos y los tóxicos.
Respecto al tratamiento, la abstinencia alcohólica, el control de la hepato-
patía asociada y la supresión de los anovulatorios o de los fármacos y tóxi-
cos que puedan estar ac tuando como desencadenantes son imprescindi-
bles y suelen ser suficientes para que mejoren los síntomas. Las sangrías y
la cloroquina son las únicas que han mostr ado su eficacia.
En la pr egunta 71, MIR 06-07, puedes v er una ilustr ación-resumen de la
porfiria cutánea tarda.
P151 MIR 1998-1999F
Es importante recordar la pr esentación típica de la por firia cutánea tar da
(PCT), que es muy llamativa: el paciente, generalmente un adulto bebedor
(hepatopatía), comienza a presentar signos de hiperfragilidad cutánea,con
formación de ampollas en z onas expuestas a mínimos tr aumatismos y al
sol. Posteriormente, se puede llegar a una f otosensibilidad ex trema, y es
muy típico desarrollar en la car a hiperpigmentación cutánea e hiper trico-
sis y quistes de millium en la región malar.
En la pr egunta 71, MIR 06-07, puedes v er una ilustr ación-resumen de la
porfiria cutánea tarda.
143Desgloses
El penfigoide ampolloso cursa c on ampollas t ensas y muy pruriginosas quesurgen en el hemicuerpo inferior y suele darse en pacientes ancianos sin rela-ción con el sol, ni con aumento de la fragilidad de la piel. Además, no presen-ta las características fenotípicas descritas en la por firia (pigmentación, hiper-tricosis,...). Una cosa que sí comparte con la PCT es la localización de la ampo-lla a nivel subepidérmico, aunque el estudio de por firinas (sangre, orina) y lainmunofluorescencia permit en dif erenciar ambas dermat osis (en la PCT sedeposita Ig G en la membrana basal y, además, alrededor de los vasos).
La pelagra se identifica por los antecedentes epidemiológicos y por las tresD: asociación de dermatitis , diarrea y demencia. Su diagnóstic o es , portanto, clínico y es típic o de ella apar ecer agresivamente en z onas fotoex-puestas, así que en algo sí se par ece a la PCT.
Un eccema de contacto puede tener, sobre todo si existe potenciación porla luz solar, una distribución similar a la PCT , pero en ausencia de la faciestípica del por fírico y suele t ener un pr oducto tópico o sistémic o directa-mente implicado como principal sospechoso de la aparición del cuadr o.Por último, algunos fármacos pueden dar dermatosis muy parecidas a unaPCT, incluso en ocasiones idénticas clínicamente (pseudoporfirias), aunqueen ellas los estudios de porfirinas son negativos y frecuentemente su clíni-ca es atípica. Los tr atamientos c on estrógenos , hierro, tóxicos c omo elhexaclorobenceno, y la hemodiálisis crónica pueden dar pseudopor firia.
Ante un cuadro como el descrito, uno debe ser capaz de hacer un diagnós-tico dif erencial entr e las dermat osis que cursan c on lesiones similar es(ampollas) y entre aquellas que se localizan en las mismas z onas del cuer-po (fotoexpuestas). Dado que ya hemos r evisado las principales dermat o-sis ampollosas (esta pr egunta y la 150), te ofrecemos esta tabla c on unarelación de las enfermedades que se agravan con el sol.
P142 MIR 2005-2006
Pregunta fácil de uno de los t emas más importantes de dermatología.
En el enunciado nos están hablando de ampollas , tanto en ex tremidadescomo en mucosa bucal;por tanto, has de orientar el diagnóstico dentro delgrupo de enfermedades ampollosas.
El hecho de que te digan que se da en un paciente con hepatitis C no es más
que un dat o para despistar y que asocies las ampollas a la por firia cutánea
tarda (respuesta 5 inc orrecta); dicha enfermedad posee otr as características
que han caído con mucha frecuencia en el MIR y no debes olvidar: hiperfragi-
lidad cutánea en dorso de manos más hiperpigmentación facial e hiper trico-
sis malar r elacionadas con una mar cada fotosensibilidad. En la pr egunta 71,
MIR 06-07, puedes ver una ilustración-resumen de la porfiria cutánea tarda.
Los datos que nos suministran para el diagnóstico son los siguientes: afec-
tación de la mucosa bucal (que limita el posible diagnóstico diferencial a 4
entidades: eritema multif orme, pénfigo vulgar , penfigoide ampolloso y
gingivoestomatitis herpética),el ámbito de la ampolla (subepidérmica) y la
edad del paciente (76 años) que prácticamente nos confirman el diagnós-
tico. De esta enfermedad debes recordar, por tanto, que se caracteriza por
ampollas subepidérmicas gr andes que apar ecen en edades a vanzadas
(mayores de 60 años) e histopatológicamente por el depósito de Ig G y C3
en la membrana basal; las lesiones predominan en abdomen y áreas flexo-
ras de las extremidades. Hay prurito intenso y no deja cicatrices.
En cuanto al resto de opciones,sólo comentar que se encuentran dos tipos de
eritema multif orme: el menor (80% de los casos) y el ma yor (Síndr ome de
Stevens-Jonson). Con respecto al menor, se piensa que en la mayoría de casos
antecede una inf ección previa por virus herpes simple asint omática (60%) o
subclínica; se manifiesta como erupción simétrica, abrupta en zonas de exten-
sión de manos, codos, rodillas y pies, de lesiones eritematoedematosas que en
su forma clásica tienen aspecto de diana y reciben el nombre de herpes iris de
Bateman; la af ectación muc osa es r ara. La dermatitis herpetif orme es una
enfermedad benigna y crónica caracterizada por una erupción papulovesicu-
losa muy pruriginosa, localizada en ár eas extensoras de maner a simétrica en
pacientes con una enteropatía sensible al gluten,habitualmente asintomática.
En la siguiente tabla se resumen las principales características de las enfer-
medades ampollosas autoinmunes.
P107 MIR 2003-2004
Estamos ante una pregunta que no se puede fallar, ya que es un tema clási-
co dentro de la dermatología en el MIR: la dermatitis herpetiforme o enfer-
medad de Duhring Brocq (respuesta 5 correcta). Nos comentan las caracte-
rísticas clínicas (vesículas agrupadas, intensamente pruriginosas, localizadas
en super ficies de ex tensión, como c odos, rodillas y r egión lumbar) y las
Dermatología
P142 (MIR 05-06) Enfermedades ampollosas autoinmunes
P151 (MIR 98-99F) Dermatosis fotosensibles
Enfermedades ampollosasautoinmunesT16
Dermatología
144 Desgloses
características histológicas (ampolla subepidérmica, con microabscesos depolimorfonucleares en las papilas dérmicas , en la IFD apar ecen depósitosgranulares de Ig A +/- C3 en el vér tice de las papilas dérmicas). Pero lo quenos da la clave en esta pregunta para diferenciarla del resto de enfermeda-des ampollosas es la ent eropatía por sensibilidad al glut en, que habitual-mente es asintomática. El tratamiento se apoya en dieta exenta de gluten ysulfona. La dermatitis seborr eica y la dermatitis atópica no plant ean duda(respuestas 1 y 4 incorrectas). En el pénfigo foliáceo las ampollas son intrae-pidérmicas, de f orma que se manifiesta por er osiones y c ostras y no seobservan ampollas ni vesículas; la localización suele ser en áreas seborreicas(respuesta 2 incorrecta). La enfermedad de Haley-Haley, o pénfigo benignofamiliar, es una genodermat osis autosómica dominante caracterizada pordefecto en el cemento intercelular, de manera que aparecen vesículas reci-divantes que dejan erosiones y costras en áreas de roce como axilas o caraslaterales de cuello (respuesta 3 incorrecta).
P248 MIR 2002-2003
Las enfermedades ampollosas autoinmunes aparecen con gran frecuenciay no debes dudar en dedicarles las hor as que sean precisas.
Con el esquema de la pr egunta 142, MIR 05-06, podemos resumir las prin-cipales características de estas enf ermedades (pénfigo vulgar, penfigoide,herpes gestationis y dermatitis herpetiforme).
Puesto que en el pénfigo vulgar se forman anticuerpos contra la sustanciaintercelular de la epidermis , fácilmente deducir emos que la r espuestacorrecta es la 5. Para compararlo con las otras opciones, echa un vistazo alesquema de la pregunta 142 y céntrate en las características que te permi-tan hacer el diagnóstico diferencial entre las distintas enfermedades.
P260 MIR 2001-2002
Pertenecen al grupo de las enf ermedades ampollosas aut oinmunes elgrupo de los pénfigos , la dermatitis herpetif orme, el penfigoide ampollo-so, la dermatosis Ig A lineal, el herpes gestacional y la epidermólisis ampo-llosa adquirida. Con el esquema de la pr egunta 142, MIR 05-06, podemosresumir las principales características de estas enfermedades.
El pénfigo vulgar es la forma más frecuente y grave del grupo de los pénfigos.
La ampolla c onstituye su element o clínic o primor dial y habitualment eexclusivo. La mucosa bucal está afectada en casi todos los casos.
Se manifiesta porque existen autoanticuerpos Ig G contra la superficie celularde los queratinocitos que ocasionan pérdida de adhesión entre las células delestrato espinoso, y como consecuencia, acantólisis y f ormación de ampollasintraepidérmicas (respuesta 1 correcta). El signo de Nikolsky es positivo. En elpénfigo vulgar y el vegetante se produce el despegamiento en las capas pro-fundas (ampolla intraepidérmica suprabasal).En el pénfigo foliáceo y el sebo-rreico es más superficial (ampolla intraepidérmica subcórnea).
En el resto de enfermedades ampollosas la ampolla es subepidérmica y elsigno de Nikolsky es negativo.
P146 MIR 2000-2001F
Las ampollas del pénfigo vulgar son fláccidas y apar ecen sobre piel sana
(respuesta 1 c orrecta), sin base erit ematosa, lo que las dif erencia de lasampollas del penfigoide, que son tensas y se sitúan sobre piel eritematosa.Al ser la ampolla fláccida (intr aepidérmica), rápidamente se r ompen y sedesecan, siendo reemplazadas por erosiones y costras. No causa ulceracio-nes profundas (respuesta 2 falsa), sino super ficiales (sin af ectar al estr atobasal ni a la dermis). Solamente cuando el c ontenido de la ampolla espurulento se pueden formar ulceraciones.
Como decíamos antes, las ampollas tensas y resistentes a la rotura son típi-cas del penfigoide (r espuesta 3 falsa), siendo ésta una de sus principalesdiferencias respecto al pénfigo (ampollas fláccidas que se r ompen fácil-mente, transformándose en erosiones).
No sobreviene picor ni dolor (respuesta 4 falsa), sólo cuando existen gran-des ár eas er osionadas puede apar ecer dolor . Como puedes obser var, elpénfigo es la única de las cuatr o dermatosis ampollosas que t e presenta-mos que no asocia prurito.
El contenido de las ampollas puede ser hemorrágic o, pero esto no es lohabitual (respuesta 5 falsa). Las ampollas acostumbran a ser transparentescon un contenido citrino, turbio, purulento o incluso hemorrágico.
P258 MIR 2000-2001
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa autoinmune,benigna y crónica c on papulo vesículas muy pruriginosas r elacionada auna enteropatía sensible al gluten, habitualmente asintomática (respuesta1 correcta). Tiene alta incidencia de HLA-B8 y DR 3 (r espuesta 3 falsa). Lasmanifestaciones gastrointestinales se dan en un 30% de los pacientes (res-puesta 4 falsa). Característicamente acontece con anticuerpos antirreticu-lina, antiendomisio (los más sensibles y específic os) y antimicr osomales(respuesta 5 falsa).
P134 MIR 2000-2001
De nuevo nos preguntan sobre las enfermedades ampollosas autoinmunes.En este caso,se trata de un anciano con ampollas densas sin afectación muco-
P134 (MIR 00-01) Enfermedades ampollosas: localización de la lesión
145Desgloses
sa. A esto se le suma la exist encia de eosinófilos subepidérmic os y un infil-
trado de Ig G y C3 a nivel membrana basal.Todo esto nos lleva al diagnósti-
co de penfigoide ampolloso. Si tienes alguna duda repasa la figura anterior.
P244 MIR 1999-2000F
El estudio histoquímico es una parte destacada dentro del estudio de las
enfermedades ampollosas autoinmunes de la piel. Con el esquema de la
pregunta 142, MIR 05-06, podemos resumir las principales car acterísticas
de estas enfermedades (pénfigo vulgar, penfigoide ampolloso, herpes ges-
tationis y dermatitis herpetiforme).
Como se puede v er, en el estudio del pénfigo se demuestran en la inmu-
nofluorescencia directa depósitos de Ig G en el espacio in tercelular (o
lo que es lo mismo, en la superficie de los queratinocitos) entre las células
epiteliales. Además, en la IF indir ecta, el 90% de los enf ermos muestr an
anticuerpos Ig G circulantes en suero contra la sustancia intercelular de la
epidermis.
P128 MIR 1999-2000
El caso clínico da diversas pistas válidas para pensar que estamos ante una
dermatitis herpetiforme:
• Se da en una persona joven.
• Manifiesta lesiones pápulo-vesiculares distribuidas en super ficies
de extensión.
• La inmunofluor escencia es muy car acterística al mostr ar depósit os
granulares Ig A en las papilas dérmicas .
La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollosa muy pre-
guntada en el MIR y cuyo estudio, por tanto, resulta obligado. Se ha de rela-
cionar con la enfermedad celíaca, dado que es un proceso con el que está
íntimamente vinculado.
• Las lesiones cutáneas son pleomórficas. Pueden aparecer máculas,
pápulas, vesículas, ampollas, áreas erit ematoedematosas, costras,
etc., y su aparición es progresiva.
• Las lesiones son muy pruriginosas y se distribuyen de modo simé-
trico sobre áreas de ex tensión (codos, rodillas), así como sobre cue-
llo, glúteos, zonas escapulares y cuero cabelludo.
• En la histología, las lesiones muestran microabscesos de polimorfo-
nucleares y eosinófilos aislados en el ámbit o de las papilas dérmi-
cas.
• La inmunofluorescencia directa muestr a el depósit o de Ig A (de
características granulares) sobre dichas papilas.
• La medida óptima en el tr atamiento es pr escribir una dieta exentade gluten (respuesta 3).Mejora las lesiones cutáneas y permite redu-
cir la dosis de sulf ona en los pacientes en los que est e fármaco (que
es la segunda opción terapéutica) sea necesario.
P150 MIR 1998-1999F
La enf ermedad cutánea originada por la exist encia de aut oanticuerpos
contra la sustancia intercelular epitelial es el pénfigo, dermatosis ampollo-
sa en la que dichos anticuerpos destruyen los desmosomas que unen unos
queratinocitos con otros, dando lugar a la separación de estas células y a la
formación de ampollas . Dado que el estr ato de la piel que tiene más des-
mosomas es el espinoso, es en este estrato donde se despegan las células,
con lo que se obser va acantólisis (= separ ación de células espinosas).
Precisamente est o, la localización intraepidérmica, es lo que hac e del
pénfigo un cuadro singular (tal v ez por eso caiga tanto en el MIR). Ésta es
la única dermatosis ampollosa autoinmune que produce lesiones de loca-
lización intraepidérmica, ya que las demás presentan autoanticuerpos diri-
gidos contra moléculas de la membr ana basal y dan, por tanto, ampollas
subepidérmicas. Describimos aquí las más relevantes, junto a sus hallazgos
AP y su patogenia:
• Penfigoide ampolloso: Ig G en lámina lúcida (contra el hemidesmo-
soma).
• Herpes gestationis: C3 en el mismo lugar que el penfigoide (¿pat o-
genia similar?).
• Dermatitis herpetiforme: Ig A en papilas dérmicas (contra la reticu-
lina, gliadina,... en sublámina densa).
• Epidermólisis ampollosa adquirida: Ig G en sublámina densa (con-
tra el colágeno VII de las fibrillas de anclaje).
El pénfigo benigno familiar (enfermedad de Hailey-Hailey), a diferencia de
los anteriores, es un proceso autosómico dominante en el que se encuen-
tra un defecto congénito en la fabricación de las queratinas 1 y 10,así pues
la piel forma con facilidad ampollas en los pliegues desde una edad precoz
de la vida. Existe acantólisis , como en el pénfigo , así que la ampolla es
intraepidérmica, pero no olvides que esta enf ermedad no es aut oinmune
sino hereditaria.
P152 MIR 1998-1999F
Las inflamaciones del tejido celular subcutáneo o paniculitis son un grupo
Dermatología
Paniculitis T17
P152 (MIR 98-99F) Clasificación de las paniculitis
Dermatología
146 Desgloses
heterogéneo de procesos que, aunque no lo par ezca, se ven con frecuen-
cia en la prác tica clínica. Su diagnóstico es hist opatológico, de modo que
toda sospecha de una paniculitis ha de seguirse de la r ealización de biop-
sia subcutánea de la zona afecta.
Los exper tos han int entado hac er una clasificación de est os cuadr os en
función de los hallazgos histológicos y, clásicamente, han dividido las pani
culitis en septales o lobulillar es en función de la af ectación predominante
del tabique o el adipocit o (respectivamente), las dos unidades estruc tura-
les del panículo adiposo.
También se han separado en vasculíticas y no vasculíticas dependiendo de
la existencia de daño vascular, y esto se ha hecho porque son muy pocas y,
por tanto, fáciles de identificar aquellas paniculitis c on vasculitis. Por todo
esto, es fundamental conocer bien la clasificación de estas enf ermedades.
Si bien es cierto que la biopsia es necesaria para el diagnóstico, también lo
es el decir que la clínica aporta datos esenciales para enfocar cada caso. Los
signos más relevantes son:
• La erupción aguda de nódulos erit ematosos dolorosos en las z onas
pretibiales de una mujer joven ha de hacernos sospechar un eritema
nodoso (la paniculitis más fr ecuente), que se considera una reacción
de hipersensibilidad a div ersos antígenos . Evoluciona en pocas
semanas y no ocasiona recidiva.
• La aparición de nódulos azulados ulcerativos crónicos y recidivantes
en las pantorrillas de una mujer madura sugiere un eritema indurado
de Bazin, que es un subtipo de vasculitis nodular asociado a la tuber-
culosis. A dif erencia del erit ema nodoso , evoluciona crónicament e
con exac erbaciones y r emisiones, puede pr esentar ulc eración y ,
curiosamente, apenas produce dolor. Además, es raro que apar ezca
en otras zonas del cuerpo, mientras que el eritema nodoso a veces lo
hace.
Los demás cuadros apenas dan una clínica específica que sugiera un diag-
nóstico, salvo quizá la necr osis gr asa ocasionada por las pancr eatitis, así
que con saber su patrón histológico basta.
Es interesante recordar que la mayoría de las veces nos quedamos sin cono-
cer la causa tanto del eritema nodoso como de las vasculitis nodulares.
P002 MIR 1997-1998
Se trata de una necr osis grasa en el c ontexto de una pancr eatitis crónica.
El ant ecedente de etilismo es impor tante, lo que junt o c on las lesiones
dermatológicas y una r adiografía tan suger ente, nos hace pensar en ello
(las calcificaciones pancreáticas son muy sugestiv as de pancreatitis cróni-
ca). Uno de los diagnóstic os diferenciales a los que t enemos que pr estar
atención es el eritema nodoso. Esta lesión dermatológica se basa en una
paniculitis septal sin v asculitis (la paniculitis más fr ecuente), que se anun-
cia como nódulos duros, indurados, dolorosos, que afectan generalmente
a cara anterior de piernas y que suelen desaparecer con el reposo sin dejar
secuelas.
Son más frecuentes en mujeres jóvenes y la causa más común es la idiopá-
tica, aunque se ha adscrito a:
• Infecciones: tuberculosis, Streptococcus p yogenes, lepra lepr omato-
sa, yersiniosis,...
• Enfermedades sistémicas : colitis ulc erosa, enfermedad de Cr ohn,
síndrome de Behçet.
• Medicamentos: sulfamidas, bromuros, yoduros, penicilinas, anticon-
ceptivos orales.
• Embarazo.
En la paniculitis pancr eática, la af ectación ac ostumbra a ser lobulillar sin
vasculitis. No es exclusiva de pancreatitis, sino que puede aparecer también
en el caso de un car cinoma de páncreas. Su base etiopatogénica radica en
la pérdida de enzimas pancreáticas que pasan al torrente circulatorio y des-
truyen los adipocitos, dando lugar a la imagen de células fantasma; su evo-
lución depende del proceso pancreático asociado.
La tabla de la pregunta 152, MIR 98-99F, es muy útil para aprender lo prin-
cipal de la histología y clasificación de las paniculitis .
P137 MIR 2001-2002
La necrobiosis lipoídica es una manifestación asociada genéricamente a la
diabetes mellitus, pero no necesariamente, pues hasta un 40% apar ece en
ausencia de diabetes. Es más frecuente en mujeres, y aunque tiene pr efe-
rencia por la car a an terolateral de la pierna, puede apar ecer en car a,
tronco y extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso
es independiente del control glucémico.
Recordemos otras manifestaciones cutáneas de la diabetes:
P137 (MIR 01-02) O tras manifestaciones cutáneas de la diabetes
Manifestaciones cutáneasde las enfermedades
endocrinas y metabólicas T18
147Desgloses
DermatologíaP153 MIR 1999-2000F
Te resumimos las manifestaciones principales en el ámbit o dermatológi-co de la diabetes mellitus en la siguiente tabla.
P082 MIR 2000-2001
El caso presentado corresponde al pseudoxantoma elástico (respuesta 1correcta), cuyas lesiones cutáneas , prácticamente pat ognomónicas, en
forma de pápulas de 1-5 mm amarillo-anaranjadas sobre todo en zonas de
flexión, constituyen la manif estación inicial de la enf ermedad. Otro dat o
característico son las estrías angioides en la retina (85%) debidas al resque-
brajamiento y/o ruptura de la membrana de Brüch, rica en fibras elásticas.
El r esto de las opciones pr esentarían car acterísticas dif erenciales que se
resumen en el cuadro de la página siguiente.
P150 MIR 1999-2000F
Para contestar esta pregunta, vamos a ir analizando opción por opción las
diferentes respuestas que aparecen en el enunciado:
• El lupus pernio es una manifestación cutánea usual de la sar coido-
sis. Estriba en la aparición de tubérculos o placas infiltradas rojo azu-
ladas o violáceas que aparecen de forma, más o menos, simétrica en
la nariz, mejillas, pabellones auriculares, dedos y mamas. Estas lesio-
nes rara vez se ulceran y no son destructivas ni mutilantes. Son lesio-
nes muy persist entes que se asocian a la af ectación sar coidea de
otros órganos, hipercalcemia e hipergammaglobulinemia.
• No c onfundáis el lupus pernio c on el lupus vulgar , una f orma de
tuberculosis cutánea que sí puede ser destruc tiva y mutilant e.
Consiste en la aparición de lesiones que evolucionan a cicatrices, con
curso crónico y progresivo, apareciendo nuevas lesiones sobre viejas
cicatrices, destruyendo lentamente amplias zonas de piel.
• El lupus eritematoso está puesto aquí por similitud f onética con el
nombre de lupus pernio; recuerda que ocasiona placas bien delimi-
tadas con tres zonas características: eritematosa en el bor de, quera-
tósica y atrofia central.
• La perniosis es otra enfermedad de similitud en el nombre y que no
tiene nada que v er. Son los famosos sabañones, lesiones eritemato-
violáceas nodulares que duelen y pican tr as el recalentamiento des-
pués de la exposición al frío.
• La psoriasis no tiene ninguna f orma clínica que t enga est e nombr e o
alguno similar.
P148 MIR 1998-1999F
El bloque de dermat ología c omienza c on una cuestión c onceptual. Una
vez más, insistimos en la importancia de las listas, tan útiles en esta asigna-
tura, en la que casi t odo son casos clínic os típicos o pr eguntas acerca de
una definición o un concepto.
La acrodermatitis enteropática es un tr astorno autosómico recesivo en
el que se halla una malabsorción del zinc en el tubo digestivo. Dado que el
zinc es un elemento esencial para los epitelios, su déficit los altera, comen-
zando por las z onas más sensibles. Así, desencadena la aparición de lesio-
nes mucosas que dan lugar a cuadr os diarreicos y lesiones cutáneas v esi-
culoampollosas que se distribuy en principalment e por las z onas acr as y
periorificiales. Junto a est o, aparece fr agilidad de pelo y uñas , y también
irritabilidad y disfunción psíquica. La clínica c omienza en lac tantes 4-6
semanas después del dest ete, y la localización típica (ojos , boca) da a los
niños una apariencia de payaso muy llamativa.
Por su pr esentación (niño c on v esículas), exige distinguirla de cuadr os
como la hiper queratosis epidermolítica (f orma de ic tiosis), el pénfigo
benigno familiar, la incontinentia pigmentii o el impétigo.
P153 (MIR 99-00F) Lesiones dermatológicas en la diabetes
Manifestaciones cutáneasde otras enfermedades internasT20
Asimismo, su aspec to clínic o obliga a dif erenciarla de otr os tr astornos
metabólicos que pueden cursar con vesículo-ampollas (estos cuadros rara
vez aparecen en niños):
• Eritema necrolítico migratorio del glucagonoma.
• Bullosis diabeticorum.
• Pelagra.
• Porfiria cutánea tarda y pseudoporfirias.
Las opciones descritas en la pregunta no suelen confundirse con este cua-
dro, ya que la candidiasis se persona en el área del pañal (aunque su aspec-
to puede ser par ecido), la amiloidosis y la necr obiosis lipoídica cursan sin
ampollas, y la dermatitis herpetif orme apar ece en jóv enes c elíacos c on
vesículas distribuidas en racimo en las zonas extensoras.
Nuestra sospecha se c onfirma mediant e los hallazgos de biopsia y la
detección de niveles bajos de zinc en sangre.
Se han descrito algunos casos no hereditarios de acrodermatitis enteropá-
tica, generalmente en alcohólicos crónicos que viven en situación lamen-
table o en pacientes bajo nutrición parenteral total.
Lo más int eresante de esta enf ermedad es que puede cur arse, ya que su
tratamiento se limita tan sólo a r eponer mediante suplementos el mineral
deficitario, eso sí, de por vida.
En la siguiente tabla puedes ver las características más significativas de las
principales deficiencias nutricionales.
P074 MIR 2006-2007
El tema de las facomatosis siempre es complicado, aunque has de recordar
algunas de las manif estaciones más típicas que t e permitirán sacar est e
tipo de preguntas. El síndrome de von Hippel-Lindau es una HAD en la que
aparecen angiomas de piel, cerebelo y retina. Los hemangiomas retinianos
Dermatología
148 Desgloses
P082 (MIR 00-01) Diagnóstico diferencial de las enfermedades del tejido conectivo
P148 (MIR 98-99F) Deficiencias nutricionales
Facomatosis T21
149Desgloses
DermatologíaP074 (MIR 06-07) Facomatosis
se presentan en un 50% de los pacient es, y el 15% tiene hemangioblast o-ma cerebelosos. Es frecuente la HTA, los quistes, hemangiomas, adenomase, incluso, carcinomas renales, así como pancreáticos, hepáticos y en epidí-dimo. En este tumor se ha descrito la asociación con feocromocitoma.
Sobre este tema encontrarás una tabla muy útil en la página ant erior.
P260 MIR 1999-2000
Es conocida la asociación entre neurofibromatosis o enfermedad de VonRecklinghausen y feocromocitoma, de f orma que se debe sospechareste tumor ante la presencia de manchas café con leche y HTA en el mismopaciente (respuesta 3 cierta).
La neurofibromatosis es la fac omatosis más fr ecuente. En el ámbit ocutáneo, se caracteriza por la presencia de manchas café con leche, pecosi-dades axilar es (prác ticamente pat ognomónicas), tumores o neur ofibro-mas y nódulos de Lisch o hamar tomas del iris . También pueden apar ecermanifestaciones extracutáneas diversas:
• Manifestaciones neurológicas: el tumor intr acraneal solitario máscomún es el glioma del ner vio óptico.
• Alteraciones óseas: cifoescoliosis, quistes óseos, etc.• Alteraciones endocrinológicas: aparte del f eocromocitoma puede
aparecer puber tad pr ecoz, enfermedad de A ddison, hiperparatiroi-dismo, ginecomastia.
• Afectación de vías urinarias bajas o de la musculatura delcolon.
• En un 5-15% se producen cambios sarcomatosos en un neurofibro-ma, siendo más frecuente en las lesiones profundas.
P059 MIR 1997-1998
Pringle y Bourneville describier on la escler osis tuber osa c omo aquellaenfermedad caracterizada por la tríada: crisis epilépticas, retraso mental yadenomas sebáceos. Éstos se consideran patognomónicos y, en realidad,son angiofibromas que aparecen en el ár ea centrofacial (perinasal, peri-bucal) de los niños con esta enfermedad. Son, además, las lesiones más fre-cuentes, aunque no las más pr ecoces. Las más pr ecoces son las manchashipocrómicas en hoja de fresno, y son relevantes porque pueden adelantarel diagnóstico. Son también patognomónicas de la enfermedad de Pringlelas pr oliferaciones nodular es de las encías y los fibr omas periunguealesconocidos como tumores de Köenen . Otras lesiones cutáneas son la pielde chagrén, los fibromas blandos y la poliosis (mechón de pelo blanc o).
Recuerda que los síntomas clínicos aparecen durante los primeros años de viday que acostumbran a hacerlo en forma de crisis epilépticas y retraso mental deintensidad creciente;por eso,es fundamental el diagnóstico precoz.Los gliomassubependimarios, los facomas retinianos, los quistes pulmonares, el rabdomio-ma cardíaco o el angiomiolipoma r enal son típicas alt eraciones sistémicas deesta enfermedad que se hereda de manera autosómica dominante.
El verdadero adenoma sebáceo es un tumor benigno que surge en formade pápula en la cabeza o el cuello , generalmente en hombres mayores de50 años. Muir y Torre describieron en 1968 la asociación de adenocar cino-mas sistémic os (c olon, útero, riñón,...) y tumor es cutáneos sebác eos decualquier clase (incluso adenocarcinomas sebáceos).
P111 MIR 2003-2004
Pregunta de dificultad fácil–media que se c ontesta dir ectamente c on el
manual.
La queratosis actínica es la lesión precancerosa más frecuente.Se relaciona con
la exposición solar crónica, por lo que se localiza c on ma yor fr ecuencia en
zonas fotoexpuestas como la cara, el dorso de manos y las piernas de mujeres
jóvenes.Aunque pueden aparecer en la espalda de los hombres de edad avan-
zada que han tr abajado al air e libre durante años, ésta no es su localización
más frecuente (respuesta 4 incorrecta).Clínicamente son maculopápulas erite-
matosas con escamas o c ostras en superficie de larga evolución. Los melano-
mas son tumor es malignos de melanocit os que ac ostumbran a pr esentarse
como máculas, pápulas o nódulos hiperpigmentados no descamativ os (res-
puesta 5 incorrecta). Histológicamente, la queratosis actínica muestra una dis-
plasia de los queratinocitos de la capa basal (respuesta 2 correcta).Los léntigos
solares son máculas pigmentadas que histológicamente ofrecen un aumento
de melanocitos en la capa basal. Las pecas presentan una hiperpigmentación
de la capa basal sin aumento de melanocitos (respuesta 3 incorrecta).
En la tabla de la siguiente página se describen las principales precancerosis.
P145 MIR 1998-1999
La queilitis ac tínica o queilitis abr asiva de M anganoti es una quer atitis
actínica localizada en la semimucosa del labio, sobre todo en el inferior.
Dermatología
150 Desgloses
P059 (MIR 97-98) Enfermedad de Pringle-Bourneville.Adenomas sebáceos
Tumores benignos y lesiones cutáneas precancerosas T22
Cáncer de piel. Epiteliomas T23
Junto con las queratosis solares de otras zonas es la lesión precursora deepitelioma espinoc elular más c orriente en nuestr o medio . Deriva de laexposición crónica a la luz solar, asociada, en los fumadores, a la acción irri-tativa de los alquilant es del tabaco. Clínicamente, se obser va una alt era-ción de la muc osa labial que adopta un aspec to blanco-plateado, desca-mativo y c on ár eas atróficas . El car cinoma espinoc elular o escamoso essuperponible a la quer atosis ac tínica, por lo que es nec esaria la biopsiapara diferenciarlas. El tratamiento se basa en crioterapia o 5-fluorouraci-lo tópico y, en otros más extensos, la extirpación en bloque de la semimu-cosa del labio.
Te comentamos a continuación el resto de opciones:
• Opción 1: la queratosis seborreica es muy usual en la r aza blanca,apareciendo generalmente en la 5ª década. Raramente sufren regre-sión espontánea y , generalmente, su númer o aumenta pr ogresiva-mente con los años . Aparecen sobre piel previamente sana, sobretodo en el tronco. Inicialmente, son pequeñas pápulas de c olorcarne, de super ficie v errugosa al tac to, que v an aumentando detamaño y se hac en papilomatosos, fisurados y de c olor negro-grisá-ceo. No se ha descrito transformación maligna.
• Opción 2: la queilitis granulomatosa es una enfermedad inflama-toria rara, de causa desconocida, que motiva tumefacción y edemadifuso de uno o ambos labios , provocados por un infiltr ado infla-matorio gr anulomatoso del t ejido submuc oso. Parece ser unaforma oligosint omática del síndr ome de M elkersson-Rosenthal(parálisis facial recidivante, acompañada de lengua plicata y edemahemifacial).
• Opción 4: el nevus displásico es un nevus melanocític o adquiridoque suele apar ecer después de la puber tad. Tiene unas car acterísti-cas clínicas peculiar es, atipias c elulares y posible ev olución a unmelanoma. Las car acterísticas clínicas son: tamaño de 0,5-1 cm omayor, color variable, carácter generalmente macular pudiendo pre-sentar una elev ación central, bordes irregulares y z onas imprecisas.La histología que lo define es: atipia nuclear de los melanocitos; infil-trado linfocitario dérmico y respuesta mesenquimatosa.
• Opción 5: el léntigo maligno representa el 10% de los melanomasen la raza caucasiana. Es más frecuente en mujeres, con media de65 años. En un 90% de los casos se localiza en la car a u otras zonasfotoexpuestas. Es una mácula pigmentada de c olor marrón, que
más tar de adquier e dif erentes t onalidades. Tiene un cr ecimientobifásico: inicialmente una extensión radial más prolongada (de 5 a20 años) y posteriormente un crecimiento vertical con invasión dela dermis en semanas o meses . Se tr ata del melanoma de mejorpronóstico.
P131 MIR 2007-2008
El melanoma se ha pr eguntado prácticamente en todas las convocatoriasmás recientes. No olvides que es uno de los t emas de moda en esta espe-cialidad.
El tratamiento fundamental del melanoma es la ex tirpación precoz de lalesión. La quimiot erapia y la r adioterapia sólo tienen un papel paliativ o.Deben respetarse ciertos márgenes de seguridad, que son:
• Breslow menor de 1 mm: 1 cm de margen.• Breslow de 1 mm o más: 2 cm de margen.
Además, cuando el índice de Breslow es de 1 mm o superior , es recomen-dable la búsqueda del ganglio c entinela (respuesta 3 c orrecta). Éste es elprimer ganglio linfátic o de dr enaje del t erritorio donde se encuentr a eltumor. Se localiza con un radioisótopo (Tc 99) y se extirpa selectivamente.Si en este ganglio encontrásemos células tumorales, se realizaría una linfa-denectomía regional, administrándose también interferón alfa.
P141 MIR 2006-2007
Pregunta de dificultad media acerca del manejo del melanoma.Ante estetumor cutáneo lo primer o es r ealizar una biopsia par a estudiarlo c on el
151Desgloses
P111 (MIR 03-04) Principales precancerosis
Melanoma maligno T24
Dermatología
P141 (MIR 06-07) Factores pronósticos del melanoma
índice de Breslow (grado de invasión vertical, que es el factor pronóstico
más impor tante de melanoma). El límite entre melanoma de buen pr o-
nóstico que no se ha extendido y el melanoma con posibilidad de haber-
lo hecho es un índice de Breslow mayor de 1 mm. Si sobrepasa este lími-
te, debemos buscar una posible ex tensión tumoral linfática mediante la
técnica del ganglio c entinela. Si ést e fuer a positiv o, daríamos el tr ata-
miento sistémico del melanoma (interferón alfa). En el caso de la pregun-
ta no es nec esario ampliar límit es quirúrgicos, puesto que al ex tirpar el
melanoma han dejado un mar gen peritumoral de 2 cm (el mar gen que
se aconseja es de 1 cm para los melanomas con Breslow menor de 1 mm
y de 2 cm para los melanomas con Breslow mayor de 1 mm).
P146 MIR 2005-2006
Pregunta de dificultad media acerca del melanoma.
Ante una mácula pigmentada de contorno irregular que va creciendo pro-
gresivamente, evidentemente debemos pensar en una lesión tumor al
maligna.
De las opciones que te plantean rápidamente debes descartar la opción 1,
ya que nos dicen que el paciente la muestra en la mejilla y lo típico es que
estuviera en la planta del pie, manos, mucosas, lecho ungueal,...
La opción 4 también tiene poc o sentido por que se tr ata de una lesión
benigna que se presenta en sujetos jóvenes en zonas inervadas por la 1ª y
2ª rama del trigémino y afecta casi siempre al ojo.
Menos sentido tiene la opción 5, ya que se trata de una lesión que no pre-
senta las características clínicas que te explican en el enunciado y, además,
es una toxicodermia, y en el enunciado no t e hablan en ningún momento
del antecedente de la toma de un fármaco.
La descripción clínica del tumor es muy car acterística, tumor que aparece
en personas de edad avanzada (75 años) y que se caracteriza por una man-
cha pardonegruzca discrómica, de bordes irregulares, que crece de forma
lenta en cuestión de años . Por tant o, no cabe duda que el diagnóstic o
correcto es de léntigo maligno.
P217 MIR 2003-2004
Esta pregunta se puede contestar con las nociones básicas del melanoma
que se estudian en dermatología.
El melanoma es un tumor cutáneo agr esivo por su capacidad metastati-
zante. La incidencia ha aumentado implicándose el incremento de la expo-
sición solar en la infancia con fines recreativos.
El tratamiento de elección es la exér esis precoz de la lesión con márgenes
de seguridad (1 cm si Br eslow <1 mm, 2 cm si Breslow >1 mm). Como tra-
tamiento adyuv ante se utiliza el Int erferón. De f orma paliativ a se puede
utilizar quimioterapia y r adioterapia en tumor es recurrentes o metástasis
(opción 4 incorrecta).
La radioterapia con interés curativo se utiliza en el linf oma Hodgkin y
no Hodgkin, carcinomas de cabeza, cuello, carcinoma de próstata, gine-
cológicos, SNC y cánc er de piel sin melanoma (opciones 1, 2, 3 y 5
correctas).
P220 MIR 2000-2001F
Pregunta memorística en la que ha y que conocer que el melanoma es un
tumor de la piel y que lo más fr ecuente es que no aparezca sobre lesiones
previas. Sin embar go, existen pr oliferaciones melanocíticas que tienen
mayor probabilidad de degenerar a melanoma,como el nevus displásico y,
en menor escala, el nevus congénito gigante.
• Los nevus congénitos son nevus con un patrón histológico claro con
dos poblaciones de melanocitos: una en epidermis y otr a subpobla-
ción de melanocit os en banda en dermis r eticular. Acostumbran a
asociar pelos gruesos en su super ficie. Pueden degenerar a melano-
ma, sobre todo, los gigantes (>9 cm).
• Los nevus azul (r espuesta 4 falsa) son lesiones de localización
intradérmica que asientan en car a, dorso de manos y pies . No se
malignizan.
• La respuesta 3 es falsa por que la forma de los melanocit os no se ha
relacionado con el melanoma.
P144 MIR 1998-1999
En esta pr egunta nos piden el principal fac tor pronóstico de un melano-ma maligno en estadio clínico 1, es decir, con lesiones invasivas localmen-
te sin metástasis en tránsit o, ganglionares ni hematógenas. En esta etapa,
el factor más destacado es el grado de invasión vertical del tumor; para
medirlo se utilizan conjuntamente dos índices con valor pronóstico:
• Niveles de Clark: miden los niveles anatómicos de invasión.
- I: tumor intraepidérmico, sin rebasar la membrana basal ( in
situ).
- II: invade la dermis papilar, sin ocuparla totalmente.
- III: ocupa la totalidad de la dermis papilar, pero no la reticular.
- IV: irrumpe la dermis reticular.
- V: invade el tejido celular subcutáneo.
• Índice de Breslow: es más objetivo que el anterior. Mide la profun-
didad en milímetros, desde la granulosa hasta la célula tumoral situa-
da más profunda. Generalmente se divide en:
- <0,75 mm
- 0,76 mm - 1,49 mm
- 1,5 mm - 2,99 mm
- >3 mm
En la pr egunta 141, MIR 06-07, encotrarás una figur a-resumen de ambas
clasificaciones.
Otros factores que implican mal pronóstico son:
• Sexo masculino/edad joven.
• Localización en áreas BANS (Back: espalda; Arm: cara posterior de los
brazos; Neck: cara posterior del cuello; Scalp: cuero cabelludo).
• Localización en mucosas, palmas y plantas.
• Tipo clínic o: melanoma nodular o melanoma acrolentiginoso (el
léntigo maligno melanoma es el de mejor pr onóstico).
Dermatología
152 Desgloses
153Desgloses
P234 (MIR 03-04) M icosis fungoide
Dermatología• Presencia de ulceración, zonas de regresión parcial, ausencia o esca-
so pigmento.
• Índice mitótico elevado.
Te recordamos que, según el estadio clínico, el factor pronóstico es distin-
to; así, en el estadio II lo más significativo es el número de ganglios afec-
tados y en el estadio III, las metástasis diseminadas.
P154 MIR 2008-2009
La micosis fungoide es un tema bastante rentable, pues se estudia fácil-
mente y siempre inciden en el mismo tipo de pr eguntas. Es un linfoma
cutáneo de células T, de bajo grado de malignidad, cuya evolución dura
muchos años . Clínicamente, evoluciona en tr es fases: eccematosa o
macular, en placas o infiltrativa y tumoral (respuesta 4 correcta).
Desde el punt o de vista hist ológico, debes recordar los micr oabscesos
de Pautrier, que son cúmulos de linfocitos intraepidérmicos, de aspecto
atípico y con núcleo cerebriforme. Cuando estas células pasan al torren-
te sanguíneo, se habla del síndrome de Sézary, que es la fase leucémica
de la micosis fungoide. El síndrome de Sézary se define por la tríada: eri-
trodermia, linfadenopatías y exist encia de más del 10% de células de
Sézary en sangre periférica. La célula de Sézar y es un linf ocito T atípico
con núcleo cerebriforme. En pacientes con este tipo de leucemia, el pru-
rito es muy intenso y debes considerarlo un síntoma cardinal.
P234 MIR 2003-2004
Dificultad media.
La única r espuesta de las expuestas que c orresponde a un pr oceso linfo-proliferativo maligno de linfocitos T es la micosis fungoide. Se trata de unaforma clínica fr ecuente de linf oma cutáneo primario , siendo una v ariantede curso lento y baja agresividad, pudiendo evolucionar durante décadas.Clínicamente, cursa c on tr es fases bien dif erenciadas y una hist ologíacaracterística en la que destaca un epidermotr opismo linfocitario con for-mación de micr oabcesos de P autrier en la epidermis . Los tr atamientosdependen de la fase clínica y endo desde los c orticoides tópicos en fasesiniciales a la quimiot erapia cuando exist e af ectación sistémica. En lasiguiente tabla puedes ver el tratamiento en función del estadio.
P131 MIR 1999-2000
La micosis fungoide es un linf oma no Hodgk in deriv ado de células Tinductoras CD4+ (respuesta 2 cierta). Inicialmente afecta a la piel pasandopor tres estadios:
• Fase premicótica: lesiones eritematosas, de diversa coloración y lími-tes netos, de tamaño variable y sintomatología diversa.
• Fase infiltrativa: aumento del espesor y c onsistencia de las lesionesdescritas y aparición de otras de novo.
• Fase tumoral: lesiones tuberosas que surgen a partir de las descritas.
En una fase evolucionada puede transformarse en el llamado síndrome deSézary, que se define por la tríada de eritr odermia, linfadenopatías y apa-rición en sangre periférica de células linfoides atípicas (5 ó 10% del total delinfocitos, según diversos autores).
LinfomasT25
154 Desgloses
La histología del cuadro muestra dos aspectos muy característicos:
• En la fase pr emicótica se obser van en la piel los microabscesos dePautrier (grupos de células mononucleares cerebriformes) dispues-tos sobre una epidermis normal.
• La tendencia de las células malignas a situarse en la piel se denomi-na epidermotropismo. Este epidermotropismo se pierde al avanzarel tumor.
P145 MIR 2007-2008
Un caso clínico muy instructivo sobre la clínica de una mastocitosis.
La mast ocitosis se debe al acúmulo de mast ocitos (células c ebadas) endiferentes órganos. Éstos pueden degr anularse en r espuesta a estímulosinmunológicos o a otr os fac tores (tr aumatismos, aspirina, opiáceos,…).Observa que, en este caso clínico, relacionan un shock anafiláctico con unjarabe para la t os. Es probable que est e jarabe contuviese codeína o dex-trometorfano que explicarían la degranulación mastocítica.
Otro detalle muy sugestivo son las lesiones, maculosas y marronáceas quese vuelven eritematosas y pruriginosas en las zonas de roce. Lo que preten-den describirnos con esto es el famoso signo de Darier : eritema, edema yprurito tras el rascado de las lesiones . Recuerda que, aunque sólo apareceen el 75% de las mast ocitosis, se c onsidera P ATOGNOMÓNICO de estaenfermedad.
P113 MIR 2000-2001F
Dos han sido los puntos preguntados acerca de la mastocitosis en las últi-mas convocatorias MIR:
• Signo de Darier positivo: el signo de Darier estriba en la aparición deeritema, edema y prurito (es decir, formación de un habón) tras el ras-cado de las lesiones. Es patognomónico de las mastocitosis, pero sóloaparece en el 75% de éstas .
• Urticaria pigmentosa: es la forma clínica más frecuente.
Por tanto, esta pregunta representa, por así decirlo, una novedad. Nunca sehabía preguntado acerca de la mastocitosis sistémica hasta esta c onvoca-toria. Dicho esto, entremos en materia.
En la clasificación de las mast ocitosis más reciente, en el primer grupo, demastocitosis indolentes, se presenta casi siempre afección cutánea. En unsegundo grupo , la mast ocitosis se une a un pr oceso hemat ológico quecondiciona el pr onóstico. El t ercer grupo es la leuc emia mast ocítica y ,recientemente, se ha añadido un grupo nuevo donde aparecen linfadeno-patía y eosinofilia.
La mastocitosis sistémica se caracteriza por la pr oliferación de mast oci-tos en el ámbit o de la médula ósea (ór gano más fr ecuentemente afecta-do), bazo, hígado, piel y ganglios linfáticos.
La historia clínica a la que se hace referencia en la pregunta consta,además,del prurito, de episodios de flushing moderados o sev eros síncopes, hipo-tensión y taquicardia. Los síntomas gastrointestinales se basan en episodiosdolorosos de tipo dispéptico o cólico, junto a otras manifestaciones de ulcus,esofagitis, gastritis o duodenitis . Es frecuente la int olerancia al alc ohol, quepuede desencadenar episodios de flushing o dolor abdominal.
En la exploración física, dominan las lesiones cutáneas:nódulos o placas decoloración rojiza,parduzca o amarillenta en los que,típicamente,cuando sonfrotados, se produce enrojecimiento o formación de habón o una ampolla.
La biopsia de médula ósea es la que confirma el diagnóstico de mastocito-sis sistémica y, además, excluye la asociación de enfermedad hematológica.
Brevemente, comentaremos por qué el resto de opciones son falsas:
• El signo de Darier es patognomónico de mast ocitosis, pero no nosvale para confirmar el diagnóstic o de una mast ocitosis sislémica, yaque también se produce en el caso de que la mastocitosis sea exclu-sivamente cutánea.
• Efectivamente, las mast ocitosis sistémica se asocian a ma yor fr e-cuencia de ulcus (existe elevación de histamina en plasma), pero elhecho de objetiv ar un ulcus , evidentemente, no es diagnóstic o demastocitosis sistémica. Recuerda que el principal fac tor etiológic odel ulcus duodenal es la colonización por Helicobacter pylori.
• Niveles elevados de histamina en sangre no sólo los enc ontramosen las mastocitosis, sino en muchos otr os procesos (síndromes mie-loproliferalivos crónicos, urticarias, angioedema, etc.).
• La biopsia de lesión cutánea nos c onfirmará el diagnóstic o en elcaso de que la mastocitosis sea exclusivamente cutánea, pero no nosinforma de la diseminación sistémica del pr oceso.
P144 MIR 2004-2005
La paciente muestra un síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica agudafebril). En muchos casos, la causa de esta entidad se desconoce, aunque enmuchas ocasiones se relaciona con infecciones agudas respiratorias apare-ciendo poco después de éstas . Sin embargo, debes recordar que tambiénpuede aparecer como síndrome paraneoplásico, en relación con leucemiasy linfomas, que ocurre en un 20% de los casos .
Clínicamente, afecta más a mujeres de mediana edad. Súbitamente, apare-ce fiebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, troncoy extremidades superiores. En el hemograma, habrá neutrofilia, e infiltradoneutrofílico en la biopsia. Las placas son de un int enso color rojo oscuro,dolorosas, pseudoampollosas en el c entro y de super ficie ondulante conforma de montaña rusa.
P139 MIR 2001-2002
La acantosis nigricans se caracteriza por la aparición de placas papilomato-sas,hiperqueratósicas,de coloración grisácea localizadas en pliegues axilares,
Dermatología
Dermatosis paraneoplásicas T27
Otros tumores cutáneosT26
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inguinales,base del cuello y genitales externos;en estadios avanzados tambiénen los pequeños pliegues del ombligo , la areola mamaria, regiones perioral ynasal y párpados. La superficie de las placas presenta un aspecto groseramen-te estriado, y sobre ellas pueden aparecer elementos sésiles o pediculados.
La acantosis nigric ans puede ser un síndrome par aneoplásico que seagrupa a adenocarcinomas abdominales, sobre todo gástricos.
Clínicamente, cursa igual que la acantosis nigricans benigna, pero encon-tramos dos datos que permiten diferenciarla de ésta: la afectación muco-sa y la queratodermia palmoplantar.
La acantosis nigricans benigna se asocia a cuadr os hereditarios y situacio-nes c on resistencia a la insulina : obesidad, diabetes, acromegalia,Cushing, SOP, tratamiento con estrógenos,...
P139 (MIR 01-02) Dermatosis paraneoplásicas
Dermatología
![Dermatologia mio [autoguardado]](https://img.pdfslide.es/doc/110x75/55b190b2bb61eb0e778b45fc/dermatologia-mio-autoguardado.jpg)
