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Pediatría P179 MIR 2008-2009 La cocaína no suele producir síndrome de abstinencia en el r ecién nacido, a diferencia de los opiác eos. Sin embargo, pueden aparecer complicacio- nes obstétricas, como el par to pretérmino, el desprendimiento prematuro de placenta, etc. Por otra par te, puede afectar directamente al f eto, manifestándose como CIR, microcefalia, hemorragias intracraneales, anomalías digestivas o rena- les, muerte súbita, alteraciones conductuales o neurológicas. La respuesta correcta, por tanto, es la 3. Lo que pr oduce la c ocaína no es parto postérmino, sino todo lo contrario: pretérmino. P184 MIR 2008-2009 Hoy en día,es poco frecuente diagnosticar clínicamente un hipotiroidis- mo congénito debido a que, en su mayor parte, son diagnosticados con el screening neonatal, que se r ealiza det erminando los niv eles de TSH obtenida entre los dos y los cinc o días de vida (cuy os valores estarían elevados). Las manifestaciones del hipotir oidismo congénito tardan varias semanas en presentarse plenamente, estando totalmente establecidas hacia el 3º-6º mes de vida.Aparece una facies peculiar (cara tosca,párpados y labios tumefactos, nariz corta con base deprimida,hipertelorismo, boca semiabierta y macroglo- sia).Otras manifestaciones típicas son el retraso en la maduración ósea,la her- nia umbilical, la ictericia prolongada, la letargia y el estreñimiento. El principal pr oblema del hipotir oidismo c ongénito es su r epercusión sobre el desarrollo intelectual. Éste sería más grave cuanto más se demore el diagnóstico (respuesta 3 correcta), por lo que es impor tante instaurar el tratamiento cuanto antes. Aunque la causa más fr ecuente de hipotiroidis- mo congénito es la disgenesia tiroidea,independientemente de cuál sea la causa exac ta, ante cualquier caso de hipotir oidismo debemos apr esurar- nos a establecer el tratamiento sustitutivo lo antes posible. P187 MIR 2008-2009 Un caso clínic o complicado, donde resulta bastante difícil decidirse entr e las opciones 2 y 5. Las otras son relativamente fáciles de descar tar, por las razones siguientes: R1: no exist en signos de hemorr agia intr aventricular, que normal- mente cursaría c on bradicardia, hipoventilación, convulsiones, hipo- tonía y f ontanelas a t ensión (sólo c oincide la hipot onía, que es un dato inespecífico). R3: la fenilcetonuria es una enfermedad metabólica en la que se pro- duce una acumulación anormal de f enilalanina. Se manifiesta v arias semanas después del nacimient o. La ma yoría de est os enf ermos muestran piel clar a, ojos azules y c olor claro del pelo (no puede sin- tetizarse la melanina,ya que la fenilalanina es un precursor suyo y no puede metabolizarse en el hígado). Es típic o el r etraso mental por acúmulo de f enilalanina en plasma hasta 30 v eces por encima del nivel normal. R4: la enfermedad de la membrana hialina produciría una imagen de condensación pulmonar, con broncograma aéreo y habría alt eracio- nes en la auscultación pulmonar (en est e caso, nos dicen que ventila sin problemas). La verdadera dificultad estaría en distinguir la hipogluc emia de la sepsis neonatal.Al ser hijo de madre diabética tiene un claro factor de riesgo para padecer una hipoglucemia. Sin embargo, al ser un recién nacido pretérmi- no, también lo tiene para sepsis.Por tanto, debemos guiarnos por las mani- festaciones clínicas. La pr esencia de acr ocianosis y malestar gener al, así c omo el c olor t erroso, podrían aparecer en ambos casos.Sin embargo,cuando se trata de una hipo- glucemia, lo habitual sería la aparición de temblores o algún otro tipo de clí- nica neurológica (irritabilidad, convulsiones) que en est e caso faltan. Como en esta ocasión predominan las manifestaciones inespecíficas,sin foco infec- cioso claramente identificable, resulta más probable la respuesta 2 que la 5. P185 MIR 2007-2008 Pregunta asequible ac erca del estudio de inf ecciones c onnatales en el recién nacido, si bien hacía años que no apar ecían en el MIR. Las tr es primer as opciones t ocan aspec tos gener ales del manejo de estas infecciones. En todas, es útil el estudio serológico del RN (opción 2 correcta), especialmente de la IgM específica al germen, ya que es de sínt esis f etal (recuerda que es pentamérica y que por sus dimensiones no cruza placenta). El estudio placentario (opción 1 correcta),a nivel histológico,puede mos- trar dat os c omo amnionitis , infartos, hipervascularización, abruptio… Respuestas Comentadas 993 Neonatología T1 Desgloses

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Pediatría

P179 MIR 2008-2009

La cocaína no suele producir síndrome de abstinencia en el recién nacido,a diferencia de los opiác eos. Sin embargo, pueden aparecer complicacio-nes obstétricas, como el parto pretérmino, el desprendimiento prematurode placenta, etc.

Por otra parte, puede afectar directamente al f eto, manifestándose comoCIR, microcefalia, hemorragias intracraneales, anomalías digestivas o rena-les, muerte súbita, alteraciones conductuales o neurológicas.

La respuesta correcta, por tanto, es la 3. Lo que pr oduce la c ocaína no esparto postérmino, sino todo lo contrario: pretérmino.

P184 MIR 2008-2009

Hoy en día, es poco frecuente diagnosticar clínicamente un hipotiroidis-mo congénito debido a que, en su mayor parte, son diagnosticados conel screening neonatal, que se r ealiza det erminando los niv eles de TSHobtenida entre los dos y los cinc o días de vida (cuy os valores estaríanelevados).

Las manifestaciones del hipotiroidismo congénito tardan varias semanas enpresentarse plenamente, estando totalmente establecidas hacia el 3º-6º mesde vida.Aparece una facies peculiar (cara tosca,párpados y labios tumefactos,nariz corta con base deprimida,hipertelorismo,boca semiabierta y macroglo-sia).Otras manifestaciones típicas son el retraso en la maduración ósea,la her-nia umbilical, la ictericia prolongada, la letargia y el estreñimiento.

El principal pr oblema del hipotir oidismo c ongénito es su r epercusiónsobre el desarrollo intelectual. Éste sería más grave cuanto más se demoreel diagnóstico (respuesta 3 correcta), por lo que es importante instaurar eltratamiento cuanto antes. Aunque la causa más fr ecuente de hipotiroidis-mo congénito es la disgenesia tiroidea, independientemente de cuál sea lacausa exac ta, ante cualquier caso de hipotir oidismo debemos apr esurar-nos a establecer el tratamiento sustitutivo lo antes posible.

P187 MIR 2008-2009

Un caso clínic o complicado, donde resulta bastante difícil decidirse entr e

las opciones 2 y 5. Las otras son relativamente fáciles de descar tar, por lasrazones siguientes:

• R1: no exist en signos de hemorr agia intr aventricular, que normal-mente cursaría c on bradicardia, hipoventilación, convulsiones, hipo-tonía y f ontanelas a t ensión (sólo c oincide la hipot onía, que es undato inespecífico).

• R3: la fenilcetonuria es una enfermedad metabólica en la que se pro-duce una acumulación anormal de f enilalanina. Se manifiesta variassemanas después del nacimient o. La ma yoría de est os enf ermosmuestran piel clara, ojos azules y c olor claro del pelo (no puede sin-tetizarse la melanina, ya que la fenilalanina es un precursor suyo y nopuede metabolizarse en el hígado). Es típic o el r etraso mental poracúmulo de f enilalanina en plasma hasta 30 v eces por encima delnivel normal.

• R4: la enfermedad de la membrana hialina produciría una imagen decondensación pulmonar, con broncograma aéreo y habría alt eracio-nes en la auscultación pulmonar (en este caso, nos dicen que ventilasin problemas).

La verdadera dificultad estaría en distinguir la hipogluc emia de la sepsisneonatal. Al ser hijo de madre diabética tiene un claro factor de riesgo parapadecer una hipoglucemia. Sin embargo, al ser un recién nacido pretérmi-no, también lo tiene para sepsis. Por tanto, debemos guiarnos por las mani-festaciones clínicas.

La presencia de acr ocianosis y malestar gener al, así como el c olor terroso,podrían aparecer en ambos casos.Sin embargo,cuando se trata de una hipo-glucemia, lo habitual sería la aparición de temblores o algún otro tipo de clí-nica neurológica (irritabilidad, convulsiones) que en est e caso faltan. Comoen esta ocasión predominan las manifestaciones inespecíficas,sin foco infec-cioso claramente identificable, resulta más probable la respuesta 2 que la 5.

P185 MIR 2007-2008

Pregunta asequible ac erca del estudio de inf ecciones c onnatales en elrecién nacido, si bien hacía años que no apar ecían en el MIR.

Las tres primeras opciones t ocan aspec tos generales del manejo de estasinfecciones. En todas, es útil el estudio serológico del RN (opción 2 correcta),especialmente de la IgM específica al germen, ya que es de sínt esis f etal(recuerda que es pentamérica y que por sus dimensiones no cruza placenta).

El estudio placentario (opción 1 correcta), a nivel histológico, puede mos-trar dat os c omo amnionitis , infartos, hipervascularización, abruptio…

RespuestasComentadas

993

NeonatologíaT1

Desgloses

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994 Desgloses

E incluso puede cultiv arse. Muchas veces, la clínica no es específica y se

manifiesta como CIR, citopenias, ictericia precoz, e incluso de forma asin-

tomática (opciones 3 y 4 correctas). Este estado asintomático puede aca-

rrear secuelas irr eversibles. En c oncreto, la f orma de pr esentación más

frecuente de la t oxoplasmosis es una c oriorretinitis silent e que puede

abocar a la c eguera en la edad adulta. Por ello, todos los r ecién nacidos

infectados han de ser tr atados c on sulfadiacina, pirimetamina y ácido

folínico durante el primer año de vida (opción 5 falsa).

Asimismo, fíjate que las r espuestas 1, 3 y 4 tienen un puede . En Medicina,

ya sabes que nada es segur o. Es muy difícil que unas opciones tan poc o

categóricas resulten falsas.

Puedes repasar todo lo comentado en la siguiente tabla.

P181 MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad moder ada acerca del r etraso en la eliminación del

meconio.

En condiciones normales, el RN expulsa el mec onio en las primer as 24-36horas de vida. Si la eliminación de meconio no se produce, se acumula unamasa compacta a escala anorrectal que impide la expulsión.Son causas deretraso en la eliminación de meconio:

1. El síndrome de c olon izquierdo hipoplásico (frecuente en hijos demadre diabética).

2. Fibrosis quística.3. Aganglionosis rectal.4. Drogadicción materna.5. Prematuridad.6. Tratamiento con sulfato de magnesio de la preeclampsia materna.

El hipotiroidismo congénito no cursa en principio con retraso en la eliminacióndel meconio, porque la clínica de instaur ación es tardía, estando completa-mente establecida a los tr es o seis meses de edad . Son datos sugestivos: unafacies peculiar (car a tosca con párpados y labios tumefac tos, nariz corta conbase deprimida, hipertelorismo con boca abierta y macroglosia), estreñimien-to,hernia umbilical,ictericia prolongada,letargia y un retraso en la maduraciónósea. Sin embargo, hoy en día el diagnóstic o clínico es poco corriente graciasa las pruebas de screening precoz mediant e la det erminación de la TSH enmuestra de sangre obtenida a las 48 h y a los cinc o días de vida de t odo RN.Unos niveles de TSH menores de 10 mcUI/ml son compatibles con la normali-dad,mientras que si la TSH supera los 50 mcUI/ml el caso es compatible con unhipotiroidismo primario c ongénito y debe instaur arse pr ecozmente tr ata-miento con levotiroxina con el objetivo de mejorar el pronóstico neurológicode estos pacientes. La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito es ladisgenesia tir oidea, que incluy e tir oides aplásic os, hipoplásicos y ec tópicos,siendo esta última la causa más común de hipotiroidismo congénito.

En la primer a plantilla de r espuestas que dio el M inisterio se c onsiderabacomo respuesta correcta la opción 5; no obstante, posteriormente la pr e-gunta fue anulada, ya que algunos autores consideran que el hipotiroidis-mo congénito puede estar también implicado en el r etraso en la elimina-ción del meconio.

P168 MIR 2004-2005

Pregunta difícil sobre los efectos de los corticoides. La que no debe plan-tearte ningún tipo de duda es la 5, puesto que se indican c on este fin,acelerar la síntesis pulmonar de surfactante. Además, reducen la inciden-cia de hemorr agia de la matriz germinal (r espuesta 3 c orrecta), de NEC(respuesta 4 correcta), de DAP y de neumotórax.

El resto de las opciones no deben pr eocuparte.

La opción 1 es falsa, porque los corticoides únicamente aumentan el ries-go de inf ección cuando se emplean crónicamente, produciendo en talcaso inmunodepresión celular. Pero el uso puntual de c orticoides, aunquesea una dosis relativamente alta, carece de este efecto.

P170 MIR 2004-2005

La incompatibilidad Rh requiere que una madr e, Rh negativa, sea puestaen contacto previamente con sangre Rh positiva. En cambio, la incompati-

P185 (MIR 07-08) Infecciones connatales

Page 3: CTO Pediatria

995Desgloses

bilidad ABO puede af ectar al primer hijo sin nec esidad de sensibilizaciónprevia (respuesta 1 correcta). Esta circunstancia es más frecuente (respues-ta 5 falsa), pero menos grave, que la incompatibilidad Rh, por lo que no seasocia a anemias fetales severas (respuestas 2 y 3 falsas).

El test de C oombs indirecto es positiv o y el dir ecto también suele serlo ,salvo en r aras excepciones, de modo que la opción 4 también se podríaconsiderar c orrecta. En c onsecuencia, estamos ant e una pr egunta quepodría impugnarse.

P192 MIR 2004-2005

La enterocolitis necrotizante suelen pr esentarla en el MIR c omo un cuadr o

de distensión abdominal y deposiciones sanguinolentas . Sin embargo, esta

pregunta va un poco más allá. Observa que nos dan tr es antecedentes que

implicarían un mayor riesgo para esta enfermedad: prematuridad, bajo peso,

necesidad de ventilación asistida...Si a esto añadimos un cuadro clínico com-

patible con obstrucción intestinal (estreñimiento,vómitos,distensión y dolor

cólico), la opción que mejor encaja es la 1. De hecho, una de las complicacio-

nes más habituales de esta entidad son las est enosis intestinales, que gene-

ran cuadros suboclusivos, como en este lactante que nos comentan.

P191 MIR 2002-2003

Pregunta fácil sobre el distrés respiratorio del recién nacido.

Mediante este caso clínic o se nos exponen las principales car acterísticas

de lo que se conoce como: síndrome de Avery, pulmón humedo, taquipnea

transitoria del recién nacido o síndrome de distrés respiratorio tipo II.

• Epidemiología: recién nacidos a término o postérmino por c esárea

o por parto vaginal muy rápido.

• Patogenia: retraso en la absorción del líquido de los pulmones.

• Clínica: distrés r espiratorio que se v alora mediant e el t est de

Silverman (r egla mnemotécnica: DIRE QUE A TLETIC: DI-sociación

tórax-abdomen; RE-tracción xifoidea; QUE-jido respiratorio; ALE-teo

nasal y TI-raje). Mejora con la administración de oxígeno.

• Diagnóstico: Rx de tór ax: líquido en las cisur as, hiperinsuflación, dia-

fragmas aplanados, derrame pleural, no broncograma; GAB: normal.

• Tratamiento: atmósfera enriquecida en o xígeno, recuperación en

uno o dos días . Por eso, la opción correcta es la 1. La opción 2 es el

tratamiento de la enfermedad de membrana hialina o síndrome de

distrés respiratorio tipo I (c on la cual se podría plant ear duda, por-

que es típic o de r ecién nacidos pr etérmino, pero su imagen r adio-

lógica típica es la af ectación bibasal c on infiltrado retículo-nodular

y broncograma).

P192 MIR 2002-2003

Pregunta de dificultad media sobr e un t ema que es muy pr eguntado,

como es la enterocolitis necrotizante.

La enterocolitis necrotizante es una lesión isquémic o-necrótica que suele

afectar a íleon distal y c olon proximal y que c on frecuencia se ac ompaña

de sepsis bacteriana (opción 1 incorrecta).

• Etiología: es típica de r ecién nacidos de muy bajo peso c on enf er-

medades graves, policitemia, alimentación muy pr ecoz y c on eleva-

dos volúmenes, hipoxia... No obstante, parece que la lactancia mater-

na puede ser un fac tor protector (también lo es de la r etinopatía de

la pr ematuridad) (opción 3 c orrecta). Se ha in volucrado a div ersos

patógenos (E. coli, C. perfringens, rotavirus y S. epidermidis), pero en la

mayoría de los casos no se det ecta ningún germen r esponsable.

(opción 2 incorrecta).

- Clínica: repentina distensión abdominal, retención gástrica y deposi-

ciones sanguinolentas en la 2ª semana.

- Diagnóstico: laboratorio: leucopenia, neutropenia, trombopenia

(opción 4 incorrecta), hiponatremia. Rx de abdomen: signos más pre-

PediatríaP170 (MIR 04-05) Isoinmunización del recién nacido (RN)

P192 (MIR 04-05) Enterocolitis necrotizante. Radiología

Page 4: CTO Pediatria

Pediatría

996 Desgloses

coces son el edema de asas y el asa fija; patrón en miga de pan, neu-matosis intestinal (signo diagnóstico), neumoperitoneo (si hay perfo-ración) y gas en vena porta.

- Tratamiento: dieta absoluta, fluidoterapia y desc ompresión naso-gástrica; antibióticos; tratamiento quirúrgico si hay perforación, peri-tonitis o sepsis refractaria al tratamiento médico.

P177 MIR 2001-2002

Existen múltiples causas de dificultad respiratoria en el neonato.

• La taquipnea transitoria del recién nacido se produce por un retra-so en la absor ción del líquido de los pulmones f etales. Aparece enRNT o RNPT nacidos por c esárea o par to v aginal rápido .Clínicamente, el neonato presenta distrés r espiratorio leve-modera-do, de inicio precoz y que mejora con pequeñas cantidades de oxíge-no. La gasometría no suele mostrar alteraciones significativas y en laradiografía se observa un aumento de las mar cas vasculares, líquidoen las cisur as, aplanamiento de los diafr agmas y, a v eces, derramepleural. No existe broncograma aéreo (respuesta 4 correcta).

• La enfermedad de la membr ana hialina (EMH) se pr oduce por undéficit de sur factante pulmonar, lo que pr ovoca un aument o de la

tensión super ficial y c olapso de los alv eolos. Afecta, sobre t odo, aRNPT (dado que los niv eles de sur factante no alcanzan la madur ezpulmonar hasta las 35 semanas de edad gestacional). Cursa con undistrés respiratorio precoz moderado-severo, con cianosis progresivaque con frecuencia no mejora con la oxigenoterapia.En la gasometría ha y hipoxemia, hipercapnia y acidosis metabólicay/o respiratoria, y en la radiografía es típico (pese a que no patogno-mónico, pues una radiografía similar se puede ver en la sepsis neona-tal) un infiltrado reticulogranular con broncograma aéreo.

• El síndrome de aspiración de meconio (SAM) es un cuadr o típicode RN postérmino que ha padecido un sufrimient o fetal agudo. Lagravedad clínica depende de lo espeso del mec onio. El RN presentadistrés respiratorio y signos de atr apamiento aéreo, con hiperinsu-flación t orácica y riesgo de ex travasación ex trapulmonar de air e,dando c omo c omplicaciones neumotór ax, neumomediastino oneumopericardio.El neumomediastino suele ser asintomático, apareciendo en algunoscasos una dist ensión de las v enas del cuello, por estar dificultado elretorno venoso. Los tonos cardíacos están atenuados.La radiografía típica del SAM es un infiltr ado parcheado, de aspectoalgodonoso, con diafragmas aplanados. A veces también neumotó-rax o neumomediastino.

P177 (MIR 01-02) Distrés respiratorio

Page 5: CTO Pediatria

997Desgloses

• El síndrome de Wilson-Mikity es un cuadro clínico radiológicamen-

te similar a la displasia broncopulmonar (cuadro producido al some-

ter a neonatos a ciertos procedimientos terapéuticos, como la oxige-

noterapia a altas concentraciones) que se describió en RNPT sin ante-

cedentes de EMH.

P178 MIR 2001-2002

La meningitis en el recién nacido puede estar causada por bacterias, virus,

hongos o protozoos. La meningitis puede presentarse dentro de una sep-

sis o c omo una inf ección f ocal. Las causas bac terianas más normales de

meningitis neonatal son los estr eptococos del grupo B , E. coli y Listeria.

También pueden producir meningitis otros estreptococos, cepas no tipifi-

cables de H. influenzae y estafilococos, entre otros.

La duda razonable está entre las opciones 4 y 5, dado que ambos pueden

causar meningitis neonatal. Sin embargo, el estafilococo es uno de los gér-

menes implicados en la sepsis de origen nosoc omial, sobre todo en neo-

natos que han estado cat eterizados. El cuadro clínico consiste inicialmen-

te en una sepsis sin foco, apareciendo con frecuencia, más tarde, focalidad

meníngea (respuesta 4 incorrecta; respuesta 5 correcta).

Las manifestaciones clínicas de la meningitis neonatal pueden ser inicial-

mente inespecíficas , con o sin signos neur ológicos (letar gia, fontanela

abombada, convulsiones...). El diagnóstic o se c onfirma mediant e el exa-

men del L CR y la identificación del micr oorganismo. El LCR se c onsidera

patológico si hay pleocitosis (más de 30 células/mm3, con polimorfonucle-

ares mayor del 60 %), hiperproteinorraquia (mayor de 150 mg/100 ml) e

hipoglucorraquia (glucosa menor de 30 mg/dl).

El tratamiento de la meningitis del RN no ingresado se establece empírica-

mente con ampicilina más cefotaxima, y en el RN ingr esado con vancomi-

cina más ceftacidima +/– anfotericina B.

P185 MIR 2001-2002

El trasplante hepático representa el tratamiento convencional de las hepa-topatías t erminales de la infancia. La indicación más fr ecuente en losniños es la atresia biliar extrahepática que no responde a la portoente-rostomía de Kasai. Las enfermedades metabólicas del hígado, entre ellas eldéficit de alfa 1- antitripsina, que es la más usual, y la colestasis familiar lesiguen en frecuencia.

En los centros de trasplante se utilizan varios sistemas de puntuación parapredecir la mor talidad por hepatopatía, pero los fac tores más destacadosson la pr olongación del tiempo de tr omboplastina par cial, la ascitis , elaumento de los niveles de bilirrubina indirecta y la disminución del c oles-terol. Algunos trastornos, como la atresia biliar sin respuesta a la cirugía deKasai, deben corregirse con trasplante antes de que apar ezcan complica-ciones tardías.

El tratamiento previo al trasplante resulta decisivo para el éxito de la inter-vención. Los aspectos más relevantes comprenden la nutrición, las vitami-nas, la vacunación y la atención sanitaria general del niño.

El tratamiento médico también c omprende el c ontrol de la hiper tensiónportal. El estado del paciente en el momento del trasplante, a excepción delos casos de c oma profundo, no influye en la super vivencia, pero sí afectaal período de r ecuperación y a las c omplicaciones. El pronóstico para lossupervivientes es muy fa vorable. El crecimiento mejora y los estigmas dehepatopatía crónica desaparecen.

Repasa las indicaciones de trasplante con la siguiente tabla.

Pediatría

P178 (MIR 01-02) S epsis y meningitis neonatal

P185 (MIR 01-02) Indicaciones del tr asplante de hígado en la infancia

Indicaciones Nº de casos

• Atresia biliar 145• Enfermedad metabólica del hígado 42

- Déficit de α -1 antitripsina 27- Tirosinemia 7- Enfermedad de Wilson 4- Otras 4

• Colestasis familiar 19• Insuficiencia hepática fulminante 16• Hipoplasia biliar 13• Hepatitis 12• Cirrosis idiopática 7• Hepatitis neonatal 5• Colangitis esclerosante 3• Fibrosis hepática congénita 2• Carcinoma 2• Miscelanea 4

Total 270

De Ziell BJ, Gartner JC, Malatack JJ, y cols.: liver transplantation in children: A

pediatrician´s perspective.Pediatr Ann 20:691,1191.

Page 6: CTO Pediatria

Pediatría

998 Desgloses

P162 MIR 2000-2001

Para comprender la explicación a esta pregunta vamos a repasar la circula-ción fetal.

La sangre oxigenada procedente de la plac enta llega al f eto por la venaumbilical; ésta al ac ercarse al hígado dirige la ma yor par te de su flujomediante el c onducto venoso de Arancio a la ca va inferior (respuesta 1correcta). Otra pequeña parte, no obstante, entra en los sinusoides hepáti-cos y se mezcla con sangre procedente de la porta.

Desde la vena cava inferior la sangre llega a la aurícula derecha, y a travésdel foramen oval se dirige a la aurícula izquier da, desde donde pasa alventrículo izquierdo y de ahí a aorta ascendente. La sangre procedente dela cava superior al nivel de la aurícula derecha pasa principalmente al ven-trículo derecho y de éste a la arteria pulmonar.

Debido a las altas resistencias pulmonares, la mayor parte de la sangre pro-cedente de la pulmonar se inc orpora a la aor ta por el ductus arterioso. Apartir de ahí, la sangr e llega a aor ta desc endente y por las dos ar teriasumbilicales a la placenta de nuevo.

P164 MIR 2000-2001

Esta pregunta es claramente anulable, dado que por un error de transcrip-ción nos preguntan sobre la ac titud preventiva de la inc ompatibilidad Rhen el caso de una mujer R h (+), situación en la que no se pr oduce incom-patibilidad.

Lo primero que hay que hacer al leer este enunciado es buscar la opción

que nos diga que en una mujer R h (+) no hac e falta ninguna pr ofilaxis.

Como entre las respuestas no aparece, hay que asumir que es una err a-

ta y c ontestar como si nos pr eguntaran por una mujer R h (–), en cuyo

caso la actitud adecuada es poner gammaglobulina a las 28-32 semanas

y una segunda dosis tr as el par to si el r ecién nacido es R h (+) (respues-

ta 5 correcta).

Las otras situaciones en las que ha y que hacer profilaxis de esta enf erme-

dad son: tras un abor to (también ant es de las 72 hor as), amniocentesis,

mola hidatiforme o embarazo extrauterino.

P182 MIR 2000-2001

Esta pr egunta se puede c ontestar de f orma dir ecta t eniendo en cuenta

que la causa más fr ecuente de diarr ea infecciosa en la 1ª infancia es la

infección por rotavirus.

El caso de la pregunta describe la típica infección por rotavirus, con un

período de incubación de menos de 48 hor as con febrícula y vómit os,

seguido de deposiciones acuosas , que suelen dur ar de cinc o a siet e

días. Es más común en los meses de in vierno. Las heces no tienen san-

gre ni moc o, ni leucocitos. El diagnóstico se basa en la clínica y epide-

miología. Existen inmunoanálisis comercializados con sensibilidad yespecificidad próximas al 90% para los r otavirus del grupo A. Los

objetivos principales del tratamiento de la enteritis viral se basa en tra-tar y c orregir la deshidr atación sin olvidar el estado nutricional del

paciente.

Las opciones 1, 3 y 4 se pueden descartar, ya que son causa de diarrea san-

guinolenta (ver tabla en la página siguiente).

P164 (MIR 00-01) Diagnóstico y profilaxis de la isoinmunización del RN

P162 (MIR 00-01) Circulación fetal

Page 7: CTO Pediatria

999Desgloses

Pese a que el adeno virus es causa de diarr ea en la infancia, el rotavirus es

el más frecuente.

P189 MIR 2000-2001

La administración de dexametasona o de betametasona a las mujer es 48-

72 hor as ant es del par to de f etos de ≤32 semanas de edad gestacional

reduce de forma significativa la incidencia y morbimor talidad de la enf er-

medad de membr ana hialina (r espuesta 1 c orrecta). Están indicados en

embarazos con feto inmaduro (lecitina/esfingomielina <2) con probabi-

lidades de parir en un plaz o de una semana y en los que es posible r etra-

sar el parto durante ≥48 horas.

El tratamiento con glucocorticoides disminuye la incidencia de complicacio-

nes propias de la inmadurez, sin afectar, por ello, al nacimiento ni desarrollo

neonatal, a la mecánica, al crecimiento de los pulmones ni a la incidencia de

infecciones (respuesta 2 falsa).

P186 MIR 2000-2001F

Como sabes, la sepsis neonatal se define por la demostración de una infec-ción en un recién nacido acompañado de un cuadro sistémico grave (ines-tabilidad térmica, mala perfusión periférica, rechazo de tomas, etc.).

La incidencia de esta patología es de 1-4/1.000 recién nacidos vivos en lospaíses desarrollados. Igualmente, recuerda que las inf ecciones del r eciénnacido son la tercera causa de mortalidad perinatal.

Clásicamente se divide la sepsis neonatal en pr ecoz y tardía, clasifica-ción que se r ealiza según una dif erente etiología, patogenia, clínica ypronóstico.

La sepsis precoz es aquella que se inicia en las primer as 72 horas (paraalgunos se inicia en los primer os siete días). Su origen es una inf ección,ascendente; luego los gérmenes r esponsables son los que podemosencontrar en el canal del par to: Streptococcus agalactiae, E. coli, entero-coco y Listeria monocytogenes. S. agalactiae (estreptococo del grupo B)y E. coli son, a la par , los dos pa tógenos más fr ecuentes, por eso seagradece que en esta pregunta, entre las opciones, sólo aparezca uno delos dos.

Se clasifica como sepsis tardía aquella que se inicia más allá de las prime-ras 72 horas (o bien, de los 8 a los 28 días de vida). El origen de la infecciónes primero una colonización (de piel,ombligo o aparato respiratorio, gene-ralmente) que luego es seguida por una in vasión. En este caso los gérme-nes más comunes son: cepas virulentas del S. agalactiae serotipo III y E.coli serotipo K1. (Éstos son los ser otipos que se encuentr an con más fr e-cuencia en las formas que cursan con meningitis.)

No olvides que la sepsis tardía asocia meningitis en un 75% de los casos , ycon mucha frecuencia el origen de la sepsis es una infección focalizada. Porel contrario, la sepsis pr ecoz sólo asocia meningitis en un 30% y tiende aser diseminada desde un principio.

Los aspectos relacionados con la colonización del canal del par to por el S.agalactiae han sido tema de preguntas MIR en más de una ocasión.

Conviene que recuerdes que:

• 4-40% de gestantes están colonizadas.• 30-90% de RN hijos de colonizadas, nacerán colonizados.• 1% de colonizados desarrollará sepsis.

Existe una pauta de profilaxis para gestantes colonizadas con S. agalactiae:se administra ampicilina (2 gramos inicialmente y posteriormente 1 gramocada 4 horas) intravenosa desde el comienzo del parto hasta que acaba.

Repasa el cuadr o de la sepsis neonatal que apar ece en la pr egunta 178,MIR 01-02.

P188 MIR 2000-2001F

Tenemos una pr egunta ant e nosotr os, cuando menos , inesperada.Habitualmente, en el examen MIR las cuestiones sobr e desarrollo ponde-

Pediatría

P189 (MIR 00-01) Ventajas de la administración prenatal de corticoides

P182 (MIR 00-01) Diagnóstico diferencial de la diarrea infecciosa aguda

Causa

Localización

Característicasde las heces

Náuseas y vómitos

Fiebre

Dolor abdominal

Tenesmo rectal

Moco, sangre yleucocitos

Diarrea aguda Diarrea sanguinolenta

• Virus:- Rotavirus (causa más fre-

cuente de diarrea infeccio-sa en 1ª infancia)

- Astrovirus (2ª causa de dia-rrea infecciosa en 1ª infancia)

- Adenovirus 40, 41- Virus Norwalk (causa más

frecuente de brote de gastro-enteritis en niños mayores yadultos)

• Toxinas:- B. Aureus- Cl. perfingens- E. Coli enterotoxígeno- V. cholerae• Giardia (típico en guarderías)

Intestino delgado

Abundante y acuosa

+

+/–

Cólico periumbilical

• Salmonella• Shigella• Yersinia• Vampylobacter jejuni• V. parahaemolyticus• E. coli (invasor,

enterohemorrágico).• Clostridium

Intestino grueso

Escasa y sanguinolenta

+

Intenso

+

+

Page 8: CTO Pediatria

Pediatría

1000 Desgloses

roestatural se dirigían más al momento en que el peso o la talla de un niño

sano se duplica o triplica.

Ya verás como, saber eso, nos va a ayudar a responder de manera adecua-

da. Vayamos por pasos:

• Sabemos que un recién nacido a término pesa unos 3-3'5 kg .

• Asimismo, recordamos que un niño con crecimiento normal, duplica

su peso a los cinc o meses, lo triplica a los 12 meses y cuadruplica su

peso a los dos años.

• Luego, un niño normal de dos años debe pesar 12-14 kg ((3-3,5)

x4).

Pasemos a buscar cual de las opciones se acerca más a nuestro cálculo, uti-

lizando una edad de dos años:

1) Edad en años x 8 = 16 = 8 kg2 2

2) Edad en años x 80 = 160 = 80 kg2 2

3) (Edad en años x 2) + 8 =4 + 8 = 12 kg

4) Edad en meses x 10 = 240 = 120 kg2 2

5) (Edad en años x 5) + 17 = 27 kg

Como v emos, la r espuesta 3 es la que más se ac erca a nuestr o v alor.

Moraleja: ante una pr egunta inesperada, no te agobies e int enta razonar

manejando los conocimientos que tienes.

Lamentablemente, no es fácil encontrar fórmulas tan sencillas en la biblio-

grafía, ya que, como sabes, usualmente en Pediatría se manejan las cur vas

de peso y talla que idearon Tanner y Cuhilehouse.

Según estas cur vas, que definen per centiles, se c onsideran pat ológicos

valores de peso y talla mayores al percentil 97 o bien menores al percentil

3 para la edad del niño.

Recuerda que el indicador más sensible para detectar precozmente las

alteraciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento.

En cuanto a la talla, existe una regla nemotécnica que puede ser te útil:

• Talla al nacimiento: 50 cm

• Talla a los 12 meses: 50 + 50 = 75 cm2

• Talla a los 24 meses: 50 + 50 + 50 = 87 cm2 4

• Talla a los 4 años: 2 x talla al nacimiento

P195 MIR 2000-2001F

En esta pr egunta hacen referencia a una manif estación metabólica c omo

es la hiperamoniemia y nos piden que identifiquemos en cuál de estas

enfermedades, algunas de rareza sin igual, no se presenta.

De las cinco opciones, seguro que al menos dos sí que te suenan: una es elsíndrome de Reye y otra la fenilcetonuria.Vamos a ver primero en qué con-sisten las otras tres.

• Acidemia propiónica: consiste en un defecto de la enzima que car-boxila el ácido propiónico. Es una patología de herencia AR que cursacon hipotonía, letargia, rechazo de las tomas.Ya las primeras semanasde vida tienden a la deshidr atación y a la acidosis , y en un 30% apa-recen convulsiones. Todo esto puede acabar en c oma y muer te. Enotros casos más leves retraso en el desarrollo psicomotor.En esta enf ermedad, con fr ecuencia, se obser va hiper amoniemiamoderada a int ensa y el niv el de hiper amoniemia suele c orrelacio-narse con la gravedad de la enfermedad.

• Déficit de ornitina transcarbamilasa:- Es un pr oceso dominante ligado al cr omosoma X. Se trata proba-

blemente del más frecuente de todos los trastornos del ciclo dela urea.

- Lo más característico de esta enf ermedad son los sínt omas episó-dicos (ataxia, vómitos, confusión, agitación...) asociados a la hipera-moniemia grave.

• Hiperglicinemia no c etósica: la mayoría de los pacient es que pr e-sentan este proceso enferman durante los primeros días de vida.Manifestaciones clínicas: letargia, mala alimentación, débil suc-ción, etc., pueden progresar a coma profundo, apnea y muerte. Losescasos lac tantes que sobr eviven a est e estadio pr esentarán unretraso mental grave, convulsiones mioclónicas repetidas y micro-cefalia.

• Síndrome de Reye: se trata de un síndrome característico por ence-falopatía aguda sin f ocalidad y degener ación gr asa hepática sinictericia.El sustr ato anat omopatológico es una lesión mit ocondrial, tanto aescala hepática como cerebral.Se sugiere una relación etiológica entre el síndrome de Reye y el usode aspirina y las infecciones virales (fundamentalmente, las ocasiona-das por el virus de la v aricela zóster y el virus Influenzae tipo B).Encontramos un aument o de tr ansaminasa y del amonio séric o,tanto que si el amonio se elev a al triple o más es muy pr obable queel paciente entre en coma.Generalmente se trata de un síndr ome autolimitado y de buen pr o-nóstico (depende fundamentalmente del grado de edema cerebral).

• Fenilcetonuria (PKU): se debe al déficit c ompleto o casi c ompletode la f enilalanina hidroxilasa. La fenilalanina en ex ceso se c onvierteen metabolitos que deterioran las funciones metabólicas normales yproducen lesión cerebral.El lactante con PKU es normal al nac er y el r etraso mental va apare-ciendo en meses.En la explor ación física suelen ser lac tantes más rubios , piel blanca,ojos azules. Desprenden un olor desagradable (a moho) y la mayoríapresentan hipertonía y aumento de los reflejos osteotendinosos.Ya ves que en la PKU lo car acterístico no es la hiper amomiemia sinola hiperfenilalaminemia.

P015 MIR 1999-2000

La colestasis o elevación prolongada de los niv eles séricos de bilirrubinase puede observar con relativa frecuencia en los primeros meses de la vida.

Page 9: CTO Pediatria

1001Desgloses

Hay muchos procesos que pueden causarla per o, de modo gener al, sepueden dividir en patologías hepáticas y extrahepáticas.

Las manifestaciones clínicas de todas las causas de colestasis son semejan-tes, de modo que el diagnóstic o diferencial es difícil y puede nec esitar unestudio de anatomía patológica.

• Una biopsia que demuestra alteraciones morfológicas de los hepatoci-tos debe hacer pensar en un proceso que cause lesión hepatocelular.- El déficit de αα-1 antitripisina se demuestra en la biopsia por la

presencia de inclusiones globular es en el cit oplasma de los hepa-tocitos, redondas u o vales, frecuentemente PAS+ y car acterística-mente bien diferenciadas del citoplasma circundante (respuesta 3cierta).

- La enfermedad de Wilson (respuesta 2) también lesiona al hepa-tocito. No obstante, lo que genera es un cambio gr aso que puedeevolucionar a hepatitis aguda o crónica, e incluso a necrosis hepá-tica masiva.

- La sífilis congénita (respuesta 1) produce gran afectación hepato-celular, con fibrosis e infiltrado leucocitario y alteraciones vascula-res con, en ocasiones, gomas sifilíticas.

- La enfermedad de G aucher (respuesta 4) también af ecta alhepatocito y ocasiona inclusiones citoplasmáticas fibrilares llenasde gluc ocerebrósidos en f orma de papel arrugado (células deGaucher), con tinción PAS+.

- Todas las ant eriores son enf ermedades r aras. Recuerda que lacausa más fr ecuente de c olestasis por lesión hepat ocelular en elrecién nacido es la hepatitis neonatal idiopática . Esta enferme-dad cursa con intensa inflamación, necrosis hepatocelular y roturade la arquitectura lobulillar.

• A veces, la biopsia demuestr a que la alt eración está en la vía biliarintrahepática.- La causa más frecuente de este grupo es la hipoplasia de cana-

lículos biliar es in trahepáticos, enfermedad causada por maldesarrollo o involución de los conductillos biliares.

- La fibrosis quística (respuesta 5) entr a también dentr o de est egrupo, puesto que se pueden v er los canalículos biliar es tapona-dos con material mucinoso. En un 5% de los casos puede evolucio-nar a cirrosis biliar con nódulos hepáticos difusos.

• Finalmente, en algunos casos, tanto los hepatocitos como la vía biliar

intrahepática son normales , así pues se debe sospechar una altera-ción de la vía biliar extrahepática.

P210 MIR 1999-2000

Se calcula que el 60% de los RNT o un 80% de los RNPT manifiestan icteri-cia durante la 1ª semana de vida. Existen muchas causas que pueden pro-

ducirla, por lo que es esencial saber diferenciar las fisiológicas de las no

fisiológicas.

• La ictericia fisiológica tiene como características principales:

- Llega a su máximo en el tercer y cuarto día (respuesta 1 cierta).

- Los valores de bilirrubina total suelen ser inferiores a 12 mg/dl enRNT o 14 mg/dl en RNPT (respuesta 2 cierta).

- Su duración suele ser inferior a 7-10 días (respuesta 3 falsa).

PediatríaP015 (MIR 99-00) Colestasis neonatal

P210 (MIR 99-00) Causas de ictericia neonatal

P015 (MIR 99-00) Etiopatogenia de las colestasis neonatales

1as 24 horas HemólisisInfecciones: sepsis, TORCH

2º-3er día FisiológicaInfecciones: sepsis, TORCHAnemias hemolíticasPolicitemia

4º - 7º día SepsisTORCHObstrucción intestinalLactancia materna

>1 mes Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna,metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert,Crigler-Najjar...

Page 10: CTO Pediatria

Pediatría

1002 Desgloses

• Se cree que es consecuencia del aumento de producción de bilirru-bina por la destrucción de los hematíes fetales y de la limitación tran-sitoria de su c onjugación hepática. Es, por consiguiente, bilirrubinaindirecta, es decir, no hidrosoluble, por lo cual la orina es normal (res-puesta 5 cierta).

• El estado general de estos niños suele ser bueno (respuesta 4 cierta).

Por el contrario, cuando se cumple alguna de las siguientes características,se debe hacer un estudio más sistemático, dado que indica la presencia deuna ictericia patológica:

• Bilirrubina en sangre de cordón >3 mg/dl.• Inicio en las primeras 24 horas de vida.• Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT .• Duración superior a 7-10 días.• Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 hor as.• Bilirrubina directa >1 mg/dl.

P211 MIR 1999-2000

La enterocolitis necr otizante (ECN) es una lesión isquémic o-necróticaintestinal que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana a partir del focodigestivo. Se origina en el 1-5% de los RN ingresados en UCI, siendo los RNpretérmino con enfermedades graves los que tienen mayor riesgo.

• El tratamiento de la ECN tiene dos vertientes:- El tratamiento, en principio, debe ser médico, con dieta absoluta,

fluidoterapia y antibiótic os (par a anaer obios y gr amnegativos,incluyendo Pseudomonas).

- Se indica el tratamiento quirúrgico, en caso de:

› Perforación: asa fija durante 24 horas, neumoperitoneo en la Rx

(respuesta 4) o líquido parduzco en la paracentesis.

› Peritonitis: abdomen dur o, brillante, con erit ema en la par ed

abdominal y líquido libr e en la ca vidad abdominal (ec ográfica-

mente) o palpación de una masa.

› Sepsis refractaria al tratamiento.

Con respecto al resto de opciones que aparecen en la pregunta:

• El shock hipovolémico (respuesta 5) no f orma parte del cuadr o clí-

nico habitual de la ECN, ya que el shock de la ECN es de tipo sépticoy su manejo debe ser, en principio, médico.

• Las hec es muc osanguinolentas (r espuesta 1), los vómit os biliosos

(respuesta 2) y la dist ensión abdominal (r espuesta 3) f orman par te

de la clínica típica de la ECN, pero no se incluy e ninguna dentr o de

los criterios que indican la cirugía.

P220 MIR 1999-2000

Las cifr as de hemoglobina tienen una ev olución muy típica dur ante la

infancia. El RNT tiene unas cifras de hemoglobina de 14-20 g/dl, el RN de

muy bajo peso tiene 1-2 g/dl menos .

P220 (MIR 99-00) Algoritmo diagnóstico de la anemia neonatal

P210 (MIR 99-00) Características de la ictericia fisiológica del recién nacido

RNT RNTP

2-3 días 3-4 días

5-7 días 6-8 días

12 mg/dl a los 3-4 días 14 mg/dl a los 6-8 días

Inicio

Duración

Concentraciónmáxima

P211 (MIR 99-00) Características de la enterocolitis necrotizante

• Policitemia• Inicio precoz de alimentación oral• Alimentación oral con elevados volúmenes

y concentraciones de alimento• Agentes infecciosos: E. coli, C. perfingens, rotavirus

• Distensión abdominal repentina y heces sanguinolentas• Evolución insidiosa a sepsis, shock, muerte

• Rx simple abdomen:- Edema en asas- Neumatosis intestinal con patrón en “miga de pan”- Signos perforación: neumoperitoneo- Cuadro evolucionado: gas en vena porta

FACTORESFAVORECEDORES

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO

Page 11: CTO Pediatria

1003Desgloses

• A partir de las 48 horas, comienza a descender la Hb.

• En el RNT hacia las 12 semanas (tres meses) de vida se pr oduce un

descenso fisiológic o de hemoglobina, alcanzando cifras mínimasde 9-11 g/dl (respuesta 2 cier ta) y hacia las seis semanas en RNPTcon cifras de 7-10 g/dl.

• A partir de esa edad, las cifras de hemoglobina empiezan a ascenderpaulatinamente, estabilizándose en la edad adulta.

Ante niveles menores de hemoglobina, hablamos de anemia. La anemiaen los primeros días generalmente es causada por hemólisis de los glóbu-

los rojos y déficit de eritropoyetina, mientras que en el resto de la infancia

suele ser ferropénica. Para llegar al diagnóstico puede ser útil el algoritmo

de la página anterior.

P221 MIR 1999-2000

Los hijos de madr e diabética son neonat os de riesgo, dado que pueden

presentar hipoglucemias tras el nacimient o. Por esto, deben ser vigilados

durante un período de 24-48 horas (respuesta 2 cierta) en las cuales pue-

den aparecer alteraciones analíticas, aún sin clínica.

Aparte de esta complicación, que ocurre en el 75% de los hijos de diabéti-

cas y en el 25% de los hijos de mujeres que desarrollan diabetes en la ges-

tación, existen otros problemas observados en el hijo de madr e diabética

que te queremos recordar con el siguiente dibujo.

P224 MIR 1999-2000

La ictericia es una alteración muy frecuente en el neonato. Se calcula queaproximadamente el 60% de los RN a término y el 80% de los pr etérminopresentan ictericia en la primera semana de vida.

Dado que se puede pr oducir por multitud de causas, algunas fisiológicasy otras patológicas, es fundamental saber hacer el diagnóstico etiológico.

• La presencia de valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitosnormales van, en principio, en co ntra del diagnóstico de enf erme-dad hemolítica.- Asimismo, se puede descar tar la enfermedad hemolítica ABO

(respuesta 5 falsa) debido a que ésta apar ece cuando la madr etiene el grupo O y el r ecién nacido el A o el B .

- Por otra parte, la enfermedad hemolítica Rh sí se produce en lascondiciones de la pregunta, es decir Rh (–) en la madre y Rh (+) enel recién nacido. Es muy infrecuente que se pr oduzca en el primerembarazo y, además, el cuadro clínico suele ser más pr ecoz y mássevero (respuesta 3 falsa).

• El hecho de que la ic tericia sea a expensas de la fr acción indirectatambién es útil, dado que descar ta la hepatitis neonatal ( colestasisneonatal, respuesta 2) y la atresia de las vías biliares (respuesta 4),porque ambas causan ic tericia a expensas de la fr acción directa dela bilirrubina.

• Por exclusión, nos quedamos con el diagnóstico de ictericia fisioló-gica (respuesta 1).

Para un análisis más exhaustiv o de las características de la ic tericia fisioló-gica, te remitimos al comentario de la pregunta 210 MIR del mismo año.

P226 MIR 1999-2000

El test de A pgar es un mét odo práctico para valorar sistemáticamente alos r ecién nacidos inmediatament e tr as el par to, identificando de modosencillo a aquellos neonatos que precisan reanimación.

Incluye la valoración de cinco parámetros.

A cada parámetro se le asigna una puntuación y la suma de todos ellos dauna cifra que, cuanto más baja sea , indica con mayor fuerza la necesidadde reanimación.

Pediatría

P221 (MIR 99-00) Morbilidad f etal de la diabetes gestacional

P224 (MIR 99-00) Tipos de ictericia

Page 12: CTO Pediatria

Pediatría

1004 Desgloses

Como puedes ver en la tabla de la par te superior de la página, la tensiónarterial (respuesta 2) no es uno de los dat os empleados.

Una baja puntuación en el t est no significa obligat oriamente que existauna acidosis-hipoxia fetal, ya que también se puede deber a otros factores.Tampoco sirve para predecir la mortalidad neonatal ni el riesgo de paráli-sis cerebral.

• El índic e de Apgar al minuto señala la nec esidad de r eanimacióninmediata.

• Los índices a los 5, 10, 15 y 20 minutos indican la pr obabilidad deque la reanimación del niño resulte satisfactoria.

• Un índice de Apgar de 0-3 a los 20 minutos conlleva un elevado ries-go de mortalidad y morbilidad.

P191 MIR 1999-2000F

Para contestar a esta pregunta vamos a analizar cada una de las opciones:

• Se trata de un RN c on una onfalorr exis adecuada (el ombligo debecaerse en las primer as dos semanas), pero que no ha cica trizado ypresenta una lesión roja de contenido alcalino, lo cual ya descar ta laopción 2, puesto que si existier a una fístula vésico-umbilical, éstedrenaría orina, y ya sabes que la orina tiene un pH ácido . Recuerdaque esta lesión se llama también persistencia del uraco.

• El onfalocele es una herniación del paquet e abdominal por la z onaumbilical, con la particularidad de que no está recubierta por piel, demodo que se visualiza directamente el peritoneo con las asas intesti-nales. Estas estructuras no son de coloración roja, por lo que tampo-co concuerdan con nuestra pregunta. Recuerda que el tr atamientoes quirúrgico.

• El granuloma ocurre por una infección leve de la zona umbilical,queda lugar a un t ejido exuberante de granulación con leve secreción

seropurulenta. Sin embar go, esta lesión no justifica los ruidos degases. No olvides que el tr atamiento del gr anuloma es la caut eriza-ción con nitrato de plata.

• La única respuesta que explica el caso clínic o al completo es la 1. Lapersistencia del c onducto onfalomesen térico genera un pólipoumbilical, que es más duro que el granuloma y de un c olor rojo másbrillante y que produce una secreción mucoide. Al existir comunica-ción con el intestino, se explica perfectamente el ruido de gases quepuede existir en su interior.

P197 MIR 1999-2000F

La poliglobulia se define en el r ecién nacido c omo un hematocrito cen-tral mayor o igual al 65% . Sólo con saber est o se puede deducir que larespuesta falsa es la primera. Esto es así porque los valores periféricos (porejemplo, en sangre de talón) suelen ser mayores.

P191 (MIR 99-00F) Onfalocele y gastrosquisis

P226 (MIR 99-00) Test de Apgar

Page 13: CTO Pediatria

1005Desgloses

Una v ez enc ontrada la r espuesta, analicemos la v eracidad de las demásopciones:

• La cianosis cutánea aparece por persistencia de la circulación fetal.

• Existe hiperbilirrubinemia, de manera que es cier to que se facilit en

las ictericias en la primera semana.

• Puede haber complicaciones como insuficiencia cardíaca (respues-

ta 4), dificultad r espiratoria, enterocolitis necr otizante, insuficiencia

renal e hipoglucemia. También puede aparecer trombosis de la vena

renal o hipocalcemia.

• La mayoría de los niños con este hematocrito presentan un síndrome

de hiperviscosidad (hay más hematíes cir culando, lo que aumenta

la viscosidad sanguínea).

El tratamiento es la exanguinotr ansfusión par cial por la v ena umbilical

hasta conseguir reducir el hematocrito al 50%. Recuerda que se intercam-

bia la sangre por albúmina.

No has de olvidar algunos de los factores que predisponen a ello,de modo

que en la siguiente lista te nombramos algunos de los más relevantes:

• Altitud elevada.

• Postmadurez.

• Gemelo receptor en el síndrome de transfusión fetal.

• Ligadura tardía del cordón umbilical.

• Hijo de madre diabética.

• Síndrome de Down y otras trisomías.

P182 MIR 1998-1999

La mayor parte de los niños con hipotiroidismo congénito no presenta sín-tomas al nac er, aunque tengan agenesia c ompleta del tir oides. Los signos

clásicos aparecen pasados cuatro o cinco días de vida: dificultad en el control

de la t emperatura, piel moteada, hipotonía, hipoalimentación, ictericia pro-

longada. Signos más tardíos son: llanto ronco, estreñimiento, piel seca, hernia

umbilical, hipoactividad, macroglosia y osificación r etardada de la bóv eda

craneal.

Estas manif estaciones v an empeor ando, el r etraso del desarr ollo físic o y

mental se ac entúa en los meses siguient es y, a los tr es o seis meses de

edad, el cuadro clínico está completamente desarrollado.

No obstant e, en la ac tualidad el diagnóstic o suele ser pr ecoz, ya que se

hace screening de hipotiroidismo en todos los RN (determinación de T4 y

TSH a los tres días de vida).

Si bien es un dat o de poc o valor diagnóstico, los lac tantes hipotiroideos

pueden pesar más al nacer que los RN normales.

Recuerda que la disgenesia tir oidea es la r esponsable del 90% de los

hipotiroidismos congénitos, encontrándose generalmente tejido tiroideo

rudimentario de localización ec tópica entre la base de la lengua (tir oides

lingual) y su sitio normal en el cuello .

P190 MIR 1998-1999

Para responder a esta pr egunta necesitas conocer la escala de Apgar , que

aparece en la tabla de la pr egunta 226, MIR 99-00.

La puntuación de Apgar es un método muy práctico para la valoración del

neonato inmediatamente después del par to, que permite identificar a los

niños que necesitarán reanimación.

Esta escala de Apgar no sirve para predecir la mor talidad neonatal ni

la posible parálisis c erebral. De hecho, la mayoría de los r ecién nacidos

que posteriormente desarrollarán parálisis c erebral, tienen una puntua-

ción normal, y la incidencia de este trastorno entre los neonatos que tie-

nen una puntuación de 0-3 a los 5 minut os, es muy baja. La puntuación

de Apgar al cabo de un minut o indica si ha y nec esidad de r eanimar

inmediatamente al niño; las puntuaciones a los 5, 10, 15 y 20 minut os

indican la pr obabilidad de que t engan éxito esas medidas de r eanima-

ción. Una puntuación de 0-3 a los 20 minutos conlleva gran morbilidad y

mortalidad.

Recuerda que el valor óptimo (el de mayor salud) en la escala de Apgar es el

10, mientras que en el test de Silverman de disnea neonatal, el valor óptimo

es el 0.

P185 MIR 1998-1999F

La enfermedad de la membr ana hialina (EMH) es una impor tante causa

de mortalidad durante el período neonatal. Se calcula que es r esponsa-

ble de hasta un 50% de las muer tes neonatales. Como ya r ecordarás, el

factor fundamental en el desarr ollo de la EMH es la car encia de sur fac-

tante pulmonar.

En condiciones normales suelen alcanzarse niveles maduros de surfactan-

te pulmonar a partir de la 35ª semana, por lo que se trata de una patología

que afecta principalmente a los prematuros.

Pediatría

P182 (MIR 98-99) Manifestaciones principales en el hipotiroidismoneonatal

Page 14: CTO Pediatria

Pediatría

1006 Desgloses

La liberación insuficiente de sur factante, junto al r educido tamaño de las

unidades pulmonares en el RN y la distensibilidad de la pared torácica, dan

lugar a la aparición de atelectasias. La disminución de la distensibilidad pul-

monar, el aumento del trabajo respiratorio, la insuficiente oxigenación alve-

olar y el escaso volumen corriente dan lugar a hipoxia, hipercapnia y acido-

sis que conducen a una vasoconstricción pulmonar.Este aumento de la pre-

sión ar terial pulmonar c onlleva un aument o del c ortocircuito der echa-

izquierda a tr avés del f oramen oval y del c onducto ar terioso. El cierre del

ductus está retrasado en estos niños por las c ondiciones de hipoxia, acido-

sis e hipertensión pulmonar de las que antes hablábamos. Recuerda que es

precisamente al mejor ar la EMH cuando c omienzan a ser evident es las

manifestaciones del ductus, puesto que al disminuir las resistencias vascula-

res pulmonares, aumenta el cortocircuito en sentido izquierda-derecha.

P192 MIR 1998-1999F

Al hablar de la hipogluc emia en la edad pediátrica r ecuerda, en primer

lugar, las distintas manifestaciones clínicas que pueden aparecer:

Para hacer el diagnóstico etiológico de la hipogluc emia, uno de los dat osen los que podemos fijarnos es la insulinemia.

Dentro de las hipogluc emias que cursan c on hiperinsulinemia podemosdestacar, en primer lugar , la del hijo de madr e diabética. A lo lar go de lagestación estos niños están expuest os a una hiper glucemia que estimulala secreción de insulina por las células beta del páncreas fetal. Este hiperin-sulinismo es r esponsable de la macr osomía y visc eromegalia que mues-tran estos RN. Una vez fuera del út ero, cesan los apor tes continuados deglucosa, lo que unido a las cifras elevadas de insulina, hace que la hipoglu-cemia sea un hallazgo habitual en est os niños.

Otras formas de hipogluc emia hiperinsulinémica c orresponden a la nesi-dioblastosis o hiperplasia de células beta y al adenoma de células beta.Estos dos cuadr os suelen r equerir en última instancia tr atamiento quirúr-gico (pese a que en algunos puede ensayarse primero un tratamiento con-servador con fármacos como la somatostatina o el diazóxido).

Por último, dentro de los cuadros de hiperinsulinismo no olvides el síndro-me de Beck with-Wiedemann, caracterizado por la pr esencia de macr oso-mía, macroglosia, visceromegalia y onfalocele.

La hipoglucemia sensible a leucina es una forma menos conocida de hipo-glucemia. Se acompaña de una secreción excesiva de insulina en respues-ta a la administración de leucina o ant e una ingesta elevada de proteínas.Se ha observado un fenómeno similar en los cuadros de nesidioblastosis oen el adenoma de células beta, así pues algunos autores consideran estostres cuadros como variantes de un síndrome de desigual madurez funcionalde las células insulares.

En el caso de la glucogenosis tipo I (déficit de glucosa-6-fosfatasa) la hipo-glucemia se produce por una limitación de sustratos, debido a la alteracióndel pr oceso de degr adación del glucógeno a gluc osa. La insulinemia esnormal o baja.

Acuérdate, por último, que la forma más frecuente de hipoglucemia en lainfancia es la hipogluc emia cetósica, que también cursa c on niveles nor-males, o incluso proporcionalmente bajos, de insulina.

P193 MIR 1998-1999F

La ingestión excesiva de alcohol puede tener efectos nocivos sobre el desarro-llo embrionario y fetal. La ingesta de alcohol en las primeras fases del embara-zo,en cantidades importantes o moderadas,puede dar lugar a alteraciones enel crecimiento y la morfogénesis;cuanto mayor sea la cantidad de alcohol,másgraves serán estas manifestaciones.

El síndrome alcohólico fetal tiene las siguientes características:

• Comienzo pr enatal y persist encia post erior del r etraso de la talla,peso y perímetro cefálico.

• Anomalías faciales: blefarofimosis, epicantus, hipoplasia maxilar ,micrognatia, labio superior fino.

• Defectos cardíacos, fundamentalmente septales.• Anomalías menores de las extremidades y las articulaciones.• Alteraciones en los surcos y pliegues palmoplantares.• Retraso psicomotor y deficiencia mental.

P185 (MIR 98-99F) Déficit de sur factante

P192 (MIR 98-99F) Clínica de la hipogluc emia en el niño

- Ansiedad - Cefalea- Sudoración - Confusión mental- Taquicardia - Trastornos visuales- Palidez - Dificultad para concentrarse- Temblores - Disartria- Hambre - Convulsiones- Náuseas y vómitos - Ataxia

- Somnolencia

SÍNTOMAS ASOCIADOS A LAACTIVACIÓN DEL SN AUTÓNOMO Y

LIBERACIÓN DE ADRENALINA

SÍNTOMAS ASOCIADAS A NEUROGLUCOPENIA

Page 15: CTO Pediatria

1007Desgloses

Como puedes c omprobar, la estenosis del acueduc to de Silvio y la c onsi-

guiente hidr ocefalia no f orman par te del cuadr o habitual del síndr ome

alcohólico fetal.

P180 MIR 1997-1998

A la hora de establecer el diagnóstico diferencial de las ictericias neonatales

podemos fijarnos, entre otros datos, en el momento de la presentación:

En el caso del hipotir oidismo congénito, las manifestaciones más clásicas

no suelen presentarse antes del 4º-5º día de vida.Destacan como datos clí-

nicos la pigmentación mot eada de la piel, dificultad en el c ontrol de la

temperatura, hipotonía, llanto r onco, estreñimiento, hernia umbilical,macroglosia, osificación retrasada con fontanela anterior muy amplia, difi-cultades para la alimentación, somnolencia, etc. Repasa las manif estacio-nes clínicas con la figura de la pregunta 182, MIR 98-99.

Con el tiempo, estas manifestaciones van empeorando y se agrava el retra-so físico y mental.

Actualmente existen campañas de detección precoz basadas en la deter-minación de T4 y TSH en t odos los RN, antes del 3 er día de vida ( T4 <6mcg/dl y TSH >20 mcu/ml).

P186 MIR 1997-1998

En esta pregunta se nos plantea un cuadro de distrés respiratorio del RN.Enla tabla de la pr egunta 177, MIR 01-02, intentamos plantearte un diagnós-tico diferencial entre las causas más destacadas que originan esta situación:la enfermedad de membrana hialina (EMH), la taquipnea transitoria del RNo síndrome de A very (SDR II), la aspiración meconial (SAM), la persistenciade la circulación fetal (PCF) y la displasia broncopulmonar (DBP).

El caso que se nos plant ea es el de un pr ematuro con un distrés respirato-rio progresivo y una radiografía compatible con una enfermedad de mem-brana hialina. En el tr atamiento de est e RN es fundamental la asistenciarespiratoria para intentar mantener una P aO2 entre 55-70 mmHg . Si conoxígeno en carpa no se c onsiguen estos niveles, está indicado el empleode presión positiva continua (CPAP) de 6-10 cm H 2O. Si la situación siguesiendo crítica, será necesario recurrir a la ventilación mecánica.

En los RNPT intubados que precisen FiO2 >0,6 y tengan un gradiente alve-oloarterial de O2 menor de 0,22 pueden administrarse dos dosis de surfac-tante endotraqueal.

Además del aporte adecuado de líquidos, es necesario administrar antibió-ticos (ampicilina + gentamicina), hasta que sea posible descar tar una sep-sis por estreptococo B.

Otras medidas:incubadora,para mantener una temperatura central en tornoa 37ºC y canalización de la ar teria umbilical para monitorizar los gases.

P201 MIR 1997-1998

En relación con el cefalohematoma, que es el cuadro que nos plantea estapregunta, conviene que t engáis clar o el diagnóstic o dif erencial c on otr aserie de lesiones cr aneales que apar ecen como consecuencia de tr auma-tismos obstétricos:

• Cefalohematoma: corresponde con una hemorr agia subperióstica,de modo que siempre estará delimitado por suturas. Lo más frecuen-te es que se localic e sobre la super ficie de uno de los parietales . Lapiel que lo r ecubre tiene una c oloración normal. Con fr ecuencia,suele desapar ecer en dos o tr es meses , si bien en algunos casospuede calcificarse y palparse un reborde duro.

• Caput sucedaneum: es quizás más usual que el c efalohematoma. Setrata de una tumefacción edemat osa y, a v eces, equimótica de lostejidos blandos del cuer o cabelludo. No está delimitado por sutur asy suele localizarse en la zona de presentación.

PediatríaP193 (MIR 98-99F) Síndrome alcohólico fetal

P180 (MIR 97-98) Diagnóstico diferencial de las ictericias neonatales

Enfermedad hemolitica del RN.Sepsis, TORCH, hemorragia oculta

Fisiológica.Sepsis, TORCH, hemólisis, policitemia,

Crigler-Najjar, hemorragias ocultas

Sepsis.TORCH, obstrucción intestinal, lactancia materna

Lactancia materna, hipotiroidismo, galactosemia,Cligler-Najjar, Gilbert, ictericia obstructiva

1er día

2º-3er día

4º-7º día

Persistencia >1 mes

PRESENTACIÓN ETIOLOGÍA

Page 16: CTO Pediatria

Pediatría

1008 Desgloses

• Hemorragia subgaleal: se trata de una hemorragia masiva del cuero

cabelludo.

• Otro cuadro con el que es necesario hacer un diagnóstico diferencial

es el encefalocele. En este último, al hacer una Rx de cráneo puede

verse el defecto óseo y, asimismo, la tumoración aumenta de tamaño

con el llanto.

• Además de estas lesiones , pueden apar ecer también hemorragiassubaracnoideas y subdurales como consecuencia de un par to dis-

tócico. En estos casos, puede aparecer clínica neur ológica acompa-

ñante, principalmente si se localizan en la f osa posterior, aunque lo

más fr ecuente es que curse de f orma silent e; estas entidades no

acostumbran a entrar en el diagnóstico diferencial con las anteriores,

ya que no presentan masa a escala super ficial.

P188 MIR 2008-2009

Una pr egunta apar entemente difícil sobr e el desarr ollo psic omotor que

resulta mucho más sencilla si la analizas c on lógica.

La duda razonable estaría entre las opciones 2 y 3. De hecho, en esta convo-

catoria, a la ma yor par te de los oposit ores les “sonaba” la idea de los seis

meses.La dificultad está en decidirse por una u otra.En el Manual CTO,la solu-

ción aparecía claramente, y citamos de forma textual:“6º mes: inicia la sedes-

tación, que se completa a los 8 meses”. Por tanto, si la sedestación se inicia en

el 6º mes, difícilmente habrá un 50% de los lactantes que ya puedan sentarse

antes de ese momento. La respuesta correcta sería entonces la 3.

Por otra parte, ante una duda c omo ésta, es posible que, en el momento

del examen, no dispongamos de ningún ar gumento teórico y ha ya que

arriesgar entre dos opciones . En tal caso , ante una pr egunta cuyas cinc o

opciones son numéricas, la apuesta más segur a sería el v alor intermedio,

ordenándolos todos de menor a ma yor. En realidad, así es como muchos

opositores ganaron el punto de esta pregunta.

P181 MIR 2007-2008

El crecimiento y desarr ollo en pediatría es un t ema complejo debido a

su amplitud. Para el MIR, solamente es nec esario conocer un pequeño

resumen.

Esta pregunta se anuló. Durante la primera semana de vida el r ecién naci-

do (RN) puede sufrir una pérdida de peso fisiológica en torno al 5-10% con

respecto al nacimient o, resultado de la ex creción del ex ceso del líquido

extravascular y la ingesta escasa. Por eso, la opción 2 es falsa, puesto que

no suele disminuir más del 10% (pér dida de peso patológica).

A medida que la madre mejora en la técnica de la lactancia y el calostro es

reemplazado por una leche más rica en grasas, el RN recupera peso, alrede-

dor de 30 g/día dur ante el primer mes (opción 3 c orrecta). Así, al final del

primer año de vida, el peso al nacimiento aproximadamente se triplica y la

talla se incrementa un 50% con respecto al nacimiento (si al nacer mide 50

cm, al final del primer año mediría 75 cm). Por ello, la opción 1 sería tam-

bién falsa, dado que la duplicación de la talla ocurr e alrededor de los cua-

tro años de vida.

Las opciones 4 y 5 son c orrectas y hacen referencia al desarrollo psicomo-

tor. Como norma, la mayoría de los reflejos arcaicos desaparecen en torno

a los cuatro meses de vida. No olvides que el desarr ollo psicomotor sigue

un patrón cefalocaudal, y uno de los primeros hitos que aparecen es la son-

risa social hacia el 1,5-2 meses de vida.

P190 MIR 2007-2008

Una pregunta relativamente sencilla sobre la talla baja, ya que el síndrome

de K linefelter pr oduce pr ecisamente lo c ontrario: talla alta, sobre t odo a

expensas de la mitad inferior del cuerpo.

Para acertar esta pr egunta, en realidad no er a necesario conocer rarezas

como las que enuncian las r espuestas 3 y 4. El síndrome de S eckel, entre

otras manif estaciones, ocasiona micr ocefalia, bajo peso al nac er y talla

baja. El de Silver-Russell, que es causa de talla baja, también se asocia c on

malformaciones esqueléticas (asimetría) y alt eraciones mor fológicas del

cráneo. Los síndromes de Down y Turner son más conocidos como causas

de talla baja. Recuerda que , por el c ontrario, el síndr ome de K linefelter

(XXY), igual que el síndrome XYY, produce talla alta.

P201 (MIR 97-98) Lesiones craneales en los traumatismos obstétricos

Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma

Desarrollo y nutriciónT2

CefalohematomaCaput succedaneum

Hemorragia subgaleal

Piel Periostio

Tejido celularsubcutáneo

Galea

Fracturacraneal

Hematomasubdural Duramadre Hematoma

epidural

Inicio

Respeta suturas

Resolución

Piel suprayacente

Edema de tejido celularsubcutáneo

En el momento del parto

No

En unos días

Equimótica a veces

CAPUT SUCCEDANEUM CEFALOHEMATOMA

Hemorragia subperióstica

Horas después del parto

2 semanas-3 meses

Normal

Page 17: CTO Pediatria

1009Desgloses

P180 MIR 2006-2007

Con r especto al déficit de hormona de cr ecimiento en la infancia, lospacientes que aquejan dicho déficit muestran una velocidad de crecimien-to inferior a la normal y su cur va de crecimiento se desvía progresivamen-te del canal normal. Pero si el déficit es congénito, se manifiesta a partir delos 6-12 meses de edad , siendo la talla y el peso al nac er normales. Eso esdebido a que en esta etapa de la vida el cr ecimiento no depende de GH,sino de la insulina. La mayoría responden al tr atamiento con GH sintéticacon una aceleración de la velocidad de crecimiento hasta un límite normalo, incluso, por encima de lo normal.

P188 MIR 2005-2006

Pregunta fácil de un tema constante en el MIR: repásala porque no puedespermitirte fallarla. Se trata, simplemente, de valorar una analítica gener alen un paciente pediátrico.

Únicamente hemos de determinar el tipo de deshidratación (isotónica,hipotónica o hipertónica) y el tipo de acidosis (respiratoria, metabólicao mixta). Para contestar a este tipo de preguntas basta con conocer losniveles normales de sodio , pCO2 y bicarbonat o. En gener al, quédatecon las cifr as 35-45, puesto que t e serán útiles par a v arios de est osniveles:

• Na: 135-145 mEq/l.• pCO2: 35 - 45 mmHg (aprovecho para recordarte los niveles del pota-

sio que son 3,5-5, pero para recordarlos utiliza 3,5-4,5).• El pH normal: 7,35-7,45.• El bicarbonato oscila alrededor de 25 (21-28), pero en el MIR te darán

niveles suficientemente extremos como para que decidas si está alto,bajo o normal.

Sabiendo esto veamos los dat os que nos ofr ecen para responder la pr e-gunta:

• El Na es de 137,por tanto, está comprendido entre los valores norma-les: se trata entonces de una deshidratación isotónica.

• El pH es de 7,20, consecuentemente, el paciente se encuentra en aci-dosis.

El tipo de acidosis viene det erminada por los niveles de pCO2 y de HCO3.Si el paciente no ventila adecuadamente (un ejemplo clásico del MIR seríala intoxicación por sustancias sedantes), la pCO2 aumentará y hablaremosde acidosis respiratoria. Si el pacient e está per diendo HCO3 por algunavía (el ejemplo típic o sería el de la pr egunta, con diarrea y vómit os; perotambién existen causas r enales como la acidosis tubular pr oximal o tipoII), éste disminuirá dando lugar a una acidosis conocida como metabólica.En el caso de nuestr a pregunta tenemos varios datos para decir que setrata de una acidosis metabólica: por un lado el HCO3 está bajo (11) y, porotro, la clínica de diarr ea y vómit os. Fíjate que la pC O2 lejos de estaraumentada como correspondería a una acidosis respiratoria, está descen-dida (pCO2 de 25); esto se explica por la compensación que está realizan-do el pulmón eliminando C O2 del organismo para corregir de esta formael pH (recuerda estos binomios: hipoventilación-acidosis/hiperventila-ción-alcalosis).

P188 MIR 2004-2005

Pregunta muy difícil sobr e un t ema muy c oncreto de endocrinología

pediátrica. No te preocupes en absoluto si la has fallado.

El raquitismo resistente al calcitriol, también llamado tipo II, es de herencia

autosómica recesiva. Se debe a una resistencia periférica a las acciones de

la vitamina D, en relación con una anomalía de su r eceptor. Clínicamente,

se manifiesta c omo un síndr ome hipotónico y c on signos y sínt omas de

raquitismo sev ero. Característicamente, a dif erencia de lo que ocurr e en

otras carencias de vitamina D, asocia alopecia total.

P168 MIR 2003-2004

Pregunta de dificultad moderada.Teniendo en cuenta la clínica descrita en

el caso sería razonable dudar entre las dos últimas opciones, pero conside-

rando los antecedentes expuestos, no queda opción a duda.

La vitamina E es una vitamina liposoluble cuya deficiencia aparece unida a

enfermedades malabsortivas graves y prolongadas: fibrosis quística, coles-

tasis (y dentro de éstas la atr esia de vías biliar es), etc. La carencia nutricio-

nal no se ha descrito. Se manifiesta por un síndrome potencialmente rever-

sible car acterizado por ataxia (c erebelosa y por af ectación de c ordones

posteriores) y neuropatía periférica.

Con respecto al resto de opciones, es interesante comentar la 5. Esta pato-

logía debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de la mar-

cha y, ya que su diagnóstic o es eminent emente clínico (apoyándonos en

los ant ecedentes familiar es, EMG, etc.), es fundamental descar tar pr evia-

mente un déficit de vitamina E.

Las opciones 1 y 3 son inc orrectas, puesto que en el caso no se describe

ninguna alteración del estado mental. El déficit de vitamina A cursa c on

ceguera noc turna, xeroftalmia, retraso del cr ecimiento, apatía, sequedad

cutánea...

Como comentario final r eseñar la impor tancia de la r eposición periódica

de vitaminas liposolubles en las colestasis neonatales.

PediatríaP188 (MIR 05-06) Tipos de deshidratación

Pérdida Agua = solutos Solutos > agua Agua > solutos

Osmolaridad 285 mosm/l <270 mosm/l >300 mosm/l

Na 130-150 mEq/l <130 mEq/l >150 mEq/l

• Mucosas secas +• Mucosas secas • Pliegue ++ • Mucosas secas ++• Pliegue + • Fontanela deprimida + • Sed

Clínica • Fontanela deprimida • Hipotensión + • NRL• Hipotensión • Oliguria + (hemorragia subdural)• Oliguria • Convulsiones

ISOTÓNICA HIPOTÓNICA HIPERTÓNICA

Page 18: CTO Pediatria

Pediatría

1010 Desgloses

P171 MIR 2003-2004

Aunque sea apar entemente compleja, esta pregunta se puede c ontestar

fácilmente conociendo la definición de talla baja o hipocr ecimiento.

Se habla de hipocrecimiento cuando la talla se encuentra por debajo del

percentil 3 para la edad y sex o. La paciente del caso tiene una talla en el

P10, con lo que en principio debemos asumir que su cr ecimiento es nor-

mal (opción 1 c orrecta). Los demás dat os del enunciado no hac en sino

apoyar este diagnóstico. La paciente es una niña de diez años que t oda-

vía no ha iniciado el desarrollo puberal (estadio 1 de Tanner). Se conside-

ra que en el período pr epuberal inmediato la v elocidad de cr ecimiento

debe ser al menos de 4 cm/año (la de la pacient e es de 5 y , por consi-

guiente, normal). Por otro lado, la talla genética de la pacient e (determi-

nada por la talla media de los progenitores) está en el P15, bastante pró-

xima a su talla real. Finalmente, se asume que la edad ósea de un pacien-

te es normal cuando se encuentra en un intervalo de +/– 1 año en torno

a la edad cronológica.

P176 MIR 2003-2004

Pregunta relativamente fácil si se tienen en cuenta las nociones básicas de

alimentación del lactante.

Hemos de fijarnos en el matiz que dan a lactancia materna en la respuesta

2: prolongada.

El RN tiene unos depósit os de hierr o suficientes para los primer os meses

de vida. Esto hac e que la lac tancia mat erna sea suficient e par a evitar la

aparición de anemia ferropénica en ese período. Pero cuando éstos empie-

zan a agotarse, a pesar de la buena absorción del hierro de la leche mater-

na, éste debe apor tarse de f orma extra mediante alimentos enriquecidos

(como fórmulas de continuación).

También es c onveniente en esta pr egunta recordar que tr as los primer os

días de vida, la causa más común de anemia es el déficit de hierr o.

P197 MIR 2002-2003

Pregunta fácil sobre la alimentación complementaria del lactante.

Sobre la alimentación complementaria lo más impor tante es que se debe

iniciar a partir del 4º-6º mes; no antes porque el lactante todavía tiene pro-

blemas de deglución, supone una sobr ecarga de solut os y el apar ato

digestivo t odavía no está pr eparado; pero tampoc o después , porque la

leche sola ya no cubre las necesidades del lactante.

Lo primero que se debe intr oducir son los c ereales sin glut en y se debe

esperar al 6º-8º mes para comenzar con los cereales con gluten (por eso las

opciones 3 y 5 son falsas).

En cuanto al resto de opciones, en la 1 ya hemos c omentado que precisa-

mente esos cereales son los que no tienen gluten; la opción 2 no se ha rela-

cionado con la dermatitis atópica, su introducción precoz sí que se ha rela-

cionado con formas graves de celíaca; la opción 4 nos habla de la hidrólisismediada por la amilasa pancr eática que no influy e par a nada sobr e loscereales.

Por eso fue anulada, ya que todas las opciones son falsas.

P190 MIR 2001-2002

La muerte es un proceso que, obviamente, el niño vive de manera diferen-te al adulto. Ante la separación definitiva (la muerte de un progenitor, porejemplo) la mayoría de los niños preadolescentes no parecen sufrir el típi-co proceso de duelo.

El duelo del niño puede estar enmascar ado por una c onducta que no estípica de los adultos. Muchos niños continúan sus actividades cotidianas yel principal mecanismo de defensa ante la catástrofe es la negación, tantomanifiesta c omo inc onsciente, mantenida por el deseo y la esper anzamágicos de reaparición y de reencuentro.

Algunos niños muestran sentimientos hostiles y de ir a hacia el proge-nitor que sobr evive, y tienden a identificarse c on el pr ogenitor perdi-do y a idealizarlo , a veces con fantasías de r eencuentro que ac ompa-ñan a la negación. Otra posibilidad es que los niños demuestr en undolor considerable al morir uno de los padres, o tras un lapso de tiem-po, una vez que el mecanismo de def ensa de la negación deja de sereficaz.

Los niños menores de cinc o años cr een que la muer te es r eversible, yposiblemente piensan que los muer tos vuelven a la vida o en los fantas-mas. En la fase siguiente, hasta los ocho o nueve años, la muerte se perso-nifica, como por ejemplo "el C oco" que castiga y se v enga. Sólo pasadaesta edad el niño comprende la muerte de forma realista, como un pro-ceso biológico final y universal (respuesta 3 correcta).

P183 MIR 2000-2001

Ante una deshidr atación, hay muchos fac tores que modifican las cantida-des y clases de líquidos que deben administr arse. (Ver figura de la páginasiguiente).

El clínic o debe vigilar la r espuesta al tr atamiento, lo que debe incluirobservaciones clínicas fr ecuentes del niño c on r especto al llant o, elaspecto de los globos oculares, la movilidad, la turgencia cutánea, la ten-sión ar terial (midiendo la pr esión or tostática) y la ev aluación del riegosanguíneo periférico. También debe medirse c on frecuencia y cuidado-samente el peso c orporal, y hay que llevar un gráfico con las entradasy las pérdidas por orina y heces, para evaluar la respuesta al tratamien-to. Si bien el r esto de opciones son útiles par a el seguimiento y evalua-ción clínica del niño, la mejor forma de valorar la respuesta al tratamien-to es hacer un balance de entradas y salidas, incluyendo la diuresis (res-puesta 4 correcta).

P186 MIR 2000-2001

En la cr onología de la dentición humana distinguimos dos tipos de dien-tes, los primarios o caducos y los secundarios o permanentes.

Page 19: CTO Pediatria

1011Desgloses

Los dientes primarios se f orman en las criptas dentarias hacia la 12ªsemana de vida f etal. La erupción se inicia por los incisiv os c entrales y,generalmente, los dientes de la mandíbula suelen salir antes que las delmaxilar superior (maxilar 6-8 meses, mandibular 5-7 meses). Pese a quepueden existir dudas entre las opciones 2 y 3, la opción 2 incluye el 4º mes,cuando la erupción t odavía no ha empezado , así que la r espuesta máscorrecta es la 3.

Los dient es secundarios se f orman junt o a los primarios ya en la vidafetal, pero no terminan de calcificarse y erupcionar hasta los seis años deedad (maxilar 7-8 años , mandibular 6-7 años) solapándose c on la caídade los dient es primarios . Debemos diferenciar los dient es natales de laerupción de dient es primarios par a así poder dif erenciar en el niño ladentición normal de la dentición pat ológica, para eso te proponemos latabla siguiente.

P188 MIR 2000-2001

Los aspectos técnicos de la lac tancia han de ser cuidadosamente consi-

derados. En ocasiones, resulta imposible la lactancia materna sencillamen-

te porque el médic o encargado no se da cuenta de la impor tancia en los

consejos que se deben dar.

Existe un acuerdo generalizado sobre las ventajas psicológicas de la lac-tancia materna (respuesta 1 correcta).

En cuanto a la técnica de la t oma, cabe esperar que los labios del bebé

ocupen una parte considerable de la areola, además del pezón (respues-

ta 2 correcta).

En general, no es necesario ni deseable que la madr e pese al niño ant es y

después de la t oma para juzgar si el apor te de leche es suficient e, ya que

da lugar a confusión (respuesta 3 correcta).

En cuanto a la ingurgitación mamaria, suele resolverse con un amaman-tamiento correcto y con un aumento de frecuencia en las t omas (res-

puesta 4 correcta). (Ver figura en página siguiente).

El éxito de la lac tancia depende en gr an medida de los ajust es que se

hagan en los primeros días de vida. La lactancia materna debe empezar

en cuanto el parto y la situación de la madre y el niño lo permitan, pre-

feriblemente en el plaz o de hor as. La ma yoría de pr oblemas pueden

evitarse amoldándose al modelo espontáneo del lac tante. Si se siguen

horarios fijos , se dificulta el ajust e. Se debe t ener en cuenta que si el

niño no tiene hambre, no buscará pezón ni chupará (respuesta 5 falsa).

PediatríaP183 (MIR 00-01) Algoritmo de actuación en la deshidratación P186 (MIR 00-01) Den tición de leche frente a dentición definitiva

Page 20: CTO Pediatria

Pediatría

1012 Desgloses

P194 MIR 2000-2001F

Son muchos los hitos que pueden evaluarse para valorar el desarrollo psi-

comotor de un niño . En est e enunciado describen cuatr o de ellos y nos

piden que orientemos sobre la edad neurológica del niño.

En la bibliografía, existen largas y tediosas tablas que recogen los hitos del

desarrollo según los aspectos de motricidad, lenguaje, conducta social, etc.

Vamos a int entar adaptarlo par a quedarnos c on lo esencial y , a la v ez, lo

más fácil de recordar.

• 1ª semana: permanece en flexión, la cabeza queda colgando.

• 1 mes: mira a una persona u objeto, comienza a sonreír.

• 3 meses: comienza a sujetar la cabeza, intenta coger objetos, pero no

los alcanza.

• 6 meses: se sienta br evemente, pasa objet os de una mano a otr a.

Forma sonidos polisilábicos.

• 9 meses: repta o gat ea. Agarra objet os c on el pulgar y el índic e.

Sonidos consonánticos repetitivos (mamá, papá).

• 11-12 meses: bipedestación y primer os pasos sujet o por una mano .

Entrega objetos. Algunas palabras, además de mamá, papá.

• 15 meses: camina solo . Gatea escaler as. Hace t orres de tr es cubos .

Nombra objetos familiares.

• 18 meses: sube escaleras cogido de una mano. Hace torres de cuatro

cubos. Nombra partes de su cuerpo.

• 24 meses: sube y baja escaler as, escalón a escalón. Hace t orres de

siete cubos. Frases de tres palabras (sujeto, verbo y complemento).

• 36 meses: monta en triciclo. Hace torres de diez cubos. Sabe su edad

y sexo, repite tres números.

Recuerda que el test de detección selectiva de desarrollo más utilizado es el

DDST ( Denver Developmental Screening Test). Este test ofrece categorías en

cuatro aspectos del desarr ollo (personal-social, adaptación motriz fina, len-

guaje y motilidad grosera) para niños desde el nacimiento a los seis años. Se

puede efectuar de modo más o menos sencillo en 20-30 minut os.

El DDST II es más sensible para detectar retrasos en el desarrollo psicomotor.

P189 MIR 1999-2000F

Ésta es una de esas pr eguntas en la que nos pr eguntan un dato muy con-creto. La intr oducción paulatina de la alimentación complementaria es

muy importante, y has de saber que no se debe comenzar antes del 4º mes

de vida ni después del 6º.Se deben introducir los alimentos nuevos de uno

en uno y no v arios a la v ez, para así poder v alorar la t olerancia y las posi-

bles reacciones alérgicas.

P194 (MIR 00-01F) Principales hitos del desarrollo

P188 (MIR 00-01) Aspec tos sobre la lactancia materna

ASPECTOS TÉCNICOS

UNA O AMBAS MAMAS

APORTE ADECUADO

• Los labios deben ocupar la areola además del pezón• Evitar horarios fijos• Alimentación del niño a demanda (cuando llora), se cubren las

necesidades fundamentales• Es normal que durante los primeros días no sean ávidos chupadores• Debe mamar hasta quedarse satisfecho• Si no se despega de la mama, no tirar de él sino introducirle un dedo

en la boca• Tras la toma favorecer la salida del aire aspirado

• Vaciar al menos una mama en cada toma para favorecer el rellenado• Al principio emplear ambas mamas para estimular al máximo la

producción

• No es necesario, ni deseable la doble pesada• En caso de leche insuficiente (tras descartar error técnico, problemas

dietéticos, alteración física del niño), puede estar indicado aumentar la frecuencia de las tomas, con intervalos mayores de 2 h para no inhibir la producción

Page 21: CTO Pediatria

1013Desgloses

• El gluten se ha de introducir a partir de los seis meses y, sobre todo,

nunca antes de los cuatro.

• La introducción de ciertos vegetales como las espinacas (respuesta 2),

las zanahorias o la r emolacha, si es precoz, puede producir un cuadro

de metahemoglobinemia al ocurrir la reducción de nitratos a nitritos.

La conclusión es que las espinacas deben intr oducirse en lactantes mayo-

res de medio año para evitar esta complicación.

P190 MIR 1999-2000F

La lactancia materna es el alimento ideal para el RN.El factor esencial para

el establecimiento de la lac tancia es el psic ológico, y la madr e debe estar

en una situación mental feliz y relajada.

• Dar el pecho r equiere una técnica que se debe ir estableciendo en

los primer os días (r espuesta 1 c orrecta). Se ha de c olocar al bebé

correctamente con la cabeza junt o al pecho de la madr e, sujetando

con la otr a mano la mama, para evitar que ésta obstruya la r espira-

ción nasal del RN.

• La ingesta de líquidos en la madre ha de estar cerca de los 3,5 litros.

La dieta debe cubrir las necesidades calóricas y ser suficiente para que

la madre no pier da peso. La diuresis puede c onstituir un buen pará-

metro para ver si la madre está bebiendo suficiente (respuesta 3).

• El calor puede mejor ar la ey ección lác tea. Igualmente, si la madr e

toma una bebida calient e antes de la t oma, esto puede c ontribuir a

crear una atmósfera tranquila y relajada.

La hipogalactia es poco habitual, pero si nos enc ontramos el caso de un

niño que mama bien,pero no gana peso por insuficiente aporte lácteo,pue-

den estar indicados los ciclos cortos de tratamiento con pequeñas dosis de

estimulantes de la secreción de prolactina, como, por ejemplo, clorproma-

cina (r espuesta 2 c orrecta). Otra medida a t omar sería aumentar la fr e-cuencia de las t omas, aunque no se debe dar de mamar c on un int ervalo

menor de dos hor as. Por tanto, el ofrecer el pecho cada cuatr o o seis hor as

(aumentando el intervalo) no ayudaría a aumentar la pr oducción de leche

y lo que se debe hacer es lo contrario, disminuir el tiempo entre las tomas.

P178 MIR 1998-1999

En este caso clínic o has de fijar te en unos poc os datos que t e aclararán el

diagnóstico. La concentración de Na+ plasmático se encuentra dentro de los

límites de la normalidad (135-150 mEq/l), lo que t e permit e descar tar la

opción 2. El pH bajo indica una acidosis, de modo que la opción 1 queda

incompleta y la 3 se hac e inviable. En consecuencia, las posibles alternativas

quedan resumidas en las dos últimas opciones, y dos datos deben permitirte

optar por la respuesta correcta.Estos datos,de suma importancia para el estu-

dio de los trastornos ácido-base, son la PCO2 unida a la [HCO3-] que te indica-

rá si exist e un tr astorno r espiratorio primario o secundario y su alt eración

metabólica complementaria. Para poder dif erenciarlas, recuerda que las aci-

dosis son alteraciones del equilibrio ácido-base caracterizadas por un aumen-

to de la c oncentración de H+ y, por consiguiente, una disminución del pH. El

hecho de que el pH se alt ere o no, depende de la r elación entre dos fuerzas

opuestas: los trastornos que tienden a modificarlo (acidosis o alcalosis) y los

mecanismos homeostáticos de que dispone el organismo para intentar man-

tener el pH normal. El principal sistema tampón del medio ex tracelular es el

que constituyen el CO2 y el HCO3-. En las situaciones de acidosis , algunos de

los H+ en exceso se fijan al HC O3- para dar lugar a C O2 (situación que puede

darse al revés y que está mediada por la anhidr asa carbónica).

Existe una r elación dir ecta entr e el pH y las c oncentraciones de C O2 y

HCO3-, de tal maner a que la acidosis puede deberse a un aument o de la

PCO2 o una disminución del HC O3-. En el primer caso , se trata de una aci-dosis respiratoria, mientras que si el trastorno se debe a un descenso del

HCO3- se habla de acidosis metabólica . En el enunciado nos dic en que

hay un déficit de HC O3- e hipocapnia, datos c ompatibles c on acidosis

metabólica por pér dida de HC O3-. El descenso del pH estimula el c entro

respiratorio, aumenta la ventilación pulmonar y, por tanto, tiende a dismi-

nuir la PCO2, siendo todos estos datos compatibles con la opción 4.Podrías

haber llegado a esta c onclusión percatándote de que se tr ata de una aci-

dosis con anión gap normal, lo que indica que es por pérdida de HCO3- (y,

por ello, hiperclorémica) y metabólica.

P189 MIR 1998-1999

El potencial de crecimiento viene determinado genéticamente, con lo que

los factores extragenéticos sólo realizan una acción permisiva u obstaculiza-

dora de est e plan o patrón genétic o. Los factores permisivos o c ondicio-nantes son, especialmente, el aporte de oxígeno y de nutrientes. Se piensa

que las dif erencias del ritmo de cr ecimiento y de la talla final entr e indivi-

duos de diferentes países dependen, al menos en parte, de las grandes dife-

rencias en los hábitos alimentarios. La aceleración secular del crecimiento,

consistente en una madur ación más pr ecoz y un incr emento de la talla

media comprobada a lo lar go de los últimos 100 años , depende de una ali-

mentación más rica en energía y proteínas en los primeros años de vida.

P186 MIR 1998-1999F

Las preguntas que hac en referencia a t emas sobre nutrición infantil y , en

concreto, a la comparación entre la leche mat erna y la leche humanizada,

son cada vez más frecuentes en el MIR. Por ello, conviene que repases sus

principales car acterísticas. Con est e fin puede ser te de gr an utilidad la

tabla que te presentamos en la siguiente página.

En cuanto al contenido en aminoácidos, en general, la leche de v aca con-

tiene mayor proporción de los mismos. Los únicos aminoácidos en los que

no se cumple esta regla son la prolina, el ácido aspártico, el ácido glutámi-

co y la valina.

Respecto al contenido en calcio, la leche de vaca contiene una mayor canti-

dad; sin embargo, en los lactantes alimentados al pecho la absorción de cal-

cio ronda el 75%, mientras que en los alimentados c on fórmulas artificiales

la absorción es sólo de un 20%. Este fenómeno se debe a que la r elación

Ca/P es distinta en ambos tipos de leche; mientras que en la leche materna

es de 2/1, en la leche artificial es 1/1. Se ha comprobado que la leche mater-

na tiene un contenido en nitrógeno no proteico llamativamente mayor que

la leche de vaca, aunque no se conoce el significado de este hecho.

En último lugar, recuerda que las fórmulas artificiales deben contener una

cantidad suficient e de ácidos gr asos poliinsatur ados esenciales (PUF A)

para cubrir las nec esidades del lac tante, ya que son primor diales en el

desarrollo de las células ner viosas y retinianas.

Pediatría

Page 22: CTO Pediatria

Pediatría

1014 Desgloses

P187 MIR 1998-1999F

Raquitismo es un término que se emplea par a referirse a una deficient e

mineralización del hueso o del t ejido osteoide en cr ecimiento. Es un cua-

dro que cursa con manifestaciones generales, si bien lo fundamental suele

ser la afectación ósea. Está en relación con una alteración del metabolismo

fosfocálcico. Anteriormente, la causa principal de r aquitismo er a la defi-

ciencia nutricional de vitamina D asociada a una inadecuada exposición a

la luz solar . En la ac tualidad, esta f orma de r aquitismo car encial ha sido

prácticamente err adicada en los países industrializados , y ha quedado

reducida a los lactantes de piel oscura, a aquellos que no reciben los suple-

mentos adecuados y a los niños amamantados por madres con una insufi-

ciente exposición al sol. En nuestr o medio, las f ormas más c orrientes de

raquitismo son aquellas que tienen que v er con una inadecuada c onver-

sión metabólica o activación de la vitamina D (fundamentalmente lesiones

hepáticas y r enales, tratamiento con anticonvulsivos, cuadros malabsorti-

vos, etc.).

Para c omprender las alt eraciones bioquímicas que apar ecen en el

raquitismo por déficit de vitamina D t e será de gran ayuda el siguiente

esquema.

En cuanto a las manif estaciones clínicas, los cambios óseos suelen apar e-cer tras varios meses de déficit vitamínico. Lo habitual es que el raquitismoflorido se manifieste hacia el final del primer año de vida.

Entre los primer os signos clínic os destaca la cr aneotabes, sobre t odo delocalización occipital. Esta manifestación suele desaparecer con el tiempo,pese a que el pr oceso r aquítico c ontinúe. Otros signos que podemosencontrar son:

• Fontanela anterior amplia y con cierre retrasado.• Caput cuadratum o prominencias frontoparietales.• Alteraciones dentarias.• Rosario costal o aumento de tamaño de las articulaciones costrocon-

drales.• Surco subcostal de Harrison.• Escoliosis.• Deformidades pélvicas.• Ensanchamiento de las epífisis de muñecas y tobillos, coxa vara, frac-

turas en tallo verde.

A la hora de hacer el diagnóstico, además de las alt eraciones analíticas, esfundamental la r adiología. Para el diagnóstic o pr ecoz lo mejor es unaradiografía de muñeca. Los extremos distales de los huesos lar gos apare-cen ensanchados, cóncavos (en copa) y con aspecto deshilachado.

P186 (MIR 98-99F) Comparación entre leche humana y leche de v aca P187 (MIR 98-99F) Fisiopatología del raquitismo

Page 23: CTO Pediatria

1015Desgloses

Recuerda que el r aquitismo puede pr evenirse mediant e una adecuada

exposición a la luz solar o mediant e la administración de vitamina D or al,

sobre todo en prematuros o en niños alimentados al pecho cuyas madr es

no se exponen lo suficiente a la luz ultravioleta.

P131 MIR 1997-1998

La desnutrición ener gético-proteica gr ave cursa c on impor tantes alt era-

ciones, tanto en el hábito corporal como en los parámetros de laboratorio.

Según predomine el déficit calórico o proteico se diferenciarán dos síndro-

mes: el marasmo y el kwashiorkor. (Ver la tabla de la siguiente columna).

• En el marasmo, debido al déficit calóric o general, se puede ver una

destacada atrofia muscular y del tejido graso subcutáneo, con la con-

siguiente pérdida de elasticidad de la piel y disminución de los plie-

gues subcutáneos.

• En el kwashiorkor predomina el déficit pr oteico, con la consiguien-

te disminución de las proteínas séricas, que cursa con edemas impor-

tantes por disminución de la pr esión oncótica sanguínea. Con fr e-

cuencia muestran esteatosis hepática, pero no se apr ecia la int ensa

consunción grasa y muscular característica del marasmo.

De todas formas, ten en cuenta que hay gran variedad de estados interme-

dios o mixtos, siendo estos los más normales en los países desarr ollados.

PediatríaP187 (MIR 98-99F) Clínica del r aquitismo

P131 (MIR 97-98) Formas clínicas de malnutrición

P131 (MIR 97-98) MPC edema tosa y MPC no edematosa

P131 (MIR 97-98) Clínica de malnutrición

Afectación del peso Intensa Menor

Tejido adiposo Ø o ausente Poco afectado

Afectación de la talla Tardía Precoz

Edemas No Sí. A veces marcados

Atrofia muscular Marcada Muy marcada

Piel Pérdida elasticidad Dematosis pelagroide

Pelo – Escaso, débil, despigmentado

Conducta Inquietud al inicio Apatía

Diarrea Menos frecuente Más frecuente

Hígado – Esteatosis, Hepatomegalia

Déficit vitamínico Menos frecuente Más frecuente

Inmunodeficiencia Menos frecuente Más frecuente

MARASMO KWASHIORKOR

Page 24: CTO Pediatria

Pediatría

1016 Desgloses

P177 MIR 1997-1998

El calostro corresponde a la secr eción de la mama dur ante los 2-4 prime-ros días después del par to. Tiene un c olor amarillo, un pH alcalino y unadensidad algo ma yor que la de la leche humana madur a. Contiene másproteínas y minerales, pero menos hidratos de carbono que ésta.

En la tabla de la pregunta 186, MIR 98-99F, puedes repasar la comparaciónentre la leche mat erna y las fórmulas adaptadas , obtenidas a par tir deleche de vaca modificada.

Las fórmulas de inicio cubr en las nec esidades del lac tante hasta el sex tomes. Las fórmulas de c ontinuación se emplean a par tir del sex to mes ycontienen más hierr o, calcio y pr oteínas. Aunque en mucha menor pr o-porción que la leche materna, las leches artificiales contienen ácidos gra-sos poliinsaturados esenciales suficientes para cubrir las necesidades dellactante.

P189 MIR 1997-1998

Ante un paciente, generalmente un niño, con talla baja, lo primero que nostenemos que plantear es si se trata de una variante de la normalidad o deuna forma patológica.

Las variantes de la normalidad son más habituales y están r epresenta-das por la talla baja familiar y el retraso constitucional del crecimiento ydesarrollo.

Dentro de la talla baja pat ológica es c onveniente distinguir entr e las f or-mas proporcionadas y las desproporcionadas:

• La talla baja despr oporcionada está r epresentada fundamental-mente por las displasias óseas y el raquitismo resistente a vitamina Dligado al cromosoma X.

• Las formas proporcionadas pueden estar originadas por múltiplespatologías, entre las que podemos destacar :- Crecimiento intrauterino retardado.- Síndromes dismórficos.- Cromosomopatías: prácticamente todas cursan con talla baja, salvo

aquellas que tienen un exceso de cromatina sexual.- Malnutrición: constituye la causa más fr ecuente en ár eas deprimi-

das socioeconómicamente.- Enfermedades crónicas: enfermedad inflamatoria intestinal, enfer-

medad celíaca, cardiopatías congénitas, insuficiencia renal crónica,anemias graves, fibrosis quística.

- Fármacos: hormonas sexuales o corticoides a altas dosis.- Enanismo psicosocial.- Alteraciones endocrinológicas: hipotiroidismo, DM mal controlada,

pubertad precoz (por un cierr e prematuro de las epífisis), déficit oresistencia a GH, etc.

Al c ontrario que t odos est os cuadr os, el síndr ome XYY suele cursar c onuna talla superior a la de la media e inteligencia normal o disminuida. Enel pasado , se ha asociado a riesgo elev ado de pr oblemas c onductuales,pero últimament e par ece que est o no se sostiene . No suele cursar c onesterilidad.

P191 MIR 1997-1998

Esta pr egunta vuelv e a plant earnos de nuev o el t ema de la talla bajainfantil. Como ya t e c omentábamos en la pr egunta ant erior, las f ormasmás usuales son aquellas que se c onsideran variantes de la normalidad .Dentro de est e grupo destacan principalment e la talla baja familiar y elretraso constitucional del crecimiento y desarrollo. A la hora de establecerel diagnóstico diferencial entre estos dos cuadros te puede resultar útil lasiguiente tabla.

Cuando se presenta uno de estos casos, lo fundamental es diferenciarlo delas f ormas pat ológicas de las que ya t e hemos hablado ant eriormente.Además de una historia clínica y familiar y una explor ación física minucio-sas, conviene realizar una serie de pruebas de despistaje:

• Hormonas tiroideas, con el fin de descar tar un hipotiroidismo.• IGF-1 e IGF-BP3 , para investigar un posible déficit de GH. En el

déficit de GH puede r esultar interesante destacar que la talla alnacimiento es normal y que el r etraso del cr ecimiento nocomienza a manifestarse hasta los 6-12 meses. También convieneque te fijes en que las determinaciones basales de GH no son úti-les, puesto que la secr eción tiene un ritmo cir cadiano y los nive-les son v ariables a lo lar go del día. Para hacer el diagnóstic o deun déficit de GH se emplean las pruebas de estimulación o bienlos niveles de IGF-1 e IGF-BP3,que sí son constantes a lo largo deldía.

• Anticuerpos an tigliadina y an tirreticulina, para descar tar unaenfermedad celíaca.

• Edad ósea , generalmente calculada a par tir de una r adiografía demuñeca izquierda.

• Cariotipo, sobre todo en niñas, con el fin de investigar la posibilidadde un síndrome de Turner.

P190 MIR 2008-2009

Una pregunta laboriosa por la extensión del caso clínico pero, en realidad,sencilla y r eferente a un t ema car acterístico del Examen MIR. Aunque la

P191 (MIR 97-98) Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento

Aparato respiratorio T3

Page 25: CTO Pediatria

1017Desgloses

definición de bronquiolitis habla de lactantes menores de dos años con su

primer episodio de dificultad r espiratoria, aparece más en los menor es de

seis meses, como sucede en esta pregunta.

Es impor tante tener en cuenta los sínt omas previos para su diagnóstic o,

porque en los lac tantes de más edad , sobre todo con antecedentes fami-

liares u otros factores de riesgo par a hiperreactividad bronquial (dermati-

tis atópica, alergias alimentarias , tabaquismo pasiv o), la br onquiolitis

puede confundirse con el asma.

Las crisis de broncoespasmo, a diferencia de las bronquiolitis, suelen tener

una aparición brusca; en la auscultación se escuchan fundamentalment e

sibilancias (sin ruidos de secreciones), y lo más importante, las crisis se repi-

ten con frecuencia. Además, en este caso nos mencionan un episodio cata-

rral previo, que también respalda la respuesta 2.

P180 MIR 2007-2008

En ocasiones, los niños pequeños se intr oducen pequeños objet os en la

nariz, en un int ento normal de explor ar sus pr opios cuerpos . Lo que se

introducen puede ser muy variable: alimentos, semillas, borradores, jugue-

tes. Es un cuadro relativamente frecuente y, sólo por la edad del niño, debe-

rías haberte planteado seriamente responder la opción 4. Por otra parte, la

clínica que nos describen encaja bastante bien:

• Olor fétido o secreción nasal sanguinolenta.

• Dificultad para respirar por la fosa nasal afectada.

• Sensación de ocupación en la nariz.

P227 MIR 2007-2008

Una pr egunta más sencilla de lo que par ece, dado que se pr esta a la

deducción lógica. Nos preguntan por el virus que no causa neumonías (o

lo hac e c on escasa pr obabilidad). Entre las opciones que nos exponen,

sería lógico pensar que el virus respiratorio sincitial pueda producir infec-

ciones broncopulmonares (de hecho, como sabes, es causa de br onquio-

litis). También sabemos que el virus influenzae (gripe) ocasiona cuadr os

respiratorios, así que no es de ex trañar que el parainfluenzae produzca

cuadros parecidos.

Siguiendo este razonamiento, la duda estaría entre el adenovirus y el rota-

virus. Sobre ellos, deberías saber:

• Adenovirus: estos virus pr oducen inf ecciones r espiratorias en

niños y r eclutas (colectivos cerrados, como campamentos milita-

res, colegios.) y otr os muchos posibles cuadr os (diarrea, conjunti-

vitis, faringitis…).

• Rotavirus:es la causa más común de diarrea de origen vírico en el lactan-

te, pero es rarísimo que produzca infecciones respiratorias (respuesta 4).

P192 MIR 2006-2007

Con respecto a la fibrosis quística, el diagnóstico se basa en las manifesta-

ciones clínicas típicas (respiratorias, digestivas y genitourinarias) o antece-

dentes de fibr osis quística en un hermano o prueba de cribado neonatal

positivo, más datos de labor atorio de disfunción de CFTR (t est del sudor

positivo en dos resultados positivos en días distintos) o dos mutaciones de

FQ en estudio genético o alteraciones en la diferencia de potencial nasal.

P186 MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad fácil-media en forma de caso clínico de bronquiolitis.

La bronquiolitis es una enf ermedad viral que cursa c on obstrucción infla-

matoria de las pequeñas vías aér eas. Se define c omo el primer episodiode dificultad r espiratoria con sibilantes espiratorios que tiene lugar en

un niño <2 años (el niño de la pregunta tiene dos meses),con síntomas de

infección de vía r espiratoria de tipo vírica. El virus respiratorio sincitial(VRS) es el agente causal más frecuente.

La fuente de infección suele ser familiar y la transmisión se produce por vía

respiratoria. Los niños mayores y adultos no presentan dificultad respirato-

ria a pesar de la inf ección, dado que t oleran mejor el edema br onquiolar.

En efecto, la contribución de la vía aér ea de pequeño calibre a la resisten-

cia total es ma yor en los lac tantes, y durante una inf ección por el VRS se

produce una obstrucción br onquiolar causada por edema, acúmulo de

moco y detritus celulares, con el resultado final de disminución del radio de

la vía aérea y aumento reflejo de la resistencia al paso de aire.

Es fr ecuente el antecedente de inf ección r espiratoria le ve unos días

antes (hace tres días tuvo mocos, tos, estornudos, etc.) para aparecer pos-

teriormente t os, dificultad r espiratoria e irritabilidad . Habitualmente noexiste fiebre, pero puede haber febrícula. Debido a la taquipnea, el lactan-

te puede manifestar rechazo del alimento. En la exploración encontramos

signos de dificultad respiratoria como aleteo nasal, tiraje, etc. En la auscul-

tación se oye una espiración alargada y sibilancias. La disminución signi-

ficativa de los ruidos r espiratorios indica obstrucción casi c ompleta de las

vías aéreas y constituye, por tanto, un signo de gravedad.

El diagnóstico es habitualmente clínico apoyado en la radiología. Se asume

que bronquiolitis es t odo aquel primer episodio de dificultad r espiratoria

PediatríaP192 (MIR 06-07) Diagnóstico de fibrosis quística

Page 26: CTO Pediatria

Pediatría

1018 Desgloses

baja que sufre un lactante menor de dos años, por otro lado, sano. La radio-

logía muestra hiperinsuflación pulmonar. Se puede demostrar el virus en

secreciones nasofaríngeas por inmunofluor escencia y elev ación de los

títulos de anticuerpos en sangre o cultivo.

Para el tr atamiento es esencial que r ecuerdes que los br oncodilatadores

son de muy dudosa eficacia,puesto que la fisiopatología de la enfermedad

no es la br oncoconstricción (c omo ocurr e en el asma). Lo que más les

beneficia es la administración de oxígeno. La adrenalina inhalada puede

ser útil al producir vasoconstricción y, por consiguiente, ayudar a disminuir

el edema. La ribavirina inhalada se reserva para casos gr aves. En resu-men, recuerda que no están indicados ni br oncodilatadores, ni corti-coides, ni antibióticos ni sedantes.

El principal diagnóstico diferencial de la bronquiolitis se debe realizar con

el asma. El asma:

• Es raro en menores de un año.

• No hay infección previa.

• Suele existir historia familiar.

• Las crisis son r epetidas (solamente se llama br onquiolitis al primerepisodio de dificultad r espiratoria de un lac tante menor de dos

años).

• El comienzo es brusco.

P191 MIR 2005-2006

Se trata de una pr egunta de elev ada dificultad sobr e un t ema poco pre-

guntado en el MIR.

La atresia y fístula tr aqueoesofágica ocurr en con una incidencia 1/3.000-

4.500 RN vivos. Existen diversas clasificaciones, aunque la más aceptada es

la clasificación de Ladd, que distingue cinco tipos:

• Tipo 1: atresia sin fístula.

• Tipo 2: fístula proximal y atresia distal.

• Tipo 3: atresia proximal y fístula distal.

• Tipo 4: doble fístula.

• Tipo 5: fístula sin atresia.

La forma más frecuente es la III, con casi el 85% de los casos .

Debemos sospechar esta patología ante:

• Existencia de polihidramnios.

• Imposibilidad para pasar sonda nasogástrica en el parit orio.

• Salivación excesiva.

• Cianosis y atragantamiento con las tomas.

Si existe una fístula tr aqueoesofágica distal, aparecerá una dist ensión

abdominal importante, mientras que si no existe fístula distal, el abdo-

men estará excavado. Las formas con fístula proximal cursan con aspi-

raciones masivas con la alimentación.La fístula sin atresia (en H) puede

cursar de f orma más lar vada y manif estarse c omo neumonías r ecu-

rrentes.

El tratamiento ha de ser quirúr gico. Durante el preoperatorio: posición en

decúbito prono, aspiración continua del bolsón esofágico y medidas gene-

rales. La corrección quirúrgica suele realizarse en dos tiempos. Tras la ciru-

gía la complicación más frecuente será los tr astornos de la motilidad eso-

fágica y , en par ticular, el r eflujo gastr oesofágico. Con menos fr ecuencia

aparecen traqueomalacia (respuesta 5), estenosis (respuesta 2) o r efistuli-

zación (respuestas 1 y 3).

P186 (MIR 05-06) Diagnóstico diferencial entre bronquiolitis y asma

P191 (MIR 05-06) Atresia esofágica

Page 27: CTO Pediatria

1019Desgloses

P190 MIR 2002-2003

Pregunta de dificultad media sobre la patología congénita del aparato res-piratorio. No es un tema muy preguntado en el MIR, pero donde las carac-terísticas de los distintos tipos de cuadros son muy parecidas.

La laringomalacia y la tr aqueomalacia son las causas más habituales deestridor congénito. El diagnóstico diferencial entre ambas se r ealiza por eltipo de estridor; así, un estridor inspiratorio es más típico de una afectaciónde vías altas (laríngeo), mientras que si es tanto inspiratorio como espirato-rio es típic o de af ectación de vías int ermedias (tráquea). La afectación devías bajas (br onquios, bronquiolos) lo que suele pr oducir son sibilanciasespiratorias.

El diagnóstico se establece por laringoscopia directa. En general, el proce-so se resuelve espontáneamente y no precisa tratamiento específico. Si haydificultades para la alimentación, puede ser necesaria la alimentación porsonda. Muy excepcionalmente se utiliza la traqueotomía.

En c onsecuencia, en est e caso la opción c orrecta sería el tr atamientoconservador, puesto que es el primer paso a r ealizar. Las opciones 1 y 4son maniobras invasivas que sólo se utilizarían en casos más gr aves; laopción 2 hace referencia al tratamiento quirúrgico del reflujo gastroeso-fágico.

P195 MIR 2002-2003

Pregunta fácil sobre la fibrosis quística.

Se tr ata de una pr egunta dir ecta sobr e un diagnóstic o ya dado , lafibrosis quística, y donde nos la describen clínicament e c omo enf er-medad multisistémica car acterizada por obstrucción crónica de lasvías respiratorias, siendo la principal causa de enf ermedad pulmonarcrónica gr ave en la infancia y también la r esponsable de la ma yorparte de las insuficiencias pancr eáticas exocrinas en las primer as eta-pas de la vida.

Desde el punt o de vista genétic o, es la enf ermedad her editaria más fr e-cuente y letal de la r aza blanca. Se hereda de f orma autosómica recesiva,estando el gen localizado en el br azo largo del cr omosoma 7 (una r eglapara recordarlo es: FQ, si damos la vuelta a la F nos queda 7q). Por eso, laopción incorrecta es la 3. El resto de opciones nos describen las caracterís-ticas patogénicas de la enfermedad.

Desde el punto de vista clínic o, lo más preguntado suele ser la fr ecuenciade sobreinfecciones bacterianas; teniendo en cuenta que el germen másfrecuente: P. aeruginosa, el más precoz: S. aureus y el más grave: B. cepacea.Asimismo, la insuficiencia r espiratoria crónica llev a al desarr ollo en est ospacientes de un cor pulmonale.

Desde el punto de vista diagnóstico se requieren dos criterios:

• Manifestaciones clínicas típicas o ant ecedentes de FQ en un herma-no o pruebas de cribado neonatal positivas, más algún dato de labo-ratorio de disfunción de CFTR.

• Test de sudor positiv o; dos mutaciones c onocidas de FQ en estudiogenético; alteración en la dif erencia de pot encial nasal. Repasa lafigura de la pregunta 192, MIR 06-07.

El tratamiento es fundamentalmente sintomático.

P181 MIR 2000-2001

La aspiración de cuerpos extraños es frecuente en los niños; la mitad deellos son frutos secos radiotransparentes (respuesta 4 falsa).

Debemos sospecharla ante una clínica de sibilancias, tos o neumonía lobu-lar recidivante.

La radiografía de tórax es útil en el diagnóstico.

Las diferencias entre el pulmón normal y el obstruido son más evident esen la espiración; el mediastino se desvía hacia el lado no obstruido, y el dia-fragma del lado obstruido está aplanado y fijo .

Si el bloqueo del br onquio es completo, el aire distal se r eabsorbe, dejan-do un área de atelectasia (respuesta 1).Si es parcial, se puede establecer unmecanismo de válvula con hiperinsuflación del lado afecto (respuesta 2).

Para el diagnóstico definitivo y tratamiento se emplea la broncoscopia.

Pediatría

P190 (MIR 02-03) Patología laríngea en el niño

Page 28: CTO Pediatria

Pediatría

1020 Desgloses

P184 MIR 2000-2001

La bronquiolitis aguda es una enfermedad viral que ocasiona inflama-ción y obstrucción de las pequeñas vías aéreas. La causa más frecuente es

el VRS. Su máxima incidencia está entre los tres y seis meses de edad y sue-

len existir antecedentes de infección de vías respiratorias altas con rinorrea

y estornudos que preceden al desarrollo de dificultad respiratoria gradual.

En la explor ación enc ontramos signos de dificultad r espiratoria (alet eo,

tiraje intercostal, etc.) e hiperinsuflación pulmonar (hígado y bazo descen-

didos, espiración alargada, etc.) con sibilancias y est ertores diseminados.

Respecto al diagnóstico diferencial con el resto de opciones:

• La causa más común de neumonía en los primeros años de vida son

los virus respiratorios (VRS el más frecuente). A diferencia de la bron-

quiolitis, su máxima incidencia se obser va a los dos o tr es años de

edad y luego desciende paulatinamente. Si bien el caso de la pregun-

ta puede hacer pensar en una neumonía viral, nos preguntan el diag-

nóstico más pr obable, y no t enemos suficient e inf ormación (Rx de

tórax) para decantarnos por la opción 1.

• El asma es el principal diagnóstico diferencial de la bronquiolitis aguda.

• La fibrosis quística es una enf ermedad aut osómica r ecesiva que

cursa c omo un tr astorno multisistémic o. Supone la causa más fr e-

cuente de enfermedad pulmonar obstructiva crónica en la infancia y

una de las principales causas de insuficiencia pancreática exocrina. El

gen r esponsable (CFRT o r egulador tr ansmembrana de la fibr osis

quística en el cr omosoma 7), cuando se alt era, origina secr eciones

espesas y deshidr atadas, lo que ocasiona una obstrucción del flujo

aéreo pulmonar, obstrucción duc tal y lesión del páncr eas exocrino,

íleo meconial, etc. Debemos sospecharla ante cualquier niño con sín-

tomas crónic os o r ecurrentes de af ectación de vías r espiratorias

superiores e inferiores, siendo la tos el primer síntoma que suele apa-

recer, que se va cronificando y puede producir vómitos.

• Hemos de pensar en una aspiración de cuerpo extraño ante un cua-

dro de dificultad respiratoria y exploración pulmonar con datos pato-

lógicos de pr edominio unilateral, sin signos ni sínt omas de pr oceso

infeccioso.

P005 MIR 1999-2000

El virus r espiratorio sincitial ( VRS) es el agent e causal más habitual de la

bronquiolitis aguda del lactante.

• Provoca la disminución del diámetr o de las vías aér eas de pequeño

calibre mediante la inflamación, el edema y la acumulación de moco

y restos celulares.

• Como consecuencia, se genera un cuadr o de dificultad r espiratoria

de tipo obstructivo.

Los casos leves se resuelven espontáneamente en unos pocos días, y sólo

precisan hospitalización aquellos lac tantes que pr esenten insuficiencia

respiratoria.

En el tratamiento se utilizan:

• Medidas de soporte: oxígeno, humedad ambiental e inc orporar al

niño par a aliviar la taquipnea. Se utiliza adr enalina y fluidot erapia

para corregir la acidosis (en caso de que la pr esente).

P181 (MIR 00-01) Aspiración de un cuerpo extraño

P005 (MIR 99-00) Fármacos para el tratamiento de las infecciones virales (excepto VIH)

Page 29: CTO Pediatria

1021Desgloses

• Los antibióticos no están indicados; los corticoides pueden ser per-

judiciales y también deben evitarse los sedantes.

• En los casos gr aves se emplea un tratamiento específico con riba-virina en aerosol (respuesta 5 cierta). Se debe emplear en menor es

de dos años con infección severa o en pacientes con un cuadro más

leve, pero que padecen alguna enfermedad crónica de base pulmo-

nar, cardíaca o algún tipo de inmunodeficiencia. En el caso clínic o

que aparece en la pregunta, estaría indicado el tratamiento con riba-

virina en aerosol, ya que presenta dos de las indicaciones (gr avedad

y cardiopatía de base).

• Algunos de los casos más graves precisan soporte respiratorio.

P214 MIR 1999-2000

Un cuadro infeccioso en un lactante (fiebre,rinorrea y estornudos),en el que

hay focalidad respiratoria (tos y dificultad r espiratoria) y signos de dificul-

tad en la espiración, debe hacer pensar en el diagnóstico de bronquiolitis.

Dado que el agente causal más fr ecuente es el virus respiratorio sinci-tial, si se pr ecisa el diagnóstic o etiológic o de c erteza, se debe buscar al

virus en el exudado nasofaríngeo (r espuesta 5) mediant e técnicas de

detección de los antígenos o por cultiv o.

El diagnóstico dif erencial preferente es c on el asma. Los fac tores que

apoyan el diagnóstico de asma son los siguientes:

• Historia familiar de asma.

• Repetición de episodios similares en el mismo lactante.

• Comienzo brusco no precedido de infección.

• Espiración muy prolongada.

• Eosinofilia.

• Respuesta favorable a la administr ación de una sola dosis de salbu-

tamol en aerosol.

• La fr ecuente r epetición de los sínt omas en el asma es un punt o

importante, de forma que menos de un 5% de los ataques r epetidos

de bronquiolitis tienen un origen inicial.

P118 MIR 1999-2000F

El virus sincitial r espiratorio es la causa más impor tante de inf ecciones

de las vías r espiratorias bajas, especialmente bronquiolitis y neumonía en

niños menores de un año . Su impor tancia aumenta si c onsideramos que

no existe vacuna disponible.

El tratamiento habitual es sint omático, con antitérmicos, gotas nasales y

oxigenoterapia, así como traqueotomía y r espiración asistida si son nec e-

sarios. La ribavirina es un fármaco cuya administración en aerosol acelera

la recuperación y acorta el período de eliminación del virus . Por ello, debe

considerarse su uso en pacient es con alto riesgo de c omplicaciones (car-

diopatías congénitas, fibrosis quística, prematuros...) o gr avemente enfer-

mos (PO2 <65 mmHg).

El tratamiento de la hepatitis B crónica es el interferón alfa durante cua-

tro a seis meses. También se han ensayado tratamientos con lamivudina o

famciclovir. La ribavirina se emplea en protocolos experimentales de trata-

miento de la hepatitis C crónica , asociada al int erferón alfa, asociación

que parece tener mejor resultado que el interferón aislado, si bien todavía

hay pocos estudios realizados.

Recuerda que el tratamiento del virus herpes simple resistente a aciclovir

no se hace con ribavirina, sino con foscarnet intravenoso (respuesta 2 falsa)

y que el tr atamiento del citomegalovirus es con ganciclovir o f oscarnet

(respuesta 5 falsa).

P159 MIR 1997-1998

Con relación a la fibr osis quística, la afectación de las vías r espiratorias se

observa en más del 90% de los pacient es desde la primer a infancia. De

hecho, debe sospecharse la exist encia de fibr osis quística en cualquier

niño con síntomas crónicos o recurrentes de afectación de vías r espirato-

rias superiores e inferiores.

Las manifestaciones pulmonares se deben a la obstrucción bronquial cau-

sada por las secreciones mucosas y a las repetidas infecciones bacterianas.

Esto provoca bronquiolitis, bronquiectasias y fibrosis peribronquial. El pri-

mer síntoma suele ser la tos, que se va cronificando y que puede producir

vómitos (de forma similar a la tos ferina). Posteriormente, aparecen acropa-

quias y cianosis distal.

La placa de tórax muestra zonas de enfisema, hiperinsuflación, diafragmas

aplanados y at electasias lobar es. En la espir ometría apar ece un patrónobstructivo, con leve respuesta broncodilatadora en algunos pacientes.

En fases avanzadas, aparecen complicaciones como neumotórax (por rotu-

ra de bullas subpleurales); hemoptisis, que puede ser masiva; insuficiencia

respiratoria y cor pulmonale , que suelen ser la causa de muer te de est os

pacientes.

Como la ma yor par te de la morbimor talidad r elacionada c on la fibr osis

quística se debe a las c omplicaciones pulmonar es, el tr atamiento debe

estar dirigido, sobre todo, a prevenir y mejorar la obstrucción bronquial y a

tratar las infecciones pulmonares.

El primer punto se consigue mediante fisioterapia respiratoria, broncodila-

tadores, antiinflamatorios (c orticoides, ibuprofeno...), ADNasa en aer osol

(para fluidificar las secreciones), etc. Recuerda que la N-acetilcisteína inha-

lada tiene poca utilidad , e incluso puede pr ovocar br oncoespasmo. Por

otro lado, el uso de antibióticos es el otro pilar del tratamiento, tanto en los

procesos agudos c omo en la pr ofilaxis, mediante antibiótic os inhalados

(en los casos más graves).

Pediatría

P214 (MIR 99-00) Etiología y clínica de la bronquiolitis

Page 30: CTO Pediatria

P184 (MIR 97-98) Indicaciones par a la realización de la prueba del sudor*

P188 (MIR 97-98) Maniobras de expulsión de un cuerpo extraño

Pediatría

1022 Desgloses

P175 MIR 1997-1998

Antiguamente, H. influenzae era la causa más frecuente de meningitis bac-teriana, epiglotitis y artritis séptica en niños pequeños;pero, con la vacuna-ción, su incidencia ha desc endido drásticamente. La epiglotitis suele ocu-rrir en niños de 2-7 años de edad . Se caracteriza por una ev olución fulmi-nante con fiebre, dolor de gar ganta, disnea, obstrucción respiratoria rápi-damente progresiva y postración. El niño de más edad prefiere estar senta-do, inclinado hacia delante y con la boca abierta.

Si se sospecha epiglotitis, debe realizarse una radiografía lateral de nasofa-ringe y de vías aér eas altas antes de explorar la faringe . Si la r adiografíamuestra una epiglotis normal, puede realizarse el examen de la epiglotiscuando se disponga de equipo de sopor te cardiorrespiratorio, puesto quealgunos pacient es muestr an laringoespasmo r eflejo c on obstrucciónaguda completa, e incluso parada cardiorrespiratoria al realizar la laringos-copia. Ante signos claros de epiglotitis está indicada la intubación nasotra-queal o tr aqueotomía par a mant ener permeable la vía aér ea y el tr ata-miento antibiótico con ceftriaxona.

P184 MIR 1997-1998

La fibr osis quística es una enf ermedad her editaria aut osómica r ecesivaque cursa como un trastorno multisistémico. Supone la causa más frecuen-te de enfermedad pulmonar crónica en la infancia y una de las principalescausas de insuficiencia pancreática exocrina.

El gen responsable se encuentra en el brazo largo del cromosoma 7 y codi-fica una proteína denominada regulador transmembrana de FQ (CFRT ).La alteración de esta proteína da lugar a secreciones espesas y deshidrata-das, lo que origina una obstrucción del flujo aér eo pulmonar, obstrucciónductal y lesión del páncr eas exocrino, íleo meconial, etc. Pueden aparecerproblemas obstructivos en el ámbito genitourinario, hepático, en la vesícu-la biliar y, probablemente, en otros órganos.

Entre las manifestaciones iniciales, que además son indicación para realizaruna prueba del sudor , se encuentr an las que se r elacionan en la tablasiguiente.

Otras complicaciones que pueden pr esentarse son: neumotórax, asper-

gilosis br oncopulmonar alér gica, osteoartropatía hiper trófica, insufi-

ciencia cardíaca derecha (secundaria a la neur opatía crónica, por eso la

respuesta 4 es falsa), retraso de la maduración sexual, reflujo gastroeso-

fágico, etc.

P188 MIR 1997-1998

El tratamiento de la insuficiencia r espiratoria provocada por la pr esencia

de un cuerpo extraño en las vías aéreas debe ser lo más precoz posible.

En el caso de la obstrucción local de las vías aér eas altas , el tratamiento

varía dependiendo de la edad del pacient e:

• En el caso de lactantes menores de un año que realmente se están

ahogando, se recomienda el empleo r epetitivo de cuatr o golpes en

la espalda y compresiones torácicas.

Los golpes deben administr arse en la r egión interescapular, mante-

niendo al niño con la cabeza más baja que el tronco. Después se gira

al paciente y se realizan cuatro compresiones torácicas empleando la

misma técnica que en un masaje car díaco externo, es decir, sobre la

porción media del est ernón. Si no se r esuelve la obstrucción, debe

intentarse la ex tracción del cuerpo ex traño bajo visualización dir ec-

ta; nunca debe emplearse el barrido digital a ciegas en lac tantes y

niños pequeños.Tampoco deben emplearse las compresiones abdo-

minales. En caso de no t ener éxito, debe repetirse esta secuencia. Si

el paciente está inc onsciente, deberá intentarse previamente la r es-

piración artificial.

• En los niños mayores de un año se realizan compresiones abdomi-

nales con el paciente tumbado de espaldas. Si no se expulsa el cuer-

po ex traño, se int entará la ex tracción bajo visualización dir ecta,

nunca a ciegas.

En el caso de una obstrucción br onquial debe r ealizarse lo más pr onto

posible una endosc opia. En raras ocasiones se hac e necesaria la prác ti-

ca de una toracotomía. No se recomienda la fisioterapia respiratoria o el

uso de br oncodilatadores ant e la posibilidad de impac tar un cuerpo

extraño flotante de localización subglótica.

Page 31: CTO Pediatria

1023Desgloses

P180 MIR 2008-2009

Caso clínico típico sobre una estenosis hipertrófica del píloro.

El síntoma cardinal en esta enf ermedad lo c onstituyen los vómit os. Éstos

serán no biliosos , proyectivos, y aparecen después (o casi después) de las

tomas. Suelen comenzar a par tir de los 20 días de vida. Debido a la pér di-

da de hidrogeniones y cloruros que supone el vómito, tiende a producirse

una alcalosis metabólica hipoclorémica. En este caso clínico, las pequeñas

estrías sanguinolentas pueden ser debidas a la int ensidad del vómito, que

puede producir hiperpresión a nivel de los v asos de la muc osa esofágica,

dañándose algunos y produciendo un leve sangrado.

En la explor ación podemos enc ontrar grados variables de deshidr atación

o desnutrición, así como ictericia o subic tericia. En algunos casos , incluso

es palpable la “oliva pilórica” a nivel epigástrico, bajo el reborde hepático.

La técnica de elección par a confirmar el diagnóstico es la ec ografía abdo-

minal (respuesta 4 c orrecta). Se detectará un gr osor del músculo pilóric o

por encima de lo normal (>4 mm), así como un aument o de la longitud

global del canal pilórico.

P182 MIR 2008-2009

Una pregunta difícil sobre el diagnóstico de la enfermedad celíaca.

Ante la sospecha de esta enf ermedad, lo habitual es r ealizar una determi-

nación de anticuerpos (r ecuerda que los más sensibles y específic os son

los IgA-antitransglutaminasa). Si esta determinación resulta positiva, esta-

ría indicado realizar una biopsia intestinal, que también podría plantearse

ante una determinación negativa, pero con una firme sospecha clínica. Por

tanto, el papel de los anticuerpos en el diagnóstic o de esta enf ermedad

tiene valor fundamentalmente como screening.

La biopsia intestinal es una prueba necesaria para establecer el diagnósti-

co. Se realizaría por lo menos en una ocasión, estando el pacient e consu-

miendo gluten. En este caso clínico ya tenemos una biopsia intestinal com-

patible con enfermedad celíaca (la duda estaría en la necesidad de realizar-

la por segunda v ez). La confirmación de la r ecuperación histológica des-

pués de la r etirada del glut en (segunda biopsia) se r ealizaría en casos

dudosos. No obstante, en este caso lo tenemos bastante claro: buena evo-

lución clínica después de r etirar el glut en de la dieta y negativización de

los anticuerpos, por lo que en principio bastaría c ontinuar con la dieta.

P186 MIR 2007-2008

Pregunta con un caso clínico típico de reflujo gastroesofágico madurativo

o fisiológico.

La manifestación clínica más usual es la r egurgitación en la ma yoría de las

tomas a las pocas semanas de vida (la ma yoría empiezan ya en la primer a

semana). Dado que el paciente presenta un adecuado desarrollo pondoes-

tatural, hablamos de un r eflujo gastr oesofágico fisiológic o debido a un

esfínter esofágico inferior incompetente por inmadurez (opción 4 correcta).

La estenosis pilórica es un cuadr o mucho más agudo, con vómitos proyec-

tivos no biliosos, que comienza en torno a las tres semanas de vida con ries-

go de deshidr atación par a el neonat o (opción 2 falsa). Tanto la opción 1

como la 3 hac en referencia a reacciones adversas frente a la pr oteína de la

leche de vaca, y por ello no guardarían tan buena evolución: se afectarían el

peso y la talla. En la intolerancia, es común el hallazgo de heces con sangre.

La alergia puede provocar urticaria, angioedema, broncoespasmo, e incluso

anafilaxia como forma severa.

Por último, la opción 5, el vólvulo intestinal, se presentaría como un cuadro

obstructivo y clínica de perit onismo. No permitiría una ev olución tan sola-

pada en el tiempo (hablan de dos meses y medio), sino mucho más aguda.

P188 MIR 2007-2008

La intolerancia a disacáridos provoca que éstos no se absorban adecuada-

mente. Mediante un ef ecto osmótico, atraen agua hacia la luz int estinal,

de manera que las heces se vuelven acuosas (diarrea postprandial, opción

1 correcta). A su vez, al ser fermentados por la flora saprofita del colon, las

heces se vuelv en ácidas (por lo que apar ece secundariament e erit ema

perianal) y se ac ompañan de met eorismo, debido al gas gener ado en la

fermentación; así pues, éstas se eliminan explosiv amente. En esto se fun-

damenta la prueba diagnóstica del H 2 espirado (opciones 2, 3 Y 4 correc-

tas).

Las heces esteatorreicas (grisáceas, brillantes, adherentes, flotantes…) son

propias de los cuadr os clínicos en los que exist e malabsorción de lípidos

(opción 5 falsa). En P ediatría, no olvides nunca la c eliaquía ni la fibr osis

quística.

P183 MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad fácil-media acerca del diagnóstico de laboratorio de

la intolerancia-malabsorción de lactosa.

La malabsorción de lac tosa se debe a un déficit de lac tasa, que puede

ser congénito, pero que lo más común es que sea secundario a procesos

que lesionan de forma difusa el epitelio intestinal (infecciones, enferme-

dad celíaca...). Los disacáridos no hidrolizados se acumulan en el intesti-

no, donde las bac terias producen ácidos or gánicos e hidrógeno, lo que

atrae agua a la luz intestinal y se genera diarrea osmótica. Clínicamente

se manifiesta por hec es espumosas, con pH bajo , ricas en azúcar y que

suelen ex coriar las nalgas . Se pr oduce también dist ensión abdominal,

borborigmos y ocasionalment e dolor cólic o. Para el diagnóstic o pode-

mos usar:

• Detección de cuerpos reductores en heces mediante la prueba del

clinitest que se cuantifica según cambio de c olor. Recuerda que la

sacarosa no es un azúcar r eductor y, por tanto, si se sospecha into-

lerancia a la sacar osa, previamente debe hidr olizarse c on ácido

clorhídrico.

• Determinación de pH f ecal inferior a 5,6 o det erminación de ácido

láctico en heces.

PediatríaAparato digestivoT4

Page 32: CTO Pediatria

Pediatría

1024 Desgloses

• Actividad de disacaridasas medida en la biopsia int estinal disminuida.

• Test de H2 en aire espirado tras sobrecarga oral de lactosa.

El test de la ur easa en la biopsia int estinal se usa en el diagnóstic o de

infección por H. Pylori. Se trata de un método invasivo, puesto que se hace

a partir de una biopsia de antr o y cuerpo gástrico. Se basa en que la ur ea-

sa que origina la bac teria hidroliza la urea y cambia el c olor de un indica-

dor, lo que significa que hay infección por H. Pylori. Por consiguiente, nada

tiene que ver con el déficit de lactasa.

P192 MIR 2005-2006

Se trata de una pregunta clásica de Pediatría que no podemos fallar el día

del examen.

Nos piden el diagnóstic o de presunción y nos dan t odos los datos típicos

de una invaginación intestinal, así que aprovecha esta pregunta para repa-

sar bien este cuadro.

La edad es típica, ya que la invaginación es la causa más frecuente de obs-

trucción intestinal entre los tres meses y los seis años, sobre todo en meno-res de dos años , siendo r aro en período neonatal donde la causa más

habitual de obstrucción int estinal es la enf ermedad de Hirschprung . No

olvides que ant e una in vaginación intestinal en ma yores de seis años se

han de descartar causas orgánicas como el linfoma intestinal.

La clínica descrita también es car acterística: aparición brusca de dolor

abdominal int enso tipo cólic o, crisis de llant o, encogimiento de miem-bros inferiores y palidez cutánea.A medida que avanza el proceso, el niño

se encuentra más débil, somnoliento y aletargado. En fases iniciales suelen

aparecer vómitos. La deposición de color rojo oscuro es también un signo

muy típico de la invaginación intestinal en las primeras horas de evolución

y se conocen como "heces en jalea de grosella".

En fases avanzadas puede cesar la evacuación de gas y heces y aparecer un

estado parecido al shock. Recuerda de car a al MIR que la mejor f orma de

hacer el diagnóstico es la ecografía abdominal,que muestra la imagen en

rosquilla, donut o diana en un corte transversal. Otras formas de hacer el

diagnóstico son la Rx simple de abdomen o el enema opac o con el que

observamos el signo del muelle enrollado.

Una v ez diagnosticada la in vaginación debe pr ocederse a su r educción

hidrostática siempre que se cumplan dos c ondiciones: la invaginación no

debe ser pr olongada y no debe haber dat os de per foración intestinal. Se

podrá realizar de dos formas:

• Reducción con aire o suero guiada con ecografía: esta opción asocia

menor riesgo de complicaciones (perforación).

• Reducción con enema de bario guiada c on control radiológico: esta

opción presenta diez veces más de riesgo de per foración.

Si exist en signos de per foración, shock, neumatosis int estinal o dist ensión

abdominal de más de 48 h de evolución,es preferible la corrección quirúrgica.

Por último, recuerda que la forma más frecuente de invaginación intestinal

es la ileocólica.

P241 MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad media-alta que requiere el conocimiento de patolo-

gías maternas que pueden afectar transitoriamente al recién nacido, por lo

que deberás conocerlas si vuelve a caer.

Si nos fijamos bien descubrimos que todas las patologías que nos exponen

tienen una etiopat ogenia basada en anticuerpos mat ernos que pueden

pasar al feto vía transplacentaria, radicando la dificultad en conocer en cuál

de ellas no apar ecen manifestaciones en el r ecién nacido. En todas pasan

estas inmunoglobulinas , pero en una de ellas , la enf ermedad c elíaca en

concreto, la aparición de síntomas no solamente depende de la pr esencia

de éstas , sino que r equiere otr os fac tores det erminantes c omo el fac tor

genético y la presencia de gluten en la dieta (no ha y gluten en la dieta de

un recién nacido) y, asimismo, es necesario conocer que en esta enf erme-

dad exist e un int ervalo libr e de enf ermedad que oscila entr e tr es y seis

meses entre la introducción del gluten y la aparición de la enfermedad. Por

todo eso, ésta sería la respuesta correcta. Con relación al resto de opciones

que nos presentan:

• Si ahor a c onsideramos la r espuesta 1 sería falsa, pues en hasta el

15% de hijos de mujer es enfermas o futuras enfermas de miastenia

gravis aparecen ya en el primer día postparto síntomas como ptosis

palpebral, debilidad generalizada, dificultades de succión... que res-

ponden bien al tr atamiento y que se r ecuperan, generalmente, el

primer mes.

• En el caso del hiper tiroidismo primario (r espuesta 2) también sería

falsa, pues se ha visto como existe paso transplacentario de inmuno-

globulinas estimulantes del tiroides en caso de madres con enferme-

dad de Graves o tiroiditis de Hashimoto (siendo el propiltiouracilo el

tratamiento de elección en la embarazada) que causa clínica de tiro-

toxicosis transitoria. Si la madre tomó drogas antitiroideas durante la

gestación, los niños pueden estar asintomáticos al nacer y no presen-

tar clínica hasta los cinco o diez días.

P192 (MIR 05-06) Invaginación intestinal. Imagen anatómica

Page 33: CTO Pediatria

1025Desgloses

• Finalmente, las r espuestas 3 y 4 son enf ermedades ampollosas

autoinmunes que pueden apar ecer en la madr e y que en un 5-10%

de los casos los anticuerpos pasan la barr era placentaria y provocan

durante unas semanas ampollas en el r ecién nacido (intr aepidérmi-

cas en el caso del pénfigo y subepidérmicas en el herpes gestationis),

pues est os anticuerpos ocasionan acant olisis al atacar pr oteínas

específicas en la piel y en las membr anas mucosas.

P180 MIR 2004-2005

El cuadro que nos comentan sugiere una hernia de Bochdalek.Este tipo de

hernia diafragmática es el más corriente, especialmente en el lado izquier-

do. A través de la hernia, se produce un paso de órganos abdominales a la

cavidad torácica, que es lo que justifica las imágenes aér eas que nos des-

criben en el hemitórax izquierdo (Rx típica)(respuesta 4 correcta).

Quizá la opción más difícil de distinguir sería la malf ormación adenoidea

quística, que genera una imagen parecida (pulmón en queso de Gruyèr e).

Pero, en este caso, las imágenes aéreas serían bilaterales.

P181 MIR 2004-2005

Ten mucho cuidado con este tipo de preguntas. Es bastante frecuente que

intenten confundirte entre el estreñimiento funcional y la enf ermedad de

Hirschprung. Recuerda que en el estreñimiento funcional sí que es bastan-

te habitual la presencia de encopresis. Sin embargo, sería muy raro encon-

trarla en la enfermedad de Hirschprung (respuesta 2 falsa).

La rectorragia leve puede estar justificada por el traumatismo de la muco-

sa r ectal en r elación c on f enómenos c omo impac tación y/o hec es muy

endurecidas. El resto de los datos que nos ofrecen sí aparecen en el estre-

ñimiento funcional (ver tabla siguiente).

P185 MIR 2004-2005

La enfermedad celíaca tiene una base inmunopatológica (respuesta 1 verda-

dera), habitualmente asintomática durante un tiempo, con un período libr e

de enf ermedad que puede dur ar años , hasta que apar ecen las primer as

manifestaciones clínicas (respuesta 2 cierta). Dentro del diagnóstico diferen-

cial, entrarían otras enfermedades digestivas, como la giardiasis (respuesta 4

cierta), que afecta también a duodeno e íleon proximal, compartiendo sínto-

mas como flatulencia, esteatorrea, molestias epigástricas inespecíficas...

El diagnóstic o de enf ermedad c elíaca r equiere una biopsia de la unión

duodeno-yeyunal. La lesión hist ológica no es específica, ya que puede

verse en otr as enfermedades, pero es muy sugestiv a: atrofia de v ellosida-

des e hiperplasia de las criptas (respuesta 5 correcta). No obstante, existen

anticuerpos que también nos dan una orientación diagnóstica. Los más

específicos son los antitransglutaminasa tisular (respuesta 3 falsa).

Repasa con los esquemas siguientes la patogenia y diagnóstico de la enfer-

medad celíaca.

PediatríaP181 (MIR 04-05) Diagnóstico diferencial del estreñimiento

P185 (MIR 04-05) Patogenia de la enfermedad celíaca

P180 (MIR 04-05) Hernias diafr agmáticas

Page 34: CTO Pediatria

Pediatría

1026 Desgloses

P174 MIR 2003-2004

Es una pregunta fácil sabiendo la clínica típica de la est enosis hipertrófica

de píloro EHP.

Nos muestran un neonato de 21 días que presenta vómitos postprandiales

cada vez más fr ecuentes. En un niño de esta edad y c on esta clínica nos

debemos plantear el diagnóstic o de EHP. No olvides que el vómit o no es

bilioso y que el niño queda hambrient o e irritable tras el mismo. De entra-

da podemos descar tar la r espuesta 4, puesto que la EHP es de etiología

desconocida, pese a que se ha r elacionado con factores que predisponen

a ello c omo la administr ación de pr ostaglandina E par a mantener la per-

meabilidad del ductus. Si nos fijamos en la opción 2, los vómitos persisten-

tes ef ectivamente gener an alt eraciones elec trolíticas, pero no acidosis

metabólica, sino alcalosis metabólica hipoclorémica.

Si el problema de la EHP es una hiperplasia e hipertrofia de la musculatura

lisa del antro gástrico y del duodeno , es lógico pensar que el tr atamiento

será quirúrgico: pilorotomía de R amsted (respuesta 3 falsa). Quedan aún

las opciones 1 y 5. Sabiendo que la EHP es más habitual en primogénit os

varones de raza blanca en la tercera semana de vida, podemos afirmar que

la 1 es cierta. Recuerda que el polihidramnios no se relaciona con la EHP.

P175 MIR 2003-2004

Nos enfr entamos a una pr egunta acc esible ac erca de la enf ermedad deHirschprung, que podr emos c ontestar fácilment e c on c onocimientosgenerales de su clínica típica.

Como sabemos, el Hirschprung es una enfermedad congénita (respuesta 1verdadera) cuyo origen está en una iner vación anómala del int estino, conausencia de células ganglionares del plexo intramural (respuesta 3 verda-dera) por una migración anómala de neuroblastos.

Supone la causa más usual de obstrucción intestinal baja en el RN (1/5.000RN viv os), con ma yor incidencia en v arones (r espuesta 2 v erdadera), ypuede apar ecer asociado a otr as alt eraciones c omo síndr ome de D own,Lawrence Moon Bield, Waardenburg y defectos cardiovasculares.

La clínica más típica en el período neonatal es el retraso en la eliminación delmeconio.En su diagnóstico se emplea la radiografía simple,que muestra dis-tensión de asas c on ausencia de air e rectal, el enema opac o, en el que seaprecia un cambio brusco en el diámetro del colon entre el segmento afec-to (estenosado) y por ción sana (dist endido) (respuesta 5 v erdadera); con lamanometría anorrectal se observa una contracción del esfínter anal internoante el aumento de presión a ese niv el (respuesta 4 falsa), siendo lo normaluna relajación de dicho esfínter. El diagnóstico definitivo lo da la biopsia.

P189 MIR 2002-2003

Pregunta fácil sobre un tema típico en el MIR: la estenosis hipertrófica delpíloro.

Se trata de una pregunta directa sobre las características de esta enfermedad:

• Epídemiología: es más fr ecuente en v arones (opción 1 c orrecta),sobre todo en primogénitos.

P174 (MIR 03-04) Estenosis hiper trófica de píloro. Imagen anatómica

P175 (MIR 03-04) Enfermedad de Hirschprung

P185 (MIR 04-05) Diagnóstic o de la enfermedad celíaca

Page 35: CTO Pediatria

1027Desgloses

• Clínica: el sínt oma principal son los vómit os, no biliosos (opción 3

incorrecta), proyectivos (opción 4 c orrecta), que comienzan a par tir

de los 20 días de vida (opción 2 correcta).Tras vomitar, el niño queda

irritable y hambrient o. También son típicas la alcalosis metabólica

hipoclorémica (debida al vómit o) y la ic tericia (opción 5 c orrecta)

(debida a la deshidratación).

• Exploración física: palpación de la oliva pilórica y ondas peristálticas

gástricas.

• Diagnóstico: clínica, pH, iones (suficient e en el 60-80%), ecografía

abdominal (de elección), Rx con bario (signo de la cuer da) y Rx sim-

ple (única burbuja).

• Diagnóstico diferencial: atresia pilórica (vómitos no biliosos desde

las primeras tomas con imagen de única burbuja en la r adiografía),

atresia duodenal (vómitos biliosos precoces e imagen de doble bur-

buja en la Rx, regla de la D: duodenal, doble burbuja, síndrome de

Down) y r eflujo gastr oesofágico (vómit o atónic o de c ontenido ali-

mentario ya en la primera semana de vida).

• Tratamiento: preoperatorio: fluidoterapia i.v. para corregir las altera-

ciones hidroelectrolíticas y quirúrgico (piloromiotomía de Ramsted).

P196 MIR 2002-2003

Pregunta bastant e sencilla sobr e la enf ermedad c elíaca, un t ema nada

infrecuente en el MIR.

Si bien la pregunta es en forma de caso clínico, es todo muy típico y clara-

mente orientador hacia el diagnóstic o de enf ermedad celíaca. La opción

falsa es sin duda la 5: el tratamiento de la enfermedad celíaca es la retirada

total y definitiva (de por vida) del glut en de la dieta, no concibiéndose su

retirada gradual. El r esto de opciones nos r ecuerdan dat os r elevantes

sobre esta enfermedad: necesidad de, al menos, una biopsia (clásicamente3); la predisposición genética (agrupación familiar , asociación con cier tosHLA) y su het erogeneidad clínica (tant o en tiempo c omo formas de pr e-sentación).

Repasa la clínica de la enfermedad celíaca con el dibujo anterior.

P200 MIR 2002-2003

Es una pregunta que hace referencia a las diarreas crónicas y que tiene unadificultad media.

Es un caso clínic o donde se nos pr esenta a una niña que tras un cuadrode gastr oenteritis man tiene un pr oceso diarr eico crónic o (por dur armás de dos semanas), sin productos patológicos, con irritación del áreaperianal (que nos indica un pH bajo). Ante este cuadro hemos de sospe-char un déficit de disacaridasas secundario a un proceso que ha lesiona-do de forma difusa el epitelio intestinal, siendo éste el origen más frecuen-te. Estos pacientes también manifiestan c on frecuencia dolor abdominal,borborigmos y, ocasionalmente, dolor cólico.

Para confirmar el cuadr o podemos r ealizar un clinit est, test de hidrógenoen aire espirado o medición de pH.El tratamiento estriba en la reducciónde la ingesta de los azúcar es responsables de la in tolerancia a nivelesque sean soportables, en este caso de forma transitoria. Por eso les dire-mos a los padres que alimenten a su hija con fórmulas sin lactosa duran-te varias semanas para que se regenere el epitelio intestinal.

Este proceso no requiere tratamiento antibiótico, de hecho podría empeorarel cuadro por agr esión al epit elio dañado, tampoco requiere rehidrataciónoral, puesto que en ningún caso se nos menciona que pr esente pérdida delíquidos que justifiquen el tr atamiento. Los hidrolizados de proteínas seríanel tratamiento de elección si fuera un paciente que presentara malabsorciónproteica, con pérdida de peso, diarrea, hipoproteinemia y edemas.

Si la pacient e mostrara un aument o del númer o de las deposiciones c onmoco, fibras vegetales sin digerir y granos de almidón,pero sin sangre, leu-cocitos ni eosinófilos, donde no hay perdida de peso, se trataría de una dia-rrea crónica inespecífica que afrontaremos tranquilizando a la familia,pueses un cuadro benigno.

P201 MIR 2002-2003

Es una pr egunta bastante sencilla, de manera que no se puede dudar alcontestarla. Forma parte de uno de los temas más importantes de la pedia-tría, el aparato digestivo.

La aparición de dolor abdominal brusco intenso de tipo cólico, crisis dellanto, encogimiento de miembr os inf eriores y palidez cutánea, estípica de la invaginación intestinal, opción 4 correcta.

La invaginación es la causa más fr ecuente de obstrucción intestinal entre lostres meses y los seis años, y la localización más común es a nivel ileocólica.Como aparece en este caso, es típico la presencia de heces con sangre rojafresca y moco "heces en jalea de gr osella". En la exploración clínica apare-ce como una masa dolor osa, localizada en hipocondrio derecho. Para confir-mar el diagnóstico realizaremos un enema o una ec ografía, que es la prueba

Pediatría

P196 (MIR 02-03) Enfermedad celíaca

Page 36: CTO Pediatria

Pediatría

1028 Desgloses

de elección, donde veremos la imagen en rosquilla o diana. Respecto al trata-miento, mencionar que se puede int entar reducción hidrostática, o si apare-cen signos de perforación intestinal o recidiva se manejará quirúrgicamente.

En el supuesto de que fuera una estenosis pilórica, la paciente presentaríavómitos no biliosos a las dos o tres semanas de vida,sin heces con produc-tos patológicos.

El resto de las patologías que aparecen se manifiestan de diferente mane-ra, de modo que no plantean dudas de diagnóstico diferencial, ya que, porejemplo, en la apendicitis aparecería un dolor periumbilical sin vómit os niletargia, además de no ser frecuente a esta edad.

P180 MIR 2001-2002

El reflujo gastroesofágico (RGE) es un cuadro relativamente corriente en ellactante, debido a diversos factores favorecedores: porción infradiafragmá-tica del esófago más c orta, estómago liger amente más horiz ontalizado,menor capacidad gástrica, postura en decúbit o..., pero no es fisiológic o(respuestas 1 y 4 incorrectas).

El sínt oma más fr ecuente es el vómito, que en la ma yoría de los casosaparece en la primer a semana de vida (r ecuerda que los vómit os de laestenosis hiper trófica de pílor o suelen c omenzar hacia la 3ª semana).Suele desaparecer hacia los dos años de vida.

El RGE puede presentarse también como alguna complicación:

• Respiratoria: neumonía por aspiración, tos, sibilancias, etc.• Digestiva: esofagitis c on hemorr agia digestiv a, anemia f erropénica,

dolor, disfagia, etc.• Retraso ponderoestatural.• Síndrome de S andifer: opistótonos y postur as anómalas de la cabe-

za, en r elación c on el RGE , bien c omo r espuesta al dolor o c omomecanismo de protección de la vía aérea (respuesta 2 correcta).

El diagnóstic o suele r ealizarse por la clínica y por la r espuesta al tr ata-miento. Sólo en las f ormas más graves o en ausencia de r espuesta al tra-tamiento empírico se realizan otras pruebas diagnósticas, tales como eso-fagoscopia y biopsia, esofagograma c on bario y pHmetría de 24 hor as,siendo esta última el método más sensible (respuesta 3 incorrecta).

El tratamiento del RGE se basa en tr es pilares:

• Medidas generales: espesamiento de las t omas, posición semiincor-porada.

• Medidas farmac ológicas: procinéticos 15-20 minut os ant es de tr estomas, antiácidos o inhibidor es de la bomba de pr otones si exist eesofagitis.

• Cirugía: cuando no se obser va mejoría c on el tr atamiento médico oaparecen complicaciones severas del RGE se pr ocede a r ealizar unafunduplicatura de Nissen (respuesta 5 incorrecta).

P186 MIR 2001-2002

La invaginación supone la causa más frecuente de obstrucción intestinalentre los tres meses y seis años de edad. Se produce cuando un segmen-

to intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a él. La

forma más usual de invaginación es la ileocólica y la ileoileocólica.

La gran mayoría de los casos son de etiología desc onocida. Un pequeño

porcentaje son secundarios a pr ocesos como las infecciones por adenovi-

rus, divertículo de Meckel, pólipos y otros tumores, etc.

Clínicamente, se manifiesta c on dolor abdominal int enso de tipo cólic o,

encogimiento de miembros inferiores y palidez cutánea. En fases iniciales

suelen aparecer vómitos. En las primeras horas de evolución puede haber

eliminación de hec es, pese a que si la in vaginación progresa cesa la ev a-

cuación de gases y hec es. Hasta un 60% de los niños af ectados pueden

presentar heces con sangre roja fresca y moco ("heces en jalea de grose-lla"). Si progresa, el niño puede entrar en un estado parecido al shock.

El diagnóstico se establece por la clínica y explor ación física (se palpa una

masa alargada, dolorosa, localizada en hipoc ondrio-flanco derecho). En el

enema opaco se obser va un defecto de repleción al nivel de la cabeza de

la invaginación, y en la radiografía simple de abdomen, un área de aumen-

to de densidad en hemiabdomen der echo y de dist ensión de asas en el

izquierdo. La prueba fundamental es la ecografía, donde es típica la ima-

gen en rosquilla o donuts.

El tratamiento consiste en la reducción hidrostática o neumática bajo con-

trol ec ográfico o fluor oscópico. Es pr eferible la c orrección quirúr gica en

caso de signos de perforación intestinal, shock, neumatosis intestinal o dis-

tensión abdominal de más de 48 hor as de evolución.

P177 MIR 2000-2001

En P ediatría ha y indicaciones absolutas de pr ofilaxis antibiótica; así,

haciendo un recorrido por aparatos encontramos:

• SNC: el meningococo es la causa más habitual de meningitis epidérmi-

ca y afecta principalmente a niños y adolescentes. Dada su alta infectivi-

dad, es indicación absoluta de profilaxis en contactos íntimos familiares,

de habitación, en personal sanitario de r esucitación y c ontactos en el

medio escolar dependiendo de la edad del niño . Son de elección la c ef-

triaxona intramuscular y la rifampicina en niños (respuesta 4 correcta).

• ORL: la otitis media aguda tiene su ma yor incidencia entr e los seis

meses y los tr es años, puesto que a estas edades exist e una función

tubárica deficitaria y un gr an reservorio de bac terias patógenas en

rinofaringe por la hiper trofia adenoidea. En el caso de otitis medias

recurrentes están indicadas la profilaxis antibiótica de mantenimien-

to, la adenectomía y la miringot omía con drenajes transtimpánicos

(respuesta 5 correcta).

• Cardiovascular: son indicaciones absolutas de pr ofilaxis antibiótica

en pacientes afectos de ciertas cardiopatías congénitas que van a ser

sometidos a procedimientos invasivos estomatológicos, genitourina-

rios o gastrointestinales, dado el alto riesgo de bacteriemias. Entre las

cardiopatías congénitas son indicación absoluta de pr ofilaxis todas

las cardiopatías cianógenas y aquellas que c omuniquen dos cavida-

des de distinta pr esión, como son los v entrículos derecho e izquier-

do en el caso de la CIV (r espuesta 1 correcta).

• Urología: las urodismorfias que causan inf ección urinaria de f orma

recurrente, lo hacen mediante un mecanismo de r eflujo secundario.

Page 37: CTO Pediatria

1029Desgloses

En estos casos, la profilaxis antibiótica está indicada hasta la r esolu-

ción del problema, que suele ser quirúrgico (respuesta 3 correcta).

• Digestivo: la gastr oenteritis tiene c omo principales patógenos los

virus, sobre todo, los rotavirus. Por esto, la profilaxis antibiótica sería

inútil, e incluso puede ir en detrimento del paciente al alterar el equi-

librio biológico intestinal. Las medidas pr eventivas irán dirigidas en

el sentido de int errumpir la tr ansmisión fecal-oral de los patógenos

digestivos. Por tanto, la respuesta 2 es incorrecta.

P190 MIR 2000-2001

La ausencia de relajación del esfínter interno en la manometría rectal es un

dato clave que nos ha de hacer pensar en la enfermedad de Hirschprung o

megacolon agangliónico (respuesta correcta 5).

El megacolon agangliónic o es la causa más habitual de obstrucciónintestinal baja en el recién nacido.Tiene su origen en una inervación anó-

mala del int estino en la que se obser va ausencia de células ganglionar es

en los plexos mientéricos de Meissner y Auerbach debido a una migración

anómala de neuroblastos.

Se suele presentar como retraso en la eliminación de meconio en la lactan-

cia y como estreñimiento crónico en la niñez,pudiendo aparecer episodios

de diarrea alternando con estreñimiento.

En cuanto al diagnóstico, la manometría rectal y la biopsia rectal por aspira-

ción son los indicadores más sencillos y fiables de la enf ermedad. La manome-

tría mide la pr esión del esfínt er anal int erno, mientras se infla un balón en el

recto. En individuos normales se gener a el reflejo normal de la def ecación con

un descenso de la presión del esfínter. En el Hirschprung, la presión no decae o

más bien aumenta. La precisión de la prueba es de más de 90%, pero es técni-

camente difícil en lactantes pequeños. Una respuesta dudosa requiere la biop-

sia.Ésta se realiza a más de 2 cm de la línea pectínea para evitar así la zona hipo-

gangliónica normal del mar gen anal. La tinción para acetilcolinesterasa facilita

la interpretación, viendo troncos nerviosos hipertrofiados con tinción positiva.

Respecto al resto de las opciones:

• El estreñimiento funcional presenta respuesta manométrica normal,

(repasa el diagnóstic o dif erencial del estr eñimiento funcional/

Hirschprung con la tabla de la pregunta 181, MIR 04-05).

• La fisura anal suele ser consecuencia de una patología que ocasiona

estreñimiento, y cursa c on dolor en la def ecación y r ectorragia con

sangre brillante.

• Tanto en el neuroblastoma pélvico como en la estenosis anal, a pesar

de poder dar estreñimiento por obstrucción mecánica, muestran un

reflejo manométrico normal.

P191 MIR 2000-2001

La hernia diafragmática congénita es prácticamente sinónimo de hernia de

Bochdalek y se localiza a escala posterolateral izquierda (respuesta 4 falsa).

El problema de esta anomalía congénita son las complicaciones debidas a

la localización anómala de las vísc eras abdominales en la cavidad torácica

que, asimismo, son determinantes del pronóstico de estos neonatos:

• Hipoplasia pulmonar con hiper tensión pulmonar, mayor del ladode la lesión, y no malformación del árbol br onquial ni malformacio-nes cardíacas (respuestas 1 y 3 falsas).

• Malrotación intestinal, malformación más fr ecuentemente asocia-da (respuesta 5 correcta).

Antes la hernia diafragmática congénita se consideraba una urgencia qui-rúrgica; actualmente prima la estabilización r espiratoria del neonato y, enun segundo plano, la cirugía, que permitirá corregir la malrotación intesti-nal (respuesta 2 falsa).

Para el manejo de aquellos recién nacidos que, a pesar de las medidas con-servadoras no logr an estabilizarse, existe un pr ocedimiento novedoso deoxigenación ex tracorpórea denominado OMEC (Oxigenación c onMembrana ExtraCorpórea).

P192 MIR 2000-2001

Te exponemos el diagnóstico diferencial de vómitos y alteraciones electro-líticas en el lactante.

La estenosis hipertrófica de píloro (EHP) es una malformación congénita enla que existe una proliferación exagerada de la musculatura lisa al nivel del

PediatríaP191 (MIR 00-01) Diferencias entre hernias diafragmáticas congénitas

P192 (MIR 00-01) Diagnóstico diferencial de los vómitos en el r eciénnacido

Page 38: CTO Pediatria

Pediatría

1030 Desgloses

esfínter pilórico produciendo vómitos alimentarios y no biliosos (respues-ta 2 falsa), porque la obstrucción es preduodenal. Existe una pérdida de:

• Hidrogeniones, que lleva a una alcalosis metabólica y una hipopota-semia por r edistribución intracelular, pero además por aument o depérdidas renales por hiperaldosteronismo secundario (hay disminu-ción del potasio corporal total).

• Cloruros que se manifiesta por hipocloremia (repuesta 1 falsa).

Todo est o par a gener ar una alcalosis metabólica hipopotasémica c omomostrábamos en la tabla anterior.

En un 5%, y no un 50%, el lactante presenta ictericia con hiperbilirrubine-mia indirecta que acostumbra a resolverse pronto una vez liberada la obs-trucción (respuesta 4 falsa).

El tratamiento de elección en la piloromiotomía e xtramucosa deRamsted radica en una pequeña incisión en la masa pilórica dejandointacta la mucosa gástrica y, posteriormente, se cierra la incisión, tal comose indica en el siguiente dibujo (respuesta 5 correcta).

P196 MIR 2000-2001F

La enfermedad de Hirschprung o megac olon congénito es la causa másgenérica de obstrucción int estinal bajo en el neonat o (es decir, retraso enla emisión del meconio en el período neonatal, respuesta 4 falsa).

Está ocasionado por una iner vación anormal del int estino, comenzandopor el esfínter anal interno y extendiéndose en sentido proximal para afec-tar a una longitud v ariable de int estino (aproximadamente en el 75% delos casos af ecta a r ecto-sigma). Esto ocasiona una dilatación del int estinoproximal al segmento afectado y una incapacidad par a el tránsito y elimi-nación de las heces.

La enfermedad de Hirschprung puede asociarse a otros defectos congéni-

tos como síndrome de Down, síndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl y

de Waardenburg, y a anomalías vasculares (aunque no es cierto que el 70%

tengan malformaciones cardíacas, respuesta 5 falsa) puede estar asociada

también a una mutación del pr otooncogén RET (responsable también de

la MEN, neoplasia endocrina múltiple tipo II A).

Este protooncogén, asignado al cromosoma 10 q. 11.2, presenta un patrón

hereditario autosómico dominante con un alto grado de penetrancia (res-

puesta 1 falsa) y una expresividad variable.

La inervación anormal del segment o de intestino afectado es consecuen-

cia de la detención de la migración de los neuroblastos desde el intestino

proximal al distal. Esta enfermedad no es debida a una alteración en el sis-

tema ner vioso simpático ni par asimpático (respuesta 3 falsa), sino en los

plexos de Meissner y Auerbach (respuesta 2 correcta).

De hecho, en la histología, es característica la ausencia de ambos plex os y

unos ovillos nerviosos hipertrofiados con altas concentraciones de acetil-

colinesterasa entre las capas musculares y la submucosa.

La biopsia r ectal por aspir ación, recogida 2 c entímetros por encima de la

línea pectínea, es el proceso diagnóstico definitivo.

Ayudan a orientar el diagnóstic o: la r adiografía de abdomen simple , el

enema opaco y la manometría anorr ectal (de escasa utilidad en pr ematu-

ros y recién nacidos con peso menor a 1.500 gramos).

Es conveniente que r ecuerdes la complicación de ma yor mortalidad de

esta patología: la enterocolitis. La dilatación del intestino proximal produ-

ce estasis y proliferación bacteriana (Clostridium difficile, Staphylococcusaureus, anaerobios, coliformes). Igualmente, la presión intraluminal dismi-

nuye el flujo sanguíneo en la par ed intestinal. Esto puede dar lugar a sep-sis con traslocación bacteriana y signos de obstrucción.

En cuanto al tratamiento, no olvides que las técnicas quirúr gicas más utiliza-

das hoy en día se realizan en dos tiempos, realizando primero una colostomía

transitoria para llevar a cabo la reparación definitiva a los 6-12 meses de vida.

P165 MIR 1999-2000

El divertículo de Meck el es una alt eración c ongénita del desarr ollo del

intestino delgado causada por la persist encia de un r esto del c onducto

onfalomesentérico (respuesta 2 cierta) que aparece en un 2-3% de lactan-

tes y se localiza a unos 60-90 cm de la válvula ileocecal en el borde antime-

sentérico (respuesta 4 cierta).

• En el 35% de casos exist e tejido gástrico o pancr eático ec tópico(respuesta 1 cierta) que produce ácido o pepsina que puede llegar a

ulcerar el div ertículo, provocando una hemorr agia rectal indolora e

intermitente, la cual es la f orma más frecuente de presentación (res-

puesta 5 cierta).

• Los divertículos congénitos, como el de Meckel, son herniaciones detodo el gr osor de la par ed intestinal (respuesta 3 falsa), mientras

que los adquiridos (más comunes) consisten en una herniación de la

mucosa a través de la muscular propia.

P192 (MIR 00-01) Tratamiento de la estenosis hiper trófica del píloro

Page 39: CTO Pediatria

1031Desgloses

• Si el divertículo de Meckel se encuentra de forma incidental en unalaparotomía en el adulto, no debe ser extirpado, pero si es sintomá-tico requiere ex tirpación quirúr gica, resecando par te del int estinodelgado, o bien realizando diverticulectomía.

P223 MIR 1999-2000

El tratamiento del megac olon congénito, agangliónico o enf ermedad deHirschprung, es quirúrgico y reside en la resección del segmento agan-gliónico y anastomosis de los ex tremos. En los recién nacidos , la cirugíase realiza en dos tiempos.

• En primer lugar se r ealiza una lapar otomía limitada c on biopsiasmúltiples y colostomía con la parte más distal del colon normal.

• Cuando el pacient e tiene 6-12 meses se r ealiza la segunda parte oreparación completa, eliminándose la totalidad de la zona estenosa-da (respuesta 5 cierta) y se restablece la continuidad con anastomo-sis al conducto anal, no más allá de 2,5 cm de la línea pec tínea (téc-nicas de Swenson, de Duhamel o la modificada de Soa ve).

Con est os principios gener ales en ment e, podemos r evisar las div ersasopciones:

• La r esección debe abar car todo el segment o agangliónic o, que seextiende proximalmente desde el ano hasta una distancia v ariable.Por orden de frecuencia sería recto-sigma (85%), hasta ángulo hepá-tico (15%) y todo el colon (5%, respuesta 1 falsa).

• La anastomosis ha de hacerse con el conducto anal debido a la fre-cuente afectación del recto-sigma (respuesta 3 falsa).

• La colostomía proximal (respuesta 3) constituye parte del procedi-miento, pero debe ser c ompletada c on una r eparación quirúr gicacompleta más adelante.

• Las dilataciones periódicas (respuesta 4) no solucionan el pr oble-ma, al igual que los enemas de limpieza, los cuales no están indica-dos con la intención de retrasar la cirugía.

Tras la cirugía, el niño puede tardar en adquirir los hábit os de defecacióny, a veces, existe incontinencia y diarr ea. Con el tiempo la ma yoría de losniños adquiere la continencia.

P225 MIR 1999-2000

El megacolon agangliónico tiene su origen en una iner vación anómaladel intestino (respuesta 5 cierta), en la que se obser va la ausencia de célu-las ganglionares en los plexos mientéricos de Meissner y Auerbach debidaa una migración anómala de neuroblastos. Otro dato típico es el aumentode la acetilcolinesterasa.

Con respecto a la patogenia del resto de las enfermedades citadas en lasopciones:

• La invaginación in testinal (respuesta 1) c onsiste en que un seg-mento int estinal se intr oduce en otr o segment o inmediatament edistal a él. La etiología es desconocida y se produce una dificultad enel retorno venoso, un edema de pared y, si no se instaura tratamien-to, hemorragia, obstrucción intestinal y gangrena.

• El íleo meconial (respuesta 2) es la impactación de meconio espesoen la luz intestinal, causando obstrucción del tránsito. Se une con fre-cuencia a la fibrosis quística.

• La peritonitis meconial (respuesta 4) se pr oduce tras una per fora-ción intestinal que ocurre antes del nacimiento (intra utero).

• El estreñimiento crónico (respuesta 3) no tiene ningún dat o carac-terístico, de modo que el diagnóstico es de exclusión. Como la enfer-medad de Hirschprung pr oduce estreñimiento, puede ser necesariohacer el diagnóstic o diferencial entre ambos. Los criterios aparecenrecogidos en la tabla de la pr egunta 181, MIR 04-05.

P177 MIR 1998-1999

Las manif estaciones clínicas de la enfermedad c elíaca varían desdeuna malabsorción intestinal grave hasta la normalidad completa o casicompleta. En el niño, la manif estación más c onstante es el retrasoponderoestatural, incluso en ausencia de sínt omas digestiv os. De lamisma maner a, en adult os puede pr esentarse únicament e c omo ane-mia ferropénica u osteomalacia. La incidencia en hermanos es muchomayor que la de la población gener al y se ha sugerido que podría serheredada por un gen dominante de penetrancia incompleta. Recuerdaque los HLA más prevalentes en los celíacos españoles son el DQ2 y elDQ8.

El diagnóstico de enfermedad celíaca requiere estos tres criterios:

• Signos de malabsorción.• Biopsia anormal de intestino delgado (duodeno distal, yeyuno) en la

que aparezca un aplanamiento de las vellosidades con alteración delepitelio de superficie.

• Mejoría clínica, bioquímica e hist ológica después de la instaur aciónde una dieta sin glut en. La mejoría histológica se verifica realizandouna nueva biopsia tras suspender el glut en (más una nuev a biopsiatras r eintroducirlo), pero no es nec esario c omprobarla c omo r eglageneral. Sólo se r ealizarán tres biopsias en los pacient es en los quehaya dudas del diagnóstic o de enf ermedad c elíaca; cuando estéclaro será suficiente con la del criterio anterior.

PediatríaP165 (MIR 99-00) Divertículos y pseudodivertículos intestinales

Page 40: CTO Pediatria

Pediatría

1032 Desgloses

La determinación seriada de anticuerpos antitransglutaminasa tisular del

tipo IgA son los utilizados , actualmente, en el seguimient o de pacient es

celíacos para conocer la fiabilidad del cumplimien to de la dieta , pues

tienden a descender, o incluso a desapar ecer en muchos de los pacient es

tratados con una dieta exenta de gluten. Está aumentada la incidencia de

tumores malignos, siendo los linfomas (tanto intestinales como ex train-

testinales) y los car cinomas escamosos de esófago los más usuales . El lin-

foma intestinal suele ser de células T. Se ha demostrado que los pacientes

que siguen una dieta estricta tienen menor incidencia de tumores.

Esta pregunta data de 1999. Actualmente, la determinación por ELISA de

anticuerpos antitransglutaminasa ha venido a sustituir a la ant erior deter-

minación de anticuerpos antiendomisio por IFD . La respuesta 3 sería, por

tanto, incorrecta por que los anticuerpos antiendomisio , como los anti-

transglutaminasa, descienden cuando se respeta la dieta sin gluten.

P185 MIR 1998-1999

La incidencia ant eriormente alta del síndrome de Re ye ha disminuido

considerablemente, gracias al c onocimiento de la elev ada asociación de

este pr oceso c on el c onsumo de aspirina. Este síndr ome se pr oduce en

niños previamente sanos que han contraído una infección de vías respira-

torias altas (90% de los casos), sobre todo por el virus influenzae B o la vari-

cela (5-7%).

Respecto al cuadro clínico, fíjate sobre todo en:

• El LCR es normal,salvo por el aumento de la presión; de hecho, la hiper-tensión intracraneal secundaria al edema c erebral es el principal fac-

tor determinante de la mortalidad. No hay focalidad neurológica.

• No hay ictericia. Hay un gr an aument o de las tr ansaminasas, CPK,

LDH y de la actividad de la enzima mitocondrial glutamato deshidro-

genasa. El amonio está elev ado y, si se elev a al triple o más , es muy

probable que el paciente entre en coma.

• La mayoría de los casos son leves y sólo requieren observación. En los

casos graves el tratamiento se basa en c ombatir, por un lado, la alte-

ración de la función hepática y, por otro, el edema cerebral.

• El principal factor pronóstico es la duración e intensidad del trastor-

no de la función cerebral durante la fase aguda.

P187 MIR 1998-1999

La estenosis pilórica no se manifiesta desde el nacimient o. Al principio

solamente hay regurgitación o algún vómito (no en chorro). Es raro que el

proceso comience antes de la 1ª semana de vida; suele hacerlo en la 2ª o3ª semana y rara vez se retrasa hasta el 2º o 3er mes. En general, los vómi-tos se vuelven en chorro una semana después del comienzo y suelen ocu-

rrir al comer o algo más tar de, pero a veces aparecen, incluso, varias horas

después. El vómito es de c ontenido gástrico, pero puede estar t eñido de

sangre, no contiene bilis. El lactante está hambriento y acepta enseguida

otro aliment o. Las hec es pueden v olverse escasas y poc o fr ecuentes,

dependiendo de la cantidad de alimento que llega al intestino. En la explo-

ración puede observarse cierto grado de deshidratación y desnutrición,

dependiendo de lo avanzado que esté el proceso.

Otros datos destacados acerca de esta enfermedad son:

• La alteración metabólica más fr ecuente es la alcalosis metabólica ,con clor o, sodio y potasio bajos . Recuerda que , en la insuficienciasuprarrenal congénita (otra causa de vómit os en el período neona-tal), la alt eración metabólica c onsiste en acidosis metabólica c onhiperpotasemia, hiponatremia e hipocloremia.

• La primera prueba a realizar es una ecografía y, en caso de duda, unestudio radiológico con bario, donde podemos observar el "signo dela cuer da" (c onducto pilóric o delgado y alar gado, que se v e c omouna línea fina de bario).

• El tratamiento de elección es la desobstrucción quirúrgica de la este-nosis pilórica en el moment o en que se c omprueba el diagnóstico yse han corregido los trastornos metabólicos. La técnica es la piloro-tomía extramucosa de Fredet-Ramstedt, que estriba en la incisiónde las capas serosa y muscular del antr o y del píloro, dejando que lamucosa se prolapse entre las fibras musculares.

P188 MIR 1998-1999

La investigación de sustancias reductoras permite detectar malabsorciónde azúcares. La lac tosa es r eductora, pero si se sospecha una malabsor-ción de sacarosa (azúcar no reductor), no podremos descubrir su presenciaen heces con clinitest, salvo si la muestra se hidroliza previamente con HCl.

Normalmente, existe menos del 0,25% de sustancias reductoras en lasheces. Los valores entre 0,25-0,50% son dudosos . Un valor superior sugie-re malabsorción de hidratos de carbono, especialmente si,además, el pH esinferior a 5,5. Asimismo, puede analizarse la ac tividad de las disacaridasasen la biopsia intestinal y determinarse la excreción de hidrógeno en el aireespirado después de una sobrecarga oral de azúcar.

El déficit de disacaridasas puede ser congénito, si bien lo más fr ecuentees que sea secundario a procesos que lesionan de forma difusa el epiteliointestinal (infecciones, enfermedad celíaca, etc.).

Los disacáridos no hidr olizados se acumulan en el int estino distal, dondelas bac terias gener an ácidos or gánicos e hidrógeno . El exceso de ácidosorgánicos y azúcares atrae agua y se produce diarrea osmótica con hecesespumosas, con pH bajo, ricas en azúcar y que suelen excoriar las nalgas. Seproduce también dist ensión abdominal, borborigmos y ocasionalment edolor cólico.

P189 MIR 1998-1999F

El término calasia describe la exist encia de un r eflujo libr e mediant e unesfínter esofágico inferior dilatado. Pese a que muchos lactantes tiene gra-dos menores de reflujo gastroesofágico (RGE), sólo un pequeño porcenta-je presenta un reflujo importante acompañado de complicaciones.

En más del 85% de los niños con RGE aparecen vómitos durante la 1ª sema-na de vida. En el 60% de los casos, los síntomas desaparecen sin tratamientohacia los dos años , cuando el niño adquier e la posición er ecta e ingiere ali-mentos sólidos.Por esta razón es por lo que se considera correcta la respues-ta 4. La asociación con ferropenia, repercusión sobre el crecimiento o bron-coespasmo pueden apar ecer c omo c omplicaciones secundarias al r eflujo,pero no es lo más habitual. En cuant o a la r elación de los vómit os c on laingesta, quizás ésta sea más típica de la est enosis hipertrófica del píloro, enla que el vómito aparece casi inmediatamente después de la toma.

Page 41: CTO Pediatria

1033Desgloses

En la mayoría de los casos, basta con hacer un diagnóstico clínico del RGE

y evaluar la respuesta al tratamiento con medidas posturales y espesantes

de las tomas. En casos más sev eros, la pHmetría de 24 hor as permite eva-

luar la gravedad y la frecuencia de los episodios de reflujo. En caso de eso-

fagitis puede hacerse una esofagoscopia con biopsia.

P191 MIR 1998-1999F

El caso clínico que plantea esta pregunta corresponde con un diagnóstico

sindrómico de malabsorción. Los cuadros malabsortivos suelen cursar con

distensión abdominal; heces voluminosas, malolientes y de escaso c olor;

pérdida de masa muscular y retraso del crecimiento y de la ganancia pon-

deral. Repasa la clínica de la enfermedad celíaca con el dibujo que aparece

en la pregunta 196, MIR 02-03.

De entre los posibles diagnósticos que nos plantea la pregunta, el que más

cuadra con la descripción de este caso es el de enfermedad celíaca no tra-

tada. Recuerda que esta enf ermedad consiste en una int olerancia intesti-

nal permanente a la gliadina, que causa lesiones impor tantes de la muco-

sa del intestino delgado. Recuerda que el diagnóstico se basa en el hallaz-

go de la lesión car acterística (muy sugestiva, pero no patognomónica) de

la mucosa, que consiste en: atrofia total o subtotal de las vellosidades, con

hipertrofia de las criptas e infiltrado linfocitario. Esta biopsia debe realizar-

se antes de retirar el gluten de la dieta.

En cuanto a los cuadros de intolerancia y alergia alimentarias, pueden cur-

sar con síntomas cutáneos, digestivos y respiratorios. Los síntomas digesti-

vos predominan en los cuadros de intolerancia, mientras que los síntomas

cutáneos y respiratorios mediados por IgE son más fr ecuentes en los cua-

dros de alergia. La afectación intestinal puede manifestarse como una dia-

rrea aguda líquida que apar ece de forma inmediata a la ingestión del ali-

mento, como una pér dida excesiva de pr oteínas y sangr e con las hec es o

como una diarrea crónica en la que la función absortiva no suele afectarse

de forma importante. El diagnóstico de estos cuadros se hace con tests de

supresión-provocación.

En el déficit de lac tasa, los síntomas aparecen al t omar lactosa. Cursa con

diarrea líquida explosiva, acompañada de distensión abdominal, borborig-

mos y un intenso eritema perianal debido al pH ácido de las hec es. Puede

aparecer también un dolor abdominal de tipo cólic o.

Los r otavirus son los agent es causales de gastr oenteritis aguda infantil

más frecuentes en todo el mundo. Son especialmente típicas las epidemias

invernales entre niños de 6 a 24 meses. Suele cursar con fiebre, vómitos no

biliosos, diarrea acuosa sin sangre ni pus en las heces, y sin olor pestilente.

Es habitual que apar ezca asociado un cuadr o catarr al. En est os cuadr os

agudos puede existir una ligera pérdida de peso, pero de ninguna manera

se afecta la talla.

P179 MIR 1997-1998

La atr esia y la est enosis suponen apr oximadamente 1/3 de los casos de

obstrucción intestinal en el neonato y el lactante. Los lactantes con síndro-me de D own tienen una ma yor incidencia de atresia duodenal y de

imperforación anal (un 20-30% de las atresias duodenales corresponden a

niños con síndrome de Down).

En el caso de la atresia duodenal, los vómitos biliosos suelen aparecer poco

después del nacimient o y puede no haber dist ensión abdominal. Los

vómitos prolongados conducen a una alcalosis metabólica c on deshidra-

tación. Clásicamente, en la r adiografía en bipedestación se obser va una

imagen en doble burbuja. Es normal que existan ant ecedentes de polihi-

dramnios durante la gestación.

Otras manifestaciones que pueden manifestar los niños con síndrome de

Down son: retraso mental, hipotonía, epicantus, iris mot eado (manchas

de Brushfield), occipucio aplanado , orejas malf ormadas, cardiopatías

congénitas, pliegue simiano en las manos, etc.

P189 MIR 2007-2008

Hasta la edad de los dos o tr es años, los lactantes presentan una fimosis

fisiológica en un altísimo por centaje de casos (r espuesta 1 c orrecta). Por

ello, es evidente que no t odos deberán ser int ervenidos quirúrgicamente.

Las indicaciones para la circuncisión en menores de un año son:

• Que la fimosis produzca infecciones urinarias.

• Balanopostitis.

• Parafimosis de repetición.

• Fimosis puntif orme (la que deja un orificio pr epucial mínimo , de

forma que obstaculiza la libre emisión de orina).

Es cierto que los corticoides pueden ser útiles en algunos casos y evitar la

circuncisión, pero est o no puede ent enderse c omo la r egla gener al, de

manera que la respuesta 5 es falsa.

Pediatría

Nefrología y Urología T5

P179 (MIR 97-98) Síndrome de Down

Page 42: CTO Pediatria

Pediatría

1034 Desgloses

P193 MIR 2002-2003

Se trata de una pregunta de dificultad alta sobre un tema que puede apa-recer tanto en Pediatría como en Nefrología o Infecciosas.

El síndr ome hemolític o urémic o, desde el punt o de vista pediátric o, es lacausa más frecuente de insuficiencia renal aguda en niños menores de cua-tro años . Desde el punt o de vista inf eccioso destaca que casi siempr e vaprecedido por una gastroenteritis enteroinvasiva por E. coli (si bien tambiénse ha relacionado con Shigella, Salmonella y Campylobacter). Desde el puntode vista clínic o la tríada típica: anemia hemolítica c on esquistocitos, trom-bopenia con pruebas de coagulación normales e insuficiencia renal.

El principal diagnóstico diferencial se establece con la trombosis de la venarenal que cursa con HTA + hematuria + trombopenia.

El tr atamiento médic o de las manif estaciones hemat ológicas, junto c onuna diálisis peritoneal precoz, es el que mejores expectativas de recupera-ción renal ofrece, de tal manera que la función renal se recupera en el 90%de los casos y es una enf ermedad que no recidiva.

De esta manera las pistas que podemos encontrar en este caso clínico son:

• Cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta.• Orina hematúrica.• Anemia.• Trombopenia con normalidad de las pruebas de c oagulación.

Podemos descartar otras opciones como:

• Púrpura de Schönlein-Henoch: la simple presencia de trombopeniadescarta esta opción, porque es una púrpur a no trombopénica. Sumanifestación cutánea no son las pet equias sino la púrpura palpa-ble. Igualmente suele asociar glomerulonefritis , artralgias y dolorabdominal.

• Glomerulonefritis aguda postinf ecciosa: suele apar ecer en r elacióncon infección faríngea o cutánea por estr eptococo del grupo A tr asun período de lat encia, no c oincidiendo c on la inf ección. Desde elpunto de vista r enal cursa en f orma de síndrome nefrítico (hematu-ria, HTA y oliguria).

P198 MIR 2002-2003

Pregunta fácil sobre la infección del tracto urinario.

Las características de la ITU en niños son muy similares a las del adulto.En gene-ral,es más genérico en el sexo femenino, la única excepción es el primer año devida, siendo más frecuente en este caso en los varones (opción 1 incorrecta).

La causa más usual de ITU es E. coli (opción 2 correcta). También podemosencontrar otros gramnegativos como Klebsiella, Proteus... Menos frecuen-tes son los gr ampositivos (enterococo, S. epidermidis), adenovirus (cistitishemorrágica), hongos...

La clínica en los niños es bastant e inespecífica. Lo que nos puede dif eren-ciar una ITU baja de una alta es la pr esencia de fiebre en esta última. Esta

distinción es primordial, sobre todo a la hora del tratamiento: baja-antisép-

ticos urinarios, trimetropín-sulfametoxazol o amo xicilina oral; alta-amino-

glucósidos, cefalosporinas de 3ª gener ación o amo xiclavulánico inicial-

mente por vía sistémica (opción 4 c orrecta).

El diagnóstico definitivo nos lo da el cultivo. En cuanto a la evaluación pos-

terior, la ecografía abdominal se indica siempr e ante cualquier ITU en un

niño (opción 3 correcta), mientras que la combinación de eco, cistouretro-

grafía miccional (despistaje de r eflujo vesicoureteral y disinergia vesical) y

gammagrafía renal con DMSA (método más sensible par a demostrar pre-

sencia de cicatric es) (opción 5 c orrecta) estaría indicada ant e t oda ITU

febril, ITU en menores de cinco años o en niñas en edades posteriores que

hayan presentado dos o más ITUs.

P187 MIR 2001-2002

El caso clínico nos muestra un cuadro de escroto agudo. La torsión testicu-

lar es la causa más c omún de escroto agudo en menores de seis años, y el

primer cuadro a considerar en la edad prepuberal o en el adolescente con

dolor escrotal agudo y tumefacción testicular.

Clínicamente, la torsión testicular cursa con dolor agudo y tumefacción del

escroto, exigiendo diagnóstico diferencial con la orquiepididimitis.

También ha y que hac er el diagnóstic o dif erencial c on la t orsión del

hidátide. Ésta es más fr ecuente entre los siete y los 12 años , suele pro-

ducir menor dolor y tumefacción, y ocasionalment e se obser va una

zona azulada por encima del testículo con sensibilidad aumentada a la

palpación.

El tratamiento de la torsión testicular es la cirugía inmediata (respues-

ta 5 correcta). El procedimiento depende del tiempo de ev olución. Si lleva

menos de seis hor as, se pr ocede a la det orsión y fijación al escr oto.

Después de seis hor as suele ser nec esaria la or quiectomía, realizándose

también la fijación del testículo contralateral.

Repasa el diagnóstico diferencial del escroto agudo con la tabla de la pági-

na siguiente.

P188 MIR 2001-2002

El reflujo vesicoureteral se produce como consecuencia de un fallo en el

mecanismo valvular que impide el paso de orina desde la vejiga hacia el

uréter. El daño r enal viene det erminado tant o por las altas pr esiones

vesicales que se transmiten a los cálices renales como por la frecuencia

de infecciones, que conducirán finalmente a la exist encia de cicatric es

renales.

El reflujo se clasifica desde el punt o de vista etiopatogénico en primario

o secundario a div ersas pat ologías tales c omo duplicación ur eteral,

divertículo, ureterocele...

Existe una clasificación en cinc o gr ados, según la altur a que alcanza el

reflujo y el gr ado de dilatación pielour eteral, que tiene implicaciones pr o-

nósticas y terapéuticas.

Page 43: CTO Pediatria

1035Desgloses

Una vez diagnosticado, graduado y establecido si el r eflujo es primario osecundario, conviene conocer el tamaño de los riñones y si muestran cica-trices de esclerosis, que se pueden apreciar ya a los cuatr o o cinco mesesde haber padecido una inf ección urinaria (r espuesta 3 c orrecta); la eco-grafía permit e v alorar el tamaño r enal, y la gammagr afía isotópica delparénquima renal es útil para descartar los tractos cicatrizales. La urogra-fía i.v . y la t omografía también pueden cumplir est os pr opósitos.Finalmente, se medirá la pr esión ar terial, así como el aclar amiento basalde creatinina.

El tratamiento del reflujo primario difiere según el grado:

• En los gr ados I y II se obser va una elev ada probabilidad de r emisiónespontánea. El tr atamiento será expec tante, con pr ofilaxis antibióticapara mantener estéril la orina, y seguimiento trimestral con urocultivo.La ecografía renal anual o bienal también resulta útil para valorar el cre-cimiento renal. La gammagrafía renal con DMSA aplicada al c oncluir elperíodo de tratamiento ayuda a seleccionar a los niños con tractos cica-trizales residuales que requieren seguimiento de la presión arterial.

• El seguimient o de los casos de reflujo gr ado III es muy par ecido,pero se precisan gammagrafías periódicas del parénquima renal si sesospecha la f ormación de nuev as cicatrices. Más de la mitad de losniños con reflujo grado III acaba precisando cirugía.

• El reflujo grado IV y V requiere cirugía precoz, pues no es la norma laremisión espontánea.

El tratamiento del reflujo secundario es el de la causa.

Los resultados tras un tratamiento quirúrgico son excelentes.

Pediatría

P188 (MIR 01-02) Grados del reflujo vesicoureteral

P188 (MIR 01-02) Clasificación del r eflujo

P187 (MIR 01-02) Diagnóstico diferencial del escroto agudo

Page 44: CTO Pediatria

Pediatría

1036 Desgloses

P188 MIR 1999-2000

La torsión testicular supone el 40% de t odos los casos de dolor escr otalagudo con tumefacción y la mayor parte de los casos se produce en niñosmenores de seis años . Por ello , ante un pacient e de edad pr epuberal oante un adolesc ente con dolor escrotal agudo y tumefacción testicu-lar, se debe c onsiderar siempr e en primer lugar la posibilidad de est ediagnóstico.

• En etapas iniciales, el diagnóstico puede hacerse mediante una ade-cuada palpación; no obstante, pasadas algunas horas, toda la góna-da está hinchada, de tal modo que por palpación no es posible dis-tinguir el epidídimo del testículo.

• La torsión puede diferenciarse de la epididimitis con éxito razonablemediante eco doppler (respuesta 1 cierta), dado que la ausencia deflujo sanguíneo ar terial es indicativa de torsión. Por eso, la ecografíaes la prueba de elección y no la gammagr afía isotópica (a pesar deque es considerada en diversas fuentes como definitiva), porque éstaes menos accesible y no está a la disposición de t odos los servicios.

• El tratamiento óptimo consiste en cirugía inmediata. Si se realiza ladetorsión y fijación al escr oto dur ante las primer as seis hor as des-pués de la torsión, la gónada sobrevive en un 90% de los casos . Si seha superado ese plazo suele ser necesaria la orquiectomía.

P222 MIR 1999-2000

La pregunta nos describe el caso clínic o de un lac tante en el que apar eceun cuadro infeccioso (fiebre, rechazo de las tomas, leucocitosis con desvia-ción izquierda) y no se encuentr a ningún signo de f ocalidad, a excepciónde la alteración del análisis de orina (nitritos y leucocitos). Esta clínica escompatible con una infección del tracto urinario en un lactante.

• La clínica de la infección urinaria del lac tante es muy poco específicay suele revelar si ésta se limita a la vejiga o también afecta a los riñones.

• Es frecuente que se produzca un cuadro de fiebre, pérdida de peso,adelgazamiento, náuseas, vómitos, diarrea e ic tericia, sin f ocalidadclara.

• La falta de especificidad de la clínica hac e que sea necesario realizarun urocultivo (que nos da el diagnóstic o definitivo) en todo lactan-te con fiebre. Pese a que los análisis de orina pueden sugerirlo, noson suficient es par a hac er el diagnóstic o de c erteza (r espuesta 1falsa), puesto que puede haber piuria sin inf ección y viceversa.

• Ante la existencia de un sediment o patológico está indicado iniciarel tratamiento de modo empíric o y recoger un urocultivo, con el finde ajustar el tratamiento más adelante (respuesta 3 cierta).

Con respecto al resto de opciones que apar ecen señaladas en el enuncia-do de la pregunta:

• Un cuadro sugerente de inf ección urinaria aguda debe tratarse deforma empírica par a evitar la pr ogresión del mismo , siempre tr asextraer urocultivo; no es suficiente el tratamiento antitérmico (res-puesta 4 falsa).

• Si bien el reflujo gastroesofágico causa vómit os, no justifica ni elcuadro febril, ni las alteraciones analíticas con leucocitosis ni el sedi-mento urinario patológico (respuesta 5 falsa).

• Aunque el diagnóstico de meningitis se debe tener en cuenta en un

lactante f ebril, no se indica la punción lumbar de entr ada ant e un

sedimento urinario pat ológico, sin haber descar tado pr eviamente

una infección urinaria con un urocultivo (respuesta 2 falsa). Repasa el

manejo general de un lactante con fiebre en el cuadro siguiente.

P142 MIR 1999-2000F

La causa más frecuente de dilatación renal en la infancia es el reflujo vesi-coureteral. Recuerda que esta pat ología viene c ondicionada por el fallo

del mecanismo valvular que impide el paso de orina desde la v ejiga hacia

el uréter, provocando un daño r enal que viene det erminado por las altas

presiones que se tr ansmiten a los cálic es y por la alta fr ecuencia de infec-

ciones. Esta pregunta es difícil de r azonar, dado que pr eguntan de modo

directo un dato estadístico concreto, y o te lo sabes, o no hay forma de adi-

vinarlo. Aun así, si recuerdas los trastornos urológicos pediátricos, se puede

deducir por qué la r espuesta 4 es la c orrecta. Has de recordar que el reflu-

jo v esicoureteral es una alt eración muy fr ecuente en la infancia.

Asimismo, la clasificación de los reflujos se hace en función de la dilatación

de la vía excretora renal, así que parece razonable pensar que el reflujo sea

una causa importante de dilatación del riñón en el niño .

Con respecto al resto de las opciones:

• La litiasis no es habitual en la infancia, se ve sólo en algunas enf er-

medades metabólicas raras.

• El tumor de Wilms es un tumor r enal que apar ece en la infancia,

pero con una fr ecuencia muchísimo menor que el r eflujo. Además,

no suele cursar con dilatación de la estructura renal, sino como masa.

P222 (MIR 99-00) Actitud general frente a la fiebre pediátrica

Page 45: CTO Pediatria

1037Desgloses

• Las infecciones urinarias complicadas, fundamentalmente, produ-cen cicatrices y atrofia renal, no dilatación.

• Los quistes renales son también un problema mucho menos preva-lente que el r eflujo, además de cursar c omo efecto masa en v ez decomo dilatación renal.

Para r epasar los gr ados y clasificación del r eflujo, utiliza las figur as de lapregunta 188, MIR 01-02.

P188 MIR 1999-2000F

Conociendo las características más significativas del reflujo vesicoureteralen los niños, se puede responder a esta pregunta:

• La respuesta 1 es c orrecta, ya que la ma yoría de los r eflujos se diag-nostican en el estudio tr as una infección de orina. Recuerda que enniños a los que se les diagnostica una infección de orina es obligadodescartar la presencia de reflujo con ecografía renal y CUMS.

• Debes saber que la ma yoría de los r eflujos son de grado leve (pararepasar los distintos grados te remitimos a la pregunta 188, MIR 01-02)y que éstos tienen una elevada tendencia a la remisión espontánea.

• El reflujo es un fac tor que pr edispone a la inf ección de orina, y conello facilita que la inf ección se pr opague al riñón y pr edisponga apielonefritis crónica.

• La respuesta 4 es la incorrecta (por consiguiente es la que debes ele-gir), puesto que como hemos visto antes, existe un elevado porcen-taje de curaciones espontáneas. Es cierto que el tratamiento quirúr-gico se aplica más en los niños menores de cinco años, porque éstostienen mayor tendencia a la esclerosis renal, pero sólo se hace en losreflujos severos (IV, V y el 50% de los r eflujos grado III).

• La última r espuesta es también c orrecta, dado que el r eflujo puedetener carácter familiar . Por eso, se recomienda examinar a los her-manos del paciente que sean menores de cinco años.

P139 MIR 1998-1999

La misión de la unión ureterovesical consiste en evitar el reflujo de orina,de la vejiga al riñón, durante la micción. El efecto de válvula que c onsigueesta unión no es del t odo conocida y se postulan distintas t eorías, siendolas más aceptadas las que hac en referencia a una disociación entr e el tra-yecto submucoso del uréter y su grosor.

El reflujo puede lesionar el riñón aumentando la pr esión intrauretral (quepuede condicionar un reflujo intrarrenal),o bien facilitando el paso de micro-organismos desde la vejiga al riñón. Esto explica la importancia del diagnós-tico correcto, la profilaxis antibiótica y el seguimient o del r eflujo. Desde elpunto de vista clínico, el único dato patognomónico es la aparición de doloragudo en flanc o coincidiendo con la micción. El diagnóstico se basa en laCUMS o cistografía retrógrada miccional seriada, que debe preceder porsu rentabilidad diagnóstica a la ur ografía i.v. La CUMS proporciona informa-ción no sólo del reflujo, sino de los trastornos asociados, ya que delimita conprecisión las car acterísticas de la unión ur eterovesical. Debe c ompletarse,según los hallazgos obtenidos, con estudios urodinámicos o endoscópicos.

P180 MIR 1998-1999

La nefropatía por reflujo es causa del 15-20% de los casos de insuficien-

cia r enal t erminal en los niños y adult os jóv enes; constituye la primeracausa de hipertensión en los niños .

El reflujo se clasifica en cinco grados en relación con su gravedad, grado de

dilatación ureteral y deformidad de los cálic es. Esta estadificación presen-

ta implicaciones pronósticas y ter apéuticas. Así, en los r eflujos de gra-dos I-II la anatomía vesicoureteral suele ser normal o casi normal y , en el

80% de los casos, el reflujo desaparece de forma espontánea al madurar el

niño, de modo que la actitud debe ser expectante, realizando profilaxisantibiótica para evitar infecciones de orina.

Es en el reflujo grado IV-V donde está indicado el tratamiento quirúrgicoprecoz (ya que es improbable la desaparición espontánea), especialmente

en lac tantes y niños pequeños , debido a que el riesgo de cicatrización

renal es mayor en los niños menores de cinco años.

Para r epasar los gr ados y clasificación del r eflujo, utiliza las figur as de la

pregunta 188, MIR 01-02.

P181 MIR 1997-1998

Entre las causas de hematuria y disfunción r enal en el niño que plant ea

esta pregunta podríamos establecer el diagnóstico diferencial ayudándo-

nos de la tabla siguiente.

Pediatría

P181 (MIR 97-98) Diagnóstico diferencial entre hematuria y disfunciónrenal

Page 46: CTO Pediatria

Pediatría

1038 Desgloses

Otros cuadros que podrían presentarse de forma similar serían la púrpur a

de Schönlein-Henoch y la trombosis de la vena renal.

El caso clínico que plantea esta pregunta sugiere el diagnóstico de un sín-

drome hemolítico urémico. Se nos muestr a a un niño de c orta edad c on

antecedentes de diarrea, que podría corresponder con una gastroenteritis

infecciosa. En r elación c on est e tipo de inf ección, los gérmenes que c on

mayor fr ecuencia se pueden asociar al desarr ollo de un SHU son E. coli,

Shigella, Salmonella, virus c oxsackie, etc. Son muy car acterísticos de est e

cuadro:

• La exist encia de una insuficiencia r enal aguda , que suele cursar

con oligoanuria. En el sediment o urinario puede apar ecer hematu-

ria, proteinuria de hasta 3 g/día y cilindr os gr anulosos, hialinos y

hemáticos.

• Presencia de una anemia hemolítica microangiopática, producida

por la r otura de los hematíes al cir cular por los v asos ocluidos por

fibrina. Son car acterísticos los esquistocitos en sangr e periférica.

Aparece también una tr ombopenia por c onsumo periféric o de las

plaquetas.

Sería también interesante hacer el diagnóstico diferencial entre el SHU y

otro cuadr o muy similar , la PT T. Este último es más c omún en adult os,

suele cursar con mayor afectación neurológica y menor afectación renal.

La tr ombopenia es más impor tante en la PT T, con cifr as inf eriores a

30.000/µl.

P187 MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad media acerca del neuroblastoma.

El neuroblastoma es un tumor del sistema nervioso simpático que cons-

tituye el 10% de los tumores de la infancia.La patología oncológica más

frecuente en la infancia son las leuc emias r epresentando el 30%. El

tumor sólido más c orriente es el tumor c erebral, y dentr o de ellos , el

astrocitoma. El tumor sólido ex tracraneal más fr ecuente es el neur o-

blastoma.

Te ayudará saber el orden de frecuencia (de mayor a menos) de los cánce-

res en el niño: leucemias, cerebrales, linfomas, neuroblastoma, Wilms,

tumores óseos, otros (retinoblastoma...).

La edad media al diagnóstic o son los dos años y el 90% son menor es de

cinco años (nuestra pregunta nos habla de un lac tante de diez meses). La

localización más c omún es el abdomen (70%), siendo el 50% de localiza-

ción suprarrenal.

La clínica depende de la localización. En la pregunta nos dan el caso típico

de localización abdominal que es la más fr ecuente y que suele apar ecer

como una masa abdominal que sobrepasa la línea media (a diferenciadel Wilms). Otras formas de presentación son:

• Paravertebral: con clínica de compresión medular.• Tórax: se suelen descubrir al hacer Rx de tórax por otras razones.• Cabeza y cuello: pueden dar un síndrome de Horner.• Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse por epis-

taxis.

La localización más usual de las metástasis es por vía linfática y hemática ahígado, médula ósea y esqueleto . Consecuentemente, la opción 3 escorrecta, puesto que ante todo diagnóstico de neuroblastoma se debe rea-lizar un aspir ado de médula ósea c omo parte del estudio de ex tensión alser la médula una diana frecuente de metástasis.

Para el diagnóstico se pueden usar:

• TAC abdominal que visualiza el tumor c omo una masa de densidadmixta sólida y quística, además de calcificaciones en el 80%.

• Catecolaminas urinarias elevadas (ácido homovalínico, ácido vanil-mandélico): éste es un dato específico de este tumor.

• Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina) marcada conisótopo r adiactivo que capta cat ecolaminas. Por c onsiguiente, laopción 5 es falsa, dado que esta técnica se sigue usando.

• Biopsia, que permite el diagnóstico anatomopatológico.

P187 (MIR 05-06) Localización del neuroblastoma

Hemato-oncología pediátricaT6

Page 47: CTO Pediatria

1039Desgloses

Los factores pronósticos, si bien difíciles de retener, son esenciales de caraal MIR,puesto que ya han sido objeto de preguntas en otras convocatorias.

• De buen pronóstico:- Diagnóstico en menores de un año: por tanto, opción 1 falsa.- Localización en cuello, mediastino posterior o pelvis.- Vanilmandélico/Homovalínico mayor de 1.- Aneuploidía del ADN (este aspecto ya fue preguntado en exáme-

nes anteriores).• De mal pronóstico:

- Localización abdominal.- Enolasa sérica y/o ferritina elevadas.- Amplificación del oncogén n-myc.- Estadios III y IV.- Deleción del brazo corto del cromosoma 1.

El tratamiento debe ser quirúrgico siempre que sea posible, si es necesa-rio administrando previamente quimioterapia en los tumor es no r eseca-bles. En c onsecuencia, la opción 2 es falsa, puesto que la pr esencia demetástasis hepáticas no contraindica el tratamiento quirúrgico.

Por último, señalar que la hemihipertrofia es una malformación congénitaque se asocia al tumor de Wilms o nefroblastoma y no al neuroblastoma.

P189 MIR 2001-2002

El tumor de Wilms es el tumor abdominal más fr ecuente en la infancia yel tumor renal más habitual. Puede presentarse aislado o asociado a diver-sas malformaciones congénitas. Las más usuales son las anomalías geni-tourinarias, seguidas de la hemihipertrofia y la aniridia . Se ha asociadoa algunos síndr omes: síndrome WARG ( Wilms, aniridia, retraso mental ymalformaciones genitourinarias), síndrome de D ennys Drash (Wilms, reti-nopatía y alt eraciones genit ourinarias) y el síndr ome de Beck with-Wiedemann. Se pueden encontrar deleciones del cromosoma 11.

La edad media de diagnóstic o de est e tumor es hacia los tres años deedad (la edad media de diagnóstic o del neur oblastoma es algo menor ,hacia los dos años).

La forma más frecuente de debut es c omo una masa abdominal asinto-mática (también es la forma más común de presentación del neuroblasto-ma). Otras manifestaciones clínicas son la hiper tensión arterial (por c om-

presión de la ar teria renal por el tumor), hematuria, policitemia por pr o-ducción de eritropoyetina y hemorragia intratumoral por traumatismos. Lalocalización más frecuente de metástasis es el pulmón.

La TC muestra una masa poc o homogénea, con zonas de necrosis, hemo-rragia y calcificaciones f ocales pequeñas (aunque menos c orrientes ymenos acentuadas que en el neuroblastoma).

Si bien la PAAF no ha demostrado aumentar el riesgo de diseminación deltumor en el tr ayecto de la punción, la biopsia no debe hac erse porque larotura de la cápsula renal cambia el estadio.

El tr atamiento se establec e c on cirugía, radioterapia y/o quimiot erapia,dependiendo del estadio.

Te r esultará más fácil estudiar el neur oblastoma y el nefr oblastoma si loscomparas. Para ello, puedes utilizar la tabla de la parte inferior de la página.

P227 MIR 2000-2001

Se trata de una pregunta muy concreta acerca de los factores pronósticos delneuroblastoma. Los factores de buen pronóstico más determinantes son:

• Edad <1 año (respuesta 1 correcta).• Localización en cuello, mediastino posterior o pelvis.• VMA/HVA> 1.• Aneuploidía o hiperploidía (r espuesta 2 inc orrecta), puesto que

suponen la situación opuesta a la euploidía. Si bien, en gener al, laeuploidía supone un buen pronóstico, en este caso sucede al revés.

Entre los factores de mal pronóstico, recuerda la localización en abdomen,la amplificación de N-myc y la elevación de ferritina y enolasa séricas.

P192 MIR 2008-2009

El cuadro que nos describen c orresponde a una t os ferina. Esta enferme-dad es una inf ección pr oducida principalment e por Bordetella per tussis.

Pediatría

P189 (MIR 01-02) Neuroblastoma frente a nefroblastoma

Enfermedades infecciosas T7

Page 48: CTO Pediatria

Pediatría

1040 Desgloses

Afecta preferentemente a menor es de un año . Clínicamente produce un

pródromo inespecífico, de tipo catarral, y luego aparece la fase que car ac-

teriza a la enfermedad, que es la de tos paroxística. Origina accesos repen-

tinos de t os, con series r epetitivas de múltiples t oses enérgicas, acompa-

ñándose después de un ruido inspir atorio que recibe el nombre de “gallo”,

al pasar air e a tr avés de una glotis c errada. La tos, en ocasiones, se asocia

con vómitos (tos emetizante). Las complicaciones de la tos ferina son:

• Neumonía: la más frecuente. Suele ser por sobreinfección bacteriana

secundaria.

• Convulsiones, cuya causa no está bien establecida.

• Otras: prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, hernia umbilical,

epistaxis. Estas complicaciones se deben a la int ensa presión positi-

va intratorácica que se produce en relación con la tos.

A pesar de tr atarse de una inf ección bacteriana, es característica la pr e-

sencia de linfocitosis en el hemograma, como podemos ver en este caso.

El tratamiento antibiótico de la t os ferina es la eritr omicina durante dos

semanas.

P259 MIR 2008-2009

Una pregunta muy int eresante. En ella, intentan confundirnos con infec-

ciones exantemáticas como la varicela o la enfermedad de Kawasaki, pero

si somos observadores es difícil que nos engañen.Se trata de un niño mal-

tratado, y el dato principal lo tenemos en la piel, que nos permite descar-

tar el resto de las opciones.

• Una sepsis con CID produciría lesiones diseminadas y malestar gene-

ral. No justificaría una distribución como la descrita, y todavía menos

un cefalohematoma parietal.

• La enf ermedad de K awasaki no pr oduce lesiones purpúricas , o al

menos sería muy infrecuente. Carece, por otra parte, de otros criterios

sugestivos (conjuntivitis, adenopatías, etc.).

• El déficit congénito de antitrombina III produce un estado de tr om-

bofilia, es decir, tendencia a la hipercoagulabilidad, mientras que aquí

están describiendo hematomas y equimosis.

• No existen lesiones vesiculosas (ni vesiculohemorrágicas) que pudieran

hacernos pensar en la opción 4. Tampoco refieren fiebre, prurito, etc.

Sin embargo, la caprichosa distribución de las lesiones y los bor des bien

delimitados nos hacen pensar en una causa externa. Si, además, el niño no

está bien nutrido y está muy agitado , habría que c onsiderar un posible

maltrato.

P186 MIR 2006-2007

Con respecto de las vías de tr ansmisión vertical del VIH neonatal, recuerda

que la tasa de transmisión oscila entre 25-52% y que esta transmisión puede

acontecer en tres momentos: vía transplacentaria (30-40% de los casos). Vía

de transmisión durante el par to: vía más impor tante de transmisión mater-

nofetal (60-70%). Dentro de las variables que facilitan la transmisión destaca

la rotura de membranas superior a cuatro horas; otras son la prematuridad y

el bajo peso al nacimient o. Vía postnatal: existe documentación de transmi-

sión mediante la leche mat erna (es una de las pocas c ontraindicaciones de

la lactancia materna, salvo en los países en vías de desarr ollo).

P185 MIR 2005-2006

Pregunta fácil en f orma de caso clínic o típic o de la enf ermedad deKawasaki.

Esta pr egunta expone , en f orma de caso clínic o, la hist oria de unpaciente c on enf ermedad de K awasaki. Esta entidad se diagnosticamediante el cumplimient o de sus crit erios diagnósticos. Además de lafiebre, aquí aparecen cuatro: exantema, conjuntivitis bilateral no puru-lenta, cambios en la mucosa oral (eritema labial, lengua aframbuesada)y adenopatías.

La enfermedad acostumbra a presentarse con fiebre alta de más de cinc odías de evolución que no responde a antibióticos (el niño ha r ecibido tresdosis de azitr omicina). Además de los cuatr o crit erios diagnóstic os queaparecen en la pr egunta, pueden aparecer alteraciones en las z onas peri-féricas de las ex tremidades, como edema y erit ema en manos o pies , des-camación de inicio periungueal, que suelen aparecer entre la primera y latercera semana. La manifestación más significativ a por su gr avedad es laafectación cardíaca, que ocurre en un 10-40% de los casos. Se produce vas-culitis coronaria en las dos primeras semanas con posterior formación deaneurismas en cuentas de rosario.

Una regla mnemotécnica acerca de las características de la enfermedad deKawasaki: ABCDEFG: adenopatías, boca (alt eraciones muc osa or ofaringe),conjuntivitis, descamación, exantema, fiebre y gammaglobulina en su tr a-tamiento.

Recuerda un dat o muy no vedoso (año 2005) ac erca de la etiología dedicha enfermedad: se relaciona con el coronavirus New Haven que actuaríacomo un superantígeno.

La clínica del exantema súbito es muy típica y fácil de reconocer en el MIR.Se produce en niños menor es de tr es años. Se caracteriza por fiebr e muyalta con aparente buen estado general y sin foco durante tres a cinco díasy al tercer o cuarto día la desaparición brusca de la fiebre coincidiendocon la aparición de un e xantema que no afecta ni a cara ni a extremida-des inferiores. Lo causa el VHH tipo 6.

La escarlatina es un cuadr o brusco con fiebre y aspec to de enf ermedadgrave con una lengua en fresa blanca (recubierta por una capa blanqueci-na) primero y una lengua roja (por descamación aparece una lengua hipe-rémica). Las amígdalas aparecen cubiertas de un exudado blanco acompa-ñadas de un enant ema en el paladar blando . Asimismo, aparece un exan-tema que predomina en pliegues y que se palpa mejor que se v e (líneasde Pastia). En la cara existe un intenso eritema en frente y mejillas que res-peta el triángulo nasogeniano (facies de Filatov). El cuadro está producidopor el S. pyogenes.

La rubéola se caracteriza por una fase pr odrómica de catarr o leve confiebre moderada y conjuntivitis sin fotofobia. El signo más característicoes la aparición 24 h antes del exantema de adenopatías retroauricula-res, cervicales posteriores y postoccipitales . El exantema es morbili-forme, se inicia en z onas retroauriculares y desde allí desciende c entrí-fugamente af ectando en 24 h a t odo el cuerpo , respetando palmas yplantas.

Page 49: CTO Pediatria

1041Desgloses

PediatríaP185 (MIR 05-06) Enfermedades exantemáticas y afines

La mononucleosis infecciosa afecta típicamente a sujet os entre 15 y 25

años y la pr oduce el VEB. El cuadro comienza con síntomas gripales que

duran 7-14 días seguidos de un cuadr o florido con fiebre alta, dolor farín-

geo intenso, adenopatías de predomino cervical, hepatoesplenomegalia y

rash cutáneo maculopapular (sobr e todo, en pacientes tratados errónea-

mente con ampicilina al suponer que el cuadro de faringitis es de etiología

bacteriana).

P187 MIR 2004-2005

Las enfermedades exantemáticas son un t ema relativamente importante.

Lo esencial es saber hacer diagnóstico diferencial entre ellas. Este caso clí-

nico presenta datos muy típicos, con lo que el diagnóstico no ofrece duda.

Fiebre alta + exantema cuando ésta desaparece = EXANTEMA SÚBITOEs muy típic o de esta enf ermedad que el exant ema r espete la car a yextremidades inf eriores. Recuerda que el agent e causal es el HHV-6.También es característico de esta enfermedad la presencia de leucocito-sis con neutrofilia en las primer as 24 hor as y su asociación c on las c on-vulsiones febriles.

P172 MIR 2003-2004

Se tr ata de una pr egunta fácil que se r esponde c on inf ormación delManual CTO.

La enfermedad de K awasaki o síndr ome muc ocutáneo ganglionar es decausa desconocida, pese a que se postula la hipót esis de una t oxina que

Page 50: CTO Pediatria

induciría un daño inmunitario endotelial (respuesta 3 verdadera). La enfer-

medad cursa con fiebre alta de más de cinc o días de ev olución, con mala

respuesta a antibiótic os (r espuesta 2 v erdadera) c onjuntivitis bilat eral,

afectación de mucosa orofaríngea y de zonas periféricas de extremidades,

fundamentalmente descamación de inicio periungueal, exantema poli-

morfo, linfadenopatías cervicales, etc. El diagnóstico es, fundamentalmen-

te, clínico (respuesta 1 falsa). La complicación más gr ave es la af ectación

coronaria en las dos primer as semanas c on aparición de aneurismas "en

cuentas de rosario" (respuesta 4 verdadera) El tratamiento fundamental es

gammaglobulina i.v . que pr eviene la af ectación c oronaria y salicilat os a

dosis altas (respuesta 5 verdadera).

P187 MIR 2000-2001F

Nos encontramos ante un caso de exantema súbito típico (también llama-

do roséola infantil o sexta enfermedad).

Se trata de una enfermedad exantemática, de mayor incidencia entre los 6 y12 meses (como el caso de la pr egunta) y que se pr esenta con una frecuen-

cia del 90% antes de los dos años de vida.No muestra preferencia por ningún

sexo y es algo más habitual al final de la prima vera y principios del verano.

En el 80-92% de los casos de exant ema súbito, el agente etiológico es el

Herpesvirus humano 6 (respuesta 5 correcta).

Tal y c omo describe esta pr egunta, nos enc ontramos un lac tante que

comienza de forma repentina con fiebre, de hasta 39º-41º C (puede asociar

convulsiones febriles).

Aunque la faringe puede estar liger amente hiperémica, puede c oexistir

una discreta coriza y un ligero aumento de los ganglios de la región cervi-

cal, todos son datos inespecíficos.

Lo más car acterístico de est e período f ebril es la ausencia de hallazgosfísicos suficientes para explicar la fiebre, así como el buen estado gene-

ral del lactante a pesar de la misma.

Al t ercer o cuar to día c ede la fiebr e y apar ece una erupción maculosa o

maculopapulosa que comienza en tronco y se extiende a los brazos y al cue-

llo.También afecta algo a piernas y cara.La erupción desaparece en unos tres

días, normalmente no dejando descamación ni despigmentación r esidual.

El diagnóstico de este proceso es fundamentalmente clínico, por la edad y

la secuencia de las manifestaciones clínicas.

Es característico que un hemograma realizado en las primeras 24-36 horas

pueda mostrar leucocitosis con neutrofilia, pero más allá de 48 hor as apa-

rece el patrón típico de leucopenia, con neutropenia absoluta y linfocitosis

relativa. Puedes repasar las enfermedades exantemáticas con la tabla de la

pregunta 185, MIR 05-06, de la página anterior.

P191 MIR 2000-2001F

Nos piden que conozcamos los mecanismos de transmisión de las distintas

enfermedades que se exponen, que tienen en común que son enfermeda-

des que se contagian en el ámbito de la convivencia diaria.En cambio,el VIH

(respuesta 3 falsa) sigue una transmisión epidemiológica distinta.

P184 MIR 1998-1999

La enf ermedad de Kawasaki (síndrome muc ocutáneo ganglionar) es

una enf ermedad aguda f ebril de niños , habitualmente menores decinco años. La mayoría de autores cree que muchos casos de PAN descri-

tos antiguament e en niños fuer on r ealmente c omplicaciones de una

enfermedad de K awasaki no diagnosticada. La etiología continúa sien-

do desconocida.

Es pr obable que en la pat ogenia de esta enf ermedad int ervenga una

lesión del endot elio vascular mediada inmunitariament e. Se han demos-

trado signos de gran actividad inmunitaria,caracterizados por intensa acti-

vación de los linfocitos T colaboradores y de los monocitos, y la teoría más

apoyada, actualmente, es que el K awasaki c orresponde a una ac tividad

inmunitaria desordenada debida a superantígenos. En concreto, se ha pro-

puesto como responsable al coronavirus humano tipo New Haven.

Te recordamos los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki.

Pediatría

1042 Desgloses

P191 (MIR 00-01F) Factores de riesgo en la infección por VIH

(Se consideran necesarios al menos cinco de los seis criterios, siempre que laenfermedad no se pueda explicar por ninguna otra causa conocida)

1. Fiebre alta 2. Conjuntivitis bilateral no purulenta3. Alteraciones de la mucosa orofaríngea (al menos una):

- Lengua de fresa- Labios fisurados, agrietados, rojos- Enrojecimiento difuso orofaríngeo

4. Cambios en las extremidades (al menos uno):- Enrojecimiento palmo-plantar- Edema indurativo de manos y/o pies- Descamación subungueal (en dedo de guante) de dedos de manos y pies

5. Linfadenopatía cervical6. Exantema polimorfo en tronco

P184 (MIR 98-99) Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki

Page 51: CTO Pediatria

1043Desgloses

PediatríaRecientemente se ha acuñado el término síndrome de Kawasaki incom-pleto para aquellas situaciones en las que aparece fiebre y dos criterios clí-nicos. Este diagnóstico ha de ser formulado por médicos que tengan granexperiencia en el manejo de esta entidad .

P181 MIR 2006-2007

Se consideran factores de riesgo biológic o para el síndrome de la muer tesúbita del lac tante el sex o masculino, los antecedentes de pr ematuridad(dos o tr es veces más riesgo), la falta de r egulación térmica, la postura enprono para dormir, mayor frecuencia cardíaca en todas las fases del sueño-vigilia, defectos autonómicos, patrones respiratorios con alteraciones en lacapacidad de autorreanimación con peor recuperación desde una hipoxe-mia. El QT prolongado también favorece la muerte súbita.

P166 MIR 2003-2004

Pregunta muy fácil, prácticamente de conocimiento popular. De la muertesúbita, principalmente, hay que saber que se r elaciona c on el decúbit oprono y el tabaquismo materno.

El SMSL se define c omo la muer te repentina e inesper ada en un lac tantepor razones que no quedan clar as ni después de la necr opsia. Es la formade muerte más común en el primer año de vida. La máxima incidencia esa los dos o tres meses de edad. Ocurren pocos casos antes de las dos sema-nas y después de los seis meses . Los varones tienen más riesgo que lasmujeres. La incidencia es ma yor en los meses fríos . Se ha supuesto que seproduce dur ante el sueño , pues la ma yoría de los casos se dan entr e lamedianoche y las nuev e de la mañana. Se ha r elacionado con múltiplesfactores biológicos y epidemiológicos, entre ellos la posición en decúbit oprono y lat eral (parece que por que interfieren con el c ontrol respiratorio,sobre todo en el momento del despertar).

Síndrome de la muer te súbita del lactante (SMSL)T8

Page 52: CTO Pediatria