REVISIÓN

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INTRODUCCIÓN

El término ‘memoria semántica’ fue definido por Tulving en1972 [1] como el componente de la memoria a largo plazo quecontiene el conocimiento sobre objetos, hechos y palabras juntocon su significado. Mientras que la memoria episódica permiteubicar en un tiempo y un lugar, la memoria semántica es atem-poral. Conocemos sin saber cómo o cuándo lo aprendimos. Lamemoria semántica contiene la representación de nuestro cono-cimiento de objetos y sus interrelaciones, así como palabras ysu significado [1]. Por ejemplo, mientras que la memoria episó-dica nos permite recordar que esta mañana desayunamos café ytostadas, la memoria semántica nos permite saber qué signi-fican las palabras ‘café’, ‘tostadas’ y ‘desayuno’, sin reconocercuándo aprendimos su significado.

La afectación selectiva de la memoria semántica fue descritapor primera vez en la bibliografía inglesa por Warrington [2],cuando describió tres pacientes que presentaban un trastorno pro-gresivo caracterizado por la pérdida del vocabulario y particular-mente del conocimiento de los atributos de los objetos con otrosaspectos del lenguaje hablado relativamente preservados. El tras-torno del lenguaje presente en la demencia semántica no es másque el reflejo de la afectación del componente semántico requeri-do tanto en la comprensión como en la expresión del lenguaje [2].

Desde esta descripción realizada por Warrington se han co-municado numerosos casos de pacientes con déficit selectivosde la memoria semántica; la mayoría presentaba daño neocorti-cal extenso, como ocurre en la encefalitis herpética [3,4].

En 1989, Snowden et al [5] introdujeron el término ‘demen-cia semántica’, que si bien generó algo de confusión, sirvió paradefinir brevemente, a la vez que evitaba interpretaciones patoló-

gicas, un déficit cognitivo que afectaba a aspectos fundamenta-les del lenguaje, la memoria y el reconocimiento de objetos. Esdecir, la demencia semántica es un síndrome caracterizado porla pérdida del conocimiento semántico, conocimiento sobrepersonas, objetos, hechos y palabras.

En 1982, Mesulam [6] introdujo el término ‘afasia progresi-va primaria’ (APP) para describir un trastorno no fluente dellenguaje asociado a parafasias fonémicas con la comprensiónrelativamente preservada. Si bien esta descripción no se corres-ponde con un déficit selectivo de la memoria semántica, en mu-chos casos se ha utilizado el término citado para describir cual-quier trastorno progresivo del lenguaje. De esta manera, casosmuy disímiles han sido englobados como APP.

Para evitar estas confusiones se ha clasificado la APP comofluente y no fluente, y el propio Mesulam redefinió el términoAPP como cualquier afectación gradual y aislada del lenguaje(comprensión y/o nominación) con memoria, visuoespaciali-dad, razonamiento y comportamiento conservado, por lo menosdurante los primeros dos años de la evolución. En 2001 se esta-blecieron los criterios diagnósticos de la APP [6-8] (Tabla I).

Recientemente, el grupo de trabajo de la Universidad de SanFrancisco, sobre la base de estudios neuropsicológicos, genéti-cos y de volumetría, ha identificado tres variantes clínicas de es-ta enfermedad: la APP no fluente, la APP fluente con déficit se-mántico o demencia semántica, y la APP variante logopénica [9].

En los últimos años el conocimiento de esta entidad ha pro-gresado mucho. Acercarnos a un diagnóstico etiológico puedecontribuir en el futuro a encontrar un tratamiento adecuado paraesta patología degenerativa.

El objetivo de este artículo es determinar las característicasclínicas, neuropsicológicas, por imágenes y anatomopatológi-cas de la demencia semántica.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

La característica neuropsicológica distintiva de este síndromees la pérdida de vocabulario, lo que afecta principalmente a lossustantivos. Esto explica la queja de los pacientes por sus pro-

SEMANTIC DEMENTIA, A MANY-WORDED DISORDER

Summary. Introduction. Semantic dementia is a progressive, relatively selective disorder affecting the semantic system withinvolvement of the verbal and non-verbal functions. The clinical picture is well characterised despite the confusion that maybe generated by the different ways of classifying it. Aim. To determine the clinical, neurolinguistic, imaging and pathologicalfeatures of this progressive language disorder. Development. Evaluation of language reveals above all the existence ofsemantic paraphasias, disorders affecting the comprehension of isolated words and surface dyslexia. Flow of speech, complexsyntactic comprehension and grammar are preserved. Both episodic and autobiographic memory are close to normality. Boththe clinical signs and symptoms and imaging studies agree on the fact that the most heavily affected area is the anteroinfero-medial region of the temporal lobe on a bilateral scale but with predominance of the left-hand side. Pathologically, in mostcases positive intraneuronal ubiquitin inclusions are observed like those described in motor neuron diseases. Conclusions.Semantic dementia constitutes a diagnosis challenge, mainly from the neuropsychological point of view. Further advancestowards reaching a diagnosis would allow us to determine which area is mainly affected and, in the future, to find an effectivetreatment for this progressive, degenerative disorder. [REV NEUROL 2006; 43: 685-9]Key words. Dementia. Frontotemporal dementia. Primary progressive aphasia. Progressive fluent aphasia. Semantic dementia.Semantic memory.

Aceptado tras revisión externa: 22.05.06.

Servicio de Neurología. Centro Neurológico A. Thomson. Hospital Francés.Buenos Aires, Argentina.

Correspondencia: Dr. Santiago O’Neill. Servicio de Neurología. Centro Neu-rológico A. Thomson. Hospital Francés. La Rioja, 951. 1221 Buenos Aires,Argentina. Fax: 5411 4957 6984. E-mail: santioneill@intramed.net

© 2006, REVISTA DE NEUROLOGÍA

Demencia semántica, una enfermedad de muchas palabras

S. O’Neill, M. Andreotti, V. de Simone

S. O’NEILL, ET AL

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blemas para recordar los nombres de personas, lugares y cosas.En las etapas tempranas se observa una dificultad para encon-trar las palabras dado que la nominación está fuertemente afec-tada. Los pacientes no se benefician con la facilitación fonoló-gica. Los errores son fundamentalmente omisiones, errores se-mánticos categoriales (‘manzana’ por ‘pera’), superordinales(‘animal’ por ‘rinoceronte’) o circunloquios (‘sirve para peinar-se’ por ‘peine’). Otra alteración temprana secundaria a la pérdi-da de vocabulario es la marcada dificultad en la fluidez semán-tica verbal con una fluidez fonológica mucho menos afectada.En la lectura, los pacientes muestran una dislexia de superficie;es decir, el paciente lee por la vía de conversión grafema-fone-ma y no por la vía semántica. Esto se observa al solicitarle quelea palabras como ‘jeep’, ‘Hollywood’, etc. [10-12].

La conversación espontánea puede no mostrar alteracionesen la comprensión y puede hacerse aparente la dificultad sólo alevaluar la comprensión de palabra aislada de ítems de baja fre-cuencia de uso. Con la evolución puede conservarse la com-prensión de estructuras sintácticamente complejas, pero siemprese encuentra alterada la comprensión de palabra aislada [8-12].

En contraste con la alteración en los componentes semánti-cos del lenguaje, las estructuras gramatical y fonológica estánpreservadas, al igual que la repetición de la palabra aislada. Al-gunos pacientes, en función de la distribución de la atrofia, tam-bién presentan prosopagnosia.

La evidencia clínica sugiere que la memoria autobiográficay la memoria episódica se encuentran preservadas, sobre todoen las etapas tempranas. A pesar del profundo déficit en la me-moria semántica, el paciente puede recordar eventos familiarespasados y contar hechos de su autobiografía [10-12].

Habitualmente se obtienen valores normales o casi normalesen la resolución de problemas no verbales (matrices de Raven),la memoria a corto plazo (span de dígitos), las habilidades vi-suoespaciales (figura compleja de Rey) y la memoria no verbal.

Más tardíamente aparecen en el lenguaje pausas marcadas yparafasias semánticas. Se evidencian cambios en el comporta-miento y la conducta social, y los pacientes evolucionan haciauna demencia global, donde se afectan las áreas antes preservadas.Muchos de los pacientes desarrollan una fijación con la comida yel tiempo, y desarrollan hiperfagia y aumento de peso [10-11].

A partir de la descripción clínica en cinco pacientes, Hodgeset al [10] definieron las características fundamentales de la de-mencia semántica:

– Un trastorno selectivo de la memoria semántica que generaanomias graves, una dificultad en el lenguaje oral y escrito yen la comprensión de la palabra aislada, y una disminuciónen las pruebas de fluidez semántica verbal.

– Una relativa preservación de los otros componentes del len-guaje de salida y de la comprensión, fundamentalmente lafluidez fonológica y la sintaxis.

– La conservación de las habilidades perceptivas y de la plani-ficación no verbal.

– Una relativa preservación de la memoria autobiográfica y dela memoria día a día (episódica).

– Un trastorno de la lectura con un patrón de dislexia de su-perficie.

IMÁGENES

En prácticamente todos los estudios estructurales y funcionalespor imágenes en los pacientes que cumplían los criterios de de-

mencia semántica se han descrito patrones similares en cuanto alas alteraciones observadas.

Los cambios más prominentes en resonancia magnética (RM)se han observado en los lóbulos temporales y, más específica-mente, en el polo temporal y las regiones inferolaterales, conrelativa preservación de las estructuras mediales como el hipo-campo y el parahipocampo. La corteza perirrinal se encuentrasiempre afectada en su sector rostral, mientras que las regionesmás caudales (alrededor del surco colateral) habitualmente sonnormales [11-14].

Un estudio realizado en 1996 con tomografía computariza-da por emisión de fotón único (SPECT) mostró hipoperfusiónfocal temporal izquierda en todos los pacientes estudiados. Estaalteración se ha observado incluso con RM normales [14].

Hodges et al [15], en un trabajo en el que utilizaba volume-tría en seis pacientes con demencia semántica, observaron laatrofia en ambos polos temporales a predominio izquierdo, enlos giros temporales medio e inferior izquierdo y en el comple-jo amigdalino izquierdo. El grado de afectación clínica se corre-lacionó positivamente con el grado de atrofia temporal anteriorizquierda.

La afectación observada en los estudios por imágenes (es-tructurales y funcionales) muestra típicamente una afectacióntemporal focal bilateral, pero con marcada asimetría (predomi-nio izquierdo). Esta asimetría permanece aún sin una explica-ción clara. Por un lado, se ha especulado que el conocimientosemántico se encuentra lateralizado en el cerebro. Algunos estu-dios funcionales en voluntarios sanos han mostrado la activa-ción del hemisferio izquierdo ante pruebas semánticas. Por otro,se ha postulado que los síntomas producidos por el lóbulo tem-poral derecho generarían una menor afectación funcional, loque haría que los pacientes consultasen cuando la afectación fue-se ya bilateral [13,15-17].

Nuestro grupo ha evaluado recientemente a una paciente de73 años de edad y sin antecedentes de importancia que comen-zó seis años antes con dificultades de memoria. La pacienterefería problemas para recordar ciertas cosas y dificultad paraencontrar las palabras. Era independiente en las actividades dia-

Tabla I. Criterios diagnósticos de afasia primaria progresiva (adaptado de [8]).

Trastorno insidioso y progresivo con dificultad para encontrar las palabras, nominar objetos o comprender palabras. Se manifiesta durante la conversación espontánea o en una evaluación neuropsicológica formal

Todas las limitaciones en la vida diaria deben atribuirse solamente a la dificultad en el lenguaje, por lo menos durante los primeros dos años de evolución

Lenguaje conservado previo al cuadro (excepto dislexia)

Ausencia de apatía, desinhibición, olvido de hechos recientes, alteraciónvisuoespacial, déficit en el reconocimiento visual o disfunción sensitivao motora por lo menos durante los dos primeros años

Pueden estar presentes, inclusive durante los dos primeros años, apraxia ideomotora, acalculia o alteraciones leves construccionales o perseveraciones (en la prueba go-no go)

Pueden afectarse otros dominios después de dos años de evolución, pero siempre debe ser el lenguaje lo más afectado y lo de progresión más veloz

Ausencia de otras causas específicas, como ictus o tumores que justifiquen el cuadro, descartadas mediante neuroimágenes

DEMENCIA SEMÁNTICA

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rias. El examen neurológico no mostraba datos significativos.En la evaluación cognitiva se observaba una alteración del siste-ma semántico y del léxico de salida del habla. El nivel fonéticoy el sistema de entrada auditiva parecían conservados. Por loserrores semánticos en la denominación, se sospechó la altera-ción de la vía entre el sistema semántico y el léxico de salida delhabla. En la descripción de una lámina, se objetivó la presenciade agramatismo y la omisión de verbos y sustantivos, pero no seobservó la presencia de parafasias fonémicas ni semánticas. Ala paciente se le realizó una RM cerebral, donde se informó dela presencia de una atrofia temporal bilateral de predominio iz-quierdo, y se solicitó un SPECT cerebral, donde se observó unhipoflujo biparietal de predominio izquierdo.

Ríos-Romenets et al [18] presentaron el caso de una pacien-te que consultaba por presentar de forma progresiva dificultadesen la nominación, en la comprensión y en la memoria reciente.Posteriormente presentó cambios de conducta y alteraciones enel funcionamiento. Se le detectó hipotiroidismo y déficit en losvalores séricos de vitamina B12. La evaluación neuropsicológicaevidenció la alteración en la memoria verbal, visual y, funda-mentalmente, en la memoria semántica y la afasia progresiva detipo transcortical sensorial. La RM de cerebro mostró atrofia dellóbulo temporal izquierdo con predominancia inferolateral, delgiro fusiforme y de la amígdala del lado izquierdo. El SPECTdemostró hipoperfusión en el polo temporal izquierdo y en for-ma relativa en todo el hemisferio izquierdo.

Ambos casos muestran la importancia de la evaluación neu-ropsicológica completa con mayor énfasis en la batería del len-guaje, ya que muchos pacientes se quejan de dificultades en lamemoria y no notan las dificultades en el lenguaje. También esde suma trascendencia la realización de estudios por imágenes,ya que la presencia de atrofia temporal inferior es casi patogno-mónica de la presencia de demencia semántica. Como vemos enlos dos casos, existen mayores controversias con respecto a loshallazgos típicos en el SPECT cerebral. Si bien la segunda pa-ciente presenta hipotiroidismo y déficit vitamínico, los hallazgosneuropsicológicos y las imágenes son compatibles con una de-mencia semántica, por lo que las alteraciones paraclínicas debenser interpretadas siempre teniendo en cuenta las característicasneuropsicológicas de cada paciente en particular.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico de esta entidad se basa funda-mentalmente en la evaluación neuropsicológicacon principal énfasis en la batería del lenguaje.Los estudios por imágenes, tanto los estructura-les como los funcionales, ayudan a determinarel área principalmente afectada.

En la enfermedad de Alzheimer, si bien exis-te una afectación semántica con la presencia deanomias y errores semánticos en la nominación,disminución en la fluidez verbal categorial yotras alteraciones en las pruebas para evaluar lamemoria semántica, todos los pacientes tienenuna marcada alteración en la memoria episódicay una afectación temprana en las pruebas de vi-suopercepción, lo que distingue entre estas dospatologías [10].

La APP no fluente se caracteriza por una eta-pa inicial con fluidez verbal disminuida y ano-mias con la presencia de circunloquios y parafa-sias fonémicas. A diferencia de la demencia se-

mántica, existe una marcada alteración en la comprensión de lasestructuras sintácticas complejas con agramatismo, mientrasque la comprensión de palabra aislada se encuentra conservada.Algunos estudios funcionales muestran la afectación del girofrontal izquierdo, la corteza premotora y las regiones anterioresde la ínsula [8,9,12,19].

La variante logopénica de las afasias progresivas se caracte-riza por presentar una fluidez relativamente disminuida (frasescortas), una dificultad para encontrar las palabras, una relativapreservación de la sintaxis, una baja frecuencia de parafasias yuna repetición marcadamente alterada. Se observa también unarelativa preservación del sistema semántico, pero con una mar-cada alteración de la comprensión sintáctica de estructuras com-plejas. Los estudios funcionales han mostrado que la afectaciónse localiza en la zona temporal posterior y parietal izquierda [9].

También hay que considerar otras patologías como diagnós-ticos diferenciales de este cuadro, tales como la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob, la degeneración corticobasal y la afasia pro-gresiva autosómica dominante [9] (Tabla II).

ANATOMÍA PATOLÓGICA Y CLASIFICACIÓN CLÍNICA

Arnold Pick [20] describió a principios del siglo XX algunos ca-sos de demencia con grave atrofia circunscrita a las regionesfrontotemporales en la anatomía patológica. Años más tarde,Alzheimer [21] describió la presencia de inclusiones intraneu-ronales (más tarde llamadas cuerpos de Pick) y neuronas abalo-nadas corticales. Alrededor de 1920, se designó esta entidad clí-nica como enfermedad de Pick.

En la década de los ochenta y noventa se describieron nu-merosos pacientes con las características clínicas similares a laenfermedad de Pick, pero que no presentaban ni la atrofia lobarclásica ni los cambios celulares típicos. Estas entidades se de-signaron con diversos nombres, como demencia frontotemporal(DFT), degeneración del lóbulo frontal, degeneración lobar fron-totemporal (DLFT), afasia primaria progresiva y demencia se-mántica, entre otros.

Recientemente se han descrito casos de pacientes con tras-tornos conductuales y/o del lenguaje que presentaban clínica y

Tabla II. Características clínicas de las tres variantes de la afasia progresiva primaria.

Demencia semántica Afasia no fluente Variante logopénica

Fluidez Normal Disminuida Disminuida

Gramática Conservada Alterada Conservada

Comprensión de Alterada Conservada Conservadapalabra aislada

Comprensión Conservada Alterada Muy alteradasintáctica compleja

Parafasias y Presentes Presentes Poco frecuentescircunloquios (semánticas) (fonémicas)

Repetición Normal o levemente Alterada Muy alteradaalterada

Disartria Ausente Frecuente Poco frecuente

Localización Temporal anterior bilateral Frontal izquierdo, Temporal posterior mayor a izquierda caudado-putamen, y parietal izquierdo

corteza premotora

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patológicamente la enfermedad de la neurona motora (ENM),por lo que se propuso el término DFT con ENM. La autopsia dealgunos pacientes con cuadros progresivos del lenguaje revelóla presencia de inclusiones intracitoplasmáticas similares a lasobservadas en pacientes con ENM. Como los pacientes no ha-bían presentado signos clínicos de la ENM, se designó esta enti-dad desde el punto de vista patológico como demencia asociadaa inclusiones del tipo de las observadas en la ENM [22-26].

Actualmente, desde el punto de vista clínico y de acuerdocon el Grupo de Trabajo de Demencia Frontotemporal reunidoen el año 2000, la demencia semántica constituye una de las va-riantes clínicas de la DFT junto con la APP no fluente y con lavariante conductual [27] (Tabla III).

Neuropatológicamente, el mismo grupo clasificó la DFT encinco categorías: inclusiones de tau positivas con agrupación demicrotúbulos de a 3, inclusiones de tau positivas con agrupa-ción de microtúbulos de a 4, inclusiones de tau positivas conagrupación de microtúbulos de a 3 y de a 4, inclusiones de ubi-quitina o de tau positivas sin agrupación de microtúbulos, e in-clusiones de tau negativas y de ubiquitina positivas [27].

Si bien existen numerosos trabajos que describen las carac-terísticas neuropsicológicas y por imágenes de la demencia se-mántica, hay muy pocos informes sobre las bases histopatológi-cas y las características inmunohistoquímicas de ésta.

En un estudio publicado recientemente [28] se realizó la au-topsia a 18 pacientes que cumplían criterios clínicos de demen-cia semántica. Del total de pacientes, 16 se encontraban dentrodel espectro patológico de degeneración frontotemporal; 13 pre-sentaban inclusiones intracitoplasmáticas de ubiquitina positi-va, de tau negativas y de α-sinucleína negativas, como se ven enla ENM; y tres presentaban cuerpos de Pick tau positivos (en-fermedad de Pick). En los restantes dos pacientes se observaronlas características típicas de la enfermedad de Alzheimer (an-giopatía amiloide y depósito de neurfilamentos).

El estudio demostró que las lesiones patológicas más fre-cuentemente asociadas al síndrome clínico de la demencia se-mántica son las inclusiones intraneuronales de ubiquitina posi-tivas y de tau negativas características de la ENM, por lo quepodría englobarse la demencia semántica dentro de la últimacategoría de la clasificación neuropatológica del Grupo de Tra-bajo de Demencia Frontotemporal, es decir, la DLFT con inclu-siones como las observadas en la ENM [27,28].

CONCLUSIONES

La demencia semántica es un síndrome clínico caracterizadoprincipalmente por la afectación aislada inicial del sistema se-mántico. La evaluación neuropsicológica, con especial énfasisen el lenguaje, es de fundamental importancia para el diagnósti-co y la caracterización del cuadro clínico. Si la demencia se-mántica constituye una variante de las afasias primarias progre-sivas o forma parte del heterogéneo grupo de las demencias fron-

totemporales es una pregunta aún sin respuesta. Los estudiospor imágenes y los signos y síntomas clínicos concuerdan enque el área principalmente afectada es la región anterior e infe-rior del lóbulo temporal bilateral, pero a predominio izquierdoen lugar de las clásicas áreas del lenguaje. Esto apoyaría más lateoría de que la demencia semántica no forma parte de la APPclásica. Hasta la actualidad, tampoco quedan del todo claras lasdiferencias entre los términos ‘afasia progresiva fluente’ y ‘de-mencia semántica’. Si bien en ocasiones se consideran sinóni-mos, la afasia progresiva fluente se caracterizaría por la afecta-ción semántica aislada del lenguaje, mientras que la demenciasemántica involucraría la afectación completa del sistema se-mántico, que incluye el lenguaje y el reconocimiento de caras,lugares y objetos. Incluso algunos autores defienden que la afa-sia progresiva fluente sería una forma frustrada de la demenciasemántica, aunque no se ha podido justificar porque los pacien-tes desarrollan una forma u otra [29].

Anatomopatológicamente, en la mayoría de los casos se ob-servan inclusiones intraneuronales de ubiquitina positivas comolas descritas en la ENM. Si bien está descrita la relación entre laENM y la DFT, sería necesaria una investigación más profundapara determinar la exacta relación clínica y neuropatológica en-tre ésta y la demencia semántica, ya que la mayoría de los pa-cientes con demencia semántica no presentan la afectación mo-tora de la ENM.

La demencia semántica debe considerarse dentro de los diag-nósticos diferenciales de los trastornos cognitivos. Los estudiosprospectivos permitirán en un futuro conocer la etiología de estaenfermedad neurodegenerativa focal y, de esta forma, acercarsea alguna posibilidad terapéutica.

Tabla III. Criterios clínicos para demencia frontotemporal (adaptado de [27]).

Trastornos cognitivos o del comportamiento manifestados por:

Afectación temprana y progresiva de la personalidad, manifestada en la dificultad de controlar la conducta, lo que origina frecuentemente respuestas o actividades inapropiadas

Afectación temprana y progresiva del lenguaje, caracterizada por dificultades en la expresión, en la nominación o problemas con el significado de las palabras

Los déficit generan dificultades en el funcionamiento social o laboral y representan un marcado cambio respecto a la actividad anterior

El curso es gradual y progresivo

Dichas alteraciones no pueden justificarse por otras afecciones del sistema nervioso central (p. ej., enfermedad cerebrovascular), afecciones sistémicas (p. ej., hipotiroidismo) o consumo de fármacos u otras sustancias

Los déficit no ocurren exclusivamente durante una etapa de confusión

Las alteraciones no pueden explicarse por un diagnóstico psiquiátrico (p. ej., depresión)

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DEMENCIA SEMÁNTICA, UNA ENFERMEDAD DE MUCHAS PALABRASResumen. Introducción. La demencia semántica es un trastornoprogresivo y relativamente selectivo del sistema semántico con laafectación de las funciones verbales y no verbales. El cuadro clíni-co se encuentra bien caracterizado a pesar de la confusión quepueden generar las diferentes formas de clasificarlo. Objetivo. De-terminar las características clínicas, neurolingüísticas, por imáge-nes y anatomopatológicas de este trastorno progresivo del lengua-je. Desarrollo. La evaluación del lenguaje muestra fundamental-mente la presencia de parafasias semánticas, la alteración de lacomprensión de la palabra aislada y la dislexia de superficie. Seencuentran preservados el flujo verbal, la comprensión sintácticacompleja y la gramática. Tanto la memoria episódica como la auto-biográfica se hallan cercanas a la normalidad. Los signos y sínto-mas clínicos y los estudios por imágenes concuerdan en que el áreaprincipalmente afectada es la región anteroinferomedial del lóbulotemporal a escala bilateral pero con predominio izquierdo. Anato-mopatológicamente, en la mayoría de los casos se observan inclu-siones intraneuronales positivas de ubiquitina como las descritasen las enfermedades de la neurona motora. Conclusiones. La de-mencia semántica constituye un desafío diagnóstico fundamental-mente desde el punto de vista neuropsicológico. Acercarse al diag-nóstico permitiría determinar el área primordialmente afectada y,en un futuro, encontrar un tratamiento efectivo para este trastornoprogresivo y degenerativo. [REV NEUROL 2006; 43: 685-9]Palabras clave. Afasia fluente progresiva. Afasia primaria progre-siva. Demencia. Demencia frontotemporal. Demencia semántica.Memoria semántica.

DEMÊNCIA SEMÂNTICA, UMA DOENÇA DE MUITAS DESIGNAÇÕESResumo. Introdução. A demência semântica é uma perturbação pro-gressiva e relativamente selectiva do sistema semântico com envol-vimento das funções verbais e não verbais. O quadro clínico en-contra-se bem caracterizado, apesar da confusão que pode ser ori-ginada pelas diferentes formas de o sistematizar. Objectivo. Deter-minar as características clínicas, neurolinguísticas, imagiológicase anatomopatológicas desta perturbação progressiva da lingua-gem. Desenvolvimento. A avaliação da linguagem revela funda-mentalmente a presença de parafasias semânticas, perturbaçõesda compreensão da palavra isolada e a dislexia de superfície. En-contram-se preservados o débito verbal, a compreensão sintácticacomplexa e a gramática. Tanto a memória episódica como a auto-biográfica encontram-se próximas da normalidade. A avaliaçãoclínica e imagiológica são coerentes com alterações localizadas anível dos lobos temporais, na sua região anteroinferointerna, emescala bilateral com predomínio esquerdo. Anatomopatologica-mente, na maioria dos casos observam-se inclusões intraneuronaispositivas de ubiquitina como as descritas nas doenças do neuróniomotor. Conclusões. O diagnóstico de demência semântica repre-senta um verdadeiro desafio na área da neuropsicologia. Aproxi-marmo-nos do diagnóstico permitir-nos-ia determinar a área pri-mordialmente envolvida e futuramente, encontrar um tratamentoeficaz para esta doença progressiva e degenerativa. [REV NEU-ROL 2006; 43: 685-9]Palavras chave. Afasia fluente progressiva. Afasia primária pro-gressiva. Demência. Demência frontotemporal. Demência semânti-ca. Memória semântica.