Upload
martina-alarcon-acevedo
View
214
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
dermato
Citation preview
Mayo 2009ictiosisHospital Universitario de SalamancaASOCIACIN ESPAOLA DE ICTIOSISLos ngeles de San RafaelPablo de Unamuno Prez
EpidermisDermisHipodermis4 Kg.1`7 m2
Funciones de la piel1. Proteccin2. Termorregulacin3. Sensibilidad4. Secrecin5. Excrecin6. Relacin
PROTENAS EPIDRMICASQueratinas (>20)InvolucrinaLoricrinaFilagrinaTransglutaminasa 1Sulfatasa esteroideaFosfatasa protena 2AP. ESTRUCTURALESP. FUNCIONALES
LPIDOS
Estructura de un corneocito
30 x 0`7 micrasCAPA CRNEA20-30 estratos1000 en palmas y plantas
CAPA CRNEA
CUERPO MUCOSO: 80% DE AGUACAPA CRNEA: 10-13 % DE AGUA
ICTIOSISSntesis de queratinasFuncin barrera lipdicaProfilagrina filagrinaColesterol-S colesterolInvolucrinaLoricrinaEnvoltura cornificada
Eritrodermia Afectacin generalizada Flexuras Ampollas Cuero cabelludo-Alopecia Palmas y plantas Cara-ectropion UasDatos clnicos para la clasificacinICTIOSIS
ICTIOSISClasificacin segn patrn hereditario Autosmico dominante Autosmico recesivo Recesivo ligado al cromosoma X Dominante ligado al cr. XAntecedentes familiares22 pares +XX22 pares +XY
AAAAAAAAAAAAAAAA22+XY22+XX
AAAAAAAAAAAAAUTOSMICA DOMINANTE
AAAAAAAAAAAAAUTOSMICA RECESIVA
XYXXXYXXXYXXRECESIVA LIGADA AL X
XYXXXYXXXYXXRECESIVA LIGADA AL X
XYXXXYXXXYXXDOMINANTE LIGADA AL X
ICTIOSISClasificacin A. dominantesI. vulgarE.I.C.A.I. amp. SiemensA. recesivasI. laminar/E.I.C.Feto arlequinS. de Sjgren-LarssonS. de NethertonS. de RefsumS. de Dorfman-ChanarinRecesiva ligada a XIctiosis XDominante ligada al XCondrodisplasia punctata
ICTIOSIS VULGAR
Estructura de un corneocito1q21
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGNITA AMPOLLOSA
K1 Bsica17q21-q22E.I.C.A.12q13K10cida
ICTIOSIS X
ICTIOSIS XClnica: nacimiento
Clnica: tipo de escamasICTIOSIS X
Cuero cabelludo86%Cuello61%Axilas52%EESS100%Fosa antecubital44%Palmas y plantas0Tronco100%EEII100%Fosa popltea44%
ICTIOSIS XClnica: localizacin
ICTIOSIS XAlteracin bioqumica:
ICTIOSIS- XXp22.3-pterDHEA-S Colesterol-S
ICTIOSIS LAMINAR
TRANSGLUTAMINASA 1ICTIOSIS LAMINAR
Collodion baby
ICTIOSIS LAMINARFenotipos
ICTIOSIS LAMINAREritrodermia No vinculada a otras caractersticas de eritrodermia Inestable Presentacin ocasional Oculta Desaparicin progresiva Frecuente en niez
ICTIOSIS LAMINAR ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGNITAENVOLTURA CORNIFICADA
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSIS
ictiosisOtras manifestacionesS. nerviosoS. inmunolgicoEsqueletoOjosOdos HiperqueratosisPruritoFisuras. Dolor Movilidad articular Sensibilidad tctilHipohidrosisIntolerancia al calorIrritacinPrdida de elasticidadEctropion
Consideraciones generalesSexoNio/adultoLeve/graveLocalizacinTpico/sistmicoExtensin. Absorcin percutneaHabilidad para hacer el tratamientoAdherencia/dependenciaManejo del paciente con ictiosis
T. cosmticoT. tpicoT. sistmicoT. etiopatognicoAdherencia al tratamientoDependencia del tratamiento Manejo del paciente con ictiosis
MEDIDAS HIGINICO-COSMTICASTRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento tpicoCuidado de su piel-Obligacin diariaBaos emolientesTratamiento tpico 1-2 veces al daAmbiente hmedo
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento tpicoSUSTANCIAS HIDRATANTES
SUSTANCIAS EMOLIENTES
SUSTANCIAS QUERATOLTICAS
CUERPO MUCOSO: 80% DE AGUACAPA CRNEA: 10-13 % DE AGUA
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento tpicoSUSTANCIAS EMOLIENTESPropilenglicolAceites mineralesAceites animalesAceites vegetales20% en crema50-60% en agua
urea: 10-20%cido saliclico:
urea: 10-20%cido saliclico:
Manejo del paciente con ictiosisPropilenglicol 20%cido lctico 5%O/WPropilenglicol 20%Urea 5%O/W
Manejo del paciente con ictiosisRecin nacidosEmolientes no oclusivosPropilenglicol 10-20%NiosEmolientes no oclusivosQueratolticos tpicosUrea 5-10%cido lctico 10%cido retinoico 005-01%Vigilar absorcin
Retinoides acitretina isotretinona
RAMBAs (Retinoic Acid Metabolism Blocking Agents) Liarozol Rambazol
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmico
Eliminan la excesiva capa crnea
Efecto antiinflamatorio: interfieren con el sistema inmune e inhiben la quimiotaxis
Normalizan la proliferacin epidrmica
Interfieren con el proceso de diferenciacin terminal epidrmica, modificando la expresin de determinadas protenas epidrmicas.
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoides
Acitretina: 0,5-1 mg/k/da
Isotretinona: 2 mg/k/daTRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoides3-5 mesesDosis decreciente3-4 meses de descanso
Ictiosis graves Ictiosis laminar/Eritrodermia ictiosiforme congnita Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa Feto arlequn Ictiosis X
No sndrome de NethertonTRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoides
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoidesEfectos secundariosMucocutneosSistmicosLaboratorio
RAMBAsRETINOL RETINALAC. RETINOICOAC. 4-OH RETINOICOAC. 4 KETORETINOICOMETABOLITOP 450P450Retinoic Acid Metabolism Blocking Agents
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISFormas clnicas especialesBeb colodionFeto arlequnEICASndrome de Sjgren-LarssonSndrome de NethertonSndrome de Refsum
Beb colodin. Feto arlequnIncubadora. UCIMonitorizarTemperaturaElectrolitosHidratacinHumedadT. tpicoEmolientes no oclusivosNo queratolticos
Eritrodermia ictiosiformecongnita ampollosaAcitretina03 mg/Kg/daT. tpicoEmolientes no oclusivosQueratolticos no potentesDif. concentracionsT. general
S. de Sjgren-LarssonQueratolticosDiferentes concentraciones Antagonistas de los leucotrienos
S. de NethertonNacimientoIncubadoraEmolientes no oclusivosInfanciaCorticoides baja potenciaInh. calcineurinaAdultoQueratolticos baja potenciaNO retinoidesAtopiaAlt. del peloIctiosis
S. de RefsumDieta carente en cido fitnico
PlasmafresisRetinitis pigmentosaPolineuritis perifricaAtaxia cerebelosaIctiosis
Tazaroteno 005 - 01%Tazaroteno 005 - 01%