DESARROLLO DEL SISTEMA ESQUELÉTICO

DESARROLLO EMBRIOLOGICO

• Estadio 7 = inicio III sem

Neurulacion

Proceso notocordal

0.4 mm. 16 días post ov.

-Estría primitiva

-Ectod, mesod y endodermo

Posteriormente se forma un surco angosto limitado hacia los lados

por zona saliente, en el extremo cefálico de esta línea se encuentra

una zona ligeramente elevada, el nódulo primitivo o nódulo de

Hensen, alrededor de una depresión la fosita primitiva.

E

En

M

Notocorda

notocorda

Tubo Neural

Tubo Neural

Mesoderma

Paraxial

Mesoderma

Intermedio

Mesoderma

Lateral

Crestas neurales

Tubo neural

Surco neural

Crestas neurales

Tubo neural

DESARROLLO DEL APARATO ESQUELÉTICO

MESODERMO CÉLULAS DE LA

CRESTA NEURAL

MESODERMO

INTRAEMBRIONARIO

LATERAL

QUE MIGRAN HACIA LOS ARCOS

BRANQUIALES O FARINGEOS Y FORMAN

HUESOS Y TEJIDOS CONJUNTIVOS DE

LAS ESTRUCTURAS CRANEOFACIALES

2 COLUMNAS

LONGITUDINALES DE

MESODERMO PARAXIAL

2 COLUMNAS SE

SEGMENTAN EN BLOQUES

DE TEJIDO MESODÉRMICO:

SOMITAS

LA PARTE DORSOLATERAL: DERMOMIOTOMA.

LAS CÉLULAS DEL MIOTOMA FORMAN LOS

MIOBLASTOS.

LAS CÉLULAS DEL DERMATOMA CONSTITUYEN

LA DERMIS DE LA PIEL

PARTE VENTROMEDIAL:

ESCLEROTOMA Y SUS

CÉLULAS FORMAN

VERTEBRAS Y COSTILLAS

FIN DE LA 3°

SEMANA

Cada somita se diferencia en 2 partes

Se condensa para formar

Se desarrolla

Esqueleto axial

• Cráneo, vertebras, costillas y esternón

• Notocorda → línea media del disco embrionario en el tubo neural

• Lado de notocorda → grupos celulares mesodérmicos forman 44 pares de somitas Tubo neural, azul mesodermo somático,

rosado endodermo naranja somitas , verde

mesodermo intermedio

Esqueleto axial: columna vertebral, parte occipital.

Músculos esqueléticos

Dermis de cuello y tronco

Esplacnopleura

FORMACION DEL ESQUELETO AXIAL

27 día de gestacióncorte transversal

Cada somite se diferencia en: un dermomiotoma(el dermatoma más el miotoma) y un esclerotoma

28 día de gestacióncorte transversal

Miotoma

Los esclerotomas están comprendidos por células que van a formar las vértebras.En la linea media estas células se agrupan en la notocorda.

Esclerotoma

Osificación membranosa

En cuanto al desarrollo de la base del cráneo o

condrocraneo…..

La notocorda tiene un papel muy importante. Porque elmesequima que rodea a esta estructura por un procesollamado CONDRIFICACIÓN forma el cartilago paracordalo lamina basal.

COLUMNA VERTEBRAL

En la 4ta. Semana las células de losesclerotomas emigran hacia el centro y rodean yrodean la medula espinal y la notocorda, la cualforma una columna mesenquimatosa largaseparadas en bloques y entre ellas encontramosarterias intersegmentarias.

Esclerotomo

– Columna vertebral

– Costillas

– Esternón

• Genes nogina y sonic hedgehog del tubo neural y notocorda → inducen formación de esclerotomo• Factor de transcripción PAX1 → formación de hueso u cartílago

1

3

2

4

5

6

9

7

8

1

3

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5

6

9

7

8

ESQUELETO

Disco intervertebral

Vertebras y costillas Esternón

Mesodermo paraxial Mesodermo de la pared corporal

ventral

Vértebras

• DESARROLLO EMBRIONARIO DE LAS ARTICULACIONES

• LAS ARTICULACIONES INICIAN SU DESARROLLO DURANTE LA 6° SEMANA Y HACIA EL FIN DE LA 8° SEMANA SE ASEMEJAN A LAS DEL ADULTO.

• DEFINICIÓN: ESTRUCTURA QUE UNEN 2 O MÁS HUESOS.

• CLASIFICACIÓN:

• ARTICULACIÓN FIBROSAS: EJM: SUTURAS DEL CRÁNEO.

• ARTICULACIÓN CARTILAGINOSA: EJM: ARTICULACIÓN CONDROCOSTALES O ALVEOLOSCOSTALES COMO LA SÍNFISIS PÚBICA.

• ARTICULACIÓN SINOVIALES: EJM: ARTICULACIÓN DE LA RODILLA.

Derivación del epímero

Estos separan en 3 hojas al tórax y forman los M. intercostales externos, internos y transversos, en el abdomen forman los M. oblicuo mayor, menor y transverso; también se alargan en forma longitudinal para formar los M. rectos del abdomen y en la cervical el M. infrahiodeo

Epimero es la porción dorsal pequeña, que forma los músculos extensores del raquis .

Hipomero es la porción ventral más voluminosa que forma los músculos flexores laterales y ventrales

Hacia la 5ta. Semana los músculos de la pared corporal se dividen en 2 porciones

EPIMERO HIPOMERO

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DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR

Los músculos tiene origen mesodérmico,derivan específicamente del mesodermo paraxialque incluyen, somitas que dan origen a losmúsculos del esqueleto axial, pared corporal y lasextremidades.

Los miotomas son células que han sidoformadas por la dermatomeras más cercanas, estástoman una forma alargada y fusiforme pasa allamarse células musculares primitivas o mioblasto.

Figura 14. Embrión. En la derecha se

esquematiza la imagen de la derecha.

Desarrollo embriológico del sistema muscular

• Formación de– Músculo esquelético

estriado (mesodermo paraxial)

– Músculo liso (Hoja esplácnica del mesodermo lateral)

– Músculo cardiaco (mesodermo esplácnico que rodea al tubo cardiaco)

Músculo esquelético estriado

• Mesodermo paraxial

– Somitas • Esclerotoma

• Dermatoma

• VLL: borde o labio ventrolateral → miotoma → miembros y pared corporal

• DML: borde o labio dorsomedial → dermiotoma → miotoma → músculos de la espalda

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DESARROLLO DE MIEMBROS

HISTIOGÉNESIS DEL HUESO

OSIFICACIÓN INTRACARTILAGINOSAOSIFICACIÓN INTRAMEMBRANOSA

• OCURRE EN EL MESÉNQUIMA QUE FORMA UNA VAINA MEMBRANOSA.

• EL MESÉNQUIMA SE CONDENSA Y SE TORNA MUY AVASCULAR.

• ALGUNAS CÉLULAS SE DIFERENCIAN EN OSTEOBLASTOS Y COMIENZAN A DEPOSITAR MATRIZ O SUSTANCIA INTERCELULAR- TEJIDO OSTEOIDE.

• A CONTINUACIÓN SE DEPOSITAN FOSFATO DE CALCIO EN EL TEJIDO OSTEOIDE A MEDIDA QUE SE ORGANIZA EL HUESO.

• LOS OSTEOBLASTOS QUEDAN ATRAPADOS EN LA MATRIZ Y SE TRANSFORMAN EN OSTEOCITOS.

• AL INICIO EL HUESO NUEVO CARECE DE UN PATRÓN ORGANIZADO. PRONTO SE ORGANIZAN; ESPICULAS, LUEGO COALESCEN EN LÁMINAS O CAPAS.

• SE DESARROLLAN LÁMINAS CONCÉNTRICAS ALREDEDOR DE LOS VASOS SANGUÍNEOS: SISTEMAS HAVERSIANOS.

• OCURRE EN MODELOS CARTILAGINOSOS PREEXISTENTES POR EJEMPLO EN UN HUESO LARGO, EL CENTRO DE OSIFICACIÓN PRIMARIO APARECE EN LA DIÁFISIS.

• EN ESTA ZONA LAS CÉLULAS CARTILAGINOSAS AUNMENTAN DE TAMAÑO (HIPERTROFIA), SE CALCIFICA LA MATRIZ Y LUEGO MUEREN LAS CÉLULAS.

• AL MISMO TIEMPO SE DEPOSITA UNA CAPA DELGADA DE HUESO BAJO EL PERICONDRIO QUE RODEA LA DIÁFISIS, DE ÉSTA MANERA EL PERICONDRIO SE CONSTITUYE EN EL PERIOSTIO.

• LA INVASIÓN DE TEJIDO CONJUNTIVO VASCULAR PROVENIENTE DEL PERIOSTIO ROMPE EL CARTÍLAGO.

• ALGUNAS CÉLULAS INVASORAS SE DIFERENCIAN EN CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS DE LA M.O., OTRAS CÉLULAS INVASORAS SE DIFERENCIAN EN OSTEOCLASTOS QUE DEPOSITAN MATRIZ ÓSEA EN LAS ESPICULAS DEL CARTÍLAGO CALCIFICADO.

• ESTE PROCESO SE CONTINÚA HACIA LA EPÍFISIS DE LOS HUESOS.

• LAS ESPICULAS ÓSEAS SE REMODELAN POR ACCIÓN DE LOS OSTEOBLASTOS Y OSTEOCLASTOS.

• EL ALARGAMIENTO DEL HUESO DEPENDE DE LAS PLACAS EPIFISIARIAS DE CARTÍLAGO (PLACAS DE CRECIMIENTO), CUYOS CONDROCITOS PROLIFERAN Y PARTICIPAN EN LA FORMACIÓN DE UN HUESO ENDOCONDRAL (POR MITOSIS).

• LA OSIFICACIÓN DE LOS HUESOS DE LAS EXTREMIDADES COMIENZA AL FINAL DEL PERÍODO EMBRIONARIO Y REQUIERE DEL APORTE MATERNO DE P Y Ca.

Figure 6.7

Osificación intramembranosa

Osificación intramembranosa

Osificación intramembranosa: osteoclastos

El tejido cartilaginoso se origina en el mesenquima, a partir de células mesenquimáticas que se redondean y agrupan en conglomerados con escaso material intercelular entre ellas. Este conjunto de células precartilaginosas se llama blastema . Las células del blastema son inducidas a sintetizar matriz cartilaginosa y a partir de ese momento se les llama condroblastos, ellas se separan progresivamente a medida que aumenta la cantidad de matriz sintetizada y pasan a llamarse condrocitos. El tejido mesenquimático que rodea a la masa condrogénica pasará a constituir el pericondrio.

Histogénesis del cartilago

Por aposición Intersticial

Centro de osificación endocondral:primario y secundario

osteocito

Hueso compacto: osteonas

Vascularización del hueso

Figure 6.11

Altamente vascular

3 tipos de arreglos

Arteria y vena nutriente

Foramen nutriente

Vasos metafiseales

Suple lado diafisial del

cartilago articular

Vasos periostiales: nutren

osteones superficiales

Una vez cerrada la epifisis se

interconectan

Figure 6.9

Crecimiento en la placa epifisaria

FORMACION DEL MUSCULO

músculo lisoConsiste en:

• Hoja esplácnica del mesodermo (músculo que rodea al intestino)

• Ectodermo (Músculo del iris)

•El músculo liso de la aorta dorsal y las grandes arterias se

deriva de la lámina del mesodermo lateral y de las células de la cresta neural.

En las arterias coronarias se origina a partir de las células

proepicardiales y de la cresta neural.

Los de la pared del intestino y sus derivados vienen de la

lámina esplácnica.

El músculo liso está formado por fibras musculares lisas

que corresponden a células uninucleadas, delgadas yaguzadas en los extremos, cuya longitud varía entre 20y 500 mm (Figs 1 y 2). Este tipo de músculo forma laporción contráctil de la pared de diversos órganos talescomo tubo digestivo (Fig 3) y vasos sanguíneos (Fig 4),que requieren de una contracción lenta y sostenida. Lascélulas se organizan en grupos, formando haces,rodeados de tejido conjuntivo fibroso que contienevasos sanguíneos.

Origen y desarrollo delmúsculo cardíaco

• El músculo cardíaco se distingue del esquelético en muchos

aspectos del desarrollo embrionario.

• Las células del músculo cardíaco son derivadas del mesodermoesplácnico durante las primeras fases embrionarias.

•Posteriormente se derivan del miocardio.

Músculo cardiaco

• Mesodermo esplácnicocerca a tubo cardiaco endotelial

• Células mesenquimatosas de capa interna de epimiocardio

• Mioblastos no se fusionan (mononucleares)→ formación de discos intercalares y células de Purkinge y pueden entrar en mitosis.

CRANEOSINOSTOSIS:

CIERRE PREMATURO DE

LAS FONTANELAS

Malformaciones de los miembros

• Sirenomelia

- Miembros inferiores unidos.

- Se ve alterado el desarrollo normal de los miembros inferiores

Sirenomelía

Síndrome fetal por hidantoína. A) Niña pequeña con dificultades para el aprendizaje; pabellones auriculares prominentes y simplificados, hipertelorismo, epicanto interno, nariz corta, filtrum

largo. Madre epiléptica tomo DFH en el embarazo. B) Mano derecha de un lactante con hipoplasia digital grave, madre tomó DFH en el embarazo.

RN varón, con extremidades malformadas tipo meromelia (reducción de miembros) por ingestión de talidomida durante el período crítico del desarrollo de los miembros.

Malformaciones del sistema osteoartromuscular

Ya ha quedado demostrado que la talidomida no daña las facultades mentales; de otro modo esta pequeña víctima alemana del Contergan no podría realizar sus operaciones complejas en una pizarra.

Focomelia

Pie zambo

Displasias esqueléticas

• ACONDROPLASIA

- Forma mas común de enanismo

- Enfermedad autosómica dominante

- Incidencia 1:26.000 nacimientos

Hallazgos clínicos característicos:

-Brazos y piernas cortos

-Cabeza de gran tamaño, frente prominente y tabique nasal aplanado.

-Dientes mal alineados

-Parte baja de la columna vertebral curvada

-Conductos raquídeos pequeños, puede provocar la compresión de la médula espinal

-Parte inferior de las piernas curvada.

-Pie plano, corto y ancho.

-Falta de tonicidad muscular y articulaciones flojas.

-Inteligencia normal.

Distrofias musculares

• Distrofia muscular de Duchenne

- Enf. recesiva ligada a X

- Mutación ubicada en Xp21 causando falta de producción de la distrofina

- Aprox. 60% de DMD asociados con una gran delección de uno o más exones localizados en la región proximal y central del gen

-Aprox. 6% de las mutaciones asociadas con duplicación de gran segmento y resto de casos resulta de mutaciones puntuales, pequeñas delecciones o inserciones.

Maniobra de Gowers

• Mayoría de casos enfermedad se trasmite por mujer portadora

• casos minoritarios proviene de mutaciones DE NOVO.

• El gen defectuoso en cromosoma x.

• Mujeres tiene dos cromosomas X, si uno contiene una copia normal del gen, ese gen producirá suficiente proteína para prevenir los síntomas.

• Hombres 1 cromosoma X de su madre y uno Y de su padre, por lo tanto si el cromosoma X es defectuoso, no existe un segundo cromosoma X para compensarlo y padecerán la enfermedad.

!!NO SE OLVIDEN !!

ESTUDIEN MUCHO ,

JE, JE, JE,

MUCHAS GRACIAS

Dr. LUIS FLORIÁN ZAVALETA