9;45 Dextrocardia Es una afeccin en la cual el corazn est apuntando hacia el lado derecho del trax en lugar de apuntar normalmente hacia el lado izquierdo y puede estar presente al nacer (congnita). Causas, incidencia y factores de riesgo El corazn del beb se desarrolla durante las primeras semanas del embarazo. Algunas veces, por razones que no son claras, el corazn se desarrolla y se voltea de manera que queda apuntando hacia el lado derecho del trax, en lugar del lado izquierdo. Hay varios tipos de dextrocardia. La mayora involucra otros defectos del corazn y del rea abdominal. El tipo ms simple de dextrocardia es uno en el cual el corazn es una imagen especular del corazn normal y no hay ningn otro problema. Esta afeccin es poco comn. Normalmente en este caso, los rganos del abdomen y los pulmones tambin estarn dispuestos en una imagen especular con respecto a su posicin normal. Por ejemplo, el hgado estar en el lado izquierdo en lugar del derecho. Algunas personas con dextrocardia en imagen especular tienen un problema con los finos vellos (cilios) que filtran el aire que entra por su nariz y vas areas. Esta afeccin se denomina sndrome de Kartagener.

Los rganos abdominales y del trax en los bebs con dextrocardia pueden ser anormales y pueden no funcionar correctamente. Un sndrome muy serio que aparece con la dextrocardia se denomina heterotaxia, que quiere decir que los rganos (aurculas del corazn y rganos abdominales) no estn en sus lugares habituales. En la heterotaxia, el bazo puede estar completamente ausente. Debido a que ste es una parte sumamente importante del sistema inmunitario, los bebs nacidos sin este rgano estn en peligro de muerte y de contraer infecciones bacterianas graves. En otra forma de heterotaxia, existen varios bazos pequeos, pero es posible que no funcionen correctamente. Los posibles factores de riesgo para la dextrocardia abarcan: Antecedentes familiares de la afeccin Madre con diabetes (puede jugar un papel en algunas formas de dextrocardia) Sntomas No hay ningn sntoma de dextrocardia si el corazn es normal. Las afecciones que pueden incluir la dextrocardia pueden causar los siguientes sntomas: Piel azulada Dificultad respiratoria Insuficiencia para crecer y aumentar de peso Fatiga Ictericia (piel y ojos amarillos) Piel plida (palidez) Infecciones repetitivas de los senos paranasales o del pulmn

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Signos y exmenes No hay ningn signo de dextrocardia si el corazn es normal. Las afecciones que pueden incluir la dextrocardia pueden causar los siguientes signos: Disposicin y estructura anormal de los rganos en el abdomen Corazn agrandado Problemas con la estructura del trax y los pulmones, vistos en radiografas Respiracin rpida o problemas para respirar Pulso rpido Los exmenes para diagnosticar la dextrocardia abarcan: Tomografas computarizadas (TC) Imgenes por resonancia magntica (IRM) del corazn Ecografa del corazn (ecocardiografa) Radiografas Tratamiento Una dextrocardia con imagen especular completa sin defectos cardacos no requiere ningn tratamiento. Es importante, sin embargo, hacerle saber al pediatra del nio que el corazn est en el lado derecho del trax. Esta informacin puede ser importante en algunas pruebas y exmenes. El tratamiento para afecciones que incluyan dextrocardia depende de si el beb tiene otros problemas cardacos o fsicos adems de la dextrocardia. Si los defectos cardacos estn presentes con la dextrocardia, el beb muy probablemente necesitar ciruga. Los bebs extremadamente enfermos pueden necesitar tratamiento con medicamentos antes de la ciruga. Estos medicamentos ayudan al beb a crecer ms, de manera que la ciruga sea menos difcil de llevar a cabo. Los medicamentos abarcan: Diurticos Medicamentos que ayudan a aumentar la fuerza contrctil del miocardio (cardiotnicos) Medicamentos que bajan la presin arterial y alivian la carga de trabajo sobre el corazn (inhibidores de ECA o IECA) El beb tambin podra necesitar ciruga para corregir problemas en los rganos del abdomen. Los nios con el sndrome de Kartagener necesitarn tratamiento repetitivo con antibiticos para las infecciones sinusales. Expectativas (pronstico) Los bebs con dextrocardia simple tienen una expectativa de vida normal y no deben tener ningn problema relacionado con la localizacin del corazn.

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Cuando la dextrocardia aparece con otros defectos cardacos y en otra parte en el cuerpo, el pronstico del beb depende de la gravedad de los problemas. La tasa de mortalidad en bebs y nios sin el bazo puede ser alta, debido a las infecciones. Esto es al menos parcialmente prevenible con antibiticos diarios. Complicaciones Las complicaciones dependen de si la dextrocardia es parte de un sndrome ms grande y de si existen otros problemas en el cuerpo. Las complicaciones abarcan: Bacterias en la sangre (shock sptico) Oclusin intestinal (debido a una afeccin llamada rotacin intestinal anmala) Insuficiencia cardaca congestiva Muerte Infeccin (heterotaxia sin el bazo) Esterilidad en los hombres (sndrome de Kartagener) Neumonas repetitivas Infecciones sinusales repetitivas (sndrome de Kartagener) Situaciones que requieren asistencia mdica Consulte con el mdico si su beb: Con frecuencia est enfermo No parece estar aumentando de peso Se cansa fcilmente Dextroversin; Dextrorrotacin

Defectos Cardacos Congnitos Cada ao nacen alrededor de 35,000 bebs (uno de cada 125) con defectos cardacos en los EE.UU.1 Estos defectos pueden ser tan leves que el beb parecer gozar de buena salud por muchos aos, o tan graves que su vida correr peligro inmediatamente despus de nacer. Los defectos cardacos constituyen unos de los defectos congnitos ms comunes y son la causa principal de las muertes debidas a defectos de nacimiento. Sin embargo, los avances en las tcnicas de diagnstico y de tratamiento quirrgico han conseguido incrementar considerablemente la tasa de supervivencia de nios con defectos cardacos serios. En los EE.UU. cerca de 1.4 millones de nios y adultos viven actualmente con defectos cardacos congnitos.3 Prcticamente todos ellos pueden llevar una vida activa y productiva.1Qu es un defecto cardaco congnito?

Un defecto cardaco congnito es una anomala en cualquier parte del corazn que est presente desde el nacimiento. Los defectos cardacos tienen su origen durante las primeras semanas del embarazo, cuando se est formando el corazn.

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Cmo funciona el corazn? El corazn es un msculo que bombea sangre a todo el cuerpo. Se divide en cuatro partes ahuecadas llamadas cavidades. Dos de estas cavidades se encuentran del lado derecho del corazn y las otras dos a la izquierda. Dentro del corazn hay cuatro vlvulas, las cuales permiten el paso de la sangre en un solo sentido. La sangre sale del corazn y se dirige hacia los pulmones para tomar oxgeno. Desde los pulmones, la sangre oxigenada, de color rojo brillante, regresa al corazn. Luego, el corazn bombea esta sangre con oxgeno a travs del cuerpo por medio de las arterias. A medida que los diversos tejidos y rganos del cuerpo consumen el oxgeno de la sangre, sta va tomando un color oscuro y regresa al corazn a travs de las venas. Al llegar al corazn, vuelve a comenzar todo el ciclo. Cmo afectan a un nio los defectos cardacos? Algunos bebs y nios con defectos cardacos no experimentan sntoma alguno. En algunos casos, puede diagnosticarse un defecto cardaco cuando el mdico escucha un sonido anormal en el corazn, llamado soplo. Los nios con corazones normales tambin pueden tener soplos, denominados soplos inocentes o funcionales. El mdico puede sugerir la realizacin de pruebas para confirmar si el nio tiene un defecto cardaco. Algunos defectos cardacos pueden provocar insuficiencia cardaca congestiva. Esta enfermedad hace que el corazn no pueda bombear la cantidad suficiente de sangre a los pulmones o a otras partes del cuerpo. Puede llevar a la acumulacin de lquido en el corazn, los pulmones u otras partes del cuerpo. Los nios afectados con esta enfermedad pueden experimentar taquicardia y dificultades para respirar, especialmente al realizar ejercicio fsico. En los bebs estos problemas pueden manifestarse durante la alimentacin, lo que en algunos casos determina que no aumenten de peso normalmente. Los bebs y nios afectados tambin pueden experimentar hinchazn en Cules son las causas de los defectos cardacos congnitos? En la mayora de los casos, los cientficos no saben por qu el corazn de algunos bebs se desarrolla de manera anormal. Aparentemente, podra deberse a factores genticos y factores medioambientales. Los cientficos estn logrando avances en la comprensin de las causas genticas de los defectos cardacos. Desde los aos 90, han identificado aproximadamente 10 mutaciones genticas que pueden causar defectos cardacos aislados (no acompaados por otros defectos congnitos).3 Un becario de March of Dimes, por ejemplo, identific un gen capaz de causar un defecto cardaco llamado defecto septal auricular (un orificio entre las cavidades superiores del corazn) y un gen que podra contribuir al sndrome del corazn izquierdo hipoplsico (desarrollo insuficiente de la cavidad de bombeo principal del corazn).4,5 Algunos factores medioambientales tambin pueden contribuir a defectos cardacos congnitos. Las mujeres que contraen rubola (tambin llamada sarampin alemn) durante los tres primeros meses de embarazo tienen un riesgo elevado de dar a luz un beb con un defecto cardaco. Otras infecciones virales, como la gripe, tambin pueden contribuir, al igual que la exposicin a ciertos productos qumicos industriales

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(disolventes).2 Algunos estudios sugieren que beber alcohol o consumir cocana durante el embarazo puede aumentar el riesgo de defectos cardacos.2 Existen algunos medicamentos que aumentan las probabilidades de que un beb nazca con defectos cardacos. Entre ellos se encuentran la isotretinona (Accutane y otras marcas), que se utiliza para tratar el acn, la talidomida (aprobada nicamente para un trastorno grave poco frecuente de la piel pero en algunos casos utilizada para tratar otros trastornos) y ciertos medicamentos anticonvulsivos.2 Algunos estudios sugieren que el uso de trimetoprima-sulfonamida durante el primer trimestre (una combinacin de antibiticos usada en algunos casos para tratar infecciones del tracto urinario) puede aumentar el riesgo de defectos cardacos.2 Ciertas enfermedades crnicas de la madre, como la diabetes, tambin pueden contribuir a defectos cardacos.2 No obstante, las mujeres diabticas pueden reducir el riesgo asegurndose de controlar los niveles de azcar en su sangre desde antes de la concepcin. Los defectos cardacos pueden formar parte de un conjunto de defectos de nacimiento. Por ejemplo, al menos el 30 por ciento de los nios con una anomala cromosmica, como sndrome de Down (retraso mental y defectos fsicos de nacimiento) y sndrome de Turner (baja estatura y falta de desarrollo sexual) padece defectos cardacos.3 Los nios con sndrome de Down, sndrome de Turner y otras anomalas cromosmicas deben ser examinados peridicamente para determinar si presentan defectos cardacos. Los defectos cardacos tambin son comunes en los nios que padecen distintos trastornos hereditarios, como el sndrome de Noonan (baja estatura, problemas de aprendizaje), el sndrome velocardiofacial (defectos craneofaciales e inmunodeficiencias), el sndrome de Holt-Oram (defectos en las extremidades) y el sndrome de Alagille (defectos en el hgado, el esqueleto y los ojos).3 Cules son algunos de los defectos cardacos ms comunes y cmo se tratan? Anomala de Ebstein |

La anomala de Ebstein (tambin denominada malformacin de Ebstein) es un defecto que afecta principalmente a la vlvula tricspide. La vlvula tricspide es la vlvula que controla el flujo de sangre entre la cavidad superior derecha del corazn (la aurcula Aparte de estar situada muy abajo, la vlvula tricspide puede no estar bien formada. Las vlvulas cardacas estn formadas por lminas denominadas valvas. Cuando las valvas son normales, actan como puertas que controlan el paso de la sangre al abrirse y cerrarse. Pero en el caso de la anomala de Ebstein, las valvas anormales pueden permitir que la sangre se escape hacia la aurcula despus de haber pasado al ventrculo. Este flujo retrgrado de sangre hace que la aurcula se agrande an ms y que el ventrculo se haga an ms pequeo. Las personas que nacen con la anomala de Ebstein a menudo tienen otros problemas del corazn, entre ellos:

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Comunicacin interauricular Estenosis valvular pulmonar Atresia pulmonar

Arritmias, especialmente fibrilacin auricular y sndrome de Wolff-ParkinsonWhite (tambin denominado sndrome de preexcitacin) Cmo se trata? El tratamiento de la anomala de Ebstein depende de su gravedad. En algunos casos puede ser necesario realizar una intervencin quirrgica. El mdico lo ayudar a decidir qu tipo de ciruga es mejor para su hijo Coartacin de la aorta | Share

La aorta es la arteria que transporta la sangre rica en oxgeno de la cavidad inferior izquierda del corazn (el ventrculo izquierdo) al resto del organismo. Se habla de coartacin de la aorta (o CoA) cuando una parte de la aorta es anormalmente estrecha. Las arterias que llevan la sangre a las diferentes partes del organismo son ramificaciones de la aorta. En los nios con coartacin, las arterias que nacen en la seccin de la aorta que se encuentra antes de la zona estrechada reciben ms sangre que las arterias que nacen en la seccin que se encuentra despus de ella. Esto aumenta la presin de la sangre dentro de las arterias que suministran sangre a la cabeza y los brazos, y disminuye el flujo de sangre a las piernas. El corazn debe esforzarse ms y se agranda. Con el tiempo este esfuerzo adicional da lugar a una insuficiencia cardaca. Cules son los sntomas? Presin arterial ms elevada en los brazos que en las piernas Pulso dbil o ausente en la ingle Piernas o pies fros Hemorragias nasales Mareos Desmayos Calambres en las piernas al hacer ejercicio

Los sntomas tpicamente no aparecen hasta alrededor de una semana despus del nacimiento. En un recin nacido, puede no detectarse una aorta estrechada hasta despus

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que cierre el conducto arterial en los das posteriores al nacimiento. El estrechamiento a veces aparece junto con otros problemas tales como los defectos de los tabiques y de las vlvulas del corazn. A veces la coartacin no se diagnostica hasta la adolescencia o los ltimos aos de la niez. En los casos de coartacin de la aorta, es importante la deteccin precoz. La coartacin puede provocar presin arterial alta. Cuanto ms tiempo pase sin tratamiento, mayores sern las probabilidades de que el nio sufra de presin arterial alta el resto de su vida. Cmo se trata? En la mayora de los casos se recomienda ciruga. La intervencin normalmente consiste en extirpar la seccin estrechada de la aorta. Si se trata de una seccin pequea, los dos extremos de la aorta pueden volver a conectarse tras la extirpacin. De lo contrario, puede emplearse un tubo o parche de material sinttico o tejido autgeno para conectar los dos extremos. Para dilatar el segmento estrechado sin ciruga, los mdicos pueden realizar un procedimiento de cateterizacin denominado angioplastia con baln. En este procedimiento, se introduce en el cuerpo un tubo largo y delgado denominado catter, generalmente en la ingle. De all se avanza por una arteria hasta llegar a la parte estrechada de la aorta. Una vez all, se infla un pequeo globo en el extremo del catter, lo cual dilata la abertura. A continuacin se retiran el catter y el globo desinflado. Ms recientemente, los mdicos han comenzado a usar unos dispositivos de malla de alambre denominados stents para servir de soporte a la aorta y mantenerla abierta. Estos stents se implantan durante un procedimiento de angioplastia.

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Ductus arteriosus patente. Antes del nacimiento, una arteria grande (llamada ductus arteriosus o conducto arterial) hace que la sangre no pase por los pulmones ya que el feto recibe el oxgeno que necesita a travs de la placenta. Normalmente, el conducto se cierra poco despus del nacimiento para que la sangre pueda circular hacia los pulmones y absorber oxgeno. Si no se cierra, el beb puede desarrollar una insuficiencia cardaca. Este problema ocurre con mayor frecuencia en los bebs prematuros. Con frecuencia, el tratamiento con medicamentos durante los primeros das de vida permite cerrar el conducto. Si este mtodo no funciona, se requiere una intervencin quirrgica. Estrechez de la aorta. A veces, una parte de la aorta, la arteria fundamental que lleva la sangre desde el corazn al resto del cuerpo, es demasiado angosta e impide el flujo normal de la sangre. Mediante ciruga, es posible cortar y retirar esta seccin estrecha y luego volver a unir los extremos abiertos o ensancharla aplicando un parche hecho de material artificial o extrado de otro vaso

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sanguneo de alguna parte del cuerpo. A veces, es posible ensanchar esta seccin estrecha inflando un pequeo globo en el extremo de un catter (tubo) insertado en la aorta a travs de una arteria. Transposicin de las grandes arterias. La transposicin ocurre cuando se invierten las posiciones de las dos arterias principales que salen del corazn, por lo que cada una de ellas se origina en la cavidad incorrecta. Los recin nacidos afectados padecen cuadros de cianosis grave debido a la falta de oxgeno en la sangre. Los avances quirrgicos recientes permiten corregir este defecto serio durante las primeras semanas de vida.

A qu edad se realiza la ciruga para reparar los defectos cardacos? Actualmente, muchos nios que requieren la reparacin quirrgica de defectos cardacos se someten a una ciruga durante sus primeros meses de vida. Hasta hace poco tiempo, muchas veces era necesario practicar reparaciones temporales y posponer la ciruga correctiva hasta ms adelante en la niez. Actualmente, la prctica de ciruga correctiva a una edad temprana suele impedir el desarrollo de complicaciones adicionales y permite al nio llevar una vida normal. Es posible prevenir los defectos cardacos congnitos? La mayora de los defectos cardacos congnitos no puede prevenirse. Sin embargo, existe una serie de medidas que toda mujer puede tomar antes y durante el embarazo para ayudar a reducir el riesgo de tener un beb con un defecto cardaco:2

Tomar un complejo multivitamnico que contenga 400 microgramos de cido flico todos los das desde antes de quedar embarazada. Esto ayuda a prevenir los defectos congnitos serios en el cerebro y la mdula espinal y, adems, puede ayudar a prevenir los defectos cardacos. Consultar al mdico antes de quedar embarazada. En esta visita, debe realizarse a la mujer un anlisis para determinar si es inmune a la rubola y vacunarla si no lo es. Las mujeres con enfermedades crnicas, como diabetes y fenilcetonuria, deben asesorarse sobre cmo ajustar su medicacin y/o modificar sus dietas para mantener bajo control estas enfermedades antes y durante el embarazo. Informar a su mdico acerca de todos los medicamentos que est tomando, incluso los de venta libre o los medicamentos a base de hierbas. Evitar el contacto con personas con gripe u otras enfermedades con fiebre. Evitar la exposicin a disolventes orgnicos, usados en productos como pinturas, esmaltes y agentes desengrasantes y de limpieza.

Qu es la coartacin de la aorta? La coartacin de la aorta es un defecto congnito (de nacimiento) del corazn que implica estrechamiento (estenosis) de la aorta. La aorta es la gran arteria que transporta sangre rica en oxgeno (roja) desde el ventrculo izquierdo al cuerpo. Tiene la forma de un bculo, la primer seccin sube hacia la cabeza (aorta ascendente), luego se curva en forma de "C" a medida que las arterias ms pequeas conectadas a ella transportan la sangre a la cabeza y los brazos (arco o cayado artico). Despus de la curva, la aorta vuelve a ser recta y baja hacia el abdomen, transportando sangre a la parte inferior del cuerpo (aorta descendente).

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El segmento estenosado llamado coartacin se puede producir en cualquier punto de la aorta, pero lo ms probable es que ocurra en el segmento justo despus del arco artico. Este estrechamiento limita la cantidad de sangre rica en oxgeno (roja) que puede desplazarse hacia la parte inferior del cuerpo. Los grados de estrechamiento varan. Cuanto ms grave el estrechamiento, mayores sern los sntomas en el nio y el problema se evidenciar antes. En algunos casos, la coartacin se nota en los bebs. Sin embargo, en otros, puede pasar desapercibida hasta la edad escolar o la adolescencia. El setenta y cinco por ciento de los nios con coartacin de la aorta tambin tienen vlvula artica bicspide (una vlvula que tiene dos valvas en vez de las tres normales). La coartacin de la aorta se presenta en el 8 al 11 por ciento de los nios con cardiopata congnita. Los nios tiene este defecto con el doble de frecuencia que las nias. Qu causa la coartacin de la aorta? Algunos defectos cardacos congnitos pueden tener un vnculo gentico, producindose debido a un defecto en un gen (una anomala cromosmica) o a una exposicin al medio ambiente, que provoque que los problemas cardacos se presenten con mayor frecuencia en ciertas familias. En la mayora de los casos, estos defectos cardacos ocurren espordicamente (por casualidad) sin ninguna razn clara para que se desarrollen. Por qu es una preocupacin la coartacin? La coartacin de la aorta provoca diversos problemas, incluyendo:

El ventrculo izquierdo debe trabajar ms arduamente para desplazar la sangre a travs del estrechamiento de la aorta. Con el tiempo, el ventrculo izquierdo ya no puede soportar este esfuerzo adicional y deja de bombear sangre al cuerpo eficazmente. La presin sangunea es mayor por encima del estrechamiento y menor por debajo del mismo. Los nios ms grandes pueden tener dolor de cabeza debido al exceso de presin en los vasos de la cabeza o calambres en las piernas o en el abdomen por la falta de flujo sanguneo en la parte inferior del cuerpo. Adems, los riones pueden producir orina insuficiente ya que requieren una cierta cantidad de flujo y de presin de la sangre para realizar su tarea. Las paredes de la aorta ascendente, el arco artico o cualquiera de las arterias de la cabeza y de los brazos se pueden debilitar debido a la alta presin. Se pueden producir fisuras espontneas en cualquiera de esas arterias y provocar un accidente cerebrovascular o una hemorragia fuera de control. Las probabilidades de desarrollar una infeccin en el revestimiento del corazn o en la aorta (conocida como endocarditis bacteriana) son mayores que el promedio. Las arterias coronarias, que aportan sangre rica en oxgeno (roja) al msculo cardaco, pueden estrecharse en respuesta al aumento de presi

El doble arco artico.

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La aorta al salir del corazn se bifurca en dos arcos (el derecho y el izquierdo) que se separan rodeando a la trquea y esfago para volverse a unir en el mediastino posterior constituyendo un anillo vascular tpico. Su tratamiento quirrgico oncsiste en seccionar el arco ms pequeo y as liberar la trquea.

Arteria anmala.

subclavia

derecha

Esta arteria nace de la aorta descendente y rodeando por detrs al esfago (al que comprime) se dirige hacia el brazo derecho. Su tratamiento quirrgico consiste en seccionar la arteria subclavia y as liberar el esfago.

El Sling pulmonar o nacimiento anmalo de la arteria pulmonar izquierda de la derecha.La arteria pulmonar izquierda nace de la derecha y a la derecha de la trquea y se dirige hacia la izquierda por detrs de la trquea a la que comprime severamente. Su tratamiento quirrgico consiste en separar la arteria pulmonar izquierda de la derecha y anastomosarla directamente en el tronco pulmonar y as liberar la trquea. Adems puede ser necesaria la reparacin simultnea de la trquea.

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Arco artico derecho con subclavia izquierda /- divertculo de Kommerell.La aorta y el arco artico se sitan a la derecha de la trquea y esfago, rodean a ambas estructuras por detrs y se colocan en el lado izquierdo. En esta zona del arco nace la arteria subclavia izquierda y el ligamento ductal que cierra el anillo vascular al unirse con la arteria pulmonar. Puede existir un ensanchamiento de la aorta a nivel de la unin del arco con la aorta descendente, zona en la que nace la arteria subclavia izquierda y el ligamento ductal, que se llama divertculo de Kommerell y que puede agravar la compresin del anillo sobre la trquea y esfago. Su tratamiento quirrgico consiste en seccionar el ductus y/o resecar o separar (pexia) el divertculo de Kommerell Los nios con anillos vasculares se quejan de dificultad respiratoria y estridor o bien dificultad al tragar la comida. El diagnstico hoy da se realiza con resonancia magntica y/o TAC. Los casos que tienen sntomas deben ser operados; deben ser tambin operados incluso los casos asintomticos con doble arco artico o con nacimiento anmalo de la arteria pulmonar izquierda de la derecha.

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