Déficit articulatorio de causa neurológica

Déficit articulatorio de causa neurológica

Dra. Elena Riva Amarante

Servicio de Neurología

Hospital Ruber Internacional

esquema

Disartria:

-Definición

- elementos que constituyen el habla

-sistema nervioso

- evaluación / exploración

-clasificación de las disartrias

-etiología

Apraxia del habla

Alteraciones motoras del habla

- Alteración de la articulación de los fonemas.

- Lenguaje conservado.

- Tipos:

Disartria

Apraxia del habla.

Disartria. Definición

Trastorno del habla secundario a alteración en el control muscular, por afectación del sistema nervioso:

• Sistema nervioso central

• Nervios periférico

• Unión neuromuscular

• Músculo

Defecto en la articulación de los sonidos

No es un defecto en:

• Contenido de los vocablos

• Palabras

• Vocabulario

Disartria. Definición

- Etiología neurológica (sistema nervioso central o periférico)

- Afecta a distintos procesos implicados en el habla

1. Respiración

2. Fonación

3. Resonancia

4. Articulación

5. Prosodia

- Distintos tipos. Clasificación basada en percepción auditiva.

Duffy et al. 1995

Otros términos

- Anartria: incapacidad total para la articulación.

- Dislalia: trastorno del habla secundario a lesión estructural local.

- Disfonía / Afonía: alteración de las características acústicas de la voz (intensidad, tono, timbre).

- Afasia: alteración del lenguaje.

Epidemiología

n: 3417 pacientes (Clínica Mayo)

Duffy et al.

Elementos del habla

1. Respiración

2. Fonación

3. Resonancia

4. Articulación

5. Prosodia

Elementos del habla: respiración

- Estructuras anatómicas.

- Fisiología:

• Presión subglótica

• Paso del aire a través de laringe y cuerdas vocales.

- Inervación: sistema nervioso central (tronco encéfalo) y periférico.

Elementos del habla: fonación

- Estructura anatómica: laringe

- Fisiología:

• Vocalización: cuerdas vocales

• Tono único cada persona

- Inervación: SNC y SNP.

Elementos del habla: resonancia

- Estructuras anatómicas: orofaringe y nasofaringe

- Fisiología:

• Cámara de resonancia

• A partir de la frecuencia fundamental genera sonidos complejos

• Consonantes con resonancia nasal (m, b)

• Consonantes con resonancia oral (b)

Elementos del habla: articulación

- Estructuras anatómicas: labios, dientes, mejillas, lengua, paladar blando y mandíbula.

- Fisiología:

• Generan fonemas

• Vocales: apertura de tracto vocal

• Consonantes : cierre tracto vocal

Elementos del habla: prosodia

- Cambio en la entonación, el ritmo y el acento da lugar a distintos significados y enfatiza el mensaje.

- Control neurológico complejo, similar a cualquier acto motor.

- Intervienen corteza, vía piramidal, extrapiramidal, cerebelo, nervios sensitivos aferentes y nervios periféricos

1º motoneurona

Ganglios basales

Cerebelo

2º motoneurona

Niveles anatómicos sistema nervioso

Sistema Nervioso (1º motoneurona)

Formada por :

• fascículo cortico-espinal (FCE)

• Fascículo cortico-bulbar (FCB)

Función: movimiento

• musculatura de la cara (FCB)

• Extremidades (FCE)

Lesión: debilidad o parálisis espástica


Parálisis espástica:

• Tono muscular que aumenta en relación con la velocidad de estiramiento

• Reflejos tendinosos exaltados

• Patrón de afectación muscular característico


Formada por :

• Pares craneales (tronco)

• Medula: neuronas asta anterior, raíces y nervio periférico

• Unión neuromuscular

• Músculo

Función: movimiento

Lesión: debilidad o parálisis fláccida


• Parálisis flácida: tono muscular reducido, no resistencia al estiramiento pasivo

• Reflejos tendinosos hipoactivos o ausentes

• Fasciculaciones: contracciones involuntarias de unidades motoras

• Atrofia muscular

Nervio trigémino

• Sensitivo: Sensibilidad de la cara y lengua

• Motor: Ramas motoras invernando 8 músculos, incluyendo los músculos masticadores

Nervio facial

• Motor: Musculatura facial

• Sensitivo: Gusto 2/3 anteriores lengua

• Autonómico: Glándulas lacrimales y salivares

Nervio glosofaríngeo y vago

• Motor: musculatura faringea

• Sensitivo: sentido del gusto del 1/3 posterior de lengua y sensibilidad faríngea

• Glándulas: parótida

Nervio hipogloso

• Motor: movimiento de la lengua

Sistema Nervioso (ganglios de la base)

Formada por :

• Caudado

• Pálido

• Putamen

• Núcleo subtalámico

• Sustancia negra

Función: control del movimiento

Lesión: hipercinesia o hipocinesia

Sistema Nervioso (ganglios de la base)

Hipercinesia: exceso de movimiento.

(corea, mioclonias, tics, temblor…)

Hipocinesia: falta de movimiento

(Enfermedad de Parkinson)

Sistema Nervioso (cerebelo)

Función: coordinación del movimiento

Lesión:

• Incoordinación de movimientos

voluntarios (ataxia)

• Temblor intencional

• Trastorno del equilibrio y marcha

• Disminución de tono muscular

El método clínico

1. Descripcióna) Historia clínica

b) Exploración física

c) Exploración del habla

2. Interpretacióna) Diagnóstico anatómico

b) Diagnóstico sindrómico

c) Diagnóstico etiológico

d) Diagnóstico funcional

Disartria. Evaluación. Objetivos

• Proporcionar un diagnóstico

• Determinar la severidad

• Proporcionar un pronóstico

• Definir el tratamiento

• Documentar cambios

Evaluación

• Historia

• Exploración física

• Exploración del habla

– Evaluación de los mecanismos del habla durante otras actividades

– Exploración motora del habla

– Valoración de la inteligibilidad del habla

Historia (1)

1. ¿Cuando observó por primera vez un cambio en la forma de hablar?

2. ¿Cómo se dio cuenta?3. ¿Tuvo otros síntomas acompañantes?4. ¿El cambio de voz fue repentino o gradual?5. ¿Ha empeorado?6. ¿Se ha estabilizado?7. ¿Ha tenido fluctuaciones?8. ¿Ha vuelto a tener períodos de voz normal?9. ¿Cuanto han durado estos períodos?

Historia (2)

10. ¿Ha tenido dificultad para tragar líquidos o sólidos?

11. ¿Ha tenido tendencia a llorar o a reír con más facilidad que antes?

12. ¿Conoce a otras personas que también tengan un problema de voz?

13. ¿Si habla mucho rato empeora la voz?

14. ¿Tiene dificultad para que lo entiendan?

Exploración física

1. Boca

2. Lengua

3. Paladar y faringe

4. Laringe

Resonancia

• Escape excesivo de aire hacia la nariz

– Voz hipernasal

• Poco escape de aire hacia la nariz

– Voz hiponasal

Exploración del hablaEvaluación de los mecanismos del habla durante otras

actividades

• Fuerza

• Simetría

• Rango

• Tono

• Velocidad

• Coordinación

• Precisión

Exploración motora del hablaObjetivos

• Determinar severidad de la disartria

• Clasificar la disartria

• Obtener impresión sobre la afectación de los diferentes elementos del habla

Exploración motora del habla

• Tareas de repetición del habla

• Lectura en voz alta

• Descripción de un cuadro

• Conversación

Exploración motora del habla

Tarea Ejemplos

Prolongación de vocales a, i, u

Repetición de monosílabos p, t, k

Repetición combinada de monosílabos p-t-k

Repetición de palabras monosilábicas sal, col, pan, tos

Repetición de palabras multisilábicas blanco, chicharro, plástico, proporción

Repetición de la misma palabra carpintería, permisibilidad

Repetición de frases En verano llueve menos

Lectura en voz alta Fragmento de un libro

Descripción de un cuadro BDAE Cookie Theft Picture

Conversación Sobre su profesión o estudios


• Determinar severidad de la disartria• Clasificar la disartria

– Flácida– Espástica– Atáxica– Hipocinética– Hipercinética– Mixta

• Obtener impresión sobre la afectación de los diferentes elementos del habla


• Determinar severidad de la disartria

• Clasificar la disartria

• Obtener impresión sobre la afectación de los diferentes elementos del habla• Respiración

• Fonación

• Resonancia

• Articulación

• Prosodia

CLASIFICACION DE LAS DISARTRIAS

- Clínica Mayo (Darley et al.)

- Basada en características acústico perceptivas del habla

- Se relaciona con fisiopatología y localización de la lesión en

en el sistema nervioso

- 6 tipos:

Flácida Hipocinética

Espástica Hipercinética

Atáxica Mixta

Disartria. Clasificación

Disartria Espástica (pseudobulbar)

- Localización: 1º motoneurona (corteza motora o tracto córticobulbar)

- Lesión unilateral: no disartria o leve y transitoria

- Lesión bilateral ( parálisis pseudobulbar):

Disartria severa

- Parálisis espástica de

musculatura del habla

Disartria Espástica

Afectación de la musculatura del habla a 3 niveles:

1. LARINGE:

– Durante la prolongación de vocales y el habla conversacional: voz forzada (espástica), ronquera de tensión, “ahogada”

– Monotonalidad

– Hiperaducción de cuerdas vocales.

2. VELOFARINGE:

– Movimientos lentos y desincronizados: hipernasalidad y emisión nasal.


3. ARTICULACION:

– Baja frecuencia del habla: secuencia /p-t-k/ 2 Hz (normal 5-7 Hz). Frases cortas y habla lenta.

– Producción imprecisa de consonantes por reducción de la fuerza de contacto labial y lingual y por disminución de la presión intraoral a través de escape nasal debido a la insuficiencia velofaringea.


Otros signos en la exploración oral:

1. Reflejo de succión

2. Reflejo masetero

Otros síntomas en enfermedades 1º motoneurona:

1. parálisis espástica en extremidades

2. labilidad emocional (llanto)

3. disfagia


- Causas:

1. Vascular: infartos bilaterales (parálisis pseudobulbar)

2. Desmielinizante: Esclerosis Múltiple

3. Enfermedad de motoneurona: Esclerosis lateral amiotrófica

Disartria Flácida

- Localización: 2º motoneurona (protuberancia-bulbo), nervio periférico, unión neuromuscular o músculo.

- Parálisis fláccida, atrofia muscular y fasciculaciones

Disartria Flácida

- Características:

1. Habla superficial, jadeante, frases cortas

2. Voz hipernasal y frecuente emisión nasal de aire

3. Tono bajo y monótona

4. Imprecisión en las consonantes: labiales (m,b,p) y linguales (l,t)

5. Ruido inspiratorio

Disartria Flácida

Lesiones de los pares craneales que inervan musculatura del habla:• V pc: musculatura mandibular• VII: musculatura boca • IX-X: musculatura laringe y velofaringe• XII: lengua

Según la enfermedad neurológica se afectan de forma individual o combinada, dando lugar distintos tipos de disartria fláccida.

Disartria Flácida (XII pc)

Debilidad, atrofia y fasciculaciones en lengua.

Disartria Flácida (XII pc)

FONACION y RESONANCIA: conservadas.

ARTICULACION:• Consonantes linguales: zapato, tela, andar, sal, mucho,

xilofón, cuyo, cabo, grande• Vocales.

Lesiones unilaterales originan trastorno del habla más leve

Disartria Flácida (X pc)

Debilidad laríngea y velofaríngea

Ramas que afectan a la fonación:• Faríngea• Laríngea superior• Nervios laríngeos recurrentes


Lesión de nervio laríngeo recurrente: 1. Unilateral: parálisis de la cuerda vocal en posición paramediana

ronquera

2. Bilateral: disfonía leve y mayor afectación de vía respiratoria con estridor durante la inspiración

Lesión de nervio laríngeo superior1. Unilateral: no disfonía o leve

1. Bilateral: no control del tono de la voz


Lesión de rama faríngea: 1. Unilateral: parálisis unilateral de paladar blando e hipernasalidad2. Bilateral: más severo

Lesión tronco cerebral:1. Parálisis uni o bilateral de cuerdas vocales abducción: escape de

aire a través de la glotis y voz con componente respiratorio2. Parálisis velofaríngea: emisión nasal

Disartria Flácida (VII pc)

Alteración de sonidos que requieren cierre de labios- Consonantes bilabiales: pote, bote

Dificultad para posicionar labio inferior sobre incisivos maxilares:

- Sonidos labiodentales: frase, vaso.

Debilidad musculatura facial: unilateral (leve) o bilateral (severa)

Disartria FlácidaCausas:

1. Lesiones en tronco encéfalo:

• Ictus

• Tumor

• Infecciones (polimielitis)

2. Enfermedades nervio periférico:

• Guillain-Barre

3. Enfermedades neuromusculares:

• Miastenia Gravis

• Polimiositis

Disartria Atáxica

LARINGE:

– Normal

– Volumen irregular, especialmente en la prolongación de vocales

– Variaciones bruscas del volumen (habla escándida)

– Temblor de la voz en la prolongación de vocales

VELOFARINGE:

– Normal

Localización: cerebelo o sus conexiones con SNC

Disartria Atáxica

ARTICULACION:

– Interrupciones irregulares de la articulación en el habla contextual y en la frecuencia motora secuencial de /p-t-k/

– Frecuencia lenta

– Imprecisión en consonantes y vocales

– Alteración de la prosodia

– Prolongación de fonemas o de intervalos entre ellos

– Incoordinación entre el habla y respiración

Disartria Atáxica

Otros signos en la exploración:

1. Dismetría en extremidades

2. Disdiadococinesia

3. Temblor intencional

4. Inestabilidad

Disartria Atáxica

Causas:

• Ictus

• Esclerosis Múltiple

• Enfermedades degenerativas

• Tumor

• Infecciones

Disartria hipocinética

LARINGE:

• Imposibilidad para la aducción completa de las cuerdas vocales

• Reducción de la presión y flujo de aire exhalado: voz hipofónica (bajo volumen)

• Monotonalidad

VELOFARINGE:

• Normal

Localización: ganglios de la base

Disartria hipocinética ARTICULACION:

• Rápida (taquilalia, festinante)

• Imprecisión articulatoria

• Repeticiones de sonidos, sílabas iniciales de palabras o frases: palilalia

• Frecuencia motora secuencial: temblor indiferenciado de labios y lengua

Disartria hipocinética

Otros signos y síntomas:

1. Hipocinesia y bradicinesia

2. Rigidez

3. Temblor

Causas:

1. Enfermedad de Parkinson

2. Ictus (ganglios basales)

3. Parkinsonismos atípicos

Disartria hipercinética

Localización: ganglios de la base

Movimientos excesivos o extraños de la musculatura del habla

Tipos: distónica y corieca

Disartria hipercinética LARINGE:

• Hiperaducción espontánea de cuerdas vocales: ronquera/paros voz. Estridor inspiratorio

• Variaciones bruscas del volumen

• Si es una alteración exclusivamente laríngea: disfonía espástica

VELOFARINGE:

• Normal

• Cierre desincronizado : hipernasalidad fluctuante y emisión nasal.


ARTICULACION:

• Distorsión de consonantes y vocales

• Movimientos intermitentes, involuntarios (labios, lengua, mandíbula)

• Frecuencia motora secuencial irregulares

• Silencios inapropiados, intervalos inapropiados entre palabras o sílabas

• Alteración de la prosodia


Causas:

• Distonía

• Corea de Huntington

• Síndrome de Tourette: vocalizaciones (gritos, ladridos..), tartamudeo y coprolalia.

Disartria mixta

Afectación de distintos sistemas

Características variables según sistemas alterados y grado

Formas más frecuentes:

1. Espástica-flácida: Esclerosis Lateral Amiotrófica, infartos múltiples

2. Atáxica-espástica-flácida o atáxica-espástica: Esclerosis Múltiple

3. Hipocinética-atáxica-espástica: Enfermedad de Wilson

Otros tipos de disartria

• Mioclonias palato-faringo-laríngeas

• Temblor vocal.

Mioclonias palato-faringo-laríngeas

• Causa: lesión en tronco cerebral.

• Contracciones bruscas y síncronas de musculatura de faringe y

laringe a ritmo semirregular (2-4 Hz)

• En reposo y durante el habla

• Exploración:

1. Observar piel que cubre laringe

2. Palpar faringe

3. Laringoscopia indirecta: cuerdas vocales se abducen y aducen de forma síncrona con la musculatura faríngea.

Mioclonias palato-faringo-laríngeasLARINGE:

• Interrupciones breves en la prolongación de vocales

• Misma frecuencia que los movimientos de faringe y paladar blando

• Casos severos: espasmos laríngeos en aducción

VELOFARINGE:

• Mioclonias breves del paladar blando sin alteración de la resonancia nasal

ARTICULACION:

• Normal

Temblor vocal (esencial o familiar)

• Aducción y abducción rítmica de cuerdas vocales a frecuencia 4-7 Hz

• Temblor de acción: sólo aparece con la fonación

• Localizado sólo en cuerdas vocales o también en labios,

mandíbula, lengua, faringe, cabeza o extremidades

• Antecedentes familiares

Temblor vocal (esencial o familiar)LARINGE:

• Variaciones rítmicas de tono y volumen

• Laringoscopia indirecta: aducciones y abducciones rítmicas

• Casos severos: laringoespasmos en aducción.

• Liberaciones intermitentes de aire

VELOFARINGE:

• Normal

ARTICULACION:

• Normal excepto cuando existe temblor de los articuladores.

Tratamiento de la disartria

• El tipo de terapia dependerá de:

– Evolución de la enfermedad

– Severidad de la disartria

– Situación general del paciente

• En función de estos factores el objetivo del tratamiento será

distinto:

– Preventivo

– Facilitador

– Rehabilitador


• Enfermedades progresivas (Esclerosis Lateral Amiotrófica):

– Mantener inteligibilidad del habla el máximo tiempo posible

– Fases avanzadas utilizar sistema alternativos de comunicación

• Enfermedades que no progresan (ictus)

– Mejorar la inteligibilidad con medidas compensatorias

• Enfermedades reversibles (Guillain-Barré)

– En fase aguda medidas compensatorias o métodos alternativos hasta

recuperación


• Tratamiento médico de la enfermedad

– Farmacológico: agonistas dopaminérgicos (E. Parkinson), piridostigmina (Miastenia Gravis), inmunoglobulinas (Guillain-Barré)

• Tratamiento quirúrgico:

– faringoplastia (hipernasalidad)

– tiroplastia (parálisis o debilidad de cuerdas vocales)


• Si persiste disartria a pesar de los dos tratamiento previos:

– terapia física (rehabilitiadora)

– compensatoria

– sistemas alternativos de comunicación

• Objetivo: mejorar la inteligibilidad y capacidad de comunicación


Terapia física: orientada a mejorar alteraciones en los distintos sistemas del habla (respiración, fonación, articulación, resonancia o la prosodia)

Terapia compensatoria:

• Prótesis: elevadora de velo paladar (hipernasalidad), amplificador

de voz (Parkinson)

• Terapia conductual: disminuir la velocidad del habla (pausas entre

palabras), modificar la prosodia


Sistemas de comunicación alternativa:

• indicado en pacientes con incapacidad para comunicarse a pesar

del tratamiento.

• láminas, ordenadores que transcriben los que el paciente escribe o

señala

Apraxia del habla

Pérdida de patrones de movimiento de la musculatura del habla para la producción de fonemas, previamente aprendidos

Secundario a lesión cerebral

Caracterizado por: sustituciones, añadiduras, repeticiones y prolongaciones de las consonantes acompañado por movimientos de búsqueda, agrupamiento, ensayo-error y movimientos de la lengua

Mecanismo: errores de colocación de los articuladores y no por debilidad o incoordinación muscular.

Apraxia del habla. Etiología

Problemas de la comunicación

Apraxia del habla

Se asocia frecuentemente a afasia de Broca:• frases cortas

• lenguaje telegráfico (gramática pobre)

• disnomia

Características:• bloqueo o repetición de consonantes iniciales o de las sílabas de las

palabras, similar al tartamudeo

• sustituciones de sonidos incorrectos por correctos (ensayo-error) asociando gestos de

dificultad y frustración

• Disprosodia: cambios en el ritmo y la entonación

Localización lesión: corteza cerebral (circunvolución frontal inferior del hemisferio dominante o ínsula)

Apraxia del habla

Cuanto mayor demanda física exija la articulación, más errores:

• consonantes más errores que las vocales

•consonantes iniciales

• grupos de consonantes más que consonantes aisladas

• habla rápida

•habla automática (contar números, enumerar días semana..) menos errores

Evaluación de la apraxia 1. Historia clínica

2. Exploración física:

– Boca

– Lengua

– Velofaringe

– Laringe

3. Exploración del habla

– Fonación y respiración

– Resonancia

– Articulación

4. Movimientos orales no relacionados con el habla (apraxia oral no verbal)

Apraxia del habla: exploración del habla

Prolongación de vocales: conservado.

Frecuencia motora secuencial (/p-t-k/):• paros o bloqueos entre sílabas

• transposición (/t-p-k/)

• imposibilidad para realizar la secuencia

Palabras multisilábicas:• nieve, animal, muñeco, artillería, catástrofe

• varios paraguas, análisis estadístico, silba-silbato-silbar, plis-placer-placentero,

spi-silla-sendero-sentarse

Repetición de palabras: inconsistencia

Lectura y conversación: alteración de la prosodia, bloqueos

Exploración apraxia oral no verbal

Incapacidad o dificultad para realizar actos motores no verbales

Puede asociarse a la apraxia verbal

Explorar:• Movimientos aislados: saque la lengua, sople, enseñe los dientes, frunza los labios,

muerda el labio inferior, silbe, tosa

• Secuencia de movimientos: muerda el labio inferior y luego enseñe los dientes; enseñe los dientes, muerda el labio inferior y frunza los labios.

Incapacidad o dificultad al realizar la tarea a la orden y capacidad para realizarlo de forma espontánea

Exploración apraxia oral no verbal

Exploración:

• esfuerzo al realizar gesto, ensayo-error y autocorrección

• inconsistencia al repetirlo

• dificultad al inicio

• verbaliza el movimiento

Importante explorarlo para planificar el tratamiento de la disartria.

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Déficit articulatorio de causa neurológica