ANEMIAS HEMOLITICAS

Almudena AlonsoAngel Tapiador

Mª Jose Diaz-ChironMarina Fernandez

Piedad RuizMaria Camacho

ANEMIAS HEMOLITICAS•CONCEPTO•CLASIFICACION

CONCEPTO Y CLASIFICACION

• La anemia hemolítica es un conjunto de transtornos que se caracteriza por un número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre, debido a su DESTRUCCION PREMATURA.

• Como mecanismo compensatorio, la MO aumenta la ERITROPOYESIS Cuando esta es INSUFICIENTE para compesar la destruccion prematura => ANEMIA.

Por el MECANISMO CORPUSCULARES O INTRINSECAS

EXTRACORPUSCULARES

Por el LUGAR INTRAVASCULAR

EXTRACASCULAR (bazo)

Por la DURACIÓN AGUDAS

CRONICAS

ALTERACIONES CORPUS-

CULARES

DEFICIENCIAS ENZIMATICAS

HEMOGLOBINOPATIAS

ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO

ALTERACIONES

EXTRACORPU-

CULARES

ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE

ANTICUERPOS

TIPO CALIENTE

TIPO FRIA

POR CRIOAGLUTININAS

PAROXISTICA A FRIGORE

POR MEDICAMENTOS

ALOANTICPOS

ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO

REACCIONES TRANSFUSIONALES

ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES

1. POR

FRAGMENTACION

DE ERITROCITOS

MICROANGIOPATIAS

MALFORMACIONES Y ALT. CARDIOVASCULARES

MALFORMACIONES CARDIACAS

2. POR AGENTES FISICOS

3. HIPERESPLENISMO

4. POR INFECCIONES

5. RELACIONADA CON TRASTORNOS METABOLICOS

6. RELACIONADA CON SUSTANCIAS TOXICAS

A.H.CORPUSCULARES• DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS:

– DEFICIT DE G6P-DH o FAVISMO: trastornos de la glucólisis aerobia– Deficit de Piruvato-Kinasa: trastornos de la glucólisis anaerobia

– Transtornos del metabolismo de los nucleotidos.

• HEMOGLOBINOPATIAS (ALT. GENETICAS DE LA HB): – TALASEMIAS: disminución de la síntesis de una o varias cadenas de la HB.– ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES: formación de hemoglobina S

• ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO: – ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: AD; producción de eritrocitos esféricos

que son destruidos prematuramente en el bazo– ELIPTOCITOSIS: AD; presencia de c. helípticas en sangre periférica.– ACANTOSITOSIS: deficit de B-lipoproteínas en el suero c. con picos– ESTOMATOCITOSIS: estado en que las células muestran en su coloración

una hendidura lineal en el centro. Aumento de Na y H2O y disminucion del K intracelularmente.

A.H.EXTRACORPUSCULARES

• ANEMIA HEMOLITICA INMUNE: la causa de la destrucción prematura de los eritrocitos esta relacionada con la presencia de un AC capaz de inducir un acortamiento de su vida media. (ac-ag mb autoanticuerpo)

– Por ANTICUERPOS: (clasificación en función de la temperatura, a la cual el AC actua sobre la lisis de los eritrocitos)

• CALIENTES: la + frec. Los AC (IgG) actúan a 37ºC y suelen adherirse a al sistema de Rh del hematíe a través del complemento H. extravascular

• FRIOS: Los AC actúan a temperaturas bajas entre 0-20ºC Hemolisis intravascular. Dos tipos: POR CRIOAGLUTININAS (atacan al sistema Li) y PAROXISTICA A FRIGORE (atacan al sistema P, esta relacionada con infecciones virales)

• Por MEDICAMENTOS

– Por ALOANTICUERPOS: • ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO O ISOINMUNIZACIÓN MATERNO-FETAL: Se

producce por la accion de AC maternos (IgG) dirigidos contra Ag eritrocitarios fetales (ABO y/o Rh). Puede ser: PRECOZ (a partir del 4º mes de gestación) y producirse intraútero, o TARDIA (próxima al parto) que cursa con ictericia y anemia del RN.

• POSTRASFUSIONALES: se da cuando existen incompatibilidad ABO y/o Rh donante-receptor

Dos grupos principales de acuerdo a que la hemólisis este asociada o no con un ANTICUERPO DEMOSTRABLE

ANEMIAS HEMOLITICAS•ANEMIA HEMOLÍTICA NO INMUNELas anemias hemolíticas se producen por una alteración en el medio donde circulan los eritrocitos, es decir por la ruptura del equilibrio, esto causa un cambio en su estructura y su destrucción tanto dentro como fuera del árbol vascular.

CAUSAS

ANEMIA POR FRAGMENTACION ERITROCITARIA

HIPERESPLENISMO

HEMÓLISIS POR AGENTES FÍSICOS

HEMÓLISIS RELACIONADA CON SUSTANCIAS TÓXICAS

HEMÓLISIS POR INFECCIONES

HEMÓLSIS RELACIONADAS CON TRASTORNOS METABÓLICOS

AGRESIÓN TERMICA

LISIS OSMÓTICA

HEMÓLISIS POR IRRADIACIÓN

MICROANGIOPATÍAS

MALFORMACIONES Y ALTERACINES VASCULARES

MALFORMACINES CARDIACAS

ABETALIPOPROTEINEMIA

HIPERLIPIDEMIAS

HIPOFOSFOREMIA

DEFICIT VITAMÍNICO

ENFERMEDAD DE WILSON

NO MEDICAMENTOSAS

MEDICAMENTOSAS

PRUEBAS DE DIAGNÓSTICOPRUEBAS DE DIAGNÓSTICO• ANTECEDENTES FAMILIARES Y PATOLÓGICOS DE ANTECEDENTES FAMILIARES Y PATOLÓGICOS DE

CRISIS HEMOLÍTICASCRISIS HEMOLÍTICAS

• FROTIS SANGUÍNEO PARA OBSERVAR LA MORFOLOGÍA FROTIS SANGUÍNEO PARA OBSERVAR LA MORFOLOGÍA ERITROCITARIA (orienta en la causa de la hemólisis).ERITROCITARIA (orienta en la causa de la hemólisis).

• VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM):VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM):Microcitosis:Microcitosis:

Hemoglobinopatía.Hemoglobinopatía.Talasemia.Talasemia.Ferropenia previa.Ferropenia previa.

Macrocitosis:Macrocitosis:AAnemias hemolíticas autoinmunes.nemias hemolíticas autoinmunes.Eritroenzimopatías con actividad hemolítica en el momento.Eritroenzimopatías con actividad hemolítica en el momento.Hemólisis por prótesis de válvulas cardíacas.Hemólisis por prótesis de válvulas cardíacas.Esferocitosis hereditaria.Esferocitosis hereditaria. }

PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA DIRECTA (PAD) O DE COOMBS PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA DIRECTA (PAD) O DE COOMBS (para excluir una anemia hemolítica autoinmune)(para excluir una anemia hemolítica autoinmune)

POSITIVA: estudio completo de anticuerpos para conocer etiología.POSITIVA: estudio completo de anticuerpos para conocer etiología. NEGATIVA: síndrome hemolítico de origen desconocido:NEGATIVA: síndrome hemolítico de origen desconocido:

EVALUAR HEMOSIDERINA EN ORINA: HEMOSIDERINURIA EVALUAR HEMOSIDERINA EN ORINA: HEMOSIDERINURIA POSITIVA:POSITIVA: hemoglobinuria paroxística, crisis hemolíticas hemoglobinuria paroxística, crisis hemolíticas drepanocíticas, hemólisis por sepsis…drepanocíticas, hemólisis por sepsis…

Normocitosis: Normocitosis: eritroenzimopatías, algunas hemólisis autoinmunes, eritroenzimopatías, algunas hemólisis autoinmunes, anemias microangiopáticas, síndromes hemolíticos, hemólisis por anemias microangiopáticas, síndromes hemolíticos, hemólisis por tóxicos y por sepsis.tóxicos y por sepsis.

• PRUEBAS ESPECÍFICAS:PRUEBAS ESPECÍFICAS:

Resistencia globular osmótica y lisis por glicerol identifican Resistencia globular osmótica y lisis por glicerol identifican defectos en la membrana eritrocitaria.defectos en la membrana eritrocitaria.

Corpúsculos de Heinz inducidos Corpúsculos de Heinz inducidos in vitro in vitro que identifica si hay o no que identifica si hay o no un defecto congénito.un defecto congénito.

Inclusiones eritrocitarias por azul de Cresol indica inestabilidad de Inclusiones eritrocitarias por azul de Cresol indica inestabilidad de la hemoglobina o hemoglobina H (alfa talasemia).la hemoglobina o hemoglobina H (alfa talasemia).

Cuantificación de la actividad enzimática, estudios de la estabilidad Cuantificación de la actividad enzimática, estudios de la estabilidad molecular y análisis genotípico para alteraciones enzimáticas.molecular y análisis genotípico para alteraciones enzimáticas.

Cuantificación de las fracciones normales de hemoglobina y estudios Cuantificación de las fracciones normales de hemoglobina y estudios cualitativos de estabilidad molecular para alteraciones de la cualitativos de estabilidad molecular para alteraciones de la hemoglobina.hemoglobina.

Prueba de Ham-Dacie (aumento de la hemólisis por complemento) para la Prueba de Ham-Dacie (aumento de la hemólisis por complemento) para la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y para la diseritropoyesis.hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y para la diseritropoyesis.

ANEMIAS HEMOLITICASBIBLIOGRAFÍA:BIBLIOGRAFÍA:

HEMATOLOGÍA Ed. Arán 2003HEMATOLOGÍA Ed. Arán 2003

FISIOPATOLOGÍA: PRINCIPIOS DE LA FISIOPATOLOGÍA: PRINCIPIOS DE LA ENFERMEDAD Ed. Médica Panamericana 1983ENFERMEDAD Ed. Médica Panamericana 1983

HEMATOLOGÍA I: CITOLOGÍA, FISIOLOGÍA Y HEMATOLOGÍA I: CITOLOGÍA, FISIOLOGÍA Y PATOLOGÍA DE HEMATÍES Y LEUCOCITOS Ed. PATOLOGÍA DE HEMATÍES Y LEUCOCITOS Ed. Thomson Paraninfo 3ªedición.Thomson Paraninfo 3ªedición.

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