DOLOR OSEO EN UNA ADOLESCENTE - … · se observó una imagen ovalada de densidad hetero-génea, predominantemente radiodensa, sin esclero- ... hipodensa y redondeada no se …

368 Medicina Infantil Vol. XXIV N° 4 Diciembre 2017

ATENEOSHOSPITALARIOS

DOLOR OSEO EN UNA ADOLESCENTEDres. Silvana Fiscina, Sergio Innocenti, Gustavo Pereira (Editores)

CASO CLINICODr. Luis Urrutia*

Hoy, la doctora Fiscina, médica de planta del Servicio de Ortopedia y Traumatología, será la en-cargada de la presentación del caso clínico de una joven con un seguimiento prolongado en la insti-tución. Invito a todos a participar contestando las preguntas mediante el uso de la app del hospital instalada en sus celulares.

Dra. Silvina Fiscina**Una adolescente de 15 años de edad consultó

por la presencia de una tumoración dolorosa en la pierna derecha, con claudicación de la marcha de aproximadamente 2 meses de evolución.

Como antecedentes de la enfermedad actual, la paciente refería el comienzo del cuadro a partir de un traumatismo deportivo. No tenía antecedentes patológicos relevantes.

Al examen físico de ingreso, estaba en buen es-tado general, afebril, hemodinámicamente compen-sada, lúcida y colaboradora. Asimetría entre ambas piernas, con una diferencia de 2,5 cm de diámetro a favor de la derecha (ver Figura 1). No se observó eritema ni aumento de la temperatura local, pero

refería dolor durante la palpación de ese segmento de los miembros inferiores. El examen neurológico fue normal.

Y planteamos aquí la primera pregunta para el auditorio. ¿Qué estudio complementario solicitaría en primera instancia?

* Coordinador General de Guardia.** Médica Ortopedista Asistente - Servicio de Ortopedia y Trau-

matología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 1: Asimetría entre ambas piernas.

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Segunda opinión, segunda mirada 369

1- Laboratorio: hemograma, eritrosedimentación, calcemia, fosfatemia, fosfatasa alcalina sérica, paratohormona, láctico deshidrogenasa (LDH) y ácido úrico sérico.

2- Radiografía comparativa de ambas piernas.3- TAC de ambos miembros inferiores.4- Ecografía con Doppler del miembro inferior de-

recho.

Dr. Urrutia:Entonces pueden votar. Damos un minuto.

Dra. Fiscina:El 85% del auditorio eligió hacer radiografías y

un 15% estimó que inicialmente el mejor estudio era la cuarta opción. El primer estudio para realizar ante un tumor óseo debe ser la radiografía de la zona afectada. Hay que solicitar una radiografía de frente y de perfil del hueso en el que se sospecha la lesión, incluyendo la articulación adyacente. En este caso, se tomó un par radiográfico, incluyendo la rodilla (ver Figuras 2 y 3).

¿Qué analizamos en las radiografías? Lo hace-mos en forma ordenada y progresiva, observando focalizar el lugar de la lesión, su tamaño, caracterís-ticas y la respuesta del hueso adyacente. También debemos determinar si la lesión se encuentra en la metáfisis, en la diáfisis o en la epífisis de un hueso largo. Asimismo es necesario constatar si la lesión pertenece a la zona esponjosa, la cortical o si se encuentra en la superficie del hueso. Verificar si es céntrica o excéntrica. Comprobar si es radiolúcida o radiodensa; si fuera lo primero habría que analizar si hay áreas de densidad aumentada y calcificacio-nes en su interior o si realmente es completamente radiolúcida. Considerar si está bien circunscripta, si tiene bordes escleróticos y si estos bordes se confunden con el hueso circundante. Ver si la lesión está erosionando la cortical o todo el hueso. Por último, poner atención para evaluar la respuesta del hueso y cómo es la reacción perióstica, que puede ser sólida, laminada, en cebolla, producir el signo de Codman, o adoptar los patrones en sol naciente (radiado) o en cepillo (paralelo).

En las dos radiografías tomadas a esta paciente se observó una imagen ovalada de densidad hetero-génea, predominantemente radiodensa, sin esclero-sis de sus bordes, ubicada a la altura de las epífisis proximales de la tibia y del peroné derechos, pero sin comprometer la estructura trabecular de ambos Figura 2: Rx pierna derecha (frente).

Figura 3: Rx pierna derecha (perfil).

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huesos. El tumor abombaba los tejidos blandos de la cara anterior de la pierna.

Dr. Pablo Barbosa*También se ve alterada la membrana interósea

en la radiografía de frente. Como datos generales, las lesiones benignas están bien definidas y poseen márgenes escleróticos; mientras que las lesiones malignas tienen menor definición en sus bordes y producen destrucción cortical, erosiones y reacción perióstica, que no se llegan a ver en este par ra-diológico.

Dr. Marcelo Andrade**En estas placas se pueden seguir bastante bien

los bordes de la lesión, sin llegar a ver patrones de reacción perióstica y está respetado el plano muscular.

Dra. Fiscina:Acuerdo con los aportes de los doctores Barbosa

y Andrade. Con la edad de la paciente, sus mani-festaciones clínicas y la imagen radiográfica, cuál sería el diagnóstico más probable?1- Etiología infecciosa.2- Origen traumático.3- Desorden metabólico.4- Patología tumoral.

Dr. Urrutia:Pueden votar a través de la aplicación.

Dra. Fiscina:El 90% se inclinó por el origen tumoral de la le-

sión, un 7% le atribuyó etiología traumática y apenas el 3% como patología infecciosa.

La próxima pregunta tiene que ver con el lugar de origen de la lesión:1- Tibia.2- Peroné.3- Ambos.4- Calcificación de partes blandas.

Dr. Urrutia:Votemos entonces recordando que es anónima.

Dra. Fiscina:Todos han coincidido en que el origen de la le-

sión está en las partes blandas.El siguiente estudio por imágenes para una

lesión de estas características es solicitar una to-mografía computada, con la posibilidad de solicitar una reconstrucción 3D. Y así fue hecho con esta paciente. La tomografía mostró una lesión exofítica

que nacía de la cortical de la cara fibular de la epí-fisis tibial derecha e invadía el espacio entre ambos huesos de la pierna y sin comprometer al peroné (ver Figuras 4, 5 y 6).

Y con estas imágenes se solicitó una resonancia magnética de la misma zona, la que corroboró los hallazgos tomográficos. La lesión no invadía el ca-nal medular y solamente contactaba con el peroné (ver Figura 7).

* Médico Pediatra del Servicio de Mediano Riesgo.** Jefe de Clínica - Consultorios Externos. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 4: TC pierna derecha (corte coronal).

Figura 5: TC pierna derecha (corte axial).

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Dr. Andrade:Después de estas imágenes podemos afirmar

que es una patología tumoral que nace del extremo superior de la tibia y no compromete al peroné.

Quedan descartados los orígenes traumático y me-tabólico. No conozco si un proceso infeccioso puede dar una imagen de estas características.

Dra. Fiscina:La lesión fue asumida como tumoral, quedando

pensar si era benigna o maligna. Esta es la próxima pregunta.

Dr. Urrutia:¿Cuál de las dos alternativas consideran más

probable? Por favor, voten.

Dra. Fiscina:Para el 78% era de naturaleza benigna y el resto

piensa que es maligna.

Dr. Gustavo Pereira*La agresividad histológica no es totalmente equi-

parable a la agresividad radiológica, expresada en el patrón radiológico. Por ejemplo, el patrón geográ-fico está asociado a lesiones de baja agresividad radiológica y generalmente histológica. Es el caso de las lesiones líticas del defecto fibroso cortical típico. Luego tenemos el patrón moteado o apo-lillado, donde la lesión de tipo lítico, hipodensa y redondeada no se encuentra limitada por ningún halo hiperdenso; suelen corresponder a metástasis. Por último, el patrón de mayor agresividad radio-lógica es el permeativo. Son lesiones osteolíticas pequeñas que se solapan unas con otras, impo-sibles de contar, con límites difusos con el hueso sano. Está asociado a malignidad excepto en las infecciones óseas, que también dan lugar a este tipo de lesiones.

En este caso, se trataba de una formación exo-fítica con patrón permeativo pero con la cortical respetada. También me llama la atención el rápido crecimiento de la lesión en un sitio que es fácil-mente visible. Me orienta a pensar en malignidad.

Dr. Andrade:¿Estaba comprometido el estado general?¿Había

bajado de peso? ¿Presentaba anemia en el hemo-grama?

Dra. Fiscina:Como dijera al principio, la joven estaba en buen

estado general, no había bajado de peso y el he-mograma era normal.

¿Cuál de los siguientes diagnósticos consideran?1- Osteocondroma.2- Miositis osificante.3- Osteosarcoma.4- Condrosarcoma.

* Coordinador Médico del CIM 73 Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 6: TC pierna derecha (reconstrucción 3D).

Figura 7: RM pierna derecha (corte axial).

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Dr. Urrutia:Última pregunta y votación.

Dra. Fiscina:Una mitad del auditorio se inclinó por la miositis

osificante y la otra mitad por el osteosarcoma.

Dr. Barbosa:La miositis osificante es una patología infrecuen-

te. Suele afectar adolescentes y adultos jóvenes; la edad de máxima incidencia es durante la segunda y tercera décadas de la vida. El 80% de los casos se localiza en las extremidades inferiores, con pre-ferencia en el músculo cuádriceps. Generalmente ocurre como consecuencia de un traumatismo so-bre una zona muscular, motivo por el cual la po-blación de mayor riesgo son los deportistas. Este antecedente y los signos locales inflamatorios al inicio del cuadro son los datos clínicos que pueden orientarnos. Sin embargo, cuando el traumatismo no es claro, la sospecha clínica es difícil, sobre todo porque tras unos días cede la clínica local y persiste la tumoración de aspecto maligno. Por ello, suelen diagnosticarse inicialmente como procesos malignos, principalmente como sarcomas de partes blandas, aunque también pueden simular focos de osteomielitis u osteosarcomas.

Dra. Fiscina:Me gustaría agregar que radiológicamente se

presenta como una radiodensidad débil, irregular y flocular. La formación de hueso empieza por la periferia, a diferencia del osteosarcoma. En la ma-yoría de los pacientes, la lesión no se pega al hueso subyacente, pero puede hacerlo si descansa cerca del hueso y la lesión original indujo una reacción del periostio adyacente (ver Figura 8).

En definitiva, no coincide con las imágenes que tenía nuestra paciente.

Dr. Andrade:Tampoco parece la imagen de un osteocondro-

ma, que representa la lesión pseudotumoral más frecuente del hueso. Se las considera lesiones del desarrollo más que verdaderas neoplasias. La característica radiológica patognomónica de este tumor es la continuidad cortical y medular de las lesiones con el hueso del que surgen (ver Figura 9). Las lesiones pueden ser solitarias o múltiples, formando esta última parte del síndrome de exos-tosis hereditaria múltiple.

Dra. Fiscina:Se piensa que estas lesiones resultan de la se-

paración de un fragmento del cartílago de creci-miento epifisario, que se va herniando a través del hueso normal que rodea el platillo de crecimiento. En el caso de los osteocondromas múltiples se ha

Figura 8: Rx miositis osificante traumática.

Figura 9: Rx osteocondroma.

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descrito su asociación con mutaciones de los genes EXT 1 y EXT 2, que intervienen en la biosíntesis de heparán sulfato proteoglicanos, involucrados en el crecimiento epifisario, y con la radiación, que podría producir desdiferenciación del tejido cartilaginoso del crecimiento, entre otros.

Dr. David Bes:El condrosarcoma es el segundo tumor óseo

primario maligno más frecuente, después del os-teosarcoma. Se presenta en personas de 20 a 60 años de edad, y es más común en adultos mayores que en pediatría. Puede aparecer en cualquier par-te del cuerpo donde haya cartílago. Comienza con más frecuencia en los huesos de las extremidades y la pelvis, especialmente en la cadera o el fémur.

Dra. Fiscina:Su distribución clásica compromete huesos de la

pelvis, especialmente el ilíaco y la región proximal del fémur. Esta localización representa los dos ter-cios de los casos. Radiológicamente se caracterizan por márgenes mal definidos, erosión endostal de más de dos tercios del espesor cortical, permeación cortical, contornos lobulados y matriz calcificada (ver Figura 10).

Dr. Walter Cacciavillano*Como comentara el doctor Bes, el osteosarcoma

y el sarcoma de Ewing son los dos tumores óseos primarios malignos más frecuentes en el niño y el adolescente. El primero, que representa el 56% de todos los cánceres de hueso, es un tumor agresivo con alto potencial metastásico, especialmente en pulmón.

El dolor óseo localizado y la aparición de una masa tumoral en las extremidades son las dos ma-nifestaciones clínicas más frecuentes y que deben hacer sospechar al pediatra la posibilidad de pato-logía oncológica. Sobre todo si aparece en la se-gunda década de la vida, es asimétrico, con dolor continuo o progresivo, o despierta al adolescente por la noche, con respuesta pobre o nula a los anal-gésicos habituales. Suele observarse en sujetos altos, después de brotes de crecimiento. No suele estar presente el compromiso del estado general ni haber descenso de peso. Con esta clínica está plenamente justificado solicitar radiografías. Es fun-damental el diagnóstico precoz.

El tratamiento consiste en cirugía radical con quimioterapia, la cual ha mejorado su pronóstico a largo plazo. Sin embargo aquellos pacientes con tumores metastásicos presentan un pronóstico muy desfavorable: 20% de sobrevida a 5 años.

Dr. Barbosa:Muchas veces está el antecedente de un trauma-

tismo banal que funciona como confundidor.

Dr. Cacciavillano:Todos los chicos y adolescentes se golpean o

sufren traumatismos. Insisto en la importancia de pensar en esta patología porque en nuestra ca-suística más de la mitad de los pacientes tienen demoras en el proceso diagnóstico, llegando con tumores de más de 12 centímetros de diámetro. Ante un paciente adolescente con tumor y dolor óseo localizado se debe derivar a una institución

* Médico Pediatra Oncólogo: Servicio de Hemato-Oncología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 10: Rx condrosarcoma.

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con la experiencia y complejidad suficientes como para implementar un abordaje multidisciplinario. El paciente debe ser evaluado por especialistas (on-cólogos, pediatras, ortopedistas, radiólogos, pató-logos) a fin de decidir las conductas diagnóstica y terapéutica a seguir.

Dra. Rita Fernández*No veo coincidencia entre las imágenes de la

paciente y las mostradas como diagnósticos dife-renciales.

Dr. Barbosa:El doctor Unchalo, primer jefe del servicio de

Diagnóstico por Imágenes, siempre decía de no per-der tiempo en estudios, sino derivar precozmente.

Dra. Fiscina:Así es. Continuando con la presentación, la

paciente fue interconsultada con el servicio de Hemato-Oncología. Se solicitaron exámenes de laboratorio, RM de todo el hueso afectado, cen-tellograma óseo corporal total y TC de tórax para efectuar una correcta estadificación. La RM es superior a la TC para evaluar la extensión a las partes blandas, los paquetes vasculonerviosos, la afectación articular, la médula ósea y las metásta-sis saltatorias. La TC es el estudio más adecuado para evaluar el tórax, ya que el 80% de las metás-tasis del osteosarcoma afectan los pulmones. La exploración esquelética mediante el centellograma óseo es el método de elección para evaluar la presencia de lesiones óseas múltiples. Tiene una gran sensibilidad para detectar el secundarismo óseo e incluso supera a la tomografía por emisión de positrones en el diagnóstico de metástasis ósea del osteosarcoma.

La joven tenía una única lesión, que era la des-crita en la tibia derecha. Y se planteó hacer una biopsia de la misma como siguiente paso.

Técnicamente es un procedimiento simple, pero que sea un éxito o una catástrofe depende de dos decisiones: elegir la zona a tomar el material y el abordaje anatómico. Pueden ser abiertas o cerra-das. En este último caso, la punción constituye la primera opción en tumores óseos. Es menos inva-siva, brinda mayor accesibilidad en localizaciones difíciles y menores riesgos de sangrado, contami-nación e infección. Puede ser guiada por fluorosco-pía; la guía tomográfica está indicada en lesiones pequeñas, de difícil acceso, ubicadas en escápula, vértebras o pelvis. La incisión debe ser pequeña y longitudinal.

Dr. Andrade:También es muy importante quién hace y dónde

se lleve a cabo la biopsia, como así quién estudiará ese material para llegar al diagnóstico.

Dr. Barbosa:En el servicio de Mediano Riesgo hemos recibido

dos pacientes con tumores óseos y clavos endo-medulares colocados luego de tomar material para anatomía patológica.

Dr. Cacciavillano:Una biopsia mal hecha, además de retrasar el

diagnóstico y aumentar los costos, afecta drástica-mente el pronóstico de ese paciente. Quita alterna-tivas de tratamientos quirúrgicos.

Por otro lado, la TC puede proporcionar resul-tados falsos positivos, por lo que en ocasiones es necesaria la confirmación histológica de los nódulos sospechosos. La TC también puede subestimar el grado de afectación pulmonar.

Dra. Fiscina:Con los tres tacos obtenidos se hizo el diag-

nóstico de osteosarcoma. Inicialmente recibió dos ciclos de quimioterapia: carboplatino, doxorrubicina y metotrexate. La tolerancia fue muy buena.

Dr. David Bes:¿Cuál es el papel del PET scan en la estadifi-

cación?

Dr. Cacciavillano:No está aún muy definido, aunque parece ser

un elemento útil para evaluar la respuesta tumoral a la quimioterapia.

Dra. Fiscina:Mas allá de la edad de la paciente, el dolor pro-

gresivo que llevó a la claudicación de la marcha y la aparición del tumor en el tercio superior de la pierna derecha, las imágenes radiológicas no tenían la tipicidad del osteosarcoma convencional. Y ello fue corroborado con el informe definitivo, un osteo-sarcoma yuxtacortical variante perióstica, que fue pensado en el grupo interdisciplinario de tumores óseos.

Dr. Cacciavillano:El osteosarcoma central convencional, también

llamado intramedular de alto grado, es el tipo his-tológico más frecuente y comprende cerca del 90% de todos los casos. Según el componente celular predominante, se subclasifican en osteoblásticos (50%), condroblásticos (25%) o fibroblásticos (25%). A pesar de presentar diferencias histológicas, el comportamiento clínico y el manejo médico son si-milares en los diferentes subgrupos.

* Médica Pediatra Asistente - Servicio de Mediano Riesgo y Consultorios Externos.

Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

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En contraposición a las variantes intramedulares, los osteosarcomas de superficie, también llamados yuxtacorticales, suelen tener mejor pronóstico. Es-tos osteosarcomas incluyen el paraostal y el periós-tico, ambos de bajo grado.

Dra. Fiscina:El osteosarcoma parostal se presenta como una

lesión superficial formada por los fibroblastos de bajo grado que producen el hueso laminar. Se pre-senta entre los 20 a 40 años de edad. La región posterior del fémur distal es el sitio afectado con más asiduidad. Nace de la cortical y tiene una gran base de implantación. Sin embargo, con el tiempo, puede invadir la cortical y entrar en la cavidad endó-sica. El tratamiento es quirúrgico y la supervivencia a largo plazo es de 80 a 90%.

El osteosarcoma perióstico también es una le-sión de superficie, condroblástica, de moderado grado de malignidad, que suele localizarse en la tibia proximal, sin afectar al canal medular. La edad de aparición es en la segunda década de la vida y predomina en mujeres. La posibilidad de metástasis es mayor que en este último, pero es mucho más baja que en el osteosarcoma central convencional. El tratamiento es la resección amplia.

Dr. Cacciavillano:La ventaja de la quimioterapia en esta variante

es poco clara, aunque se recomienda en la mayoría de los centros, ya que hasta un 20% de los pacien-tes podrían tener metástasis a distancia.

También existen osteosarcomas yuxtacorticales de alto grado.

Dr. Urrutia:¿Cómo siguió la paciente entonces?

Dra. Fiscina:La premisa era lograr la exéresis amplia del

tumor, debiéndose considerar diferentes alternati-vas. Existen dos grandes tipos de cirugía: las con-servadoras del miembro y las no conservadoras, que incluyen las amputaciones y desarticulaciones. Estas cirugías mutilantes se reservan por ejemplo para los pacientes en quienes no puede aislarse el paquete vásculo-nervioso principal, o con tumores inmensos que llegan hasta la piel, o pacientes con diagnósticos erróneos y que fueron cureteados o tratados por infecciones (ver Tabla 1)

El Servicio de Ortopedia y Traumatología está capacitado en todas las alternativas y el hospital cuenta con los recursos técnicos para llevarlas adelante. En la paciente que estamos presentando se hizo una técnica biológica con injerto parcial de banco más osteosíntesis, porque estaba compro-metida la tibia proximal. Fue resecada en forma transepifisaria la cara externa de la tibia y la cabeza del peroné (ver Figura 11), fijando con tornillo el ligamento lateral externo de la articulación de la rodilla y el tendón distal del bíceps (ver Figura 12) para mantener la estabilidad articular de la rodilla.

Biológicas Injerto intercalar.Injerto parcial (hemicortical).Injerto osteoarticular.Injerto óseo vascularizado (peroné).Hueso propio irradiado.

Protésicas Endoprótesis.

Combinadas Aloprótesis (hueso de banco + prótesis).

TABLA 1: OPCIONES DE RECONSTRUCCION.

Figura 11: Resección de la cara externa de la tibia y de la cabeza del peroné.

Figura 12: Imagen intraoperatotia de reconstrucción con hue-so cadavérico y osteosíntesis..

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Dr. Rodolfo Goyeneche*Fue usado hueso de banco, que está muerto y

sirve como soporte mecánico, teniendo como ven-taja la ausencia de rechazo.

Dra. Fiscina:Ya han pasado seis años desde esta cirugía. La

joven hoy tiene 21 años, lleva una vida normal y trabaja en un comercio.

Dr. Cacciavillano:Es cierto que los tumores óseos son poco fre-

cuentes, pero depende de un alto índice de sos-pecha su diagnóstico precoz. El dolor óseo y la aparición de una tumoración en las extremidades son las manifestaciones clínicas que nos deben hacer pensar en tumor óseo. La cirugía es el pilar del tratamiento asociada a la quimioterapia. En el Hospital Garrahan el 60% de los pacientes accede a cirugías conservadoras.

Dr. Urrutia:Muchas gracias a ustedes por su asistencia y

participación, a la doctora Fiscina y al Servicio de Ortopedia por la preparación de este caso. Nos en-contramos el próximo jueves.

DIAGNOSTICOS FINALES• OSTEOSARCOMA YUXTACORTICAL DEL

TERCIOPROXIMALDE LA TIBIADERECHASINMETASTASISPULMONARES.

LECTURARECOMENDADA- Gentile L. Diagnóstico por imágenes en los tumores óseos y de

partes blandas. Rev Hosp Niños B Aires 2011; 53: 70-7.- SpringfieldD,GebhardtM.Boneandsoft tissue tumors. In:Mo-

rrissey RT, Weinstein SL, (ed.) .Lovell and Winters Pediatric Ortho-pedics. 6th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2006: 493-549.

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* Jefe AC del Servicio de Ortopedia y Traumatología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

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