Dr. Francisco Melón ReyR3CG Jorge Chirino RomoIP Mario E. Ortega Glez

Pueden ser primitivos y secundarios Primitivos

Parenquimatosos Benignos Malignos

Extraparenquimatosos Benignos Malignos

Secundarios Metastásicos Infiltración de tumores de órganos vecinos

Corticales Benignos

Adenoma renal (< 2,5 cm) Papilar, alveolar o tubular

Oncocitoma Malignos

Adenocarcinoma renal (> 2,5 cm) Papilar, tubular o quístico

Embrionarios Benignos

Nefroma mesoblástico congénito (tumor de Bolande)

Malignos Nefroblastoma o tumor de Willmss

También llamado adenofibroma renal Tumor renal más frecuente (necropsia) Se asocia a

Hidronefrosis, tuberculosis, carcinoma renal.

Tamaño menor a 2,5 cm

No producen clínica ni modifican el nefrograma

Se originan en el túbulo contorneado proximal

No muestra diferencias ópticas, histoquímicas, antigénicas ni estructurales con el carcinoma

Macroscópicamente son redondeados, bien delimitados (no encapsulados)

Al corte presentan un aspecto blanquecino, limpio, sin zonas hemorrágicas ni necrosis

Pueden crecer y malignizarse Diagnóstico

Ecografía, TAC y RM Tratamiento

Polares tumorectomía Mesorrenales control

Representa el 5% de los tumores derivados del tubulo renal

Tumor redondeado, bien delimitado, con una cicatriz central

Al corte aspecto bronceado, sin neoformación vascular, necrosis ni hemorragia

Oncocitos Células epiteliales procedentes del tubulo

contorneado proximal Citoplasma eosinófilo con abundantes

mitocondria que le dan aspecto granuloso, y con ausencia de vacuolas lipídicas

Muestra una elevada actividad de ATPasa y enzimas oxidativas

Clínicamente asintomático Tumor benigno que se debe diferenciar

del carcinoma renal con células oncocíticas (Oncocitoma tipo II)

Diagnóstico Ecografía, TAC y RM Típica imagen en “rueda de carro”(cicatriz

central) en TAC (no patognomónico) No existe una prueba de imagen que nos

permita diferenciarlo del hipernefroma PAAF o biopsia

Tratamiento Seguimiento (tumores pequeños con

diagnóstico AP) Quirúrgico (tumorectomía, nefrectomía parcial

o total)

Más frecuente en varones (1,6/1) Mayor incidencia en la 6ª década Alta incidencia en Dinamarca y Suecia.

Mínima en Japón Más frecuente en raza blanca y zonas

urbanas

Hipernefroma o carcinoma renal de células claras

Se origina en el epitelio de los túbulos contorneados proximales

Representa el 90% de los tumores parenquimatosos renales y el 3% de todos los tumores del adulto

Ocupa el noveno puesto en frecuencia de todos los tumores

Existe una variedad de adenocarcinoma renal que tiene su origen en los tubulos colectores de Bellini medulares

Tipo I Moderadamente diferenciados (grado II de

Furmahn) Tipo II

Presenta una importante desmoplasia y fibrosis Tipo III

Relacionado con la anemia de células falciformes El tipo II y III son tumores de mal pronóstico ya que

al diagnóstico el 50% presentan metástasis y su supervivencia no suele sobrepasar los 5 años

ETIOPATOGENIA Hereditario

Características Aparece en edades tempranas Pequeño tamaño, no encapsulados Multifocalidad o/y bilateralidad

Tipo 1 Familia 1

Translocación del cromosoma 3 al 8 (21p a 24q) El 90% de los integrantes de la familia desarrolla el

tumor antes de los 50 años Familia 2

Translocación del cromosoma 3 el 6 (13p a 25q) Familia 3

Translocación del cromosoma 3 al 11 (13p a 14p)

ETIOPATOGENIA Hereditario

Tipo 2. Asociado a la enfermedad de von Hippel-Lindau Perdida de brazo corto del cromosoma 3 (3p25-

26) 30% de los afectados desarrollan carcinoma de

células renales 15% adenomas renales 50% quistes renales Esta enfermedad también se asocia a la

presencia de angiomiolipomas que pueden coincidir con adenomas o adenocarcinomas

ESPORÁDICO Agentes relacionados

Exposición al asbesto y al arsénico

Tabaquismo y obesidad Se asocia a la enfermedad

quística adquirida postdiálisis El 40% de los dializados

desarrollan quistes Del 40% de estos quistes se

malignizan originando adenocarcinomas quísticos

Por esto los pacientes dializados durante más de 3 años y los trasplantados que conservan sus riñones deben ser controlados periódicamente mediante ecografía

Suele localizarse en la corteza renal No son encapsulados aunque pueden

presentar una pseudocapsula formada por tejido renal sano circundante rechazado

Al corte son sólidos, amarillentos y frecuentemente presentan áreas de necrosis y hemorragia

Tipos células Claras o de Grawitz (90%) Granulares u oncocíticas Basófilas o cromofílicas (10-20%)(papilares) Cromófobas (intersticio del túbulo distal y de

la parte proximal de colector). 5-10% de los carcinomas renales

Fusiformes o sarcomatoides

Alteraciones citogenéticas No papilares

Perdidas del 3p (95%) Perdida del cromosoma Y Trisomía de los cromosomas 5 y 7 (20%)

Papilares No presentan alteraciones en el 3p Adenomas

Trisomía 7 y 17 Perdidas del cromosoma Y

Carcinomas Trisomía 7 y 17 Perdidas del cromosoma Y Trisomía 16 (19%) Trisomía 12 y 20 (28%)

Gracias a estas técnicas citogeneticas podemos diferenciar algunos carcinomas papilares de pequeño tamaño de adenomas papilares

Características biológicas Gran versatilidad en la presentación clínica

Síntomas locales Asintomáticos (incidentaloma) Tríada de Guyón (?)

Hematuria, dolor en flanco y tumor palpable Síntomas paraneoplásicos Síntomas metastáticos (las metástasis pulmonares

son silentes)

Alta capacidad de metastatizar 30% presentan metástasis al diagnóstico 50% las presentarán en su evolución

Interacción con el sistema inmune Refractariedad al tratamiento Ser órgano productor y receptor de hormonas

Hematológicos Anemia 30% VSG (elevada) 55% Trombocitosis, Trombopenia, reacción

leucemoide, alteración de la cuagulación y “eosinofilia”

Inmunológicas Neuropatía, miopatía, amiloide, vasculitis

Endocrinos Hormonas producidas por el riñón

Renina 20%-40%, hipertensión Eritropoyetina (poliglobulia)

Hormonas no producidas por el riñón Paratormona... (hipercalcemia) Prostaglandina E (hipercalcemia) Gonadotropinas (HCG)

♂ Ginecomastia y feminización ♀ Amenorrea y hirsutismo

ACTH (Cushing)

Metabólicos Pirexia 20% Generales Astenia, anorexia, pérdida de peso,

caquexia, sudoración nocturna Bioquímicos

Disfunción hepática 15%-20% (Síndrome de Staufer),producido por la interleuquina 6 (IL-6) por acción tóxica direca sobre el hepatocito.

Fosfatasa alcalina, umentada al 10% Proteinas plasmáticas (aumento de las

alfadosglobulinas)

Metástasis pulmonares únicas o múltples (suelta de globos) y son indolentes.

Metástasis pleurales ( pleuritis inténsamente dolorosa)

Óseas (son líticas con posibilidad de fractura e intensamente dolorosas)

Varicocele sintomático (no se modifica por la posición)

Grado Tamaño Nuclear

Contorno nuclear

Nucléolo

I 10μ (como un hematie)

Regular Ausente

II 15μ (como dos hematíes)

Algo irregular

Visible a 400 X

III 20μ (como tres hematie)

Irregular Visible a 100 X

IV >20μ Irregular, grotesco o lobulado

Visible facilmente

TNM Extensión

T1T2

Tumor confinado al riñón (pequeño, intrarrenal) 2,5 cm.Tumor confinado al riñón (>2,5cm)

T3a Tumor extendido a grasa perirrenal o adrenal pero dentro de la fascia de Gerota

T3bT3c

Tumor invade vena renal o vena cava infradiafragmética.Tumor invade vena cava supradiafragmática

N1-3,M0 Tumor invade ganglios linfáticos regionales

T3b,N1-3,M0 Tumor invade ganglios linfáticos regionales y vasos

T4;M0-M1 Tumor invade órganos adyacentes (excluida adrenal ipsilateral)

M1;N1-N3 Metástasis a distancia

Las pruebas mínimas recomendadas para el diagnóstico, estadiaje y seguimiento del tumor renal son: A) Rx. Torax (Pa y perfil) B) Eco renal y hepática TC abdominal: útil para el estudio

diagnóstico de extensión y/o afectación ganglionar.

Analítica general y fosfatasa alcalina: la elevación de las fosfatasa alacalina puede indicar metástasis óseas, por lo está indicado el estudio de extensión con gammagrafía ósea. También está indicada la gammagrafía ósea cuando el paciente presenta dolor óseo localizado o sugestivo de metástasis.

Clasificación de los radiofármacos Que se fijan en los tubulos

renales Acido dimercaptosuccínico

Que se eliminan por filtración glomerular Ácido

dietilentriaminopentaacético

Que se eliminan por secreción tubular Ortoyodoipurato sódico

(DMSA) 99mTc

(DTPA) 99mTc

(OIH) 131I ó 123I

La UIV no es útil en diagnóstico del adenocarcinoma renal, incluso pueden plantear controversias (quiste, tumor), pero sí lo son en el caso de hematuria, para DD de uroteliomas

Estadiaje: Es el factor pronóstico más importante. T1-T2 70%-90% T3 40%-60% T4 10% TM 5% (libre evolución)

Volumen: más de 6 cm de diámetro, mal pronóstico, se relaciona con estadiaje.

Tipo celular: (sarcomatoide), no sobreviven más de 6 meses

Grado...III 10% Contenido celular de ADN aneuplodia y

tetraploidia Eosinofilia

Tumor < 4cm y resecable: Nefrectomia parcial o/y tumorectomía

Tumor < 4cm no resecable y > 4cm: Nefrectomia radical

Tumor que invade cava: Nefrectomia radical con trombectomia o/y

resección de cava si la infiltra Tumor con metástasis única:

Nefrectomía radical y exéresis de metástasis Tumor con metástasis múltiples:

Nefrectomía (si dolor o hematuria o por si regresan las metástasis)

Embolización paliativa Radioterapia de metástasis si dolor

Quimioterápico: Vimblastina y Floxuridina 7%-15% de respuesta

con escasa eficacia y duración. Inmunológico específico:

Específico (IFN-α ) Interleuquina 2 (IL 2)

Inmunológico adoptivo: LAK TIL

Citogenéticos: Hay dos líneas

Inserción del gen de las citoquinas a células para que actúen directamente sobre las células tumorales.

Inserción del gen de las citoquinas a células tumorales seguido de irradiación. Se consigue un clon G-250, que actúa como vacuna frente contra el tumor)

Se trata de un hamartoma mesenquimatoso benigno. Representa el 2% de todos los tumores sólidos del

riñón

Hay dos formas: Esporádico

Unilateral y unifocal Aparición tardía Incidencia y tamaño máximo entre los 40 y 70 años Mas frecuentes en mujeres

Congénita, asociada a la esclerosis tuberosa (E. Bourneville) Se presenta en el 80% de la esclerosis tuberosa Se asocia a quistes Son multifocales y bilaterales Aparecen más precozmente que los esporádicos

Ninguno de ellos produce síntomas, pero como los vasos neoformados carecen de muscular, pueden romperse y dar lugar al “síndrome de Wünderlich”.

Diagnóstico: Se diagnostican por ECO se confirman por

TAC Tratamiento:

Seguimineto Tumorectomía o/y embolización si > 4cm Embolización si se complica con S.

Wünderlich

Es el tumor maligno más frecuente en los niños 97%

Es la 4ª enfermedad maligna en la infancia y ligeramente superior al neuroblastoma

La incidencia esta en 2-8 casos por millón de habitantes

La edad de presentación esta entre 1 y 14 años, con un pico máximo a los 3,5 y el 90% se diagnostica antes de los 7 años

Son bilaterales, simultaneos o sucesivos en el 5%-10% de los casos

Anatomía patológica: Aspecto macroscópico

Tumor grande, redondeado, no encapsualdo Al corte tiene un aspecto marrón grisaceo con

focos de necrosis y hemorragia Puede invadir la pelvis produciendo hematuria Invade la vena renal en un 20% con trombo

que puede llegar a alcanzar el corazón

Aspecto microscópico Es muy polimorfo Contiene células de las tres capas del embrión

(trifolial) Blastemáticas: ovaladas de nucleo y citoplasma

escaso Mesenquimales: fusiformes -> cartílago músculo

estriado Epiteliales: túbulos primitivos, gromeluros abortivos

Etiopatogenia: Deriva del blastema metanéfrico por

proliferación disembriogénica del mismo Hay dos formas:

Esporádica Heredada (1%) se asocia a otras

malformaciones congénitas WAGR –Wilms,Aniridia, Transtornos

geritourinarios (criptorquidia, hipospadia y megaureter)

Denys-Drash Pseudohermafroditismo, Wils y IRC (Insuficiencia renal crónica)

Estadiaje clínico: Estadio I:

Limitado al riñón y extirpable Estadio II:

Tumor fuera del riñón y extirpable Estadio III:

No extirpable, queda tumor residual Estadio IV

Metástasis hematógenas en pulmón, hígado, hueso o cerebro

Estadio V Tumor renal bilateral (simultaneo o

secuencial)

Diagnóstico: Clínica y exploración Uros y eco (se diagnostican por uros y eco el 95%

de los tumores) TAC para diagnostico y sobre todo estadiaje Rx tórax si se sospecha metástasis pulmonar Gammagrafía ósea si se sospecha metástasis ósea

Clínica: Masa tumoral 90%-100% Hematuria

Microscópica 50% Macroscópica 50%

Dolor 20% Fiebre 20% Hipertensión 60% Dispépsicas con distensión abdominal 15%

y circulación colateral

Cirugía, quimioterpia (vimblastina, actinomicina D, adriamicina)

Radioterapia Antes de la cirugía se morían el 100%,

con cirugía se salvaban el 20%, con cirugía más radioterapia el 40% y con cirugía, radio y quimioterapia, el 60%.

Aplicando la ecuación de riesgo de Collins, se salvan el 90%

Formas desfavorables de Beckwith Representan el 10% y metastatizan

precozmente en el hueso Anaplásica Rabdoide Sarcomatoide a células claras