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DR. RAÚL ANTONIO ESPINOSA PALENCIA ENDOCRINÓLOGO PEDIATRA Usos Actuales De Hormona De Crecimiento MINATITLÁN, VER., DEL 19 AL 21 DE JULIO DE 2013

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DR. RAÚL ANTONIO ESPINOSA PALENCIAENDOCRINÓLOGO PEDIATRA

Usos Actuales De Hormona De Crecimiento

MINATITLÁN, VER., DEL 19 AL 21 DE JULIO DE 2013

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Objetivos

Identificar la fisiología de la hormona de crecimiento

Conocer los efectos de la hormona de crecimiento natural y biosintética

Conocer las indicaciones actuales de hormona de crecimiento

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Hormona de Crecimiento

Patrón pulsátil de liberación8 picos en 24 horas50 a 75 % de la producción y liberación

ocurre en la nocheEstimulada por ejercicio, alimentos con alto

contenido proteico e hipoglucemiaInhibida por hiperglucemia

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Hormona de Crecimiento

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Efectos de Hormona de Crecimiento

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Antecedentes Históricos

1985: síntesis de hormona de crecimientoInterés por aplicarla en casos de talla baja sin

deficiencia de hormona de crecimientoMilner RD: Which children should have

growth hormone therapy? Lancet (1986) 1 (8479): 483 – 485

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Antecedentes Históricos

Niños con talla baja mostraron menores niveles de IGF-I y buena respuesta a tratamiento

Variaciones en el patrón de secreción de hormona de crecimiento en niños con talla baja

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Antecedentes Históricos

Niños con talla baja con resultados normales en pruebas de estimulación mostraron buena respuesta al tratamiento con hormona de crecimiento, al igual que los niños con deficiencia

Observaciones en niñas con síndrome de Turner

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Antecedentes Históricos

En otras palabras, la hormona de crecimiento humana recombinante se consideró un arma terapéutica nueva para resolver un problema no propiamente identificado como enfermedad sino un disturbio que afecta la autoestima y la vida adulta

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Antecedentes Históricos

Raúl Calzada León, Luis Miguel Dorantes Álvarez, Margarita Barrientos Pérez: Recomendaciones de la Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica, A.C., para el uso de hormona de crecimiento en niños y adolescentes. Bol Med Hosp Infant Mex (2005) 62: 362 - 374

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Indicaciones

Deficiencia genética, congénita o adquirida de GH

Disfunción en la neurosecreción de GH

Insuficiencia renal crónica durante diálisis peritoneal, hemodiálisis o postransplante renal

Retardo del crecimiento intrauterino con talla baja a los 4 años de edad

Síndrome de TurnerSíndrome de NoonanSíndrome de Silver

RussellSíndrome de Prader

Willi

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Indicaciones

Talla baja familiar o idiopática que curse con niveles bajos de IGF-I e IGFBP-3

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Estudios de Laboratorio

Biometría hemáticaQuímica sanguíneaPerfil de lípidosPruebas de función

hepáticaSomatomedina cExamen general de

orina

Perfil tiroideoPerfil ginecológicoPerfil androgénicoCurvas de hormona

de crecimiento

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Objetivos del Tratamiento

Acelerar velocidad y normalizar patrón de crecimiento para alcanzar la talla mediana familiar en el menor tiempo posible

Lograr talla final normal para una población sana

Minimizar la posibilidad de que existan efectos secundarios adversos

Administrar la dosis acumulativa total más baja posible para optimizar la relación costo - beneficio

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Mejor Respuesta Peor Respuesta

Menor edad al inicio del tratamiento

Menor edad ósea al inicio del tratamiento

Mayor talla diana familiar

Menor talla al inicio del tratamiento

Mayor déficit de peso con relación a la talla al nacimiento

Mayor déficit de peso con relación a la talla al iniciar el tratamiento

Hemoglobina inferior a 12 g/dL

Variables de Respuesta

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Mejor Respuesta Peor Respuesta

Mayor peso al inicio del tratamiento

Mayor gravedad del déficit de GH

Mayor aumento de talla durante el primer año del tratamiento

Mala absorción intestinal

Procesos inflamatorios intestinales crónicos

Procesos inflamatorios crónicos de vías aéreas

Infecciones crónicas

Variables de Respuesta

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Mejor Respuesta Peor Respuesta

Mayor aumento de peso durante el primer año del tratamiento pero sin que haya obesidad

Mayor dosis ponderalMayor edad de inicio

espontáneo o inducido de la pubertad

DesnutriciónLimitaciones en la

ingesta de calorías o proteínas

Deprivación emocional y/o maltrato de moderado a grave

Desarrollo temprano de la pubertad

Variables de Respuesta

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Mejor Respuesta Peor Respuesta

Ajustes periódicos a la dosis ponderal

Uso de medicamentos que potencian o promueven el crecimiento pero que no adelanten la maduración esquelética

Uso de estrógenos de manera concomitante sin ajustar la dosis ponderal

Uso previo o concomitante de glucocorticoides en dosis altas y tiempo prolongado

Variables de Respuesta

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Variables Con Peor Respuesta

Antecedentes de radioterapia profiláctica, cráneo – espinal o corporal total

Alteraciones inmunológicas

Insuficiencia hepática

Mayor frecuencia de enfermedades agudas intercurrentes

Existencia o desarrollo de enfermedades crónicas

Falta de aplicación diaria o periódica por parte de los pacientes

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Síndrome de Turner

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Síndrome de Turner

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Síndrome de Noonan

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Síndrome de Silver Russell

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Síndrome de Prader Willi

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Indicaciones Futuras

AcondroplasiaDeficiencia del gen

SHOXDisplasia epifisiaria

múltipleHipocondroplasiaPicnodisostosis

Síndrome de AarskogSíndrome de ShekelMielomeningoceleTalla baja familiar o

idiopática sin niveles bajos de IGF-I ni de IGFBP-3

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Acondroplasia

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Deficiencia del Gen SHOX

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Displasia Epifisiaria Múltiple

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Hipocondroplasia

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Picnodisostosis

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Síndrome de Aarskog

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Cuadro Básico de Medicamentos

5163 Somatropina 4 UI5167 Somatropina 16 UI5173 Somatropina 6 mg5174 Somatropina 8 mg

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Responsabilidad

La hormona de crecimiento humana biosintética sólo debe administrarse a un paciente cuando se haya establecido el diagnóstico etiológico o la condición que originó la alteración del crecimiento