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LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
Dra Alicia Eimon
Lupus Eritematoso SistmicoDefinicin
Inflamacin crnicaMultisistmicaEtiologa DesconocidaBrotes y Remisiones
Lupus Eritematoso SistmicoEtiologa
Factores GenticosInfecciososHormonalesAmbientalesAutoinmunidad
Lupus Eritematoso SistmicoEnfermedad autoinmuneInmunidad: EjrcitoDefensa contra agentes externos (virus, bacterias, cuerpos extraos)Falla en la defensa: Ejrcito rebelde= Enfermedad AutoinmuneSin defensa= Ej : SIDA
EtiopatogeniaFactores Genticos
Agregacin FamiliarGemelosRazasHLA
EtiopatogeniaFactores InfecciososVIRUS:Inclusiones tubuloreticularesAnticuerpos antiviralesAntgenos virales
BACTERIAS:Superantgenos
EtiopatogeniaFactores hormonales
Mayor frecuencia en mujeres
Anticonceptivos
EtiopatogeniaFactores ambientales
Luz ultravioletaDrogasContagioAlimentacin
Criterios Revisados 1982 de clasificacin de LESRash malar: Eritema fijo, liso o sobreelevado sobre regin malar, con difusin a pliegues nasolabialesLupus Discoide:Parches eritematosos sobreelevados con escamas queratsicas, cicatrices atrficas.Fotosensibilidad:Reaccin inusual a la luz solar referido por el paciente u observado por el mdicoMucositis: Ulceracin oral o nasofarngea observada por un mdico.
Criterios Revisados 1982 de clasificacin de LESArtritis: No erosiva, de 2 o ms articulaciones perifricasSerositis: Pleuritis, pericarditis, ascitis.Afeccin renal:Proteinuria persistente mayor de 0,5g por da o mayor de 3+, cilindruria (de GR, Hb, granulosos, tubulares o mixtos)Afeccin de SNC: a)Convulsiones en ausencia de drogas que puedan provocarlas o enfermedades metablicas como uremia, cetoacidosis, o disbalance electroltico. B) Psicosis
Lupus Eritematoso SistmicoDiagnsticos DiferencialesSntomas generales
Enfermedades infecciosasEnfermedades linfoproliferativasEnfermedades metablicasOtras ETC
Lupus Eritematoso SistmicoDiagnsticos diferencialesSindrome mioarticular
Artritis ReumatoideaArtritis ReactivasMioartralgias infecciosasArtritis post vaccinalesMiopatas inflamatoriasFibromialgia
Lupus Eritematoso Sistmico Diagnsticos DiferencialesSerositis
TuberculosisNeoplasiasSndrome nefrticoOtras infeccionesOtras ETC
Lupus Eritematoso SistmicoDiagnsticos DiferencialesManifestaciones Dermatolgicas
Rash alrgicoRosceaPsoriasisAcn seborreico
CloasmaEritema nodosoTiaVasculitis
Patologa renal en Lupus Eritematoso Sistmico
Activas
Inactivas
Glomrulos
Prolif celular
Necrosis segment
Cariorrexis
Asas de alambre
Semilunas epitel
Cuerpos hematox
Trombos hialinos
Engosamiento de membrana basal
Esclerosis
Adherencias
Semilunas fibrosas
Depsitos mesangiales y subendoteliales extensos
Depsitos subepiteliales y mesangiales leves
Tbulos e intersticio
Infiltracin por clulas mononucleares
Fibrosis intersticial
Atrofia tubular
Vasos
Cambios fibrinoides
Esclerosis arteriolar
Clasificacin de lesiones cutneas de LESCrnico: 1. LE Discoide 2. LE Hipertrfico/Verrugoso 3. LE palmar plantar 4. LE oralSubagudo: 1. Anular 2. Papulo escamoso 3. LE Neonatal 4. Deficiencia de C2 del complementoAgudo: 1. Eritema malar 2. Dermatitis fotosensible 3. Eritema generalizado 4. LE ampollar
Lupus cutneo subagudo
Laboratorio en LES
Rutina
Estudios Inmunolgicos
Laboratorio en LESEstudios InmunolgicosAnticuerpos Antinucleares
95 % de pacientesTtulos altos > 1/5005% de pacientesTtulos bajos o FAN negativo
Laboratorio en LESEstudios InmunolgicosMtodos de deteccin de anti DNA nativo
IMF Crithidia luciliaeRadioinmunoensayoElisa
Laboratorio en LESEstudios InmunolgicosAnti DNA Nativo 50-75% pacientes con LESValor diagnsticoVariacin de niveles con la actividad o remisin de la enfermedad
Laboratorio en LESEstudios InmunolgicosAntgeno Nuclear
Anti SmAnti nRNPAnti SSAAnti SSBAnti KuAnti PCNA
Laboratorio en LESEstudios InmunolgicosAnticuerpos AntifosfolipdicosReaginasAnticardiolipinaB2 glicoproteina IAnticoagulante lpico
Laboratorio en LESComplemento sricoDisminucin de niveles de CH50,C3,C4Sensibilidad para actividad de la enfermedadEspecialmente para nefropata lpica
Laboratorio en LESComplejos Inmunes CirculantesDetectados por precipitacin con PEG, unin a C1q o por capacidad de unirse a receptores celularesAsociados a actividad de la enfermedadAnticuerpos anti C1q en pacientes con LES
Lupus discoide
Lupus Discoide
Lupus Neonatal
Raynaud
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICOCmo se Diagnostica?
Interrogatorio mdico
Hallazgo de anticuerpos
Lupus Eritematoso SistmicoInterrogatorio mdicoReumatlogoClnicoDermatlogoOtros ( nefrlogo, gastroenterlogo, hematlogo, etc)
Lupus eritematoso sistmicoPreguntasEs hereditario?Me puedo vacunar?Otros tratamientos alternativos?Baos termales?
Enfermedades del tejido conectivoTratamientoDepende de los sntomas y de la severidadTratamiento localDrogas anti inflamatoriasCorticoesteroidesAntipaldicosInmunosupresores