SOLICITUD  DEL    ÁREA  DE  CAPACITACIÓN    

ESPECÍFICA    EN    “ONCO-­‐HEMATOLOGÍA    

PEDIÁTRICA”

Junta Directiva de la SEHOP

Presidente: Dr. Tomás Acha García (Málaga)

Vicepresidenta: Dra. Soledad Gallego Melcón (Barcelona)

Secretaria: Dra. Mª Adela Cañete Nieto (Valencia)

Tesorera: Dra. Elena Cela de Julián (Madrid)

Vocales: Dra. Catalina Márquez (Sevilla)

Dr. José Luis Fuster (Murcia)

Dra. Itziar Astigarraga Aguirre (Bilbao)

Dra Mercedes Guibelalde del Castillo (Palma de Mallorca)

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ÍNDICE

1. Introducción: antecedentes históricos

2. Situación actual: Junta Directiva, Unidades de Onco-hematología a nivel nacional,

número de "especialistas" actuales

3. Relación de la SEHOP con otras especialidades, AEP, FESEO, SIOPE, ENCCA y

organizaciones sociales

4. Participación en protocolos de tratamiento nacionales e internacionales: oficina de

protocolos de la SEHOP

5. Registro Nacional de Tumores Infantiles (RNTI)

6. Estándares europeos para la asistencia a niños con cáncer

7. Syllabus europeo de la especialidad

8. Conclusiones

3

1. INTRODUCCIÓN: ANTECEDENTES HISTÓRICOS

Desde el año 1965 se producen dos hechos que cambiarán la asistencia pediátrica en

general y la de los niños con enfermedades onco-hematológicas en particular: en primer lugar

tenemos la creación y apertura de los Hospitales Infantiles de la Seguridad Social, donde se

iniciarán las primeras Unidades con dedicación exclusiva a la Onco-hematología Infantil. En

segundo lugar estaría la celebración en 1969 de la “I Reunión de la Sociedad Internacional

de Oncología Pediátrica” (S.I.O.P.), a la que acudieron numerosos pediatras oncólogos de

varios países, con la oportunidad para sus colegas españoles de conocer el desarrollo en otros

lugares de esta especialidad.

Como consecuencia de esta reunión, se organiza en nuestro país el “Club de Oncología

Pediátrica” donde pediatras y cirujanos pediátricos se intercambian experiencias en las cinco

reuniones anuales que mantienen entre 1972 y 1977; en este año nace la Sección de

Oncología Pediátrica, dentro de la Asociación Española de Pediatría (A.E.P.). En mayo de 1978

se celebra en Bilbao la primera Reunión Anual de la Sección de Oncología Pediátrica.

En 1979 se propone la creación en Valencia del Registro Nacional de Tumores

Infantiles (RNTI) y que ubicado dentro de su Facultad de Medicina, empezará a recoger casos

desde 1980; la puesta en marcha de este registro supone un hito en la oncología pediátrica

española, permitiendo conocer desde entonces la incidencia y la supervivencia de los niños con

tumores de todo el estado español, habiéndose registrado desde entonces hasta la actualidad

más de 24 000 casos. En otro apartado de este documento se expone con detalle las funciones,

forma de trabajo y resultados del RNTI.

En abril de 1993 se fundan y constituyen, como ampliación y consolidación de la Secciones

de Oncología y Hematología Pediátricas, la Sociedad Española de Oncología Pediátrica

(S.E.O.P.) y la Sociedad Española de Hematología Pediátrica (S.E.H.P.). Entre sus fines y

actividades primordiales se encontrarían la de fomentar el desarrollo de la Oncología y la

Hematología Pediátricas en todas sus facetas, mantenimiento del Registro Nacional de Tumores

Infantiles (RNTI), el desarrollo y coordinación de los diversos protocolos nacionales para el

diagnóstico y tratamiento de tumores pediátricos y de la participación nacional en los protocolos

internacionales promovidos por la ya mencionada S.I.O.P. Desde su fundación se han actualizado

y adaptado sus estatutos a las nuevas expectativas científicas y sociales de nuestro país.

El 15 de diciembre de 1998 se crea la Fundación de la Sociedad Española de

Oncología Pediátrica (FSEOP) y se domicilia en San Cugat del Vallés (Barcelona), plaza

Augusta número 4. Con fecha 1 de marzo de 1999 se inscribe en la Secretaría General de

Fundaciones Docentes del Ministerio de Educación y Cultura, y se constituye su primer Patronato

que queda formado por los siguientes miembros: D. J. Sánchez de Toledo (Presidente), D. J.

López Pérez (Vicepresidente), Dña. C. Calvo (Tesorera), D. J.Mª Llauradó (Secretario). Vocales: D.

T. Acha, Dña. Mª J. Antuña, Dña. A. Mª Martínez Rubio, Dña. A. Navajas, Dña. A. Verdaguer, D. J.

Martínez Mora, D. A. Muñoz Villa y D. J.L. Bezanilla.

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En los estatutos de esta Fundación figuran como objetivos primordiales el desarrollo de la

investigación clínica y básica en Oncología Pediátrica, apoyo para el desarrollo de protocolos

terapéuticos, soporte social al niño con cáncer y su familia, incremento de la calidad asistencial y

de vida de estos niños, cuidar de la integración escolar y laboral de los niños y adolescentes que

han padecido un cáncer y por último garantizar la calidad de vida de los niños supervivientes.

En el año 2007 se fusionan ambas Sociedades bajo el epígrafe de SEHOP (Sociedad

Española de Hematología y Oncología Pediátricas) , teniendo en la actualidad 245 miembros

(pediatras, hematólogos, cirujanos pediátricos, radioterapeutas) de 46 centros hospitalarios

distribuidos por toda la geografía nacional. Entre sus fines destaca, según el punto tercero de sus

estatutos, asegurar el derecho que todo paciente en edad pediátrica tiene a ser asistido en

instituciones que dispongan de los medios necesarios y por personal sanitario suficientemente

cualificado en Oncología y Hematología Pediátricas, mediante esquemas terapéuticos reconocidos a

nivel nacional e internacional.

El 13 de noviembre de 2008, tras la creación de la SEHOP, se modifican los estatutos de la

Fundación que pasa a llamarse Fundación de la Sociedad de Hematología y Oncología

Pediátricas, continuando con los mismos objetivos y fines que se han reseñado previamente.

CONGRESOS INTERNACIONALES ORGANIZADOS

I Reunión de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica: celebrada en Madrid en

1969, como reunión fundacional de dicha Sociedad.

XVI Reunión de la S.I.O.P. (Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica): Barcelona,

septiembre de 1984.

Temas: “Recaídas y metastásis” y “Oncología Pediátrica en los países en desarrollo”.

Organizador: Dr. J. Martínez Mora.

CONGRESOS NACIONALES CELEBRADOS

I Reunión Anual: Bilbao, 20 de mayo de 1978.

Tema: Rabdomiosarcoma. Organizador: Dr. J. L. Bezanilla. Se inicia la elaboración del

protocolo nacional de este tumor.

II Reunión Anual: Sevilla, 8 y 9 de junio de 1979.

Tema: Meduloblastoma. Organizada por la Dra. A. Mª Álvarez Silván.

III Reunión Anual: Barcelona, 13 y 14 de junio de 1980.

Tema: Neuroblastoma. Organizadores: Dr. J. Martínez Mora, J. Prats y J. Padullès.

IV Reunión Anual: Madrid, 22 y 23 de mayo de 1981.

Tema: Tumores Óseos. Organizador: Dr. A. Muñoz Villa.

V Reunión Anual: Zaragoza, 7 y 8 de mayo de 1982.

Tema: Linfoma no-Hodgkin. Organizadores: Dres. J. Pisón y J. Alba.

VI Reunión Anual: Valencia, mayo de 1983.

Tema: Recaídas y metástasis. Organizadores: J. Colomer y J. Donat.

Se publican los primeros datos del RNTI, coordinado por el Dr. R. Peris; se constituyen los

comités de rabdomiosarcomas, neuroblastomas e histiocitosis.

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VII Reunión Anual: Pamplona, 13 y 14 de junio de 1985.

Tema: Histiocitosis. Organizador: Dr. J. Molina.

VIII Reunión Anual: Madrid, 15 y 16 de mayo de 1986.

Tema: Tumores mesenquimales. Organizadora: Dra. T. Hurtado.

IX Reunión Anual: Bilbao, 21 a 23 de octubre de 1987.

Tema: LLA y linfoma no-hodgkin. Organizador: Dr. J. Mª Indiano.

X Reunión Anual: Zaragoza, 21 y 22 de septiembre de 1988.

Tema: Problemas psicológicos del niño con enfermedad oncológica. Organizador: Dr. J.

Pisón.

XI Reunión Anual: Sevilla, 17 y 18 de mayo de 1989.

Tema: Tumores óseos y Linfoma de Hodgkin. Organizadora: Dra. A. Mª Álvarez Silván.

XII Reunión Anual: Santiago de Compostela, 7 y 8 de junio de 1990. (Primera Reunión

Conjunta con Hematología Pediátrica)

Tema: Leucemia Aguda no Linfoblástica y Trasplante de Médula Ósea. Organizador: Dr. J.

M. Couselo. Este año la Sección de Oncología Pediátrica ingresa como miembro de la FESEO

(Federación de Sociedades Españolas de Oncología).

XIII Reunión Anual: Puerto de la Cruz (Tenerife), 23 y 24 de mayo de 1991.

Tema: Tumores cerebrales. Organizadores: Dres. R. Ramos y J. Rodríguez Luis.

XIV Reunión Anual: Madrid, 6 y 7 de mayo de 1992.

Tema: Enfermedad de Hodgkin. Se inicia el trabajo del comité de estudio de esta

enfermedad.

XV Reunión Anual: S’Agaró, 19 a 21 de mayo de 1993. (Segunda Reunión Conjunta con

Hematología Pediátrica)

Tema: Infecciones en el paciente onco-hematológico. Organizadores: Dres. J. Sánchez de

Toledo y J. Cubells. Se inicia el grupo de trabajo de tumores cerebrales.

XVI Reunión Anual: Murcia, 5 y 6 de mayo de 1994.

Tema: Efectos secundarios de los tratamientos antitumorales. Organizador: Dr. Ruiz

Jiménez. Se crea la Comisión de Efectos Secundarios y segundos tumores.

XVII Reunión Anual: San Sebastián, 24 y 25 de mayo de 1995.

Tema: Sarcomas de partes blandas. Organizadores: Dres. R. Guerrero y L.

Sierrasesúmaga. Se inicia el grupo de trabajo de tumores óseos.

XVIII Reunión Anual: Jaca, 29 a 31 de mayo de 1996. (Tercera Reunión Conjunta con

Hematología Pediátrica)

Temas: Terapia génica y tratamientos de soporte. Organizadoras: Dras. C. Calvo y A.

Carboné.

XIX Reunión Anual: Valladolid, 29 y 30 de mayo de 1997.

Tema: Cirugía oncológica. Organizadoras: Dras. C. Valbuena y A. Blanco.

XX Reunión Anual: Marbella, 21 y 22 de mayo de 1998.

Tema: Neuroblastoma. Organizadores: Dres. T. Acha y J. C. Garín.

XXI Reunión Anual: Salamanca, 26 al 28 de mayo de 1999. (Cuarta Reunión Conjunta

con Hematología Pediátrica)

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Tema: Cuidados paliativos del niño onco-hematológico. Organizadores: Dres. V.

Santamartina y G. Mateos.

XXII Reunión Anual: Bilbao, 18 y 19 de mayo de 2000.

Tema: Tumores cerebrales. Organizadoras: Dras. A. Navajas y A. Fdez.- Teijeiro.

XXIII Reunión Anual: Córdoba, 31 de mayo y 1 de junio de 2001.

Tema: Trasplante de progenitores hematopoyéticos en tumores sólidos infantiles.

Organizadora: Dra. A. Mª Martínez Rubio.

XXIV Reunión Anual: Granada, 15 a 17 de mayo de 2002. (Quinta Reunión Conjunta con

Hematología Pediátrica)

Tema: Genética y cáncer. Organizadores: Dres. E. del Moral, Mª J. Moreno y R. Repiso.

XXV Reunión Anual: Palma de Mallorca, 22 y 23 de mayo de 2003.

Tema: Tumor de Wilm’s. Organizadoras: Dras. M. Guibelalde y N. Nieto.

XXVI Reunión Anual: Toledo, 20 y 21 de mayo de 2004.

Tema: Tumores raros en la infancia. Organizadores: Dres. Mª R. Velasco y M. Lillo. Se

inicia la actividad del grupo del tumor de Wilms.

XXVII Reunión Anual: La Coruña, 25-27 de mayo de 2005

Tema: Cuidados paliativos Organizador: Dr.I. Rodríguez

XXVIII Reunión Anual: Murcia, 18-20 de mayo de 2006

Tema: Nuevas terapias. Organizadores: Dres. M. Bermúdez y J.L.Fuster

XXIX Reunión Anual: Sitges, 17-19 de mayo de 2007

Tema: Adolescencia. Organizadores: J. Sánchez de Toledo y N. Pardo.

I Congreso Nacional de la SEHOP: Oviedo, 22-24 de mayo de 2008.

Temas: Neutropenias y Linfomas. Organizadoras: Dras. MªJ. Antuña y Mª Galbe.

II Congreso Nacional de la SEHOP: Zaragoza, 21-23 de mayo de 2009.

Temas: Efectos secundarios y Citopenias. Organizadoras: Dras. C. Calvo y A. Carboné.

III Congreso Nacional de la SEHOP: Almería, 20-22 de mayo de 2010.

Temas: Genética y cáncer y Cuidados paliativos. Organizadores: Dres. M.A. Vázquez y F.

Lendinez.

IV Congreso Nacional SEHOP: Valencia, 19-21 de mayo de 2011.

Temas: Avances diagnóstico-terapéuticos e Investigación traslacional. Organizadores:

Dras. A. Dasi y V. Castel.

V Congreso Nacional de la SEHOP: Pamplona, 24-26 de mayo de 2012.

Temas: Histiocitosis y Cuidados críticos. Organizadores: Dres. J. Molina y M. Sagaseta.

VI Congreso Nacional de la SEHOP: Sevilla, 23-25 de mayo de 2013.

Temas: Trastornos autoinmunes y Tumores en lactantes. Organizadoras: Dras. C. Márquez y G. Ramírez

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2. SITUACIÓN ACTUAL: JUNTA DIRECTIVA, UNIDADES DE ONCO-

HEMATOLOGÍA (UOHP) A NIVEL NACIONAL, NÚMERO DE "ESPECIALISTAS" EN LA

ACTUALIDAD

WEB: http://www.sehop.org/

E-mail: info@sehop.org

Como se mencionó en la introducción, la SEHOP nació de la fusión de las

Sociedades de Oncologia y hematologia pediatricas en el año 2008 siendo registrada en el

Ministerio del Interior en el grupo 1/seccion 1/591731 y sede en c/Aguirre 1, bajo derecha,

28009 Madrid.

Los fines primordiales de la SEHOP tal y como figura en sus estatutos son:

1º) Reunir a todos los interesados en la Hematología y/o Oncología

Pediátricas, defender sus intereses profesionales y velar por la ética de todos los asociados.

2º) Fomentar el desarrollo de la Hematología y de la Oncología Pediátricas en

sus facetas preventiva, asistencial, de formación, docencia e investigación.

3º) Asegurar el derecho que todo paciente en edad pediátrica tiene a ser asistido en

instituciones que dispongan de los medios necesarios y por personal

sanitario suficientemente cualificado en Hematología y Oncología Pediátricas, mediante

esquemas terapéuticos reconocidos a nivel nacional o internacional.

4º) Promover que la Administración dicte leyes que favorezcan la atención a

los niños afectos de enfermedades hematológicas y/o oncológicas y permita el desarrollo

de programas de investigación tendentes a la mejora en el pronóstico de estos pacientes.

Para ello desempeña las siguientes actividades:

1ª) Promover el intercambio de conocimientos entre sus miembros.

2ª) Constituir y mantener un Registro Nacional de Tumores Infantiles (RNTI) y otros

Registros de enfermedades hematológicas y oncológicas que se aprueben.

3ª) Impulsar estudios epidemiológicos y otros estudios científicos.

4ª) Desarrollar protocolos diagnósticos y terapéuticos para las distintas patologías

de la Hematología y Oncología Pediátricas, mediante la creación de Comités debidamente

constituidos, generando recursos necesarios para su patrocinio.

5ª) Tutelar reuniones científicas organizadas por los miembros de la

Sociedad, reuniones ó Congresos Nacionales de la A.E.P. y otras manifestaciones científicas

relacionadas con la Especialidad. Celebrar, al menos, una vez al año una reunión científica

de la propia sociedad, en la que necesariamente se aborden temas relacionados con la

Hematología y la Oncología Pediátricas

6ª) Vincularse con otras Asociaciones nacionales ó extranjeras, en el ámbito de

la Hematología y Oncología, que por su reconocido prestigio se estime conveniente.

8

Establecer relaciones de especial interés con la Asociación Española de Pediatría, la

Asociación Española de Hematología y Hemoterapia y la Federación de Sociedades

Españolas de Oncología.

7ª) Trabajar en contacto con otras Asociaciones ciudadanas que promuevan

fines semejantes a los de nuestra sociedad, especialmente, las asociaciones de padres y

pacientes.

8ª) Asesorar a las Instituciones sanitarias públicas y privadas y medios de difusión,

en los asuntos relacionados con la Hematología y Oncología Pediátricas.

9ª) Fomentar la formación continuada de sus miembros y de otros individuos de la

comunidad científica en el ámbito que compete a la Sociedad.

Junta Directiva actual

La JD está constituida por los siguientes miembros:

Presidente: Dr. Tomás Acha García (Málaga)

Vicepresidenta: Dra. Soledad Gallego Melcón (Barcelona)

Secretaria: Dra. Mª Adela Cañete Nieto (Valencia)

Tesorera: Dra. Elena Cela de Julián (Madrid)

Vocales: Dra. Catalina Márquez (Sevilla)

Dr. José Luis Fuster (Murcia)

Dra. Itziar Astigarraga Aguirre (Bilbao)

Dra Mercedes Guibelalde del Castillo (Palma de Mallorca)

Miembros

En la Asamblea Ordinaria del año 2013 la Sociedad contaba con 244 socios, de los

que 19 eran eméritos, 4 socios agregados, 1 socio adherido y el resto socios numerarios.

Los socios numerarios son licenciados o doctores en Medicina, especialistas en Pediatría,

Hematología, Cirugía Pediátrica, Radioterapia, con una dedicación exclusiva o

predominante a la clínica, laboratorio, epidemiología y otras áreas en el campo de la

Hematología y Oncología Pediátricas.

Por tanto, en el momento actual el número de pediatras y hematólogos dedicados a la

especialidad de Hematología y Oncología Pediátricas asciende según el registro de nuestra

sociedad a 225.

Centros Hospitalarios con UOHP

En cuanto al número de hospitales en nuestro país que tienen Unidades de Onco-

hematología Pediátrica podemos indicar que ascienden a 42, distribuidos por todo el

territorio nacional (ver tabla). En siete de ellos se acumula el 50% de la casuística. La edad

de los pacientes asistidos es de 0-14 años en la mayoría de los centros y de 0-16 y 18 a.

en los menos, dependiendo de las distintas CCAA.

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TABLA DE CENTROS CON UOHP POR CCAA

CCAA HOSPITAL CIUDAD ANDALUCIA H. TORRECARDENAS ALMERIA

H. REINA SOFIA* CORDOBA

H. V. DE LAS NIEVES GRANADA

C. H. DE JAÉN JAÉN

H.M.I. CARLOS HAYA* MÁLAGA

H. VIRGEN DEL ROCIO* SEVILLA

H.U. V. MACARENA SEVILLA

ARAGÓN H. MIGUEL SERVET ZARAGOZA ASTURIAS H.CENTRAL ASTURIAS OVIEDO BALEARES H. SON ESPASES PALMA DE MALLORCA CANARIAS H. U. DE CANARIAS LA LAGUNA (TENERIFE) H.M. INF. DE CANARIAS LAS PALMAS H. DE LA CANDELARIA STA. CRUZ TENERIFE CASTILLA LA MANCHA H. G.U. DE ALBACETE ALBACETE H. V. DE LA SALUD TOLEDO CASTILLA Y LEÓN H.C.UNIVERSITARIO SALAMANCA H.C. UNIVERSITARIO VALLADOLID CATALUÑA H. I. VALL D’HEBRON* BARCELONA H. SANT JOAN DE DEU BARCELONA H. STA. CREU I SANT PAU* BARCELONA H. DE SABABELL SABADELL H. G. TRIAS I PUJOL BARCELONA EXTREMADURA H. INFANTA CRISTINA BADAJOZ GALICIA H.U. DE SANTIAGO S. DE COMPOSTELA C. H. U. JUAN CANALEJO A CORUÑA H. XERAL-CIES VIGO MADRID H. NIÑO JESUS* MADRID H. I. LA PAZ* MADRID H. 12 DE OCTUBRE MADRID H. GREGORIO MARAÑON MADRID H. MONTEPRINCIPE MADRID H. SAN RAFAEL MADRID H. LA MORALEJA MADRID MURCIA H. V. DE LA ARRIXACA MURCIA NAVARRA H. VIRGEN DEL CAMINO PAMPLONA CLINICA U. DE NAVARRA PAMPLONA PAÍS VASCO H. DE CRUCES BARACALDO (VIZCAYA) H. BASURTO BILBAO H. N. SRA. ARANZAZU SAN SEBASTIÁN C. VALENCIANA H. U. I POLITECNIC LA FE* VALENCIA H. C. UNIVERSITARIO VALENCIA H. U. DE ALICANTE ALICANTE

*UOHP de referencia (CSUR) que realizan trasplante de médula ósea alogénico

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3. RELACIÓN DE LA SEHOP CON OTRAS ESPECIALIDADES, SOCIEDADES

CIENTÍFICAS (AEP, FESEO, SIOPE, ENCCA) y ORGANIZACIONES SOCIALES

AEP: La Asociación Española de Pediatría (AEP) reconoció en el año 1997 las

secciones de Oncología y de Hematología Pediátricas que posteriormente pasaron a

denominarse Sociedad Española de Oncología Pediátrica (SEOP) y Sociedad

Española de Hematología Pediátrica (SEHP). Ambas sociedades se fusionaron en 2007

en la actual Sociedad Española de Hematologia y Oncologia Pediátricas (SEHOP).

FESEO: la SEHOP, forma parte con voz y voto de la Federación de Sociedades

Españolas de Oncología (FESEO) junto con la Sociedad Española de Oncología Médica

(SEOM), de Oncología Radioterápica (SEOR), de Cirugía Oncológica (SEOQ) y de

Investigación Oncológica (ASEICA). SEHOP, a través de sus socios mantiene y potencia la

colaboración con cirujanos pediátricos, cirujanos ortopédicos, radioterapeutas, patólogos,

psico-oncólogos, médicos rehabilitadores, oncólogos y hematólogos de los diferentes

centros, que participan en el cuidado integral del paciente con procesos hematológicos y

oncológicos en la edad pediátrica, en los adolescentes y en su transición al cuidado del

adulto.

Revista de FESEO: la revista oficial de la SEHOP, como miembro de la FESEO, es

Clinical and Traslational Oncology, publicada en España en inglés.

SIOPE y SIOP: SEHOP es uno de los 19 miembros que

forman SIOPE (International Society of Pediatric Oncology,

Europe). SIOPE agrupa a la práctica totalidad de las sociedades de oncología

pediátrica de Europa, está basada en las sociedades o grupos nacionales de

oncologia y hematologia pediátricas como es el caso de SEHOP y forma parte a su

vez de la Sociedad Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP), presente en los 5

ENCCA (European Network for Cancer Research in

Children and Adolescents): es una red de excelencia

financiada en el 7º Programa Marco que estructura la

investigación clínica y traslacional en Europa. Con 33 instituciones de 11 países

europeos, tiene por objetivos:

-Mejorar la curación y la calidad de la misma en niños y adolescentes con cáncer.

-Facilitar el acceso a nuevas terapias y a tratamientos estándar en toda Europa.

-Desarrollar terapias específicas según la biología tumoral (guided-biology

therapies).

11

-Proponer la creación de un INSTITUTO VIRTUAL EUROPEO DE INVESTIGACION EN

CANCER DEL NIÑO Y DEL ADOLESCENTE , que sea sostenible a largo plazo.

Para ello,entre el 2011 y 2014 ha realizado las siguientes acciones:

-Implementar una estrategia europea de investigación.

-Integrar, armonizar y optimizar todo lo referente a ensayos clínicos (EC), modelos

para protocolos y contratos, consentimientos informados, PNTs para el desarrollo

de ensayos clínicos y proyectos de investigación, biobancos y estudios biológicos.

-Llevar a cabo un número limitado de EC y estudios traslacionales que sirvan de

modelo para futuros protocolos. Varios hospitales españoles participan en estos

estudios.

-Facilitar el diálogo y trabajo en común de todos los implicados en el desarrollo de

la Oncología Pediátrica: organismos académicos, asociaciones de padres y

pacientes, asociaciones sin ánimo de lucro, compañias farmaceúticas, organismos

reguladores como la EMEA y gobiernos de los países europeos.

-Educar y formar a las nuevas generaciones de profesionales y a la sociedad en

general sobre la problemática del niño y adolescente con cáncer.

-Armonización ética (definiciones y soluciones).

Miembros de la SEHOP participan como líderes en el WP 10 y la Junta Directiva

forma parte del Consejo Europeo (ECRC) , organismo rector de la ENCCA, según

su estructura fundacional.

ORGANIZACIONES SOCIALES: la estrecha colaboración que mantiene la

SEHOP con organizaciones no gubernamentales como la AECC, la Federación

Española de Padres de Niños con Cáncer, Asociaciones Autonómicas y locales de

padres y la Asociaciación Pablo Ugarte, ha permitido la realización de numerosos

proyectos de investigación financiados por dichas organizaciones (mantenimiento

del RNTI, proyectos de investigación de neuroblastoma, S. de Ewing, proyecto

ARCAHI); todo ello es demostrativo del importante enraizamiento de la SEHOP y

sus miembros en el tejido social de nuestro país.

4. PARTICIPACIÓN EN PROTOCOLOS NACIONALES E INTERNACIONALES:

OFICINA DE PROTOCOLOS DE LA SEHOP

PROTOCOLOS INTERNACIONALES

Linfoma de Hodgkin: EuroNet-PHL-C1

Linfomas no Hodgkin: LNH B-04, Inter-B-NHL ritux 2010, EuroLB-02, ALCL 99

Tumores de SNC: PNET IV, Low Grade Glioma, High Grade Glioma, Ependimoma, Germ

Cell Tumors.

Neuroblastoma: LINES, HRNBL-1

Nefroblastoma: SIOP-2001

Sarcomas partes blandas: EpSSG RMS 2005, EpSSG NRMS 2005

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Histiocitosis: HS LCH-IV, HLH 2004

Tumores hepáticos: SIOPEL 6, SIOPEL 5, Guías SIOPEL para HB de alto y muy alto riesgo.

Aplasia medular: EWOG-SAA 2010, EWOG MDS 2006 Hematología no maligna: PTI 2010, Drepanocitosis 2010.

PROTOCOLOS NACIONALES

Sarcomas óseos: SEHOP-OS 10, SEHOP-OS Metastásicos, SEHOP EW-01

Leucemias: SEHOP-PETHEMA LAL 2013, SHOP LMA 2007, SEHOP LAL recaídas 2008, LPA-

PETHEMA 2012, INTERFANT 06, ESPhALL 2009, AML Down 2006

OFICINA DE PROTOCOLOS DE LA SEHOP: ARCAHI (PROYECTO PARA LA

ARMONIZACION DEL TRATAMIENTO DEL CANCER Y HEMOPATIAS MALIGNAS DE

LA INFANCIA)

Las neoplasias malignas en el niño y en el adolescente son enfermedades poco

frecuentes pero son una de las causas de morbi-mortalidad más importante en estos

grupos de edad. A pesar de la progresiva reducción de las tasas de mortalidad debida a las

neoplasias, el cáncer aún representa la primera causa de muerte por enfermedad en los

niños y adolescentes. En España se diagnostican anualmente 1.100 pacientes con cáncer

menores de 14 años de edad y 1.550 pacientes menores de 18 años, lo que representa una

incidencia de 165-170 casos por millón de niños y año.

Ante la rareza de estas neoplasias es difícil que las unidades de Oncología Pediátrica

acumulen suficiente experiencia para abordar adecuadamente el tratamiento

multidisciplinar de estos tumores.

Con el fin de que en todos centros y unidades que tratan este tipo de pacientes se

puedan incluir los pacientes en los protocolos más adecuados y con las mayores garantías,

la SEHOP se plantea que es imprescindible la creación de una oficina centralizada de

protocolos pediátricos, para que todos los niños españoles gocen de las mismas

oportunidades de tratamiento y curación.

Según consta en la introducción del documento sobre los “ESTÁNDARES EUROPEOS

DE ATENCION A NIÑOS CON CÁNCER”(se adjunta en archivo aparte), redactado en

Varsovia el 14 de octubre de 2009:

“Todos los niños con cáncer deben ser tratados de acuerdo con los mejores protocolos de

tratamiento disponibles. Hay un consenso general de que este tratamiento se aplica mejor

en unidades activas en investigación clínica y en registro de cáncer. Cuando esté disponible,

se debe ofrecer a los niños la oportunidad de participar en los ensayos clínicos pertinentes

que tienen como objetivo mejorar el tratamiento óptimo para todos los niños. Cuando haya

incertidumbre acerca del tratamiento óptimo, estos ensayos deben ser aleatorios.”

La disponibilidad de una oficina de protocolos de la SEHOP (proyecto ARCAHI)

ubicada en la actualidad en el Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital “La Fe” de

Valencia, posibilita la realización de todos los trámites burocráticos necesarios para la

aprobación y puesta en marcha de los mismos por los Comités de Ética e Investigación

13

clínica (CEIC) de las diferentes Comunidades Autónomas y por la Agencia Española del

Medicamento y Productos Sanitarios del Ministerio de Sanidad. Esta aprobación es

imprescindible para la inclusión de pacientes y para la participación en los estudios

internacionales.

El objetivo final es que los niños y adolescentes con cáncer puedan recibir en España

los tratamientos recomendados a nivel internacional o nacional y pueden beneficiarse de los

avances en el tratamiento del cáncer dentro del marco legal actual y en las mejores

condiciones de seguridad. Permitirá que los niños y adolescentes españoles con cáncer

accedan a las recomendaciones más actuales, de la misma manera que el resto de los

pacientes de otros países avanzados de Europa o de otros continentes para que puedan

seguir mejorando las tasas de supervivencia y disminuyendo los efectos secundarios a largo

plazo.

En definitiva, el tratamiento actual de los niños y adolescentes con cáncer debe

mantenerse al mejor nivel europeo y desarrollarse de acuerdo con las nuevas directrices de

la lucha contra el cáncer infantil, sin que las dificultades de los trámites burocráticos

actuales para el funcionamiento de los protocolos, perjudiquen el derecho de los pacientes

españoles a ser tratados de acuerdo con las terapias más actuales y seguras.

En nuestro país la realización de ensayos clínicos en humanos se rige según la

normativa vigente (RD 223/2004, Orden SCO/256/2007 y Ley de investigación biomédica

14/2007) y de acuerdo con la normativa europea del 2001. Esto es aplicable a cualquier

ensayo clínico o estudio que incluya medicamentos en investigación en personas, incluidos

niños (entre 0 y 18 años).

En diciembre del año 2000, el Parlamento Europeo votó una resolución señalando la

necesidad urgente de disponer de mejores medicamentos para la infancia en Europa y

pidiendo a la Comisión que preparase una nueva legislación. Esto se debe a que entre el 50

y el 70% de los medicamentos usados en pediatría no han sido estudiados adecuadamente

en la población pediátrica (dosificación, farmacología, toxicidad, formulaciones adecuadas a

la edad pediátrica). Seis años más tarde, esta legislación europea ha entrado en vigor a

partir del 26 de enero del 2007. Esto implica que se debe aplicar en su forma actual en

todos los estados miembros de la UE a partir del mismo día de su publicación, sin necesidad

de implementar leyes nacionales, a diferencia de la Directiva Europea del 2001 sobre

ensayos clínicos.

En Onco-hematología Pediátrica, los ensayos clínicos aleatorizados fase III han sido

la piedra angular sobre la que se ha basado el incremento importante de la supervivencia

en los últimos 40 años; dichos estudios han sido desarrollados en instituciones de

investigación públicas o privadas (hospitales, universidades, etc…), sin finalidad comercial.

Hoy sabemos que aproximadamente el 70% de los niños con cáncer se curan usando

fármacos ya testados, con una eficacia probada y adecuado conocimiento de sus efectos

secundarios. Como el número total de casos para un cáncer pediátrico en un país europeo

puede ser menor a 100 por año, se requiere una colaboración multinacional y un alto nivel

14

de aceptación de los pacientes para completar un ensayo con éxito. Esto ha sido posible en

las últimas décadas gracias a la larga práctica de colaboración entre los oncólogos

pediátricos mediante grupos o redes nacionales y los grupos de trabajo específicos

nacionales y multinacionales, que diseñan e implementan estos estudios no comerciales,

que han permitido alcanzar estas altas tasas de curación. Alrededor del 70% de los niños

diagnosticados de un cáncer en un país europeo entran en un ensayo fase III nacional o

internacional.

La aplicación de la nueva directiva europea en este campo supone un desafío

importante, en el que está en juego el desarrollo de las nuevas estrategias terapéuticas

para la curación de nuestros pacientes.

5. REGISTRO NACIONAL DE TUMORES INFANTILES (RNTI-SEHOP)

Como ya mencionamos en la introducción, en el año 1979 la entonces Sección de

Oncología de la AEP, previno la importancia que para la Oncología Pediátrica española

podría tener el estudio cooperativo de los tumores infantiles y los progresos de la

asistencia a los niños que los sufren. Un año después, en 1980, inició su actividad el

Registro Nacional de Tumores Infantiles de España (RNTI-SEOP), que constituyó el

registro de cáncer de la SEOP, hoy Sociedad Española de Hematología y Oncología

Pediátrica (SEHOP).

El Registro Nacional de Tumores Infantiles es un proyecto científico independiente

nacido de la responsabilidad científica y social respecto del niño enfermo de cáncer. El

Registro se ha desarrollado mediante el esfuerzo cooperativo de la SEHOP y un equipo

de investigación, ubicado en la Facultad de Medicina de la Universitat de València

(UVEG). En este marco, las Unidades de Onco-hematología Pediátrica de toda España,

ubicadas en Hospitales públicos en su gran mayoría suministran los datos primarios

correspondientes a los casos que asisten. El RNTI-SEHOP es por tanto un registro

poblacional de cáncer infantil de base hospitalaria.

El RNTI-SEHOP tiene como misión fundamental realizar la investigación

epidemiológica que contribuya a la mejora de la asistencia a los niños afectos de cáncer

en España, al conocimiento del cáncer infantil en nuestro país y al estudio de las

causas de esta patología. E s un grupo de investigación en cáncer infantil, cuyos

principales objetivos son:

1. Realizar estudios de supervivencia, como estimación de la efectividad de la

asistencia de los niños diagnosticados de cáncer: valorar diferencias geográficas y

cambios a lo largo del tiempo. Comparar esta supervivencia con los resultadoses

15

internacionales. Los estudios de supervivencia se complementan con estudios de

cobertura asistencial y vigilancia de la protocolización.

2. Estudios de la incidencia del cáncer infantil, de sus diferencias entre áreas

geográficas y con Europa y de su evolución en el tiempo. También están dirigidos a

conocer el peso, características, distribución y posible crecimiento del cáncer infantil

en nuestro país.

3. Estudio de las causas del cáncer en la infancia. Actualmente las causas del cáncer

infantil son, en general, desconocidas. No obstante, es de importancia mantener

estas investigaciones, que dada la baja frecuencia de los cánceres infantiles,

requieren estudios cooperativos internacionales. El RNTI-SEHOP está incluido en la nueva Red Temática de Investigación Cooperativa de

Cáncer (RTICC) del Instituto de Salud Carlos-III y mantiene su presencia como miembro

de pleno derecho en la Red Española de Registros de Cáncer (REDECAN), formada en

2010.

Participación del RNTI-SEHOP en proyectos europeos

Proyecto EUROCARE (European Cancer Registry-based Study of Survival and Care

of Cancer Patients), liderado desde el Istituto dei Tumori, Milan (Italia). Dedicado al

estudio de las variaciones entre países europeos de la supervivencia del cáncer en la

infancia, adolescencia y adultos jóvenes. Los resultados de EUROCARE permiten evaluar

los resultados de supervivencia de España respecto de los resultados europeos.

Proyecto ACCIS (Automated Childhood Cancer Information System): liderado

desde la IARC (International Agency for Research on Cancer, Lyon, Francia). Dedicado al

estudio en Europa de las variaciones geográficas entre regiones y tendencias temporales

de la incidencia y supervivencia del cáncer infantil y de la adolescencia.

Proyecto EUROCOURSE (Europe Against Cancer: Optimisation of the Use of

Registries for Scientific Excellence in research), en la parte de herramientas para

mejorar la calidad, cobertura y uso de los datos de registros de cáncer en Europa,

coordinando el “Grupo de trabajo dedicado al registro de cáncer infantil”.

Red europea de excelencia ENCCA (European Network of Clinical Cancer Research

for Children and Adolescents): participación en el proyecto de epidemiología

clínica y registros prospectivos para pacientes incluídos en protocolos

estandarizados de tratamiento.

Proyecto intercontinental CONCORD: este proyecto realiza investigación

epidemiológica evaluativa sobre las variaciones de la supervivencia del cáncer en todo el

mundo. CONCORD está sostenido por la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC)

como un programa de interés estratégico para la Organización Mundial de la Salud

(OMS).

Proyecto internacional Meduloblastoma y síndrome de Down: el propósito de

este estudio es establecer la existencia de una asociación negativa entre síndrome de

Down y meduloblastoma y CNS-PNET.

16

Informes anuales del RNTI

Se presentan por el director y responsable del RNTI durante la Reunión Anual de

la SEHOP y se entrega un CD con toda la información de incidencia y supervivencia anual

y acumulada a cada centro.

Este Informe presenta los resultados conjuntos de todas las unidades de oncología

y hematología pediátrica de España (base hospitalaria) y los referidos al área de

base poblacional formada por las comunidades de alta cobertura que son Aragón,

Cataluña, Euskadi, Madrid y Navarra.

La clasificación de los tumores pediátricos registrados se ha cambiado

recientemente, pasando a utilizar la 3ª edición de la CIE-O (Fritz A, et al. Clasificación

Internacional de Enfermedades para Oncología. 3ª ed. Washington: OPS; 2003) para

adaptarse a los proyectos europeos, ya que la CIE-O-3 es la clasificación estándar actual.

Se desglosan a continuación los diferentes tipos de tumores analizados:

Clasificación Internacional para Cáncer Infantil (ICCC-3) resumida

I Leucemias, enfermedades mieloproliferativas y mielodisplásicas

Ia Leucemias linfoides Ib Leucemias mieloides agudas

Ic Enfermedades crónicas mieloproliferativas

Id Sindrome mielodisplásico y otras enfermedades mieloproliferativas

Ie No especificadas y otras

II Linfomas y neoplasias reticuloendoteliales

IIa Linfomas de Hodgkin

IIb Linfomas no Hodgkin (excepto Burkitt) IIc Linfoma de Burkitt

IId Miscelánea de neoplasias linforeticulares

IIe Linfomas no especificados

III SNC y miscelánea de neoplasias intracraneales e intraespinales

IIIa Ependimomas y tumores de plexos coroideos IIIb Astrocitomas

IIIc Tumores embrionarios intracraneales e intraespinales IIIc1 Meduloblastomas IIIc2 PNET IIIc3 Meduloepiteliomas IIIc4 Teratoide/rabdoide atípico

IIId Otros gliomas IIId1 Oligodendrogliomas IV Neuroblastomas y otros tumores de células nerviosas periféricas

IVa Neuroblastomas y ganglioneuroblastomas

17

V Retinoblastomas

VI Tumores renales

VIa Nefroblastomas y otros tumores renales no epiteliales VIa1 Nefroblastomas VIa2 Rabdoides renales VIa3 Sarcomas renales VIa4 PNETp renales

VIb Carcinomas renales VII Tumores hepáticos

VIIa Hepatoblastomas

VIIb Carcinomas hepáticos

VIIc Hepáticos no especificados

VIII Tumores óseos

VIIIa Osteosarcomas

VIIIb Condrosarcomas

VIIIc Ewing y sarcomas óseos relacionados VIIIc1 Ewing y Askin óseos VIIIc2 PNETp óseo

IX Sarcomas de tejidos blandos y otros extraóseos

IXa Rabdomiosarcomas

IXb Fibrosarcomas, tumores de las vainas nerviosas periféricas y otras neoplasias fibrosas IXb1 Tumores fibroblásticos y miofibroblásticos IXb2 Tumores de las vainas nerviosas IXb3 Otras neoplasias fibrosas

IXc Sarcoma de Kaposi

IXd Otros sarcomas de tejidos blandos especificados IXd 1 Tumores de Ewing y Askin de tejidos blandos IXd 2 PNETp de tejidos blandos IXd 3 Tumores rabdoides extrarenales IXd 4 Liposarcomas

X Tumores de células germinales, tumores trofoblásticos y neoplasias gonadales

Xa Tumores de células germinales intracraneales e intraespinales

Xb Tumores de células germinales extracraneales y extragonadales Xc Tumores gonadales de células germinales

Xc1 Germinomas gonadales Xc2 Teratomas gonadales Xc3 Carcinomas embrionarios gonadales Xc4 Tumores gonadales del saco vitelino Xc5 Coriocarcinomas gonadales Xc6 Tumores gonadales malignos de formas mixtas Xc7 Gonadoblastomas gonadales malignos

XI Melanomas malignos y otras neoplasias epiteliales malignas

XIa Carcinomas adrenocorticales

XIb Carcinomas tiroideos

XIc Carcinomas nasofaríngeos

XId Melanomas malignos

XIe Carcinomas de piel

18

Red de centros informantes

El RNTI-SEHOP cuenta actualmente con 44 unidades hospitalarias de Oncología y

Hematología Pediátricas como centros informantes, ligadas a la SEHOP y con la

colaboración de otras 14 fuentes, que incluyen 12 registros de cáncer poblacionales. Los

centros informantes son responsables de la notificación de los casos y de su seguimiento

activo tras el diagnóstico.

Seguimiento y supervivencia

La supervivencia se estima a los 3 y 5 años del diagnóstico. La veracidad de la

estimación de la supervivencia se basa en un seguimiento, que debe ser tan exhaustivo

como sea posible. Se admite que el seguimiento debe situarse alrededor del 95%.

Cobertura del RNTI-SEHOP

Se entiende por cobertura la proporción de casos nuevos, incidentes, de tumores

infantiles en toda España que es registrada por el RNTI-SEHOP.

El RNTI-SEHOP es un registro central de base hospitalaria para el conjunto de los

centros y áreas geográficas de España. La cobertura media actual de la incidencia

esperada del cáncer infantil (0-14 años) en España está en torno al 90%. Pero al mismo

tiempo, actúa como un registro de base poblacional para varias comunidades autónomas

(Aragón, Catalunya, Euskadi, Madrid y Navarra) donde la cobertura de la incidencia

esperada se aproxima al 100%.

El número de casos registrados durante el periodo 1980-2012 en toda España

asciende a 24.051.

Las curvas de supervivencia a 5 años alcanzan casi el 80%, para las últimas

cohortes de pacientes analizadas (2000-04 y 2005-06), (Fig. 30a).

6. ESTÁNDARES EUROPEOS PARA LA ASISTENCIA DE NIÑOS CON

CÁNCER

Históricamente se ha producido un progreso enorme en los resultados del

tratamiento del cáncer en niños. Este progreso ha sido y es posible gracias a la

estrecha colaboración entre los pediatras oncologos, no sólo dentro de un único

país, sino a nivel internacional y entre la mayoría de los centros en muchos

países. Una de las condiciones para obtener resultados comparables y comunes es

que cada centro que participa en los ensayos clínicos cumpla con ciertos

requisitos, tanto respecto a la infraestructura para el diagnóstico médico como

respecto al método de trabajo habitual desarrollado por los profesionales de la salud.

En el análisis de los resultados obtenidos a través de ensayos clínicos

multicéntricos y multinacionales se han observado, ocasionalmente, diferencias

significativas en los efectos terapéuticos. Se ha detectado un problema añadido

como sería las condiciones económicas de las instituciones sanitarias en las que

operan las unidades de onco-hematología pediátrica (UOHP). Los gestores

sanitarios buscan soluciones para reducir costes y las UOHP tienen, a menudo, el

mismo trato que otras unidades o servicios de pediatría. Los estándares necesarios

en estas unidades no garantizan el funcionamiento correcto de las UOHP, ya que los

niños y adolescentes hospitalizados por cáncer dependen y requieren cuidados

intensivos y supervisión constante. De ahí que se definiera el concepto de

estándares comunes para las UOHP.

Por todo lo referido, en mayo de 2008, la Junta Directiva de SIOP Europa,

tomó la decisión de unirse y apoyar la iniciativa de la Fundación polaca de Jolanta

Kwasniewska, “Communication without Barriers” y empezó a cooperar en la

preparación de una propuesta de los estándares de atención a niños con cáncer en

Europa. La Junta Directiva de SIOPE también decidió recoger datos sobre el estado

actual y los estándares de los centros de oncología pediátrica en Europa. Con este

fin, se preparó un cuestionario que fue enviado a los representantes de los

oncólogos pediatras de todos los países europeos. Basándose en los resultados

obtenidos en la encuesta, la Junta Directiva de SIOPE apoyó la elaboración de un

documento titulado "Estándares Europeos de Atención a Niños con Cáncer”.

En la elaboración y traducción de dicho documento colaboraron miembros de

la SEHOP y de la FEPNC (Federación Española de Padres de Niños con Cáncer). Se

adjunta el documento completo en archivo aparte.

7. SYLLABUS EUROPEO DE LA ESPECIALIDAD

El programa de formación europeo que se recoge en este syllabus, es un documento

consensuado que recoge los requerimientos necesarios para la formación de un especialista

en hematología y oncología pediátricas. El programa dura 2 años e incluye tanto neoplasias

hematológicas como tumores sólidos.

Esta propuesta de programa formativo ha sido diseñado en forma de módulos. Estos

módulos contienen todos los aspectos teóricos prácticos relacionados con los abordajes

diagnósticos y terapéuticos que son esenciales para la formación en Hematología y

Oncología Pediátricas. Además, también se pretende que los especialistas en formación se

familiaricen con la metodología de la investigación y los aspectos éticos pertinentes para el

manejo clínico y la investigación.

El objetivo final es asegurar un programa estándar de formación similar en todo

Europa, permitiendo a los especialistas en Hematología y Oncología Pediátricas ejercer su

especialidad en una UOHP de un hospital terciario.

Los módulos a desarrollar son los siguientes:

1. ASPECTOS GENERALES

2. PRÁCTICA CLÍNICA

3. DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO

4. INVESTIGACIÓN

5. FORMACIÓN CONTINUADA

6. TERCER AÑO OPCIONAL EN UN CAMPO ESPECÍFICO: NEOPLASIAS

HEMATOLÓGICAS, TUMORES SÓLIDOS Y TUMORES DEL SNC

MÓDULO 1: ASPECTOS GENERALES

• Epidemiología del cáncer

• Factores genéticos y ambientales que predisponen a las enfermedades malignas

• Presentación clínica de los tumores, localizaciones potenciales de las metástasis y

estadiaje de los tumores.

• Urgencias al diagnóstico y durante el tratamiento, incluyendo la compresión medular,

hipertensión endocraneal, lisis tumoral, obstrucción intestinal, shock séptico,

21

síndrome de VCS, hipertensión arterial.

• Estudios de imagen: FDG-PET en linfoma y otros tumores seleccionados; RM en

tumores cerebrales, gammagrafía con MIBG en neuroblastoma y otros

procedimientos radiológicos nuevos que pueden ser importantes para valorar la

respuesta y las estrategias terapéuticas.

• Conceptos básicos de quimioterapia y nuevos fármacos: farmacocinética,

farmacodinamia, mecanismos de resistencia a drogas, efectos adversos y

complicaciones relacionadas con la quimioterapia.

• Interacciones entre la quimioterapia y otros fármacos administrados de forma

concomitante.

• Tratamiento de las neoplasias hematológicas y tumores sólidos según los protocolos

nacionales e internacionales actuales al diagnóstico y en las recaídas.

• Tratamiento de soporte, incluyendo manejo de las infecciones, control del dolor,

transfusiones de hemoderivados

• Bases del trasplante de médula ósea y progenitores hematopoyéticos

• Papel de la radioterapia en los diferentes tumores

• Principios de cirugía y de la recogida de muestras tisulares para el diagnóstico y

estudios biológicos

• Factores pronósticos e implicaciones terapéuticas

• Marcadores moleculares como herramientas diagnósticas y pronósticas e

implicaciones en el tratamiento

• Posibles secuelas neurológicas, endocrinológicas, cognitivas, de comportamiento y

sociales de los diferentes tumores y sus tratamientos

• Aspectos éticos, consentimiento informado y protección de datos

MÓDULO 2: PRÁCTICA CLÍNICA

ABORDAJE DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO

• Investigaciones clínicas, de laboratorio y radiológicas para un estadiaje apropiado de

los diferentes tumores

• Interpretación de las pruebas radiológicas y hallazgos de laboratorio

• Planificación del tratamiento al diagnóstico o en las recaídas de acuerdo a los

protocolos actuales nacionales e internacionales

• Diagnóstico y tratamiento de las principales urgencias al diagnóstico y durante el

tratamiento

• Tratamiento actual de las complicaciones infecciosas

• Evaluación del dolor y manejo adecuado

• Cuidados paliativos

• Administración intratecal de quimioterapia y aspectos de seguridad de acuerdo con

las guías de buena práctica clínica

22

• Manejo de las reacciones agudas a fármacos y extravasación de citostáticos

• Infusión progenitores hematopoyéticos en el trasplante autólogo y complicaciones

relacionadas con el tratamiento

• Seguimiento post-tratamiento en relación con el tumor y efectos secundarios del

tratamiento

• Comunicación con padres, niños y adolescentes

• Interacción y coordinación con otros profesionales implicados en el cuidado de niños

y adolescentes con cáncer (Ej. Enfermeras, psicólogos, fisioterapeutas, dietistas

etc.)

• Necesidades específicas los las familias con diversidad étnica o social

ADOLESCENTES Y ADULTOS JÓVENES CON CÁNCER

• Comportamiento de los tumores, biología y tratamiento en adolescentes y adultos

jóvenes

• Necesidades psicológicas específicas en adolescentes y adultos jóvenes con cáncer

• Consentimiento informado, aspectos éticos en adolescentes y adultos jóvenes con

cáncer

NÚMERO MÍNIMO DE PROCEDIMIENTOS QUE DEBEN REALIZARSE

• 15 punciones lumbares

• 15 aspirados de médula ósea

• 10 biopsias de médula ósea

NÚMERO MÍNIMO DE PACIENTES QUE DEBEN SER EVALUADOS

Al menos 2 de los 3 siguientes grupos de pacientes:

• 15 pacientes con neoplasias hematológicas

• 10 pacientes con tumores cerebrales

• 15 pacientes con otros tumores sólidos

MÓDULO 3: DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO

LEUCEMIA

• Condiciones constitucionales y genéticas que predisponen a leucemia

• Manejo de las complicaciones relacionadas con el tratamiento, incluyendo síndrome

de lisis tumoral, coagulopatía, trombosis, infecciones y shock séptico

• Tratamiento de acuerdo a los diferentes tipos de leucemia

• Indicaciones del trasplante de progenitores hematopoyéticos

• Papel actual de la radioterapia y complicaciones asociadas

23

• Aspectos citogenéticos y moleculares que afectan al pronóstico y tratamiento en

lactantes y niños

• Respuesta clínica, de laboratorio y molecular al tratamiento para el pronóstico y plan

terapéutico

• Manejo de la recaída testicular, en sistema nervioso central y en médula ósea

• Manejo del síndrome mielodisplásico y otras formas más raras de leucemias

infantiles (como la leucemia mieloide crónica y la leucemia mielomonocítica juvenil)

LINFOMA DE HODGKIN

• Subtipos histológicos e influencia en el pronóstico

• Papel del FDG-PET al diagnóstico y en la evaluación de la respuesta e intensidad del

tratamiento

• Efectos adversos potenciales relacionados con la quimioterapia y la radioterapia:

riesgo aumentado de segundos tumores, principalmente en pacientes recibiendo

radioterapia, disfunción cardíaca y pulmonar, daño en la función reproductora

LINFOMA NO-HODGKIN

• Subtipos histológicos en niños y adolescentes

• Diagnóstico en líquido pleural y ascítico

• Manejo de las complicaciones agudas al diagnóstico, incluyendo lisis tumoral,

síndrome compresivo mediastínico, oclusión intestinal, compresión de la vía aérea y

medular

• Aspectos moleculares importantes para el diagnóstico (ej. t(8;14), t(8;22) y t(2;8)

en linfoma de Burkitt; t(2;5) en linfoma anaplásico de células grandes)

TUMORES RENALES

• Diagnóstico diferencial de una masa renal

• Patología de los tumores renales

• Manejo de la hipertensión relacionada con el tumor

• Anomalías congénitas asociadas con el T. de Wilms y estrategias actuales de

despistaje

• Aspectos moleculares y citogenéticos del Tumor de Wilms

• Relación entre la histología del Tumor de Wilms, tratamiento y pronóstico

• Principios del tratamiento del Tumor de Wilms bilateral

• Nefroblastomatosis y Tumor de Wilms

• Tratamiento de otros tumores renales

NEUROBLASTOMA

• Clasificación actualizada de los neuroblastomas

24

• Neuroblastoma estadio IVs

• Conocimiento del síndrome paraneoplásico (opsoclonus-mioclonus-ataxia y diarrea

secretora)

• Manejo de los problemas clínicos relacionados: ej. hipertensión, compresión de la

médula espinal

• Hallazgos de laboratorio: catecolaminas urinarias, enolasa, ferritina y LDH

• Tratamiento y pronóstico de acuerdo a la edad, estadio, histología, aspectos

moleculares y genéticos (como amplificación NMYC)

• Papel de la gammagrafía MIBG para valorar la respuesta

TUMORES ÓSEOS

• Factores predisponentes (ej. radioterapia previa) y aspectos genéticos asociados con

el osteosarcoma y el S. de Ewing

• Diagnóstico diferencial de un tumor óseo, de acuerdo a la localización anatómica y

aspectos radiológicos

• RM/TC de toda la extremidad con lesión primaria que da lesiones satélites (skip

metástasis)

• Aspectos genéticos moleculares de importancia para el diagnóstico (ej t(11;22) en

sarcoma de Ewing)

• Papel de la quimioterapia neoadyuvante para facilitar la cirugía y valorar la

respuesta tumoral al tratamiento

• Quimioterapia adyuvante de acuerdo a la respuesta histopatológica

• Abordaje quirúrgico, incluyendo el uso de prótesis

• Principios de rehabilitación

• Relevancia de los márgenes quirúrgicos en la resección y posibles indicaciones para

otras cirugías o radioterapia adyuvantes en el sarcoma de Ewing

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

• Subtipos histológicos de sarcomas de partes blandas que afectan al pronóstico y al

tratamiento

• Aspectos genéticos moleculares de importancia para el diagnóstico (ej. t(2;13) en

rabdomiosarcoma alveolar)

• Pronóstico y tratamiento del rabdomiosarcoma de acuerdo al estadio, histología,

volumen tumoral y localización anatómica del tumor primario

• Pronóstico y tratamiento de los sarcomas de partes blandas no rabdomiosarcoma

25

TUMORES DE SISTEMA NERVIOSOS CENTRAL

• Tipos histológicos de tumores cerebrales y tratamientos relacionados

(meduloblastoma, glioma de bajo grado, glioma de alto grado, tumores de

tronceencéfalo, ependimoma, germinales, craneofaringioma, tumor

teratoide/rabdoide atípico y otros tumores)

• Estadiaje exacto, incluyendo el uso de RM espinal y citología de LCR en

meduloblastoma, tumores germinales, marcadores tumorales séricos y en LCR

• Manejo de los gliomas de bajo grado en niños con Neurofibromatosis 1

• Anomalías citogenéticas y moleculares que afectan al pronóstico y tratamiento (Ej.

genes de la familia MYC y beta-catenina en meduloblastoma)

• Complicaciones y efectos tardíos derivados del tumor, cirugía, radioterapia y

quimioterapia relaciones con la edad del paciente y el estadio de desarrollo (secuelas

neurológicas, endocrinológicas y cognitivas y cambios del comportamiento)

• Síndromes asociados con el desarrollo de tumores

• Abordaje en equipos multidisciplinares para la rehabilitación

TUMORES HEPÁTICOS

• Diagnóstico diferencial de las masas del cuadrante abdominal superior derecho

• Condiciones genéticas asociadas con un riesgo aumentado de hepatoblastoma

• Papel de la alfa-fetoproteina en el diagnóstico y manejo de los tumores hepáticos

• Sistema de estadiaje PRETEXT en hepatoblastoma

• Tratamiento del hepatoblastoma y hepatocarcinoma

• Indicaciones del trasplante hepático en el manejo de los tumores hepáticos

MÓDULO 4: INVESTIGACIÓN

• Metodología de los ensayos clínicos, incluyendo hipótesis y objetivos, diseño del

estudio, criterios de inclusión, notificación de la toxicidad, respuesta al tratamiento

• Aspectos éticos

• Publicación de datos

• Desarrollo de nuevos fármacos y estudios de fases I-II

• Principios de estadística

MÓDULO 5: FORMACIÓN CONTINUADA

• Asistencia a cursos, reuniones y congresos internacionales: al menos uno durante el

período formativo

• Asistencia a cursos, reuniones y congresos nacionales: al menos uno al año

• Participación en comités de tumores multidisciplinares del centro

26

MÓDULO 6: TERCER AÑO OPCIONAL EN UN CAMPO ESPECÍFICO: NEOPLASIAS

HEMATOLÓGICAS, T. SÓLIDOS Y T. CEREBRALES

• Ns. Hematológicas:

o Trasplante alogénico de médula ósea

Busqueda de donantes

Tipificación de médula ósea, elección de donantes, conservación y

traslado del producto

Acondicionamientos e inmunosupresión

Complicaciones agudas y a largo plazo: EICH agudo y crónico

o Laboratorio

Médula ósea, hematimetría y morfología, citología y morfología de LCR

Citometría de flujo

Inmunofetipos

Histocitoquímica

Citogenética

• Ts. Sólidos y del SNC:

o Manejo en el trabajo con equipos multidisciplinarios, tratamientos basados en

marcadores moleculares y desarrollo de nuevos protocolos

27

8. CONCLUSIONES

1. Hace más de 40 años se crearon en la red de Hospitales públicos las primeras

Unidades de Onco-hematología Pediátrica, integradas en los Departamentos de

Pediatría de dichos Centros.

2. Los pediatras implicados en la asistencia de los pacientes pediátricos con cáncer

han ejercido desde entonces como “especialistas” que tratan este tipo de

patología tan infrecuente y en la mayoría de los casos tan grave.

3. La formación específica se ha realizado históricamente tras la residencia de

pediatría según el sistema nacional de MIR y posteriormente la dedicación

específica a la Onco-hematología en los centros nacionales con mayor

experiencia o en hospitales europeos o americanos.

4. En la actualidad existe una red bien establecida a nivel nacional de Unidades de

Onco-hematología pediátrica en los hospitales de tercer nivel mencionados

anteriormente.

5. La SEHOP se ha encargado de agrupar a todos los interesados en esta

especialidad y realizar protocolos unificados de tratamiento para estos pacientes

y en la mayoría de los tumores tienen carácter internacional.

6. Desde 1980 existe el RNTI, de base hospitalaria y con más 24 000 pacientes

registrados entre 0-14 años diagnosticados de cáncer; esto nos ha permitido

conocer la incidencia y la supervivencia de estos pacientes y comparar nuestros

resultados con los de otros países.

7. Por la edad de los pacientes que tratamos y el tipo de tumores que padecen, no

tenemos ninguna interferencia con otras especialidades, como Oncología médica

o radioterápica.

8. Nuestra “especialidad” y nuestro trabajo son reconocidos y valorados tanto por

las Sociedades científicas más importantes del país como la AEP o la SEOM, a

nivel internacional (SIOP y SIOP-E) y tienen una gran repercusión social a nivel

de organizaciones no gubernamentales como la AECC, la Federación Española de

Padres de Niños con Cáncer (FEPNC) y la Asociación Pablo Ugarte (APU), que

colaboran en muchos de nuestros proyectos de investigación.

9. Por todo lo expuesto consideramos que el ACE de Onco-hematología pediátrica

debe ser tramitida para su reconocimiento de la forma más urgente posible.

28

OTROS DOCUMENTOS APORTADOS

1. Carta de apoyo de SIOP-E

2. Carta de apoyo de SEOM

3. Carta de apoyo de la Federación Española de Padres de Niños con Cáncer

4. Documento europeo de SIOP-E de los estándares en la asistencia de los niños con cáncer

5. Programa europeo de la especialidad: European training programme in

Paediatric Haematology and Oncology (European Board of Paediatrics)