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EL LABORATORIO EN LOS TRASTORNOS HEMORRAGICOS:
MÉTODO DE EVALUACIÓN
Alumno: Cochachin Cochachin, Yuri Carlos
TRASTORNOS HEMORRAGICOS
• Hemorragia: Fuga de sangre fuera del Sist CV• Trastorno Hemorrágico: Problema con el
proceso de coagulación sanguínea Desequilibrio entre: 1. Pro-coagulantes.
2. Anticoagulantes.3. Fibrinolíticos.
VÍA EXTRÍNSECA E INTRÍNSECA
COAGULACIÓN PROPIAMENTE DICHA
1. Localizado o generalizado.2. Anatómico o sistémico3. Adquirido o congénito
CLASIFICACIÓN DE TRASTORNOS HEMORRAGICOS
CLASIFICACIÓN DE TRASTORNOS HEMORRAGICOS
1. Localizado o generalizado.•Traumatismo.•Infecciones .•Tumor.•Alt localizadas de vasos sang.
Recurrente , tardío y excesivo.(posible defecto hemostático)•Hematemesis.•Menorragia•Sangrado recurrente o excesivo traumatismo, cirugía o extracción dental.•Hematoma recurrente crónico.•Epistaxis recurrente o que dura > 10min.•Hemorragia proveniente de varios sitios.•Purpura multiple inexplicable en distintos sitios
CLASIFICACIÓN DE TRASTORNOS HEMORRAGICOS
2. Anatómico o sistémico•Adquiridos •Congénitos:• Procoagulantes:
• Inmediato a traumas• Mayoria: Internos
• Articulares:• Tej blando.• cavidades
corporales.• SNC c/ poca clín.
Tienden a asoc a:-Trombocitopenia- trast cualit de PQ .- EvW.- trast vasc como telangiectasias.
•Petequias .•Púrpuras.•Hematomas expontáneos.•Epistaxis.•Menorragia.•Hematuria.•Hematemesis.•Gingivorragia.
CLASIFICACIÓN DE TRASTORNOS HEMORRAGICOS
3. Adquirido o congénito•E. hepáticas.•E. renales.• Inf. Crónicas.•Trast. Autoinm.•Complic. Obstétricas.•Def. dietético.•Trast inflam.
- Raro.- Gralmente detectable en lactantes y niños.- Ant fam.-Expontáneos. -Mas frec.:E.vWTrast de fx PQ↓ VIII, IX U XI.
Hemorragia generalizada
Por 1° vez: adquirido no congénito
TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS Y CONGÉNITOS
TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS
• La mayoría de los trastornos son de este origen y secundarias aun proceso mórbido crónico.
1. E. hepáticas.2. E. renal (IR) 3. ↓ vit K4. Trast. autoinmunes
a) ↓ procoagulantes en EH.• fact K depen. (II, VII, IX, X, PROT C/S)
b) Disfx de procoag. en EH.• Fib c/ estruct anormal (disfibrinogenemia)• Carboxilación parcial (des - ɣ-carboxilo)
c) Anomalias PQ en EH.• OH : Ɵproducción de PQ en MO.• Agregación y secreción anormales de PQ.
d) CID en EH.• Puede darse x ↓AT-III, prot C/S o liberación de procoag activados a partir de hepatocitos
en degeneración
e) Fibrinólisis sistémica en EH.
• Hígado enf no puede depurar plasmina circulante (por tanto favorece fibrinólisis sistemática)
TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS E. HEPÁTICAS (EH)
TT (↑)T reptilasa (↑)
PQ = 100 000 x mm3Agregometría (↑)Lumiagregometría (↑)
CID agudo (TP, TTPA, TT ) (↑)Fib (↓)dimero –D (+)CID crónico dimero –D (+)
• IRC asoc:
• IRA asoc sangrado GI agudo.• IR y hemorragia
TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS E. RENAL
a. Trombocitopenia.b. Alt fx PQ .c. Sangrado sitémico leve – moderado.
PQ no se agregan por cubrirse de componente fenólicos entre otras toxinas dializables.Masa de GR y PQ puede contribuir al sangrado (corrección: diálisis, EPO e IL-11)Tx.: Acetato de desmopresina (DDAVP) ↑monomeros de alto PM de FvW, corrige ↓fx PQ. libera inhibidor de plasminógeno-I (por tanto ↓ fibrinolítica)
TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS E. RENAL
• Sd nefrótico y hemorrágico:– Permeabilidad glomerular de fact de ↓PM (II, IX,
X , XII, AT-III, prot C)• OTROS FACT ASOC.– GN crónica.– GN diabética.– LES– Amiloidosis.– Trombosis de vena renal
TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS↓Vit K
• ↓pura vit K (raro).• Causas:
I. EH x ↓vit K:
II. Antagonistas de vit K:
Nutrición parcial prolongada.Obstrucción de conducto biliar.Mala abs de grasas.Diarrea crónica.
E. hemorrágica del RN:x intestino esteril.X pasaje mín de Vit K x leche materna
Ɵ ɣ - carboxilación, el hÍgado produce des - ɣ - COOH, disfx y fact VII, IX , X, prot C y S; denominados PIVKA (prot en el antagonismo de vit K)
• Ɵ Auto anti – VIII y hemofilia adquirida.
TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOSTRASTORNOS AUTOINMUNES
AutoAb q Ɵ de manera especifica (II, V, VIII, XI, XIII, FvW)Frec en:o Gestantes .o Post parto.o Trast autoinm.o trast linfoproliferativos.
Incidencia = 1: 1 000 000Hemorragia intensaComienzo súbito.
TP (N o ↑)TTPA (↑)TT (N o ↑)
Se corrige 1:1 plasma normal, pero al incubar a 37°C x 2 h se revierte.
TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOSTRASTORNOS AUTOINMUNES
• EvW adquirido:Asoc :
Trast autoinm.T. Linfoproliferativo T. Mieloproliferativoɣ patias monoclonales benignas.Tumor de Wilms.Angiodisplasia intestinal.Sd urémico hemolítico.
DOS mecanismos:1.- Ab contra epítope de unión del FVIII AL FvW.2.- Adsorción del FvW a superf celular anormales (trast linfoprol.)
TP (N )TTPA (N)Pba activador del FvW – cofactor ristocetina (pba dx)
• Enf de Von Willebrand (EvW)
TRASTORNOS HEMORRAGICOS CONGÉNITOS
Enf cuantitativa y estructural del FvW q Ɵ adhesión plaquetaria.I: H=MPrevalencia= 1: 1000Frec: GS “O”[plasmatica]= 0.5 – 1.0 mg/dlSíntesis cels endoteliales (cuerpos de Weibel - Palade) megacariocitos (granulos α de PQ)Fx: transporte de FvW.Fx primaria: adhesión PQ al colágeno subendotelial, en regiones de gran flujo sang y deslizamiento.
