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ARTICLE IN PRESSNEUARG-180; No. of Pages 5n e u r o l a r g . 2 0 1 4;x x x(x x):xxxxxx

Neurologa Argentina

www.elsev ier .es /neuro larg

Revisin

Esclerosis lateral amiotrca (ELA): seguimientoy trata

Cecilia Qa Residente dFacultad de b Jefe de DivFacultad de c Sector EnfeJos Mara R

informa

Historia del a

Recibido el 1

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On-line el xx

Palabras clav

Esclerosis la

Seguimiento

Tratamiento

Autor parCorreo e

1853-0028/$http://dx.dor este artculo: Quarracino C, et al. Esclerosis lateral amiotrca (ELA): seguimiento y tratamiento. Neurol Arg. 2014.oi.org/10.1016/j.neuarg.2014.02.004

miento

uarracinoa,, Ral Carlos Reyb y Gabriel Eduardo Rodrguezc

e Neurologa, Divisin Neurologa, Hospital Ramos Meja, Centro Universitario de Neurologa Jos Mara Ramos Meja,Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentinaisin de Neurologa, Hospital Ramos Meja, Centro Universitario de Neurologa Jos Mara Ramos Meja,Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentinarmedades de motoneurona, Divisin de Neurologa, Hospital Ramos Meja, Centro Universitario de Neurologaamos Meja, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina

cin del artculo

rtculo:

de noviembre de 2013

19 de febrero de 2014

x

e:

teral amiotrca

de sostn

r e s u m e n

La esclerosis lateral amiotrca es una enfermedad neurolgica degenerativa que afecta a

la va piramidal a lo largo de su primera y segunda neuronas motoras. La supervivencia al

diagnstico ronda el 20% a los 3-5 anos.

No existe en la actualidad tratamiento curativo para ella, si bien se encuentran en investi-

gacin y desarrollo nuevas opciones teraputicas. Como contrapartida, han sido muchos los

frmacos investigados y muchas veces puestos en prctica que no han demostrado ecacia

teraputica.

Esto determina que el diagnstico de la enfermedad implique un abordaje multidiscipli-

nario que apunta principalmente a proporcionar un bienestar adecuado a cada una de las

complicaciones de su evolucin.

En este trabajo describimos la sintomatologa ms frecuentemente desarrollada por el

paciente y sus opciones de tratamiento, considerando la bibliografa nacional e internacional

as como la experiencia de nuestro servicio.

Nos abocamos a: debilidad muscular, sialorrea, secreciones bronquiales, afeccin seudo-

bulbar, calambres, espasticidad, insuciencia respiratoria, edema de miembros inferiores,

depresin y disfagia.

Nos interesa resaltar que contra la creencia generalizada de no hay nada ms que hacer,

se resumen algunas, y solo algunas, de las herramientas que es necesario conocer y utilizar

en tiempo y forma, para el adecuado tratamiento de esta patologa.

2013 Sociedad Neurolgica Argentina. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los

derechos reservados.

a correspondencia.lectrnico: cecquarr@hotmail.com (C. Quarracino).

see front matter 2013 Sociedad Neurolgica Argentina. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.i.org/10.1016/j.neuarg.2014.02.004

Cmo citahttp://dx.d

ARTICLE IN PRESSNEUARG-180; No. of Pages 52 n e u r o l a r g . 2 0 1 4;x x x(x x):xxxxxx

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS): Monitoring and treatment

Keywords:

Amyotrophi

Follow-up

Treatment

a n

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adow

prog

nt ob

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gica A

Introducc

La esclerosrolgica dede su primmomento d

El trmiengloba tancaracterstitencia de uproyeccinde la segun

El diagnclsicamen19987. Sinelectromiolesin de segos semioluso de la repermite la la sintomat

Una carausencia d

La nicavencia de lfarmacodinliberacin des de 100 m

Como cque no hanlamotriginalitio10,18, y estudios en

Existen que se e

cionen laenierntidotina sincia lnn nte del mna i

a mento udescrc lateral sclerosis

a b s t r a c t

Amyotrophic lateral sclerosis is

5 years of 20%. It is characteriz

in a progressive course.

There is no cure for this disea

developed with the haunting sh

stopping or slowing the disease

As a result, the main treatme

the disease inexorably generate

In this review we describe th

therapeutic options, for which w

as well as shearing the experien

The main topics developed ar

affect, cramps, spasticity, respira

We would like to point out th

do we are summarizing a few,

the patients affected with ALS.

2013 Sociedad Neurol

in

is lateral amiotrca (ELA) es una enfermedad neu-generativa que afecta la va piramidal a lo largoera y segunda motoneurona. La supervivencia alel diagnstico ronda el 20% a los 3-5 anos.no de ELA fue propuesto por Charcot1. El mismoto elementos clnicos como anatomopatolgicoscos de esta entidad. As, se desprende que la exis-na esclerosis lateral implica el dano de axones de

de la primera motoneurona y la amiotroa el danoda motoneurona.stico de esta patologa es esencialmente clnico27,

proporIncluybioingantiseubiquide tiro

Otrque aimplanHasta varse usin unmome

Lo r este artculo: Quarracino C, et al. Esclerosis lateral amiotrca (oi.org/10.1016/j.neuarg.2014.02.004

te reejado en los criterios de El Escorial de embargo, en el 2008 se denieron criteriosgrcos8,9 como herramienta diagnstica para lagunda motoneurona pese a la ausencia de hallaz-gicos patolgicos (criterios Awaji). Asimismo, elsonancia magntica nuclear y de anlisis de sangreexclusin de otras etiologas que puedan justicarologa del paciente.acterstica distintiva de esta enfermedad es lae un tratamiento curativo.

medicacin que ha logrado prolongar la supervi-os pacientes en 3 meses3,6,1012 es el riluzole. Suamia consiste principalmente en el bloqueo de lae glutamato a nivel presinptico3,10. Su dosis diariag a administrar en 2 tomas.ontrapartida, han sido muchos los frmacos

demostrado ecacia teraputica3: topiramato13,14, ceftriaxona15, gabapentina16, memantina17,sorpresivamente pese a sus buenos resultados en

fase ii, el dexpramipexole19.en la actualidad una serie de tratamientos

ncuentran en desarrollo con el objetivo de

dad impliqmente a prlas complide la enfersivas pgin

Algunoscolaborar e

Debilidad

No existendoble ciego

Sialorrea

Las opcionfrmacos ctriptilina (escopolam(1,5-3 mg/7aceptable peurodegenerative disease with a survival rate up to

the damage of the rst and second motor neurons

the moment. Nevertheless, new treatments are being

of not few drugs that were proven to be ineffective in

ression.

jective at the moment is to soothe the complications

s course.

ns and symptoms of the disease progression and its

ve reviewed national and international publications,

our centre.

akness, sialorrhea, bronchial secretions, pseudobulbar

insufciency, limb edema, depression and dysphagia.

spite of the general belief that there is nothing left to

nly a few, of the therapeutic tools available for aiding

rgentina. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights

reserved.

ar una teraputica efectiva para esta afeccin.s investigaciones que involucran el uso de laa con el gen SOD1 como blanco: oligonucletidos

intratecales20 o disminucin de la agregacin deen ratones mutantes SOD121; o de inhibidoresnasa como el masitinib.ea en estudio que se encuentra en desarrollo yo ha demostrado resultados concluyentes es ele clulas madre fetales en la mdula espinal2226.omento, en los resultados publicados suele obser-mplantacin adecuada de las clulas madre, perojora funcional. Por lo tanto sigue constituyendo alna lnea terica en estudio.ipto determina que el diagnstico de la enferme-ELA): seguimiento y tratamiento. Neurol Arg. 2014.

ue un abordaje teraputico que apunta principal-oporcionar un bienestar adecuado a cada una decaciones o limitaciones que imponga el avancemedad. Esto ltimo ser desarrollado en las suce-as.

de los sntomas con los que el profesional debern su manejo se detallan a continuacin3,27.

muscular

frmacos efectivos para este sntoma en estudios controlado frente a placebo.

es de tratamiento3 se basan en la utilizacin deon efecto antimuscarnico suave como la ami-75-150 mg/da), el glicopirrolato (2-8 mg/d) o laina en su presentacin como parche transdrmico2 h)28,29. De no obtenerse un efecto teraputicouede utilizarse la inyeccin de toxina botulnica en

Cmo cita ca (Ehttp://dx.d

ARTICLE IN PRESSNEUARG-180; No. of Pages 5n e u r o l a r g . 2 0 1 4;x x x(x x):xxxxxx 3

ambas partidas30, teniendo en cuenta que no existen ensa-yos controlados realizados en pacientes con ELA y que se hanreportado enistracin tradioterapi

Secrecion

El tratamiesecrecionesla produccines o N-acsolucin altolerancia d

Afeccin

Los frmacdepresivos los antide80 mg/da edextrometo2 tomas)33.tratamientoen EE. UU. comercial Nencuentran

Calambre

Inicialmentalivio sintopasivos aso

Como opuede utili

Existen conrmadapentina y la

Espastici

El tratamieasociada abaclofeno eintratecal (eputicas lasnica tomafocales, la i

Tratamie

Al inicio detilatoria suprogresin la mecnicrelativa y

La monitorizacin de la capacidad ventilatoria en pacien-tes asintomticos debe realizarse mediante espirometras

a frea deomistro tes s

enot disnl.ilaciuipon (ts sigenciaomario, tagncaPAPloresenor

60 cservutica

mismarcapistenodalpaciecua

det prcA co

coloa to

tivo juntres stimuientoesiote, lailatoerzo ueosentese prosiva e del

a de

a un. Noiologa mr este artculo: Quarracino C, et al. Esclerosis lateral amiotr

fectos adversos serios, particularmente en la admi-ransductal31. Otra opcin a considerar es el uso dea local32.

es bronquiales

nto3 se basa en 2 pilares: mejorar la eliminacin de mediante la quinesiologa respiratoria y disminuirn de las mismas con vapor de agua, nebulizacio-etilcistena (nebulizaciones cada 8-6 h con 5 ml de

10 o 20%) o propranolol (20-80 mg/da) segn lael paciente.

seudobulbar

os utilizados para esta complicacin son3 los anti-tricclicos como la amitriptilina (50-75 mg/da),

presivos de nueva generacin (uoxetina 20-n una o 2 tomas; citalopram 10-30 mg/da) o elrfano-quinidina (20/10 mg/da a 40/20 mg/da en

Esta medicacin es de reciente aprobacin para el del sndrome seudobulbar en ELA. Fue aprobada

por la FDA en noviembre del 2010 bajo en nombreuedexta. Como efectos adversos a considerar se

la trombocitopenia y la hepatitis.

s

e puede ser til la quinesiologa intraepisodio paramtico (medidas de estiramiento y movimientosciados a masajes).pcin farmacolgica con resultados comprobadoszarse el sulfato de quinina (200-300 mg/d)3.otras medicaciones utilizadas pero sin ecacia, como el sulfato de magnesio, complejo B, la gaba-

carbamazepina3,34.

dad

nto de la misma se basa3 en la quinesiologa medicacin como la tizanidina (6-24 mg/d) o eln su presentacin oral (40-80 mg/d en 3 o 4 tomas) on los casos ms refractarios). Otras opciones tera-

constituyen el dantroleno (dosis entre 25 mg/d en a 100 mg/d en 3 tomas) o, en casos particularmentenyeccin local de toxina botulnica35.

nto de la insuciencia respiratoria

la enfermedad la afeccin de la capacidad ven-ele ser mnima y asintomtica. Posteriormente lade la debilidad muscular termina comprometiendoa ventilatoria, ocasionando disnea con hipoxemianalmente insuciencia respiratoria.

con unla cadcompr

Denpacien

- Oxigde lanasa

- Vent Eq

sisuciantoDitrBivamdeobpla

MexmcaadtralaELLaunsiadtoesm

- Quinmenventesfu

- Traqpacisuelinvapart

Edem

Resulttracinquinesputicoi.org/10.1016/j.neuarg.2014.02.004

LA): seguimiento y tratamiento. Neurol Arg. 2014.

cuencia no mayor a 6 meses. Debe considerarse la capacidad vital forzada3,10,36 como signo deo de la funcin respiratoria.de las opciones teraputicas a discutir con lose encuentran:

erapia: resulta til casi exclusivamente para alivioea a ujos bajos (2 l/min), generalmente por cnula

n no invasivas de ventilacin no invasiva con doble nivel de pre-ipo BiPAP [presin area positiva bifsica, segnlas en ingls]). Debe utilizarse al existir insu-

respiratoria incipiente. Resulta opcional ante laslas del sueno secundarias al trastorno ventila-os deciente, etc. El Consenso Argentino para elstico y Tratamiento de la Esclerosis Lateral Amio-

(CADITELA) recomienda para la indicacin de: capacidad vital forzada inferior al 50% respecto a

controles, saturacin arterial nocturna de oxgeno de 88% durante un mnimo de 5 min, Pimax menorm H2O y PaCO2 mayor de 45 mmHg4,6,12,14. Estudiosacionales han demostrado que este tipo de tera-

prolonga la supervivencia y mejora la calidad dea en los pacientes con ELA3,10.asos diafragmtico: independientemente de lacia de sintomatologa por hipoventilacin, esta

idad teraputica debe considerarse en caso dedad vital forzada menor del 50% y funcionalidadda de los nervios frnicos, si bien no se encuen-erminado an el modo de precisar esto ltimo (entica resultan mejores candidatos los pacientes conn mayor compromiso de motoneurona superior).cacin del marcapasos diafragmtico requiere deracoscopia, toracotoma o esternotoma. El dispo-se compone de electrodos uni o bipolares que sean a los nervios frnicos y se conectan con recep-ubcutneos que luego son monitorizados por unlador externo. Fue aprobado por la FDA para trata-

de la ELA en el 20113638.loga respiratoria: como fue explicado anterior-s secreciones bronquiales dicultan la mecnicaria, sometiendo a msculos debilitados a un mayory limitando la oxigenacin alveolar.toma: puede utilizarse como primera eleccin en

que as lo deseen, o en la mayora de los casosponerse ante la no tolerancia de la ventilacin noo el requerimiento de la misma durante la mayor

da y la noche.

miembros inferiores

a complicacin frecuente consecuente a la pos- existe para ella un tratamiento especco. Laa motora resulta hasta el momento la opcin tera-s ecaz: colabora mejorando la circulacin (y as la

Cmo cita ca (http://dx.d

ARTICLE IN PRESSNEUARG-180; No. of Pages 54 n e u r o l a r g . 2 0 1 4;x x x(x x):xxxxxx

reabsorcin) y evitando su formacin. Tambin pueden utili-zarse vendas elsticas intermitentes.

Depresi

Es una comticas devasaltamente familia, polas consult

Idealmemediante elizados en pcon el equippacientes.

Las guopciones tetina y la pa

En nueszados mayEventualmde conciliacamitriptilinsin como cuenta la pmuscarnic

Disfagia

Los trastordador o poo tos al ing

Dentro caciones mdisartria y temprano) oral de la datroa ling

La formla videouclnicas quinterrogatodesarrolladcultad en ldeglucin, pacientes o

Otro mcia: la prdmasa corpode peso habal peso quy la prdidpeso en londices de reciente rescit nutriciocorporal.

Inicialmente, las primeras dicultades suelen sortearseadecuando la presentacin del alimento a la capacidad

oria tenc, fragin antuael paa man deidadnuess a loo no uper

usi

naliz cue

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genzamie

Neutt AJ,date romr este artculo: Quarracino C, et al. Esclerosis lateral amiotr

n e insomnio

plicacin de alta incidencia dadas las caracters-tadoras de esta patologa. Implica una situacinangustiante tanto para el paciente como para sur lo que siempre se debe considerar y pesquisar enas.nte el manejo de esta sintomatologa se realizaral seguimiento con psiclogos y psiquiatras especia-acientes con enfermedades crnicas y en conexino multidisciplinar que requiere el manejo de estos

as internacionales3 recomiendan como mejoresraputicas la amitriptilina, la sertralina, la uoxe-roxetina.tra experiencia, los frmacos antidepresivos utili-oritariamente son el citalopram y el escitalopram.ente para el manejo del insomnio, especialmente elin, solemos utilizar el zolpidem o la trazodona. Laa suele ayudar en el tratamiento tanto de la depre-del insomnio y la sialorrea, siempre teniendo enosibilidad de aparicin de efectos adversos anti-os como estrenimiento.

nos de la deglucin suelen ser referidos por el cui-r el propio paciente en forma de anorexia, disfagiaerir alimentos39.de ellos, la disfagia representa una de las compli-s graves de esta enfermedad. Suele asociarse adisfona (siendo generalmente estas de inicio msy ser consecuencia del compromiso bulbar. La faseeglucin suele ser la ms afectada, secundaria a laual.a adecuada de objetivar la disfagia es a travs deoroscopia. Sin embargo, existen diversas escalase permiten una aproximacin diagnstica en elrio en el consultorio. En nuestro hospital hemoso una escala (escala WD)40 que cuantica la di-a articulacin de la palabra, el tono de voz y laque permiti objetivar dcits no referidos por los

sus cuidadores.todo a considerar es la valoracin de su consecuen-ida de peso. El ndice ms utilizado es el ndice deral, pero tambin se han descripto el porcentajeitual (que objetiva la disminucin de peso respecto

e se presentaba al diagnstico de la enfermedad)a de peso reciente (que representa el cambio des ltimos 6 meses). En nuestra experiencia41, losporcentaje de peso habitual y de prdida de pesoultaron ms sensibles para la objetivacin de d-nal en pacientes con ELA que el ndice de masa

deglutconsisraturadegluc

Evetoria dforzadlizacila cant

En ciente(n = 8) de la s

Concl

Para ELA nocuraciprofesa vivir

Porms qunas, den tiemloga.

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Al Dr.RamosHospit

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1. KumThe

2. Reiscle

3. AnEFNLatamclin200

4. AguFultratRev

5. PraUpNeuoi.org/10.1016/j.neuarg.2014.02.004

ELA): seguimiento y tratamiento. Neurol Arg. 2014.

del paciente (utilizando espesantes o alterando laia: semislidos o papillas), optimizando su tempe-mentando las comidas o mejorando la tcnica de

travs de la rehabilitacin deglutoria.lmente, y siempre y cuando la capacidad ventila-ciente lo permita (es decir, con una capacidad vitalyor del 50%), se puede plantear como recurso la rea-

una gastrostoma percutnea que permita proveer y calidad de nutrientes necesarios3,10.tra experiencia, el anlisis retrospectivo de 36 pa-s cuales durante los anos 2010 y 2011 se les coloc(n = 28) una gastrostoma no evidenci un aumentovivencia en los pacientes que fueron intervenidos.

n

ar, es nuestra intencin destacar que si bien lanta con un tratamiento especco que permita suon muchas las opciones teraputicas al alcance del

que se le pueden ofrecer al paciente para ayudarle da que resta de una mejor manera.

contra la creencia generalizada de no hay nadacer, resumimos previamente algunas, y solo algu-

herramientas que es necesario conocer y utilizar forma, para el adecuado tratamiento de esta pato-

de intereses

declaran no tener ningn conicto de intereses.

mientos

ols Braguinsky (mdico psiquiatra del Hospitala) y a la Lic. D. Martin (licenciada en Nutricin delmos Meja).

a f a

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Esclerosis lateral amiotrfica (ELA): seguimiento y tratamientoIntroduccinDebilidad muscularSialorreaSecreciones bronquialesAfeccin seudobulbarCalambresEspasticidadTratamiento de la insuficiencia respiratoriaEdema de miembros inferioresDepresin e insomnioDisfagiaConclusinConflicto de interesesAgradecimientosBibliografa