MALFORMACIONES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO
MALFORMACIONES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO
Objetivos1. Conocer el desarrollo del crneo y su constitucin, es
decir, el neurocrneo y el viscerocrneo.
2. Conocer y describir el desarrollo y formacin de la columna
vertebral, as como las anomalas que pueden existir en el
proceso.
3. Conocer y describir el desarrollo del sistema muscular. Del
mismo modo las anomalas que puede traer consigo la ausencia total
y/o parcial del msculo.
4. Conocer y describir el desarrollo de las extremidades y su
regulacin molecular.
5. Investigar las causas, sntomas y tratamiento de las
principales malformaciones congnitas de los miembros, tanto
superiores como inferiores.
1. DESARROLLO EMBRIONARIO DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR DESARROLLO
DEL SISTEMA DEL SEO El tejido seo se forma a partir de un tejido
conectivo laxo que contiene clulas estrelladas pluripontenciales
conocido como mesnquima. Su origen puede ser del mesodermo
paraxial, de la hoja somtica del mesodermo lateral o bien del
ectomesnquima proveniente de las clulas de la cresta neural. La
formacin inicial del hueso implica la condensacin del mesnquima, y
la participacin de matriz extracelular rica en cido hialurnico y
proteoglicanos como el condrotin sulfato. El cartlago se forma in
situ a partir de la quinta semana de gestacin por condensacin del
mesnquima local, el cual se condensa para formar centros de
condrificacin a partir del cual se diferenciaran condroblastos.
Existen tres tipos de cartlago a saber: el cartlago hialino es el
ms abundante, fibrocartlago y cartlago elstico. Existen dos tipos
de osificacin endocondral y membranosa. CartlagoEl cartlago posee
clulas llamadascondrocitos, que ocupan cavidades pequeas
llamadaslagunasdentro de lamatriz extracelularque secretan. Las
sustancia del cartlago no est vascularizada ni inervada o drenada
por vasos linfticos; sin embargo, las clulas reciben su nutricin
desde los vasos sanguneos de los tejidos conectivos circundantes
por difusin a travs de la matriz. La matriz extracelular est
compuesta porglucosaminoglucanosyproteoglucanos, ntimamente
asociados con las fibras de colgena y elsticas embebidas en la
matriz. La flexibilidad y la resistencia del cartlago a la
compresin le permite funcionar como amortiguador de golpes, en
tanto que su superficie lisa permite el movimiento casi libre de
fricciones de las articulaciones del cuerpo, puesto que cubre las
superficies articulares de los huesos.Son tres los tipos de
cartlago segn las fibras que se encuentran en la matriz El
cartlagohialino, que contiene la colgena del tipo II en su matriz,
es el cartlago ms abundante del cuerpo y desempea muchas funciones.
El cartlagoelsticocontiene colgena del tipo II y fibras elsticas
abundantes diseminadas por toda la matriz, por lo que es ms
flexible. Elfibrocartlagoposee fibras de colgena densas y burdas
del tipo I en su matriz, lo que le permite soportar las fuerzas de
tensin intensas Elpericondrioes una vaina de recubrimiento de
tejido conectivo que se encuentra sobre la mayor parte del tejido
cartilaginoso. Cuenta con una capa fibrosa externa y una capa
celular interna cuyas clulas secretan matriz cartilaginosa. El
pericondrio est vascularizado, y sus vasos proveen de materiales
nutrientes a las clulas del cartlago. En las zonas en las que el
cartlago carece de pericondrio, por ejemplo, las superficies
articulares de los huesos que forman una articulacin, las clulas
del cartlago reciben su nutricin de lquido sinovial que baa a las
superficies articulares.CARTILAGO HIALINOEl cartlagohialino, que es
una sustancia flexible y semitranslcida de color gris azuloso, es
el ms frecuente del cuerpo. Se encuentra en nariz y laringe,
extremos ventrales de las costillas en los sitios en los que las
conecta con el esternn y en los anillos traqueales y bronquiales.
El cartlago hialino se encuentra tambin en las superficies
articulares de las articulaciones movibles del cuerpo. Este
cartlago forma el modelo cartilaginoso de muchos de los huesos
durante el desarrollo embrionario y constituye las placas
epifisarias de los huesos en crecimiento.Histognesis y crecimiento
del cartlago hialino.Cuando se forma el cartlago, las clulas
mesenquimatosas individuales retraen sus prolongaciones, se
redondean y se congregan en acmulos densos que se denominan centros
de condrificacin.SISTEMA MUSCULAR: MSCULO ESTRIADO ESQUELTICO
Recordemos que el msculo estriado se diferenca del mesodermo
paraxial, el cual forma somitas desde la regin occipital hasta la
regin sacra del embrin. Los somitas a su vez se dividen en regiones
que posteriormente se diferenciarn en esclerotomo y el
dermomiotomo; este ltimo a su vez se dividir en dermatomo y dos
regiones formadoras de msculo los futuros miotomos. Dentro del
somita, cada miotomo tpico tiene una divisin dorsal epiaxial o
epmero y una divisin ventral hipoaxial o hipmero. Las clulas
miognas del epmero migran ventralmente para la formacin de los
msculos epaxiales profundos de la espalda. Algunos derivados de
esta regin son los msculos extensores del cuello y de la columna
vertebral. Las clulas que provienen del hipmero contribuyen a la
formacin de la musculatura de la pared corporal (hipoaxial
hipomrica). Los msculos a los que darn origen en el adulto son:
msculos escalenos, prevertebrales, genohioideo, e infrahioideo,
flexores lateral y ventral de la columna vertebral, cuadrado
lumbar, diafragma plvico, por mencionar algunos.MSCULO LISO Las
fibras de msculo liso se diferencian a partir del mesnquima
esplcnico que rodea al endotelio del intestino primitivo y los
rganos derivados del mismo. La diferenciacin este tipo de msculo
inicia con el desarrollo de ncleos alargados en los mioblastos
fusiformes.MSCULO CARDIACO El msculo cardiaco proviene del
mesodermo esplcnico lateral que envuelve al tubo cardiaco en
desarrollo. Las fibras musculares cardiacas surgen por
diferenciacin de mioblastos individuales, los cuales al unirse
entre s no desintegran sus membranas celulares, sino que crean reas
de adhesin que posteriormente darn origen a los discos
intercalares. Hacia el final del perodo embrionario se desarrollan
haces de clulas musculares especiales con miofibrillas de
distribucin irregular y tamao realtivamente mayor que las fibras de
msculo cardaco tpicas. De estos haces se forman las Fibras de
Purkinje a partir de las cules se establece el sistema de conduccin
del corazn.
2) OSIFICACION MEMBRANOSA Y ENDOCONDRALOsificacin
intramembranosaEs uno de los dos procesos esenciales durante el
desarrollo fetal delesqueletodemamferospara formartejido seo, y en
particular huesos planos. A diferencia de laosificacin endocondral,
que es el otro proceso, elcartlagono est presente durante la
osificacin intramembranosa, sino que ocurre dentro de una membrana
de tejido conjuntivo. Tambin es un proceso esencial durante la
curacin natural de lasfracturasseasy la formacin rudimentaria
dehuesosde lacabezahumana.
Laosificacin endocondrales uno de los procesos en el desarrollo
del sistema esqueltico en losfetos, y que concluye con la produccin
del tejido seo a partir deltejido cartilaginoso. Los huesos,
durante el desarrollo embrionario, son un molde decartlago
hialinoque va siendo progresivamente reemplazado portejido seo. El
trmino "endocondral" significa que el proceso se realiza desde el
interior hacia el exterior. El proceso inverso, en el que
laosificacinse produce desde el exterior del cartlago (pericondrio)
se denominapericondral. La osificacin endocondral tambin es
esencial en la formacin y crecimiento longitudinal de huesos
largos, concretamente el esqueleto apendicular, axial y
lamandbula.Existe otro proceso del desarrollo de los huesos
distinto, que no implicacartlagoy se denominaosificacin
intramembranosa. En ella no hay tejido calcificado, y la osificacin
se produce a partir de una membrana, que forma hueso (periostio).
El periostio no slo genera hueso sino que tambin lo reabsorbe,
permitiendo la remodelacin.
3. Desarrollo del Crneo: Neurocrneo y Viscero crneo. Crneo del
recin nacido.Principales anomalas:Acromegalia,
Microcefalia.Craneoquisis.Crneo sinostosis.Acrondoplasia
El crneo se origina a partir del mesnquima que rodea el cerebro
en desarrollo, y se divide en dos partes:1. El neurocrneo, que
forma una caja protectora alrededor del encfalo.1. El viscerocrneo,
que forma el esqueleto de la cara.
Neurocraneo cartilaginoso: El neurocrneo cartilaginoso o
condrocrneo esta constituido por la base cartilaginosa del crneo en
desarrollo, que se forma por la fusin de varios cartlagos.Ms
adelante, la osificacin endocondral del condrocrneo forma los
huesos de la base del crneo, empezando por el occipital.
El cartlago paracordal o placa basal se forma alrededor del
extremo craneal de la notocorda y se fusiona con los cartlagos que
procede de las regiones de los esclerotomas de los somitas
occipitales, esta masa cartilaginosa contribuye a la base del hueso
occipital; despus de varis extensiones crecen alrededor del extremo
craneal de la mdula espinal y forman los lmites del agujero
magno.
El cartlago hipofisiario se forma alrededor de la hipfisis en
desarrollo y se fusiona originando al cuerpo del hueso esfenoides.
Las capsulas ticas se desarrollan alrededor de las vesculas ticas
que son los primordios de los odos internos.
Neurocrneo membranoso: La osificacin membranosa tiene lugar en
el mesnquima de la cabeza en las zonas laterales y en la parte
superior de encfalo, con formacin de la bveda craneal. En las zonas
en las que se unen varias de estas articulaciones quedan definidas
seis grandes reas fibrosas que se denominan fontanelas.
Viscerocrneo cartilaginoso: La mayor parte del mesnquima de la
regin de la cabeza procede de la cresta neural. Las clulas de la
cresta neural migran hacia los arcos farngeos y forman los huesos y
el tejido conjuntivo de las estructuras craneofaciales. Los genes
regulan la migracin y la diferenciacin subsiguiente de las clulas
de la cresta neural, que desempean un papel clave en la
configuracin de los complejos patrones de la cabeza y la cara.
Estas partes del crneo fetal proceden del esqueleto cartilaginoso
de los dos primeros pares de arcos farngeos.
Viscerocrneo membranoso: La osificacin membranosa tiene lugar en
la prominencia maxilar del primer arco farngeo y despus forma la
porcin escamosa del hueso temporal, el hueso maxilar y el hueso
cigomtico. La escama de los huesos temporales forma parte de
neurocraneo. El mesnquima de la prominencia mandibular del primer
arco farngeo se condensa alrededor de su cartlago y experimenta
osificacin membranosa, formando la mandbula.
Crneo del recin nacido: Tras la recuperacin del moldeamiento, el
crneo del recin nacido tiene una configuracin ms bien redonda y sus
huesos finos. Al igual que el crneo fetal, el del recin nacido es
grande en proporcin del esqueleto; la cara es relativamente pequea
en comparacin con la bveda craneal. El pequeo tamao de la regin
facial del crneo es consecuencia del tamao pequeo de los maxilares,
de la ausencia virtual de los senos paranasales (aire) y del
desarrollo insuficiente de los huesos fciles.
Acromegalia: Se debe a una hiperfuncin adenohipofisiaria
congnita y una produccin excesiva de hormona de crecimiento. Se
caracteriza por un agrandamiento desproporcionado de la cara, las
manos y los pies. A veces provoca un crecimiento excesivo ms
simtrico y gigantismo.
Microcefalia: Es una anomala en la que el cerebro no logra
crecer y el crneo no se expande. Muchos nios con microcefalia
presentan un retraso grave.
Craneosquisis: En algunos casos la bveda craneal no logra
formarse y el tejido cerebral expuesto al lquido amnitico degenera,
lo que provoca anencenfalia. La craneosquisis se debe a que el
neuroporo craneal no consigue cerrarse. Los nios con estas graves
anomalas en el crneo y en el cerebro no pueden sobrevivir. En
cambio los que presentan defectos craneales relativamente pequeos,
a travs de los cuales los meninges y o el tejido cerebral, o ambos,
forman una hernia, se puede tratar con xito. En estos casos, la
extensin de las deficiencias neurolgicas dependen de hasta que
punto ha resultado daado el tejido cerebral.
Craneosinostosis: Es un defecto congnito que provoca que una o
ms suturas de la cabeza del beb se cierren antes de lo normal.El
crneo de un beb o un nio pequeo est conformado por placas seas que
permiten el crecimiento del crneo.Los bordes en donde se cruzan
estas placas se denominan suturas o lneas de sutura.Las suturas
entre estas placas seas normalmente se cierran cuando el nio tiene
2 o 3 aos de edad.El cierre prematuro de una sutura provoca que el
beb tenga una forma anormal de la cabeza.Acondroplasia: es uno de
un grupo de trastornos que se denominan condrodistrofias u
osteocondrodisplasias.La acondroplasia se puede heredar como un
rasgo autosmico dominante, lo cual significa que si un nio recibe
el gen defectuoso de uno de los padres, desarrollar el trastorno.
Si uno de los padres padece acondroplasia, el beb tiene un 50% de
probabilidad de heredar el trastorno. Si ambos padres tienen la
enfermedad, las probabilidades de que el beb resulte afectado
aumentan al 75%.Sin embargo, la mayora de los casos aparecen como
mutaciones espontneas, lo que quiere decir que dos progenitores que
no tengan acondroplasia pueden engendrar un beb con la
enfermedad.
4. Desarrollo y crecimiento de los miembros. La cresta apical
ectodrmica (CAE). Regulacin molecular de las extremidades
Las extremidades incluidas la cintura escapular y plvica
constituyen el esqueleto apendicular. Al final de la cuarta semana
del desarrollo, las yemas o esbozos de las extremidades se hacen
visibles en forma de evaginaciones en la pared ventro-lateral del
cuerpo.Primero aparecen las extremidades anteriores uno o dos das
ms tarde aparecen las posteriores. Inicialmente las yemas de las
extremidades estn formadas por un ncleo mesenquimatoso que deriva
de la capa parietal (somtica) del mesodermo de placa lateral que
formar los huesos y los tejidos conjuntivos de las extremidades, y
que tiene una capa de ectodermo cubico que lo recubre. El ectodermo
del margen distal de la extremidad se engruesa y forma la cresta
ectodrmica apical (CEA). Esta cresta ejerce una influencia
inductiva sobre el mesnquima adyacente y hace que este se mantenga
como una poblacin de clulas indiferenciadas en rpida proliferacin
llamada zona de progresin. A medida que la extremidad crece las
clulas que se encuentran ms alejadas de la influencia de la CEA
empiezan a diferenciarse en cartlago y msculo. De esta manera el
desarrollo de la extremidad progresa desde la parte proximal a la
distal.En un embrin de seis semanas la parte terminal de las yemas
de las extremidades se aplanan para formar las placas de las manos
y los pies, y se separa del segmento proximal por una constriccin
circular. Ms adelante una segunda constriccin divide la parte
proximal en dos segmentos y es entonces cuando se pueden reconocer
las principales partes de la extremidad. Los dedos de las manos y
los pies se forman cuando la muerte celular que tiene lugar en la
CEA divida esta cresta en 5 partes. La formacin posterior de los
dedos depende de su crecimiento continuo bajo la influencia de los
5 segmentos de la cresta ectodrmica, la condensacin del mesnquima
para formar los radios digital cartilaginosos y la muerte del
tejido situado entre los radios.El desarrollo de las extremidades
superiores e inferiores es parecido pero la morfognesis de la
extremidad inferior se inicia uno o dos das despus de la
morfognesis de las extremidades superiores. Adems durante la sptima
semana de la gestacin las extremidades giran en sentidos opuestos.
Las superiores giran 90 grados en direccin lateral de manera que
sus msculos extensores se disponen en la superficie lateral y
posterior, y los pulgares se disponen lateralmente. En cambio las
inferiores giran 90 grados en direccin medial lo que dispone sus
msculos extensores en la superficie anterior y los pulgares en la
parte media.Mientras se est estableciendo la forma externa, el
mesnquima de las yemas empieza a condensarse y estas clulas se
diferencian en condrocitos. Hacia la sexta semana del desarrollo,
estos condrocitos forman los primeros moldes de cartlago hialino,
que prefiguran los huesos de las extremidades. Cuando la
condrognesis se detiene se induce una interzona de articulaciones
en las condensaciones cartilaginosas, se forman las articulaciones.
En esta regin el nmero y la densidad de clulas aumenta y a
continuacin la muerte celular forma una cavidad articular, las
clulas circundantes se diferencian en una cpsula articular.Los
factores que regulan la posicin de las articulaciones no se conocen
bien, pero parece que la molcula secreta WNT14 acta como seal
inductora. La osificacin de los huesos de la extremidades, u
osificacin endocondral, se inicial hacia el final del periodo
embrionario. En todos los huesos largos de las extremidades hay
centros de osificacin primarios hacia la duodcima semana del
desarrollo. Desde el centro primario de la difisis, la osificacin
endocondral progresa gradualmente hacia los extremos del modelo
cartilaginoso. En el nacimiento las difisis de los huesos
generalmente ya estn completamente osificadas pero las epfisis
todava son cartilaginosas. Sin embargo, poco despus, aparecen
centros de osificacin en las epfisis. Entre los centros de
osificacin en la difisis y las epfisis permanece, temporalmente,
una placa epifisiaria. Esta desempea un importante papel en el
crecimiento en longitud de los huesos. La osificacin endocondral
progresa en ambas partes de la placa. Cuando el hueso ha alcanzado
toda su longitud, las placas epifisiarias desaparecen y las epfisis
se unen con las difisis.En los huesos largos, hay una placa
epifisiaria en cada extremo; en los huesos cortos, como las
falanges hay una sola placa epifisiaria en un extremo, y un los
huesos irregulares como la vrtebras, hay uno o ms centros de
osificacin primarios y generalmente varios centros secundarios.Las
articulaciones sinoviales entre los huesos comienzan a formarse al
mismo tiempo que las condensaciones mesenquimatosas inician el
proceso de formar cartlago. As, en la regin entre dos primordios de
hueso en condrificacin, llamada interzona, el mesnquima condensado
se diferencia en tejido fibroso ms denso. Este tejido fibroso forma
entonces cartlago articular, que cubre los extremos de los dos
huesos adyacentes; las membranas sinoviales; y los meniscos y
ligamentos dentro de la cpsula articular. La cpsula articular misma
deriva de las clulas mesenquimatosas que rodean la regin de la
interzona. Tambin se forman articulaciones fibrosas a partir de
regiones interzona, pero en este caso la interzona permanece como
una estructura fibrosa densa.MUSCULATURA DE LAS EXTREMIDADESLa
musculatura de las extremidades deriva de clulas de los somitas que
migran hacia la extremidad para formar msculos e, inicialmente,
esos componentes musculares se segmentan conforme a los somitas de
los que derivan. Sin embargo, con la elongacin de las yemas de las
extremidades, el tejido muscular se divide primero en componentes
flexor y extensor, y luego ocurren divisiones y fusiones
adicionales, de modo que un msculo individual puede estar formado
por ms de un segmento original. El patrn complejo resultante de los
msculos es determinado por tejido conectivo derivado del mesodermo
de la placa lateral.Las yemas de las extremidades superiores se
oponen a los cinco segmentos cervicales inferiores y a los dos
segmentos torcicos superiores, mientras que las yemas de la
extremidades inferiores se oponen a los cuatro segmentos lumbares
inferiores y a los dos segmentos sacros superiores. As que se
forman las yemas, las ramas primarias ventrales de los nervios
raqudeos correspondientes penetran dentro del mesnquima. Al
principio, cada rama dorsal entra con ramas dorsales y ventrales
aisladas, pero pronto estas ramas se unen para formar grandes
nervios dorsales y ventrales. As, el nervio radial, que inerva a la
musculatura extensora, est formado por una combinacin de las ramas
dorsales segmentadas, mientras que el nervio cubital y el nervio
mediano, que inervan a la musculatura flexora, estn formados por
una combinacin de las ramas ventrales. Inmediatamente despus de que
los nervios han entrado en las yemas de las extremidades, entran en
contacto ntimo con las condensaciones mesodrmicas en diferenciacin,
y el contacto temprano entre el nervio y las clulas musculares es
un prerrequisito para su completa diferenciacin funcional.Los
nervios raqudeos no slo desempean una funcin importante en la
diferenciacin y la inervacin motora de la musculatura de las
extremidades, sino que tambin proporcionan inervacin sensitiva a
los dermatomas. REGULACIN MOLECULAR DEL DESARROLLO DE LAS
EXTREMIDADESLa posicin de las extremidades en los costados del
embrin a lo largo del eje craneocaudal est regulada por los genes
HOX que se expresan a lo largo de este eje. Estos genes de
homeosecuencia se expresan en patrones que se superponen desde la
cabeza hasta la cola y unos presentan lmites ms craneales que
otros. Por ejemplo, el lmite de la expresin craneal del gen HOXB8
se encuentra en el borde craneal de las extremidades superiores y
la expresin inadecuada de este gen altera la posicin de estas
extremidades.Una vez determinada la posicin a lo largo del eje
craneocaudal, el crecimiento debe regularse a lo largo de los ejes
proximodistal, anteroposterior y dorsoventral. El crecimiento en
extensin de las extremidades, que es el primero, lo inician TBX5 y
FGF-10 en la extremidad superior y TBX4 y FGF-10 en las
extremidades inferiores, secretadas por las clulas de la placa
mesodrmica. Una vez se ha iniciado el crecimiento, las protenas
morfognicas seas BMP, que se expresan en el ectodermo ventral,
inician la formacin de la CEA mediante la sealizacin a travs del
gen de homeosecuencia MSX2. La expresin del gen Radical fringe en
la mitad dorsal del ectodermo de la extremidad, restringe la
localizacin de la CEA en al punto distal de las extremidades. Este
gen induce la expresin de SER2, en el lmite entre las clulas que
expresan Radical fringe y las que no lo expresan. Es en este lmite
donde se establece la CEA. La expresin del gen Engrailed-1 en las
clulas del ectodermo ventral contribuye a la formacin de este
lmite, ya que este gen reprime la expresin del gen Radical fringe.
Una vez establecida, la cresta expresa FGF4 y FGF8, que mantienen
la zona de progresin, una poblacin de clulas mesenquimatosas en
rpida proliferacin adyacente a la cresta. As, el crecimiento distal
de las extremidades queda afectado por las clulas en rpida
proliferacin influenciadas por los FGF. Durante el crecimiento, las
clulas mesenquimatosas del extremo proximal de la zona de progresin
se alejan de la cresta y de su influencia, disminuyen su ritmo de
divisin y se diferencian.El diseo del eje anteroposterior de la
extremidad est regulado por la zona de actividad polarizante (ZAP),
formada por un grupo de clulas del borde posterior de la extremidad
cercanas al flanco. Estas clulas producen cido retinoico (vitamina
A), que inicia la expresin de Sonic hedgehog (SHH), un factor
secretado que regula el eje anteroposterior.As, por ejemplo, los
dedos aparecen en el orden apropiado, con el pulgar en la parte
anterior. A medida que la extremidad va creciendo, la ZAP se
desplaza hacia la parte distal para permanecer cerca del borde
posterior de la CEA. La expresin defectuosa del cido retinoico o de
SHH en el margen anterior de una extremidad, que contiene una ZAP
que se expresa de manera normal en el borde posterior, provoca la
duplicacin en imagen especular de la estructuras de las
extremidades. El eje dorsoventral tambin est regulado por las BMP
del ectodermo ventral, que inducen la expresin del factor de
transcripcin EN1. A su vez, EN1 reprime la expresin de WNT7a, de
manera que lo restringe al ectodermo dorsal de la extremidad.WNT7a
es un factor secretado que induce la expresin en el mesnquima
dorsal de LMX1, un factor de transcripcin que contiene un
homeodominio. ste ltimo especifica las clulas como dorsales, de
manera que establece los componentes dorsoventrales. Adems, WNT7a
mantiene la expresin de SHH en la ZAP y, por consiguiente, tambin
afecta de forma indirecta al diseo o patrn ateroposterior. Todos
los genes que participan en el diseo de la extremidad poseen ciclos
de retroalimentacin, los FGF de la CEA activan el SHH de la ZAP,
mientras que WNT7a mantiene la seal de SHH.Aunque se han reconocido
los genes que controlan la estructuracin de los ejes de las
extremidades, son los genes HOX los que regulan los tipos y las
formas de los huesos de las mismas. Por tanto, la expresin del gen
HOX, que es el resultado de la expresin combinada de SHH, FGF y
WNT7a, tiene lugar, por fases, en tres lugares de la extremidad que
se corresponden con la formacin de las partes proximal(Stylopod:
Hmero y Fmur), media (zeugopod: radio y cubito, tibia y peron) y
distal (autopod : mano y pie). Los genes de los grupos HOXA y HOXD
son los principales determinantes de la extremidad que explican la
estructuracin de los huesos. As la expresin anormal de cualquiera
de estos dos genes podra causar truncamientos de las extremidades y
duplicaciones anteroposteriores. Del mismo modo que ocurre en el
eje craneocaudal del embrin, los genes HOX tienen patrones de
expresin superpuestos que, de alguna manera, regulan la
estructuracin. Los factores que determiana extremidad superior o
posterior son los factores de transcripcin TBX5 (extremidades
superiores) y TBX4 junto con PITX1 (extremidades inferiores).
EDAD SEA Para evaluar si el nio ha alcanzado su edad de
maduracin los radilogos toman en cuenta varios centros de
osificacin A partir de los estudios de osificacin en las manos y en
las muecas se obtiene informacin til de la edad sea.
5. Anomalas de los miembros:
Meromelia
Es la ausencia parcial de uno o varios miembros. Algunos
ejemplos bien pueden ser:a) Ausencia de las manos y de la mayor
parte del antebrazob) Ausencia de la manoc) Ausencia del cuarto y
quinto dedo de la mano y sindactilia del segundo y tercer dedod)
Ausencia del tercer dedo, que origina una mano hendidae) Ausencia
del segundo y tercer dedo de los pies y sindactilia del cuarto y
quinto dedo, lo que da por resultado un pie hendido. La Meromelia
se puede dar por las siguientes razones. Factores genticos, por
ejemplo, anormalidades cromosmicas relacionadas con trisoma. Genes
mutantes, como la braquidactilia, o la osteognesis imperfecta.
Agentes Teratgenos como la Talidomida Combinacin de factores
genticos y ambientales Alteracin vascular e isquemia, como los
defectos de reduccin del miembro.
AmeliaEs una malformacin congnita que se caracteriza por la
falta de uno o ms miembros, sean superiores o inferiores. Es
originada generalmente en la cuarta semana de gestacin
embrionaria.
BraquidactiliaEs una malformacin gentica que causa dedos
desproporcionadamente cortos tanto en las manos como en los pies.Se
conoce el gen defectuoso implicado en la mayora de las
braquidactilia aisladas y algunos de los sndromes. En casos
aislados de braquidactilia, la herencia es mayoritariamente
autosmica dominante con expresividad variable y penetrancia
completa.La braquidactilia ocurre generalmente en el primer dedo
(pulgar), pudiendo ser del 70% en las mujeres. Slo puede ocurrir en
un dedo de la mano, por lo general ocurre en el pulgar. Los
diversos tipos de braquidactilia aislados son raros, a excepcin de
los tipos de A3 y braquidactilia D.Esta enfermedad puede ocurrir ya
sea como una malformacin aislada o como parte de un sndrome de
malformacin complejo. Algunas formas de esta enfermedad tambin
pueden provocar baja estatura.La braquidactilia tambin puede ir
acompaada de otras malformaciones como la sindactilia,
polidactilia, defectos de reduccin, o sinfalangismo.El diagnstico
es clnico, radiolgico y antropomtrico. El diagnstico prenatal no es
generalmente indicado para las formas aisladas, pero puede ser
apropiado en formas sindrmicas.No existe un tratamiento especfico
para todas las formas de braquidactilia. La ciruga plstica slo se
indica si la braquidactilia afecta la funcin de la mano o por
razones estticas, pero por lo general no es necesario.
SindactiliaLa sindactilia es una condicin inusual en la que los
dedos de las manos o los pies, o ambos, estn unidos debido a
factores genticos. El tratamiento es quirrgico.La sindactilia es
una condicin congnita (est presente al nacer). Ocurre en 1 de cada
2500 nacimientos, y habitualmente se descubre por primera vez
despus del nacimientoLa sindactilia puede ocurrir como una anomala
aislada o como parte de un sndrome. Cuando se presenta sola,
siempre se hereda como un trastorno autosmico dominante. Esto
significa que, en primer lugar, no es una condicin ligada al sexo,
por lo que hombres y mujeres tienen la misma probabilidad de
heredar la condicin, y en segundo lugar que cada futuro hijo tiene
una probabilidad del 50% de heredar la anomala.Se han identificado
cinco tipos de sindactilia en humanos:
Tipo I. La unin se produce entre los dedos medio y anular y/o
segundo y tercer dedos del pie. Tipo II. Tambin implica los dedos y
el anular, pero tiene un sexto dedo se fusion en el medio. Tipo
III. El dedo meique se une con el anular. Tipo IV. Involucra a
todos los dedos de la mano y/o de los pies. Tipo V. Similar al tipo
I, pero los metacarpianos y metatarsianos tambin pueden
fusionarse.
Segn la complejidad se puede distinguir entre sindactilia simple
y compleja:
1. Sindactilia simple. En la mayora de los casos, la membrana es
slo la piel y tejidos blandos.2. Sindictilia compleja. En algunos
casos, los huesos de dos dedos pueden estar fusionados. Se produce
como parte de un sndrome (tales como el sndrome de Down, sndrome de
Apert, sndrome de Carpenter, sndrome de Cornelia de Lange, sndrome
de Pfeiffer, y el sndrome de Smith-Lemli-Opitz) y normalmente
implica ms dgitos que la sindactilia sencilla.
Segn la extensin de la membrana puede ser completa o
incompleta.
1) Sindactilia completa. Los dedos estn unidos hasta la punta.2)
Sindactilia incompleta. La piel slo une los dedos parcialmente.
Polidactilia (Dedos extra o dedos supernumerarios)Es una afeccin
en la cual una persona tiene ms de cinco dedos en cada mano o en
cada pie. Tener dedos adicionales en manos o pies (6 o ms) puede
ocurrir espontneamente. Puede que no haya ningn otro sntoma o
enfermedad presente. La polidactilia se puede transmitir de padres
a hijos. Este rasgo involucra nicamente un gen que puede causar
algunas variaciones.Las personas de raza negra, ms que otros grupos
tnicos, pueden heredar un sexto dedo. En la mayora de los casos,
esto no es causado por una enfermedad gentica.La polidactilia
tambin se puede presentar con algunas enfermedades genticas.Los
dedos adicionales pueden tener un desarrollo insuficiente y estar
unidos por un pequeo pedculo. Esto casi siempre ocurre en el lado
de la mano donde se encuentra ubicado el dedo meique. Los dedos
malformados generalmente se extirpan. Simplemente atando una cuerda
bien apretada alrededor del pedculo puede provocar que se desprenda
a su tiempo si no hay huesos en el dedo.En algunos casos, los dedos
adicionales pueden estar bien formados y pueden incluso ser
funcionales.Los dedos ms grandes pueden requerir ciruga para
extirparlos.Causas: Distrofia torcica asfixiante Sndrome de
Carpenter Sndrome de Ellis-van Creveld (displasia condroectodrmica)
Polidactilia familiar Sndrome de Laurence-Moon-Biedl Sndrome de
Rubinstein-Taybi Sndrome de Smith-Lemli-Opitz Trisoma 13
EctrodactiliaLa ectrodactilia es un defecto de nacimiento que
causa malformaciones de las manos o pies o ambos. Consiste en la
ausencia de uno o ms dedos centrales de la mano y el pie (por lo
general el pulgar o dedo gordo).Esta condicin puede estar presente
sola, pero es mucho ms frecuente que se presente con otros defectos
congnitos. Los trastornos asociados con ectrodactilia incluyen el
sndrome de Ectrodactilia-Displasia Ectodrmica-Hendidura (sndrome de
EEC) y otros.El tipo ms comn es especficamente ligado a la mutacin
del sptimo cromosoma. En estos casos, la ectrodactilia puede estar
asociada a la prdida de audicin.Tratamiento: La terapia fsica y
ocupacional temprana puede ayudar a las personas a adaptarse y
aprender a escribir, recoger cosas, y ser completamente
funcionales. Sin embargo el estigma de esta enfermedad
existe.Actualmente, hay varios tratamientos que pueden normalizar
la apariencia de las manos. El tratamiento quirrgico de la mano
hendida es invasivo y por lo general puede variar debido a la
heterogeneidad de la condicin.En el sndrome de EEC, la deformidad
de la mano se acompaa de una hendidura del paladar y la malformacin
de las glndulas sudorparas. Se requieren intervenciones mdicas para
ayudar a preservar la piel que sufre de la falta de glndulas
sudorparas. Tambin se requiere la reparacin quirrgica del paladar.
Aquellos sometidos a reparacin a menudo requieren una larga terapia
de lenguaje, as como terapia fsica. Manos y pies hendidos
(deformidad en pinza de langosta)Existe una hendidura anmala entre
los metacarpianos segundo y cuarto y los tejidos blandos. Los
falanges y el tercer metacarpiano casi siempre estn ausentes, y los
dedos pulgar e ndice, y el anular y el meique pueden estar
fusionados. Las dos partes de las manos son en cierta manera
opuestas y actan como las pinzas de una langosta.Pie zambo, talipes
o pie equinovaro Se presenta cuando el pie se curva hacia adentro y
hacia abajo. Es una afeccin congnita, lo cual significa que est
presente al nacer.Causas: El pie zambo es el trastorno congnito ms
comn de las piernas y puede ir de leve y flexible a grave y rgido.
La causa se desconoce, pero la afeccin puede ser hereditaria en
algunos casos. Los factores de riesgo incluyen tener antecedentes
familiares del trastorno y pertenecer al sexo
masculino.Tratamiento: El tratamiento puede consistir en mover el
pie a la posicin correcta y utilizar un yeso o frula para
mantenerlo all. Esto suele hacerlo un especialista en ortopedia. El
tratamiento se debe iniciar lo ms tempranamente posible y lo ideal
es justo poco despus del nacimiento, cuando el pie es ms fcil
reformar.Se necesitan generalmente de 5 a 10 frulas y la ltima de
ellas permanecer en su lugar durante 3 semanas. Despus de que el
pie est en la posicin correcta, el nio usar un dispositivo
ortopdico especial casi a toda hora durante tres meses. Luego, el
nio llevar puesto el dispositivo en las noches y durante las
siestas hasta por 3 aos.Con frecuencia, el problema es un tendn de
Aquiles tensionado y se necesita un procedimiento simple para
aliviarlo.Algunos casos graves de pie zambo requerirn ciruga si
otros tratamientos no funcionan o si el problema reaparece. El nio
debe ser vigilado por un mdico hasta que el pie crezca por
completo.
Luxacin congnita de caderaLa luxacin congnita de cadera (L.C.C.)
llamada tambin Enfermedad Luxante de la Cadera, es la malformacin
ortopdica de gravedad ms frecuente del ser humano que consiste en
un subdesarrollo del acetbulo y la cabeza del fmur. Es comn y
afecta mayoritariamente a los recin nacidos del sexo
femenino.Corresponde a una displasia articular que se produce por
una perturbacin en el desarrollo de la cadera en su etapa
intrauterina antes del tercer mes de vida fetal. La sub-luxacin o
la luxacin se producen despus del nacimiento, en los primeros meses
de vida extra-uterina y como una consecuencia de la displasia. No
hay que confundirla con la verdadera luxacin intrauterina de la
cadera y que corresponde a una afeccin teratolgica y que se acompaa
habitualmente con otras alteraciones congnitas cardacas, renales,
de la columna vertebral, de los pies, etc. Esta luxacin
intra-uterina es de muy difcil tratamiento, de mal pronstico y
alcanza no ms del 5% del total de las luxaciones congnitas de la
cadera.La luxacin congnita de cadera es progresiva. Se nace con
displasia y, si no es adecuadamente tratada, progresa a subluxacin
y luxacin, representando el 95% de las L.C.C. (el otro 5% son las
luxaciones teratolgicas ya mencionadas).Por esta razn, el
diagnstico precoz (primer mes de vida) es de extraordinaria
importancia, ya que tratada en este momento se logran caderas
clnica, anatmica y radiolgicamente normales.
Bridas amniticas (Pseudo-ainhum; Displasia de Streeter;
Secuencia de bandas amniticas; Sndrome de bandas amniticas)Son
hebras de un saco lleno de lquido (saco amnitico) que rodea al beb
en el tero. Pueden causar una deformidad congnita (presente al
nacer) de la cara, los brazos, las piernas y los dedos de las manos
o de los pies.
Causas: Las bridas amniticas son causadas por un dao a una parte
de la placenta llamada amnios. La placenta transporta sangre hasta
el beb que an est creciendo en el tero. El dao a la placenta puede
impedir el crecimiento y desarrollo normales.El dao al amnios puede
producir bandas seudofibrosas que pueden atrapar partes del feto.
Estas bandas reducen el riego sanguneo a estas reas y hacen que se
desarrollen de manera anormal. Las bridas amniticas son
infrecuentes.
Sntomas: La gravedad de la deformidad puede variar enormemente,
desde slo un dedo del pie o de la mano que resulte afectado hasta
la ausencia total de un brazo o de una pierna o que stos estn muy
poco desarrollados. Los sntomas pueden abarcar:Fisura anormal en la
cara (si pasa a travs de la cara, se llama hendidura).Ausencia de
todo o parte de un brazo o una pierna (amputacin congnita).Defecto
del abdomen o la pared torcica (si la banda se encuentra en esas
zonas).Banda permanente o indentacin alrededor de un brazo, pierna,
dedo de la mano o del pie.Tratamiento: El tratamiento vara
ampliamente. A menudo, la deformidad no es grave y no requiere
tratamiento. En los casos ms serios, es posible que se requiera una
ciruga mayor para reconstruir parte o todo un brazo o pierna.
6- Desarrollo de las vrtebras y columna vertebral. Principales
malformaciones.
Dentro del desarrollo del esqueleto axial tenemos la formacin
del crneo, columna vertebral, costillas y esternn.
En este punto detallaremos el desarrollo y formacin de la
columna vertebral y de quien la conforma, es decir, las
vrtebras.
Las clulas mesenquimales procedentes del esclerotoma se van a
alojar en tres sitios especficos durante la fase precartilaginosa,
estos son: alrededor de la notocorda, alrededor del tubo neural y
en la pared corporal.
En una seccin frontal del embrin de un embrin de cuatro semanas,
los esclerotomas aparecen en forma de condensaciones bilaterales de
las clulas mesenquimales alrededor de la notocorda. Cada
esclerotoma est constituido por clulas dispuestas de manera laxa en
su parte craneal y una densidad elevada en la parte caudal.Cuando
los esclerotomos se modifican, cambian sus posiciones y migran en
tres direcciones:1. Migracin dorsal: hacia la lnea media dorsal,
alrededor de la mdula espinal.1. Migracin ventral: hacia y
alrededor de la notocorda.1. Migracin lateroventral: hacia la pared
lateral del cuerpo, para formar las costillas.Entre los
esclerotomos se encuentran reas menos densas de mesnquima que se
relacionan con las arterias intersegmentarias. Cada esclerotomo est
dividido en dos porciones: una ceflica, laxa y otra caudal
condensada, entre estas, una porcin de esclerotomo, que no se
modifica pero llena el espacio futuro entre dos cuerpos vertebrales
cartilaginosos (anillo fibroso), contribuyen a la formacin de los
discos intervertebralesPara la formacin del cuerpo vertebral, la
porcin condensada de cada esclerotomo se une con la porcin laxa del
vecino, incorporando el mesnquima de dos esclerotomos diferentes
(intersegmentario) en las nuevas estructuras (cuerpos vertebrales),
que por formarse de dos esclerotomos o segmentos contiguos, tienen
un origen intersegmentario. Aunque la notocorda desaparece por
completo, quedan restos en la regin central de los cuerpos
vertebrales y en los ncleos pulposos de los discos
intervertebrales.El reordenamiento de los esclerotomos, para formar
los cuerpos vertebrales definitivos con disposicin
intersegmentaria, es determinante para que los miotomas que
mantenan una disposicin segmentaria, al lado de cada esclerotomo,
se extiendan ahora desde un cuerpo vertebral al otro. Este hecho es
muy importante, por cuanto posibilita que los msculos esquelticos
(derivados de los miotomas) se extiendan de una vrtebra a otra y
permitan los movimientos de la columna vertebral. Los cambios en la
disposicin de los esclerotomos para formar los cuerpos vertebrales,
influyen de forma similar en la disposicin final de las arterias
intersegmentarias y de los nervios raqudeos.En las porciones menos
condensadas (caudales) de los cuerpos vertebrales precartilaginosos
aparecen, a cada lado y en sentido dorsal, una prolongacin laminar
que crece y rodea lateralmente la mdula espinal en desarrollo,
luego se fusionan en la lnea media dorsal y crean los arcos
neurales (migracin dorsal), que forman una cavidad, en cuyo
interior se localiza la mdula espinal. Tambin a cada lado de los
cuerpos vertebrales precartilaginosos se originan unas
prolongaciones que crecen en sentido lateral y dan lugar a los
procesos transversos y a las costillas. Fase cartilagenosa del
desarrollo vertebralDurante la sexta semana aparecen los centros de
condrificacin en cada vrtebra mesenquimal. Los dos centros de cada
centrum se fusionan al final del perodo embrionario formando un
centrum cartilagenoso.Al mismo tiempo, los centros de los arcos
neurales se funcionan entre s y con el centrum.Las apfisis
espinosas y transversales se desarrollan a partir de extensiones de
los centros de condrificacin en el arco neural. La condrificacin se
extiende hasta formar una columna vertebral cartilaginosa. Fase sea
del desarrollo vertebralLa osificacin de las vrtebras tpicas
comienza durante la sptima semana y finaliza hacia los 25 aos de
edad. Hay dos centros de osificacin primarios, ventral y dorsal,
para el centrum. Estos centros se fusionan al poco tiempo formando
un solo centro. Hacia la octava semana hay tres centros primarios:
uno en el propio centrum y dos en cada una de las mitades del arco
neural.La osificacin se hace evidente en los arcos neurales durante
la octava semana. Cada vrtebra tpica est constituida por tres
partes seas unidas entre s por cartlago: un arco vertebral, un
cuerpo vertebral y las apfisis transversas. Las mitades seas del
arco vertebral suelen fusionarse durante los primeros 3-5 aos. Los
arcos se fusionan primero en la regin lumbar y el proceso progresa
cranealmente. El arco vertebral se articula con el centrum en las
articulaciones neurocentrales cartilaginosas, lo cual permite que
los arcos vertebrales crezcan a medida que la mdula espinal aumenta
de longitud. Estas articulaciones desaparecen cuando los arcos
vertebrales se fusionan con el centrum durante los aos tercero a
sexto.Despus de la pubertad, en las vrtebras aparecen cinco centros
de osificacin secundarios: Uno para la punta de la apfisis
espinosa. Uno para la punta de cada apfisis transversa. Dos epfisis
anulares, una en el borde superior del cuerpo vertebral y la otra
en el borde inferior El cuerpo vertebral est constituido por una
combinacin de las epfisis anulares y de la masa de hueso que queda
entre ellas. El cuerpo vertebral incluye el centrum, partes del
arco vertebral y las carillas articulares para las cabezas de las
costillas. Todos los centros secundarios se unen con el resto de
las vrtebras hacia los 25 aos de edad. Son excepciones a la
osificacin tpica de las vrtebras la correspondiente al atlas
(vrtebra C1), al axis (vrtebra C2), a la vrtebra C7, a las vrtebras
lumbares y sacras, y al cccix.Las vas de sealizacin Notch estn
implicadas en la formacin del patrn de la columna vertebral. Hay
varios defectos congnitos graves que se asocian a mutaciones en los
genes de la va Notch, tal como el sndrome VACTERL (defectos
congnitos vertebrales, anales, cardacos, traqueales, esofgicos,
renales y en los miembros) y la asociacin CHARGE (coloboma ocular y
defectos cardacos: tetraloga de Fallot, conducto arterioso
permeable y comunicaciones interventricular o interauricular). Los
defectos menores de las vrtebras son frecuentes, pero suelen tener
una importancia clnica escasa o nula. Anomalas vertebrales
Ya que la formacin y desarrollo de la columna vertebral es
complejo, es bastante comn que dos vrtebras consecutivas se
fusionen de forma asimtrica o que se pierda la mitad de una
vrtebra, originando escoliosis. Adems, el nmero de vrtebras es
mayor o menor al normal. En la secuencia de Klippel-Feil, las
vrtebras cervicales estn fusionadas, lo que reduce la movilidad y
hace que el cuello sea corto.
Una de las anomalas vertebrales ms graves se debe a la fusin
imperfecta o a la no unin de los arcos vertebrales. Este tipo de
anomala, conocida como espina bfida, puede afectar solo los arcos
vertebrales seos y dejar la mdula espinal intacta.
Una alteracin ms grave an es la espina bfida qustica, en la que
el tubo neural no logra cerrarse, los arcos vertebrales no logran
formarse y el tejido neural queda expuesto.
7. Desarrollo del Sistema Muscular: esqueltico, liso, cardiaco.
Regulacin molecular. Derivados de los precursores de las clulas
musculares: hipmero, epmero. Msculo cardiaco, msculo liso.
Anormalidades.
El sistema muscular se desarrolla casi en su totalidad a partir
del mesodermo. Los diferentes tipos de msculo derivan de distintos
fuentes de mesodermo: as, tenemos que el msculo esqueltico deriva
del mesodermo paraxial, el msculo liso se diferencia de la hoja
esplcnica del mesodermo lateral que rodea al intestino y sus
derivados, y por ltimo el msculo cardiaco que proviene del
mesodermo esplcnico que circunda al tubo cardiaco. MSCULO
ESQUELTICO Los msculos esquelticos derivan del mesodermo paraxial
que incluye: Somitas que dan origen a los msculos del esqueleto
axial, la pared corporal y las extremidades. Somitmeros que
originan a los msculos de la cabeza. Los somitas y somitmeros
forman los msculos del esqueleto axial, la pared corporal, los
miembros y la cabeza. Desde la regin occipital y en direccin caudal
se forman somitas, cada uno de los cuales se diferencia en
esclerotoma, dermatoma y dos regiones formadoras del msculo. Una de
estas, situada en la regin dorsolateral del somita donde expresa un
gen especfico del msculo MYO -D que migra para proporcionar clulas
progenitoras para la musculatura de las extremidades y de la pared
corporal (hipomrica). La otra regin se localiza dorso medialmente y
migra en direccin ventral respecto de las ltimas que componen el
dermatoma y constituye el miotoma. Esta regin forma la musculatura
epimrica. Durante la diferenciacin las clulas mesenquimatosas dejan
las regiones del miotoma de los somitas, y se hacen clulas
alargadas, fusiformes llamadas mioblastos. Estas clulas
embrionarias musculares se fusionan para formar clulas musculares
multinucleadas denominadas fibras musculares. Pronto aparecen
miofibrillas en el citoplasma de estas clulas musculares en
desarrollo; hacia el final del tercer mes, las estras, que son
tpicas del msculo esqueltico. Un proceso anlogo tiene lugar en los
siete somitmeros situados en la regin ceflica, rostral a los
somitas occipitales. Sin embrago, los somitmeros son estructuras
que conservan su organizacin laxa y jams se agregan en segmentos de
esclerotoma y dermomiotoma. MSCULO CARDIACO El msculo cardiaco se
desarrolla a partir de la hoja esplcnica del mesodermo que rodea al
tubo cardiaco endotelial. Los mioblastos se adhieren entre s por
uniones especiales que, ms adelante, se desarrollan para formas
discos intercalares. Las miofibrillas se desarrollan de la misma
manera que en el msculo estriado esqueltico, pero los mioblastos no
se fusionan. Durante el desarrollo ulterior se tornan visibles
algunos fascculos de clulas musculares especiales, con miofibrillas
de distribucin irregular. Estos fascculos constituyen las fibras de
Purkinje y forman el sistema de conduccin del corazn. MSCULO LISOEl
msculo liso de la pared del intestino y sus derivados se origina en
el mesodermo esplcnico que rodea al endodermo de estas estructuras.
La diferenciacin del msculo liso vascular se produce a partir del
mesodermo adyacente al endotelio vascular. Los msculos esfnter y
dilatador de la pupila y los tejidos musculares de las glndulas
mamarias y de las glndulas sudorparas se originan a partir del
ectodermo. DERIVADOS DE LOS PRECURSORES DE LAS CLULAS MUSCULARES
Hacia el final de la quinta semana, las futuras clulas musculares
estn agrupadas en dos porciones: una pequea porcin dorsal, el
epmero, formado a partir de las clulas dorso mediales del somita
que se han reorganizado como miotomas y una porcin ventral ms
grande, el Hipomero, formado por la migracin de las clulas dorso
laterales del somita. Los nervios que inervan a los msculos
segmentados tambin dividen en un ramo parietal dorsal para el
epmero y un ramo primario ventral para el hipmero y permanecen en
un segmento muscular original a los largo de toda su migracin.Los
mioblastos de los epmeros forman los MUSCULOS EXTENSORES de la
columna vertebral, en tanto que los de los hipmeros dan lugar a los
MSCULOS DE LAS EXTREMIDADES Y DE LA PARED CORPORAL. Los mioblastos
de los hipmeros cervicales forman los MSCULOS ESCALENOS,
GENIOHIOIDEO Y PREVERTEBRALES. Los de los segmentos torcicos se
separan en tres hojas, representadas en el trax por los msculos
INTERCOSTALES EXTERNOS, INTERCOSTALES INTERNOS E INTERCOSTALES MS
PROFUNDOS O TRANSVERSO DEL TORAX. En la pared abdominal estas tres
hojas musculares forman los MSCULOS OBLICUO MAYOR O EXTERNO,
OBLICUO MENOR O INTERNO Y TRANSVERSO DEL ABDOMEN. Los msculos de la
pared del trax conservan su carcter segmentario debido a las
costillas, mientras que en la pared abdominal los msculos de los
diversos segmentos se fusionan y forman grandes hojas de tejido
muscular. Los mioblastos del Hipomero de los segmentos lumbares
forman el MSCULO CUADRADO LUMBAR. En tanto que los de las regiones
sacra y coccgea forman el DIAFRAGMA PLVICO Y LOS MUSCULOS ESTRIADOS
DEL ANO.Adems, de las tres capas musculares ventrolaterales
mencionadas, en el extremo ventral de los hipmeros aparece una
columna longitudinal ventral. En la regin del .abdomen, esta
columna corresponde al msculo recto mayor del abdomen y en la regin
cervical, a los msculos infrahioideos. En el trax, los msculos
longitudinales normalmente desaparecen, aunque estn representados
por el MSCULO ESTERNAL.
AnomalasEs habitual la ausencia parcial o completa de un msculo.
Ejemplo de ello se da con el palmar menor, el serrato anterior o el
cuadrado femoral. An ms grave es la llamada secuencia de Poland,
que se da en uno de cada 20000 individuos y se caracteriza por la
ausencia del pectoral menor y la prdida parcial del pectoral
mayor.La ausencia parcial o complete de la musculatura del abdomen
recibe el nombre de sndrome del abdomen en ciruela pasa. La pared
abdominal es tan delgada que los rganos son visibles u se pueden
palpar fcilmente.Entre otras tenemos la distrofia muscular de
Duchenne y de Becker.
CONCLUSIONES1. El crecimiento seo en la cabeza se va a dar
principalmente por dos vas: cartilaginosa e intramembranosa. Este
crecimiento va a estar regulado por tres factores: Ambientales,
Genticos y epigenticos.2. El esqueleto axial se desarrolla a partir
de los somitas, que tienen origen en el mesodermo paraxial.3. Los
msculos esquelticos derivan del mesodermo paraxial que incluye:
Somitas que dan origen a los msculos del esqueleto axial, la pared
corporal y las extremidades. Somitmeros que originan a los msculos
de la cabeza. Los somitas y somitmeros forman los msculos del
esqueleto axial, la pared corporal, los miembros y la cabeza. El
msculo cardiaco se desarrolla a partir de la hoja esplcnica del
mesodermo que rodea al tubo cardiaco endotelial. El msculo liso de
la pared del intestino y sus derivados se origina en el mesodermo
esplcnico que rodea al endodermo de estas estructuras. 4. Las
extremidades se desarrollan a partir del mesodermo intermedio. Los
esbozos de los miembros aparecen hacia el final de la cuarta semana
en forma de protrusiones que proceden de dos fuentes el mesodermo y
ectodermo. La CEA ejerce una influencia inductiva sobre el
mesnquima de los miembros con estimulacin del crecimiento y
desarrollo de las mismas. Los msculos de los miembros derivan del
mesnquima de los somitas.5. Dentro de las principales
malformaciones que se dan a nivel de los miembros superior e
inferior; podemos encontrar a la polidactilia, la luxacin congnita
de cadera, las bridas anmiticas, el pie zambo, entre otras. La gran
mayora de estas enfermedades presenta una etiologa hereditaria (con
excepcin de las bridas amniticas, por ejemplo) y su tratamiento,
generalmente, es quirrgico (por esttica o por presentar alguna otra
complicacin).
