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ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
Silvia García MartínezR2 de MI en CAULE
20 de Febrero del 2012
Servicio Medicina Interna
CAULE
A propósito de un CASO…Servicio Medicina Interna
CAULE
♂44 años que ingresa por desorientación.MI:
AP: _No AMC. Medio urbano, vive con 2 de sus 3 hijos. Viudo(mujer fallecida 2 años antes por neoplasia). Policía jubilado (problemas rodillas).
_Etilismo severo (2 botellas vino/día) desde hace 3 años._Neoplasia de pulmón (neumectomía Izq.) hace 5 años._Sin otros AMQ de interés ni tto habitual (analgesia).
EA y EF:Cuadro más o menos brusco de desorientación
temporoespacial así como déficit en la memoria reciente, agitación y confabulación. Presenta un nistagmo bilateral a la mirada vertical y dificultad para caminar.
Etilismo importante: Desorientación + Nistagmo + Ataxia Sospechar E. Wernicke
Servicio Medicina Interna
CAULE
De la Clínica a la TEORÍA…Servicio Medicina Interna
CAULE
“Cuadro neuropsiquiátrico agudo producido por el déficit de tiamina”
CONCEPTO:
Servicio Medicina Interna
CAULE
“Cuadro neuropsiquiátrico agudo producido por el déficit de tiamina”
CONCEPTO:
Servicio Medicina Interna
CAULE
EPIDEMIOLOGÍA:
Autopsia: 0,8 – 2,8% población general.12,5% en OH29-55% en fallecidos por OH
En vida: 1/3 de los OH6% de los NO OH
PREVALENCIA:
SEXO:Varón 2:1 (Mayor hábito enólico entre varones
¿Mayor susceptibilidad mujer?)
Servicio Medicina Interna
CAULE
1. TIAMINA:
2697 AC Libros de Medicina China: Beriberi1881 DC Carl Wernicke: Encefalopatía con Confusión + oftalmoplejia + ataxia.1926 DC ”Factor antiberiberi”
Tiamina = Vitamina B1
HISTORIA:
NOMENCLATURA:
BIOQUÍMICA: HIDRO soluble y parcialmente en OH.
PirimidinaTiazol
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FUENTES:
METABOLISMO:
Yeyuno
Íleon t1/2= 10-20días¡Almacén limitado!
(25-30mg)
Bomba Na ATP
V. Porta
Alb
1. TIAMINA:
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• Cofactor enzimático:_Mb aa y CH.
ACCIÓN:
• Propagación impulso nervioso (inicio).
Vía pentosas (transketolasa)
Ciclo Krebs (αketoglutaratodeshidrogenasa)
1. TIAMINA:
ENERGÍA (Neuronas)
1.
2.
Servicio Medicina Interna
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NEUROtoxicidad
FALTA TIAMINA
AP
• Inhibición metabolismo en áreas cerebrales con ↑↑requerimientos metabólicos (mielina, neurotransmisores).
2. FISIOPATOLOGÍA:
CLÍNICA• Alteración en barrera hemato-encefálica• Excitotoxicidad mediada por NMDA*.• Especies reactivas de oxígeno (estrés oxidativo).
Dieta ↓tiamina (cerdo, cereales, legumbres)
Malabsorción Pérdida
• Malnutrición:_Ayuno ↑↑↑/ NPT / Realimentación_OH_Enfermedad (Neoplasia) (SIDA)
• Desórden alimenticio: Anorexia N.
• IQ digestiva• Vómitos rp:
_Embarazo_Enfermedad
• OH / Enferm.
• Diálisis:_Hemo-_Peritoneal
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ETILISMO CRÓNICO
• Patogenia: dieta inadecuada + malabsorción (OH ↓actividadtransportador intestinal) + ↓depósito (alt. hepática) + uso (Mg).
• Criterios de Caine: ↑la Sensibilidad al 85%.• Beriberi (miocardiopatía) (soshin).• DD: degeneración cerebelosa OH, mielinolisis central pontina, sd
Marchiafava-Bignami, sd abstinencia OH, intoxicación aguda OH.
Servicio Medicina Interna
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SIN ETILISMO CRÓNICO
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HIPEREMESIS EN EMBARAZO
• Déficit nutricional más factores de riesgo que el etilismo.• En embarazo y la lactancia los requerimientos de tiamina aumentan
dado que las necesidades energéticas son mayores.
♀ 21 años, 14 sem. gestación. Vómitos 6 meses: ↓Na, síncope, ↑transas.Desorientación, ataxia, nistagmo y parálisis mirada lateral. RMN ratifica.
• Edad ∼26. Semana gestación: ∼14. Evolución vómitos: ∼7semanas.• Clínica: inespecífica, aunque sobre todo ocular y confusión.• La hiperemesis gravídica puede conducir a EW.
♀ 29 años, 20 sem. gestación. Vómitos 3 sem. (2 episodios previos).Nistagmo, pupilas isocóricas, debilidad EEII. RMN ratifica. Tirotoxicosis.Confabulación y agitación psicomotriz Korsakoff.
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NPT
• Añadir oligoelementos y complejos vitamínicos a NPT.• Sospechar sujetos en riesgo (glucosa) y añadir tiamina
(prevención).
♂ 28 años. Úlcera duodenal con HDA realizándose vagotomía y piloroplastia, gastrectomía Y Roux, Whipple. NPT mantenida sin suplementos vitamínicos. Suero glucosado.
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GLUCOSA
♂ 61 años. Etilismo crónico. Ingresa por disminución nivel conciencia. Sospechando alt. hidroelectrolítica: sueroterapia (glucosa) y cae en coma. RMN compatible.
Servicio Medicina Interna
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Anatomía Patológica2. FISIOPATOLOGÍA:
• Congestión vascular• Proliferación microglía• Hemorragias petequiales
AGUDA CRÓNICA
• Desmielinización• Gliosis• Pérdida del neuropilo• Pérdida neuronal tálamo medial (sin mielina)• Atrofia de los cuerpos mamilares• Pérdida selectiva de c. Purkinje en cerebelo
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T1
T1
T1
T2
T2
T2
FLAIR
FLAIR
FLAIR
Constraste
Constraste
Constraste
DWI
DWI
DWIServicio Medicina Interna
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ENCEFALOPATÍA
CLÍNICA (I):
Disfunción OCULOMOTORES
ATAXIA de MARCHA
• Malnutrición proteica
• Clínica Autonómica
• Neuropatía perifèrica
• Disfunción vestibular
Sólo 33% presenta la tríada completaServicio Medicina Interna
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ENCEFALOPATÍACLÍNICA (II):
• Alteración nivel conciencia
• OH Sd abstinencia
Estadíos avanzadosMental
Memoria y aprendizaje
Atención
• Desorientación
• Indiferencia• Falta atención
Deliriumtremens
Estadíos leves (permiten exploración)
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OCULOMOTORCLÍNICA (III):
• Horizontal bilateral
DECONJUGACIÓN
NISTAGMO:
N oculomotor (III)
PUPILAS:
Parálisis de recto lateral BL
• Lentas en reacción a luz•ANISOcóricas
(A veces)
• Recto lateral INT• Oblicuo INF•Constrictor pupila• Ciliar•Elevador párpado
DIPLOPIA
PTOSIS palpebral
N abducens (VI)
• Recto lateral EXT
COMBINADOS
E.muy AVANZADOS: pérdida completa de mov.
oculares + pupilas Arreactivas
Servicio Medicina Interna
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ATAXIACLÍNICA (III):
• Inicio•Conservan audición
Vértigo
N vestibular (VIII)
Disfunción Vestibular
• Vértigo
Polineuropatía
Cerebelo
Inestabilidad
• 1º síntoma (Precede al resto en días o semanas)• ↑base sustentación, pasos cortos y juntos / Sólo tandem Ataxia
No caminar (Estadíos severos)
Servicio Medicina Interna
CAULE
OTROSCLÍNICA (III):
• Debilidad, parestesias y DOLOR progresivoEEII (distal)
MALNUTRICIÓN PROTÉICA
Clínica AUTONÓMICA
NEUROPÀTÍA PERIFÉRICA
• Algunos SOBREPESO• Todo malnutrido NO es un Korsakoff.
• Algunos SIN neuropatía: ↓reflejo aquíleo (ausente) + ↓irreg. Sensib. distal.
HIPOTERMIA
HIPOTENSIÓN ARTERIAL SÍNCOPE
• Pupilas arreactivas• Lesiones en hipotálamo (post y postlat) (c.termoregulador).
Clínica CARDIOVASCULAR • ≠ BeriberiTC, Disnea, Alt. ECG…Servicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO (I): ¡CLÍNICO!
• Ausencia de la tríada clásica completa (o bien, sólo letagia, coma…)+-• Pacientes no alcóholicos
¡PROBLEMA!
↓sospechaCLÍNICA INFRAdiagnóstico
AUTOPSIA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (clínica↔AP) CAIN OH crónicos
• Dieta deficitaria.• Disfunción oculomotora.• Disfunción cerebelosa.• Alt. estado mental o de memoria.
≥2/4 • > Sensibilidad que tríada en OH crónicos, pero aún insuficiente.• Poco específico.• No sirve para NO OH.
TRÍADA CLÁSICA
Encefalopatía Oculomotores Ataxia
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DIAGNÓSTICO (II): PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Medir la Eritrocito Tiamina trancetolasa antes y después de añadir Tiamina Pirofosfato (TPP)
PRUBEAS PARA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Punción lumbar FIEBRE (+ ↓nivel conciencia)
No siempre disponibleLABORATORIO:
TestETKA
Tiamina / TPP en suero
EEG Crisis no convulsivas E.W: ↓leve-moderado de actividad (50%)
IMAGEN:
TAC RMN• Área periventricular. Tálamo, cuerpos mamilares.• RM T1 disminuye señal; T2 aumenta.
NEUROpatología
• No son impresciindibles para diag.•Su negatividad o normalidad no excluyen d.•No deben retrasar el inicio del tto.
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DIAGNÓSTICO (III): OTROS
BUENA RESPUESTA al TRATAMIENTO
AUTOPSIA
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TRATAMIENTO: TIAMINA
Dosis y vía:
Duración de tto:
Reacciones adversas:
Cuándo y a quién: • A TODA sospecha de E.W.• Inmediatamente (en cuanto se plantea la
posibilidad diag.)Seguro +Barato+ Efectivo
• Anafilaxia y Broncoespasmo
¡Sin demora!
• Dos primeros días: 500mg i.v. /8h (200mg FESN)• Cinco días siguientes: 500mg i.v. o i.m. /24h + otras vit.
Complejo B. • Después: 100mg v.o./24h (+ Mg y otros déficits)
• Dosis ALTAS (requerimiento 1-2g/día, pero absorción y aprovecham. Incompleto)• ORAL de entrada NO malabsorción OH y MN.
• Hasta considerar ausencia de RIESGO.
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PRONÓSTICO(I):
RECUPERAN:
• Clínica ocular (parálisis) (h a días) (si no: otro diagnóstico)• Clínica vestibular y ataxia (semanas).
LO MÁS HABITUALSECUELAS:
• Estado de confusión, q si mejora: evidencia déficit memoria y aprendizaje.
• Nistagmo• Dificultad para caminar: ↑base sustentación, pasos
cortos, lentos y juntos.
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PRONÓSTICO (I): COMPLICACIONES:
• Pérdida de memoria reciente.• 85% de EW (Aunque no siempre está precedida por EW)
• Sin tratamiento.• 10-20%.
MUERTE
PSICOSIS DE KORSAKOFF
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PREVENCIÓN:
PACIENTES EN RIESGO:• Tiamina v.o. 100mg /24h
OH crónico+deshabituación / sd abstinencia
EVITAR IATROGENIA: Tiamina ANTES que glucosa
Incluso POR SISTEMA en ETILISMO CRÓNICO
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A modo de CONCLUSIÓN…Servicio Medicina Interna
CAULE
• La Encefalopatía de Wernicke constituye una entidad frecuente en nuestro medio, tal y como lo certifican las necropsias.
• Se asocia clásica y fundamentalmente al hábito enólico crónico. No obstante, muchos de los pacientes presentan de forma concomitante (o aislada) varios factores de riesgo (etilismo, malnutrición, neoplasias, malabdorción…).
• El diagnóstico es CLÍNICO y se basa en la tríada clásica: encefalopatía + disfunción oculomotora + ataxia. Sin embargo, no siempre está presente y por ello, hay que tener en cuenta la desorientación, la afectación vestibular…para evitar el infradiagnóstico.
• Una sospecha clínica precoz condiciona el pronóstico. Se debe iniciar tratamiento de forma inmediata, ante la mínima sospecha, independientemente de la certeza diagnóstica.
Servicio Medicina Interna
CAULE
Michael E. Charness, Wernicke's encephalopathy. Uptodate 2012
Raimundo García, Álex Arenas, Jorge gonzález-Hernández. Encefalopatía de Wernicke: a propósito de un caso. Revista Memoriza.com 2010; 6: 15-24
Sassan Pazirandeh, Clifford W. Lo, David. Burns. Overview of water – soluble vitamins. Uptodate. 2012.
Stefania Di Gangi,, Salvatore Gizzo,Tito Silvio Patrelli,Carlo Saccardi,DonatoD’Antona,Giovanni Battista Nardelli. Wernicke’s encephalopathy complicating hyperemesis gravidarum: from the background to the present. The Journal of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine , 2011; 1–6, Early Online
GRACIAS
Dharmendra Kumar et al. Wernicke`s Encephalopathy in a patient with hyperemesis gravidarum. Psychosomatics 2011;XX:XXX.
Artículos señalados a lo largo de la presentación.
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